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Diagnóstico precoz de esclerosis sistémica ¿podemos? Gerard Espinosa Servicio de Enfermedades Autoinmunes Hospital Clinic, Barcelona Autoinmunidad (Inflamación) Vasculopatía Angiotensina Endotelina Eicosanoides NO PDGF F. Raynaud ES Afec. Cutánea Fibrosis pulmonar HT pulmonar Crisis renal Fibrosis Cortesía Dr. V. Fonollosa (modificada) Mortalidad: Causas Steen VD, et al. Ann Rheum Dis 2007;66:940-4 Crisis renal esclerodérmica Fibrosis Oclusión vascular Isquemia glomerular Fonollosa V, Espinosa G. Avances en esclerosis sistémica. Marge Medica Books, Barcelona, 2009 Esclerosis Sistémica. Evolución DIFUSA FP + HTAP FP Corazón Miositis HTAP Riñón Esófago FP Intestino LIMITADA 2 Afección cutánea 4 6 Afección visceral 8 10 AÑOS Gentileza V. Fonollosa Esclerosis sistémica: Retraso diagnóstico 1865 lcSSc Pittsburgh, 1972-Febrero 2012: • No FR hasta primera visita: 6.7 8.3 a • FR hasta primera visita: 10.7 11 a • Primer síntoma (FR o no) hasta primera visita: 11.1 10.7 años Medsger, Congreso Internacional de Esclerodermia 2012 Esclerosis Sistémica. Evolución DIFUSA FP + HTAP FP Corazón Miositis HTAP Riñón Esófago FP Intestino LIMITADA 2 Afección cutánea 4 6 Afección visceral 8 10 AÑOS Gentileza V. Fonollosa Esclerosis Sistémica. Evolución Arthritis Rheum 2013;65:1953-62 Identificar las formas tempranas de esclerosis sistémica •Previo a la afectación orgánica •Window of opportunity Esclerosis Sistémica. Evolución Ann Rheum Dis 2013;65:1953-62 ESCLEROSIS SISTÉMICA Criterios de clasificación CRITERIO MAYOR Esclerosis proximal (esclerosis proximal a MCF) CRITERIOS MENORES Esclerodactilia Cicatrices puntiformes en el pulpejo de los dedos Fibrosis pulmonar bilateral DIAGNÓSTICO Criterio mayor o Dos o más de menores Arthtritis Rheum 1980;23:581-90 • Un porcentaje importante con ES limitada no los cumplen. • No se excluyen otros síndromes esclerodermiformes que cumplen los criterios pero no son ES. • No se incluyen enfermos en estadios iniciales. Ann Rheum Dis 2007;66:1129-31 Criterios ACR 1980 Motivos de revisión 1. Pérdida de sensibilidad: ES limitada (20%), sine (70%) no los cumplen 2. Pérdida de especificidad: síndromes esclerodermiformes 3. No establecen grupos pronósticos 4. No pueden diagnosticarse enfermos en estadios iniciales Criterios de Diagnóstico y Clasificación de Esclerosis Sistémica SSc diagnóstico SSc clasificación Puntos “débiles” a mejorar……. 1. Nuevos métodos de valoración de la induración cutánea 2. Introducir el tratamiento antes de alcanzar el pico máximo de induración cutánea (12-15meses) 3. Utilizar alternativas a la extensión de la esclerosis cutánea 4. Identificación temprana de los enfermos afectos de esclerodermia 5. Considerar los autoanticuerpos para definir mejor el perfil clínico de los pacientes Propuesta de Criterios de Clasificación de Esclerosis Sistémica Arthtritis Care Res 2012;64:358-64 Esclerosis sistémica: Manifestaciones iniciales Semin Arthtritis Rheum 2012;41:789-800 Fenómeno de Raynaud Tiene una distribución universal y afecta aprox al 4% de a población 80% 12% FR primario o Enfermedad de Raynaud Alteración microangiopática funcional no asociada habitualmente a patología sistémica FR secundario o Síndrome de Raynaud Enfermedad asociada con un diagnóstico específico definido Alteración microangiopática funcional y estructural 12,6% desarrollará trastorno subyacente “Raynaud autoinmune” * 8% FR con características clínicas y/o de laboratorio de ETC, pero sin cumplir criterios de enfermedad definida *LeRoy y Medsger 2001 EUSTAR 2009 40% desarrollará una enfermedad definida en un periodo de 2-3 años Fenómeno de Raynaud secundario Etiología •Enfermedades •Fármacos autoinmunes y tóxicos Esclerosis sistémica (90%) EMTC (85%) LES (45%) DM (25%) AR (10%) •Endocrinopatías •Enfermedad arterial •Traumatismos •Enfermedades •Infecciones hematológicas y neoplasias Fenómeno de Raynaud Diagnóstico diferencial Tolosa Vilella et al. Med Clin 2009;132:712-8 Fenómeno de Raynaud Primario Criterios •Crisis de vasospasmo (palidez o cianosis de partes acras) •Pulsos periféricos presentes •Ausencia •AANs: •VSG: de úlceras digitales negativos normal •Capilaroscopia normal LeRoy EC, Medsger TA. Clin Exp Rheumatol 1992;10:485-8 Capilaroscopia Fenómeno de Raynaud primario Fenómeno de Raynaud secundario Secundario (Conectivopatía) Pre-esclerodermia Fenómeno de Raynaud AANs (específicos) Alter. Capilaroscópicas Matucci-Cerinic M et al. Ann Rheum Dis 2009 Pre-esclerodermia: diagnóstico y seguimiento Avouac J, et al. Ann Rheum Dis 2011;70:476-81 •39 pacientes con early SSc (FR +/- Abs +/- capilaroscopia y sin clínica de SSc) Arthritis Res Therap 2012,14:R188 •Seguimiento a 5 años 92% 63% 72% 48% 23% 92% presentaron alguna manifestación de ES a los 5 años Arthritis Res Therap 2012,14:R188 Puntos “débiles” a mejorar……. 1. Nuevos métodos de valoración de la induración cutánea 2. Introducir el tratamiento antes de alcanzar el pico máximo de induración cutánea (12-15meses) 3. Utilizar alternativas a la extensión de la esclerosis cutánea 4. Identificación temprana de los enfermos afectos de esclerodermia 5. Considerar los autoanticuerpos para definir mejor el perfil clínico de los pacientes Caso 1 (39 a.) FR: < 1 año Endurecimiento cutáneo difuso Hipomotilidad esofágica Capilaroscopia: Pérdida capilar Dx: Esclerodermia difusa Evol: CRE. Exitus a los 3 años ANA: 1/1.280 nucleolar Caso 2 (38 a.) FR: < 3 años Endurecimiento cutáneo difuso Úlceras digitales Capilaroscopia: Pérdida capilar Dx: Esclerodermia difusa Evol: Estable a los 15 años ANA: 1/640 moteado, Scl70 -vo Caso 3 (40 a.) FR: < 3 años Endurecimiento cutáneo difuso Hipomotilidad esofágica Capilaroscopia: Pérdida capilar Dx: Esclerodermia difusa Evol: EPID. Exitus a los 10 años ANA: 1/640 moteado, Scl70 +vo Afectación orgánica: Factores predictores Semin Arthtritis Rheum 2012;41:789-800 ESCLERODERMIA: ¿clasificación definitiva? Esclerodermia limitada Anti- PMscl Pérdida capilar Hipertensión pulmonar Esclerodermia difusa Anti-topoisomerasa Serológico: anticuerpos Megacapilares Clínico: difusa,limitada, Clínico:difusa, limitada, sine, Pre-esclerodermia Hemorragia capilar Genético: polimorfismos Vascular: capilaroscopia Crisis renal Anticentrómero Fibrosis pulmonar Para el futuro……. •Validar los criterios diagnósticos de pre-esclerodermia •Caracterizar •Confirmar •Evaluar este grupo de pacientes su patrón evolutivo la eficacia del tratamiento Diagnóstico precoz de esclerosis sistémica ¿podemos? Gerard Espinosa Servicio de Enfermedades Autoinmunes Hospital Clinic, Barcelona Diagnóstico precoz de esclerosis sistémica ¡DEBEMOS! Gerard Espinosa Servicio de Enfermedades Autoinmunes Hospital Clinic, Barcelona
