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Dr Eugenio Dávila Dávila Servicio de Cardiología Hospital de Mérida Historia 1559: Columbus: 1ª descripción tumor cardiaco. 1616 Malpigio: polipo cordis. 1762 Morgagni: Escribe sobre tumores. 1952 Bahson y Newman: 1ª IQ mixoma AD. 1954 Crawford: 1ª IQ mixoma AI exitosa. Incidencia Tumores secundarios (extensión directa o Mtx) /Tm primarios=40. Tumores cardíacos primarios: 0,001%-0,o3% según diferentes autopsias. Tumores primarios. Benignos 75%. Tumores primarios. Malignos 25% . Aislados o síndromes asociados. Casos por cirugía, autopsia o biopsia Pacientes Tumores primitivos Tumores secundarios Totales Adultos 293 271 44 315 Niños 69 68 4 72 Total 362 varones 158 mujeres 204 339 48 387 RNTC entre 1967 y 2006 6 de marzo 2007 Tumores cardíacos Localización Aurícula izquierda Pericardio Aurícula derecha Ventrículo izquierdo Ventrículo derecho Válvula mitral y aórtica Invasión 53% 8,5% 7,3% 6,7% 6% 3% 3% Síntoma • • • • • • • • • • • • % Sin síntomas 27,9 ICC 25,3 Embolias 13,2 Arritmias 9,3 Síncope 3 Dolor torácico y o IAM 3,6 Bloqueo 1,6 Pericarditis 2,1 Taponamiento 2,6 Muerte súbita 1,3 Sínd const (malignos y mixoma) 25,3 Hallazgo casual 14,7 RNTC Tumores cardíacos primarios Localización Tamaño Movilidad Síntomas Síntomas derivados pericardio DOLOR Disnea Dolor anginoso Sd. Constitucional. (malignos y Implicación Mixoma: Interleucina 6) Miocardio Síncope Muerte súbita Implicación Endocardio Tumores cardíacos primarios Localización Tamaño Movilidad Arritmias Miocardio: Restricción Alt. Conducción. Signos Pericardio. Derrame pericárdico. Taponamiento. Constricción. Infarto de Miocardio Cardiomegalia. Endocardio. Ocupación. Obstrucción valvular. Embolia ICC Causas de muerte Causa Número % Progresión tumoral 30 53,6 Complicaciones clínicas 14 25 No relacionadas con el tumor 9 16 Desconocida 3 5,4 Total 56 100 RNTC, 6 marzo 2007 Tumores cardíacos primarios Tumores 1 os Mixoma Benignos Quiste pericárdico Lipoma 4% Fibroelastoma papilar 5% 30% Rabdomioma 5% Fibroma Hemangioma 6% Teratoma Mesotelioma del nodo AV 13% Quiste broncogénico 16% 15% Tumor de células granulares Neurofibroma Incidencia relativa tumores benignos % Adultos >16a Niños 1-16a Lactantes <1a Mixoma 52 17 0 Fibrolestastoma papilar 16 0 0 Lipoma, lipomatosis SIA (hamartoma) 16 0 0 Rabdomioma 1 42 62 Fibroma 3 18 17 Teratoma 1 12 12 Hemangioma 6 5 4 Otros (endocrinos, 5 histocitioides) 4 4 Tumores cardíacos benignos Síndromes asociados a tumores Tumor Síndrome Gen Prevalencia sdr en ptes con tumor Prevalencia tm en ptes con sdr Asocia Mixoma Complejo Carney 1985 AD PRKAR1a <10% 50-67% -Pigentación cutánea -Manif oculares -Hiperactividad endocrina Adrenocortical Hipofisis Tiroides Testiculo (Sertoli) Rabdomioma Esclerosis tuberosa BournevillePringle TSC-1 TSC-2 80% 50% -Epilepsia -Retraso mental -Angiofibromas faciales (adenoma sebáceo) Fibroma Gorlin PTC 5% <14% -Ca basocelular Meduloblastoma -Quistes odontogénicos -Costillas bífidas Mixoma auricular izquierdo J. Aidan Carney, 1985 NAME: nevo, mixoma auricular, neurofibroma mixoide,efélides o pecas LAMB: lentiginosis, mixoma auricular, nevo azul Mixoma auricular izquierdo Localización AI 75% AD 17% VD 8% Mujeres 30-60 a Esporádicos. Familiares 7-10% Mixoma auricular izquierdo 284 mixomas Acropaquias, policitemia, leucocitosis, trombocitopenia, trombocitosis, caquexia. Síntomas Disnea Disnea paroxística Síncope Palpitaciones Dolor torácico Episodio embólico Fiebre Adelgazamiento 70% 25% 20% 20% 10% 30% 20% 15% Signos Soplo sistólico mitral SD mitral Aumento R1 Plop tumoral 50% 40% 40% 15% Datos laboratorio Aumento VSG Anemia Aumento tamaño AI en Rx 30% 30% 10% Mixoma auricular izquierdo Hemorragia 79% Calcificación 18% Necrosis tumoral 9% Mixoma auricular derecho Tratamiento quirúrgico Recidiva 1-5%, 12-22% en formas familiares Seguimiento ETT E.de Bourneville-Pringle. Esclerosis tuberosa Retraso mental Convulsiones Lesiones cutáneas Nevus tejido conectivo Angiofibromas faciales Manchas café con leche Rabdomioma biventricular Células en araña Rabdomiomas múltiples Regresan >50% tras la lactancia Cirugía si síntomas Tumores cardiacos primarios Tumores 1os malignos Angiosarcoma Rabdomiosarcoma Mesotelioma Fibrosarcoma 3% Linfoma maligno 3% 4% 31% 6% Osteosarcoma Sarcoma neurogénico Teratoma maligno Timoma 11% Leiomiosarcoma Liposarcoma 15% 21% Sarcoma sinovial Otros Incidencia relativa tumores malignos % Adultos >16a Niños 1-16a Lactantes <1a Angiosarcoma 28 6 0 Rabdomiosarcoma 11 41 50 Fibrosarcoma 8 18 17 Fibrohistiocitoma maligno 6 6 0 Osteosarcoma 7 0 0 Leiomiosarcoma 5 0 17 Mixosarcoma 3 6 0 Otros (liposarcomas, 14 12 0 Sarcoma indiferenciado 12 12 17 Linfoma 6 0 0 sinoviales, neurogénicos) Diagnóstico diferencial ETT Localización en corazón izqdo. Localización en parte izqda SIA. Crecimiento lento. Benignos Malignos Localización en corazón derecho. Localización en pared libre de aurículas. Extensión venosa (venas pulmonares, cavas). Crecimiento rápido. Lesiones intracavitarias e intramiocárdicas asociadas. Invasión mediastínica. Derrame pericárdico hemorrágico.Taponamiento pericárdico. Metástasis a distancia. ICC no explicada. Arritmias severas y trastornos de la conducción. Diagnóstico diferencial tumores Con estructuras anatómicas Válvula aórtica Excrecencias de Lambl Aurícula derecha Crista terminalis Válvula Tebesio Válvula Eustaquio Red de Chiari Aurícula izquierda Suelo VPSI adyacente a orejuela izqda VD Banda moderadora VI Músculos papilares SIA Aneurisma SIA D/D Fibroelastoma y E. Lambl Fibroelastoma papilar Excrecencias de Lambl Localización lado arterial Válvulas Localización lado ventricular de la VAo semilunares (VAo), lado ventricular VM y cara auricular de VM, no en el o endocardio mural endocardio mural Localización parte media valvular Localización el la línea de cierre de la válvula Raros 70-80% válvulas cardíacas adultas Raramente múltiples (<5%) Múltiples >90% No depósitos de fibrina Depósitos de fibrina Matriz de ácido mucopolisacárido No Contienen células musculares lisas como componente significativo No Fibroelastoma papilar V. Mitral Fibroelastoma papilar VAo 60 años Tamaño 1 cm. Autopsias Frondas papilares unidas al endocardio por pedículo corto (aspecto en racimo de uva) Embolismos Cirugía Excrecencias de Lambl Válvula Eustaquio Diagnóstico diferencial tumores Con otras patologías Tumores endocárdicos Trombos Endocarditis Plicaturas postquirúrgicas Válvula con valva libre o móvil Prolapso valvular Calcificación valvular Tumores miocárdicos Hipertrofia ventricular asimétrica Infiltración lipomatosa SIA o surco AV Tumores pericárdicos o extrapericárdicos Compresión AD por la aorta Atelectasia lóbulo inferior izquierdo Hematoma Hernia de hiato Infiltración grasa pericárdica Derrame pericárdico hemático con fibrina D/D Mixoma AI y trombo AI MIXOMA TROMBOS Localización SIA (fosa oval) OI, pared posterior o lateral de AI Morfología Moteado fino Móviles Laminados. Inmóviles (móvil con pared cardiaca subyacente durante el ciclo cardíaco) Amplia base implantación No áreas ecolucentes Pediculados Áreas ecolucentes intratumorales (zonas hemorragia y calcificaciones) Enfermedades asociadas Mayoría esporádico Familiares Variante complejo Carney Dilatación AI FA, Ecocontraste. V. Mitral, MCD Trombo en cavidades derechas TUMORES METASTASICOS Extensión directa Extensión venosa Diseminación hematógena. Adultos: Niños: Cáncer de mama , pulmón, mediastino Tumor de Wilms Carcinoma renal, suprarrenal Neuroblastoma Hepatocarcinoma Linfoma Melanoma Linfomas y leucemias Tumores cardíacos Metástasis Hepatocarcinoma Melanoma Tumores cardíacos Carcinoma broncogénico (invasión tumoral de AI) ETT ETE GRACIAS
