Download Conclusiones de la Reunión de la Sección ILD AAMR Abril 2013

 Sección Enfermedades Intersticiales Asociación Argentina de Medicina Respiratoria Coordinadores: Gabriela Tabaj / Juan Ignacio Enghelmayer Vocales: Maria Otaola / Tulio Papucci / Renzo Villagomez Conclusiones de la Reunión de la Sección ILD AAMR -­‐ Martes 9 de abril de 2013 •
Estuvieron Presentes: 1)
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Santiago Auteri Nicolas Bailleu (a través de VC) Valentina di Boscio Fabian Caro Liliana Castro Zorrillas Liliana Dalurzo (a través de VC) Cesar Delgado (a través de VC) Juan Ignacio Enghelmayer Glenda Ernst •
Temas Tratados: 10) Haydeé Gutierrez 11) Gloria Olmedo 12) María Otaola 13) Andrea Pino 14) Santiago Rossi 15) Mirta Scarinci 16) Gabriela Tabaj 17) Brenda Varela 18) Andrea Werbach
1) Se actualizaron los temas de la de guía para el estudio inicial de los pacientes con ILD. 2) Se discutió un caso clínico aportado por la Dra. María Otaola. 3) Se discutió la histología de la LAM (a cargo de la Dra. Gloria Olmedo). 4) Se discutió la radiología de la LAM (a cargo de los Dres. Haydeé Gutierrez y Santiago Rossi). 5) Se propuso el proyecto de registrar una serie de casos de pacientes con LAM. 6) Se discutieron los lineamientos del programa del Congreso de la AAMR. 1) Propuesta de la AAMR sobre la confección de guias y algoritmos en ILD Ya estamos avanzados en la confección de la guía para el manejo inicial del paciente con ILD, aún restan algunos temas pero básicamente ya estamos en la etapa de la edición del documento. Esperamos recibir los últimos temas. Una vez confeccionada y editada, se enviará a los miembros de la sección para su corrección y posterior publicación en la página web de la AAMR. Sección Enfermedades Intersticiales Asociación Argentina de Medicina Respiratoria Coordinadores: Gabriela Tabaj / Juan Ignacio Enghelmayer Vocales: Maria Otaola / Tulio Papucci / Renzo Villagomez 2) Se discutió un caso clínico aportado por la Dra. María Otaola. Se trata de una paciente de 50 años con diagnóstico de LAM mediante biopsia pulmonar por VATS. Se adjunta el ppt del caso en pdf. 3) Se discutió sobre la histología en la LAM, a cargo de la Dra. Gloria Olmedo La Dra. Gloria Olmedo realizó una brillante exposición de la histología en la LAM, presentó el primer caso de LAM en la Argentina (necropsia de 1980 en el Hospital María Ferrer). Se adjunta el material: “La LAM afecta mujeres en edad reproductiva y se caracteriza por una proliferación de células LAM en pulmones, ganglios de la línea media ,linfáticos y conducto torácico. La incidencia y prevalencia es desconocida, representando el 1% de todas las enfermedades difusas del pulmón. Puede asociarse con mutación de los genes: TSC2 (tuberina) o TCS1 (hamartina). Los casos aislados de LAM (S-­‐LAM) no tienen Esclerosis Tuberosa. El complejo Esclerosis Tuberosa es un desorden autosómico dominante. Histológicamente, la LAM se caracteriza por LESIONES QUISTICAS y PROLIFERACION MUSCULAR. Clasificación de la extension: LAM Score (Matsui et al . Am J Surg. Path 2001) LHS 1 -­‐ menos del 25 % de parénquima comprometido. LHS 2 -­‐ entre 25-­‐50 % del parénquima comprometido. LHS 3 -­‐ más del 50% del parénquima comprometido. CASO CLINICO (primer caso de LAM en la Argentina: necropsia de 1980 en el Hospital María Ferrer, Dra. Gloria Olmedo): Paciente femenina de 37 años ingresó por insuficiencia respiratoria. Presentaba como antecedentes derrame pleural (quilotórax) y neumotórax recidivantes. Rx Tx con opacidad basal derecha (derrame) e imágenes areolares con volumenes preservados. Presenta linfografía con linfangioma quístico abdominal y dilatación del conducto linfático. Sección Enfermedades Intersticiales Asociación Argentina de Medicina Respiratoria Coordinadores: Gabriela Tabaj / Juan Ignacio Enghelmayer Vocales: Maria Otaola / Tulio Papucci / Renzo Villagomez La paciente falleció por edema agudo de pulmón y se realiza la necropsia (Todas las imágenes son cortesía de la Dra. Olmedo) La anatomía patológica en la LAM se caracteriza por la presencia de zonas quísticas que corresponden a alvéolos distendidos con proliferanción muscular (mamelones de músculo con aspecto de músculo embrionario). Se utiliza la técnica de Tricrómico de Masson para diferenciar el músculo (ROJO) del colágeno (AZUL). Además, se utiliza el HMB45 que es un marcador de melanocitos y es positivo en la LAM. Sección Enfermedades Intersticiales Asociación Argentina de Medicina Respiratoria Coordinadores: Gabriela Tabaj / Juan Ignacio Enghelmayer Vocales: Maria Otaola / Tulio Papucci / Renzo Villagomez Diagnosticos Diferenciales: • Enfisema • Fibrosis con honeycombing • Leiomioma benigno metastatizante (leiomiomas uterinos : nodular, no quistica) • Leiomiosarcoma Además, la Dra. Liliana Dalurzo, a través de videoconferencia, realizó los siguientes aportes: “Las células que proliferan en LAM son células musculares inmaduras, como comentó la Dra. Olmedo, se ven diferentes de las musculares lisas normales, y células que se llaman "perivascular epithelioid cells" y que son las que dan origen al grupo de tumores denominados PEComas. Estas células son las que se marcan con IHQ con HMB45 que es un marcador de melanoma y de estas células. Dentro del grupo de los llamados PEComas están el angiomiolipoma y el "sugar" tumor pulmonar. (estos últimos pueden coexistir en pacientes con LAM) -­‐ Hay LAM esporádica y LAM asociada a esclerosis tuberosa (también lo mencionó la Dra. Olmedo), pero en ambos tipos las células tiene mutación del gen TSC (del complejo esclerosis tuberosa), más comunmente del gen TSC2: esta mutación resulta en activación de la via de señalización de mTOR... no se asusten: el significado es que son células que "sobreviven mas" -­‐ Células de LAM en pacientes transplantados reproducen la enfermedad en el pulmón transplantado y esas células tienen las mismas características genéticas del explante. -­‐ Estas tres características hacen que hoy se tienda a considerar LAM como una neoplasia de bajo grado de agresividad. Las células de LAM también expresan metaloproteinasas (y catepsinaK), eso degrada la matriz extracelular, el colágeno y las fibras elásticas de la estructura pulmonar y produce los quistes (antes se creía que eran por atrapamiento aéreo por obstrucción bronquiolar). Yo no sé cuándo se indica la biopsia o no (se discutió acerca de ello hoy). Yo no he Sección Enfermedades Intersticiales Asociación Argentina de Medicina Respiratoria Coordinadores: Gabriela Tabaj / Juan Ignacio Enghelmayer Vocales: Maria Otaola / Tulio Papucci / Renzo Villagomez terminado de leer (lo he mirado superficilamente) la guía europea para diagnóstico y manejo de LAM pero ví que hay criterios para diagnóstico "definitivo", Probable y posible (como IPF), tal vez de allí se pueden sacar lineamientos. Con respecto a la biopsia: yo por supuesto prefiero la quirúrgica (VATS)... los patólogos siempre queremos mucho pulmón!... se puede diagnosticar con biopsia endosópica: si, siempre: no (los expertos dicen en aprox. 50% de los casos....?): requiere: muy buena muestra, caer en los quistes y un patólogo experimentado que sepa qué tiene que ir a buscar (a veces es muy sutil en una biopsia chica). 4) Se discutió sobre las imágenes en la LAM, a cargo de la Dra. Haydée Guiterrez y el Dr. Santiago Rossi La Dra. Haydée Gutierrez describió de manera muy clara e ilustrativa los hallazgos más relevantes de la tomografía de alta resolución en la LAM. Además, compartió dos casos clínicos con las imágenes típicas: espacios aéreos quísticos, de paredes definidas, de diferentes tamaños pero “parejos entre sí”. Los volúmenes pulmonares se encuentran preservados. A diferencia de lo que ocurre en la Histiocitosis de células de Langerhans, no encontramos nódulos. Se adjuntan imágenes características (cortesía Dra. Gutierrez) 5) Se propuso el proyecto de registrar una serie de casos de pacientes con LAM. Sección Enfermedades Intersticiales Asociación Argentina de Medicina Respiratoria Coordinadores: Gabriela Tabaj / Juan Ignacio Enghelmayer Vocales: Maria Otaola / Tulio Papucci / Renzo Villagomez Se invita a todos los miembros de la sección que quieran participar del registro de pacientes con LAM. La confección del registro y la recopilación de los datos van a estar a cargo de la Dra. María Otaola: [email protected]. 6) Se discutieron los lineamientos del programa del Congreso de la AAMR. Disponemos de: 5 horas en el programa, 1 desayuno de trabajo, Curso pre-­‐congreso en conjunto con la sección Imágenes (9 a 13) Temas Propuestos para el Curso Pre-­‐Congreso: • Patentes en ILD: AP y HRCT. Qué debe conocer un clínico de AP y de imagenes?, • Métodos diagnósticos en enfermedades exposicionales: Utilidad del BAL, BTB y HRCT en NHS y otras enfermedades exposicionales, • Métodos diagnósticos en enfermedades inmunológicas, • Monitoreo de las ILD • Rol de la VATS • Casos desafiantes con discusión interdisciplinaria Temas propuestos para el programa del congreso: • Sesión “UIP posible”: o A favor y en contra de la biopsia pulmonar en estos pacientes o Tratamiento inmunosupresor Vs tratamiento con prifenidona • Sesión Reclasificacion de las NII, neumonías inclasificables, ILD con actividad autoimmune, • Evidencia de los nuevos trials en ILD (pirfenidona, etanercept, inh tirosinkinasa), • Fenotipos FPI • Discusión de casos clínicos • Fibrocitos e ILD • Entidades que imitan a una EPD • Manejo de las fibrosis inclasificables: Qué hacer cuando la biopsia termina de definir el diagnóstico Además, la Dra. Valentina Di Boscio junto con el Dr. Santiago Rossi presentarán un caso desafiante en conjunto con la sección de enfermedades ocupacionales. Por favor, todas las sugerencias de temas y disertantes serán bienvenidas. Sección Enfermedades Intersticiales Asociación Argentina de Medicina Respiratoria Coordinadores: Gabriela Tabaj / Juan Ignacio Enghelmayer Vocales: Maria Otaola / Tulio Papucci / Renzo Villagomez Les recordamos que es requisito de la AAMR que todos los disertantes y autoridades de mesa deberán tener la cuota societaria al día. Les recordamos que el día 3 de Agosto de 2013 está programada la jornada de la Sección de EPD (lugar a confirmar, pero ya vayan agendando la fecha!) PROXIMA REUNION PROGRAMADA PARA EL DIA MARTES 7 DE MAYO DE 2013 A LAS 18 HS EN AUDITORIO NOVARTIS. Saludos cordiales, Gabriela Tabaj [email protected], Juan Ignacio Enghelmayer , [email protected]