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REPORTE DE CASO
ALVEOLITIS ALERGICA EXTRINSECA COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN EN UN
CASO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Mauricio Álvarez*, José Ignacio Valenzuela*
*Residente 1 año de Medicina Interna – Universidad del Rosario
Jorge Avendaño - Médico Neumólogo
Lucía Mora - Médica Epidemióloga
Cesar López Vallejo - Médico Internista
Andrés Almanzar Salazar - Médico Internista y Coordinador del
Departamento de Medicina Interna - Hospital Occidente de Kennedy
RESUMEN
Se presenta el caso clínico de una paciente de sexo femenino de 20 años de edad,
habitante de zona rural de San Vicente del Caguán (Caquetá, Colombia), que consulta
por cuadro clínico de disnea tos y fiebre, con requerimientos de oxígeno y con
imágenes radiológicas sugestivas de enfermedad pulmonar intersticial difusa.
Estudios adicionales con curva flujo volumen, lavado broncoalveolar y biopsia,
completan criterios diagnósticos de alveolitis alérgica extrínseca. Fue tratada con
corticoide sistémico con evolución satisfactoria, se da egreso y la paciente reingresa a
los 20 días con compromiso multisistémico, disnea, hipoxemia, pancitopenia,
proteinuria, deterioro neurológico asociado a anticuerpos antinucleares positivos, por
lo que se realiza diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES). Realizamos un
análisis de caso y revisión de las manifestaciones pulmonares del LES, búsqueda y
análisis de la literatura sobre la asociación LES - alveolitis alérgica extrínseca.
_____________________________________________________________________
INTRODUCCION
El lupus eritematoso sistémico (LES)
es una enfermedad de carácter
autoinmune
que
pueda
afectar
cualquier órgano, el diagnóstico es
clínico y se basa en los criterios
diagnósticos, con la combinación de 4
o más de los 11 criterios (Tabla 1) bien
documentado
durante
cualquier
intervalo de la historia del paciente,
hace el diagnósticos de LES con una
especificidad y sensibilidad del 95% y
75%, respectivamente (5).
CRITERIOS MAYORES:
Sintomas compatibles
Evidencia de exposición antigénica (por historia, precipitinas)
Criterios de Clasificación para el Diagnóstico de
Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
1.
2.
3.
4.
5.
Erupción malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre
las eminencias malares, que no suele afectar los
surcos nasogenianos.
Erupción discoide: Placas eritematosas altas, con
descamación queratósica adherente
y
tapones
foliculares; puede haber cicatrices atróficas en las
lesiones más antiguas.
Fotosensibilidad: Erupción cutánea a causa de una
reacción insólita a la luz solar, referida por el
paciente u observada por el médico.
Úlceras bucales: Ulceración nasofaríngea, por lo
común indolora, observada por un médico.
Artritis: Artritis no erosiva que afecta dos o más
articulaciones periféricas, caracterizada por dolor a
la palpación, tumefacción o derrame.
6.
Serositis: Pleuritis o pericarditis documentada por
electrocardiograma o frote o evidencia de derrame
pericárdico.
7.
Enfermedad renal: Proteinuria persistente mayor
a 0,5g/día o 3+ o cilindros celulares.
Trastorno neurológico: Convulsiones o psicosis en
ausencia de otra causa conocida.
8.
9.
Trastorno hematológico: Anemia hemolítica o
leucopenia (< 4.000/mm3) o linfopenia: (<
1.500/mm3) o trombocitopenia (< 100.000/mm3)
en ausencia de fármacos que produzcan esta
alteración.
10.
Trastorno inmunológico: Anti-DNA, anti-Sm, y/o
Anticuerpos antifosofolipídicos (AFL).
Anticuerpo antinuclear: Un título anormal de ANA
por inmunofluorescencia o análisis equivalente en
cualquier
momento
y
en
ausencia
de
medicamentos relacionados con el síndrome de
lupus de origen farmacológico.
11.
Hallazgos radiológicos compatibles
Linfocitosis en lavado bronqueoalveolar
Cambios patológicos compatibles
CRITERIOS MENORES:
Presencia de crepitantes basales
Disminución de capacidad de difusión
Hipoxia arterial en reposo
Tabla 2. (5)
No hay una relación clara reportada en
la literatura médica que relacione
alveolitis alérgica extrínseca y LES.
Realizamos un análisis de caso y
revisión
de
las
manifestaciones
pulmonares del LES, búsqueda y
análisis de la literatura sobre la
asociación LES - alveolitis alérgica
extrínseca.
Tabla 1. (6)
La neumonitis por hipersensibilidad o
alveolitis
alérgica
extrínseca
comprende un grupo de enfermedades
causadas por inhalación repetitiva de
antígenos, sustancias orgánicas y en
ocasiones
sustancias
inorgánicas
(isocianatos), las cuales en individuos
susceptibles,
desencadenan
una
reacción inflamatoria localizada en la
pared del alveolo, bronquiolo o
intersticio. Los criterios diagnósticos
incluyen los criterios de Schuyler y
Cormier 6 mayores y 3 menores, el
diagnóstico se realiza con 4 criterios
mayores y 2 menores. Tabla 2.
Observación clínica
Paciente de sexo femenino de 20 años
de edad que consulta al servicio de
urgencias por cuadro clínico de 8 días
de evolución consistente en disnea
progresiva, tos seca, astenia, adinamia,
mialgias, artralgias, asociado a fiebre
no cuantificada de dos días de
evolución. Asociado a este cuadro
refiere dolor en hemitórax izquierdo no
irradiado que mejora con reposo y
empeora con respiración.
Como
antecedentes
refiere:
Patológicos: anemia en la infancia y
juventud, Hospitalizaciones: en 4
ocasiones por episodios de disnea,
última hace 1 mes, Tóxicos: Paciente
habita en una finca, donde desempeña
labores relacionadas con agronomía,
refiere que en su finca hay fumigación
aérea frecuente para erradicar cultivos
de coca. Ginecológicos: G1P1A0V1,
planifica
con
ACOs,
resto
de
antecedentes negativos.
Al examen físico la paciente ingresa
alerta, orientada en las tres esferas,
hidratada, afebril, con signos vitales de
TA: 120/70 mmHg,
FC: 112
latidos/minuto,
FR:
21
respiraciones/minuto y Saturación de
O2 85% ambiente. Es la auscultación
pulmonar
se
encuentran
ruidos
respiratorios con estertores crepitantes
en bases pulmonares.
A su ingreso se reportan los siguientes
paraclínicos:
Leucocitos:6000,
neutrofilos:4500 (74%), linfocitos:900
(14%),
eosinòfilos:90,
hemoglobina:11.8,
hematocrito:36,
VCM:74, HCM:24, plaquetas:388.000,
gota gruesa (negativa), troponina
T:0,03
(negativa),
BUN:5,
creatinina:0.5, potasio:5, sodio:147,
creatinkinasa:11, cpk:43, glicemia:85,
PCR:2,3, VSG:93, P de O normal,
Dímero D:1,5 (elevado mayor de 0.5),
PT:12, PTT:45 (prolongado), LDH:480,
VDRL :negativo, Bilirrubina total:0.31,
Bilirrubina directa: 0.13, Bilirrubina
Indirecta: 0:18.
Radiografía de tórax mostró infiltrados
intersticiales difusos en ambos campos
pulmonares de predominio en bases
pulmonares. (Figura 1). En los gases
arteriales hipoxémia moderada al
ambiente:
pH:
7.47,
PCO2:27,
HCO3:19, PO2:52, BE -3,3.
Figura 1.
Por
cuadro
inicial
se
inicio
anticoagulación plena, dado dolor
torácico tipo pleurítico en paciente
joven asociado a hipoxemia, con
sospecha
diagnóstica
de
tromboembolismo pulmonar, dentro del
estudio
inicial
para
descartar
componente inmunológico se realizo
frotis de Sangre Periférica: hipocromía,
microcitos ++, sin signos de hemolisis,
se realizó perfil inmunológico que
mostró ANAs positivo 1:160 patrón
moteado, sin embargo antígenos
extraíbles de núcleo fueron negativos,
RO: 2.74, Smith IgG: 2.2, SCL: 70,
IgG: 2,5, ANCAS: negativo. Ac
antimitocondriales negativos.
Se
realizó
ecocardiograma
transtorácico que fue normal, PSAP 19.
Doppler arterial y venoso de miembros
inferiores
normales
y
angioTAC
negativo para TEP, patrón de vidrio
esmerilado bibasal (Figura 2). por lo
que se descarto tromboembolismo
pulmonar. Por imagen de vidrio
esmerilado se decidió realizar curva
flujo volumen como parte de estudio
para enfermedad pulmonar intersticial
difusa, el resultado fue patrón
restrictivo y se realiza TACAR de tórax
donde
se
encuentran
infiltrados
intersticiales, tractos fibrosos y patrón
en panal de abejas y vidrio esmerilado
predominio lóbulos inferiores.
Figura 2.
Figura 3.
Se realizó lavado bronco alveolar y
biopsia que evidencia hiperplasia de
neumocitos y zonas con “yemas” de
fibroblastos y acúmulos de histiocitos
intraalveolares, imagen sugestiva de
alveolitis alérgica extrínseca (Figura 4).
La paciente recibió tratamiento durante
siete días, posteriormente se dio alta
con oxigeno domiciliario, manejo con
prednisolona 50mg/día y azatioprina
50mg, con adecuada respuesta,
mejoría de los síntomas, disminución
de disnea y resolución de picos
febriles.
(Figura 3).
Figura 4.
Después de ser dada de alta, a los 20
días del egreso, la paciente reingresa a
servicio de urgencias por cuadro clínico
de deterioro de clase funcional dado
por disnea asociado a picos febriles, se
hospitaliza para descartar reactivación
de la enfermedad y se solicitan
estudios para descartar proceso
infeccioso pulmonar sobreagregado, se
inicia manejo antibiótico empírico de
amplio espectro. Las imágenes de
tórax muestran igual patrón de
enfermedad pulmonar intersticial con
respecto a imágenes anteriores, sin
embargo el cuadro hemático revela
pancitopenia progresiva hasta llegar a
neutropenia absoluta, trombocitopenia
severa (28.000 plaquetas) y anemia
severa
requiriendo
múltiples
transfusiones, tiempos de coagulación
con PTT prolongado que no coagula y
no corrige con PTT cruzado, proteinuria
en muestra aislada de 500 mg/dl,
además con deterioro neurológico
progresivo dado por estupor y deterioro
respiratorio que necesitó manejo en
unidad
de
cuidados
intensivos.
Estudios para autoinmunidad revelan
ANAS positivos 1:160, asociado a
consumo
de
fracciones
de
complemento C3: 38 y C4: 5.
Con esto se realizó diagnóstico de
lupus eritematoso, con compromiso
pulmonar,
hematológico,
renal,
neurológico. Se inició manejo con bolos
de metilprednisolona y azatioprina, con
adecuada respuesta clínica, resolución
progresiva a los tres días de
coagulopatía
y
pancitopenia,
normalización de estado neurológico,
resolución de dificultad respiratoria y de
requerimientos de altos flujos de
oxígeno. Fue observada durante
aproximadamente dos semanas y dada
de alta.
DISCUSIÓN
El sistema respiratorio es afectado de
forma frecuente por las enfermedades
del colágeno y especialmente el lupus
eritematoso sistémico (LES), cuyo
compromiso
pulmonar
puede
encontrarse hasta en el 50 a 60% de
pacientes y manifestarse por afectación
de
prácticamente
cualquier
componente incluyendo parénquima
pulmonar, vasos pulmonares y pleura.
Dentro
de
las
manifestaciones
pulmonares se han descrito neumonía,
pleuritis con o sin derrame, neumonitis
lúpica aguda, hemorragia alveolar,
hipoxemia aguda, neumonitis y/o
fibrosis intersticial crónica, hipertensión
pulmonar, tromboembolismo pulmonar,
enfermedad
pulmonar
obstructiva,
entre otras (2,4,6). Con menor
frecuencia se han descrito casos de
bronquiolitis obliterante con neumonía
organizada asociada a LES, de los
cuales solo en dos casos ha sido la
manifestación inicial del LES y en los
demás ha sido diagnosticado durante
periodos de remisión de la enfermedad
(1).
No hay casos reportados en la
literatura que demuestren asociación
entre alveolitis alérgica extrínseca y
LES, solo hay un caso reportado de un
paciente de 35 años con antecedente
de LES de nueve años de evolución en
quien se diagnosticó alveolitis alérgica
extrínseca después de un cuadro
clínico de seis semanas de evolución
de disnea y deterioro de clase
funcional, el diagnóstico definitivo fue
realizado por biopsia, en donde se
encontró
hallazgos
de
alveolitis
alérgica extrínseca con infiltrado
linfocítico, acentuación peribronquiolar,
múltiples granulomas no necrotizantes
y fibrosis, consistente con alveolitis
alérgica extrínseca (3). Al parecer no
hubo relación con actividad del LES.
CONCLUSIÓN
El caso que se expone representa una
presentación atípica e inusual de lupus
eritematoso sistémico y alveolitis
alérgica extrínseca, en la que
predominó inicialmente el compromiso
pulmonar por lo que se estudio a fondo
incluyendo biopsia pulmonar en la que
la clínica, imágenes diagnósticas y
hallazgos de histología además de los
múltiples
factores
exposicionales
concordaron
para
realizar
el
diagnóstico inicial de alveolitis alérgica
extrínseca, sin embargo como lo
anticiparon dos hallazgos iniciales
como una leve prolongación de PTT y
unos ANAs ligeramente elevados, esta
fue tan solo la primera manifestación
de lupus eritematoso con compromiso
multisistémico. No hay información
publicada en la literatura médica que
relacione a estas dos patologías.
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