Download Musculoesqueletico - Pediatría I y Patología II

Patología
musculoesquelética 1
Patología II (PA2026) UNIBE
III cuatrimestre 2012
Temas
• Reacciones básicas del músculo
esquelético.
• Lesiones por denervación y primarias.
• Miastemia gravis.
Reacciones básicas del músculo
esquelético
• Atrofia muscular por desnervación.
• Cambios miopáticos:
–Necrosis segmentaria.
–Vacuolización, alteraciones
estructurales o depósitos.
–Regeneración.
–Hipertrofia.
Normal
Axonopatía
Músculo normal
Atrofia en grupos
Reinervación
Agrupamiento por tipo
Lesiones por denervación
• Atrofias musculares espinales
(enfermedades de la neurona motora
infantil): Atrofia panfascicular con
escasas fibras grandes.
Atrofia muscular espinal
Miopatía
Distrofias musculares
• Grupo heterogéneo de enfermedades
hereditarias musculares con atrofia
que progresa a la sustitución por
tejido fibroadiposo.
Distrofia muscular de Duchenne
• Mutación del gen de la distrofina en el
cromosoma X.
• Variación en el diámetro de fibras;
aumento de núcleos centrales;
degeneración, necrosis y fagocitosis de
fibras; regeneración y proliferación del
tejido de sostén endomisial.
Distrofia de Duchenne
Distrofia de Duchenne
Miopatías de canales iónicos
• Parálisis periódicas: Hipo, hiper o
normokalémicas.
• Hiperpirexia maligna:
Hipermetabolismo secundario a
anestesia.
Miopatías congénitas
• De aparición temprana, definidas por los
cambios histopatológicos y con
progresión lenta o ausente.
Miopatías congénitas
• Enfermedad de cuerpos centrales.
• Miopatía nemalina.
• Miopatía miotubular (centronuclear).
Miopatía nemalina
Miopatía nemalina (ME)
Miopatía centronuclear
Miopatías relacionadas con errores
congénitos del metabolismo
• Miopatías lipídicas: Acumulación de gotas
de lípidos por diversas fallas metabólicas
como en el sistema de transporte de la
carnitina.
• Miopatías mitocondriales: Agregados de
mitocondrias anómalas en fibras de
contorno irregular (“fibras rojas rotas”).
Miopatía mitocondrial
Miopatía mitocondrial (EM)
Miopatías inflamatorias
• Dermatomiositis: Atrofia perifascicular
por lesión vascular.
• Polimiositis: Reacción autoinmune
directa con el músculo.
• Miositis con cuerpos de inclusión: Con
vacuolas.
Miositis por cuerpos de inclusión
Polimiositis
Dermatomiositis
Dermatomiositis
Miopatías tóxicas
• Miopatía tirotóxica: Debilidad proximal
aguda o crónica.
• Alcohol: Rabdomiólisis con mioglobinuria.
• Drogas como los corticoides: Debilidad
proximal y atrofia.
Miastemia gravis
• Anticuerpos contra receptores de
acetilcolina.
Miastenia gravis
Miastenia gravis
Fin
Gracias por su atención