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CARDIOPATÍAS MÁS
FRECUENTES
Dr. Javier Arenas Ramírez
H. de Cabueñes
Gijón.
1/3
1/2
¿DOPPLER?
BIOMETRÍA
Ratio C / T ≈ 0’55. ± 0’05
Ratio VD/VI: 1’1 ± 0’2
Ratio Pu/Ao: 1’1 ± 0’2
Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 26: 599–605. C. SCHNEIDER
MEJOR UTILIZAR Z-SCORE
SCHNEIDER
L. ALLAN
VENTRÍCULOS
VÁLVULAS A-V
VÁLVULAS Ao y Pu
V. A-V ABIERTAS
(DIÁSTOLE)
Medir justo ↓ V. A-V
V. A-V CERRADAS
(SÍSTOLE)
Medir ½ Cavidad
V. A-V ABIERTAS
(DIÁSTOLE)
Medir a nivel crux
V. A-V ABIERTAS
(DIÁSTOLE)
Medir a nivel crux
VÁLVULA ABIERTA,
no visible. (SÍSTOLE)
Medir anillo valvular
VÁLVULA CERRADA,
Sí visible. (DIÁSTOLE)
Medir anillo valvular
1º. RECONOCIMIENTO DE LA NORMALIDAD
2º. AJUSTARSE A UN PROTOCOLO DE EXPLORACIÓN
3º. NO DAR POR BUENO LO QUE NO SE VIÓ
MUCHAS GRACIAS POR
VUESTRA ATENCIÓN
CLASIFICACIÓN.
•
1º. ANOMALÍAS DEL CORAZÓN IZQUIERDO Y ARCO AÓRTICO
–
–
–
–
•
2º. ANOMALÍAS DEL CORAZÓN DERECHO.
–
–
•
T. de Fallot.
Transposición de grandes arterias.
Doble salida de VD.
Truncus
5º. SÍNDROMES CARDIOESPLÉNICOS.
6º. ANOMALÍAS RETORNO VENOSO
–
–
–
•
•
CIA
CIV
Canal A-V común.
Ventrículo Único de Doble entrada.
4º. ANOMALÍAS CONO- TRUNCALES
–
–
–
–
•
•
Anomalías de la Válvula Tricúspide: Estenosis. Atresia . Displasia. Ebstein.
Anomalías de la Válvula Pulmonar: Estenosis. Atresia.
3º. ANOMALÍAS SEPTALES
–
–
–
–
•
S. Corazón Izquierdo Hipoplásico.
Estenosis y Atresia Aórtica.
Coartación de Aorta. Interrupción Arco Aórtico.
Otras anomalías del Arco Aórtico: Anillos vasculares y Slings.
PULMONAR: Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo.
SISTÉMICO: Anomalías VCS, Seno coronario, VCI
UMBILICAL: Persistencia de VU derecha. Agenesia del Ductus Venoso. Agenesia del Sistema Porta.
7º. PATOLOGÍA ENDO-MIO-PERICARDIO
8º. ALTERACIONES DEL RITMO CARDIACO
CLASIFICACIÓN.
•
1º. ANOMALÍAS DEL CORAZÓN IZQUIERDO Y ARCO AÓRTICO
–
–
–
–
•
2º. ANOMALÍAS DEL CORAZÓN DERECHO.
–
–
•
T. de Fallot.
Transposición de grandes arterias.
Doble salida de VD.
Truncus
5º. SÍNDROMES CARDIOESPLÉNICOS.
6º. ANOMALÍAS RETORNO VENOSO
–
–
–
•
•
CIA
CIV
Canal A-V común.
Ventrículo Único de Doble entrada.
4º. ANOMALÍAS CONO- TRUNCALES
–
–
–
–
•
•
Anomalías de la Válvula Tricúspide: Estenosis. Atresia . Displasia. Ebstein.
Anomalías de la Válvula Pulmonar: Estenosis. Atresia.
3º. ANOMALÍAS SEPTALES
–
–
–
–
•
S. Corazón Izquierdo Hipoplásico.
Estenosis y Atresia Aórtica.
Coartación de Aorta. Interrupción Arco Aórtico.
Otras anomalías del Arco Aórtico: Anillos vasculares y Slings.
PULMONAR: Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo.
SISTÉMICO: Anomalías VCS, Seno coronario, VCI
UMBILICAL: Persistencia de VU derecha. Agenesia del Ductus Venoso. Agenesia del Sistema Porta.
7º. PATOLOGÍA ENDO-MIO-PERICARDIO
8º. ALTERACIONES DEL RITMO CARDIACO
SCIH-SVIH.
• 1º. Forma más grave de patología obstructiva del CI
• 2º. Es la CC con mayor mortalidad neonatal.
• 3º. 2-3% de todas las CC. 3-16% de todas las CC de Dx
prenatal, pero solo 1-3% de las de Dx posnatal.
• 4º. H/M: 2/1.
• 5º. Riesgo de Recurrencia: 2%.
≠ Entidad única. Espectro de
condiciones caracterizadas por
severa Hipoplasia del VI y de
TS de VI.
DX
SCIH-SVIH. CONCEPTO.
MÚLTIPLES CLASIFICACIONES y variantes.
• 1º. SCIH “clásico”: Atresia Mitral + Atresia Aórtica. + Frec.
– AI ≠ comunica con VI: VI virtual.
– VI ≠ comunica con Ao: AoAs hipoplásica, pero visible (ductus).
• 2º. Evolución de otras cardiopatías:
– a/ Estenosis Ao crítica o Atresia Ao con válvula mitral hipoplásica, pero
no atrética.
– b/ Casos graves de Coartación de Ao o interrupción del arco Ao.
– c/ Síndrome de Shone, Doble salida de Ventrículo derecho con atresia
mitral, otras, etc.
SCIH-SVIH. DX 4 C.
•
•
•
•
Asimetría Ventricular. CI ↓↓. Amplio espectro (afectación valvular y CIV)
Doppler: Paso transtricuspídeo único.
↓Contractilidad.
Dilatación de venas pulmonares. Flujo Reverso en foramen ovale (I→D).
SCIH-SVIH. DX TS.
•
•
Hipoplasia Ao Asc. Atresia válvula Ao/ mín. anillo.
Doppler: ausencia de flujo anterógrado Ao As y Arco.
SCIH-SVIH. DX 3VT
•
•
Ao ↓↓. Gran dominancia pulmonar
Doppler: flujo retrógrado, codifican ≠ color
SCIH-SVIH.
ANOMALIAS ASOCIADAS:
• OTRAS ANOMALÍAS:
– Cardiacas: muy frecuente asociación con Co Ao (hasta 70%), CIV.
– Extracardiacas: (15-30%): SNC, Génit-Urinarias, G-Intest, Mús-Esq, etc.
• CROMOSOMOPATÍAS: (5-10%), + frecuentes 45XO, T-18, T-13.
• SÍNDROMES: posible, pero bajo riesgo.
PRONÓSTICO
• CC de peor pronóstico.
• Bien tolerada intraútero. El flujo de sangre hacia cuello, cabeza y arterias
coronarias es aportado por vía retrógrada desde el ductus arterioso (mala perfusión,
aunque suficiente). Lesión cerebral previa a la cirugía.
• 5% de letalidad intrauterina
• 100% de mortalidad sin Ttº inmediato.
MANEJO OBSTETRICO
• CARIOTIPO.
• DESCARTAR ANOMALÍAS ASOCIADAS.
• OFRECER ILE
• ECOS SERIADAS:
Un dato importante de cara al pronóstico es el tamaño de la
aurícula izquierda y el flujo en la fosa oval. En SCIH el flujo es I → D. Si la fosa oval
estuviera estenosada , condicionaría un ↑ de la presión venosa y congestión pulmonar que
empeorará el pronóstico quirúrgico postnatal. Puede evidenciarse prenatalmente por Doppler
color y pulsado
• EVITAR TOCOLISIS.
• PG INMEDIATAS: Dado TS Ao no es funcional, debe mantenerse el Ductus abierto
para que pueda perfundirse a través de él.
CIRUGÍA. TRANSPLANTE. NORWOOD
Operación en los primeros días de vida. Paliativa y en III diferentes estadíos se pretende
sustituir la función del VI, utilizando el VD como sistémico (convierte el VI hipoplásico en
VD hipoplásico).
ESTADIO I. Norwood. Neonatal.
1º. Creación de un Tronco Común, anastomosando el Tronco de la PU al Arco
Ao. Se pretende asegurar el Flujo sistémico.
2º. un shunt arterial sistémico-pulmonar que asegura el flujo pulmonar.
3º. Septostomía atrial que asegura la mezcla de sangres y el drenaje venoso
pulmonar sin obstrucciones
ESTADIO II. entre los 6 y 12 meses de vida, hemi-Fontan o Glenn
bidireccional consistiendo en una anastomosis entre la vena cava superior y las
arterias pulmonares.
ESTADIO III. Tras el 1 año de vida. Fontan. Consiste
en una derivación de la vena cava inferior a las
arterias pulmonares
1º SUPERVIVENCIA GLOBAL: 40-50%. (Muy dependiente
del Equipo Quirúrgico)
2º. SECUELAS NEUROLÓGICAS: ≈ 50%.
ESTENOSIS AÓRTICA. ATRESIA AÓRTICA.
CONCEPTO. CLASIFICACIÓN
Lesiones congénitas de la V. Ao → grados
variables de obstrucción TS de VI.
- Estenosis Ao: V. Displásica
- Atresia Ao: muy rara aislada (SCIH)
•
•
•
VALVULAR: + frecuente 60-75%. 10-15% son graves
(críticas). Es la única variante que se Dx en vida fetal
habitualmente. El anillo valvular suele ser de un espesor
normal y la estenosis es el resultado de una válvula
displásica.
SUBVALVULAR: a/ estable o fija membrana o túnel. b/
dinámica, es la + frecuente. hipertrofia septal asimétrica.
Miocardiopatía obstructiva.
SUPRAVALVULAR (distal a coronarias): a/reloj de arena.
b/hipoplásica. c/ membranosa
ESTENOSIS Ao.
• Etiología es multifactorial, con formas de
presentación de herencia AD y AR.
• H/M: 4/1.
• 3% de las CC
• Prevalencia al nacimiento de 1/7000.
• Se trata de una de las CC de mayor riesgo de
recurrencia en caso de gestante afecta: 15%.
ESTENOSIS Ao / CRÍTICA. DX = pero ↑
LUCHA VI CONTRA OBSTRUCCIÓN→ PATRÓN VARIABLE. LESIÓN EVOLUTIVA
4C.
1º. VI desde Hipertrófico hasta Fibroelastosis endomiocárdica: si V. Mi displásica:
insuficiencia atrio-ventricular severa con AI grande. Si V. Mi hipoplásica: solo discreta
regurgitación. Frecuente cardiomegalia.
2º. Engrosamiento del septo y de la pared ventricular.
3º. Mala contractilidad miocárdica. Puede Cardiomegalia.
4º. Puede flujo reverso en F Ovale
Funcionalmente=SCIH
TS
Válvula Ao Displásica. Ao hipoplásica, puede dilatación post-valvular.
Flujo bidireccional Ao ascendente vs Perfusión retrógrada desde el ductus.
Signos de Insuficiencia cardíaca (hidrops)
Disfunción ventricular sistólica / diastólica
3VT
Dominancia Pu sobre Ao.
ESTENOSIS Ao. DX. CRÍTICA DX = pero ↑
• Solo posible según severidad
obstrucción y función mitral.
• Muchos casos de Estenosis
Ao leve-moderada no son
susceptibles de Dx Pren.
ESTENOSIS Ao. DX. 4C
•
LUCHA OBSTRUCCIÓN:
1º. Engrosamiento del septo y de la pared ventricular.
2º. VI desde Hipertrófico hasta Fibroelastosis endomiocárdica: si V. Mi displásica: insuficiencia atrio-ventricular
severa con AI grande. Si V. Mi hipoplásica: solo discreta regurgitación. Frecuente cardiomegalia.
3º. Mala contractilidad miocárdica.
4º. Puede flujo reverso en F Ovale.
Funcionalmente=SCIH
ESTENOSIS Ao. DX. TS
•
•
•
•
Válvula Ao engrosada, displásica, poco móvil. Puede dilatación post-valvular, aunque lo habitual es que Ao sea
hipoplásica.
Flujo turbulento y velocidades ↑.
Ao ascendente hipoplásica.
Flujo reverso en Arco Ao y en foramen ovale.
ESTENOSIS Ao. DX. 3VT
•
•
Dominancia pulmonar, con Ao ↓
Doppler flujo ↓ o ↑ según severidad
ESTENOSIS Ao. DX.
ESTENOSIS Ao.
ANOMALIAS ASOCIADAS:
• OTRAS ANOMALÍAS:
– Otras cardiacas: 30-40% con anomalías de la válvula mitral, coartación Ao.
– Extracardiacas: muy baja en las formas valvulares.
• CROMOSOMOPATÍAS: bajo en las formas valvulares.
• SÍNDROMES: baja, pero posible: delección 22q11y Síndromes de Noonan, Turner,
Williams, Shone.
PRONÓSTICO
• Tiende a ser progresiva en vida fetal y posible evolución a SCIH.
• Difícil predicción del deterioro de la función ventricular y por tanto seleccionar
aquellos casos de peor pronóstico que terminarán en un corazón univentricular
(recordar que el VI deberá soportar la circulación sistémica al nacimiento).
ESTENOSIS Ao. MANEJO OBSTÉTRICO
•
•
•
•
ECO detallada. Descartar otras anomalía
Cariotipo y 22q11, aunque bajo riesgo.
ILE, según EG y severidad obstrucción.
Controles seriados a valorar grado Estenosis y función VI.
– SELECCIONAR CASOS PARA VALVULOPLASTIA PRENATAL (permite
mejorar la función del VI y prevenir evolución a SCIH y permitir corrección
neonatal a Corazón Biventricular)
• La terapia posnatal dependerá de la función del VI: desde valvuloplastia neonatal
con balón o cirugía valvular hasta Norwood.
• TERAPIA POSNATAL. PRONÓSTICO
– Función ventricular adecuada: puede efectuarse una Valvuloplastia neonatal
con balón, aunque en el 50% de casos se requiere cirugía en los 10 primeros
años de vida (Supervivencia a 20 años en leves: 94%, en graves: 81%).
– Si función ventricular es inadecuada, cirugía de Norwood, con mal pronóstico.
A largo plazo: trasplante cardiaco.
COARTACIÓN AORTA. CONCEPTO. CLASIFIC.
Estrechamiento Ao torácica a nivel inserción DA,
+ frecuente entre ASI y DA(istmo).
Espectro de lesiones, desde ↓segmentario hasta la
hipoplasia tubular (afectando Arco Transv.)
PREDUCTAL: Hipoplasia arco
aórtico (tubular). Posibilidad de Dx
Prenatal. Clínica FETAL.
Puede asociar otras cardiopatçias
POSTDUCTAL: Arco Ao normal, estrechamiento
localizado, segmentario zona desembocadura ductus.
Dx Prenatal + difícil. Clínica tardía. NIÑOS. Aislada.
FORMA EXTREMA: INTERRUPCIÓN ARCO Ao
COARTACIÓN DE AORTA
•
•
•
•
Alta frecuencia: 7% de las CC.
Prevalencia al nacimiento de 1/1600 neonatos.
H / M: 2 / 1.
Riesgo Recurrencia: 2% si padre o hermano afecto. 4% si
madre afecta. De 3-5% en hijos de madre diabética
• Puede asociarse a cromosomopatías (aparece en el 30%
de monosomías X) y a síndromes genéticos
COARTACIÓN DE AORTA. DX
(DIFÍCIL, A VECES IMPOSIBLE)
CONSIDERACIONES:
• Imposible Dx Prenatal, solo sospecha.
• El DX se basa en signos indirectos, no patognomónicos.
– Dominancia de cavidades derechas
– Dominancia de AP sobre Ao.
• En III Trimestre, la dominancia derecha puede ser ± fisiológica, aunque
NUNCA en II Trimestre.
• Patología evolutiva, en controles sucesivo se demostrará un menor
crecimiento de VI y Ao, ↑ la dominancia derecha.
• CC con > % de FP y FN. Difícil Dx, tanto precoz (20s), como tardío (34s).
• Cuanto más precozmente se detecten los signos indirectos más probable es
que exista la coartación, cuanto más tardío hay mas falsos positivos.
• VPP <22s: 80-90%. VPP III TRI: 40-50%.
COARTACIÓN DE AORTA. DX. 4C
SIGNOS INDIRECTOS
Asimetría ventricular. Dominancia ± temprana de CD. Ratio VD/VI > de 1’4 (1’69±0’16). (CIV) ¡ojo¡ CD NO dilatadas
El Doppler apoya dominancia. Casos más severos, inversión FO (izq → dcha)
COARTACIÓN DE AORTA. DX. TS
SIGNOS INDIRECTOS
•
TS correctos, cruzados. Ao As < calibre, hipoplásica. habitualmente con flujo anterógrado inicial con Doppler.
•
Doppler. Según progresión: Flujo invertido en parte distal del arco Ao y/o Ao As.
COARTACIÓN DE AORTA. DX. 3VT
SIGNOS INDIRECTOS:
Dominancia de AP sobre Ao. Ratio Pu/Ao ≥ 1’4. (1’61 +- 0’35)
Casos severos flujo reverso en Istmo Ao.
COARTACIÓN DE AORTA. DX. SIGNOS DIRECTOS
SIGNOS DIRECTOS:
Reducción de calibre: Istmo, Arco Ao transverso, Ao ascendente. Arco DU >> Ao .
Flujo revertido en parte distal del Arco, incluso Ao As.
¡¡BIOMETRÍA¡¡
Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 26: 599–605. C. SCHNEIDER
MEJOR UTILIZAR Z-SCORE
COARTACIÓN DE AORTA. ANOMALÍAS
ASOCIADAS
• OTRAS ANOMALÍAS:
– Cardiacas: 24% . CIV, mitral, estenosis subAo (Shone).
– Extracardiacas: 20-30%. Génito-urinarias, SNC,
Sistema Esquelético, faciales, gastro-intestinales.
• CROMOSOMOPATÍAS: XO (29%), T-21 ,T-18 y 22q11
• SÍNDROMES: asociación baja-moderada.
COARTACIÓN DE AORTA. MANEJO
• CARIOTIPO y 22q11.
• ECO MINUCIOSA, descartar otras anomalías.
• CONTROLES SERIADOS: Bien tolerada en útero, puede ser
progresiva y↑ Dominancia derecha y ↓ crecimiento de VI y Ao, pero
raro → SCIH
• Dx Prenatal mejora el pronóstico.
• NO olvidar Ductus-Dependiente: sintomatología tras el nacimiento,
habitualmente progresiva, a medida que cierra el ductus, aunque las
formas severas pueden evolucionar muy rápido y las leves pasar
inadvertidas. Prostaglandinas de forma inmediata tras el nacimiento
COARTACIÓN DE AORTA. PRONÓSTICO
• Ttº Quirúrgico Neonatal, inmediato o no según severidad: resección
de la coartación y anatomosis término-terminal. Es controvertida la
Angioplastia.
• El pronóstico a largo plazo es bueno. < 5% de mortalidad global en
formas aisladas.
• Si hay otras lesiones cardiacas asociadas o «malas condiciones
quirúrgicas», 20% mortalidad.
• A 5 años, ≈ 20% de recoartaciones, que precisarán de 2ª cirugía.
• NO debe olvidarse que las formas severas pueden evolucionar a
SCIH, con su sombrío pronóstico.
INTERRUPCIÓN DEL ARCO AÓRTICO. CLASIFICACIÓN
• Considerar forma mas severa de Coartación de Ao.
• Completa o segmento atrésico y fibroso entre el Arco y la Ao descendente.
• Puede ser forma aislada, asociada a otras cardiopatías o en el contexto de un
SCIH.
30%
50-60%
10%
TIPO A: la interrupción es distal al origen de la subclavia izquierda
TIPO B: se localiza entre la carótida y la subclavia izquierdas (esta es la forma de
presentación más frecuente). 50% se asocia a 22 q11.
TIPO C: se sitúa entre tronco braquio-cefálico y carótida (es la más rara, < 5%).
INTERRUPCIÓN DEL ARCO AÓRTICO.
• HALLAZGOS = COARTACIÓN DE Ao.
• DX DIRECTO: Difícil observación directa del arco Ao. Es
hallazgo característico y sugiere el Dx un trayecto verticalizado de
Ao ascendente siendo imposible de demostrar su conexión con la Ao
descendente (Doppler).
• ASOCIACIÓN (+ B): Otras CC, Malformac., Cromos. y 22q11
• MANEJO = Coartación Ao.
• Ttº QUIRÚRGICO
– 5% de mortalidad.
– Supervivencia a 4 años del 63%.
OTRAS ANOMALÍAS ARCO Ao. ANILLOS VASCULARES y
SLINGS. CONCEPTO.
• 1-2% de los fetos.
• Anomalías congénitas derivadas de un desarrollo anormal de los
componentes que forman los primitivos arcos aórticos en el embrión.
• ANILLOS: anomalías vasculares, y a menudo también ligamentosas,
que rodean a la tráquea y al esófago, y llegan a producir síntomas por
compresión.
• SLINGS son anomalías vasculares en las que puede producirse una
compresión traqueal, esofágica o de ambos tipos a causa de un
trayecto vascular anómalo sin llegar a formar un anillo completo.
– Múltiples combinaciones.
OTRAS ANOMALÍAS ARCO Ao. ANILLOS VASCULARES y
SLINGS. CLASIFICACIÓN
ANILLOS VASCULARES COMPLETOS: La anomalía vascular rodea completamente,
formando un “verdadero anillo”, a la tráquea y/o al esófago. Los más frecuentes son:
• Doble arco aórtico.
• Arco aórtico derecho con:
– Conducto arterioso posterior.
– Arteria subclavia izquierda aberrante (ALSA) y conducto arterioso.
• Aorta descendente contralateral al arco aórtico con conducto arterioso
contralateral.
De todos los anillos vasculares, sólo los dos primeros suponen el 85-95%.
ANILLOS VASCULARES INCOMPLETOS o SLINGS: son anomalías vasculares en las que
se produce una compresión traqueal, esofágica o de ambos tipos a causa de un trayecto vascular
anómalo sin llegar a formar un anillo completo. Los más frecuentes son:
• Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante (ARSA).
• Arteria pulmonar izquierda (API) aberrante.
• Tronco innominado aberrante.
DESARROLLO EMBRIOLÓGICO
POSIBILIDAD DE
MULTITUD DE
COMBINACIONES
“ANILLOS VASCULARES COMPLETOS”
• Doble arco aórtico.
• Arco aórtico derecho con:
– Conducto arterioso posterior.
– Arteria subclavia izquierda aberrante (ALSA) y conducto arterioso.
• Aorta descendente contralateral al arco aórtico con conducto arterioso
contralateral.
“ANILLOS VASCULARES COMPLETOS”
• Doble arco aórtico.
• Arco aórtico derecho con:
– Conducto arterioso posterior.
– Arteria subclavia izquierda aberrante (ALSA) y conducto arterioso.
• Aorta descendente contralateral al arco aórtico con conducto arterioso
contralateral.
SLINGS:
• Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante (ARSA).
• Arteria pulmonar izquierda (API) aberrante.
• Tronco innominado aberrante.
ARSA
SLINGS:
• Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante (ARSA).
• Arteria pulmonar izquierda (API) aberrante.
• Tronco innominado aberrante.
OTRAS ANOMALÍAS ARCO Ao. ANILLOS VASCULARES
y SLINGS. TRASCENDENCIA
• 1º. En la mayoría de las ocasiones serán aislados y los niños asintomáticos, pero es
posible que se produzca sintomatología por S. de compresión sobre tráquea y
esófago.
• 2º. Es posible la asociación con otras cardiopatías (cono-truncales)
• 3º. Es posible la asociación con microdeleción 22q11 y T-21 (ARSA).
• 4º. El Dx se hace en CORTE 3VT, demostrando que la Tráquea se coloca entre las
2 ramas de la V y cambiando la típica morfología de V a U.
CLASIFICACIÓN.
•
1º. ANOMALÍAS DEL CORAZÓN IZQUIERDO Y ARCO AÓRTICO
–
–
–
–
•
2º. ANOMALÍAS DEL CORAZÓN DERECHO.
–
–
•
T. de Fallot.
Transposición de grandes arterias.
Doble salida de VD.
Truncus
5º. SÍNDROMES CARDIOESPLÉNICOS.
6º. ANOMALÍAS RETORNO VENOSO
–
–
–
•
•
CIA
CIV
Canal A-V común.
Ventrículo Único de Doble entrada.
4º. ANOMALÍAS CONO- TRUNCALES
–
–
–
–
•
•
Anomalías de la Válvula Tricúspide: Estenosis. Atresia . Displasia. Ebstein.
Anomalías de la Válvula Pulmonar: Estenosis. Atresia.
3º. ANOMALÍAS SEPTALES
–
–
–
–
•
S. Corazón Izquierdo Hipoplásico.
Estenosis y Atresia Aórtica.
Coartación de Aorta. Interrupción Arco Aórtico.
Otras anomalías del Arco Aórtico: Anillos vasculares y Slings.
PULMONAR: Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo.
SISTÉMICO: Anomalías VCS, Seno coronario, VCI
UMBILICAL: Persistencia de VU derecha. Agenesia del Ductus Venoso. Agenesia del Sistema Porta.
7º. PATOLOGÍA ENDO-MIO-PERICARDIO
8º. ALTERACIONES DEL RITMO CARDIACO
ESTENOSIS TRICÚSPIDE.
• Lesión congénita de la VT que producirá grados variables de
obstrucción al paso de la sangre desde la AD al VD.
• Habitualmente es una válvula displásica.
• Muy poco frecuente en vida prenatal, siendo adquirida
posnatal en la mayoría de los casos.
• Los hallazgos dependerán del grado de obstrucción que
condicionará la dilatación de la aurícula derecha y el
desarrollo del ventrículo derecho, pudiendo evolucionar hasta
un ventrículo derecho hipoplásico.
• El Doppler apoyará el diagnóstico mostrando flujo valvular
turbulento. La evolución, pronóstico y manejo dependerá del
grado de estenosis.
ATRESIA TRICÚSPIDE. CONCEPTO.
CLASIFICACIÓN
SIN CIV
- Ausencia-agenesia + frecuente (tej fibroso). +
raro imperforada
- AD no conectaría con el VD
CON CIV
CASI SIEMPRE CON CIV MEMBRANOSA
Clasificación. x frecuente asociación con TGA
- Tipo I: Salida cruzada grandes vasos (50-70%)
- Tipo II: Salida grandes pasos en TGAs (28-40%)
- Tipo III: Salida vasos en TGAc(3%)
SVDH
VD y APu ±
Etiología multifactorial.
0’3-3’7% de las CC
4-5casos /100.000 nacimientos
Riesgo de recurrencia: 1%.
ATRESIA TRICÚSPIDE CON CIV. DX. 4C
•
•
•
•
a/ Asimetría ventricular. Tamaño VD (y APu) según CIV. Concordancia ventrículo-arterial (TGA)
– CIV: shunt D → I. AD → FO→ AI → VI → CIV → VD → APu. VD visible, aunque hipoplásico. Flujo
anterógrado en ductus y AP.
– NO CIV: VD hipoplásico-ausente. La APu recibe flujo retrógrado desde el ductus
b/ VT (tej fibroso): refringente, ecogénica, sin apertura valvular a VD.
c/ Atención FO, que permita mantener el shunt D→ I. Si restrictivo , ↑ presión AD → Riesgo hidrops.
d/ Doppler: VT no abre. AD≠VD. Paso transmitral único. CIV
ATRESIA TRICÚSPIDE CON CIV. DX. TS
•
•
a/Cruzados. APu ↓, según CIV. Frecuente TGA.
B/Doppler apoya DX. Dirección flujo según lo reciba a través del VD (anterógrado) o del ductus (retrógrado).
ATRESIA TRICÚSPIDE CON CIV. DX. 3VT
•
•
Dominancia Ao con APu ↓
Doppler: flujo ante o retro según procedencia.
ATRESIA TRICÚSPIDE SIN CIV. DX. 4C
ATRESIA TRICÚSPIDE SIN CIV. DX. 4C
ATRESIA TRICÚSPIDE SIN CIV. DX. 4C
ATRESIA TRICÚSPIDECON TGA
ATRESIA TRICÚSPIDE
ANOMALIAS ASOCIADAS:
• OTRAS ANOMALÍAS:
– Cardiacas: CIV casi 100%. Otras (30-50%): TGA, CoAo/Interrupcion Arco
Ao, obstrucción pulmonar, etc.
– Extracardiacas: Poco frecuentes
• CROMOSOMOPATÍAS: Bajo riesgo (2-5%).
• SÍNDROMES: posible, pero bajo riesgo. (VACTERL).
PRONÓSTICO
• Muy determinado por el tamaño de la CIV → desarrollo del VD y APu, asociación
con otras CC y función del FO.
• Probabilidad de muerte intrauterina 5-10%: Vigilar FO → si restrictivo↑ Hidrops.
• Cirugía Neonatal según CC asociadas.
ATRESIA TRICÚSPIDE. MANEJO
•
•
•
•
•
•
CARIOTIPO.
ECO MINUCIOSA, descartar otras anomalías.
Opción ILE
CONTROLES frecuentes: FO/hidrops, Crecimiento VD, Obstruc. Pu
Parto en Centro con Cirugía Cardiaca
TTº Quirúrgico, según hallazgos, pero Corazón Univentricular.
Trasplante
DISPLASIA TRICÚSPIDE. EBSTEIN. CONCEPTO
• Válvula Tricúspide Displásica.
Insercción N/Atrialización
• Incidencia: Muy poco frecuentes:
3-5/100.000 nacimientos. 3-7%
del total de CC de DX prenatal.
• Etiología. No específica,
multifactorial. Litio en Ebstein ¿?
DISPLASIA TRICÚSPIDE. EBSTEIN. DX
4C: Dominancia Dcha. Cardiomegalia variable a expensas CD (según grado afectación valvular y/o desplazamiento en
Ebstein (4-5 mmm, habitual > 8 mm). Válvula Tricúspide signos de Displasia, inserción normal en Dis y baja en Ebst.
Doppler apoyará DX (regurgitación)
TS: cruzados. Atención a la APu (obstrucción)
3VT: Dominancia Ao. APu↓ (grado de obstrucción). Doppler ante/retro según severidad.
DISPLASIA TRICÚSPIDE. EBSTEIN.
ANOMALIAS ASOCIADAS:
•
•
•
OTRAS ANOMALÍAS:
– Cardiacas: frecuente (hasta 30%) con otras CC: Estenosis-Atresia Pu, defectos
septales, TGA, CoAo, etc.
– Extracardiacas: Poco frecuentes
CROMOSOMOPATÍAS: bajo riesgo de asociación a T-18 o T-21. (< 5%).
SÍNDROMES: bajo riesgo (Marfan, Cornelia de Lange, etc,)
EVOLUCIÓN-PRONÓSTICO
•
•
•
En general malo. Muerte intrauterina (35-45%): según severidad, grado de cardiomegalia,
fallo cardiaco e hidrops + frecuente asociación con otras CC.
Mortalidad neonatal en casos severos (hasta 50%). Los casos mas leves pueden tener
buen pronóstico, incluso sin precisar cirugía valvular. Vigilar FO → si restrictivo↑ Hidrops.
Cirugía Neonatal según CC asociadas.
DISPLASIA TRICÚSPIDE. EBSTEIN.
•
•
•
•
Ofrecer CARIOTIPO, aunque riesgo bajo.
ECO MINUCIOSA, descartar otras anomalías cardiacas y extraOpción ILE según gravedad.
CONTROLES frecuentes: FO/Fallo-hidrops, Cardiomegalia, Obstruc.
Pulmonar, etc.
• Parto en Centro con Cirugía Cardiaca
• TTº Quirúrgico, según hallazgos.
ESTENOSIS PULMONAR. CONCEPTO
• Lesión congénita de la VPul → obstrucción
variable TS del VD.
• Suele ser progresiva.
• Típicamente asociada a otras CC: Fallot,
doble salida de VD, Tricuspídeas, etc.
• Poco frecuente. 8-10% de CC. 1% total CC
de DX prenatal. 3’8 casos por cada 10.000
nacimientos.
• Etiología: multifactorial.
• CLASIFICACIÓN: Supravalvular. Valvular
(+ frecuente). Infundibular.
ESTENOSIS PULMONAR. DX
CONSIDERACIONES: 1ª. Obstrucción puede ser progresivo. 2ª. DX depende grado: leves no DX hasta casi Atresia
4C: Según severidad y Competencia Val TRI: normal → hipertrofia VD y menos frecuente de AD. Diferentes grados de
Insuf. Tricúspide: Doppler regurgitación. Si ↓ contractilidad ↑↑ VD.
TS: Según severidad. No Dx en leves → Signos de Displasia Valvular y dilatación post-estenótica. Doppler apoya Dx.
3VT: Según severidad: desde normal → Dominancia Ao → Flujo reverso. Dilatación post-estenótica.
ESTENOSIS PULMONAR.
ANOMALIAS ASOCIADAS:
•
•
•
OTRAS ANOMALÍAS:
– Cardiacas: muy frecuente con otras CC, principalmente cono-truncales, también
valvulopatías de la tricúspide, defectos septales, Isomerismos, etc
– Extracardiacas: Poco frecuentes
CROMOSOMOPATÍAS: riesgo bajo. Citas tan dispares 2-20%.
SÍNDROMES: posible: Williams, Alagille, Noonan, Rubeola congénita.
EVOLUCIÓN-PRONÓSTICO
•
•
Formas leves-moderadas tienen muy buen pronóstico, algunos no precisarán cirugía y en
la mayoría será suficiente un cateterismo y valvuloplastia.
Formas severas, con estenosis pulmonar crítica y/o insuficiencia tricúspide importante,
pueden tener mal pronóstico, con riesgo de evolución a corazón univentricular, muerte
intrauterina hasta del 40% y elevada mortalidad neonatal (15-35%).
ESTENOSIS PULMONAR. MANEJO
•
•
•
•
Ofrecer CARIOTIPO, aunque riesgo bajo.
ECO MINUCIOSA, descartar otras anomalías cardiacas y extraOpción ILE según gravedad.
CONTROLES frecuentes: Válv. Pu y Tric. Contractilidad VD.
FO/Fallo-hidrops, Cardiomegalia, Obstruc. Pulmonar, etc. → VD
hipoplásico, pues detectar esta progresión → valorar indicación de
valvuloplastia prenatal e intentar mantener circulación biventricular.
• Parto en Centro con Cirugía Cardiaca
• TTº Quirúrgico, según hallazgos.
– Leves no suelen precisar ningún tratamiento neonatal.
– Severos: Prostaglandinas para mantener el ductus funcional. Solo cirugía
neonatal en los casos más graves: valvuloplastia o valvulotomía. Aquellos con
VD hipoplásico y/o función muy deteriorada precisarán de cirugía paliativa a
corazón univentricular.
ATRESIA PULMONAR CON SEPTO ÍNTEGRO
La ausencia-agenesia VPu → VD ≠ TS.
Obstrucción: Valvular(+ frecuente) subvalvular (infundibular) y mas raro en APu.
Desarrollo de VD según V. TRI.
Poco frecuente. 1-5% del total de CC. 2-5% del total de las cardiopatías de DX
prenatal. 1-4casos por cada 10.000 nacimientos.
• Etiología: multifactorial.
•
•
•
•
TIPO I
VT COMP
↓↓ VT → ↓ sangre a VD → (TS obstruído) →
VD Hipoplásico-Hipertrófico. → ↑ Presión VD:
Fístulas Coronarias (30-40%)
(75-80%).
TIPO II
VT INCOMP
(20-25%).
VT → ↑ sangre a VD (TS obstruido) →
Reflujo AD → VD + desarrollado/Dilatado,
pero ↓ Presión: NO Fístulas ventrículocoronarias.
ATRESIA PULMONAR CON SEPTO ÍNTEGRO
TIPO I (VT COMPETENTE).
4C. Dominancia CI. VD Hipoplásico, hipertrófico, hipocontráctil (SCDH). VT hipoplásica, hipocinética. Doppler: ↓ flujo
VT-aliasing. Fístulas.
TS: APu ↓↓. VPu ↓↓ displásica o no se identifica. Doppler: ausencia de flujo APu- retrógrado.
3VT: Dominancia Ao. APu ↓. Doppler ≠ color. Llenado retrógrado desde ductus de APu
TIPO II (VT INCOMPETENTE).
4C. VD ↓N↑. VT Displásica-regurgitación→ AD ↑. Doppler apoya + jet de insuficiencia. TS y 3VT = TIPO I
ATRESIA PULMONAR CON SEPTO ÍNTEGRO
TIPO I (VT COMPETENTE).
4C. Dominancia CI. VD Hipoplásico, hipertrófico, hipocontráctil (SCDH). VT hipoplásica, hipocinética. Doppler: ↓ flujo
VT-aliasing. Fístulas.
TS: APu ↓↓. VPu ↓↓ displásica o no se identifica. Doppler: ausencia de flujo APu- retrógrado.
3VT: Dominancia Ao. APu ↓. Doppler ≠ color. Llenado retrógrado desde ductus de APu
TIPO II (VT INCOMPETENTE).
4C. VD ↓N↑. VT Displásica-regurgitación→ AD ↑. Doppler apoya + jet de insuficiencia. TS y 3VT = TIPO I
ATRESIA PULMONAR CON SEPTO ÍNTEGRO
TIPO I (VT COMPETENTE).
4C. Dominancia CI. VD Hipoplásico, hipertrófico, hipocontráctil (SCDH). VT hipoplásica, hipocinética. Doppler: ↓ flujo
VT-aliasing. Fístulas.
TS: APu ↓↓. VPu ↓↓ displásica o no se identifica. Doppler: ausencia de flujo APu- retrógrado.
3VT: Dominancia Ao. APu ↓. Doppler ≠ color. Llenado retrógrado desde ductus de APu
TIPO II (VT INCOMPETENTE).
4C. VD ↓N↑. VT Displásica-regurgitación→ AD ↑. Doppler apoya + jet de insuficiencia. TS y 3VT = TIPO I
ATRESIA PULMONAR CON SEPTO ÍNTEGRO. TIPO II
TIPO II (VT INCOMPETENTE).
4C. VD ↓N↑. VT Displásica-regurgitación→ AD ↑. Doppler apoya + jet de insuficiencia. TS y 3VT = TIPO I
ATRESIA PULMONAR CON SEPTO ÍNTEGRO
ANOMALIAS ASOCIADAS:
•
•
•
OTRAS ANOMALÍAS:
– Cardiacas: Posible, poco frecuente: Estenosis aórtica, TGA, etc
– Extracardiacas: Poco frecuentes (< 10%).
CROMOSOMOPATÍAS: riesgo bajo <10%
SÍNDROMES: muy raro.
EVOLUCIÓN-PRONÓSTICO
•
•
•
•
Condicionado por desarrollo VD → Circulación Univentricular y Fístulas: circulación
coronaria es ventrículo-dependiente.
Cirugía neonatal: 3 tiempos si univentricular o diferentes valvuloplastias si Biventricular.
TIPO I mortalidad intrauterina ↓10%. TIPO II mortalidad intrauterina hasta del 40% (fallo
cardiaco-hidrops.
Mortalidad en general de 20-35% a corto plazo y supervivencia a 10-15 años ≈ 60-70%.
ATRESIA PULMONAR CON SEPTO ÍNTEGRO.
MANEJO
•
•
•
•
Ofrecer CARIOTIPO, aunque riesgo bajo.
ECO MINUCIOSA, descartar otras anomalías cardiacas y extraOpción ILE según gravedad.
CONTROLES: Desarrollo del VD y de la IT (fallo cardiaco e
hidrops) → valorar indicación de valvuloplastia prenatal para
preservar VD e intentar mantener circulación biventricular.
• Parto en Centro con Cirugía Cardiaca
• TTº Quirúrgico, según hallazgos, individualizado
• Prostaglandinas para mantener el ductus funcional.
CLASIFICACIÓN.
•
1º. ANOMALÍAS DEL CORAZÓN IZQUIERDO Y ARCO AÓRTICO
–
–
–
–
•
2º. ANOMALÍAS DEL CORAZÓN DERECHO.
–
–
•
T. de Fallot.
Transposición de grandes arterias.
Doble salida de VD.
Truncus
5º. SÍNDROMES CARDIOESPLÉNICOS.
6º. ANOMALÍAS RETORNO VENOSO
–
–
–
•
•
CIA
CIV
Canal A-V común.
Ventrículo Único de Doble entrada.
4º. ANOMALÍAS CONO- TRUNCALES
–
–
–
–
•
•
Anomalías de la Válvula Tricúspide: Estenosis. Atresia . Displasia. Ebstein.
Anomalías de la Válvula Pulmonar: Estenosis. Atresia.
3º. ANOMALÍAS SEPTALES
–
–
–
–
•
S. Corazón Izquierdo Hipoplásico.
Estenosis y Atresia Aórtica.
Coartación de Aorta. Interrupción Arco Aórtico.
Otras anomalías del Arco Aórtico: Anillos vasculares y Slings.
PULMONAR: Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo.
SISTÉMICO: Anomalías VCS, Seno coronario, VCI
UMBILICAL: Persistencia de VU derecha. Agenesia del Ductus Venoso. Agenesia del Sistema Porta.
7º. PATOLOGÍA ENDO-MIO-PERICARDIO
8º. ALTERACIONES DEL RITMO CARDIACO
DEFECTOS SEPTALES
• Afectan a la normal formación de los tabiques que dividen el corazón en sus
dos mitades (circulaciones pulmonar y sistémica).
• CC + DX al nacimiento o en infancia. Hasta 30% del total CC en vida fetal.
• Posibilidad de FP.
• Asociación: otras malformaciones (cardiacas-extracardiacas). Anomalías
cromosómica. Síndromes.
• Según el tabique afectado:
– 1º. Defecto del septo interauricular o Comunicación Interauricular
(CIA).
– 2º. Defecto del septo interventricular o Comunicación Interventricular
(CIV).
– 3º. Defecto del septo aurículo-ventricular o Comunicación AurículoVentricular o DSAV
DEFECTO SEPTAL INTERAURICULAR (CIA)
• Concepto. Defecto en la formación del tabique interauricular. Comunicación
fisiológica entre ambas aurículas a través FO. Difícil Dx Prenatal.
• Incidencia. Desconocida. 1-2/1000 nacidos. 10% del total CC. H/V: 2/1
• Etiología: Multifactorial.
• Clasificación. Atendiendo a su localización :
– CIA Tipo Ostium Primum. 2-3%. Suele ser amplio y afectar a las
válvulas A-V en el contexto del canal A-V incompleto.
– CIA Tipo Ostium Secundum (OS). 70-80%.
– Otros: CIA Tipo seno-venoso y CIA Tipo seno-coronario (15-18%). No
es posible Dx Prenatal.
DEFECTO SEPTAL INTERAURICULAR (CIA). DX
CIA-OS. Dificíl por comunicación “fisiológica”. Solo sospecha.
FO ↑↑ (1/3 Tabique. ≈ V. Ao. 20s: 3mm. 40s: 8mm) .Sospecha si ↑ 6-7mm. Septum Secundum≠ localización habitual
DEFECTO SEPTAL INTERAURICULAR (CIA). DX
CIA-OS. Dificíl por comunicación “fisiológica”. Solo sospecha.
FO ↑↑ (1/3 Tabique. ≈ V. Ao. 20s: 3mm. 40s: 8mm) .Sospecha si ↑ 6-7mm. Septum Secundum≠ localización habitual
DEFECTO SEPTAL INTERAURICULAR (CIA).
ANOMALIAS ASOCIADAS: Mayoría aislados
•
OTRAS ANOMALÍAS:
– Cardiacas: Posible otras CC y Defectos septales
– Extracardiacas: no habitual
– CROMOSOMOPATÍAS: NO (series postnatales 5-15%)
– SÍNDROMES: No habitualmente, considerar Holt-Oram ante anomalías asociadas en
miembros superiores.
EVOLUCIÓN-PRONÓSTICO
•
•
•
Muy bueno. No repercusión hemodinámica prenatal.
Presiones = / Circulación Bidireccional. ↓ R Pul al nacer: I→D. Solo si ↑↑ Fallo/arritmias
Cierre espontáneo: 1º años de vida + si pequeñas < 5-6 mm.
MANEJO
•
•
•
ECO minuciosa descartar otras Cardiacas/Extracardiacas. MS (Holt-Oram). Controles
NO Cariotipo. Parto en centro Habitual
Solo CIA-OS grandes-sintomáticas ,corrección quirúrgica, habitualmente cateterismo
percutáneo y colocación de diferentes dispositivos para el cierre del defecto.
DEFECTO SEPTAL INTERVENTRICULAR (CIV)
• Concepto. Defecto del tabique interventricular a través del que comunican ambos
ventrículos. Puede localizarse a cualquier nivel. Único o múltiple. Tamaño variable,
desde insignificantes a varios milímetros.
• Incidencia. CC + frecuente. 3-5/1000 nacidos. 25-30% del total CC al parto. 5-10%
del total CC de Dx prenatal→ solo DX + grandes y/o asociadas con otras CC.
• Etiología: Multifactorial.
• Clasificación. Atendiendo a su localización en el tabique interventricular:
– CIV perimembranosa (70-80%). Septo intermembranoso, entre los
componentes de entrada y salida del septo muscular.
– CIV muscular (15-20%). Porción muscular del tabique “rodeadas totalmente de
músculo”.
– CIV de entrada (5%). Septo muscular de entrada, póstero-inferior a la porción
membranosa y pueden asociarse con valvulopatías mitral-tricúspide.
– CIV de salida (5%). Septo muscular de salida o infundibular, que es la zona de
tabique que separa los tractos de salida de ambos ventrículos.
CONSIDERACIONES DX: Dx según tamaño /localización. Tabique Tridimensional. Siempre 4 y 5 C.
1º. Ver Interrupción septo. Signo “T”. 2º. Demostrar 4-5C. 3º. Doppler Bidireccional. Loc/ Nº/Tam
DEFECTO SEPTAL INTERVENTRICULAR (CIV). DX
CONSIDERACIONES DX: Dx según tamaño /localización. Tabique Tridimensional. Siempre 4 y 5 C.
1º. Ver Interrupción septo. Signo “T”. 2º. Demostrar 4-5C. 3º. Doppler Bidireccional. Loc/ Nº/Tam
DEFECTO SEPTAL INTERVENTRICULAR (CIV).
ANOMALIAS ASOCIADAS:
Mayoría aisladas, pero signo de alarma , “marcador” múltiples anomalías
•
OTRAS ANOMALÍAS:
– Cardiacas: Muy frecuente. Todo tipo CC. ECO minuciosa.
– Extracardiacas: Posible, + en CIVs no aisladas
– CROMOSOMOPATÍAS: Controvertido 1’2% y 50% (T-21/18/13 y 22q11). + series
prenatales y - postnatales. BAJO RIESGO si aisladas. MAYOR RIESGO:
perimembranosas, grandes, de entrada, otras anomalías,
– SÍNDROMES: posible
EVOLUCIÓN-PRONÓSTICO
•
•
•
Muy bueno.
Presiones = / Circulación Bidireccional. ↓ R Pul al nacer: I→D. Solo si ↑↑ Fallo.
Cierre espontáneo: CIVs pequeñas (< 3-4mm) y musculares tienen mayor tendencia a
cerrar hasta 60% a dos años y 75-80% a la adolescencia.
DEFECTO SEPTAL INTERVENTRICULAR. MANEJO.
• ECO detallada, frecuente asociación CC y menos extracardiacas.
• Cariotipo si asocia cualquier otra anomalía. Controvertido sistemático
en las CIVs aisladas (mayor riesgo para las perimembranosas y muy bajo
para las musculares).
• Controles periódicos para monitorizar comportamiento de la CIV.
• Parto en su centro habitual.
• Tras nacimiento:
– Solo intervención si CIVs muy grandes-sintomáticas o que no
tengan tendencia al cierre.
– Operación en primeros años de vida. Procedimiento habitual:
cateterismo percutáneo y la colocación de diferentes dispositivos
sobre el defecto en musculares. Si perimembranosas, cirugía
convencional y cierre con pericardio o material sintético, por el riesgo
de bloqueo cardiaco.
DEFECTO SEPTAL AURÍCULO-VENTRICULAR (DSAV).
CANAL A-V
• Concepto. Defecto fusión de los cojinetes endocárdicos: afectan a la normal
formación de los tabique auricular, ventricular y aurículo-ventricular + Válvulas
aurículo-ventriculares. T-21.
• Incidencia. Frecuente. 0’3-0’7/1000 nacidos . 15-20% del total CC en vida
fetal.
• Etiología: Multifactorial.
• Clasificación.
– 1º. DSAV completo o canal completo: Defecto septal interauricular tipo
Ostium primum + Defecto septal interventricular en la porción membranosa
o de entrada + una única válvula A-V, anómala con cinco valvas.
Simplificando: CIA+CIV+Válvula común. Balanceado/No balanceado. )
– 2º. DSAV incompleto o canal incompleto: Defecto septal interauricular
Tipo Ostium primum + Un anillo valvular AV común también con cinco
valvas, pero con dos orificios valvulares independientes, aunque insertados
al mismo nivel. No suele afectarse el tabique interventricular y no hay CIV.
DSAV. CANAL A-V. DX.
DSAV Completo. 1º. Pérdida de la crux cordis.: CIA Ostium primum + CIV de entrada. “H-Vacío”
2º. “Hamaca”: anillo valvular A-V común, insercción en pared ventrícular = nivel. Displásica. 3º. Balanceado/no.
4º. Descartar Isomerismos y TS (otras CC). Doppler
DSAV Incompleto. + difícil. 1º. CIA Ostium primum + NO CIV (pérdida incompleta crux)). 2º. Válvula A-V común,
insercción en pared ventrícular = nivel. DOS orificios valvulares separados. Doppler
DSAV. CANAL A-V. DX.
DSAV Completo. 1º. Pérdida de la crux cordis.: CIA Ostium primum + CIV de entrada. “H-Vacío”
2º. “Hamaca”: anillo valvular A-V común, insercción en pared ventrícular = nivel. Displásica. 3º. Balanceado/no.
4º. Descartar Isomeroismos y TS (otras CC). Doppler
DSAV Incompleto. + difícil. 1º. CIA Ostium primum + NO CIV (pérdida incompleta crux)). 2º. Válvula A-V común,
insercción en pared ventrícular = nivel. DOS orificios valvulares separados. Doppler
DSAV Completo. 1º. Pérdida de la crux cordis.: CIA Ostium primum + CIV de entrada. “H-Vacío”
2º. “Hamaca”: anillo valvular A-V común, insercción en pared ventrícular = nivel. Displásica. 3º. Balanceado/no.
4º. Descartar Isomerismos y TS (otras CC). Doppler
DSAV Incompleto. + difícil. 1º. CIA Ostium primum + NO CIV (pérdida incompleta crux)). 2º. Válvula A-V común,
insercción en pared ventrícular = nivel. DOS orificios valvulares separados. Doppler
DSAV. CANAL A-V..
ANOMALIAS ASOCIADAS:
Muy frecuentes. 50% de todos los DSAV asocian otras anomalías
• OTRAS ANOMALÍAS:
– Cardiacas: Síndromes de Hetrotaxia (30-40%), T de Fallot. Doble salida de
ventrículo derecho, etc
– Extracardiacas: 15-40%. Músculo-esqueléticas, de SNC, génito-urinarias, etc.
• CROMOSOMOPATÍAS: En 35-50%. Marcador T-21 (75%). Los DSAV
aislados > asociación a T-21.,
• SÍNDROMES: posible Ellis-Van Creveld, Holt-Oram, Cornelia de Lange, etc.
EVOLUCIÓN-PRONÓSTICO
• Si aislado, poca-ninguna repercusión hemodinámica prenatal. Válvula displásica
puede insuficiente y fallo cardiaco.
• Al nacimiento según CIV y función valvular: asintomáticos → fallo.
• Cirugía 1 año. El pronóstico debe individualizarse, siendo en general mejor para el
canal incompleto.
DSAV. CANAL A-V.- MANEJO
• ECO detallada, frecuente asociación CC y extracardiacas.
• CARIOTIPO por su alta asociación con T-21.
• Controles periódicos para monitorizar comportamiento valvular y
fallo.
• Parto en centro dotado de cirugía cardiaca infantil.
• Operación durante 1 año de vida, según sintomatología.
• Tipo de cirugía según compromiso valvular, tamaño de los defectos
septales, si balanceado o no, etc.
• Mortalidad 5-10% . Relativamente frecuentes las posibilidades de
que precise reintervención a lo largo de su vida.
CLASIFICACIÓN.
•
1º. ANOMALÍAS DEL CORAZÓN IZQUIERDO Y ARCO AÓRTICO
–
–
–
–
•
2º. ANOMALÍAS DEL CORAZÓN DERECHO.
–
–
•
T. de Fallot.
Transposición de grandes arterias.
Doble salida de VD.
Truncus
5º. SÍNDROMES CARDIOESPLÉNICOS.
6º. ANOMALÍAS RETORNO VENOSO
–
–
–
•
•
CIA
CIV
Canal A-V común.
Ventrículo Único de Doble entrada.
4º. ANOMALÍAS CONO- TRUNCALES
–
–
–
–
•
•
Anomalías de la Válvula Tricúspide: Estenosis. Atresia . Displasia. Ebstein.
Anomalías de la Válvula Pulmonar: Estenosis. Atresia.
3º. ANOMALÍAS SEPTALES
–
–
–
–
•
S. Corazón Izquierdo Hipoplásico.
Estenosis y Atresia Aórtica.
Coartación de Aorta. Interrupción Arco Aórtico.
Otras anomalías del Arco Aórtico: Anillos vasculares y Slings.
PULMONAR: Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo.
SISTÉMICO: Anomalías VCS, Seno coronario, VCI
UMBILICAL: Persistencia de VU derecha. Agenesia del Ductus Venoso. Agenesia del Sistema Porta.
7º. PATOLOGÍA ENDO-MIO-PERICARDIO
8º. ALTERACIONES DEL RITMO CARDIACO
ANOMALÍAS CONO-TRUNCALES
•
•
•
•
TETRALOGÍA DE FALLOT.
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS.
DOBLE SALIDA DE VD.
TRUNCUS.
ANOMALÍAS CONO-TRUNCALES.
• Afectan a la formación de los Tractos de Salida.
• Su base embriopatogénica es un transtorno de la migración de las células de la
región cardíaca de la cresta neural. Esta migración está controlada por el brazo
largo del cromosoma 22.
• Es importante Dx Pren, pues en general, si aisladas, el pronóstico quirúrgico
puede ser bueno, pero pueden ocasionar una emergencia en neonato inmediato
al cerrarse el ductus arterioso.
• Difícil Dx pren, pues el corte de 4C es normal en más del 50% de los casos.
• Excepto en TGA, la incidencia de anomalías cromosómicas es alta →
cariotipo fetal y FISH para microdelección del 22 (22q11), presente hasta en
el 20%. Si hay microdelección 22q11, hasta más del 80% se asocian a
Síndromes: Di George, Shprintzen, velocardiofacial, etc. que se agrupan bajo las
siglas de CATCH 22 (C: cardíaco, A: anomalías faciales, T: hipoplasia Timo, C:
paladar hendido, H: hipocalcemia) que cursan frecuentemente con déficit
inmunológico y retraso mental.
T. de FALLOT
•
•
•
•
•
3-6% de CC con Dx Prenatal (difícil Dx)
Cono- Truncal más frecuente.
10% del total de CC al nacimiento.
1 por 1000 Rn.
Riesgo: 7-8’5% si madre afecta, 1’5% si padre y
Riesgo de recurrencia de 2’5%.
T. de FALLOT. CONCEPTO
• CIV, frecuentemente perimembranosa
• Acabalgamiento de la Aorta sobre el septo (mal alineada, con
desplazamiento anterior)
• Estenosis Pulmonar, variable y evolutiva.
• Hipertrofia de VD (muy raro prenatal).
CLASIFICACIÓN. Afectación VPu.
- 1ª. TF con Estenosis Pulmonar. Es la forma “clásica” (6065%). Variable y evolutiva. Grave si el diámetro de la arteria
pulmonar es menor del 50% del de la aorta.
- 2ª. TF con Atresia Pulmonar (30-35%).
- 3ª. TF con ausencia de Válvula Pulmonar (5-10%), es la
más severa, con gran dilatación del tronco y ramas
pulmonares y se asocia frecuente con agenesia del ductus
arterioso.
T. de FALLOT. DX.
4C. 50% Normal. EJE IZQ. CIV perim. Acabalgamiento “Y”
TS: Cruzados. “Y”. Ao ↑ “?”. ᴓ Ao >Pu Estenosis variable y evolutiva.
3VT: Ao >Pu. Flujo anterógrado (retro si atresia-est ↑↑)
T. de FALLOT. DX.
4C. 50% Normal. EJE IZQ. CIV perim. Acabalgamiento “Y”
TS: Cruzados. “Y”. Ao ↑ “?”. ᴓ Ao >Pu Estenosis variable y evolutiva.
3VT: Ao >Pu. Flujo anterógrado (retro si atresia-est ↑↑)
T. de FALLOT.
4C. 50% Normal. EJE IZQ. CIV perim. Acabalgamiento “Y”
TS: Cruzados. “Y”. Ao ↑ “?”. ᴓ Ao >Pu Estenosis variable y evolutiva.
3VT: Ao >Pu. Flujo anterógrado (retro si atresia-est ↑↑)
T. de FALLOT. DX.
4C. 50% Normal. EJE IZQ. CIV perim. Acabalgamiento “Y”
TS: Cruzados. “Y”. Ao ↑ “?”. ᴓ Ao >Pu Estenosis variable y evolutiva.
3VT: Ao >Pu. Flujo anterógrado (retro si atresia-est ↑↑)
T. de FALLOT. DX.
4C. 50% Normal. EJE IZQ. CIV perim. Acabalgamiento “Y”
TS: Cruzados. “Y”. Ao ↑ “?”. ᴓ Ao >Pu Estenosis variable y evolutiva.
3VT: Ao >Pu. Flujo anterógrado (retro si atresia-est ↑↑)
T. de FALLOT. DX
4C. 50% Normal. EJE IZQ. CIV perim. Acabalgamiento “Y”
TS: Cruzados. “Y”. Ao ↑ “?”. ᴓ Ao >Pu Estenosis variable y evolutiva.
3VT: Ao >Pu. Flujo anterógrado (retro si atresia-est ↑↑)
T. de FALLOT. DX.
4C. 50% Normal. EJE IZQ. CIV perim. Acabalgamiento “Y”
TS: Cruzados. “Y”. Ao ↑ “?”. ᴓ Ao >Pu Estenosis variable y evolutiva.
3VT: Ao >Pu. Flujo anterógrado (retro si atresia-est ↑↑)
T. de FALLOT. DX.
4C. 50% Normal. EJE IZQ. CIV perim. Acabalgamiento “Y”
TS: Cruzados. “Y”. Ao ↑ “?”. ᴓ Ao >Pu Estenosis variable y evolutiva.
3VT: Ao >Pu. Flujo anterógrado (retro si atresia-est ↑↑)
T. de FALLOT. DX.
4C. 50% Normal. EJE IZQ. CIV perim. Acabalgamiento “Y”
TS: Cruzados. “Y”. Ao ↑ “?”. ᴓ Ao >Pu Estenosis variable y evolutiva.
3VT: Ao >Pu. Flujo anterógrado (retro si atresia-est ↑↑)
T. de FALLOT. DX.
4C. 50% Normal. EJE IZQ. CIV perim. Acabalgamiento “Y”
TS: Cruzados. “Y”. Ao ↑ “?”. ᴓ Ao >Pu Estenosis variable y evolutiva.
3VT: Ao >Pu. Flujo anterógrado (retro si atresia-est ↑↑)
T. de FALLOT. DX.
4C. 50% Normal. EJE IZQ. CIV perim. Acabalgamiento “Y”
TS: Cruzados. “Y”. Ao ↑ “?”. ᴓ Ao >Pu Estenosis variable y evolutiva.
3VT: Ao >Pu. Flujo anterógrado (retro si atresia-est ↑↑)
T. de FALLOT. DX.
4C. 50% Normal. EJE IZQ. CIV perim. Acabalgamiento “Y”
TS: Cruzados. “Y”. Ao ↑ “?”. ᴓ Ao >Pu Estenosis variable y evolutiva.
3VT: Ao >Pu. Flujo anterógrado (retro si atresia-est ↑↑)
T. de FALLOT. DX.
4C. 50% Normal. EJE IZQ. CIV perim. Acabalgamiento “Y”
TS: Cruzados. “Y”. Ao ↑ “?”. ᴓ Ao >Pu Estenosis variable y evolutiva.
3VT: Ao >Pu. Flujo anterógrado (retro si atresia-est ↑↑)
T. de FALLOT
ANOMALIAS ASOCIADAS:
– Cardiacas: Arco aórtico derecho (30%).
– Extracardiacas: (20-40%): defectos de pared abdominal, digestivas (atresia esofágica y
duodenal), torácicas (hernia diafragmática), renales, SNC, etc.
– CROMOSOMOPATÍAS: (25-30%): Trisomías 21,18 y 13, triploidias y microdeleción
22q11que será más frecuente si la válvula pulmonar es atrésica o ausente (20-40%).
– SÍNDROMES: Si 22q11 > 80% hay Síndromes: Di George, Shprintzen,
velocardiofacial, etc. que se agrupan bajo las siglas de CATCH 22 (C: cardíaco, A:
anomalías faciales, T: hipoplasia Timo, C: (cleft) paladar hendido, H: hipocalcemia) y
suelen asociar retraso mental y déficit inmunológico.
EVOLUCIÓN-PRONÓSTICO
- Bien tolerada intraútero, la CIV mantiene circulación biventricular.
- DX pren solo en los casos más graves.
- Severidad viene marcado por EstPu, que puede ser progresiva.
- Pronóstico será razonablemente bueno para el Fallot “clásico”. con estenosis pulmonar,
con supervivencias poscirugía mayores del 90% que persisten a los 20-30 años y con buena
calidad de vida. Malo para los casos con Atresia o Ausencia de Vál Pu: múltiples cirugías,
mortalidad ↑
T. de FALLOT. MANEJO
•
•
•
•
•
•
•
ECO MINUCIOSA, descartar otras anomalías.
CARIOTIPO y 22q11.
Considerar ILE
CONTROLES SERIADOS: progresión Est Pu.
Dx Prenatal mejora el pronóstico.
Individualizar si Ductus-dependiente y PG.
TTº Quirúrgico, en general diferido a los 4-6 meses.
TRANSPOSICIÓN GRANDES ARTERIAS
DISCORDANCIA VENTRÍCULO- ARTERIAL: Ao SALE DE VD y PU de VI.
SE MANTIENE CONCORDANCIA VENO-AURIC Y AURIC-VENTRIC.
CLASIFICACIÓN: TGA simple (60%). b/ TGA compleja (40%). Asociará otras CC
• Suele ser malformación única y No suele asociar cromosomopatías.
• El Dx prenatal es importante para mantener ductus, pues el pronóstico es bueno
con cirugía.
• 6-8% del total de CC.
• 2-3% de la CC Dx prenatalmente.
• Riesgo de Recurrencia: 2-5%.
• 1 de cada 1000-3000 RN,
• Preferencia varones 1’5-3:1.
TGA. DX
4C. Suele ser Normal. EJE IZQ. Venas Cavas a AD y Venas Pul a AI (normal).
TS: Discordancia ventrículo-arterial: APu sale VI (posterior) y se bifurca muy pronto. Ao sale VD (anterior) y no se
dividirá. Salida en paralelo de grandes vasos, sin cruzarse, en “cañón de escopeta”.
3VT: “no sale”, vemos 2VT: aorta y vena cava superior, adoptando la aorta una morfología en letra “I”
TGA. DX
4C. Suele ser Normal. EJE IZQ. Venas Cavas a AD y Venas Pul a AI (normal).
TS: Discordancia ventrículo-arterial: APu sale VI (posterior) y se bifurca muy pronto. Ao sale VD (anterior) y no se
dividirá. Salida en paralelo de grandes vasos, sin cruzarse, en “cañón de escopeta”.
3VT: “no sale”, vemos 2VT: aorta y vena cava superior, adoptando la aorta una morfología en letra “I”
TGA. DX
4C. Suele ser Normal. EJE IZQ. Venas Cavas a AD y Venas Pul a AI (normal).
TS: Discordancia ventrículo-arterial: APu sale VI (posterior) y se bifurca muy pronto. Ao sale VD (anterior) y no se
dividirá. Salida en paralelo de grandes vasos, sin cruzarse, en “cañón de escopeta”.
3VT: “no sale”, vemos 2VT: aorta y vena cava superior, adoptando la aorta una morfología en letra “I”
Figure 1 Ultrasound images showing three vessels and trachea view in a fetus with a structurally normal heart (a) and in a fetus with dtransposition of the great arteries (dTGA) in the second trimester of. (b) ‘I-shaped’ sign in dTGA is seen as a wide sweeping aortic arch shaped
like a letter ‘I’ (black bar in schematic diagram) at level of three vessels and trachea view. Main pulmonary trunk is recognized more caudally
than normal at level of three-vessel view. SVC, superior vena cava.
TGA. DX
4C. Suele ser Normal. EJE IZQ. Venas Cavas a AD y Venas Pul a AI (normal).
TS: Discordancia ventrículo-arterial: APu sale VI (posterior) y se bifurca muy pronto. Ao sale VD (anterior) y no se
dividirá. Salida en paralelo de grandes vasos, sin cruzarse, en “cañón de escopeta”.
3VT: “no sale”, vemos 2VT: aorta y vena cava superior, adoptando la aorta una morfología en letra “I”
TGA. DX
4C. Suele ser Normal. EJE IZQ. Venas Cavas a AD y Venas Pul a AI (normal).
TS: Discordancia ventrículo-arterial: APu sale VI (posterior) y se bifurca muy pronto. Ao sale VD (anterior) y no se
dividirá. Salida en paralelo de grandes vasos, sin cruzarse, en “cañón de escopeta”.
3VT: “no sale”, vemos 2VT: aorta y vena cava superior, adoptando la aorta una morfología en letra “I”
TGA. ANOMALÍAS ASOCIADAS
ANOMALIAS ASOCIADAS: Muy poco frecuentes, tanto TGA s como TGAc
– Cardiacas: Frecuente otras CC y alteraciones del ritmo (75-85%). CIV en
50-70%. Regurgitación tricuspídea y anomalía de Ebstein (en mayor o menor
grado) hasta en 90% (de desarrollo prenatal o posnatal). Posible obstrucción TS
Ao o Pu. Bloqueo A-V, en ocasiones de aparición tardía o neonatal y/o
progresivo.
– Extracardiacas: NO
– CROMOSOMOPATÍAS: NO
– SÍNDROMES: NO
EVOLUCIÓN-PRONÓSTICO
-
Muy condicionada por tipo y severidad de otras CC asociadas.
No afectación hemodinámica en vida fetal.
Suelen ser asintomáticos al nacimiento.
Corrección quirúrgica con doble “switch” para que el VI sea el sistémico.
Supervivencias a los 20 años superiores al 85%.
TGA. MANEJO. PRONÓSTICO
• ECO minuciosa, descartar otras CC.
• CARIOTIPO. No hay consenso. No en principio.
• Controles seriados.
•
•
•
•
•
•
•
En general Bueno.
Posible corrección completa 1 sola operación.
TTº Quirúrgico. ≈ 15 días (individualizado)
Doble “switch” arterial.
Mortalidad 5%.
Cirujano-dependiente.
Posibilidad de alteración cerebral «fina»,
«maduración»,¿flujo cerebral intraútero?
TGA. CORREGIDA
• Muy rara. 1% de todas las CC.
• TRANSPO (discordancia V-A) + DISCORDANCIA atrio-ventricular:
– AD conecta con VI y AP (Válvula Mitral).
– AI conecta con VD y con Ao (Válvula Tricúspide).
• En teoría la circulación hemodinámicamente queda compensada y no trae consecuencias (3040%). Aunque en la mayoría de los casos se asocia otra cardiopatía grave.
• ¡OJO¡ en 50-85% habrá otras CC o trastornos del ritmo, que empeoran
pronóstico: CIV, Estenosis Pulmonar, Disfunción Tricúspidea, Bloqueo A-V, S.
Cardio-Esplénicos, etc
• Dx: debemos diferenciar la morfología de los ventrículos, con moderador band en
el derecho y la inserción de las válvulas (MI por encima de TRi). Las venas cavas
llegan a AD y las pulmonares a AI.
• No asocia Malformaciones ni Cromosomopatías.
• Manejo = Transpo.
VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE
SALIDA (VDDS). CONCEPTOS.
• Las 2 grandes arterias salen de VD, AMBAS ± el 50% de diámetro
(medido a nivel de la válvula Ao).
• Siempre CIV membranosa.
• CLASIFICACIÓN:
– a/ Tipo Transpo (+ frecuente) saliendo ambas en paralelo.
– b/ Tipo Fallot, con ambas cruzadas.
• Anomalía compleja, de difícil Dx, con considerables variantes
anatómicas.
• Puede asociar otras cardiopatías: estenosis-atresia AP, de Ao, etc.
• Poco frecuente: 1-3% de todas las CC al nacimiento
VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE SALIDA (VDDS). DX
4C. Suele ser Normal. EJE IZQ. CIV perimembranosa, se verá mejor en TS
TS. CIV perimembranosa. CLAVE: 2 grandes vasos salen de VD. La válvula semilunar acabalga al menos un 50%
sobre el septo. Según variedad: a/VDDS tipo Fallot. b/ VDDS tipo TGA.
3VT. ± alterado/normal. Difícil visualizar 3V a la vez.
VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE SALIDA
(VDDS). ANOMALÍAS ASOCIADAS
ANOMALIAS ASOCIADAS: frecuentes.
– Cardiacas: CIV, alteraciones valvulares en sigmoideas y aurículo-ventriculares,
Síndromes de Heterotaxia, etc.
– Extracardiacas: (55-65%), SNC, gastro-intestinales, faciales, etc.
– CROMOSOMOPATÍAS: (12-45%). T-13 y 18, 21 y microdeleción 22q11y +
frecuentes en el tipo Fallot.
– SÍNDROMES: Posible.
EVOLUCIÓN-PRONÓSTICO
- Muy condicionada por ↑↑ anomalías asociadas. Malo en general.
- VDDS sin otras malformaciones: buena tolerancia intraútero. Sigue patrón de
variedad: Fallot o TGA.
- Peor pronóstico que variedad y cirugía con más complicaciones.
- Supervivencia descrita tras TTº quirúrgico superior al 80% a los 10 años.
VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE
SALIDA (VDDS). MANEJO
DX DIFERENCIAL: a/ T de Fallot (el acabalgamiento de la Ao es < del 50%) y la
diferencia es más teórica, pues el comportamiento y manejo son similares. b/ TGA con
CIV (el acabalgamiento de la Pulmonar es < del 50%). c/ En menos ocasiones puede
plantearse con Truncus o defectos septales mal alineados aislados.
•
•
•
•
ECO MINUCIOSA, descartar otras CC y extracardiacas,
CARIOTIPO y microdeleción 22q11
CONTROLES SERIADOS.
TTº Quirúrgico. En general para tipo Fallot a los 6 meses y para
TGA en los primeros 15 días de vida (manteniendo el ductus
permeable con prostaglandinas)
TRUNCUS ARTERIOSO COMÚN
- Vaso arterial ÚNICO de salida
del corazón. Suele ser grande y
acabalga sobre el septo (se llena
de ambos ventrículos).
- Válvula semilunar ÚNICA, que
suele ser displásica e insuficiente
(regurgitación-aliasing, riesgo de
hidrops).
- SIEMPRE CIV
Muy poco frecuente, 1-2% de todas las CC
1 de cada 30-40.000 nacidos vivos
TRUNCUS ARTERIOSO COMÚN. CLASIFICACIÓN
Collet y Edwards (basada en el origen de las arterias pulmonares)
- Tipo I: Tronco pulmonar que tiene su origen en el TAC.
- Tipo II: Las dos ramas pulmonares salen independientes del TAC, pero
cercanas
- Tipo III: No existe un tronco Pul y las dos ramas salen independientes del
TAC, pero separadas una de la otra.
- Tipo IV: No existe un tronco Pul y ambas ramas salen de la Aorta Descend
Esta variedad se corresponde con una Atresia Pulmonar con CIV.
TRUNCUS ARTERIOSO COMÚN. DX.
4C. Suele ser Normal. EJE IZQ. A veces CIV., mejor en TS
TS. CIV perimembranosa, acabalga único y gran vaso de salida, que se llena de ambos V. (TAC). Única
válvula truncal displásica. No posible ver TS de cada V. CLAVE: ambos lo hacen del TAC.
3VT. “no sale”, habitualmente 2VT.
TRUNCUS ARTERIOSO COMÚN. DX.
4C. Suele ser Normal. EJE IZQ. A veces CIV., mejor en TS
TS. CIV perimembranosa, acabalga único y gran vaso de salida, que se llena de ambos V. (TAC). Única válvula
truncal displásica. No posible ver TS de cada V. CLAVE: ambos lo hacen del TAC.
3VT. “no sale”, habitualmente 2VT.
TRUNCUS ARTERIOSO COMÚN. DX.
4C. Suele ser Normal. EJE IZQ. A veces CIV., mejor en TS
TS. CIV perimembranosa, acabalga único y gran vaso de salida, que se llena de ambos V. (TAC). Única válvula
truncal displásica. No posible ver TS de cada V. CLAVE: ambos lo hacen del TAC.
3VT. “no sale”, habitualmente 2VT.
TRUNCUS ARTERIOSO COMÚN. DX.
4C. Suele ser Normal. EJE IZQ. A veces CIV., mejor en TS
TS. CIV perimembranosa, acabalga único y gran vaso de salida, que se llena de ambos V. (TAC). Única válvula
truncal displásica. No posible ver TS de cada V. CLAVE: ambos lo hacen del TAC.
3VT. “no sale”, habitualmente 2VT.
TRUNCUS ARTERIOSO COMÚN. ANOMALÍAS
ASOCIADAS
ANOMALIAS ASOCIADAS: frecuentes.
– Cardiacas: Cardiacas (20-30%): ausencia de ductus arterial en 50-80% ,
anomalías del arco Ao y de las arterias coronarias.
– Extracardiacas: (20-40%) afectando a sistema nervioso central, gastrointestinales, músculo-esquelético, etc.
– CROMOSOMOPATÍAS: descritas entre 25-30%, sobre todo microdeleción
22q11y trisomías 13 y 18.
– SÍNDROMES: Posible.
EVOLUCIÓN-PRONÓSTICO
- Muy condicionada por ↑↑ anomalías asociadas. Malo en general.
- Buena tolerancia intraútero , pero posible que la insuficiencia valvular truncal sea
progresiva y ocasiones fallo cardiaco e hidrops.
- TTº quirúrgico, dentro de los tres primeros meses. Complejo.
- Supervivencias 80-90% y 65-70% a los 10 años, con diferentes alteraciones en la
calidad de vida, reintervenciones, etc.
TRUNCUS ARTERIOSO COMÚN. MANEJO
•
•
•
•
•
ECO MINUCIOSA, descartar otras CC y extracardiacas,
CARIOTIPO y microdeleción 22q11
ILE, según caso.
CONTROLES SERIADOS. A detectar insuficiencia valvular/Hidrops.
TTº Quirúrgico. Cirugía compleja, adaptada a las diferentes variedades
y anomalías cardiacas asociadas. Suele precisar de material protésico,
en ocasiones de más de un tiempo quirúrgico, etc.
CLASIFICACIÓN.
•
1º. ANOMALÍAS DEL CORAZÓN IZQUIERDO Y ARCO AÓRTICO
–
–
–
–
•
2º. ANOMALÍAS DEL CORAZÓN DERECHO.
–
–
•
T. de Fallot.
Transposición de grandes arterias.
Doble salida de VD.
Truncus
5º. SÍNDROMES CARDIOESPLÉNICOS.
6º. ANOMALÍAS RETORNO VENOSO
–
–
–
•
•
CIA
CIV
Canal A-V común.
Ventrículo Único de Doble entrada.
4º. ANOMALÍAS CONO- TRUNCALES
–
–
–
–
•
•
Anomalías de la Válvula Tricúspide: Estenosis. Atresia . Displasia. Ebstein.
Anomalías de la Válvula Pulmonar: Estenosis. Atresia.
3º. ANOMALÍAS SEPTALES
–
–
–
–
•
S. Corazón Izquierdo Hipoplásico.
Estenosis y Atresia Aórtica.
Coartación de Aorta. Interrupción Arco Aórtico.
Otras anomalías del Arco Aórtico: Anillos vasculares y Slings.
PULMONAR: Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo.
SISTÉMICO: Anomalías VCS, Seno coronario, VCI
UMBILICAL: Persistencia de VU derecha. Agenesia del Ductus Venoso. Agenesia del Sistema Porta.
7º. PATOLOGÍA ENDO-MIO-PERICARDIO
8º. ALTERACIONES DEL RITMO CARDIACO
HETEROTAXIA
• Etimología: Griego, heterox: otro y taxis: orden, fallo en el establecimiento de la
asimetría izquierda-derecha.
• Epidemiología: 1-2% de los neonatos con cardiopatía. Su incidencia en USA se
estima en 1 de cada 6000-20000 recién nacidos.
• Muy alta asociación a Cardiopatías.
– Tórax: se ven afectados fundamentalmente los bronquios, pulmones y aurículas.
– Abdomen: el hígado aparece centrado, el estómago puede estar a la derecha o a la
izquierda, y el bazo puede ser múltiple o estar ausente.
– Son frecuentes las aparecen alteraciones del retorno venoso sistémico y pulmonar.
• CLASIFICACIÓN:
– ASPLENIA. ISOMERISMO DERECHO.
– POLIESPLENIA. ISOMERISMO IZQUIERDO.
PUNTO-GUÍA
• ANOMALÍAS DEL SITUS
• CARDIOPATÍAS
S. DE ASPLENIA. ISOMERISMO DERECHO
Ausencia de bazo en el contexto de un situs viscero-atrial ambiguo, en el cual
las vísceras y los atrios presentan una morfología correspondiente a la
lateralidad derecha = 2 LADOS DERECHOS.
•
Prácticamente 100% de cardiopatías. Cardiopatías graves.
•
Interrupción VCI y continuación con ácigos
•
•
Ausencia de Bazo.
Los apéndices auriculares son morfológicamente derechos (morfología de
orejuela derecha: base más ancha y redondeada).
2 Pulmones Trilobulados, con bronquios cortos.
Hígado central. Vesícula normal.
Estómago Dcho. (o izquierdo).
Malrotación intestinal.
Más en varones.
•
•
•
•
•
RESUMEN: CARDIOPATÍA (canal A-V) + Yuxtaposición Aorto-Cava +
Heterotaxia víscero-cardiaca
S. DE ASPLENIA. ISOMERISMO DERECHO. DX.
• CARDIOPATÍA GRAVE en el contexto de un situs ambiguo (Más graves
que en Izquierdo):
–
–
–
–
–
–
–
–
Canal A-V.
Corazón univentricular (50%)
CIV
Transposición de grandes arterias : 80%.
Atresia- estenosis Pulmonar: 80%.
Anomalías de los drenajes venosos: pulmonares, cavas, etc.
Interrupción VCI y continuación con ácigos
Alteraciones del ritmo: taquicardias, etc.
• Yuxtaposición aorto-cava en el abdomen (80%): la cava inferior y la Ao
descendente se situan en el mismo lado de la columna vertebral.
• CLÍNICA: cianosis severa, infecciones y cuadros de obstrucción intestinal.
• MORTALIDAD alta: cardiopatía compleja o inmunodeficiencia (50% por
sepsis por neumococo).
S. DE POLISPLENIA (ISOMERISMO IZQUIERDO)
Situs viscero-atrial ambiguo en el que las vísceras y los atrios muestran
características morfológicas de lateralidad izquierda = 2 LADOS IZQUIERDOS
•
•
Múltiples bazos colocados sobre la curvatura mayor del estómago.
Ambos Apéndices auriculares tienen morfología del lado izquierdo (orejuela izquierda
(base más estrecha y picuda).
• Cardiopatías menos graves que las encontradas en la asplenia: defectos leves o
moderados de la tabicación atrial y ventricular.
• Los dos pulmones son bilobulados, ambos bronquios principales son largos e
hipoarteriales y dan origen a dos ramas bronquiales
• Hígado es de localización central. Vesícula biliar ausente o hipoplásica.
• Estómago puede situarse a la derecha, a la izquierda, o ser central.
• Malrotación intestinal
• Predominio sexual femenino.
RESUMEN: CARDIOPATÍA (Canal A-V y/o Bloqueo Cardiaco, otras cardiopatías +
Interrupción VCI con continuación Ázigos + Heterotaxia víscero-cardiaca
S. DE POLISPLENIA (ISOMERISMO IZQUIERDO). DX
• CARDIOPATÍA en el contexto de un situs ambiguo, menos graves que en el
Derecho (incluso ausente), con transtornos del ritmo:
–
–
–
–
–
–
Ritmo cardiaco: ritmo auricular lento/bloqueo aurículo-ventricular
Defectos leves-moderados tabicación atrial y ventricular.
Grandes vasos: normales (70%), DSVD (30%).
Estenosis- Atresia Pulmonar: (20%-30%).
Estenosis subaórtica en el 40%.
Anomalías drenajes venosos pulmonares, etc . menos frecuente
• INTERRRUPCIÓN de la VCI y continuación con Ácigos (84 %) por falta de
formación de su segmento hepático, la parte infrahepática se continúa con la ácigos
(continuidad cava-sistema ácigos) para desembocar en una de las dos venas cavas
superiores.
• La yuxtaposición aorto-cava es menos frecuente, siendo con frecuencia la relación
normal, descendiendo ambas por separado a uno y otro lado de la columna.
• Cianosis usualmente ausente
• Pronostico ± bueno
• Mortalidad baja
SIMPLIFICANDO EL DX
– ALTERACIÓN SITUS VISCERAL: CORAZÓN DCHA-IZQ,
NO ALINEADO CON ESTÓMAGO, YUXTAPOSICIÓN
AORTA-CAVA, INTERRUPCIÓN VCI
CARDIOPATÍA
– EL RESTO DE HALLAZGOS SON DE MÁS DIFICIL DX:
HÍGADO CENTRAL, DIFICIL BAZO, INTESTINO,
AURÍCULAS, ETC…
HAY MÁS CARDIOPATÍAS,
PERO ADEMÁS DE SER
MENOS FRECUENTES…. YA
LLEVAMOS BASTANTES….
MUCHAS GRACIAS POR
VUESTRA ATENCIÓN