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Programa de Diplomado en Epilepsia No.2
Módulo 2
Anatomía y fisiología cerebral.
Etiología.
Mecanismos epileptogénicos.
Presentación clínica.
Dr. José Manuel Pérez Córdova
Neurólogo Pediatra
Dr. Jorge León Aldana
Neurólogo / Epileptólogo
1
ANATOMÍA Y
FISIOLOGÍA CEREBRAL
El Sistema Nervioso (SN) está dividido en dos
partes fundamentales, el SN central (SNC) y
periférico (SNP).
Cerebro
Cerebelo
Plexo branquial
La diferencia anatómica básica sería decir que
todo lo que está por dentro de las meninges
es SNC y todo lo que queda por fuera es
el SNP. Sin embargo esa diferencia no es
tan simple, pues el cuerpo neuronal de las
fibras eferentes las cuales forman los nervios
periféricos se encuentra en las astas anteriores
de la sustancia gris de la medula espinal y
las terminales de los axones de las fibras
aferentes ingresan a las astas posteriores de
la medula.
Sistema Nervioso Central
Nervio
Musculocutáneo
Nervios
intercostales
Cuerpo celular
neurona sensorial
Célula
satélite
Piamadre
Médula espinal
Cola de caballo
Nervio femoral
Nervio safeno
interno
Sistema Nervioso Periférico
Células de Schwann asociadas
con la vaina de mielina
Capilar
Astrocito
Botones de sinapsis neuronales asociadas
con neuronas autonómicas preganglionicas
de tallo cerebral o la médula espinal
Nervio ciático
mayor
Nervio
femorocutáneo
Células de Schwann asociadas
con la vaina de mielina
Nervio tibial
posterior
Nervio ciático
poplíteo externo
Nervio digitales
plantares comunes
2
Botones de sinapsis
neuronales asociadas
con neuronas motoras
del cerebro o médula espinal
Neurona postganglionica del
ganglio simpático o
parasimpático
Célula
satélite
Nodo
de Ranvier
Terminales axónicas sobre
la placa terminal motora del
músculo estriado
Programa de Diplomado en Epilepsia No.2
Sistema Nervioso Central
Ventrículo
Está constituido por el cerebro, cerebelo,
tallo cerebral y medula espinal.
Cortex Motor
Epéndimo
Microglia
Cotex
Somatosensorial
Cortex Limbico
Cuerpo
Calloso
Formix
Neurona
Oligodendrocito
Cortex
Prefrontal
Ganglio
Basal
Cortex
Visual
Primario
Tálamo
Astrocito
Colículo
Superior
Ojo
Núcleo
Geniculado
Lateral
Lugar
Coruleo
Retina
Nervio
Óptico
Hipotálamo
Hipocampo
Parental
Occipital
Vista Lateral
Capilar
Pericito
perivascular
Médula
Substancia
Negra
Tracto óptico
Temporal
Proceso astrícitico
de la alimentación
cerebelo
Glándula Pituitaria
Frontal
Piamadre
Axón
Espina Dorsal
Parental
Frontal
Occipital
Frontal
Temporal
Vista Sagital
En el SNC tenemos 2 tipos de células, las
neuronas y las células de la glia. Estas últimas
son células de soporte de las neuronas con
un papel activo en el metabolismo. Las
células de la glia son: los astrocitos (fibrosos
y protoplasmáticos), los oligodendrocitos y la
microglia.
Los astrocitos protoplasmáticos constituyen
la barrera hemato-encefálica, estos son los
encargados de filtrar sustancias y nutrientes
necesarios para el adecuado funcionamiento
de la neurona. Los astricitos fibrosos son
considerados como estructura de soporte
de las neuronas, sin embargo que tienen
un papel activo en el metabolismo de los
neurotransmisores. Proveen aislamiento de
las neuronas y de los espacios sinápticos.
Y tienen papel en el soporte trófico de la
neurona así como en el metabolismo iónico.
Los oligodendrocitos son las células
encargadas de proveer la mielina a las fibras
tanto axonales como dendríticas de las
3
neuronas en el SNC. El grosor de la capa de
mielina define la velocidad de transmisión de
una fibra nerviosa. Las células de Schuann
proveen la mielina a las fibras del SN P.
Interneuronas
Axón
Axón
Espinas dendriticas
Reticulo endoplásmico
Ribosomas
Mitocondrías
Núcleo
Nucleolo
Axón hillock
Segmento inicial del axón
Neurotubulos
Aparato de Golgi
Lisosoma
Cuerpo celular (soma)
Sinápsis axo-somática
Gilia (proceso astrocitico)
Sinápsis axo-dentritica
4
Cuerpo
Neuronal
Axón
Dentrita
Nodo de
Ranvier
Axón
Dendritas
Neurona aferente
Receptores
La microglia son macrófagos especializados
que confieren las defensas dentro del
SNC. Participan en fagocitosis, respuestas
inflamatorias, secreción de factor de
crecimiento y citocinas y en algunas
reacciones de inmunidad.
Los linfocitos
T activados pueden atravesar la barrera
hemato-encefálica y permanecer activos por
un período de 24 horas.
Las neuronas son las células activas en el
SNC. Aunque su funcionamiento es muy
similar, existen distintos tipos de neuronas
que según su estructura se conocen como
monopolares o bipolares, según la vía que
lleva la información se les llama eferentes,
aferentes o interneuronas.
Neurona eferente
Axón
Axón
Mielina
Sinápsis
neuro-muscular
Terminal
axónica
Músculo
Cuerpo
Neuronal
Terminal
axónica
La neurona tiene tres componentes básicos,
las dendritas, el cuerpo neuronal y el axón.
Las dendritas son las fibras que reciben la
información de cualquier tipo y la lleva hacia
el cuerpo neuronal. Según el tipo de neurona,
pueden tener una sola dendrita o varias, en
su extremo se dividen varias veces y forman
lo que conocemos como terminal o receptor,
que dependiendo de su tipo permite percibir
diferente información.
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En el cuerpo neuronal se encuentra el núcleo
de la célula y sus organelos. La neurona es
una célula especial con potencial eléctrico
el cual es conferido por proteínas con carga
eléctrica negativa en su interior. Se dice que
una neurona tiene una carga eléctrica de 70 a
90µV menor en su interior a la carga eléctrica
del exterior. A esto se le conoce como
potencial de reposo. Cuando esta carga se
invierte entonces se dice que la neurona está
activa y se le llama despolarización. Esto solo
se logra mantener por unos milisegundos y
luego la neurona regresa a su estado basal a
lo que llamamos repolarización.
Cuando la neurona tiene una carga eléctrica
negativa menor a la esperada en el reposo se
le llama hiperpolarización.
El impulso viaja a través del axón
generando intercambios ionicos en
las endiduras en la mielina.
Cuerpo celular
Núcleo
Las dendritas llevan
la información al
cuerpo celular
Axón único, sales del
cuerpo celular
El axón está recubierto por
mielina, la cual actua como
aislante eléctrico.
Las neuronas se
comunican con otras
neuronas u otras
células a través de
pequeñas hendiduras
llamadas sinapsis,
liberando sustancias
llamadas
neurotransmisores
En el extremo los
axones se ramifican
Al otro extremo de la
sinapsis, los
neurotransmisores
abren canales de sodio
a traés de la
membrana plasmática,
permitiendo el
intercambio ionico y la
activiación de la célula
Sodio
Canal de sodio
Membrana plasmática
5
+20
Potencial de membrana (mV)
Potecial de acción
0
Na+Condutancia
K+ Conductancia
-70
msec 0
0.5
Fluido
extracelular
+
+
Na+
+
+
K+
CI-
+
+
+
+
Membrana
Na+
Na+
-
K+
K+
CI-40
CI-
Estímulo
corriente
El estímulo corriente
produce despolarización
1.0
Axoplasma
+
+
Na+
+
+
K+
K+
CI-
CI-
-
+
+
-
+
+ +20
Al activar los canales voltaje
dependientes, la conductancia
de Na se incrementa, dando paso a
ingreso de Na en grandes cantidades,
produciendo una despolarización
+
-
Na+
K+
CI-
+
-
-
+
+
-
K+
CI-75
La conductancia del K
incrementa, causando
repolarización; la
conductancia del Na
regresa a la normalidad
-75
+
Na+
K+
CI-
Diagrma de circuitos
6
Na+
-
+
+
+20
Estim.
+
+
+
Na+
+
+
+
-
Na+
K+
CI-
Programa de Diplomado en Epilepsia No.2
Cuando una neurona se despolariza, envía
su carga eléctrica a través del axón único el
cual se ramifica varias veces para distribuir la
información a varias células. En su extremo
tiene un pequeño abultamiento conocido
como terminal sináptica. En conjunto, la
terminal sináptica, el espacio y la siguiente
Botón
sináptico
neurona se conoce como sinapsis o botón
sináptico. Está recubierto por una célula
astrocítica que funciona como aislante y
provee soporte en el metabolismo de los
neurotransmisores. Se conoce como proceso
glial o proceso astrocítico.
Neurofilamentos
Neurotubulos
Axón (axoplasma)
Axolema
Proceso glial
Vesiculas sinápticas
Espacio sináptico
Membrana
presináptica
Membrana
postsináptica
Célula
postsináptica
Es en la terminal sináptica donde se depositan
en pequeñas vesiculas sustancias químicas
llamadas neurotransmisores los cuales son
liberados al espacio sináptico para estimular
la siguiente célula excitándola o inhibiéndola.
Dependiendo del neurotransmisor así será la
respuesta de la célula postsináptica.
7
Sinapsis del
aminoácido
Sinapsis de la
catecolamina
Tirosina
Triptófano
TH
TrH
L-Dopa
Glutamato
Receptor
Presináptico
ALAAD
Dopamina
Receptor
Presináptico
Absorción
Receptor
ALAAD
5-OH-triptamina
(serotonina)
DBH
Retorno al ciclo
de los Knebs
5-OH-triptófano
Norepinefirina
Metabolismo
Difusión
del metabolismo
Metabolismo
Portador
de la absorción
de alta afinidad
Portador
de la absorción
de alta afinidad
Difusión
del metabolismo
Receptor
Receptor
Retorno al ciclo
de los Knebs
Sinapsis
péptido
Cuerpo celular
péptido sintetizado
Sinapsis
de acetilcolina
Acetilo CoA
del metabolismo
de la glucosa
Colina
ChAT
Acetilcolina
El Acetilcolinasterase
hidroliza rapidamente ACh
Peptidasas
Receptor
Hay un gran número de sustancias químicas
que actúan como transmisores en el SNC. Los
hay excitadores e inhibidores, dependiendo
de su acción directa o sobre el efecto que
causan sobre la célula recibirán su nombre.
El excitador por excelencia es el glutamato y
el inhibidor es el GABA.
Otros tienen funciones en músculo y sistema
autonómico como la acetilcolina, o tiene
8
Receptor
funciones reguladoras en circuitos corticosubcoticales como la serotonina, dopamina y
norepinefrina.
La importancia de los neurotransmisores y las
sinapsis en epilepsia radica en que su acción
puede ser modificada por fármacos, de tal
manera que esto toma importancia en el
tratamiento de la epilepsia.
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Etiología
La epilepsia en la mayoría de los casos tiene un origen
desconocido. Sin embargo existen condiciones que
favorecen la presencia de crisis epilépticas al alterar
la comunicación interneuronal, a este proceso se le
denomina epileptogénesis.
La transmisión entre neuronas se propaga de dos
formas, una de acuerdo a un potencial de acción que
se propaga desde el cuerpo neuronal a través del
axón hasta la terminal sináptica y la otra mediante
intercambios químicos en las sinapsis entre neuronas.
La membrana neuronal es semipermeable a diferentes
iones (Na+, K+, Ca++, Cl-), los cuales modifican el
potencial eléctrico de acuerdo a su entrada y salida
de la célula y son capaces de transmitir un estímulo
desde el cuerpo celular hasta la terminal sináptica
en el axón, donde al llegar a la hendidura sináptica
desencadenan la liberación de neurotransmisores
(glutamato, GABA, aspartato) que se unen a proteínas
llamadas receptores localizadas en la membrana de la
neurona postsináptica. Estos a su vez abren canales a
través de la membrana para permitir el intercambio de
iones, los cuales modifican la polaridad de la neurona.
Gracias a estos mecanismos se logra la comunicación
interneuronal.
En la epilepsia se reconocen
alteraciones en los mecanismos de estimulación y
transmisión neuronal. El conocimiento del intercambio
de iones y la liberación de neurotransmisores
cumple un papel fundamental para entender los
mecanismos epileptogénicos así como la función de
los antiepilépticos y porque estos pueden ser útiles en
otras patologías que involucran el Sistema nervioso.
Las causas de las crisis epilépticas individuales o
aisladas que no se dan en el contexto de la epilepsia
son variadas y múltiples, requieren de un diagnóstico
diferencial amplio que incluye procesos tóxicos,
metabólicos, neoplásicos, traumáticos, entre otros.
Para las crisis epilépticas, estas se consideran como
un desorden de la actividad eléctrica cortical, siendo
las estructuras más susceptibles al desarrollo de crisis
recurrentes, la corteza motora, el hipocampo y el
complejo amigdalino.
Durante el desarrollo de una crisis epiléptica se
manifiestan alteraciones de los procesos normales
de las estructuras corticales involucradas. Esto da pie
a la aparición de signos y síntomas secundarios a la
disfunción cortical. Las dos características principales de
una crisis son la hiperexitabilidad y la hipersincronia, la
primera se refiere al bajo umbral con la que las células
son estimuladas y la segunda a la sincronización de la
descarga de las neuronas.
Mecanismos
epileptogénicos.
Son los procesos responsables de la susceptibilidad
a las crisis epilépticas.
Es decir las alteraciones
directamente relacionadas con la neurotransmisión,
el entorno iónico, la morfología neuronal y vías
neuronales.
Pueden estar relacionados con
procesos primarios como anormalidades metabólicas,
formación de tumores, alteraciones del crecimiento
9
o diferenciación del tejido cerebral. Recientemente
se ha relacionado el edema cerebral como factor de
riesgo en la producción de crisis. El edema estimula
la excitabilidad neuronal, disminuye la supervivencia e
incrementa la permeabilidad de las moléculas a nivel
de la barrera hematoencefálica.
conocido como PDS (paroxismal depolarization shift)
por sus siglas en ingles. Se considera esta relacionado
a cambios estructurales, más que a alteraciones
genéticas.
Las crisis focales complejas han sido identificadas con
sustratos patológicos comunes, como la esclerosis
mesial temporal, malformaciones del desarrollo,
neoplasias, infecciones, traumas y enfermedad cerebro
vascular. Estas inclusive tienen cierta predominacia
según los grupos de edad, así las crisis focales complejas
en niños están mas relacionadas a malformaciones
congénitas y gliomas, en adultos jóvenes se relacionan
más con esclerosis mesial temporal y en ancianos con
enfermedad cerebro vascular.
Componente genético en la patogénesis de la
epilepsia.
Podemos
decir
que
múltiples
mecanismos
fisiopatológicos
pueden
coexistir
y
actuar
simultáneamente para la expresión de las crisis
epilépticas, las cuales además correlacionan su origen
con la manifestación clínica que se exprese., así:
Se estima que la prevalencia de epilepsia en familiares
de individuos afectados oscila entre 0.5 y 15%. Si se
compara con gemelos dicigotos, la incidencia es del
10% y se eleva al 70% en gemelos monocigotos.
Se han identificado varios genes implicados en cuadros
clínicos característicos como crisis neonatales benignas
familiares, epilepsia generalizada con crisis febriles,
epilepsia del lóbulo frontal nocturna autosómica
dominante, crisis de ausencia, múltiples formas de
crisis mioclónicas.
En las crisis tónico clónicas, se ha relacionado lesiones
en la formación reticular pontina como productoras
de la fase tónica y lesiones en estructuras frontales
como causales de la fase clónica. Al parecer hay una
interacción entre el tallo cerebral y las estructuras
corticales en la generación de este tipo de crisis.
Las crisis tónicas están relacionadas con afección de
tallo, pero también con se ha relacionado su origen
con descargas en la sustancia gris reticular caudal al
tálamo.
La epilepsia idiopática generalizada ha sido estudiada
en varias familias, relacionándola con variaciones en
la arquitectura genética de varios cromosomas como
5q34, 6p12, 11q13, 13q22-q31 y 19q13.
En la actualidad se considera que los diferentes tipos de
crisis epilépticas tienen una predisposición poligénica,
más que una herencia monogénica.
Las crisis focales o parciales están directamente
relacionadas con un área cortical específica que
producen un estallido de potenciales de acción
El estudio de los diferentes síndromes ha permitido
comprender parte de los mecanismos epileptogénicos
que se conocen.
10
Mecanismos epileptogénicos según los diferentes
síndromes clínicos.
Programa de Diplomado en Epilepsia No.2
Ejemplos de las epilepsias y sus mecanismos epileptogénicos
Nivel de
excitabilidad
Mecanismo de
excitabilidad
Síndrome clínico
Clasificación del
síndrome
Pronostico
Canales iónicos
Disminución de la
función del canal-M
CNBF
Generalizada
sintomática
Bueno
Proteína
transportadora
de glucosa
Disminución de la
disponibilidad de
glucosa cerebral
Síndrome de
deficiencia de
Glut-1
Generalizada
sintomática
Variable, mejor
con dieta
cetogénica
Circuito neuronal
local
Formación anormal de
circuitos y conectividad
sináptica
Displasia cortical
focal
Localizada
sintomática
Variable, mejor
con resección
Circuito neuronal
límbico
Esclerosis hipocampal,
crecimientos axonales
Epilepsia del
lóbulo temporal
Localizada
sintomática
Variable, mejor
con resección
Circuitos tálamocorticales
Canal de calcio tipo T
anormal y canal HCN
Epilepsias de
ausencia de la
infancia
Generalizada
primaria
(idiopática)
Bueno
Adaptada de Stafstrom CE. Epilepsy: a review of selected clinical syndromes and advances in basic science.
Journal of Cerebral blood flow and metabolism 2006; 983-1004
Hiperexcitabilidad por alteraciones en genes de los
canales iónicos.
gen que codifica en Glut-1, localizado en el cromosoma
1p35.31.3g.
Las Convulsiones Neonatales Benignas Familiares
(CNBF) o BFNC por sus siglas en ingles, es un síndrome
caracterizado por la transmisión autosómica dominante
y se clasifica dentro de las crisis generalizadas
idiopáticas. Esta ligada al cromosoma 20q y 8q, con
mutaciones varias localizadas en los canales de potasio.
Esta alteración permite que los canales de potasio se
activen con facilidad y provoquen despolarizaciones
sostenidas.
Se manifiesta con hipoplucorraquia sin hipoglicemia,
pues si bien el nivel de glucosa en plasma es normal, la
Glut-1 no permite un trasporte adecuado de glucosa
al sistema nervioso central.
Por tanto las crisis se
manifiestan como consecuencia de una alteración del
metabolismo celular, diferente al mecanismo usual de
alteración excitación/inhibición neuronal.
Además
de epilepsia que puede llegar a ser intratable, estos
pacientes presentan retraso global del desarrollo,
movimientos anormales como ataxia y distonia.
Hiperexcitabilidad por trasportadores de proteínas de
membrana.
La deficiencia del transportador tipo 1 de glucosa
(Glut-1) se clasifica dentro de las encefalopatías
epilépticas, pues es una alteración específica del
cerebro. Esta proteína en la encargada de facilitar el
ingreso de glucosa a la neurona, trabajo equivalente a
la insulina en el resto de nuestro cuerpo. Se transmite
por patrón autosómico dominante y se localiza en el
Hiperexcitabilidad por circuitos locales.
Este tipo de epilepsia se debe a alteraciones en
el desarrollo cortical, se conoce como displasias
corticales, se considera se genera durante la etapa de
proliferación y migración neuronal o durante la etapa
de organización. Se pueden manifestar como crisis
focales o generalizadas.
11
Estas alteraciones se relacionan a varios defectos
congénitos (tipo Miller-Dieker, gen LIS1), o se les
atribuye a causas adquiridas como el consumo durante
la gestación de alcoholo o cocaína. Pueden ser
multifactoriales.
La displasia cortical focal tiene tres presentaciones
descritas, la laminación cortical anormal con
neuronales ectópicas en la sustancia blanca, la
laminación cortical anormal con células gigantes y la
laminación cortical anormal con neuronas grandes
dismorficas. El mecanismo de producción de epilepsia
se considera multifactorial, involucrando aspectos
como excitabilidad intrínseca aberrante, cambios en
los receptores, alteraciones en los canales iónicos,
circuitos anormales, entre otros.
Presentación clínica
La presentación clínica de las crisis epilépticas depende
de varios factores como el área cerebral afectada
o el patrón de distribución. La causa y la edad de
presentación. En base a esto han surgido una serie
de clasificaciones. Para fines semiológicos, podemos
decir que las crisis epilépticas se clasifican en focales
y generalizadas. La característica básica de las crisis
generalizadas es que el paciente pierde la conciencia
durante la crisis y en las focales no.
Las crisis generalizadas pueden ser convulsivas y no
convulsivas. Las crisis convulsivas pueden ser tónicas,
clónicas o tónico clónicas.
Hiperexcitabilidad en el Sistema Límbico.
La epilepsia del lóbulo temporal es la más común de
las epilepsias focales que afectan a adultos jóvenes
y adolescentes.
Las crisis se originan en uno de los
lóbulos temporales, se relacionan a lesiones tipo
gliosis o esclerosis del hipocampo. Algunos casos se
relacionan a eventos en la infancia como crisis febriles,
encefalitis, trauma cráneo cefálico que probablemente
desencadenen una cascada de eventos tanto
fisiológicos como estructurales que posteriormente se
manifiestan como crisis del lóbulo temporal. Algunas
crisis temporales se han relacionado a un componente
hereditario, como el subtipo de crisis con hallazgos
auditivos, donde se ha demostrado una mutación en
el gen LCI-11.
Hiperexcitabilidad en circuitos tálamo-corticales.
Las crisis de ausencia se presentan típicamente
durante la infancia y usualmente remites durante la
adolescencia. Se le atribuye un fuerte componente
genético aunque no se ha identificado un gen
específico. Se relaciona con disfunción de las vías
tálamo-corticales, aunque la fisiopatología no esta
aun entendida.
12
Crisis tónico clónicas.
Conocidas como “Gran mal”, tienen dos fases, la inicial
es la fase tónica, esta se manifiesta como una breve
flexión del tronco, desviación de la mirada, midriasis
no reactiva, apertura de la boca y contracción de
músculos abdominales que produce una espiración
forzada y ruidosa a través de la glotis espasmódica.
Durante esta fase las extremidades superiores se elevan
y abducen, los codos están semi flexionados, las manos
Programa de Diplomado en Epilepsia No.2
en pronación, a continuación hay hiperextensión de
la espalda, cuello, brazos y piernas. En este momento
se puede producir un ruido que está relacionado con
la contracción brusca del diafragma y los músculos
abdominales que envían aire a través de las cuerdas
vocales cerradas. Se produce una apnea temporal que
produce cianosis de las mucosas.
Posteriormente sobreviene la fase clónica, que se
manifiesta con periodos cortos de contracción de
los músculos alternados con atonía muscular que
gradualmente se vuelven más largos hasta que las
contracciones cesan.
Al inicio de la fase clónica,
la contracción-relajación puede presentarse con
una frecuencia de 4-8 contracciones por segundo,
que posteriormente se hacen mas prolongadas
hasta observarse un movimiento en salvas que se
manifiestan con contracciones violentas que agitan el
cuerpo entero. En este momento se puede presentar
taquicardia, hipertensión arterial, midriasis, sialorrea,
hiperhidrosis y un incremento en la presión vesical
que puede dar paso a la relajación de los esfínteres.
Al final de la fase clónica se produce una inspiración
profunda.
Durante la crisis hay alteración del estado de
conciencia que persiste después de la crisis y se le
conoce como estado postictal. Este es un episodio
de coma transitorio, que puede manifestarse con
alteración en el patrón respiratorio y que lentamente
va recuperando el estado de conciencia. Se pueden
presentar otras manifestaciones como desorientación
y confusión. Se refieren síntomas como letargia,
mialgias y cefalea. Al terminar muchos pacientes se
tornan somnolientos y pueden dormir durante varias
horas antes de recuperarse completamente.
Las complicaciones que pueden derivarse de una
crisis generalizada son trauma a cualquier nivel,
especialmente facial o craneal, fracturas vertebrales
por estrés, neumonía por aspiración, edema pulmonar,
hemorragias peri orbitales, hematomas subdurales y
en casos extremos la muerte.
Crisis tónicas, clónicas o atónicas.
Las crisis tónicas usualmente duran menos de 10
segundos, pero pueden llegar hasta un minuto.
Comienzan súbitamente y están caracterizadas por
contracciones sostenidas de la musculatura axial.
Incluye flexión de las extremidades superiores con
flexión o extensión de las enfermedades inferiores.
Estas crisis terminan rápidamente y la persona
recobra su estado normal. Hay menor incidencia de
alteraciones autonómicas. Se presentan en mayor
frecuencia durante la somnolencia o el sueño no REM,
pero también se presentan durante el alerta.
Las crisis atónicas o caída súbita (drops attacks), se
presentan con pérdida súbita del tono postural que
dura 1 a 2 segundos y se acompaña de perdida de la
conciencia que se recupera rápidamente. La perdida
del tono puede aparecer solo en un grupo muscular
como por ejemplo en los músculos del cuello, en ese
caso solo se cae la cabeza.
Las crisis clónicas generalizadas son raras y
generalmente se asocian a crisis febriles en la
infancia. Se presentan con perdida de la conciencia,
hipotonía o espasmo tónico generalizado asociado
a los movimientos clónicos. Puede ser asimétrico,
migratorio o focal. Pueden ser fácilmente confundidas
con las tónico-clónicas, especialmente si no se observo
la primera parte de la crisis.
Las crisis generalizadas no convulsivas son aquellas que
no tienen componente motor, la crisis de ausencia son
las que caracterizan este tipo de epilepsias.
Se les llama también “Petit mal” o picnolepsia. Se
generan sin previo aviso y consisten en interrupciones
bruscas del estado de la conciencia que no duran
más de 30 segundos. En ocasiones son tan cortas
que el paciente no la percibe y el observador no
experimentado puede pensar que son momentos de
inatención. Están divididas en típicas y atípicas.
13
Las crisis típicas están caracterizadas por un cese súbito
de la actividad, sin respuesta a estímulos ambientales,
sin prodomos ni postictal. En un 10% de los casos
el paciente está totalmente inmóvil, pero puede
asociarse a movimientos faciales como parpadeo,
chupeteo u otros automatismos como lamerse los
labios, movimientos masticatorios o de búsqueda.
El tono puede disminuir, pero no lo suficiente para
caer. En ocasiones los pacientes pueden continuar
realizado movimientos complejos como caminar o
montar bicicleta. Generalmente duran entre 2 a 10
segundos. El paciente recupera el contacto tan rápido
como lo perdió y reasume su actividad sin percatarse
del evento. Se puede presentar desde unas cuantas
crisis hasta cientos en un día, presentarse en salvas
en determinados momentos del día hasta llegar a un
estado de ausencia que dura varias horas. Se precipitan
con la hiperventilación o estimulación luminosa.
con las crisis mioclónicas, estas se manifiestan con
contracciones musculares bruscas y cortas que pueden
involucrar un pequeño grupo de músculos o afectar
toda la extensión de una extremidad. Las contracciones
son rápidas, bilaterales sincrónicas, únicas o repetitivas,
son más frecuentes en cara, hombros y ocasionalmente
afectan el tronco y las extremidades. Se presentan
en diferentes frecuencias y se pueden manifestar
como crisis aisladas o como asociación a otras crisis, en
especial tónico- clónicas. El estado de conciencia esta
usualmente preservado. Es importante diferenciar las
crisis mioclónicas de eventos no epilépticos como las
mioclonías del sueño.
Otro grupo importante de crisis epilépticas con las
focales, también llamadas parciales o locales. Estas
tienen la característica que el paciente no pierde el
estado de la conciencia. Están relacionadas con la
localización en la corteza cerebral, lo que define su
manifestación clínica. Se describen dos tipos, simples
y complejas. Las crisis focales simples se originan en la
corteza sensorio motora y las focales complejas en el
lóbulo temporal o corteza prefrontal.
Las crisis focales simples están caracterizadas por un
estado de conciencia conservado, el paciente narra
su crisis, y tiene manifestaciones motoras, sensoriales,
autonómicas o psíquicas. Pueden ocurrir en forma
aislada o ser seguidas por crisis parciales complejas o
crisis generalizadas.
Las crisis atípicas tienen a ser mas largas en duración o
manifestarse con perdida parcial de la conciencia o con
un componente mioclónico. El componente atípico
incluye también cambios en patrón característico
del encefalograma. Un tercio de los pacientes con
ausencias tienen mioclonicas simétricas o asimétricas
sin perdida de la conciencia.
Otras de las crisis que se consideran generalizadas
14
Se puede encontrar múltiples síntomas de estas crisis.
Los síntomas motores como actividad clónica o tónica
focal, alteraciones súbitas en el discurso, versiones de
la mirada o torsión de la cabeza. Las crisis motoras
focales están relacionadas a descargas del área motora
opuesta al movimiento. Las crisis sensoriales se
relacionan a alteraciones somato-sensoriales, visuales,
auditivas, vertiginosas, gustatorias y olfatorias.
Es
una sensación o percepción anormal que se presenta
sin estímulo previo y se termina de forma súbita unos
segundos o minutos después. Las crisis autonómicas
se manifiestan con sensaciones epigástricas, palidez,
sudoración, enrojecimiento facial, piloerección,
Programa de Diplomado en Epilepsia No.2
dilatación pupilar.
Y los síntomas psíquicos se
refieren a alteraciones cognitivas, afectivas, ilusiones,
alucinaciones que pueden ser de la imagen corporal,
de tiempo o de la memoria.
Las crisis focales complejas están asociadas a
alteraciones de la conducta sin perdida de la conciencia,
pero sin memoria del evento. Las manifestaciones
clínicas dependen directamente del origen del evento
y del patrón de propagación. Usualmente inician con
la mirada fija, estado de inmovilidad o incremento
en el movimiento con automatismos oroalimentarios,
gesticulares, movimientos de la mano, movimientos
oculares, alteraciones dl lenguaje y comportamiento
automático.
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Cortesía de:
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