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Programa de Diplomado en Epilepsia No.2 Módulo 2 Anatomía y fisiología cerebral. Etiología. Mecanismos epileptogénicos. Presentación clínica. Dr. José Manuel Pérez Córdova Neurólogo Pediatra Dr. Jorge León Aldana Neurólogo / Epileptólogo 1 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA CEREBRAL El Sistema Nervioso (SN) está dividido en dos partes fundamentales, el SN central (SNC) y periférico (SNP). Cerebro Cerebelo Plexo branquial La diferencia anatómica básica sería decir que todo lo que está por dentro de las meninges es SNC y todo lo que queda por fuera es el SNP. Sin embargo esa diferencia no es tan simple, pues el cuerpo neuronal de las fibras eferentes las cuales forman los nervios periféricos se encuentra en las astas anteriores de la sustancia gris de la medula espinal y las terminales de los axones de las fibras aferentes ingresan a las astas posteriores de la medula. Sistema Nervioso Central Nervio Musculocutáneo Nervios intercostales Cuerpo celular neurona sensorial Célula satélite Piamadre Médula espinal Cola de caballo Nervio femoral Nervio safeno interno Sistema Nervioso Periférico Células de Schwann asociadas con la vaina de mielina Capilar Astrocito Botones de sinapsis neuronales asociadas con neuronas autonómicas preganglionicas de tallo cerebral o la médula espinal Nervio ciático mayor Nervio femorocutáneo Células de Schwann asociadas con la vaina de mielina Nervio tibial posterior Nervio ciático poplíteo externo Nervio digitales plantares comunes 2 Botones de sinapsis neuronales asociadas con neuronas motoras del cerebro o médula espinal Neurona postganglionica del ganglio simpático o parasimpático Célula satélite Nodo de Ranvier Terminales axónicas sobre la placa terminal motora del músculo estriado Programa de Diplomado en Epilepsia No.2 Sistema Nervioso Central Ventrículo Está constituido por el cerebro, cerebelo, tallo cerebral y medula espinal. Cortex Motor Epéndimo Microglia Cotex Somatosensorial Cortex Limbico Cuerpo Calloso Formix Neurona Oligodendrocito Cortex Prefrontal Ganglio Basal Cortex Visual Primario Tálamo Astrocito Colículo Superior Ojo Núcleo Geniculado Lateral Lugar Coruleo Retina Nervio Óptico Hipotálamo Hipocampo Parental Occipital Vista Lateral Capilar Pericito perivascular Médula Substancia Negra Tracto óptico Temporal Proceso astrícitico de la alimentación cerebelo Glándula Pituitaria Frontal Piamadre Axón Espina Dorsal Parental Frontal Occipital Frontal Temporal Vista Sagital En el SNC tenemos 2 tipos de células, las neuronas y las células de la glia. Estas últimas son células de soporte de las neuronas con un papel activo en el metabolismo. Las células de la glia son: los astrocitos (fibrosos y protoplasmáticos), los oligodendrocitos y la microglia. Los astrocitos protoplasmáticos constituyen la barrera hemato-encefálica, estos son los encargados de filtrar sustancias y nutrientes necesarios para el adecuado funcionamiento de la neurona. Los astricitos fibrosos son considerados como estructura de soporte de las neuronas, sin embargo que tienen un papel activo en el metabolismo de los neurotransmisores. Proveen aislamiento de las neuronas y de los espacios sinápticos. Y tienen papel en el soporte trófico de la neurona así como en el metabolismo iónico. Los oligodendrocitos son las células encargadas de proveer la mielina a las fibras tanto axonales como dendríticas de las 3 neuronas en el SNC. El grosor de la capa de mielina define la velocidad de transmisión de una fibra nerviosa. Las células de Schuann proveen la mielina a las fibras del SN P. Interneuronas Axón Axón Espinas dendriticas Reticulo endoplásmico Ribosomas Mitocondrías Núcleo Nucleolo Axón hillock Segmento inicial del axón Neurotubulos Aparato de Golgi Lisosoma Cuerpo celular (soma) Sinápsis axo-somática Gilia (proceso astrocitico) Sinápsis axo-dentritica 4 Cuerpo Neuronal Axón Dentrita Nodo de Ranvier Axón Dendritas Neurona aferente Receptores La microglia son macrófagos especializados que confieren las defensas dentro del SNC. Participan en fagocitosis, respuestas inflamatorias, secreción de factor de crecimiento y citocinas y en algunas reacciones de inmunidad. Los linfocitos T activados pueden atravesar la barrera hemato-encefálica y permanecer activos por un período de 24 horas. Las neuronas son las células activas en el SNC. Aunque su funcionamiento es muy similar, existen distintos tipos de neuronas que según su estructura se conocen como monopolares o bipolares, según la vía que lleva la información se les llama eferentes, aferentes o interneuronas. Neurona eferente Axón Axón Mielina Sinápsis neuro-muscular Terminal axónica Músculo Cuerpo Neuronal Terminal axónica La neurona tiene tres componentes básicos, las dendritas, el cuerpo neuronal y el axón. Las dendritas son las fibras que reciben la información de cualquier tipo y la lleva hacia el cuerpo neuronal. Según el tipo de neurona, pueden tener una sola dendrita o varias, en su extremo se dividen varias veces y forman lo que conocemos como terminal o receptor, que dependiendo de su tipo permite percibir diferente información. Programa de Diplomado en Epilepsia No.2 En el cuerpo neuronal se encuentra el núcleo de la célula y sus organelos. La neurona es una célula especial con potencial eléctrico el cual es conferido por proteínas con carga eléctrica negativa en su interior. Se dice que una neurona tiene una carga eléctrica de 70 a 90µV menor en su interior a la carga eléctrica del exterior. A esto se le conoce como potencial de reposo. Cuando esta carga se invierte entonces se dice que la neurona está activa y se le llama despolarización. Esto solo se logra mantener por unos milisegundos y luego la neurona regresa a su estado basal a lo que llamamos repolarización. Cuando la neurona tiene una carga eléctrica negativa menor a la esperada en el reposo se le llama hiperpolarización. El impulso viaja a través del axón generando intercambios ionicos en las endiduras en la mielina. Cuerpo celular Núcleo Las dendritas llevan la información al cuerpo celular Axón único, sales del cuerpo celular El axón está recubierto por mielina, la cual actua como aislante eléctrico. Las neuronas se comunican con otras neuronas u otras células a través de pequeñas hendiduras llamadas sinapsis, liberando sustancias llamadas neurotransmisores En el extremo los axones se ramifican Al otro extremo de la sinapsis, los neurotransmisores abren canales de sodio a traés de la membrana plasmática, permitiendo el intercambio ionico y la activiación de la célula Sodio Canal de sodio Membrana plasmática 5 +20 Potencial de membrana (mV) Potecial de acción 0 Na+Condutancia K+ Conductancia -70 msec 0 0.5 Fluido extracelular + + Na+ + + K+ CI- + + + + Membrana Na+ Na+ - K+ K+ CI-40 CI- Estímulo corriente El estímulo corriente produce despolarización 1.0 Axoplasma + + Na+ + + K+ K+ CI- CI- - + + - + + +20 Al activar los canales voltaje dependientes, la conductancia de Na se incrementa, dando paso a ingreso de Na en grandes cantidades, produciendo una despolarización + - Na+ K+ CI- + - - + + - K+ CI-75 La conductancia del K incrementa, causando repolarización; la conductancia del Na regresa a la normalidad -75 + Na+ K+ CI- Diagrma de circuitos 6 Na+ - + + +20 Estim. + + + Na+ + + + - Na+ K+ CI- Programa de Diplomado en Epilepsia No.2 Cuando una neurona se despolariza, envía su carga eléctrica a través del axón único el cual se ramifica varias veces para distribuir la información a varias células. En su extremo tiene un pequeño abultamiento conocido como terminal sináptica. En conjunto, la terminal sináptica, el espacio y la siguiente Botón sináptico neurona se conoce como sinapsis o botón sináptico. Está recubierto por una célula astrocítica que funciona como aislante y provee soporte en el metabolismo de los neurotransmisores. Se conoce como proceso glial o proceso astrocítico. Neurofilamentos Neurotubulos Axón (axoplasma) Axolema Proceso glial Vesiculas sinápticas Espacio sináptico Membrana presináptica Membrana postsináptica Célula postsináptica Es en la terminal sináptica donde se depositan en pequeñas vesiculas sustancias químicas llamadas neurotransmisores los cuales son liberados al espacio sináptico para estimular la siguiente célula excitándola o inhibiéndola. Dependiendo del neurotransmisor así será la respuesta de la célula postsináptica. 7 Sinapsis del aminoácido Sinapsis de la catecolamina Tirosina Triptófano TH TrH L-Dopa Glutamato Receptor Presináptico ALAAD Dopamina Receptor Presináptico Absorción Receptor ALAAD 5-OH-triptamina (serotonina) DBH Retorno al ciclo de los Knebs 5-OH-triptófano Norepinefirina Metabolismo Difusión del metabolismo Metabolismo Portador de la absorción de alta afinidad Portador de la absorción de alta afinidad Difusión del metabolismo Receptor Receptor Retorno al ciclo de los Knebs Sinapsis péptido Cuerpo celular péptido sintetizado Sinapsis de acetilcolina Acetilo CoA del metabolismo de la glucosa Colina ChAT Acetilcolina El Acetilcolinasterase hidroliza rapidamente ACh Peptidasas Receptor Hay un gran número de sustancias químicas que actúan como transmisores en el SNC. Los hay excitadores e inhibidores, dependiendo de su acción directa o sobre el efecto que causan sobre la célula recibirán su nombre. El excitador por excelencia es el glutamato y el inhibidor es el GABA. Otros tienen funciones en músculo y sistema autonómico como la acetilcolina, o tiene 8 Receptor funciones reguladoras en circuitos corticosubcoticales como la serotonina, dopamina y norepinefrina. La importancia de los neurotransmisores y las sinapsis en epilepsia radica en que su acción puede ser modificada por fármacos, de tal manera que esto toma importancia en el tratamiento de la epilepsia. Programa de Diplomado en Epilepsia No.2 Etiología La epilepsia en la mayoría de los casos tiene un origen desconocido. Sin embargo existen condiciones que favorecen la presencia de crisis epilépticas al alterar la comunicación interneuronal, a este proceso se le denomina epileptogénesis. La transmisión entre neuronas se propaga de dos formas, una de acuerdo a un potencial de acción que se propaga desde el cuerpo neuronal a través del axón hasta la terminal sináptica y la otra mediante intercambios químicos en las sinapsis entre neuronas. La membrana neuronal es semipermeable a diferentes iones (Na+, K+, Ca++, Cl-), los cuales modifican el potencial eléctrico de acuerdo a su entrada y salida de la célula y son capaces de transmitir un estímulo desde el cuerpo celular hasta la terminal sináptica en el axón, donde al llegar a la hendidura sináptica desencadenan la liberación de neurotransmisores (glutamato, GABA, aspartato) que se unen a proteínas llamadas receptores localizadas en la membrana de la neurona postsináptica. Estos a su vez abren canales a través de la membrana para permitir el intercambio de iones, los cuales modifican la polaridad de la neurona. Gracias a estos mecanismos se logra la comunicación interneuronal. En la epilepsia se reconocen alteraciones en los mecanismos de estimulación y transmisión neuronal. El conocimiento del intercambio de iones y la liberación de neurotransmisores cumple un papel fundamental para entender los mecanismos epileptogénicos así como la función de los antiepilépticos y porque estos pueden ser útiles en otras patologías que involucran el Sistema nervioso. Las causas de las crisis epilépticas individuales o aisladas que no se dan en el contexto de la epilepsia son variadas y múltiples, requieren de un diagnóstico diferencial amplio que incluye procesos tóxicos, metabólicos, neoplásicos, traumáticos, entre otros. Para las crisis epilépticas, estas se consideran como un desorden de la actividad eléctrica cortical, siendo las estructuras más susceptibles al desarrollo de crisis recurrentes, la corteza motora, el hipocampo y el complejo amigdalino. Durante el desarrollo de una crisis epiléptica se manifiestan alteraciones de los procesos normales de las estructuras corticales involucradas. Esto da pie a la aparición de signos y síntomas secundarios a la disfunción cortical. Las dos características principales de una crisis son la hiperexitabilidad y la hipersincronia, la primera se refiere al bajo umbral con la que las células son estimuladas y la segunda a la sincronización de la descarga de las neuronas. Mecanismos epileptogénicos. Son los procesos responsables de la susceptibilidad a las crisis epilépticas. Es decir las alteraciones directamente relacionadas con la neurotransmisión, el entorno iónico, la morfología neuronal y vías neuronales. Pueden estar relacionados con procesos primarios como anormalidades metabólicas, formación de tumores, alteraciones del crecimiento 9 o diferenciación del tejido cerebral. Recientemente se ha relacionado el edema cerebral como factor de riesgo en la producción de crisis. El edema estimula la excitabilidad neuronal, disminuye la supervivencia e incrementa la permeabilidad de las moléculas a nivel de la barrera hematoencefálica. conocido como PDS (paroxismal depolarization shift) por sus siglas en ingles. Se considera esta relacionado a cambios estructurales, más que a alteraciones genéticas. Las crisis focales complejas han sido identificadas con sustratos patológicos comunes, como la esclerosis mesial temporal, malformaciones del desarrollo, neoplasias, infecciones, traumas y enfermedad cerebro vascular. Estas inclusive tienen cierta predominacia según los grupos de edad, así las crisis focales complejas en niños están mas relacionadas a malformaciones congénitas y gliomas, en adultos jóvenes se relacionan más con esclerosis mesial temporal y en ancianos con enfermedad cerebro vascular. Componente genético en la patogénesis de la epilepsia. Podemos decir que múltiples mecanismos fisiopatológicos pueden coexistir y actuar simultáneamente para la expresión de las crisis epilépticas, las cuales además correlacionan su origen con la manifestación clínica que se exprese., así: Se estima que la prevalencia de epilepsia en familiares de individuos afectados oscila entre 0.5 y 15%. Si se compara con gemelos dicigotos, la incidencia es del 10% y se eleva al 70% en gemelos monocigotos. Se han identificado varios genes implicados en cuadros clínicos característicos como crisis neonatales benignas familiares, epilepsia generalizada con crisis febriles, epilepsia del lóbulo frontal nocturna autosómica dominante, crisis de ausencia, múltiples formas de crisis mioclónicas. En las crisis tónico clónicas, se ha relacionado lesiones en la formación reticular pontina como productoras de la fase tónica y lesiones en estructuras frontales como causales de la fase clónica. Al parecer hay una interacción entre el tallo cerebral y las estructuras corticales en la generación de este tipo de crisis. Las crisis tónicas están relacionadas con afección de tallo, pero también con se ha relacionado su origen con descargas en la sustancia gris reticular caudal al tálamo. La epilepsia idiopática generalizada ha sido estudiada en varias familias, relacionándola con variaciones en la arquitectura genética de varios cromosomas como 5q34, 6p12, 11q13, 13q22-q31 y 19q13. En la actualidad se considera que los diferentes tipos de crisis epilépticas tienen una predisposición poligénica, más que una herencia monogénica. Las crisis focales o parciales están directamente relacionadas con un área cortical específica que producen un estallido de potenciales de acción El estudio de los diferentes síndromes ha permitido comprender parte de los mecanismos epileptogénicos que se conocen. 10 Mecanismos epileptogénicos según los diferentes síndromes clínicos. Programa de Diplomado en Epilepsia No.2 Ejemplos de las epilepsias y sus mecanismos epileptogénicos Nivel de excitabilidad Mecanismo de excitabilidad Síndrome clínico Clasificación del síndrome Pronostico Canales iónicos Disminución de la función del canal-M CNBF Generalizada sintomática Bueno Proteína transportadora de glucosa Disminución de la disponibilidad de glucosa cerebral Síndrome de deficiencia de Glut-1 Generalizada sintomática Variable, mejor con dieta cetogénica Circuito neuronal local Formación anormal de circuitos y conectividad sináptica Displasia cortical focal Localizada sintomática Variable, mejor con resección Circuito neuronal límbico Esclerosis hipocampal, crecimientos axonales Epilepsia del lóbulo temporal Localizada sintomática Variable, mejor con resección Circuitos tálamocorticales Canal de calcio tipo T anormal y canal HCN Epilepsias de ausencia de la infancia Generalizada primaria (idiopática) Bueno Adaptada de Stafstrom CE. Epilepsy: a review of selected clinical syndromes and advances in basic science. Journal of Cerebral blood flow and metabolism 2006; 983-1004 Hiperexcitabilidad por alteraciones en genes de los canales iónicos. gen que codifica en Glut-1, localizado en el cromosoma 1p35.31.3g. Las Convulsiones Neonatales Benignas Familiares (CNBF) o BFNC por sus siglas en ingles, es un síndrome caracterizado por la transmisión autosómica dominante y se clasifica dentro de las crisis generalizadas idiopáticas. Esta ligada al cromosoma 20q y 8q, con mutaciones varias localizadas en los canales de potasio. Esta alteración permite que los canales de potasio se activen con facilidad y provoquen despolarizaciones sostenidas. Se manifiesta con hipoplucorraquia sin hipoglicemia, pues si bien el nivel de glucosa en plasma es normal, la Glut-1 no permite un trasporte adecuado de glucosa al sistema nervioso central. Por tanto las crisis se manifiestan como consecuencia de una alteración del metabolismo celular, diferente al mecanismo usual de alteración excitación/inhibición neuronal. Además de epilepsia que puede llegar a ser intratable, estos pacientes presentan retraso global del desarrollo, movimientos anormales como ataxia y distonia. Hiperexcitabilidad por trasportadores de proteínas de membrana. La deficiencia del transportador tipo 1 de glucosa (Glut-1) se clasifica dentro de las encefalopatías epilépticas, pues es una alteración específica del cerebro. Esta proteína en la encargada de facilitar el ingreso de glucosa a la neurona, trabajo equivalente a la insulina en el resto de nuestro cuerpo. Se transmite por patrón autosómico dominante y se localiza en el Hiperexcitabilidad por circuitos locales. Este tipo de epilepsia se debe a alteraciones en el desarrollo cortical, se conoce como displasias corticales, se considera se genera durante la etapa de proliferación y migración neuronal o durante la etapa de organización. Se pueden manifestar como crisis focales o generalizadas. 11 Estas alteraciones se relacionan a varios defectos congénitos (tipo Miller-Dieker, gen LIS1), o se les atribuye a causas adquiridas como el consumo durante la gestación de alcoholo o cocaína. Pueden ser multifactoriales. La displasia cortical focal tiene tres presentaciones descritas, la laminación cortical anormal con neuronales ectópicas en la sustancia blanca, la laminación cortical anormal con células gigantes y la laminación cortical anormal con neuronas grandes dismorficas. El mecanismo de producción de epilepsia se considera multifactorial, involucrando aspectos como excitabilidad intrínseca aberrante, cambios en los receptores, alteraciones en los canales iónicos, circuitos anormales, entre otros. Presentación clínica La presentación clínica de las crisis epilépticas depende de varios factores como el área cerebral afectada o el patrón de distribución. La causa y la edad de presentación. En base a esto han surgido una serie de clasificaciones. Para fines semiológicos, podemos decir que las crisis epilépticas se clasifican en focales y generalizadas. La característica básica de las crisis generalizadas es que el paciente pierde la conciencia durante la crisis y en las focales no. Las crisis generalizadas pueden ser convulsivas y no convulsivas. Las crisis convulsivas pueden ser tónicas, clónicas o tónico clónicas. Hiperexcitabilidad en el Sistema Límbico. La epilepsia del lóbulo temporal es la más común de las epilepsias focales que afectan a adultos jóvenes y adolescentes. Las crisis se originan en uno de los lóbulos temporales, se relacionan a lesiones tipo gliosis o esclerosis del hipocampo. Algunos casos se relacionan a eventos en la infancia como crisis febriles, encefalitis, trauma cráneo cefálico que probablemente desencadenen una cascada de eventos tanto fisiológicos como estructurales que posteriormente se manifiestan como crisis del lóbulo temporal. Algunas crisis temporales se han relacionado a un componente hereditario, como el subtipo de crisis con hallazgos auditivos, donde se ha demostrado una mutación en el gen LCI-11. Hiperexcitabilidad en circuitos tálamo-corticales. Las crisis de ausencia se presentan típicamente durante la infancia y usualmente remites durante la adolescencia. Se le atribuye un fuerte componente genético aunque no se ha identificado un gen específico. Se relaciona con disfunción de las vías tálamo-corticales, aunque la fisiopatología no esta aun entendida. 12 Crisis tónico clónicas. Conocidas como “Gran mal”, tienen dos fases, la inicial es la fase tónica, esta se manifiesta como una breve flexión del tronco, desviación de la mirada, midriasis no reactiva, apertura de la boca y contracción de músculos abdominales que produce una espiración forzada y ruidosa a través de la glotis espasmódica. Durante esta fase las extremidades superiores se elevan y abducen, los codos están semi flexionados, las manos Programa de Diplomado en Epilepsia No.2 en pronación, a continuación hay hiperextensión de la espalda, cuello, brazos y piernas. En este momento se puede producir un ruido que está relacionado con la contracción brusca del diafragma y los músculos abdominales que envían aire a través de las cuerdas vocales cerradas. Se produce una apnea temporal que produce cianosis de las mucosas. Posteriormente sobreviene la fase clónica, que se manifiesta con periodos cortos de contracción de los músculos alternados con atonía muscular que gradualmente se vuelven más largos hasta que las contracciones cesan. Al inicio de la fase clónica, la contracción-relajación puede presentarse con una frecuencia de 4-8 contracciones por segundo, que posteriormente se hacen mas prolongadas hasta observarse un movimiento en salvas que se manifiestan con contracciones violentas que agitan el cuerpo entero. En este momento se puede presentar taquicardia, hipertensión arterial, midriasis, sialorrea, hiperhidrosis y un incremento en la presión vesical que puede dar paso a la relajación de los esfínteres. Al final de la fase clónica se produce una inspiración profunda. Durante la crisis hay alteración del estado de conciencia que persiste después de la crisis y se le conoce como estado postictal. Este es un episodio de coma transitorio, que puede manifestarse con alteración en el patrón respiratorio y que lentamente va recuperando el estado de conciencia. Se pueden presentar otras manifestaciones como desorientación y confusión. Se refieren síntomas como letargia, mialgias y cefalea. Al terminar muchos pacientes se tornan somnolientos y pueden dormir durante varias horas antes de recuperarse completamente. Las complicaciones que pueden derivarse de una crisis generalizada son trauma a cualquier nivel, especialmente facial o craneal, fracturas vertebrales por estrés, neumonía por aspiración, edema pulmonar, hemorragias peri orbitales, hematomas subdurales y en casos extremos la muerte. Crisis tónicas, clónicas o atónicas. Las crisis tónicas usualmente duran menos de 10 segundos, pero pueden llegar hasta un minuto. Comienzan súbitamente y están caracterizadas por contracciones sostenidas de la musculatura axial. Incluye flexión de las extremidades superiores con flexión o extensión de las enfermedades inferiores. Estas crisis terminan rápidamente y la persona recobra su estado normal. Hay menor incidencia de alteraciones autonómicas. Se presentan en mayor frecuencia durante la somnolencia o el sueño no REM, pero también se presentan durante el alerta. Las crisis atónicas o caída súbita (drops attacks), se presentan con pérdida súbita del tono postural que dura 1 a 2 segundos y se acompaña de perdida de la conciencia que se recupera rápidamente. La perdida del tono puede aparecer solo en un grupo muscular como por ejemplo en los músculos del cuello, en ese caso solo se cae la cabeza. Las crisis clónicas generalizadas son raras y generalmente se asocian a crisis febriles en la infancia. Se presentan con perdida de la conciencia, hipotonía o espasmo tónico generalizado asociado a los movimientos clónicos. Puede ser asimétrico, migratorio o focal. Pueden ser fácilmente confundidas con las tónico-clónicas, especialmente si no se observo la primera parte de la crisis. Las crisis generalizadas no convulsivas son aquellas que no tienen componente motor, la crisis de ausencia son las que caracterizan este tipo de epilepsias. Se les llama también “Petit mal” o picnolepsia. Se generan sin previo aviso y consisten en interrupciones bruscas del estado de la conciencia que no duran más de 30 segundos. En ocasiones son tan cortas que el paciente no la percibe y el observador no experimentado puede pensar que son momentos de inatención. Están divididas en típicas y atípicas. 13 Las crisis típicas están caracterizadas por un cese súbito de la actividad, sin respuesta a estímulos ambientales, sin prodomos ni postictal. En un 10% de los casos el paciente está totalmente inmóvil, pero puede asociarse a movimientos faciales como parpadeo, chupeteo u otros automatismos como lamerse los labios, movimientos masticatorios o de búsqueda. El tono puede disminuir, pero no lo suficiente para caer. En ocasiones los pacientes pueden continuar realizado movimientos complejos como caminar o montar bicicleta. Generalmente duran entre 2 a 10 segundos. El paciente recupera el contacto tan rápido como lo perdió y reasume su actividad sin percatarse del evento. Se puede presentar desde unas cuantas crisis hasta cientos en un día, presentarse en salvas en determinados momentos del día hasta llegar a un estado de ausencia que dura varias horas. Se precipitan con la hiperventilación o estimulación luminosa. con las crisis mioclónicas, estas se manifiestan con contracciones musculares bruscas y cortas que pueden involucrar un pequeño grupo de músculos o afectar toda la extensión de una extremidad. Las contracciones son rápidas, bilaterales sincrónicas, únicas o repetitivas, son más frecuentes en cara, hombros y ocasionalmente afectan el tronco y las extremidades. Se presentan en diferentes frecuencias y se pueden manifestar como crisis aisladas o como asociación a otras crisis, en especial tónico- clónicas. El estado de conciencia esta usualmente preservado. Es importante diferenciar las crisis mioclónicas de eventos no epilépticos como las mioclonías del sueño. Otro grupo importante de crisis epilépticas con las focales, también llamadas parciales o locales. Estas tienen la característica que el paciente no pierde el estado de la conciencia. Están relacionadas con la localización en la corteza cerebral, lo que define su manifestación clínica. Se describen dos tipos, simples y complejas. Las crisis focales simples se originan en la corteza sensorio motora y las focales complejas en el lóbulo temporal o corteza prefrontal. Las crisis focales simples están caracterizadas por un estado de conciencia conservado, el paciente narra su crisis, y tiene manifestaciones motoras, sensoriales, autonómicas o psíquicas. Pueden ocurrir en forma aislada o ser seguidas por crisis parciales complejas o crisis generalizadas. Las crisis atípicas tienen a ser mas largas en duración o manifestarse con perdida parcial de la conciencia o con un componente mioclónico. El componente atípico incluye también cambios en patrón característico del encefalograma. Un tercio de los pacientes con ausencias tienen mioclonicas simétricas o asimétricas sin perdida de la conciencia. Otras de las crisis que se consideran generalizadas 14 Se puede encontrar múltiples síntomas de estas crisis. Los síntomas motores como actividad clónica o tónica focal, alteraciones súbitas en el discurso, versiones de la mirada o torsión de la cabeza. Las crisis motoras focales están relacionadas a descargas del área motora opuesta al movimiento. Las crisis sensoriales se relacionan a alteraciones somato-sensoriales, visuales, auditivas, vertiginosas, gustatorias y olfatorias. Es una sensación o percepción anormal que se presenta sin estímulo previo y se termina de forma súbita unos segundos o minutos después. Las crisis autonómicas se manifiestan con sensaciones epigástricas, palidez, sudoración, enrojecimiento facial, piloerección, Programa de Diplomado en Epilepsia No.2 dilatación pupilar. Y los síntomas psíquicos se refieren a alteraciones cognitivas, afectivas, ilusiones, alucinaciones que pueden ser de la imagen corporal, de tiempo o de la memoria. Las crisis focales complejas están asociadas a alteraciones de la conducta sin perdida de la conciencia, pero sin memoria del evento. Las manifestaciones clínicas dependen directamente del origen del evento y del patrón de propagación. Usualmente inician con la mirada fija, estado de inmovilidad o incremento en el movimiento con automatismos oroalimentarios, gesticulares, movimientos de la mano, movimientos oculares, alteraciones dl lenguaje y comportamiento automático. 15 Cortesía de: 16