Download criterios diagnósticos de la enfermedad de ménière

2015
Fuente: Journal of Vestibular Research
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA ENFERMEDAD
DE MÉNIÈRE
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25882471
Abstract. Este trabajo presenta los criterios deiagnósticos de la enfermedad de Ménière EM consensuados por el Classification Committee of the Bárány
Society, The Japan Society for Equilibrium Research,
the European Academy of Otology and Neurotology
(EAONO), the Equilibrium Committee of the American
Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery
(AAO-HNS) and the Korean Balance Society.
La clasificación incluye dos categorías: la EM definitiva
y la EM probable. El diagnóstico de la EM definitiva se
basa en criterios clínicos y requiere de la observación
de un episodio de vértigo asociado a hipoacusia neurosensorial en frecuencias medias y bajas y sintomatología otológica fluctuante (audición, acúfeno y/o sensación de presión/ocupación del oído) en el oído afecto.
La duración de los episodios de vértigo está limitada
un periodo entre 20 minutos y 12 horas- La EM probable es un concepto más amplio definido por síntomas
vestibulares (vértigo o mareo) asociado a síntomas
fluctuantes durante un periodo de tiempo entre los 20
minutos y las 24 horas.
La enfermedad de Ménière (EM) es un trastorno
multifactorial, donde probablemente la aparición
de la enfermedad venga dada por una combinación de factores ambientales y genéticos. En la histopatología lo que se constata es un incremento
de endolinfa en el conducto coclear y en los órganos vestibulares 1. Aunque el hydrops endolinfático per se no explica todos los hallazgos clínicos incluida la progresión de la hipoacusia y los episodios
de vértigo 2.
La EM es un síndrome clínico consistente en episodios
de vértigo espontáneo, generalmente, asociado a hipoacusia neurosensorial fluctuante, acúfeno y sensación de plenitud aural. Los síntomas cocleares pueden también ocurrir entre los episodios vertiginosos.
Los episodios de vértigo son generalmente mucho
más frecuentes en los primeros años de la enfermedad, pero la hipoacusia y la hipofunción vestibular
muestran una gran variabilidad entre pacientes, di-
ficultando el fenotipo de la EM. Además, subgrupos
de pacientes han desarrollado hipoacusia neurosensorial bilateral y otros trastornos como migraña, vértigo posicional paroxístico benigno, enfermedades
sistémicas autoinmunes, complicando el diagnóstico
y el tratamiento en estos casos. La Bárány Society,
que representa a la comunidad internacional de investigación básica, otolaringólogos, otoneurólogos,
fisioterapeutas y otros expertos comprometidos con
la investigación del sistema vestibular, han designado un comité internacional de clasificación de los
trastornos vestibulares. El comité de clasificación de
la Bárány Society ha publicado un consenso sobre
las definiciones de síntomas vestibulares 3. Además
la Bárány Society y la International Headache Society publicaron un documento de consenso sobre los
criterios diagnósticos de la migraña vestibular 4.
En el pasado se realizaron diferentes esfuerzos para
llegar a un consenso en el diagnóstico de la EM, la Japanese Society for Equilibrium Research propuso unos
criterios clínicos para el diagnóstico de la EM en 1974.
La American Academy of Otolaryngology-Head and
Neck Surgery (AAO-HNS) desarrolló guías diagnósticas y terapéuticas en 1972, con revisiones posteriores
en los años 1985 y 1995. Estas guías de práctica clínica
han sido ampliamente usadas en investigación clínica
y casi todos los estudios publicados desde 1995 están
basados en estos criterios diagnósticos. A pesar de la
gran contribución de estas guías en la evaluación de la
efectividad de los tratamientos médicos y quirúrgicos
en la EM, no se han identificado marcadores biológicos de diagnóstico o de pronóstico hasta la fecha. No
obstante, y en base a la necesidad de establecer un
diagnóstico diferencial con la migraña vestibular, es
necesaria una actualización de estos criterios.
La variabilidad clínica observada en la EM hace necesarios mejorar la precisión a la hora de caracterizar los
hallazgos clínicos durante y entre los episodios de vértigo, esto llevará a cohortes más homogéneas de pacientes que facilitarán llevar a cabo estudios multicéntricos, incluyendo en este caso estudios genómicos.
2015
Fuente: Journal of Vestibular Research
Los criterios diagnósticos de la EM definitiva (términos empleados previamente síndrome de Ménière,
hydrops endolinfático) incluyen:
a)Dos o más episodios espontáneos de vértigo,
con una duración entre 20 minutos y 12 horas 1,2,3.
b)Hipoacusia neurosensorial en frecuencias bajas
y medias, documentada audiométricamente 4,5
en un oído, con constatación del oído afecto al
menos una ocasión antes, durante o después de
los episodios de vértigo 6,7.
c)Síntomas aurales fluctuantes (audición, acúfeno
o sensación de plenitud) en el oído afecto 8.
d)No responder al diagnóstico de otro trastorno
vestibular 9.
Se define el vértigo como la sensación de ilusoria de
movimiento de uno mismo o del entorno 3. El mareo y la
inestabilidad no son criterios diagnósticos de EM, aunque algunos pacientes con EM pueden relatar mareo e
inestabilidad de larga evolución. Aunque la mayoría de
los pacientes refieren episodios espontáneos de vértigo, algunos identifican desencadenantes alimenticios,
tales como una dieta rica en sodio o cafeína. Algunos
pacientes pueden experimentar episodios de vértigo
de segundos a minutos de duración y desencadenados por sonidos de baja frecuencia y alta intensidad
(fenómeno de Tulio). Estos episodios suelen aparecer
en fases ya tardías de la EM y probablemente en base
a razones de proximidad de la membrana laberíntica a
la platina del estribo. La duración de los episodios viene definida por el tiempo que el paciente permanece
descansando sin poder moverse. Puede durar menos
de 20 minutos o más de 12 horas, en este caso (poco
frecuente) deben considerarse otros diagnósticos6. La
presencia de episodios de corta duración y asociados
a cambios cefálicos nos debe hacer pensar en un vértigo posicional paroxístico benigno. Tanto la duración de
los episodios como la presencia de síntomas residuales pueden complicar el diagnóstico de los pacientes.
El oído afecto viene determinado por la hipoacusia definida en el apartado b. La hipoacusia neurosensorial
en frecuencias bajas se define como el incremento de
los umbrales tonales en la vía ósea, incremento mayor
en el oído afecto que en contralateral, incremento de
umbral de, al menos, 30 decibelios en dos frecuencias
contiguas por debajo de los 2000 hertzios. En los casos de hipoacusia neurosensorial bilateral, los umbrales de la vía ósea deben ser de 35 decibelios o superiores en dos frecuencias contiguas por debajo de 2000
hertzios. La presencia de una recuperación audiométrica de las frecuencias graves en un determinado punto a lo largo del tiempo apoya el diagnóstico de EM.
La presencia de hipoacusia neurosensorial bilateral
y síncrona (simétrica o asimétrica) puede ocurrir en
algunos pacientes 7,9, aunque tal patrón debería hacernos considerar la posibilidad de una enfermedad
autoinmune del oído interno 10, y cuando existe una
lenta progresión a lo largo del tiempo el diagnóstico
de migraña vestibular toma fuerza como posible explicación de los episodios de vértigo 11. La presencia
de hipoacusia neurosensorial afectando a frecuencias graves también puede observarse en etapas
tempranas de las hipoacusias progresivas no síndrómicas (DFNA6/14) debidas a la mutación en el gen
WFS1, aunque no se ha asociado a esta mutación la
presencia de episodios veriginosos 12. La hipoacusia
neurosensorial de la EM también puede comprometer frecuencias medias y altas tras varios episodios
de vértigo, llevando a una pérdida pan-tonal.
La hipoacusia neurosensorial puede anteceder la
aparición de episodios de vértigo en un periodo de
tiempo de meses o de años. Esta variante clínica se
denomina delayed hydrops 13,14, pero el término adecuado debería ser el de EM retardada. El vértigo episódico puede preceder la aparición de hipoacusia en
varias semanas o meses, pero el acúfeno y la sensación de plenitud aural, generalmente se asocian al
primer episodio de vértigo. En algunas ocasiones el
paciente puede llegar a observar una asociación temporal entre la hipoacusia y el vértigo, generalmente
como un cambio en la audición dentro de las 24 horas siguientes a un episodio de vértigo. La hipoacusia
es típicamente fluctuante en los primeros 5 años de
la enfermedad. Tras episodios repetidos, la hipoacusia puede progresar y llegar a ser permanente y, los
episodios de vértigo pueden igualmente no relacionarse por más tiempo con los síntomas aurales.
La pérdida súbita de los reflejos vestíbulo-espinales
que deriva en caídas repentinas o con menos frecuencia en lateropulsión debe hacernos pensar en
crisis otolíticas de Tumarkin 15,16. Un incremento en la
intensidad del acúfeno o en la sensación de plenitud
aural en el oído afecto se asocia con frecuencia a la
aparición de vértigo en los primeros años. El acúfeno
puede ser persistente una vez la hipoacusia ha llegado a ser permanente.
El diagnóstico diferencial debería incluir: el ataque isquémico transitorio, la migraña vestibular, la paroxismia vestibular, la vestibulopatía recurrente unilateral
y otros trastornos vestibulares. La imagen de resonancia magnética excluirá los tumores del VIII par
y los tumores del saco endolinfático. La migraña, el
vértigo posicional paroxístico benigno y algunas formas de enfermedad autoinmune sistémica son consideradas co-morbidez y no explican el diagnóstico
de EM.
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Fuente: Journal of Vestibular Research
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