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INHIBIDORES DE LA NEURAMINIDASA EN EL TRATAMIENTO DE LA
TROMBOPENIA INMUNE PRIMARIA
Campo Palacio
1
H,
Campos Álvarez
1
R,
1
A,
1
MV ,
Salamanca Cuenca
Verdugo Cabeza de Vaca
Garzón López
Lozano Sánchez ML2.
UGC de Hematología y Hemoterapia. Hospital de Jerez1. Centro Regional De Hemodonación. Murcia2
1
S,
INTRODUCCION
La Trombopenia inmune primaria (PTI), es un trastorno autoinmune caracterizado por la destrucción prematura plaquetaria debido a la unión de
un autoanticuerpo a las glucoproteinas plaquetarias y posterior depuración por sistema fagocítico mononuclear. Alrededor del 80% de los
pacientes tienen anticuerpos antiGPIIb/IIIa, 20% anticuerpos antiGPIB y/o ambos. El tratamiento de primera línea se basa en terapia
inmunosupresora e inmunomoduladora. La esplenectomía está indicada como segunda línea de tratamiento en pacientes no respondedores,
alcanzando tasas de respuesta por encima del 80%. Sin embargo, un 15% de los pacientes son refractarios a ambas líneas. Estudios recientes en
PTI crónica sugieren que la presencia de anticuerpos antiGIb puede estar relacionada con escasa respuesta al tratamiento convencional así como
a la desialilación plaquetaria. Esto conduce a una eliminación plaquetaria mediada por los receptores Ashwell-Morell del hepatocito, en ausencia
de macrófagos. Los inhibidores de la sialidasa pueden tener un papel importante. El oseltamivir es un fármaco utilizado en infección por el virus
de la influenza y ha demostrado que puede reducir la actividad neuraminidasa del virus así como inhibir la sialilación de los glicolipidos de
superficie de células T.
Presentamos el caso de una paciente con PTI refractaria a múltiples líneas de tratamiento que recibió Oseltamivir.
PRESENTACION DEL CASO CLINICO
Mujer 64 años diagnosticada de PTI, recibió
inicialmente dosis altas de corticoides e IGIV,
alcanzando. Remisión completa (RC) durante 15
años.
HEMORRAGIA
DIGESTIVA
GRAVE
COMPLICACIONES
TROMBOSIS
MESENTERICA
Y PORTAL
Tras dicho periodo recae con trombopenia grave sin respuesta al tratamiento
esteroideo ni IGIV, e inicia tratamiento con agentes trombopoyéticos (TPO). Tras dosis
máximas de TPO sin respuesta inicia Danazol y Rituximab, de igual forma sin
respuesta.
Ante la falta de respuesta y HD grave se realiza esplenectomía continuando con TPO y
Danazol a dosis máximas. Dos meses postesplenectomía consiguió cifras plaquetas seguras
pero fluctuantes (a veces trombocitosis).
Durante dicho periodo presenta TMP lo cual precisó tratamiento con heparina de bajo peso
molecular dosis terapéuticas y cese de TPO y Danazol. Tras dos meses de tratamiento con
heparina y cifras plaquetas adecuada de nuevo perdida de respuesta que obliga al uso de
múltiples agentes inmunosupresores: Vincristina, Azatioprina (AZT), Micofenolato de
Mofetilo y Ciclosporina sin respuesta.
ESTUDIO PLAQUETARIO
Ante dificultad de manejo se realiza estudio plaquetario: Se
detecta Positividad ambos anticuerpos antiplaquetarios (Anti
GIIb/IIIa y Anti GIb) y déficit importante de ácidos siálicos
terminales en superficie plaquetaria y actividad neuraminidasa
en plasma, datos compatibles con destrucción plaquetaria
independiente de receptores inmunes, que podría justificar la
refractariedad.
Como último recurso terapéutico utilizamos Oseltamivir, tras
consentimiento informado, administrándose 75 mg /12h durante
5 días. Al finalizar el Oseltamivir.
Se objetiva normalización en la expresión de ácidos sálicos de la
superficie plaquetar, aunque persistía con trombopenia. Por lo
cual añadimos Azatioprina, con el fin de obtener un efecto
sinérgico.
Actualmente la paciente mantiene tratamiento con AZT
50mg/12h y permanece en RC desde hace 11 meses.
COMENTARIOS
LVIII SEHH
XXXII SETH
En nuestro caso, el oseltamivir restauró la membrana plaquetaria evitando su destrucción por el sistema retículoendotelial hepático y
permitió que fármacos inmunosupresores controlaran el mecanismo de destrucción inmune. Actualmente no está indicado en PTI, sin
embargo, este caso demuestra la necesidad de realizar estudios prospectivos que permitan demostrar la eficacia de dicho fármaco y
posibilidad nuevas indicaciones
437--P
SETH - PLAQUETAS/BIOLOGÍA VASCULAR
HEIDY JOHANA CAMPO PALACIO
DOI: 10.3252/pso.es.58SEHH.2016
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