Download Enfoque Diagnóstico de Neuropatías Periféricas.

Polineuropa+a
desmielinizanteinmune
crónica
Dra.M.Ginés
ClínicaMédica“A”
Prof.Dra.G.Ormaechea
Casoclínico
SF43años,sana
Debilidaden4miembros,3mesesdeevolución
Parestesiasenmanosypies
EF:paresiasimétricade4miembros.ROTabolidos.Hipoestesiay
apalestesiaendedos.RombergposiPvo
•  RuPnasyPEFnormales
•  PL:prot1,26g/dl,sincélulas
•  EEF:amplitudesdistalesenlímiteinferiordenormalidad,bloqueo,
ausenciadeondasF,disminucióndevelocidaddeconducción
• 
• 
• 
• 
Casoclínico
•  CompromisomotorysensiPvo
•  Síndromemotoneuronainferior-ROTabolidos
-Sinfasciculaciones
•  Sinelementosdeliberaciónpiramidal
PNP
Asociadasconenfermedadesendócrinasyrenales
TraumáPcasyporatrapamiento
Hereditarias
Infecciosas
InflamatoriasomediadasInmunológicamente
PNP
Asociadascontumores,paraneoplásicas
Inducidaporfrío
Tóxicas
Nutricionales
Drogas
Radiación
DelcríPco
IdiopáPcas
Desmielinizante
crónica
Simétricoproximaly
distal
Motorcon/sinsensiPvo
Simétricodistal
SensiPvoomotor
Asimétricomotor
Asimétricosensorial
Desmielinizante
crónica
CIDP
DADS
MMN
MADSAM
CaracterísPcas
•  Crónica
AIDP4sem
8semCIDP
•  Adquirida
•  Inmunomediada
•  Espectro
DiagnósPco
•  CLÍNICOYBIOQUÍMICO
•  ELECTROFISIOLÓGICO
•  AP
•  RESPUESTAALTRATAMIENTO
Bioquímica
básica
EEF
Otrascausas
Paso3
Clínica
Paso2
Paso1
Pasosaseguir
Biopsia
Bioquímica
básica
EEF
Otrascausas
Paso3
Clínica
Neurología
Paso2
Paso1
Pasosaseguir
Biopsia
Clínico
Paresiasimétricaenmiembros
Hipoestesia
Hipo/arreflexia
Progresivo/recaídas
Bioquímico
Punciónlumbar
•  Mayoríadepacientes
•  Proteínas›45mg/dl
•  Celularidadnormal
•  Normalnodescarta
Laboratorio
•  PEF
•  Glicemia/TSH
•  Hemograma,funciónrenaly
hepatograma
•  HIV,ANA
Electrofisiológico
•  Disminuciónvelocidaddeconducción
•  Latenciasprolongadas
•  OndasFprolongadas
•  Bloqueos/dispersión
AmericanAcademyofNeurology
CriteriosdeKoski
Electrofisiológico
Proximal
Distal
Biopsianervio
• 
• 
• 
• 
• 
Normal20%
Desmielinización50%
Inflamatoria20%
Degeneraciónaxonal20-40%
Siclínica,LCRyEEFa+picos
Tratamiento
primeralíneaIgi/v,corPcoides,plasmaféresis
Ø 
Dosiscargaymantenimiento
Ø 
Respuesta75%
Ø 
Mejoríaenpocassemanas
Ø 
50%sinrecaída
Ø 
Compromisoaxonalpredicepocarespuesta
AlgoritmoterapéuPco
Igi/v
•  Carga+mantenimiento
CorPcoides
Recambio
plasmáPco
•  PruebaterapéuPca
Reconsiderar
diagnósPco
PlanalternaPvo
•  Inmunosupresores
AlgoritmoterapéuPco
Igi/v
•  Carga+mantenimiento
CorPcoides
Recambio
plasmáPco
Fisioterapia
•  PruebaterapéuPca
Reconsiderar
diagnósPco
PlanalternaPvo
•  Inmunosupresores
Respuesta
•  Escasaevidencia
•  2/3independientesypuedentrabajar
•  1/3EFneurológiconormal
•  PeorpronósPco›30años
4miembros
progresivo
SNC
axonal
Ensuma
CriteriotemporalyclínicaplanteaneldiagnósPco
PasosdiagnósPcos:completarelprimerpaso
EEFindicacionesprecisas
Tratamiento:Igi/v,corPcoides,plasmaféresis
Evoluciónprogresiva/recaídas
Bibliograpa
GorsonKC,KatzJ.ChronicInflammatoryDemyelinaPngPolyneuropathy.NeurolClin31(2013)511–532
DimachkieMM,SapersteinDS.AcquiredImmuneDemyelinaPngNeuropathies.ConPnuum(Minneap
Minn)2014;20(5):1241–1260
BarohnRJ,AmatoAA.Pavern-RecogniPonApproachtoNeuropathyandNeuronopathy.NeurolClin31
(2013)343–361
PracPceParameter:EvaluaPonofdistalsymmetricpolyneuropathy:RoleofautonomictesPng,nerve
biopsy,andskinbiopsy(anevidence-basedreview).ReportoftheAmericanAcademyofNeurology,
AmericanAssociaPonofNeuromuscularandElectrodiagnosPcMedicine,andAmericanAcademyof
PhysicalMedicineandRehabilitaPon.e-PubaheadofprintonDecember3,2008,atwww.neurology.org
Evidence-basedguideline:Intravenousimmunoglobulininthetreatmentofneuromusculardisorders.
ReportoftheTherapeuPcsandTechnologyAssessmentSubcommiveeoftheAmericanAcademyof
Neurology.e-PubaheadofprintonDecember3,2008,atwww.neurology.org
Gracias!