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Capítulo 150 Espondilitis anquilosante y otras espondiloartropatías & e150-1
EPIDEMIOLOGÍA
Artritis relacionada con entesitis
La ARE constituye aproximadamente el 10% de las AIJ, que se
calcula ocurre en alrededor del 0,4% de los niños. La EA está
presente en el 0,2-0,5% de los adultos, y aproximadamente el
15% de los casos empiezan en la infancia (EA de inicio juvenil, o
EAJ). A diferencia de otras formas de AIJ, la espondiloartritis es más
frecuente en los niños mayores. Estos trastornos son con frecuencia
familiares, debido en gran medida a la influencia del HLA-B27. Este
alelo del HLA se encuentra en >90% de las EA y EAJ, en comparación con <10% de los sujetos sanos. También es muy frecuente
en los pacientes con otras formas de espondiloartritis, particularmente cuando hay una inflamación del esqueleto axial.
Se considera que un niño tiene ARE si presenta artritis y/o entesitis
con dos de las siguientes características adicionales: 1) sensibilidad
articular sacroilíaca o dolor inflamatorio lumbosacro (v. tabla 1501), 2) presencia del HLA-B27, 3) >6 años de edad y sexo masculino,
4) uveítis anterior aguda y 5) antecedentes de enfermedad asociada
al HLA-B27 (ARE, sacroilitis con EII, artritis reactiva o uveítis
anterior aguda) en un familiar de primer grado. Los pacientes con
psoriasis (o antecedentes de psoriasis en un familiar de primer
grado), con un resultado positivo en la prueba del factor reumatoide
(FR) o con artritis sistémica, quedan excluidos de este grupo.
Muchos niños con ARE sufren con el tiempo EA, pero otros muchos
no, y esto hace que actualmente no sea posible determinar qué ARE
va a progresar.
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
Espondilitis anquilosante juvenil
Las espondiloartropatías son enfermedades génicas complejas en
las que la predisposición está determinada en gran medida por la
información génica. El HLA-B27 es responsable de aproximadamente el 40% de la predisposición a la EA, con los genes que
codifican el receptor de la interleucina 23 (IL-23) (IL23R),
ERAP1 (aminopeptidasa del retículo endoplásmico 1, conocida
también como ARTS-1 [aminopeptidasa reguladora del desprendimiento del receptor para el factor de necrosis tumoral del tipo 1]),
IL-1a (IL1A) y otros que desempeñan funciones importantes. La
infección entérica por ciertos microorganismos patógenos digestivos o genitales puede desencadenar la artritis reactiva (cap. 151);
no se han identificado los desencadenantes ambientales de otras formas de espondiloartritis. Aunque el mimetismo molecular entre el
HLA-B27 y los antígenos de la bacteria se ha planteado como un
mecanismo subyacente de la enfermedad, las pruebas que apoyan
esta hipótesis son escasas. Podrían intervenir otras propiedades
inusuales del HLA-B27, como su tendencia a plegarse mal y a
formar estructuras de superficies celulares inusuales.
Las articulaciones inflamadas en las espondiloartropatías contienen linfocitos T, linfocitos B, macrófagos, fibroblastos en
proliferación y una neovascularización de la membrana sinovial.
La entesitis, una característica clave de las espondiloartropatías, es
considerable debido a la inflamación de la zona donde los tendones,
los ligamentos y las cápsulas articulares se insertan en el hueso. Las
lesiones de la entesitis también muestran inflamación crónica, que
produce calcificación de los ligamentos y artrodesis de las articulaciones en el estadio avanzado de la enfermedad como en la EA.
La EAJ suele empezar con oligoartritis y entesitis. La artritis afecta
predominantemente a las extremidades inferiores y a menudo a la
cadera, en contraste con la AIJ oligoarticular. Además, a diferencia
de la EA de inicio en la edad adulta, en la EAJ la afectación axial
suele faltar hasta fases posteriores de la enfermedad (fig. 150-1). La
[(Figura_1)TD$IG]
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La inflamación de las articulaciones axiales y periféricas y la entesitis
provocan dolor y edema, sensibilidad localizada, rigidez y pérdida de
la amplitud de movimiento. Las manifestaciones extraarticulares
frecuentes son la inflamación digestiva incluso sin EII evidente, y la
inflamación ocular, que causa dolor, eritema y fotofobia.
Figura 150-1 Pérdida de la movilidad de la columna lumbodorsal en un niño con espondilitis
anquilosante. La parte inferior de la columna permanece recta cuando el paciente se inclina
hacia delante.
© ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Tabla 150-1 SUPERPOSICIÓN DE CARACTERÍSTICAS DE LAS ESPONDILOARTROPATÍAS
CARACTERÍSTICA
Entesitis
Artritis axial
Artritis periférica
Positividad del HLA-B27
Positividad de anticuerpos
antinucleares
Positividad del factor
reumatoide
Enfermedad sistémica:
Ojos
Piel
Mucosas
Aparato digestivo
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE JUVENIL
ARTRITIS PSORIÁSICA JUVENIL
ENFERMEDAD INFLAMATORIA
INTESTINAL
ARTRITIS REACTIVA
+++
+++
+++
+++
+
++
+++
+
++
+
++
+++
+++
++
+
+++
+++
+
+
+
+
+
++++
+
+
+
++++
Frecuencia de las características: , ausente; +, <25%; ++, 25-50%; +++, 50-75%; ++++, 75% o más.
De Cassidy JT, Petty RE: Textbook of pediatric rheumatology, 5.a ed., Filadelfia, 2005, Elsevier/Saunders.
e150-2 & Parte XVI Enfermedades reumáticas de la infancia
[(Figura_2)TD$IG]
[(Figura_3)TD$IG]
Figura 150-3 Sacroilitis bien desarrollada en un varón con espondilitis anquilosante. Las
dos articulaciones sacroilíacas muestran una esclerosis extensa, una erosión de los bordes
articulares y un ensanchamiento aparente del espacio articular.
Tabla 150-2 SÍNTOMAS CARACTERÍSTICOS DEL DOLOR DE ESPALDA
INFLAMATORIO
Figura 150-2 Punteado ungueal (flecha) y «dedo en salchicha» (dactilitis) en el dedo índice izquierdo de una niña con artritis psoriásica juvenil. (De Petty RE, Malleson P:
Spondyloarthropathies of childhood, Pediatr Clin North Am 33:1079–1096, 1986.)
entesitis es particularmente frecuente y se manifiesta como una
sensibilidad localizada y a menudo intensa en las inserciones tendinosas características (así como en el ligamento, la fascia o la
cápsula) alrededor de la superficie plantar del pie, el tobillo
(tendón de Aquiles) y la rodilla (rótula). El curso de la enfermedad
es variable y puede incluir períodos de baja actividad. La fiebre y la
pérdida de peso son infrecuentes y, si aparecen, se incrementa la
posibilidad de EII.
Artritis psoriásica
La artritis psoriásica es igual de frecuente en las niñas y los niños,
y la artritis puede preceder a la psoriasis. La presentación más frecuente es la artritis asimétrica que afecta a <5 articulaciones. Puede
afectar a articulaciones grandes (rodillas, tobillos) y pequeñas
(dedos de las manos y de los pies), y también a las articulaciones
interfalángicas distales. La presencia del HLA-B27 no es un factor
de riesgo de psoriasis, y la mayoría de los pacientes con artritis
psoriásica no presenta afectación axial. Pero cuando está presente
el HLA-B27, la artritis axial es más frecuente. En un niño con
oligoartritis o incluso poliartritis, la presencia de punteado ungueal
(fig. 150-2), dactilitis, onicólisis o antecedente familiar de psoriasis
apoya el diagnóstico de artritis psoriásica.
Artritis con enfermedad inflamatoria intestinal
Dos patrones de artritis complican la EII. La poliartritis que afecta a
las articulaciones grandes y pequeñas es más frecuente y suele reflejar la actividad de la inflamación intestinal. Con menos frecuencia
tiene lugar la artritis en el esqueleto axial que incluye las articulaciones sacroilíacas, y da como resultado una EA. Al igual que en la
artritis psoriásica, la presencia del HLA-B27 es un factor de riesgo para el desarrollo de la enfermedad axial. La gravedad de la
afectación axial depende de la actividad digestiva.
DATOS DE LABORATORIO
Las pruebas de laboratorio de inflamación sistémica con elevación
de la velocidad de sedimentación globular y de la proteína C reactiva son variables en la mayoría de las espondiloartropatías y pueden estar o no presentes al inicio de la enfermedad. No hay FR ni
anticuerpos antinucleares (ANA), excepto en los pacientes con artritis psoriásica, de los cuales hasta el 50% tiene ANA. El HLA-B27
Dolor durante la noche con rigidez matutina
No hay mejoría con el descanso
Mejoría con el ejercicio
Inicio gradual
está presente en >90% de niños con EAJ, en comparación con 7%
de los sujetos sanos, pero es menos frecuente en la ARE y en otros
tipos de espondiloartritis.
Los cambios radiográficos tempranos en las articulaciones sacroilíacas incluyen los bordes desdibujados y las erosiones, y la esclerosis empieza de forma característica en el lado ilíaco de la articulación
(fig. 150-3). Las articulaciones periféricas pueden mostrar osteoporosis periarticular, con pérdida de los bordes corticales definidos en las
zonas de entesitis, y finalmente pueden mostrar erosiones o espolones
óseos. La forma cuadrada de los ángulos de los cuerpos vertebrales y
la clásica «columna de bambú», con formación de sindesmofitos y calcificación de los ligamentos características de la EA avanzada, aparecen tarde. Estos rasgos no son frecuentes en la enfermedad temprana,
particularmente en la infancia.
DIAGNÓSTICO
El inicio de una oligoartritis o una entesitis en un niño mayor, con
frecuencia del sexo masculino, indica una espondiloartritis. La
artritis afecta de forma predominante a las caderas, las rodillas,
los tobillos y los pies (a menudo las articulaciones intertarsianas).
Cuando afecta al esqueleto axial, los pacientes pueden experimentar un dolor inflamatorio en la espalda, que se caracteriza por
dolor durante la noche y una rigidez matutina considerable que
mejora con la actividad y empeora con el reposo (tabla 150-2).
Con el progreso de la enfermedad aparece una pérdida de la lordosis
lumbar normal, una incapacidad para tocarse los dedos de los pies
con las piernas rectas y dolor sacroilíaco a la palpación o la
compresión de la pelvis. La EA se diagnostica si hay signos radiográficos suficientes de sacroilitis y si el paciente reúne al menos
un criterio clínico entre el dolor de espalda inflamatorio, la
limitación del movimiento en la columna lumbar o la limitación
de la expansión torácica. Hay EAJ si el paciente tiene <16 años.
El término EA de inicio juvenil se usa frecuentemente para describir la EA cuando los síntomas empiezan antes de los 16 años pero
no se reúnen todos los criterios para el diagnóstico. Como los signos
radiográficos de la sacroilitis pueden tardar 10 años o más en aparecer y las manifestaciones clínicas pueden ser sutiles, puede ser
difícil diferenciar la espondiloartritis de la AIJ temprana en la evolución de la enfermedad. Se están haciendo esfuerzos para establecer criterios más sensibles para el diagnóstico de la espondiloartritis
Capítulo 150 Espondilitis anquilosante y otras espondiloartropatías & e150-3
axial con RM, y está en camino el uso de otros rasgos y marcadores
clínicos.
En un niño con artritis crónica, la presencia de eritema nudoso,
pioderma gangrenoso, fiebre, pérdida de peso o anorexia indica una
EII. El inicio de la artritis precedido por antecedentes recientes de
diarrea y síntomas de uretritis o conjuntivitis puede indicar una artritis reactiva. La psoriasis, los cambios ungueales (v. fig. 150-2) o los
antecedentes familiares de psoriasis indican una artritis psoriásica.
Es difícil la diferenciación temprana entre las diversas formas de
espondiloartritis mediante datos radiográficos o de laboratorio. En
la RM puede observarse la afectación de la articulación sacroilíaca o
la entesitis, que incluye el edema adyacente de la médula ósea, y los
resultados de una gammagrafía ósea con tecnecio Tc 99m pueden ser
positivos, pero los resultados de un examen posterior a menudo son
más difíciles de interpretar en niños y adolescentes.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El dolor en la parte baja de la espalda puede estar provocado por
una artritis supurativa de la articulación sacroilíaca, una osteomielitis de la pelvis o la columna, un osteoma osteoide en los elementos
posteriores de la columna, una polimiositis de los músculos pélvicos
o tumores malignos. Además, deben considerarse las causas mecánicas como la espondilólisis, la espondilolistesis y la enfermedad de
Scheuermann. El dolor de espalda secundario a una fibromialgia
afecta generalmente a las partes blandas de la porción superior de la
espalda siguiendo un patrón simétrico y se asocia a puntos dolorosos bien localizados (cap. 671.5).
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (necrosis avascular de la
cabeza femoral), el deslizamiento de la epífisis de la cabeza femoral
y la condrólisis también pueden manifestarse con dolor sobre el
ligamento inguinal y pérdida de la rotación interna de la articulación de la cadera, pero sin otros rasgos de espondiloartritis, como
la afectación de otras entesis y articulaciones. Una radiografía o una
RM son cruciales para distinguir estas enfermedades.
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TRATAMIENTO
La finalidad del tratamiento de la EAJ es controlar la inflamación,
minimizar el dolor, conservar la función y evitar la anquilosis
(artrodesis de los huesos adyacentes), y para ello emplea una combinación de fármacos antiinflamatorios, fisioterapia y educación.
Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como el
naproxeno (15-20 mg/kg/día), suelen emplearse al principio y pueden reducir la evolución ósea si se usan continuamente. Con una
enfermedad relativamente benigna como la que podría presentarse
en una ARE, los AINE pueden ser útiles cuando se usan durante
algún tiempo junto a corticoides intraarticulares (p. ej., el hexacetónido de triamcinolona) para controlar la inflamación articular
periférica. Sin embargo, para la EAJ suele ser necesario añadir un
fármaco de segunda línea. La sulfasalazina (más de 50 mg/kg/día;
máximo 3 g/día) o el metotrexato (10 mg/m2) pueden ser beneficiosos para la artritis periférica, pero no se ha demostrado que estos
fármacos mejoren la enfermedad axial en los adultos. Los fármacos
biológicos que inhiben el factor de necrosis tumoral a (TNF-a)
(etanercept, infliximab, adalimumab) han reducido los síntomas
y han mejorado la función en los adultos con EA, y hay pruebas
de que se han observado respuestas similares en los niños. Los
inhibidores del TNF no han frenado la progresión ósea en la EA
confirmada, lo que subraya la necesidad de un reconocimiento
temprano y unos tratamientos mejores.
El programa de tratamiento para todos los niños con espondiloartritis debería incluir fisioterapia y ejercicio de baja intensidad.
El ejercicio para mantener la amplitud de movimiento en la espalda,
el tórax y las articulaciones afectadas debería instituirse al principio
de la evolución de la enfermedad. Las plantillas a medida son
particularmente útiles en el tratamiento de la entesis dolorosa en
el pie, y puede ser práctico usar almohadas para colocar las extremidades inferiores mientras el niño está en la cama.
PRONÓSTICO Y COMPLICACIONES
Hay pocos estudios fiables sobre la espondiloartritis juvenil. No se
han respondido aún preguntas importantes, como por ejemplo qué
pacientes con ARE presentarán una EA o EAJ. En un estudio de
seguimiento, hasta un 60% de los adultos con espondiloartritis indiferenciada evolucionó a una EA después de 10 años. La evolución de
la EAJ comparada con la de la EA de inicio en la edad adulta indica
que una enfermedad que precise una artroplastia de cadera es más
frecuente en los niños, pero que la enfermedad axial es más grave en
los adultos. La afectación del mediopié puede presagiar un pronóstico peor. La artritis reactiva puede ser corta (varias semanas o meses),
pero puede hacerse crónica y evolucionar a una EA.
La uveítis anterior aguda aparece en hasta el 25% de los pacientes con EAJ. La iridociclitis crónica similar a la de la AIJ oligoarticular o poliarticular aparece en aproximadamente el 15% de los
niños con artritis psoriásica, pero es poco frecuente en la EAJ. La
insuficiencia de la válvula aórtica es una complicación poco frecuente pero importante de la EA.
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