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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
7PMVNFOs/úmero 3. Septiembre/Diciembre 2013
comunicación de casos
Dermatitis de Jacquet en los niños
después de la cirugía de la enfermedad de
Hirschsprung: comunicación de un caso
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Esther Xavier de Brito
Cristiane Cassab Sasajima
Gabriele Medina Vilela
Alumno de posgrado del Servicio de Dermatología de la Universidad Federal Fluminense
Hélio Duarte
Rogério Ribeiro Estrella
Ada Lobato Quattrino
Profesor Adjunto del Servicio de Dermatología de la Universidad Federal Fluminense
Niterói, Rio de Janeiro, Brasil
Resumen
La enfermedad de Hirschsprung o megacolon congénito es una anomalía rara, caracterizada
por la ausencia de las células ganglionares del intestino. Esto genera una falla en su
relajación distal, que impide la eliminación de la materia fecal y causa una obstrucción inmediata después del nacimiento. El tratamiento es eminentemente quirúrgico y a las semanas de
la reanastomosis coloanal los pacientes presentan diarrea. Por su parte, la dermatitis de
Jacquet es una forma infrecuente de la dermatitis del pañal por irritante primario, provocada
por el contacto prolongado de la piel de esta región con la orina o heces acuosas. Comunicamos el caso de un niño con enfermedad de Hirschsprung que, luego de la intervención
quirúrgica, presentó una dermatitis de Jacquet asociada a diarrea grave.
Palabras clave: dermatitis de Jacquet; dermatitis del pañal; enfermedad de Hirschsprung
Abstract
Hirschsprung´s disease, also known as congenital aganglionic megacolon, is a rare anomaly,
marked by the absence of ganglionic cells of the large intestine, resulting in failure of its
distal looseness, blocking evacuation and causing obstruction right after birth. The treatment is mainly surgical and weeks after coloanal reanastomosis, these patients develop
diarrhea. Jacquet dermatitis is an unusual presentation of irritant diaper dermatitis, caused
by prolonged contact of the skin of this region with urine and/or watery diarrhea. We report
a case of a child with Hirschsprung´s disease that, after surgical treatment, presented
Jacquet dermatitis as an outcome of severe diarrhea.
Key words: diaper dermatitis; Hirschsprung´s disease; Jacquet dermatitis
Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2013; 11 (3): 107-9.
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La dermatitis de Jacquet o eritema papuloerosivo
sifilítico es una forma clínica rara1 y grave de la
dermatitis del pañal por irritante primario2, que se
debe al contacto prolongado de la piel de esa región
con la orina y/o las heces.2,3 La oclusión prolongada, el cambio infrecuente de pañales y la inconti-
nencia de orina y/o heces son factores directamente relacionados con su patogénesis.1,2,4 La
materia fecal es considerada el elemento principal
en la génesis de esta dermatitis2, que se caracteriza
por la presencia de pápulas o nódulos eritematosos, bien delimitados, únicos o múltiples, que
Correspondencia:
Esther Oliveira Xavier de Brito
Hospital Universitario Antonio Pedro, Rua Marques de Paraná, 303 (Centro), Niterói, Rio de Janeiro, Brasil
CP: 24033-900
E-mail: [email protected]
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Dermatitis de Jacquet y enfermedad de Hirschsprung
Esther Xavier de Brito et al.
evolucionan a ulceraciones ovales o redondeadas
de fondo raso, en la región genital y/o perianal.1,3
Puede afectar la región superior de los glúteos y la
parte superior de los muslos1-4 y tiene una mayor
prevalencia en los niños a partir de los 6 meses de
vida (aunque también ha sido descripta en adultos
con incontinencia urofecal).2,5
La enfermedad de Hirschsprung (EH) o megacolon
congénito es una anomalía rara (1/5.000 a
1/20.000 recién nacidos). Es más común en varones (relación 4:1) y afecta a todas las razas por
igual. Puede estar asociada a varias anomalías congénitas.6
Comunicamos el caso de un niño con una dermatitis de Jacquet desarrollada después de la cirugía de
su EH.
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Paciente de sexo masculino, de 2 años de edad, con
diagnóstico de EH desde el nacimiento, consultó
por lesiones papulosas, en la región perianal, de 3
meses de evolución y crecimiento progresivo. Según el relato de la madre, el cuadro se inició al mes
de la cirugía de recto, momento en que el niño
comenzó a tener evacuaciones de consistencia líquida a pastosa. Realizó diversos tratamientos tópicos con antifúngicos, antibióticos y corticoides,
sin evidenciar mejoría.
En el examen dermatológico, la región perianal
presentaba múltiples pápulas eritematosas aisladas, con ulceraciones superficiales, bordes bien definidos y configuración crateriforme (Figuras 1 y 2).
Figura 1
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ulceraciones superficiales y bordes bien definidos.
La principal hipótesis diagnóstica fue dermatitis de
Jacquet, por lo que el paciente inició un tratamiento
tópico en base a una crema protectora con cetrimida, con refuerzo de las medidas de higiene
local. Luego de 15 días, hubo una mejoría clínica
importante (Figura 3). Sin embargo, la cicatrización
2
3
4
Figura 2. Aproximación de las lesiones previamente descriptas.
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importante mejoría clínica.
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colocación de la bolsa de colostomía.
completa ocurrió solo cuando se colocó nuevamente la bolsa de colostomía (Figura 4).
También fue derivado al servicio de Genética.
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La EH se caracteriza por la ausencia de las células
ganglionares intestinales que genera una falla en su
relajación distal. Las ondas peristálticas no pasan a
través del segmento aganglionar y no hay evacuación, por lo que se produce una distensión
abdominal y la consecuente obstrucción intestinal,
6
inmediatamente después del nacimiento. El
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desorden es intrínsecamente funcional y de carácter genético, siendo el gen localizado en el brazo
largo del cromosoma 10 el que mayor relación tiene
con la enfermedad.6
Se han descripto diversas anomalías congénitas
asociadas a la EH. Estas se encuentran en aproximadamente el 28% de los casos e incluyen síndrome de Down y anomalías cardíacas y cerebrales.6
El tratamiento de la EH es quirúrgico y consiste en
la extirpación del segmento denervado con la reconstrucción inmediata del tránsito intestinal.6 A
las semanas de haber realizado la anastomosis coloanal, los pacientes desarrollan diarrea líquida,
con la consecuente exposición de la región perianal
a grandes concentraciones de enzimas fecales
(activadas por el pH alcalino de las secreciones
pancreáticas).1 De esta manera, existe un correlato
entre la EH y la dermatitis de Jacquet, como en el
caso aquí comunicado.
El diagnóstico de la dermatitis de Jacquet es emi-
nentemente clínico.2 A través de una anamnesis y
examen físico adecuados, se puede realizar el diagnóstico sin necesidad de llevar a cabo procedimientos invasivos2, como la biopsia.
El estudio anatomopatológico es importante cuando existen dudas diagnósticas.2 Entre los principales diagnósticos diferenciales se destacan la sífilis congénita, el granuloma glúteo infantil, la histiocitosis de células de Langerhans y la enfermedad
de Crohn.1
El tratamiento se basa, fundamentalmente, en el
refuerzo de las medidas de higiene local y el control
del factor irritante (heces líquidas).2
En nuestro caso, la hipótesis clínica fue considerada por el cuadro diarreico que había precedido
a la erupción y por la enfermedad de base del paciente. La buena evolución a la terapéutica instituida terminó de confirmar el diagnóstico.
Actualmente, el paciente se encuentra en evaluación en los servicios de Genética, Cardiología y
Neurología.
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