Download REUMATOLOGÍA Autores y editores Co-autores

Parte D Libro 5
REUMATOLOGÍA
Autores y editores
Dr. Antonio Fraga Mouret
Dr. Píndaro Martínez-Elizondo
Co-autores
Dr. David Alboukrek-Galimidi
Dr. Rubén Burgos-Vargas
Dr. José Antonio Cetina-Manzanilla
Dr. Jorge Fuentes de la Mata
Dr. Ignacio García de la Torre
Dr. Guillermo F. Huerta-Yáñez
Dr. Píndaro Martínez-Osuna
Dr.Francisco Medina-Rodríguez
Dr. Juan Manuel Miranda Limón
Dr. Ernesto Santana Sahagún
Dr. Antonio Fraga-Mouret
·
Miembro Titular de la Academia Nacional de Medicina.
·
Presidente de la Academia Nacional de Medicina (1991).
·
Profesor Titular. Curso de Posgrado en Reumatología. Facultad de
Medicina UNAM.
·
Jefe del Departamento de Reumatología del Hospital de Especialidades
del Centro Médico Nacional Siglo XXI IMSS.
Píndaro Martínez Elizondo
·
Profesor Emérito de la Escuela Médico Militar.
·
Editor de la Revista Mexicana de Reumatología.
·
Sociedad Mexicana de Reumatología. Comité de Publicaciones.
Enfermedades Reumáticas.
Generalidades
Las enfermedades reumáticas han acompañado a los seres vertebrados incluyendo al
hombre, desde su aparición en este planeta. Se han descrito cambios de enfermedad
articular degenerativa en animales de la época prehistórica como los dinosaurios.
Estudios realizados en culturas egipcias, restos anglosajones y momias peruanas, han
aportado evidencia de la existencia de estos padecimientos en culturas previas al
descubrimiento de América.
En México, estudios paleopatológicos (Fraga, Aceves, Martínez Lavín, Pineda) han
demostrado la existencia de artritis reumatoide, espondilitis anquilosante,
osteoartropatía hipertrófica y osteoartrosis. Asimismo, el análisis de las figuras de barro
hechas por los primeros pobladores muestran evidencia (Alarcón Segovia) de nódulos
de Heberden y artritis tuberculosa de columna. El análisis detallado de los códices
(Fraga, Aceves) y primeros libros de América editados en este continente como el
Códice Badiano y el libro de Pedro de Hinojosos demuestran ya claramente una
separación entre enfermedades reumáticas y gota. En este último libro, se hace la
primera descripción en el mundo de un síndrome de Reiter.
Nuestro país está viviendo una transición epidemiológica en la cual persisten los
padecimientos infecciosos y a ellos se les han añadido aquellos de las sociedades
industrializadas como la cardiopatía isquémica, la diabetes mellitus, etc. y los propios
del envejecimiento de la población como son los degenerativos; aterosclerosis,
enfermedades articulares degenerativas, etc. Es por ello, que el médico general debe
adquirir conocimientos acerca de las enfermedades reumáticas para brindar una mejor
atención de primer contacto a sus pacientes.
Según el censo de 1995, la población Mexicana era de 93 millones, siendo la media de
edad de 19 años y la distribución por sexo, ligeramente a favor de las mujeres.
Desterrando la idea equivocada de que las enfermedades reumáticas sólo se presentan en
pacientes de la tercera edad, y que la realidad de las mismas es de que afectan a la
población en todas las edades de la vida pero con especial predilección por aquellos
pacientes de la tercera década en adelante se comprenderá la importancia de su
conocimiento para el médico general.
En nuestro país, no se cuenta con bases de datos suficientes para tener una idea precisa
de la incidencia de estos padecimientos. No obstante lo anterior, existen registros en los
diferentes sistemas de salud que nos permiten inferir de una manera aproximada la
presencia de enfermedades reumáticas dentro de la población. A guisa de ejemplo,
sabemos que la artritis reumatoide tiene predilección por mujeres de 3 a 1 y que su
mayor incidencia es entre la tercera y quinta década de la vida con una prevalencia
mundial que varía de 0.3 a 2.1 de la población; si tomamos la tasa inferior, de 0.3, y la
aplicamos a la población en riesgo, existirían en nuestro país más de 200,000 mujeres y
70,000 hombres con este padecimiento. Ahora bien, si tomamos una prevalencia de 1,
dicha cifra se triplicaría.
En relación con la prevalencia de osteoartrosis o enfermedad articular degenerativa, esta
se manifiesta radiológicamente en el 2% de los pacientes menores de 45 años, en el 30%
de los sujetos comprendidos entre los 46 y 69 años de edad, y en el 68% de aquellos
mayores de 70 años. Estas cifras nos permiten inferir que existen aproximadamente 6
millones de casos con evidencia radiológica del padecimiento y que de estos, el 30%
presentarán sintomatología clínica.
Los dos ejemplos descritos con anterioridad enfatizan la prevalencia de los
padecimientos reumáticos, hecho que se magnifica si consideramos que existen más de
200 padecimientos reumáticos de diferente etiología. Por lo que se puede concluir que
las enfermedades reumáticas son muy frecuentes y afectan primordialmente a la
población en la etapa productiva de su vida, con el consiguiente costo económico y
social para el enfermo, la familia y el país.
Existe la idea difundida de que "nada se puede hacer por el paciente con artritis",
aunque afortunadamente sucede lo contrario, ya que como se verá más adelante en este
libro, existe progreso insoslayable en el tratamiento de estos padecimientos; por
ejemplo, la gota puede ser tratada con éxito en la mayoría de los casos, para la artritis
reumatoide existen tratamientos que modifican la historia natural del padecimiento
hacia la incapacidad y la mortalidad en el lupus eritematoso sistémico ha disminuido de
manera muy importante. Gracias al avance en los métodos de laboratorio como la
determinación de distintos anticuerpos podemos identificar de manera más temprana y
por ende con mayor oportunidad las diferentes enfermedades del tejido conjuntivo y
establecer un tratamiento más eficaz de las mismas. Los avances en el diseño, materiales
y técnicas para la implantación de prótesis han sacado de la incapacidad a miles de
pacientes reumáticos.
El conocimiento de estos padecimientos es de gran importancia para el médico de
primer contacto y se debe basar tanto en la clasificación como en criterios diagnósticos
ya establecidos y validados por los especialistas. Sabemos que en medicina familiar la
demanda de servicios por padecimientos del sistema músculoesquelético varía entre el 8
y el 33% de la consulta por lo que el diagnosticar adecuadamente las enfermedades
permitirá un tratamiento correcto y un pronóstico de mejor calidad de vida para el
enfermo.
Desafortunadamente, la reumatología no se enseña como materia obligatoria o no se
considera dentro del curriculum de la formación del médico en la mayoría de las
escuelas de medicina y cuando mucho se imparte como optativa. En un estudio
realizado en un hospital de tercer nivel (Miranda, Fraga, Medina) revisando las causas
de envío al servicio de reumatología, se demostró que más de la tercera parte de los
pacientes llegaron con el diagnóstico de fiebre reumática y que menos del 1% de los
mismos habían tenido dicho padecimiento en su infancia, lo que originó que todos esos
pacientes hubieran recibido un tratamiento inadecuado a base de antibióticos, cirugía
dental o amigdalectomía. con progresión en muchos casos hacia la incapacidad por el
padecimiento reumático no diagnosticado.
Existe una gran confusión entre los legos de lo que se considera como un reumatismo y
artritis. Desde el punto de vista del especialista, se considera al primero como toda
afección que involucra las estructuras pararticulares (bursitis, tendinitis, miositis, etc. ),
la segunda, como la alteración propia de la articulación misma. El término deformante
es universal a cualquier proceso inflamatorio (artritis reumatoide, espondilitis, etc.) o
degenerativo (osteoartrosis, mal de Pott ) y no implica per se ningún diagnóstico o
pronóstico en especial.
Se considera que existen en la actualidad más de 200 padecimientos capaces de producir
manifestaciones calificables como reumáticas. A continuación enunciaremos los
grandes grupos de la clasificación establecida por la American Rheumatism Association
(actual American College of Rheumatology) en 1983.
1. Enfermedades difusas del tejido conjuntivo.
Artritisreumatoide
Artritis juvenil
Lupus eritematoso
Esclerodermia
Fascitis difusa
Polimiositis
Vasculitis necrosante
Síndrome de Sjögren
Síndrome de sobreposición
Otras
2. Artritis asociadas con espondilitis
Espondilitis anquilosante
Síndrome de Reiter
Artritis psoriásica
Asociada a enfermedad inflamatoria intestinal
3. Osteoartritis (osteoartrosis o enfermedad articular degenerativa)
Primaria
Secundaria
4. Síndromes reumáticos asociados con agentes infecciosos
Directos
Reactiva
5. Enfermedades metabólicas
Asociadas al depósito de cristales
Asociadas a anormalidades bioquímicas
Alteraciones hereditarias
6. Neoplasias
Primarias
Secundarias
7. Alteraciones neurovasculares
Articulación de Charcot
Síndromes por compresión
Distrofia simpática refleja
Eritromelalgia
Fenómeno o Enfermedad de Raynaud
8. Alteraciones de hueso y cartílago
Osteoporosis
Osteomalacia
Osteoartropatía hipertrófica
Hiperostosis esquelética difusa
Enfermedad de Paget ósea
Osteolisis o condrolisis
Necrosis avascular
Costocondritis
Osteitis localizada
Displasia congénita de cadera
Condromalacia rotuliana
Anormalidades biomecánicas
9. Trastornos extraarticulares
Lesiones yuxtaarticulares
Alteraciones de disco intervertebral
Dolor lumbar idiopático
Síndromes dolorosos misceláneos
10. Alteraciones misceláneas asociadas con manifestaciones articulares
Reumatismo palindrómico
Hidrartrosis intermitente
Síndromes reumáticos relacionados con medicamentos
Reticulohistiocitosis multicéntrica
Sinovitis villonodular
Sarcoidosis
Deficiencia de vitamina C
Enfermedad pancreática
Hepatitis
Trauma musculoesquelético
No está dentro del propósito del presente libro describir todas las diferentes
enfermedades en que se subdividen los capítulos antes mencionados. Al lector
interesado se le refiere a cada uno de los capítulos del presente libro en donde
encontrará en detalle las más comunes.
Como mencionamos con anterioridad, el establecimiento del diagnóstico correcto a
través del examen clínico cuidadoso y de los estudios de laboratorio apropiados
implicará necesariamente un tratamiento que variará de acuerdo con la entidad
nosológica de cada paciente. Hay que recordar que en muchos de estos padecimientos
las alteraciones inmunológicas orientan, más no diagnostican la enfermedad y que los
exámenes radiológicos, por lo general, no muestran alteraciones antes de 6 meses de
establecida la patología, excepto, desde luego, en trastornos mecánicos, traumáticos o
infecciosos de las articulaciones.
El número de especialistas en reumatología debidamente certificados por el Consejo de
la especialidad en nuestro país como en cualquier país del mundo es inferior a las
necesidades de la población. Es por ello que el médico general verá una gran cantidad
de estos pacientes y debe tener muy claros los criterios de referencia y contrarreferencia
con el reumatólogo. Estos criterios son: duda diagnóstica, incluyendo interpretación de
pruebas inmunológicas, manifestaciones sistémicas del padecimiento, gravedad de los
síntomas, afección a órganos vitales, falla de la intervención terapéutica; empleo de
medicamentos inmunosupresores o inductores de remisión, consejo genético, plan de
tratamiento integral, valoración periódica del paciente, y ante cualquier duda que pueda
afectar el futuro productivo o familiar del enfermo.
El despertar la inquietud del conocimiento de las enfermedades reumáticas, de los
diferentes tratamientos a seguir en cada caso en especial, el establecer una relación
fluida con el especialista y el reconocer que el tratamiento de estos pacientes es
multidisciplinario permitirá disminuir de manera importante no sólo el sufrimiento del
paciente sino la causa primordial de incapacidad temporal y pensión por invalidez por
enfermedad general que representa una pérdida multimillonaria para el país y las
instituciones de salud.
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Pac MG-1
Parte D Libro 5
Táctica Diagnóstica en Reumatologia
La base del diagnóstico en Medicina es el estudio clínico. La Reumatología no podía ser
la excepción. El valor insustituible del contacto verbal (interrogatorio) y físico
(exploración) con el paciente, garantiza la calidad de la información que es la base de la
semiología y su resultado final: el diagnóstico; y su consecuencia final: el tratamiento.
Mediante encuestas, se ha cuantificado el valor de los recursos del médico para obtener
información del paciente; un buen ejemplo de la importancia de cada actividad clínica
es el porcentaje con el que contribuye al diagnóstico (Pinckney RE, Pinckney C. The
Sciences 1989;29:20-7): interrogatorio, 70%; exploración física 20%; laboratorio y
gabinete,10%.
Cien o más años atrás, un clínico tan destacado como Sir William Osler aconsejaba:
"Escucha al paciente; está tratando de decirte el diagnóstico". Y sigue siendo válido hoy,
cuando con frecuencia el médico quiere que el paciente calle para decirle los exámenes
de laboratorio que en su opinión necesita.
Las enfermedades reumáticas abarcan un número grande de síndromes o entidades bien
definidas. Estas van desde problemas localizados a lugares tan pequeños como un
epicóndilo hasta la más generalizada de las enfermedades que afectan múltiples sistemas
como es el ejemplo clásico de la artritis reumatoide o del lupus eritematoso sistémico.
Por ello el estudio de un enfermo supuestamente portador de una enfermedad reumática
merece un cuidado que no se limite al aparato locomotor.
La Figura 1 resume el proceso a seguir para la identificación del problema
reumatológico. La primera parte del algoritmo comprende el logro derivado de la
información clínica enriquecida por el estudio semiológico y lo que se anota como
estudios auxiliares iniciales: el conocimiento del problema y la posibilidad de que sea
sistémico, regional, local o mixto y que sea articular, no articular, óseo o mixto; de ahí
deriva el diagnóstico sindromático o nosológico que requiere rectificación o ratificación
mediante la información que añade la evolución, la respuesta al tratamiento y exámenes
especiales. A continuación se describen estas dos categorías de información auxiliar.
Este capítulo es compilación de las conclusiones sobre el tema en el I Consenso
Nacional de Reumatología, agosto 1995. Sociedad Mexicana de Reumatologia AC.
ESTUDIOS AUXILIARES INICIALES
De laboratorio
1. Biometría hemática. La anemia, la linfocitosis y la trombocitosis pueden ser
marcadores de actividad inflamatoria aunque ocurren también en condiciones no
inflamatorias. Así, se puede observar disminución en las tres series celulares sanguíneas
como consecuencia de factores solubles o anticuerpos (v.gr. lupus eritematoso
sistémico).
2. Química sanguínea. Proporciona información para detección y seguimiento de
enfermedades metabólicas y compromiso renal. Se incluirán enzimas musculares si la
sospecha clínica lo justifica.
3. Reactantes de fase aguda. Los usuales en clínica son la velocidad de sedimentación
globular y la proteína C reactiva, cuya elevación indica actividad inflamatoria.
4. Examen feneral de orina. Estudio auxiliar de utilidad en problemas urinarios y
renales, relacionados o no con las enfermedades reumáticas.
5. Factor reumatoide y autoanticuerpos. Su positividad no establece diagnóstico y su
negatividad tampoco lo descarta; la interpretación depende de la información clínica.
6. Punción articular. Se practicará luego de decidir su indicación (monoartritis aguda o
crónica, sospecha de proceso infeccioso articular, etc). Puede proporcionar información
de valor diagnóstico definitivo (hemartrosis, artritis séptica, artropatía por cristales.
Debe realizarse por un médico familiarizado con el procedimiento e incluirá estudio
citológico y químico, cultivo y búsqueda de cristales.
7. Advertencias:
a. De no estar familiarizado con los estudios auxiliares listados, es aconsejable hacerse
asesorar por el especialista.
b. Se ha generalizado emplear grupos de estudios auxiliares bajo el título de "perfil
reumático" y no son aconsejables porque cada prueba da información sobre
padecimientos cuya información clínica es la que orienta la necesidad de alguno de los
incluidos . Por ejemplo, los reactantes de fase aguda informan sólo sobre actividad, la
uricemia se eleva específicamente en un padecimiento (gota), las antiestreptolisinas
aparecen altas como respuesta al estreptococo beta hemolítico mas no tienen
especificidad; en fin, hacer un grupo de estudios sin mayor apoyo clínico no ofrecen
validez.
Imagenología
1. Radiografía simple comparativa
2. Ultrasonido
ESTUDIOS AUXILIARES ESPECIALES
De laboratorio
1. Determinación de anticuerpos antinucleares, de preferencia por inmunofluorescencia
2. Anticuerpos Anti-DNA/Anti SM
3. Anticuerpos Anti-RNP
4. Anti-p-ANCA
5. Anticoagulante lúpico, aCL (otros antifosfolípidos)
6. Cuantificación de C3, C4, CH50
7. Anti-Ro (SSA), Anti-La (SSB)
8. Depuración de creatinina y albúmina en orina de 24 horas
9. Otros anticuerpos. Tipificación del complejo principal de histocompatibilidad
10. Crioglobulinas y viscosidad sérica
11. Cuando se justifique: electroforesis de proteínas, cuantificación de
inmunoglobulinas e inmunoelectroforesis
Cuadro 1. Diagnóstico diferencial
AR
EA
OA
GOTA
FM
+++
++
+
+++
-
+
+
+/+++
-
+++
++
+
+
-
cuello
+++
+/++
-
-
Afección tendones (entesis)
+
++
-
-
-
Puntos gatillo diseminados
+
+
-
-
-
Laboratorio general
+
+
-
+
-
Laboratorio especial
FR
-
-
ac.úrico
-
Radiología
++
+++
+++
+
-
Inflamación
Afección monoarticular
Afección poliarticular
Afexión axial
AR= artritis reumatoide, EA= espondilitis anquilosante; OA=
osteoartrisis; FM= fibromialgia
Imagenología
1. Ultrasonido, Doppler
2. Densitometría
3. Tomografía computada (SNC, columna, otras)
4. Angiografía
5. Medicina nuclear (gammagrama salival, óseo, etc)
6. Artroscopía (diagnóstica, terapéutica)
7. Resonancia magnética (SNC, columna, rodilla, otras)
8. Biopsia (punción, artroscópica, guiada)
9. Otros estudios (electromiografía, electroencefalograma, velocidad de conducción
nerviosa, electrocardiograma, ecocardiograma, potenciales evocados, otros)
La información clínica y auxiliar fundamenta el diagnóstico y es un valioso material
para la diferenciación de las enfermedades reumáticas. A manera de ejemplo, véase el
cuadro 1.
Figura 1. Táctica diagnóstica en reumatología
Pags. 9 a 12
Parte D Libro 5
El Laboratorio en Reumatología
En la medicina la base del diagnóstico es el estudio clínico; una buena historia clínica
nunca podrá ser sustituida por estudios de laboratorio y gabinete, la reumatología no es
la excepción. Sin embargo en una especialidad que comprende un gran número de
síndromes y entidades bien definidas, la valoración correcta de los análisis de
laboratorio es un exponente de buen criterio clínico y constituye una ayuda para
individualizar algunas entidades, pero como contrapartida, puede ser la causa de errores
de diagnóstico cuando los resultados se interpretan mal, sobre todo en el sentido de
sobrevaloración. La petición de un análisis debe ser orientada por un conocimiento
suficiente de la clínica y del verdadero significado de la prueba de laboratorio. Obrando
de esta forma, los análisis resultan de utilidad y se ahorra al enfermo la práctica de
exámenes inútiles y onerosos.
Es común en nuestro medio la utilización de los llamados "perfiles reumáticos" o
"inmunológicos", los cuales incluyen una serie de exámenes que en la mayoría de los
casos no orientan realmente al médico y sí logran que frecuentemente se cometa error en
el diagnóstico. Es por ello que consideramos que esta práctica debe ser abolida y
efectuar nuestra solicitud de estudios con base en una adecuada orientación diagnóstica.
En reumatología distinguimos dos grupos de pruebas de laboratorio, las iniciales o
generales, que son útiles para descubrir y seguir la evolución de padecimientos
sistémicos inflamatorios y las especiales, cuya positividad puede tener valor para
reconocer una enfermedad determinada.
Los estudios generales incluyen la biometría hemática completa, química sanguínea,
examen general de orina, velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva y
factor reumatoide.
. El artificio del llamado "perfil reumático" debe evitarse, porque tales exámenes no
sólo no orientan al médico sino que inducen al error diagnóstico. Los tales perfiles
igual contienen pruebas no específicas como algunas que parecerían tener tal
especifidad (factor reumatoide, antiestreptolisinas, uricemia) pero tampoco son
absolutas porque ninguna es determinante excepto quizá cuando hay elementos clínicos
concluyentes.
BIOMETRIA HEMÁTICA
Fórmula roja: El dato más común es la presencia de anemia, la cual en términos
generales es normocítica normocrómica. Esta en general nos traduce actividad
inflamatoria y es frecuente su presencia en enfermedades crónicas sistémicas como la
artritis reumatoide (AR), el lupus eritematoso sistémico (LES), las vasculitis, las
espondiloartropatías, etc. También puede ser consecuencia del efecto secundario de
medicamentos (p.ej. uso de antiinflamatorios no esteroideos y hemorragia del tubo
digestivo) o bien como consecuencia de factores solubles o anticuerpos (p.ej. anemia
hemolítica autoinmune en LES). La poliglobulia es poco frecuente en el paciente
reumático y puede estar presente como consecuencia de afección pulmonar en pacientes
con padecimientos inflamatorios sistémicos, pudiendo resultar muy orientadora en el
caso de la osteoartropatía hipertrófica.
Fórmula blanca: La presencia de leucocitosis puede ser de ayuda en el reconocimiento
de padecimientos inflamatorios agudos como en el caso del ataque agudo de gota, la
artritis séptica, la fiebre reumática y algunas vasculitis por citar algunos ejemplos;
además puede orientarnos en la posibilidad de infección en padecimientos inflamatorios
sistémicos con o sin tratamiento con esteroides y/o inmunosupresores. La leucopenia
puede ser el resultado de actividad de algunos padecimientos autoinmunes condicionada
por factores solubles o anticuerpos como ocurre en el LES o el síndrome de Felty.
También puede ser secundaria al efecto de algunos medicamentos. Podemos encontrar
en la diferencial alteraciones como la presencia de neutropenia (LES, S. Felty),
linfopenia (LES), linfocitosis (actividad inflamatoria), neutrofilia (actividad
inflamatoria, procesos infecciosos), eosinofilia (algunas vasculitis, fascitis eosinofílica).
Plaquetas: En general la presencia de trombocitosis es un dato que nos orienta a
actividad inflamatoria y esta la podemos encontrar en padecimientos como la AR, la
artritis reumatoide juvenil (ARJ), las espondiloartropatías, etc. La trombocitopenia es el
resultado de la presencia de factores solubles o anticuerpos como ocurre en el LES,
síndrome antifosfolípido (SAF), etc., o bien como resultado de efecto tóxico de
medicamentos como inductores de remisión para AR o inmunosupresores.
QUÍMICA SANGUÍNEA
Esta nos proporciona información para la detección y seguimiento de enfermedades
metabólicas, compromiso hepático y renal condicionado por enfermedades reumáticas
sistémicas como pueden ser AR, LES, vasculitis, etc. Asimismo, es importante para
detectar efectos secundarios por la terapéutica empleada. El ácido úrico debe ser
solicitado ante la sospecha clínica de gota. Es conveniente recordar que la hiperuricemia
no es diagnóstica de la enfermedad, que puede ser producida por otras patologías y que
incluso puede ser asintomática. Las enzimas musculares que incluyen transaminasas,
creatincinasa, aldolasa y deshidrogenasa láctica deberán solicitarse en caso de
sospecharse miopatía inflamatoria.
EXAMEN GENERAL DE ORINA
Es de utilidad en la valoración de problemas urinarios y renales, los cuales pueden estar
relacionados con enfermedades reumáticas sistémicas como las ya mencionadas o
también con efectos secundarios de la terapéutica empleada.
VELOCIDAD DE SEDIMENTACIÓN GLOBULAR (VSG)
Es la medición de la proporción de eritrocitos sedimentados en sangre anticoagulada
bajo condiciones estándares. Es una prueba de laboratorio no específica indicadora de
proceso inflamatorio o infección. Puede tener variaciones de acuerdo al volumen del
paquete globular, por lo que debe ser solicitada con una fórmula roja para su debida
interpretación. Es de utilidad para el seguimiento de procesos inflamatorios crónicos
como la AR y algunas vasculitis como la polimialgia reumática/arteritis de células
gigantes y enfermedad de Takayasu. Se encuentra elevada durante el embarazo y en
ocasiones hasta el tercer mes del puerperio. Por su simplicidad técnica y su valor
interpretativo no superado por técnicas más costosas y sofisticadas es el reactante de
fase aguda de elección para la valoración de actividad de enfermedades reumáticas.
PROTEÍNA C REACTIVA (PCR)
Es como la VSG un reactante de fase aguda, inespecífico (no sólo ocurre en fiebre
reumática), que es utilizado en el seguimiento de procesos infecciosos y enfermedades
inflamatorias. Sus concentraciones son mínimas en sujetos normales; pero en respuesta
a infecciones bacterianas, trauma, necrosis tisular e inflamación, sus concentraciones
pueden elevarse de 100 a 1000 veces en menos de 24 horas; pasado este lapso la VSG es
complementaria de este estudio. Puede permanecer elevada indefinidamente en procesos
inflamatorios crónicos. Sin embargo, en enfermedades como el LES sus concentraciones
son normales, cuando se elevan tienen 39% de sensibilidad y 93% de especificidad para
diagnosticar infección agregada en ausencia de serositis.
FACTOR REUMATOIDE (FR)
Son autoanticuerpos de los isotipos IgM, IgA e IgG que reaccionan con el fragmento Fc
de una IgG. Pueden ser determinados por fijación de látex, Waaler Rose (eritrocitos de
carnero) y nefelometría. El 5% de la población normal puede tener positividad para la
prueba. Se encuentra en el 50-90% de pacientes con AR; sus concentraciones son más
altas en enfermedad activa y correlaciona inversamente con la capacidad funcional.
Puede encontrase también en el síndrome de Sjögren (SS), enfermedad mixta del tejido
conjuntivo (EMTC), nefropatía por IgA, crioglobulinemias, LES, esclerosis sistémica
progresiva (ESP), polidermatomiositis, así como en otros padecimientos inflamatorios
no reumáticos (hepatitis, endocarditis, etc.) Su positividad no establece el diagnóstico y
su negatividad no lo descarta; la interpretación por consiguiente depende de la
información clínica.
ESTUDIOS ESPECIALES
Anticuerpos antinucleares (AAN)
Son encontrados en una gran variedad de enfermedades autoinmunes; su frecuencia
incrementa con la edad en personas aparentemente sanas. Pueden ser determinados por
diferentes métodos aunque de preferencia debe utilizarse la técnica de
inmunofluorescencia para su detección. Se han considerado la piedra angular para la
evaluación y diagnóstico del LES, con una sensibilidad del 99% y especificidad del
49%. Pueden estar presentes en otras enfermedades reumáticas como ESP, SS, AR,
EMTC, polidermatomiositis, en padecimientos infecciosos como la endocarditis
bacteriana y la lepra, en enfermedades hepáticas como la hepatitis crónica autoinmune y
la cirrosis biliar primaria y pueden ser inducidos también por medicamentos.
Anti DNA/ Anti Sm
Son de utilidad en el diagnóstico de LES. Los anticuerpos contra DNA de doble cadena
básicamente se encuentran en pacientes con LES y sus concentraciones elevadas además
de ser útiles en el diagnóstico tienen valor predictivo en recaídas de la enfermedad. El
anticuerpo contra Sm tiene una baja sensibilidad pero alta especificidad para establecer
el diagnóstico de LES. Sus títulos no varían con la actividad del padecimiento.
Antiribonucleoproteína (RNP)
Forman parte de los antígenos extractables del núcleo (ENA). Son dirigidos contra
ribonucleoproteínas. Son de utilidad en el diagnóstico de la EMTC en la cual pueden
estar presentes a concentraciones elevadas. Pueden estar presentes en LES, SS, ESP y
polidermatomiositis.
. La mayor contribución al diagnóstico la hacen el interrogatorio y la exploración física.
"Las pruebas de laboratorio son tan buenas como el médico que las usa". Los estudios
auxiliares de todo tipo deberán decidirse a la luz de la información clínica en cada
paciente.
Anti p-anca/anti c-anca
Los anticuerpos anticitoplasmaticos del neutrófilo son determinados por
inmunofluorescencia y muestran 3 patrones: citoplasmático (C-ANCA), perinuclear
(P-ANCA), y atípico (X-ANCA). Pueden ser de utilidad en el diagnóstico y evolución
del la granulomatosis de Wegener y la poliarteritis microscópica, sindrome de ChurgStrauss, vasculitis sistémica y glomerulonefritis ideopática. El patrón atípico se ha
encontrado en enfermedad inflamatoria intestinal, colitis ulcerativa, enfermedad de
Crohn, colangitis esclerosante, LES, hepatitis autoinmune y lepra.
Anticuerpos anti-cardiolipina.
Son autoanticuerpos de los subtipos IgG, IgM e IgA. Es el procedimiento estándar para
la detección de anticuerpos antifosfolípido en pacientes con sospecha de síndrome de
antifosfolípido primario o secundario.
Cuantificación de C3, C4 y CH50.
Una disminución en los valores de estas pruebas puede ser predictivo de recaída en
LES; son útiles en el seguimiento de actividad, con mejor correlación a nivel renal.
Anti Ro (ss-a)/ anti La (SS-B)
El primero se asocia a la presencia de SS,
lupus cutáneo subagudo,
lupus neonatal; el segundo con SS tanto primario como secundario, LES y lupus
cutáneo, se encuentra prese
presente en niños con bloqueo cardiaco.
Depuración de creatinina y albúmina en orina de 24 horas
Exámenes de utilidad para valorar la función renal y dar seguimiento a la respuesta
terapéutica en pacientes con enfermedad reumática sistémica con afección renal. Existe
correlación negativa entre las dos pruebas (depuración baja-albuminuria elevada,
depuración incrementada-albuminuria negativa).
Complejo principal de histocompatibilidad (hla)
Su determinación no es diagnóstica de ningún padecimiento reumático. Es de utilidad
para establecer asociaciones desde el punto de vista genético como factor predisponente
para el desarrollo de enfermedades (v. gr. HLA B 27 y espondilitis anquilosante).
Crioglobulinas y viscosidad sérica
Las crioglobulinas son de 3 tipos, actúan como complejos inmunes circulantes y
producen vasculitis sistémica; precipitan con el frío. La crioglobulinemia puede ser
esencial o asociada a LES, poliarteritis nodosa, el SS y otros trastornos autoinmunes,
infecciosos y linfoproliferativos. La viscosidad sérica es útil para el seguimiento de
inflamación crónica, particularmente para detectar y dar seguimiento a síndromes de
hiperviscosidad en mieloma múltiple, macroglobulinemia y enfermedades autoinmunes.
Existen otra gran variedad de exámenes como la determinación de otros tipo de
autoanticuerpos, electroforesis de proteínas. Cuantificación de inmunoglobulinas, etc.
que pueden ser de utilidad pero cuya realización es limitada a pocos laboratorios a
costos elevados y su indicación debe ser precisa y justificada.
Punción articular
Su indicación más frecuente es para diferenciar artropatías inflamatorias de las que no lo
son. Es una urgencia en el caso de sospechar artritis infecciosa. Puede ser diagnóstica y
terapéutica. En términos generales si el examinador piensa que está indicada,
probablemente es cierto. Debe ser realizada por un médico familiarizado con el
procedimiento. La realización del procedimiento incluirá siempre registro del volumen y
aspecto macroscópico, estudio citológico y químico, tinción de Gram y cultivo,
búsqueda de cristales. Tradicionalmente el líquido sinovial se ha clasificado en 3 o más
grupos dependiendo de su aspecto macroscópico, cuenta total y diferencial de
leucocitos, contenido de proteínas y glucosa, coágulo de mucina, viscosidad, etc. Estos
grupos se han denominado "normal", "no inflamatorio", "inflamatorio", "séptico" y
"hemorrágico". Estas clasificaciones son de poca utilidad ya que su valor diagnóstico es
limitado debido a que los líquidos de una enfermedad pueden caer en cualquier grupo.
El mensaje correcto de estas clasificaciones es diferenciar a la artritis inflamatoria de la
artropatía no inflamatoria, intentar la identificación de la causa de la inflamación y
vigilar más en atención a una artritis infecciosa cuando la cuenta de leucocitos es alta o
el líquido tiene aspecto purulento. La punción articular y el estudio detallado del líquido
puede proporcionar información con valor diagnóstico definitivo.
Pac MG-1
Parte D Libro 5
Pags. 13 a 15
Osteoartrosis
La osteoartrosis es la más común de las enfermedades reumáticas y por la edad en que
ocurre con cierta predilección, ha hecho nacer el concepto equivocado de que las
enfermedades reumáticas, en general, son propias de la edad avanzada. Es esta una de
las pocas enfermedades peculiares de ese grupo etario y es bien sabido que los
padecimientos reumáticos se desarrollan en todas las edades dependiendo del que se
trate. Sinónimos: osteoartritis, artrosis y enfermedad articular degenerativa.
Hay consenso de que la osteoartrosis aumenta su prevalencia en forma paralela con la
edad aunque se pueden demostrar cambios degenerativos articulares desde la segunda
década de la vida y algunas anormalidades por carga en una mayoría de los de 40 años.
De esa edad en adelante aumenta la frecuencia y existe en todos los de 75 años o más.
Afecta por igual ambos sexos y las diferencias raciales son sólo en lo que a localización
se refiere (coxofemoral, en particular).
ETIOPATOGENIA
Los factores etiológicos relacionados son diversos. No influyen el clima ni la geografía.
El sobrepeso influye sobre articulaciones que lo soportan y también hay relación con la
ocupación y actividades como deportes y hábitos posturales. En lo que hay acuerdo es
en que no es la edad el único factor determinante.
Hay pérdida progresiva del cartílago articular y su deterioro da lugar a cambios reactivos
en los márgenes de las articulaciones y en el hueso subcondral.
La osteoartrosis se desarrolla en dos condiciones: cuando las propiedades
bioestructurales del cartílago y del hueso subcondral son normales pero las cargas
articulares excesivas inducen los cambios tisulares; o cuando la carga es razonable pero
la estructura cartilaginosa y ósea son deficientes.
.
Aunque la osteoartrosis
afecta por igual ambos
sexos, haciéndose
sintomáticamente
manifiesta de los 45-55
años de edad en
adelante,
radiológicamente se
pueden demostrar
cambios degenerativos
desde los 40 años
existiendo en todos los
de 75 o más años de
edad. Recuérdese que
esta es la enfermedad
reumática más frecuente,
pero no significa que
todas las enfermedades
reumáticas sean propias
de la edad avanzada,
como erróneamente se
cree.
Los cambios bioquímicos cartilaginosos afectan tanto los proteoglicanos como la
colágena tipo II y ya en las etapas avanzadas, los condrocitos son incapaces de
compensar la pérdida de proteoglicano y ocurre la pérdida de la matriz cartilaginosa. La
familia enzimática identificada como dañina es la de las metaloproteinasas, las proteasas
de serina y las tiol; las primeras citadas han abierto un camino al parecer prometedor
para encontrar medios de tratamiento. Además, las citocinas participan como
mediadores del daño tisular (interleucinas y factores de necrosis tumoral).
PATOLOGIA
El cartílago se erosiona y destruye, no se regenera y puede desaparecer, si no en su
totalidad, sí en forma por demás importante y extensa. El hueso subcondral responde
dando lugar a la producción de "hueso nuevo" y los osteofitos marginales resultantes se
hacen aparentes al exterior como nódulos que pueden inflamarse secundariamente o
bien como crecimientos óseos capaces de irritar estructuras vecinas (radiculitis, por
ejemplo, en el caso de osteofitos que cierran los agujeros de conjunción vertebral),
trastornos de deglución por opresión esofágica debida a grandes osteofitos marginales
de los cuerpos vertebrales cervicales y otras alteraciones similares. A pesar de los
cambios óseos secundarios al deterioro del cartílago, la anquilosis es excepcional y se
puede generalizar diciendo que no existe.
El diagnóstico de
osteoartrosis es
esencialmente clínico.
Las imágenes son
.
importantes para
conocer los cambios
anatómicos, posibles
complicaciones y el
grado de avance de la
enfermedad. No hay
estudios de laboratorio
específicos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El síntoma dominante en la osteoartrosis es el dolor articular que se alivia con el reposo
pero aumenta al reanudar la actividad. Es típico el dolor de rodillas osteoartrósicas que
se exagera al iniciar la marcha posreposo y se alivia luego de caminar un poco. Más
tarde, el dolor puede ser espontáneo y aun durante el reposo de la noche. La inflamación
existe sólo como un factor añadido, de complicación, dando lugar a brotes inflamatorios
añadidos al estado doloroso articular. Las causas de estos brotes pueden no identificarse
o ser evidentemente postraumáticos o por depósito de cristales de calcio (pirofosfato) y
en ocasiones el proceso inflamatorio sinovial puede conducir a hidrartrosis.
Las localizaciones conducen a cuadros clínicos diferentes:
Manos. Hay dos localizaciones típicas. Una es la de las articulaciones interfalángicas
distales (los osteofitos aparecen como Nódulos de Heberden) y las proximales (Nódulos
de Bouchard); la otra es la rizartrosis, la osteoartrosis de la articulación
metacarpofalángica de los pulgares. Además del dolor, el diagnóstico se hace por los
cambios exteriores evidentes de los nódulos interfalángicos y los cambios en la base de
los pulgares, respectivamente.
Rodillas. Es una forma clínica por demás incapacitante. Además del dolor y de los
brotes inflamatorios a veces añadidos, hay crepitación y se suman atrofia muscular del
cuadriceps y bursitis anserina. Ocurre también la condromalacia rotuliana.
Cadera. La articulación coxofemoral sufre cambios relacionados con anormalidades
anatómicas o en forma idiopática. El dolor se localiza en la cadera misma o bien irradia
hacia el muslo y la rodilla; es clásico el consejo clínico: si duele la rodilla, no olvides
estudiar la cadera.
Pie. La articulación más afectada es la metatarsofalángica del primer dedo. El estudio
radiográfico es esencial para determinar la naturaleza osteoatrósica del problema.
Columna. La osteoartrosis afecta los discos intervertebrales, los cuerpos vertebrales y
las articulaciones apofisiarias, así como los segmentos cervical, dorsal y lumbosacro. El
estudio radiográfico es determinante para conocer naturaleza y extensión; estudios de
mayor precisión como la tomografía computada o la resonancia magnética ofrecen
información valiosa del problema mismo y sus consecuencias sobre estructuras vecinas
(raíces medulares, canal medular, etc). Sin embargo, estos estudios requieren
sustentación clínica.
Variantes. La osteoartrosis primaria generalizada afecta en forma agresiva clínica y
patológica (cambios radiológicos mayores) las articulaciones interfalángicas proximales
y distales en forma bilateral, las metatarsofalángicas, las rodillas y las caderas.
La osteoartrosis erosiva inflamatoria cursa con episodios dolorosos repetidos y a veces
en forma continua de las interfalángicas distales y proximales, conduce a deformidad y
anquilosis y los cambios patológicos (evidentes radiológicamente) son destructores. Se
asocia a veces con Síndrome de Sjögren.
La hiperostosis esquelética difusa idiopática se caracteriza por osificación del ligamento
longitudinal anterior de los cuerpos vertebrales sin afectar el disco intervertebral ni las
articulaciones sacroiliacas. Se le denomina DISH (del inglés: diffuse idiopathic skeletal
hyperostosis) y síndrome de Forestier-Rotés.
ESTUDIOS AUXILIARES
No hay estudios de laboratorio específicos para la osteoartrosis. El líquido sinovial
ofrece cambios calificados como no-inflamatorios; en ocasiones se encuentran cristales
de pirofosfato de calcio o hidroxiapatita asociados con el problema degenerativo y
capaces de producir brotes inflamatorios añadidos.
El estudio por imágenes es importante para conocer el estadio de la enfermedad, los
cambios anatómicos y las posibles complicaciones por afección a estructuras vecinas.
Tienen utilidad también para decidir medidas de tratamiento quirúrgico. No es la regla
que exista relación directa entre la intensidad de los síntomas y los cambios encontrados
en las imágenes.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Puede ofrecer dificultades en las presentaciones atípicas o ante cambios en
articulaciones que se afectan con poca frecuencia (hombro y codo, por ejemplo). Sin
embargo, la información clínica y el estudio por imágenes y eventualmente el
laboratorio, resuelven el problema.
TRATAMIENTO
El tratamiento analgésico sintomático es esencial y en no pocas ocasiones es lo único
que se ofrece al paciente desde el punto de vista medicamentoso. Absolutamente
siempre deben ponerse en juego medidas adicionales como reposo, organización de la
actividad física, ejercicios específicos para la región afectada, corrección de posturas,
medicina física, rehabilitación, adaptación ocupacional, corrección del sobrepeso
corporal cuando estuviera indicado, medidas ortopédicas (férulas, bastones, muletas,
corsés, etc), cirugía (infiltraciones locales o intraarticulares, procedimientos
artroscópicos, prótesis parciales o totales, artrodesis y otras). En resumen: el tratamiento
descansa en medidas múltiples en manos del médico general o del especialista
reumatólogo, ortopedista, fisioterapista, endocrinólogo, neurólogo, neurocirujano y otras
posibilidades. En los últimos años se ha trabajado sobre la posibilidad de regenerar el
cartílago o impedir el daño articular; sin haber aún resultados definitivos, hay ya algunos
datos alentadores en este camino.
Artritis Reumatoide
Es una enfermedad inflamatoria principalmente de las articulaciones diartrodiales, con
manifestaciones sistémicas, de etiología desconocida, de naturaleza autoinmune y
evolución crónica con curso y duración variables.
Es el prototipo de
enfermedad reumática
inflamatoria. No afecta
sólo las articulaciones o
el sistema
musculoesquelético sino
también da
manifestaciones
extraarticulares bien
identificadas por su
. naturaleza y en su
relación causal. Es una
enfermedad con tales
facetas clínicas,
etiopatogénicas,
anatomopatológicas,
terapéuticas, laborales y
socioeconómicas, que
por sí sola justifica la
existencia de la
reumatología.
EPIDEMIOLOGIA
No tiene predilección por raza alguna ni se relaciona con áreas geográficas o
condiciones climáticas. Se estima que su prevalencia está entre 0.5 y l.5% de la
población general. Predomina en el sexo femenino (3:1) y su edad de inicio es 25-50
años.
Ocurre en individuos de una misma familia con frecuencia discretamente mayor que en
la población general. Se asocia con algunos marcadores genéticos como son los
productos génicos clase II del complejo principal de histocompatibilidad (DR, DP, DQ).
ETIOPATOGENIA
Hace algo más de medio siglo que se ha intentado demostrar que un agente infeccioso
bacteriano o viral es el causante de la artritis reumatoide. De los virus, el más estudiado
ha sido el de Epstein-Barr (VEB) sin que exista certeza respecto a su participación
La patogénesis de la artritis reumatoide reside en la identificación de dos procesos
inmunológicos que ocurren simultáneamente (humoral y celular), y relacionados con el
proceso inflamatorio con tendencia a la cronicidad y a la formación granulomatosa
sinovial o pannus, así como la destrucción tisular. Estos hechos caracterizan la
enfermedad.
La participación inmunitaria humoral se basa en evidencias como son:
·
la elevación de las inmunoglobulinas en el suero
·
la presencia de antiinmunoglobulinas (los factores reumatoides, autoanticuerpos
presentes en el 80% de los pacientes de artritis reumatoide.
·
las células plasmáticas de la sinovial afectada por la AR produce
inmunoglobulinas y antiinmunoglobulinas.
·
la reducción del complemento en el líquido sinovial y la presencia de complejos
inmunes
·
la reactividad celular contra ciertos tipos de colágena
·
activación espontánea de linfocitos T del líquido sinovial in vitro.
La participación celular y tisular se identifica por la formación del pannus, la
destrucción del cartílago articular, los ligamentos, tendones y estructuras óseas. El
elemento más destructivo es el pannus (llamado también paño), tejido de granulación
compuesto por fibroblastos proliferantes, vasos sanguíneos y varios tipos de células
inflamatorias. La colágena y los proteoglicanos parecen alterarse en la región
inmediatamente adyacente a las células mononucleares en la unión cartílago-pannus.
La participación de la superficie articular traduce erosiones óseas, deformidades
articulares y los diversos grados de incapacidad funcional.
Los cambios patológicos descritos pueden conducir, a largo plazo, a adherencias y
cicatrización de las superficies articulares y organización fibrosa que traduce anquilosis.
Además, los trastornos anatómicos y funcionales articulares y regionales comprenden
cápsula articular, ligamentos, tendones y estructuras similares comprometiendo así la
función y favoreciendo el desarrollo de las deformidades tan características de la AR.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. DIAGNÓSTICO.
Es una enfermedad sistémica aunque las evidencias mayores son del sistema
musculoesquelético (articulaciones y estructuras relacionadas). La AR es el prototipo de
las enfermedades reumáticas articulares inflamatorias: es una poliartritis (polisinovitis)
crónica generalmente simétrica, con cierta predilección (al menos inicial) por las
interfalángicas proximales de las manos, las metacarpofalángicas, muñecas, rodillas y
codos, aunque puede afectar cualquier articulación que posea sinovial. Con frecuencia
hay pródromos imprecisos como fatigabilidad, anorexia, pérdida de peso y es habitual
que la sintomatología articular siga un curso gradual progresivo aunque también puede
iniciarse en forma aguda al menos en la quinta parte de los pacientes (en estos casos
aparecen síntomas como fiebre y ataque al estado general).
Manifestaciones articulares
El patrón de afección articular habitualmente es múltiple aunque puede ocurrir lo
contrario, que la artritis sea oligoarticular y permanezca así durante meses e incluso
años. Conforme la enfermedad progresa, sufren más articulaciones y las menos
frecuentemente afectadas son las temporomandibulares, la columna cervical y las
cricoaritenoideas.
Un síntoma típico de la AR, aunque no patognomónico, es la rigidez articular subjetiva
matutina, particularmente en las manos (pero puede referirse a cualquier segmento
articular e incluso ser generalizada). El paciente refiere despertar con sensación de
"rigidez" y dificultad para hacer movimientos (los de prensión, por ejemplo) y tal
limitación desaparece espontáneamente.
El curso de la afección articular es variable: monocíclico, que ocurre más en el sexo
masculino, sin factor reumatoide en el suero y con pocas articulaciones afectadas. El
curso policíclico es el más frecuente (70%) y puede ser intermitente (con exacerbaciones
y remisiones; estas últimas a veces espontáneas) o bien continuo. La forma clínica
progresiva es afortunadamente la menos común (l0%) y se observa usualmente cuando
el principio es notoriamente poliarticular.
Lo esencial para
establecer el diagnóstico
de AR es la información
clínica sin que esto
signifique que los
estudios auxiliares no
deban utilizarse, sino
. tener presente su
verdadero valor
diagnóstico y para
obtener el conocimiento
de la gravedad y el grado
de actividad o remisión
de la enfermedad, entre
otras cosas.
En las manos la inflamación de las interfalángicas proximales (IFP) da el aspecto
fusiforme tan típico de la AR, las interfalángicas distales (IFD) permanecen indemnes
siendo este un dato diferencial con la osteoartrosis. También bilateral y simétrica, es
frecuente encontrar artritis metacarpofalángica. A medida que avanza la enfermedad,
aparecen datos de atrofia muscular interósea y deformidades características de AR como
con la desviación cubital de los dedos, los pulgares en gatillo y la hiperextensión de las
IFP con flexión de las IFD (deformidad en cuello de cisne).Las muñecas se afectan en la
mayoría de los pacientes y en la quinta parte puede desarrollarse el síndrome del túnel
carpiano por compresión del nervio mediano por debajo del ligamento anular del carpo
por hipertrofia sinovial local. En la AR no escapa articulación alguna aunque las
afectadas con la mayor frecuencia son las rodillas, los codos, hombros y tobillos.
Lo esencial para diagnosticar AR es el conjunto de datos clínicos. La citología hemática
muestra anemia normocítica hipocrómica leve a moderada y paralela a la actividad de la
enfermedad. No hay cambios típicos en los leucocitos excepto eosinofilia en AR con
afección extraarticular. La velocidad de sedimentación (VSG) se encuentra elevada y es
de utilidad para evaluar actividad (otro reactante de fase aguda es la proteína C reactiva,
positiva en la AR y con el mismo significado clínico de la VSG). El factor reumatoide
es positivo en 70-80% de los casos pero no es específico de la AR. Otros estudios
ofrecen datos de menos constancia y significado. Así por ejemplo, el estudio del líquido
sinovial da información de un proceso inflamatorio que no es exclusivo de la AR
aunque sí pudiera tener cierta utilidad como elementos para diferenciación.
Identificar las
manifestaciones
extraarticulares, conocer
su relación directa con la
AR es de lo más
.
importante para decidir
el tratamiento y el
pronóstico, y decidir la
participación del
especalista pertinente.
Los cambios radiográficos son la imagen de los cambios patológicos sinoviales primero
y óseos después y comprenden: 1. inflamación de los tejidos blandos periarticulares y
osteoporosis yuxtaarticular desde las etapas iniciales; 2, disminución del espacio
articular, erosiones marginales y quistes subcondrales, 3. subluxaciones y 4. anquilosis.
Manifestaciones extraarticulares
Existen diversas razones que indican que la AR es una enfermedad sistémica más que
una enfermedad articular inflamatoria localizada; la frecuencia con que se observan
síntomas generales como fatiga, febrícula, linfadenopatía y nódulos subcutáneos así lo
sugieren. En ese sentido se emplea el término "enfermedad reumatoide" cuando existe
afección no sólo articular sino de otros órganos tales como pulmones, ojos, nervios
periféricos, vasos y corazón, además de alteraciones como anemia, leucocitosis,
trombocitosis, presencia de reactantes de fase aguda e hiperreactividad inmunológica
(aparición de anticuerpos como los factores reumatoides y los anticuerpos
antinucleares).
Las manifestaciones extraarticulares más comunes son:
Los nódulos reumatoides, presentes en el 20% de los casos y que, en general se
relacionan con la presencia de factor reumatoide positivo y artritis grave.
Las manifestaciones hematológicas ya citadas.
Las alteraciones pleuropulmonares como pleuritis con y sin derrame, fibrosis pulmonar
intersticial difusa, la enfermedad pulmonar nodular, la neumoconiosis reumatoide o
Síndrome de Caplan, la arteritis pulmonar y la enfermedad obstructiva de las vías
aéreas.
La afección cardíaca en forma de pericarditis (en 30-40% de los casos de autopsia), la
miocarditis (10-20%), lesiones valvulares y arteritis coronaria.
En el área oftalmológica es bien conocida la queratoconjuntivitis sicca o síndrome de
Sjögren, epiescleritis, escleritis, opacidad corneana periférica, diplopia por probable
tendovaginitis del oblicuo superior (el raro síndrome de Brown).
La mononeuritis múltiple con frecuencia se asocia con vasculitis reumatoide con
cambios sensitivos y motores como son la flacidez de la mano o del pie.
Las lesiones vasculares inflamatorias pueden tener una amplia distribución en los
pacientes con AR y de hecho las hay en la sinovial inflamada. Existe, sin embargo, una
entidad clínica definica, la vasculitis reumatoide caracterizada por lesiones cutáneas,
úlceras, polineuropatía, gangrena digital, isquemia visceral e incluso infarto intestinal.
TRATAMIENTO
Como la AR es una enfermedad que ofrece tales variantes, el punto esencial en su
tratamiento es individualizarlo; además, también son variables las formas de
manifestarse y de responder al tratamiento.
Los principios generales del manejo de la AR se pueden resumir así:
1. Tratamiento sintomático. Orientado al control del dolor y la inflamación. Por otra
parte, debe mencionarse la esfera afectiva que, manifestándose como depresión o
ansiedad y angustia, exigen tratamiento sintomático y en ocasiones medidas especiales.
Para los síntomas primero mencionados, los AINE ocupan un destacado lugar; los
glucocorticoides tienen también un lugar importante como supresores sintomáticos y se
reservan para casos seleccionados (gran actividad o manifestaciones extraarticulares
graves) y aquellos que no responden a los AINE y a otras medidas que se comentan en
el párrafo siguiente.
2. Medidas especiales y especializadas. Tienen como fin el alivio sintomático, la
preservación de la función y la integridad articular y del sistema musculoesquelético en
general. Aquí se incluyen los diversos procedimientos fisioterapéuticos, de
rehabilitación, quirúrgicos y ortopédicos y también la información al paciente sobre la
naturaleza de la AR, las razones del tratamiento, lo que se espera de él, la importancia
del apego a todas las medidas terapéuticas y en fin a todo aquello que contribuye al
bienestar y a la recuperación del paciente y a lograr una buena calidad de vida.
3. Medidas específicas. Se orientan esencialmente a modificar la historia natural de la
AR puesto que aunque se sabe ahora que es una enfermedad autoinmunológica, la
etiología aún se desconoce. Existen medicamentos que han mostrado ese efecto y se les
ha calificado como "modificadores de enfermedad", "drogas antirreumáticas
modificadoras de síntomas de la enfermedad" (denominación propuesta por ILAR:
International League of Associations for Rheumatology), "inductores de remisión" o
bien como "drogas antirreumáticas de acción lenta", por citar los nombres más comunes.
En México, el primer nombre es el más usual.
Se consideran medidas específicas, aquellos medicamentos que tienen una indicación
limitada como por ejemplo las cloroquinas en la artritis reumatoide y el lupus, el
metotrexate en la artritis reumatoide y otros más (sulfasalazina, oro inyectable,
D-penicilamina, azatioprina, ciclofosfamida, etc). Su empleo exige el conocimiento del
medicamento, riesgos y beneficios; siempre es aconsejable recurrir al especialista.
En conclusión: a propósito del tratamiento integral de cualquier enfermedad reumática,
uno de los logros sobresalientes en el manejo de la artritis reumatoide es el concepto de
que las medidas de todo tipo (sintomáticas, especiales y específicas) deben ponerse en
juego desde el primer momento, en cuanto se tenga la certeza del diagnóstico. Hoy se
piensa que si la enfermedad es agresiva, el tratamiento debe ser también agresivo. ¿Para
qué esperar?
El tratamiento de la
artritis reumatoide,
como para cualquier
enfermedad reumática,
descansa no
exclusivamente en el
tratamiento sintomático
(error frecuente en la
terapéutica cotidiana)
sino en el diseño y
. aplicación de medidas
diversas, no
necesariamente
medicamentosas.
Aunque no de manera
absoluta que haga
incurrir en
exageraciones: "si la
enfermedad es agresiva,
el tratamiento también
deberá serlo".
La biotecnología está permitiendo a los investigadores explorar el papel patogénico del
sistema inmunitario en la AR. Los fármacos que se deriven de esta investigación irán
hacia las causas subyacentes de la inflamación asociada a la AR. El tipo principal de
nuevos medicamentos actualmente en desarrollo, incluyen los anticuerpos monoclonales
anti-CD-4 que tienen como blanco las subpoblaciones de linfocitos-T para interferir en
el ataque del sistema inmune sobre el tejido articular. Recientemente se ha iniciado el
estudio del DEC-CE9.1 (anticuerpo anti CD4 de la firma IDEC Pharmaceuticals) en
pacientes con AR. Los tratamientos experimentales con citocinas incluyen anticuerpos
monoclonales anti-interleucina-6 y fármacos que tienen como blanco los receptores de
las interleucinas-1 y 2.
Los anticuerpos monoclonales anti-factor de necrosis tumoral (FNT) parecen
prometedores. El FNT por sí mismo se enfoca a la inflamación y estimula otras
citocinas inflamatorias, permite a las células infiltrar al espacio articular y adherirse a la
sinovia ocasionando crecimiento anormal del cartílago y el hueso. Se investigan en este
campo un anticuerpo monoclonal como otro medio de inhibir la actividad del FNT, y un
fármaco receptor para FNT. El factor liberador de corticotrofina también se encuentra en
desarrollo y se pretende que tenga propiedades antiinflamatorias y efectos correctores
sobre los cambios en la microvasculatura. En resumen, hay mucho camino por andar.
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Pac MG-1
Parte D Libro 5
Espondiloartropatías
Las espondiloartropatías seronegativas (EASN) son entidades nosológicas y síndromes
clínicos que se caracterizan por similitudes: la agregación familiar, la asociación con el
antígeno de histocompatibilidad HLA-B27, la sacroiliítis, artritis periférica que afecta
con mayor frecuencia las extremidades inferiores, las entesitis, la afección de la piel, las
mucosas, la cámara anterior del ojo, el colon, el íleon, el corazón y el pulmón, y la
ausencia de factor reumatoide IgM y de nódulos reumatoides.
EASN incluye: la espondilitis anquilosante, las artritis reactivas, el síndrome de Reiter,
la artritis psoriásica y las artropatías asociadas a la enfermedad de Crohn y la colitis
ulcerosa crónica inespecífica. En cada una de estas entidades es posible distinguir
subgrupos cuya expresión clínica depende de factores tales como la raza o grupo étnico,
la edad de inicio, sexo y tipo de bacteria (en el caso de las artritis reactivas y el Reiter).
La espondilitis
anquilosante es el
nombre aceptado
actualmente para esta
enfermedad cuya
frecuencia es mayor de
lo que se piensa. Su
diagnóstico requiere no
sólo tener presente su
.
existencia sino afinar el
ingenio clínico porque
esta es la información
fundamental para
identificar la enfermedad
cuyo tratamiento
temprano ofrece el
mayor beneficio para el
paciente.
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
La característica principal de la espondilitis anquilosante (EA) es el desarrollo de artritis
y entesitis en la columna vertebral, articulaciones sacroliacas y de las periféricas, las
extremidades inferiores. Las manifestaciones articulares usuales son la uveítis, la
enfermedad inflamatoria intestinal, la aortitis e insuficiencia aórtica, miocarditis,
defectos de conducción y la fibrosis pulmonar. La EA se asocia fuertemente con el
HLA-B27.
Epidemiología
Se estima que la prevalencia de la EA en la población portadora de HLA-B27 es 2%
aunque hay variaciones raciales; así, en los caucásicos blancos (donde la prevalencia del
HLA-B27 es 8%), la EA ocurre en alrededor de 0.2%. La prevalencia en familiares de
primer grado de pacientes con EA es de por lo menos 20%.
Predomina 6:1 en el sexo masculino. La edad de presentación más frecuente es entre
15-25 años, es raro que se inicie antes de los 7 años o después de los 40. La forma de
presentación clínica varía según la raza.
Cuadro clínico
En la forma"clásica", el síntoma inicial más frecuente es dolor persistente y/o rigidez
sacroiliaca, lumbar y con menos frecuencia en las crestas iliacas o el trocánter mayor.
Los síntomas, a veces unilaterales e intermitentes, se exacerban o aparecen luego de
periodos prolongados de reposo y disminuyen o mejoran con el ejercicio. Conforme se
afectan las articulaciones y las entesis vertebrales dorsales y de la caja torácica, aumenta
el área de dolor y se limita la expansión del tórax. Al inicio pueden dar síntomas las
articulaciones coxofemorales o de los hombros. Pueden aparecer síntomas generales
como fiebre, fatigabilidad, pérdida de peso, trastornos del sueño por dolor nocturno.
La exploración física muestra disminuición de la movilidad de la columna lumbar en
todos los planos, dolor a la presión en la región sacroiliaca y disminución de la
expansión torácica, así como contractura muscular paravertebral. A medida que laEA
evoluciona, la región lumbar se rectifica, la cifosis dorsal se acentúa y la motilidad
cevical disminuye. Las articulaciones y entesis periféricas, en especial miembros
inferiores (rodillas, coxofemorales, tarsos), se muestran inflamadas, son hipersensibles a
la presión y al movimiento. Las entesis que suelen afectarse son las de la fascia plantar,
el tendón de Aquiles en el calcáneo, la tuberosidad anterior de la tibia, el trocánter
mayor y el tarso.
Manifestaciones extraarticulares
Hasta 30% de pacientes presentan uveítis anterior no granulomatosa con dolor,
inyección circumcorneal, fotofobia, visión borrosa y disminución de la agudeza visual;
esto aparece en forma de ataques recurrrentes uni o bilaterales. Es raro observar secuelas
graves como cataratas, glaucoma y deguera. Otros problemas son aortitis ascendente,
insuficiencia aórtica, aneurismas aórticos, trastornos de la conducción cardíaca,
cardiomegalia, pericarditis y disfunción diastólica ventricular izquierda.
No existen pruebas de
laboratorio específicas
para la espondilitis
anquilosante. El estudio
radiográfico es de gran
utilidad tanto para
identificar la enfermedad
. en sus primeras etapas
como para seguir la
evolución del problema.
El estudio radiográfico
simple es de gran valor
aunque pudieran auxiliar
en algún caso particular,
estudios de mayor
precisión como son TAC
y resonancia.
Laboratorio
En las etapas activas de la enfermedad se encuentra aumento de VSG, de la proteína C
reactiva, y de la viscosidad sanguínea y de las gammaglobulinas. Aparecen anemia y
leucocitosis. El factor reumatoide IgM y los anticuerpos antinucleares son negativos en
la mayoría, así como elevación de igA.
Estudios radiográficos
La afección articular sacroiliaca muestra desde las primeras etapas, esclerosis
subcondral e irregularidades de la superficie articular de los iliacos para después mostrar
erosiones, disminución del espacio articular y anquilosis parcial o total. En el esqueleto
axial se observa rectificación de la columna lumbar, disminución de los espacios
articulares interapofisiarios, esclerosis marginal, encuadramiento de los cuerpos
vertebrales, estrechamiento y/o erosión de la unión discovertebral, osificación y
calcificación de los ligamentos vertebrales. En su estadio final, las alteraciones de la
columna dan el clásico aspecto de "caña de bambú". En las articulaciones periféricas se
encuentra osteopenia generalizada y disminución del espacio articular y progresión de la
anquilosis en las articulaciones inflamadas. Es notoria la tendencia del tarso a la
anquilosis: la tarsitis anquilosante (Cuadro 1).
Cuadro 1. Características radiográficas de la espondilitis
anquilosante
·
Sacroiliítis, generalmente bilateral y simétrica
·
Rectificación de la lordosis lumbar
·
Aumento de la cifosis dorsal
·
Encuadramiento de los cuerpos vertebrales
·
Esclerosis y disminución del espacio articular interapofisiario
·
Sindermofitosis
·
Columna en "caña de bambú", en los estadios avanzados.
Diagnóstico
Los elementos de diagnóstico son los conocidos como Criterios de Nueva York y los de
clasificación del Grupo Europeo (Cuadros 2 y 3)
Cuadro 2. Criterios de Nueva York para el diagnóstico de la EA
Criterios clínicos
1. Disminución de la movilidad de la columna lumbar en sus tres
planos: flexión anterior, flexión lateral y extensión.
2. Historia o presencia de dolor en la unión dorsolumbar o la
columna lumbar
3. Expansión torácica menor de 2.5 cms, medida a nivel del
cuarto espacio intercostal
Criterios radiológicos
Grados:
·
Espondilitis anquilosante definida
1. Sacroiliítis bilateral grados 3-4 con más de un criterio
clínico
2. Sacroiliítis unilateral grados 3-4 o grado 2 bilateral, con el
criterio clínico 1 o con los criterios clínicos 2 y 3
·
Espondilitis anquilosante probable
3. Sacroiliítis grados 3-4 sin ningún criterio clínico.
Cuadro 3. Criterios para la clasificación de las
espondiloartropatías (Grupo Europeo para el estudio de las
Espondiloartropatías)
Dolor vertebral de tipo inflamatorio o sinovitis asimétrica o con
predominio de las extremidades inferioresy uno o más de los
siguientes criterios.
·
Historia familiar positiva
·
Psoriasis
·
Enfermedad inflamatoria intestinal
·
Uretritis, cervicitis o diarrrea aguda en el mes previo al inicio
de la artritis
·
Dolor glúteo alternante en el lado derecho o en el izquierdo
·
Entesopatía
·
Sacroiliítis
ARTRITIS REACTIVAS (Y SÍNDROME DE REITER)
Artritis reactiva se refiere a la inflamación aguda o crónica, recurrente o persistente de la
membrana sinovial y/o entesis y con menor frecuencia de las mucosas, la piel y sus
anexos, que se presenta después de infecciones enterales o genitales por gérmenes tales
como Salmonella sp., Shigella sp, Yersinia enterocolitica y Chlamydia trachomatis,
principalmente. La infección desencadenante del cuadro inicial suele presentarse cuatro
a seis semanas antes de las manifestaciones articulares. La cronología de los eventos
infecciosos e inflamatorios musculoesqueleticos en el caso de recurrencias o
persistencia de las manifestaciones extraarticulares es variable y, de hecho, se piensa
que el germen causal, o principalmente uno de sus productos, se mantienen en el sujeto
afectado.
El término síndrome de Reiter se refiere a un cuadro clínico que en general es similar al
de las artritis reactivas, pero en el que suelen predominar manifestaciones
extraarticulares que indican lesión inflamatoria de las mucosas (conjuntivitis, uretritis,
colitis, balanitis circinada), piel y uñas (queratoderma blenorrágica, diversos tipos de
lesiones ungueales). La frecuencia de uveítis anterior no granulomatosa, trastornos en el
sistema de conducción cardíaco y aortitis es mayor que en las artritis reactivas. Dado
que en muchos pacientes con síndrome de Reiter se puede demostrar la existencia de
infecciones enterales o genitales precediendo a las manifestaciones musculoesqueleticas,
se le considera una forma especial de artritis reactiva.
Alrededor de 60-80% de los casos con cualquiera de los diagnósticos mencionados,
tiene el antígeno HLA-B27. En el resto es frecuente encontrar alguno de los antígenos
que reaccionan en forma cruzada con el anterior (antígenos CREG) como son HLA-B7
y HLA-Bw60. Tanto en la artritis reactiva como en el Reiter se han demostrado
antígenos bacterianos, pero no organismos viables, en el citoplasma de macrófagos,
polimorfonucleares o linfocitos del líquido y en células de la membrana sinovial.
Diagnóstico
El diagnóstico de las artritis reactivas y del síndrome de Reiter es esencialmente clínico.
ARTRITIS PSORIÁSICA
Aquí se incluye un grupo de procesos inflamatorios asociados con psoriasis que afectan
a las articulaciones periféricas y axiales. Afecta ambos sexos por igual y ocurre entre la
tercera y cuarta décadas de la vida, aunque se conocen formas infantiles. Se estima que
sucede en 6 a 42% de los pacientes con psoriasis. El desarrollo de artritis (seronegativa)
puede no coincidir con la psoriasis y precederla durante años en la sexta parte de los
casos. Clínicamente puede presentarse como oligoartritis asimétrica que afecta
articulaciones pequeñas y medianas, como poliartritis simétrica a veces indistinguible de
la AR, como artritis interfalángica distal, como artritis mutilante y como
espondiloartropatía afectando esqueleto axial y articulaciones sacroiliacas. En las manos
lo característico es la dactilitis: "dedo en salchicha". Como en otras espondilartropatías,
no es rara la entesopatía, principalmente en la inserción del tendón de Aquiles y de la
fascia plantar. El tipo de psoriasis asociada con mayor frecuencia a artroaptía es la
prosiasis vulgar con psoriasis ungueal hasta en 90% de los casos. La espondiloartropatía
ocurre con mayor frecuencia en combinación con manifestaciones articulares
periféricas.
Radiográficamente es una forma erosiva que da a las falanges el aspecto de "punta de
lápiz" que radiográficamente corresponde a la imagen en "lápiz en copa" en las
interfalángicas. El patrón articular es generalmente asimétrico y la afección axial es
semejante a la de la EA.
Artritis asociada con enfermedad inflamatoria intestinal
También se denomina artritis enteropática, se presenta en individuos afectados por
colitis ulcerosa crónica inespecífica (CUCI) o enfermedad de Crohn. La artropatía puede
ser axial o periférica.
Espondiloartropatías indiferenciadas
Con este nombre se identifican aquellas artrítides de etiología desconocida, con
manifestaciones axiales y periféricas que comparten característricas y factores genéticos
predisponentes, pero que no se pueden incluir en entidades bien definidas como es el
caso de la EA. Originalmente se utilizó para describir pacientes con sacroiliítis
unilateral sintomática aislada o con enfermedad ocular inflamatoria o con artritis
periférica y también aquellos pacientes con dactilitis sola o con tendinitis aquílea,
enfermedad ocular inflamatoria o característica mucocutánea. Actualmente se tiene el
concepto de que representan las formas iniciales de entidades nosológicas específicas,
ya que generalmente progresan clínica y radiográficamente a EA. Una diferencia de
notar es que la proporcion hombre-mujer parece ser casi igual.
TRATAMIENTO DE LAS ESPONDILOARTROPATIAS
En la EA, las medidas de tratamiento más adecuadas son la terapia física y los
antinflamatorios no esteroideos. El ejercicio está encaminado a mantener postura erecta,
evitando el desarrollo de deformidades que repercuten, si se dejan progresar, en la
función respiratoria. La natación es quizá el ejercicio ideal. Deben evitarse los deportes
de contacto por ser riesgosos para el esqueleto de los pacientes. Los AINE con también
parte esencial del tratamiento; los más usados son la fenilbutazona (con los riesgos
conocidos que han restringido su uso), la indometacina, el diclofenaco sódico, el
naproxeno y el tolmetín sódico; estos 2 últimos se consideran de elección en las formas
juveniles.
Los esteroides no hay dado resultados satisfactorios y se mantiene la preferencia por los
AINE. Otra alternativa es la sulfasalazina de la que existen estudios que hacen hincapié
sobre su efectividad en las manifestaciones periféricas de la EA y también se ha
mencionado su utilidad para el problema vertebral aunque tal efecto parece ser a largo
plazo.
El tratamiento de las artritis reactivas y el síndrome de Reiter es prácticamente el
mismo, haciendo hincapié en que este tipo de espondiloartropatías se presenta de por sí
una mayor frecuencia de manifestaciones mucosas y por ello la sulfasalazina estaría
mejor indicada. De la misma forma, la presencia de agentes infecciosos desencadenantes
de estos cuadros sugiere que la terapéutica antimicrobiana puede tener alguna utilidad.
En la artritis reactiva y en el Reiter con focos infecciosos genitales, el uso de
tetraciclcinas ofrece una buena perspectiva. La limeciclina parece proporcionar más
beneficios porque inhibe la degradación de la colágena. De cualquier forma la
erradicación del germen causal no siempre proporcionará remisión de las
manifestaciones musculoesqueléticas y extraarticulares.
En la artritis psoriásica se recomienda el uso de AINE aunque en este tipo de artropatía
pueden presentarse, con mayor frecuencia, lesiones destructivas. Las sales de oro por vía
intramuscular se han informado con resultados alentadores. Otros, como metotrexate,
sulfasalazina, ciclosporina A y azatioprina no ofrecen resultados consistentes.
El tratamiento temprano de la uveítis anterior aguda es uno de los aspectos más
importantes, ya que de esto depende que la función ocular pueda conservarse. El uso de
corticoides tópicos es la principal medida para la disminución del proceso inflamatorio,
aunque pueden requerirse por vía sistémica. También se usan los midriáticos y otros
medicamentos pero el mejor consejo en estos casos es pedir la intervención del
oftalmólogo.
Pags. 24 a 28
Pac MG-1
Parte D Libro 5
Enfermedades por Depósito de Cristales
Bajo esta denominación se incluye en reumatología a un grupo de enfermedades
metabólicas de las que el prototipo es la gota que por muchos siglos fuera el centro de
las enfermedades reumáticas. Más recientemente se han encontrado otros cristales que
constituyen entidades nosológicas diferentes, de donde en la actualidad estas
enfermedades se agrupan como lo dice el título de este capítulo.
Aunque la causa más
común de enfermedad
por depósito de cristales
es el ácido úrico, debe
.
tenerse presente la
posibilidad de que otros
cristales provoquen
problemas articulares.
GOTA
La gota es una enfermedad de hombres adultos, ya que sólo el 5% se presenta en
mujeres. Se encuentran antecedentes familiares positivos en el 10-15% de los casos. La
prevalencia en caucásicos corresponde al 0.13-0.37%, sin que existan estudios
epidemiológicos en México.
Fisiopatogenia
Esta enfermedad es resultado de la ausencia de uricasa para degradar ácido úrico hasta
alantoina. El ácido úrico es el metabolito terminal de las purinas en el hombre, por
catabolismo de ácidos nucleicos (hipoxantina, guanina, adenina y xantina), convertidas
en ácido úrico mediante xantino-oxidasa.
El hígado es el principal sitio de producción de ácido úrico. En sujetos normales la
producción de uratos oscila entre 250-600 mg/24 h (1.6-3.6 mmol/d). El nivel de
purinas ingeridas es proporcional a las nucleoproteinas de la dieta, siendo muy ricas las
vísceras y los extractos de carne, mientras que lácteos y cereales tienen muy poca
cantidad. La eliminación de uratos ocurre a través del tracto digestivo, que excreta entre
el 25 y 30% para degradarse vía bacterias intestinales; y por el riñón, en donde el urato
es filtrado en el glomérulo y casi completamente reabsorbido en el túbulo contorneado
proximal. En el túbulo distal, se secreta y ocurre nueva reabsorción postsecretora. A
nivel plasmático, son anormales los niveles superiores a 7 mg/dl (415 mmol/L), ya que
significa sobresaturación y depósito en tejidos, además que epidemiológicamente se
asocia con riesgo elevado de padecer gota o litiasis urinaria.
Clasificación
La gota se clasifica como primaria, secundaria o idiopática. La primaria se refiere a la
forma hereditaria. La gota secundaria abarca los cuadros que aparecen durante la
evolución de otra enfermedad o por uso de medicamentos. El término idiopático se
emplea para los casos no clasificables.
Una clasificación fisiológica se basa en la eliminación urinaria en 24 horas, siendo
sobreproductor si con dieta pobre en purinas excreta más de 600 mg (3.6 mmol.) de
uratos en 24 horas. En pacientes hipoexcretores, el riñón no puede manejar la carga de
uratos, cuando hay aumento de la concentración. Es bien conocida la asociación entre
saturnismo y gota. Los diuréticos son los fármacos que con mayor frecuencia causan
hiperuricemia, debido a disminución en depuración y aumento de reabsorción tubular.
Puede ocurrir hiperuricemia en acidosis diabética, ayuno prolongado o ejercicio,
hipotiroidismo, hiperparatiroidismo e hipoparatiroidismo.
La sobreproducción de urato resulta de un aumento endógeno de purinas debido a
defectos enzimáticos (hipoxantina-guanina fosforribosil transferasa y fosforribosil
pirofosfato sintetasa), o por ciclo celular acelerado, generalmente por neoplasias.
Cuadro clínico
La gota pasa por cuatro etapas: hiperuricemia asintomática, artritis gotosa aguda,
periodo intercrítico y gota tofácea.
Hiperuricemia asintomática. En esta etapa (que ocurre sólo en el 2 al 18% de los
gotosos), el ácido úrico se encuentra elevado, pero no hay artritis. En hombres se inicia
en la pubertad, mientras que en mujeres suele ser hasta la menopausia; en pacientes con
defectos enzimáticos puede comenzar desde el nacimiento. Puede durar toda la vida, y
generalmente el cuadro de artritis gotosa se presenta después de 20 años de
hiperuricemia, aunque 10-40% de pacientes hiperuricémicos presentarán urolitiasis
hasta 10 años antes de la primera crisis articular aguda.
Artritis gotosa aguda. Es el prototipo de artritis inflamatorias recurrentes y se resuelve
espontáneamente en días; se inicia habitualmente con brusquedad y en horas llega a ser
intolerable, con rubor, hipertermia y flogosis, incluso con febrícula. Frecuentemente se
presenta en la noche y despierta al paciente. Afecta predominantemente miembros
inferiores, aunque puede afectar cualquier articulación. Debido al gran proceso
inflamatorio puede observarse descamación postinflamatoria periarticular. El primer
cuadro es monoarticular en 85-90% de los casos, y se denomina podagra si afecta la
primera articulación metatarsofalángica (MTF) aunque desde la antigüedad han sido
descritas otras localizaciones :omagra = hombro; gonagra =rodilla y queiagra = mano, lo
cual tiene interés clínico porque la primera localización es típica mas no obligatoria para
establecer el diagnóstico; en 10%, el primer ataque puede ser poliarticular.
Periodo intercrítico. Se refiere al tiempo entre un ataque agudo y otro, en cuadros
monoepisódicos corresponde al resto de su vida; aunque lo habitual es un lapso de seis
meses a dos años. Sin tratamiento adecuado, el intervalo entre ataques disminuye, hasta
ser poliarticulares, intensos y de mayor duración, pudiendo estar (en etapas avanzadas)
con artralgias y artritis múltiples y persistentes, sin periodos asintomáticos (la llamada
artropatía gotosa). Lo descrito hasta aquí es lo característico de la gota y debe tenerse
presente con fines de diagnóstico diferencial.
Una vez más, la clínica
es la reina de la práctica
médica. El cuadro
. clínico de la gota es tan
característico que es el
fundamento del
diagnóstico.
Gota tofácea. Se caracteriza por acúmulo de cristales de urato monosódico llamados
tofos: nódulos subcutáneos no dolorosos, con sensación de estar formados por arena
compactada o gis (tophi significa tierra volcánica). Se localizan en el borde libre de la
oreja, en las zonas articulares de manos, tobillos y pies, bursa olecraneana, tendones
(p.ej.extensores de las manos, cuadriceps, Aquiles) borde anterior de la tibia, bajo la piel
y otras menos comunes (columna, cartílago nasal, escleras, cuerdas vocales, aorta,
válvulas cardiacas). Su aparición correlaciona con hiperuricemia y el lapso habitual para
su aparición contando desde el ataque inicial es 10 años o más años y tienden a crecer en
tamaño y número, pudiendo aparecer complicaciones locales tanto mecánicas para el
segmento afectado como infección. En caso de duda, debe aspirarse y examinarlo en
busca de cristales, debiendo fijarse en alcohol absoluto para evitar su disolución.
Nefropatía gotosa. Es la complicación más grave de la hiperuricemia, y la gota ya que
hasta el 40% ha sido informado con nefropatía de grado diverso y generalmente
progresiva. Se han descrito 3 tipos de enfermedad renal asociados con hiperuricemia:
nefrolitiasis, nefropatía intersticial y nefropatía tubular por uratos.
Enfermedades asociadas. Frecuentemente coexiste con hiperlipidemia tipo II y IV, HAS,
obesidad y diabetes mellitus; así como un aparente aumento en incidencia de
aterosclerosis y osteonecrosis femoral.
Diagnóstico
Los antecedentes familiares de litiasis renal e hiperuricemia en hombres con
monoartritis aguda por brotes, con periodos asintomáticos, sugieren fuertemente gota,
aunque no puede considerarse patognomónico, ya que incluso la presencia de
hiperuricemia no basta para establecer el diagnóstico; y por otro lado, el no encontrarla
tampoco lo descarta, ya que en la determinación inicial, 5-10% de los pacientes con gota
son normouricémicos per se o por la toma de AINE con fines sintomáticos. Además,
hay eventos precipitantes que pueden modificar los niveles de uratos como: cirugía,
trauma local, infección, trastornos emocionales, reducción rápida de peso, ingestión de
alcohol o nucleoproteínas y radioterapia.
El diagnóstico se basa esencialmente en la clínica y contribuyen también la
demostración de cristales de urato monosódico en el líquido sinovial. Estos cristales
tienen forma de aguja, con tamaño entre 2 y 10 µ, presentes en grandes cantidades
durante el ataque agudo, tanto en forma libre como fagocitados por polimorfonucleares.
Pueden observarse al microscopio convencional con luz tenue, pero bajo luz polarizada
se aprecian fácilmente debido a su birrefringencia negativa. El resto de las
características del líquido sinovial corresponden a las de un líquido inflamatorio.
Los signos radiológicos clásicos aparecen de 5-10 años después del primer cuadro. En
etapas tempranas el aumento de tejidos blandos puede ser el único hallazgo y cuando
hay tofos pueden observarse calcificaciones. Posteriormente, los acúmulos de urato
lesionan la corteza ósea subyacente, dando una imagen en estrías finas y erosiones en
«sacabocado» metatarsianas y falángicas (más frecuentes en pies que en manos) con
progresión hasta provocar lisis completa de toda la falange. En etapas tardías hay
confluencia de tofos que erosionan al hueso e imágenes en «borde sobrecolgante»,
resultado de la resorción ósea por abajo del tofo y engrosamiento de los márgenes de la
corteza afectada. Otros datos radiológicos útiles para diferenciar esta enfermedad son: la
ausencia de osteopenia y la asimetría de las lesiones.
Diagnóstico diferencial. En cuadros monoarticulares, debe descartarse artritis
reumatoide, osteoartrosis, artritis séptica, artritis postraumática, artritis hemofílica,
osteocondrosis juvenil, artritis reactiva, tendinitis, bursitis, osteocondritis disecante,
cuerpos libres intraarticulares o cuerpos extraños. El estudio del líquido sinovial es
definitivo si se encuentran los cristales de urato monosódico.
Tratamiento
En la fase aguda, es esencial mitigar la inflamación y el dolor. La colchicina inhibe la
migración de PMN al sitio inflamado, y evita degranulación de enzimas lisosomales,
aunque por sus efectos colaterales, especialmente diarrea, naúsea o vómito,
prácticamente ya no se utiliza. Sin embargo, su respuesta es tan específica, que una
prueba terapéutica positiva sugiere fuertemente el diagnóstico; se realiza administrando
1 mg cada 2 horas hasta 4-6 mg, o que se presenten efectos secundarios.
Lo actual es el uso de AINE preferentemente por vía parenteral y oral en la fase inicial
para luego mantener la vía oral por el tiempo necesario para lograr la remisión total del
cuadro inflamatorio agudo. No se recomienda combinar AINE y es preferible emplear
uno a dosis máximas. Los glucocorticoides, en general, no deben ser utilizados por vía
oral o parenteral y se utilizan excepcionalmente en forma intraarticular en cuadros de
ataque agudo monoarticular cuidando de usar soluciones y no suspensiones puesto que
los cristales del corticoesteroide favorecen el proceso inflamatorio en los casos de gota.
Para evitar las crisis agudas y así invertir la historia natural de la gota de mayor
frecuencia, intensidad y duración de los brotes de artritis a menores frecuencia,
intensidad y duración, se emplean alopurinol, uricosúricos, medidas dietéticas y de
atención a enfermedades intercurrentes y asociadas. La colchicina (que muy pocos
emplean), 1 mg/día hasta completar un año después del último cuadro agudo. El
alopurinol inhibe la xantina-oxidasa mediante su metabolito activo, el oxipurinol y
disminuye la síntesis de novo de ácido úrico; aunque la experiencia de su uso durante 25
años ofrece una seguridad satisfactoria, se debe ponderar su uso, ya que se administrará
por largos periodos, incluso de por vida, y puede presentar hipersensibilidad, con
lesiones cutáneas y hepatotoxicidad. Se debe iniciar con 100 mg/día, y aumentos
semanales de 100 mg hasta alcanzar 300 mg/día en una sola dosis. En caso de
incremento posterior, debe ser de 100 mg semanales con control cada 2 semanas, para
mantener los niveles de uratos en niveles normales. No se debe administrar alopurinol
durante los cuadros agudos, ya que ésto tiende a prolongar la artritis y además, carece de
efecto antiinflamatorio que es lo ideal en la crisis aguda.
Respecto a tratar la hiperuricemia asintomática, existe controversia, por los riesgos antes
mencionados. El tratamiento debe iniciarse con niveles de uricemia francamente
elevados, nefrolitiasis, insuficiencia renal o excreción urinaria en 24 h mayor a 1,100
mg (ante el riesgo de nefrolitiasis) El consenso es reducir la hiperuricemia evaluando al
paciente en forma individual y en forma multidisciplinaria..
Los fármacos uricosúricos aumentan la eliminación de uratos al inhibir su reabsorción
tubular. Deben iniciarse a dosis bajas para evitar aumento brusco de concentraciones
urinarias de urato, con riesgo de urolitiasis. Se debe aumentar la ingestión de agua y
alcalinizar la orina (pH de 6.5 o mayor), con 2-3 g de bicarbonato hasta lograr la
normouricemia. En la actualidad se dispone de probenecid y la benzobromarona. .
Las medidas tan adicionales como indispensables comprenden ante todo la educación
del paciente que, de padecer gota primaria o idiopática habrá de conocer la naturaleza de
la enfermedad y su pronóstico; lo mismo se aplica a la gota secundaria. Además, son
útiles la reducción de peso, control de la hipertensión arterial, diabetes mellitus,
hiperlipidemia y otros problemas asociados o intercurrentes, reduciendo la ingestión de
alcohol (que en pacientes muy sensibles, habrá de suprimirse). Con el uso del alopurinol
y el probenecid, la dieta estricta ya no es indispensable, excepto en casos de función
renal alterada con hiperuricemia sin control, la cual debe evitar los extractos de carne y
vísceras, reducir el consumo de leguminosas (frijol, chícharo, lenteja), y compensar el
aporte proteico con huevo y alimentos lácteos. Sin embargo, el paciente deberá aprender
que los alimentos no son lo esencial aunque algunos aprenden por experiencia que las
crisis agudas están o parecen estar relacionados con ciertos alimentos o bebidas ante los
que se califican como "sensibles" y en tales casos resulta acertado desaconsejarlos.
Cirugía. La decisión de remover quirúrgicamente los tofos deberá estar condicionada
por la extensión del problema (afección ósea, tendinosa, partes blandas,etc), el
impedimento funcional, el estado local y la afección de estructuras vecinas (compresión
vascular o nerviosa, por ejemplo).
ENFERMEDADES POR DEPÓSITO DE CRISTALES DE PIROFOSFATO
El microscopio de luz polarizada permitió a McCarty y Hollander, en 1961, la
identificación de cristales en líquido sinovial con morfología y birrefringencia diferente
a los cristales de urato, denominándose pseudogota. Esto motivó la asociación de estos
cristales con diversas manifestaciones articulares y periarticulares, denominadas
sinovitis inducida por cristales. Los cristales que contienen calcio pueden agruparse en
tres grandes grupos: cristales de calcio básico, cristales de calcio ácido y misceláneos.
La prevalencia clínica es de cerca de la mitad de la observada en gota, aunque muchos
casos son asintomáticos. Es más frecuente en pacientes mayores de 70 años,
encontrándose en el 25% de los pacientes de más de 80 años. El término
condrocalcinosis comprende la detección, habitualmente radiológica, de calcio en el
cartílago articular, y el término enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de
calcio (EDCPC) se reserva al paciente sintomático. Se describen cuatro formas clínicas:
hereditaria, esporádica, asociada a enfermedad metabólica y relacionada con trauma; las
más frecuentes son las segundas, llamadas también idiopáticas en las que no hay
relación familiar, metabólica o traumática.
Manifestaciones clínicas Diagnóstico.
Se han descrito nueve formas clínicas de las que la más frecuente es la llamada
"sinovitis aguda por pirofosfato" y caracterizada por monoartritis de instalación súbita,
con periodos intercríticos, que afecta principalmente (en orden decreciente) las
articulaciones de las rodillas, muñecas, hombros, codos y tobillos. Una minoría tiene
manifestaciones poliarticulares y pocas veces se manifiesta como podagra. De lo
anterior se comprende la razón para llamarle pseudogota.
Las otras formas tan tomado nombre por la enfermedad reumática que simulan o imitan:
pseudoartritis reumatoide, cuadros semejantes a osteoartrosis, combinación de la
anterior con pseudogota, el llamado lantánico que cursa asintomático, simulando
artropatía de Charcot, monoarticular inflamatoria, hemartrosis u hombro de Milwakee y
la pseudotofácea. Se recomienda a los lectores interesados consultar la sección de
"Lecturas recomendadas".
El estudio clínico, de imagenología y el estudio del líquido sinovial son los elementos
para reconocer el problema.
ARTROPATIA POR FOSFATO BÁSICO DE CALCIO
La hidroxiapatita, el fosfato octacálcico y el fosfato tricálcico son los 3 cristales más
frecuentes de este tipo y se encuentran en las calcificaciones ectópicas y distróficas,
como miositis osificante o calcinosis observadas en pacientes con escleroderma o
dermatomiositis.
Otro aspecto clínico del depósito de cristales de fosfato básico de calcio, lo integra la
periartritis, tendinitis calcificadas y bursitis; con controversia sobre si el depósito de
cristales es resultado o causa de la tendonitis. Estos diagnósticos son posibles por el
refinamiento de técnicas para identificar cristales. El comportamiento clínico de estos
cuadros mixtos no difiere al observado por cristales depositados en forma pura.
Tratamiento y pronóstico
El manejo de los diferentes tipos de artropatía crónica semeja al de pacientes con
osteoartrosis, ya que requiere de AINE, tratamientos locales (infiltración, rehabilitación
y cirugía), así como de salvamento con los procedimientos protésicos. En el ataque
agudo la eliminación de los cristales por aspiración o lavado articular, permite la
resolución de la sintomatología, por lo que se puede inferir que sólo en ocasiones
especiales se requieren corticoesteroides intraarticulares. Para el manejo profiláctico de
eventos agudos puede usarse colchicina 1 mg/día por vía oral.
Los resultados no son siempre favorables, como resultado de no haber identificado
factores etiológicos, ni dilucidar a fondo el papel patogénico de los cristales, puesto que
se desconoce si el depósito es un epifenómeno secundario a la lesión cartilaginosa
previa, si este depósito magnifica la lesión cartilaginosa o si constituye el elemento
directriz en esta afección. Dilucidar esta controversia permitirá identificar alteraciones
que favorezcan el desarrollo de nuevos tratamientos. Mientras tanto, las medidas se
dirigirán a controlar inflamación y/o corregir secuelas articulares.
OTRAS ARTROPATIAS POR CRISTALES
La inyección intraarticular de corticoesteroides puede condicionar inflamación mediante
el mismo mecanismo patogénico del ataque de gota, en este caso debido a los cristales
de esteroides. Otros cristales que pueden encontrarse en líquido articular son los de
colesterol. Los pacientes en diálisis crónica pueden sufrir una artropatía crónica con
episodios de agudización que afecta dedos de manos y pies, rodillas, caderas y muñecas.
Se han descrito algunos pacientes en los que los cristales son de oxalato de calcio. Las
medidas terapéuticas son sintomáticas, protectoras y correctivas.
Pac MG-1
Parte D Libro 5
Pags. 29 a 33
Reumatismo no Articular
Es fundamental distinguir entre problemas reumáticos articulares y extraarticulares. Es
común que cuando un paciente acude aquejando "dolor de huesos" o "dolor de
articulaciones" el médico asume que en realidad se trata de un problema intrínsecamente
articular, pero tanto el dolor como otros síntomas musculoesqueléticos (rigidez,
debilidad, dificultad o limitación para los movimientos, parestesias, etc.) se pueden
originar en una diversidad de estructuras extraarticulares (tejidos blandos como
músculos, tendones, entesis, bursas, ligamentos, fascias, nervios), no sólo en las
articulaciones.
Concepto y Clasificación
La distinción se hace de varias maneras, pero más importante es la información indirecta
y directa que se recopila a través del interrogatorio y la exploración física detallada e
intencionada, respectivamente. Es crucial definir si hay o no flogosis franca (no sólo
"hinchazón") de o en torno de las articulaciones, identificar el patrón de aparición o
desaparición del dolor y sus factores precipitantes, agravantes y atenuantes. Es común
que haya inflamación, pero ésta ocurre usualmente en áreas poco extensas o localizada,
por ejemplo, a vainas tendinosas, inserciones tendinosas o bursas. De aquí y lo
mencionado en el párrafo precedente se desprende la noción de "síndromes regionales",
esencialmente distintos de las enfermedades sistémicas que cursan con artritis. No debe
olvidarse que los síndromes dolorosos de los tejidos blandos pueden coexistir con
problemas inflamatorios articulares, lo que pudiera complicar la situación, pero el
estudio sistemático del paciente permitirá discriminar entre unos y otros.
Los síndromes dolorosos
de tejidos blandos que
forman el grupo
. "reumatismo no
articular" pueden ser
entidades independientes
o parte de una
enfermedad reumática
musculoesqueletica o
sistémica. Precisar su
naturaleza es esencial no
sólo por razones de
diagnóstico sino para el
buen tratamiento y el
pronóstico.
Puede haber lesiones resultantes de un solo evento o debidas a una sobrecarga
repetitiva; en este sentido debe interrogarse también acerca de la ocupación, hábitos de
ejercicio que determinen el tono o condicionamiento muscular y físico en general
(atrofia/hipotrofia por desuso), actividades repetitivas o la presencia de factores que
contribuyan a disfunción mecánica, tales como obesidad, posturas viciosas, desigualdad
de la longitud de las extremidades, entre otros. La edad es otro factor contribuyente ya
que con el paso del tiempo los tendones se hacen menos flexibles y elásticos, por lo que
se hacen más susceptibles de sufrir alguna lesión.
La clasificación del reumatismo no articular depende de la ubicación de la estructura
paraarticular/extraarticular afectada. Así, por ejemplo, se hablará de tendonitis, bursitis,
entesitis, síndromes por atrapamiento de nervios y síndromes miofasciales. El paciente
que acude con "dolor de todo el cuerpo" puede igualmente padecer un problema
sistémico o bien afección extraarticular en varios sitios o incluso fibromialgia.
Nociones Básicas sobre Manejo
Medicamentos.
En general es preponderante el papel de los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y
los analgésicos para el control de la inflamación localizada y del dolor. Como en otras
situaciones, no está indicado combinar 2 o más AINE; la combinación de uno de ellos
con un analgésico (p. ej. acetaminofén) sí es aceptable. Para el dolor crónico,
neurogénico o miofascial, así como para la fibromialgia, pueden usarse antidepresivos
tricíclicos a dosis bajas (p. ej. amitriptilina). Se pueden emplear igualmente relajantes
musculares periféricos (ciclobenzaprina, carisoprodol, etc.). No existe indicación alguna
para administrar esteroides sistémicos. Los corticoesteroides se pueden emplear, en
casos seleccionados y con la intervención del especialista, para inyecciones
intralesionales locales (p. ej. en el interior de una vaina tendinosa, una bursa, una
entesis, un canal nervioso en casos de atrapamiento, etc.), solos o mezclados con un
anestésico local (xilocaína) sin vasoconstrictor. Sin embargo, es importante utilizar
siempre otras medidas no farmacológicas auxiliares, ya que los medicamentos por sí
solos no son capaces de resolver el problema en la mayoría de los casos. Entre estas
modalidades terapéuticas auxiliares están las relativas a modificación de actividades
contribuyentes al problema, uso de fisioterapia (termoterapia; masoterapia; ultrasonido;
estimulación eléctrica; tracción; ejercicios de relajación, estiramiento o fortalecimiento)
y aparatos de ortesis (bastones, férulas, corsés, etc.).
En el cuadro 1 se muestran algunos lineamientos para el abordaje y manejo de
síndromes reumáticos no articulares o regionales. A continuación se discuten algunos
ejemplos ilustrativos.
Cuadro 1. Lineamientos para el estudio del reumatismo no
circular
Descartar enfermedades o infecciones sistémicas. Aspirar con fines
diagnósticos y terapéuticos en caso de sospecha de bursitis séptica.
Enseñar al paciente a reconocer y evitar factores desencadenantes y
agravantes que causen recurrencias.
Instruir al paciente en técnicas de "autocuidado" y "autoayuda",
incluyendo ejercicios de movilización y relajación y el uso de
dispositivos (férulas, ortesis) que faciliten su desempeño y reduzcan o
eviten el dolor y la limitación.
Explicar claramente la causa y el orígen del dolor y otros síntomas,
eliminando así la preocupación por una enfermedad sistémica
invalidante. Si un síndrome extraarticular coexiste con una afección
reumática/articular se debe explicar el grado y nivel de contribución de
cada problema al estado del paciente.
Proporcionar alivio del dolor con analgésicos y relajantes locales o
sistémicos, medidas físicas (ejercicios, termoterapia) y, en ciertos
casos, inyecciones intralesionales de un anestésico local y/o un
antiinflamatorio esteroideo de depósito.
Adaptado de: Biundo J.J. Regional Rheumatic Pain Syndromes. En:
HR Shumacher, ed. Primer on the Rheumatic Diseases, 10 ed. Atlanta:
Arthritis Foundation, 1993:277-87
Síndromes Específicos
Hombro doloroso
El hombro, junto con la espalda, es el sitio que más frecuentemente se ve afectado por
problemas extraarticulares localizados. Al respecto, es importante resaltar que la artritis
verdadera de la articulación del hombro causa menos del 5% de los síndromes de
hombro doloroso. Las cuatro causas no articulares de dolor del hombro son: tendonitis
del manguito de los rotadores (con o sin calcificación), tendonitis bicipital, la capsulitis
adhesiva ("hombro congelado") y al síndrome hombro mano (distrofia simpática
refleja).
De éstas, las primeras dos son las más comunes y la clave para el diagnóstico se
encuentra en un interrogatorio dirigido y una exploración física cuidadosa. La tendonitis
del manguito de los rotadores del hombro es quizá la forma más frecuente de los
síndromes dolorosos localizados. Ocurre en personas de ambos sexos en proporciones
semejantes, habitualmente sujetos de edad media y es más común en el lado dominante
del cuerpo. El dolor es generalmente súbito, es agudo y pungitivo (aunque comúnmente
sordo por las noches), irradia a la base del cuello, la región deltoidea o incluso hacia
abrazo por todo el brazo. Típicamente, el dolor se acentúa con los movimientos
(abducción y rotaciones). Más a menudo se inflama la inserción del tendón del músculo
supraespinoso en la cabeza del húmero y, en ocasiones, también se afecta la inserción
del tendón del músculo infraespinoso. Por tal razón, la exploración física revela que los
arcos de movimiento del hombro son normales e indoloros cuando se fija la escápula
con una mano al tiempo que se hace circunducción pasiva con la otra mano del
explorador. Además, al colocar al brazo en extensión unos 45, es posible despertar un
dolor muy intenso al presionar la inserción del tendón del supraespinoso en el borde
interno de la cabeza humeral. En la misma posición también es posible detectar dolor de
la bursa subacromiana, al presionarla justo por debajo del acromion. Igualmente se
puede hallar un punto "gatillo" doloroso por debajo del centro de la espina del
omoplato, que indica afección del infraespinoso. En raras ocasiones, la presión de dicho
punto causa dolor o parestesias referidas al borde externo del brazo con irradiación hasta
los dedos ("signo del infraespinoso"). Cuando coexiste bursitis subacromiana, el dolor
se localiza tanto en la bursa (ver arriba) como en la inserción deltoidea en el tercio
superior del brazo. Las radiografías son útiles para descartar algún problema
intraarticular coexistente o, más comúnmente, la presencia de calcificación en la zona de
inserción tendinosa. El manejo es con AINE, analgésico, relajante, ejercicios de
relajación y termoterapia local; si no hay respuesta se puede hacer una infiltración
cuidadosa de la inserción del supraespinoso. La ruptura parcial o total del tendón del
supraespinoso es muy dolorosa, puede ser consecutiva a un traumatismo o a un
padecimiento inflamatorio grave del hombro (p. ej. artritis reumatoide o artritis séptica)
y se caracteriza por incapacidad para la elevación del brazo o por incapacidad para
mantener la abducción pasiva del hombro a 90 ("signo del brazo caído").
De los síndromes
regionales
extraarticulares, el más
frecuente es el hombro
doloroso. Con
frecuencia se le da poca
importancia y se permite
así su evolución a la
.
cronicidad con
resultados desastrosos
por la pérdida a veces
total de la funcionalidad.
El estudio clínico y la
identificación de las
estructuras afectadas es
de gran trascendencia.
La tendonitis bicipital afecta a la porción larga del tendón del bíceps, ocurre más
comúnmente en adultos y sobre todo en mujeres. El dolor es agudo e irradia hacia el
antebrazo a lo largo del bíceps. En la exploración se halla dolor en la inserción del
citado tendón, particularmente cuando se coloca al brazo en posición neutra con
rotación externa a 45 y el codo en flexión. La maniobra de Yergason suele ser positiva y
consiste en la provocación de dolor al presionar la inserción de la porción larga del
bíceps cuando el paciente hace supinación del brazo contra resistencia, con el codo
flexionado El manejo es semejante al de la tendonitis del manguito de los rotadores.
La atención inadecuada de estas dos tendonitis o su descuido puede, entre otras como la
artritis reumatoide y la osteoartrosis (con gran afección intraaticular) o la diabetes, ser
causa de un síndrome de "hombro congelado" o "pericapsulitis", que es dos veces más
común en mujeres, usualmente después de los 40 años de edad y en la extremidad no
dominante. La cápsula articular se adhiere al cuello anatómico y el pliegue axilar se fija
a sí mismo, causando limitación de la movilidad. La rigidez lleva a fijación escápulo
humeral; la limitación es grave y puede causar incapacidad en 30% de los pacientes al
cabo de unos 2 años.
Epicondilitis
Esta condición se suele confundir con padecimientos inflamatorios del codo. Es más
común en hombres de edad media, deportistas ("codo de tenis") y ocurre generalmente
en el brazo dominante. La movilidad y la palpación de la articulación del codo
propiamente dicha son totalmente indoloras e irrelevantes, pero se despierta dolor
exquisito a la presión de la inserción tendinosa en el epicóndilo. También se despierta
dolor en banda a la presión de un punto situado distalmente a 1-2 cm del epicóndilo
sobre una línea imaginaria trazada entre éste y la apófisis estiloides del radio ("banda del
epicóndilo"). Las radiografías son normales, a menos que exista una calcificación,
fenómeno más bien raro. El tratamiento es con AINE, calor local, ejercicios de
extensión de la muñeca contra resistencia (movimiento que suele reproducir el dolor) y,
en caso necesario, infiltración local con anestésico y corticoesteroide de depósito.
Síndrome del túnel del carpo
Es más común en mujeres de edad media o postmenopáusicas. Con frecuencia es
idiopático, pero se ha descrito en situaciones que al reducir la amplitud del canal del
carpo (por debajo del retináculo en la muñeca) comprimen al nervio mediano causando
dolor, parestesias y debilidad de los primeros 2 dedos y la mitad radial del tercer dedo
de la mano correspondiente. Hay dificultad y debilidad para la abducción del pulgar y,
en etapas avanzadas, atrofia de la eminencia tenar. Los síntomas se agravan con la
percusión del canal carpiano (signo de Tinel) o comprimiéndolo mediante flexión
forzada (signo de Phalen). Puede ocurrir en casos en los que haya edema regional a
causa de traumatismo, embarazo o uso de anovulatorios, así como en hipotiroidismo,
acromegalia, artritis reumatoide, lupus eritematoso generalizado, etc. Las radiografías
generalmente no son útiles y se recomienda un ultrasonido en corte transversal o, mejor
aún, una resonancia magnética del carpo. Un estudio de velocidad de conducción
nerviosa es útil para confirmar el diagnóstico. El tratamiento es con AINE y analgésicos,
medidas físicas y locales, ejercicios e incluso infiltración local del canal carpiano. En
casos refractarios o extremos es necesaria la descompresión o liberación quirúrgica del
nervio mediano.
Tendonitis (tenosinovitis) de DeQuervain
Afección dolorosa común de la muñeca, que a menudo se confunde con rizartrosis
(artrosis de la "raíz" del pulgar a nivel de la articulación trapecio-metacarpiana) e
incluso con artritis del carpo (como se observa en la artritis reumatoide). Ocurre por
actividad repetitiva que involucre un movimiento de pinza con el pulgar al tiempo que
se gira la muñeca. No es raro en el embarazo y el puerperio. Se manifiesta con dolor,
hiperesensibilidad y, a veces, tumefacción sobre el área de la estiloides del radio. Hay
inflamación y estrechamiento de la vaina tendinosa que envuelve a los tendones
abductor largo y extensor corto del pulgar. La prueba de Finkelstein es positiva para este
diagnóstico cuando el paciente flexiona el pulgar sobre la palma y los demás dedos de la
mano se flexionan sobre el pulgar; el médico desvía pasivamente la muñeca hacia el
lado cubital y esto despierta dolor localizado en el trayecto de la vaina tendinosa. Las
radiografías no suelen ser útiles, salvo para diferenciar de los problemas articulares
vecinos ya mencionados. El tratamiento consiste en AINE, calor local o ejercicios de
rotación de la muñeca con baños de contraste, uso de una férula de reposo para la
muñeca en posición neutra y, en ocasiones, infiltración local.
Bursitis trocantérica
Es común y se le confunde con artritis, artrosis u otros problemas de la articulación
coxofemoral. Es común en mujeres obesas. En realidad hay inflamación de la bursa
trocantérica a nivel de las inserciones de los músculos glúteo mayor y glúteo medio. A
veces hay calcificación de la bursa. Ocurre sobre todo en mujeres adultas y se
caracteriza por dolor, generalmente insidioso aunque a veces agudo sobre el área
trocantérica y la cara lateral del muslo. Puede ser un dolor difuso o de tipo
pseudoradicular; no es raro que coexista con coxartrosis (que sin embargo causa un
dolor de situación y tipo diferentes) y con meralgia parestésica, que resulta de
compresión y/o irritación del nervio femorocutáneo superficial. En la exploración se
palpa sobre el área trocantérica (con la articulación coxofemoral preferentemente en
flexión a 45 y el paciente en decúbito lateral sobre el lado sano). El dolor puede
empeorar con la rotación externa y la abducción contra resistencia de la articulación
coxofemoral. Se trata con AINE, calor local, ejercicios de los músculos citados y la
banda iliotibial y, en casos refractarios, con una infiltración local.
Quiste poplíteo
También denominado quiste de Baker, causa un síndrome doloroso de la rodilla
(particularmente del hueco poplíteo). Pueden ocurrir por causas traumáticas y no son
raros en pacientes con artritis reumatoide u osteoartrosis. En 40%-50% de sujetos
normales, la bursa gastrocnemio-semimembranosa suele estar comunicada con la
cavidad articular de la rodilla y tiene un mecanismo de válvula de una vía. Esto hace que
si hay un derrame intraarticular, el líquido en exceso pueda fugarse hacia la bursa, pero
no puede retornar hacia la cavidad articular. Así, la bursa se distiende a manera de quiste
y causa dolor, rigidez y edema por compresión de estructura vecinas. La masa quística
se observa mejor por detrás, con el paciente de pie, protruyendo en el hueco poplíteo. Si
el quiste es muy grande, diseca hacia abajo entre los gastrocnemios, o incluso se rompe,
puede causar un cuadro de pseudotromboflebitis con los síntomas citados además de
edema y eritema del tobillo. A veces se puede ver un "signo de la media luna" que es
una zona eritematosa a violácea inframaleolar. Antiguamente se usaban artrografías para
el diagnóstico y tratamiento del quiste de Baker, pero actualmente se recomienda una
ultrasonografía o, en casos seleccionados, una resonancia magnética del hueco poplíteo.
De acuerdo con el cuadro clínico se hará o no un estudio de ultrasonido Doppler o
venografía para verificar la permeabilidad venosa. El tratamiento consta usualmente de
reposo, AINE y una inyección intraarticular de esteroides. Esta última suele resolver el
quiste, a menos que se haya disecado o roto, en cuyo caso puede requerirse de cirugía.
Bursitis anserina
Se observa particularmente en mujeres, obesas y con osteoartrosis de las rodillas. Hay
dolor exquisito sobre la cara interna de la tibia, unos 2 cm por debajo del margen
articular de la rodilla y a unos 2 cm por dentro de la tuberosidad anterior de la tibia. Ahí
se insertan los tendones de los músculos sartorio, semimembranoso (gracilis) y
semitendinoso que conforman la estructura llamada la "pata de ganso" (pes anserinus).
La bursa se extiende entre los tendones y el ligamento colateral tibial. Se trata con
AINE, reposo, calor local y, en ocasiones, con infiltración local de la bursa.
Muchos otros síndromes se pueden mencionar, si bien una descripción detallada va más
allá del objetivo de este capítulo: costocondritis (que causa dolor pectoral que se puede
confundir con un origen cardíaco o esofágico), síndrome de Tietze, dolor miofascial,
quiralgia parestésica (neuropatía radial superficial), atrapamiento del nervio cubital,
contractura de Dupuytren, gangliones, tendonitis prepatelar, síndrome de la plica medial
(en la rodilla), síndrome del túnel del tarso, bursitis retrocalcánea y calcánea, fasciítis
plantar, neuroma de Morton, etc.
Pac MG-1
Parte D Libro 5
Pags. 34 a 35
Fibromialgia
El término fibromialgia (en el pasado: fibrositis), describe un síndrome clínico en el que
el dolor musculoesquelético difuso es el síntoma principal, así como la presencia de
puntos dolorosos característicos determinados por la exploración física. Frecuentemente
asociado al dolor, los pacientes se quejan de fatiga inexplicable, alteraciones del sueño,
rigidez matutina subjetiva, parestesias diversas, síntomas de colon irritable, cefalea,
trastornos vestibulares, síntomas genitourinarios y cambios en el tono afectivo. Muchos
asocian el inicio y/o las exacerbaciones de los síntomas con estrés, traumatismos,
cambios en el clima o en el ambiente, la falta de sueño y la actividad física. En la
actualidad existen elementos para considerar a la fibromialgia como una entidad real e
identificable, existiendo incluso criterios para establecer el diagnóstico.
Fibromialgia es algo más
que una enfermedad
musculoesquelética. El
. estudio clínico debe ir
mas allá del dolor, la
fatiga y síntomas
similares.
Es una entidad frecuente en la práctica médica cotidiana y se ha calculado una
prevalencia de 10% entre la población femenina entre 20 y 49 años así como frecuencia
del 10-20% en la consulta de reumatología (la segunda causa después de la
osteoartrosis).
Ocho a nueve de cada diez pacientes son mujeres alrededor de los 40 años.
ETIOLOGIA
No se conoce la causa aunque el conocimiento de los mecanismos para la percepción del
dolor son cada vez mejor entendidos. Se consideran seis teorías como las mejor
aceptadas:
Periférica
La localización de los síntomas en los músculos y estructuras adyacentes, ha hecho
pensar que el defecto principal está en esas estructuras, así como de otros elementos de
identificación como cambios en las miofibrillas, presencia de inflamación, fibrosis y
complejos inmunes.
Central
Parece ser la menos consistente de las posibles explicaciones. Bajo esta denominación
se incluyen las siguientes posibilidades:
Psiquiátrica
La creencia más diseminada es que se trata de una depresión enmascarada o una forma
aberrante de somatización, una forma equivocada de registrar las posibles sensaciones
de dolor. Existe depresión el 30% de los pacientes con fibromialgia aunque esta cifra
coincide con lo observado en problemas reumatológicos como la artritis reumatoide y
enfermedades dolorosas crónicas. De la misma manera, se encuentran trastornos de
ansiedad y personalidad con mayor frecuencia en aquellos con fibromialgia que en casos
controles, sin que esté decidido si esto se debe a la cronicidad del dolor o a la
incertidumbre que acompaña a la fibromialgia.
Neuroquímica
Parece existir una deficiencia de serotonina, que es un mediador importante del dolor
del que se han encontrado niveles reducidos del triptofano (precursor) y de su
metabolito el ácido 5-hidroxiindolacético explicando así por qué algunos pacientes
responden a fármacos que aumentan los niveles de serotonina.
Hormonal
Se han descrito anormalidades hormonales como respuesta hiperprolactinémica a
estímulo con hormona liberadora de tiroides, niveles bajos de somatomedina C y
asociación con hipotiroidismo. Su presencia mayor en mujeres hace pensar que otras
hormonas (estrógenos) pudieran participar para la expresión clínica de la fibromialgia.
Del sueño
El 80% de los pacientes con fibromialgia manifiestan trastornos del sueño.
Existen evidencias de que no se trata de una causa única o una teoría unificadora que
explique en su totalidad la etiopatogenia de la fibromialgia.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El paciente típico con fibromialgia es una mujer en edad reproductiva que acude al
médico quejándose de dolores musculoesqueléticos generalizados, sin localización
precisa. Las expresiones más frecuentes son: "me duele todo el cuerpo", "me siento
exhausta", "duermo pero no siento que descanse". Además, se quejan de rigidez
matutina, cefalea, depresión, ansiedad, tensión, síntomas de colon irritable, parestesias
diversas, sensación de debilidad, fatiga extrema y dificultad para dormir. Con menor
frecuencia hay dismenorrea, dolor precordial, mareo, polaquiuria y resequedad de piel y
mucosas.
La exploración física es negativa, incluyendo el examen neurológico. Lo característico
son los llamados "puntos dolorosos" manifiestos cuando se hace presión "hasta que la
uña del dedo se pone blanca". Esos puntos dolorosos son: occipital, en la inserción de
los músculos suboccipitales; trapecios, en su punto medio; supraespinoso; glúteos, en el
cuadrante superoexterno; trocánter mayor; cervical bajo o anterior, en la cara anterior de
C5-C6; segundas condroesternales, a la altura de esas articulaciones; epicóndilo externo
(bilateral); y rodilla, sobre la zona anserina (cara interna). La calificación se hace así: si
11 (de los 18) puntos son dolorosos, se considera diagnóstico seguro aunque en la
práctica se ha visto que este criterio más bien debe tener aplicación epidemiológica y
bastan 5-8 puntos para afirmar la existencia de fibromialgia.
DIAGNÓSTICO
Se basa en la existencia del dolor corporal difuso, sin distribución o localización
precisas y la existencia de puntos dolorosos.
La fibromialgia puede coexistir con otras enfermedades reumáticas como la artritis
reumatoide, la osteoartrosis, el lupus eritematoso generalizado, miopatías y otras.
Algunos pacientes con trastornos psiquiátricos como hipocondría, histeria conversiva,
somatización o psicosis pueden confundirse con fibromialgia. Sin embargo, el cuadro
psiquiátrico es habitualmente evidente y hay franca desproporción entre los síntomas y
la situación del paciente y la respuesta a la exploración física habitualmente es errática.
No hay pruebas de laboratorio o gabinete para identificar fibromialgia; su utilidad se
limita a identificar otras enfermedades.
TRATAMIENTO
La base principal del tratamiento es la relación médico-paciente. Como en todas las
enfermedades dolorosas crónicas, los pacientes con fibromialgia se sienten
frecuentemente frustrados y es común que busquen diversas opiniones médicas y no
médicas, en busca de alivio. El médico tratante debe explicar la naturaleza benigna del
padecimiento en relación a su aparato locomotor (no habrá deformidad ni invalidez)
pero la repercusión que tiene sobre el bienestar y en ocasiones sobre la vida cotidiana.
El paciente debe saber que "no está enfermo de los nervios" sino que percibe el dolor
con mayor intensidad que otras personas y que además de medicamentos y apoyo del
médico, se necesita vencer el estrés, las dificultades del ambiente, la depresión, la
ansiedad y la tensión para lo que quizá convenga apoyo especializado. El médico no
debe buscar resolver todo con analgésicos y medicamentos similares ni con
tranquilizantes o antidepresivos; quizá obtenga algún alivio pero este será parcial y
transitorio.
La actividad física es fundamental. El paciente debe ser estimulado para hacer con
sistema y constancia: ejercicio, aerobics, actividad física en grupo, gimnasia, deportes.
Aun cuando los síntomas rara vez desaparecen por completo, muchos pacientes mejoran
combinando las medidas enunciadas y, como se inicia esta parte del tratamiento, el éxito
está en la relación médico-paciente.
Lupus Eritematoso Sistémico
El lupus eritematoso sistémico (LES) es un padecimiento autoinmune crónico con
componente inflamatorio muy importante, que cursa con periodos de remisiones y
exacerbaciones, que causa daño tisular mediado por mecanismos inmunológicos en
diferentes órganos, aparatos y sistemas. La expresión clínica de este padecimiento es
muy variable y proteiforme como resultado del compromiso sistémico y posiblemente
de una serie de factores relacionados entre sí: genéticos, inmunológicos y ambientales.
EPIDEMIOLOGIA
El LES es una enfermedad de distribución mundial, afecta a todas las razas aunque es de
mayor gravedad en la raza negra, tiene predominio por el sexo femenino en la
proporción de 9:1, se manifiesta en cualquier edad siendo más frecuente en la etapa
productiva y reproductiva de la vida (entre 20 y 40 años, en niños y adolescentes).
PATOGENIA
Aun cuando no se conoce su etiología, se han identificado tres factores básicos
relacionados con LES: genéticos, hormonales y ambientales.
Factores genéticos
·
Presentación más frecuente (hasta 10 veces) en los familiares de pacientes con
LES que en la población general.
·
Mayor concordancia entre gemelos idénticos comparada con heterozigotos (60%
vs 9%).
·
Asociación de LES con antígenos HLA clase II (HLA-DR2 y DR3) tanto en raza
blanca como negra.
·
Asociación de LES con enfermedades hereditarias por deficiencia de
complemento: C1r, C1s, C1, INH, C4, C2, C5 y C8, principalmente con
deficiencia de C2.
·
La deficiencia parcial de C2 en heterozigotos es también más frecuente, del 6%
en LES vs 1% en normales. Esta anomalía congénita se asocia con HLA-A10 y
HLA-B18.
Factores hormonales
·
Predominio en mujeres, inicio con frecuencia en los periodos cercanos a la
menarquia, durante el embarazo o en el periodo posparto y su relación con
anticonceptivos orales y en particular con los que contienen estrógenos. Los
estrógenos aumentan la producción de autoanticuerpos y son capaces de
ocasionar depresión de la inmunidad celular.
Factores ambientales
·
La relación entre la exposición a la luz solar y el inicio o la exacerbación del
LES.
·
Relación entre infección (virus y bacterias) y la exacerbación del LES.
·
Exposición ocupacional a metales pesados como cadmio, mercurio y oro y otros
elementos relacionados con la producción de anticuerpos antinucleares como
sílice, pesticidas, polivinilo y otros.
·
Participación de medicamentos en la inducción de anticuerpos antinucleares y
lupus: procainamida, hidralazina, cloropromazina, isoniazida, propiltiouracilo y
anticonvulsivantes.
·
Relación entre LES e implantes de silicón y desnutrición proteicocalórica.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Síntomas generales
Fatiga y astenia, fiebre (en 90%), pérdida de peso y malestar general son
manifestaciones de lo más frecuente en LES.
Dermatosis
Las alteraciones de la piel, el pelo y las mucosas ocupan el segundo lugar entre las
manifestaciones clínicas (85% de los casos).
El clásico eritema facial en alas de mariposa ocurre en 52% y es consecuencia frecuente
de fotosensibilidad; también se localiza en el tórax, espalda y brazos como lesiones
eritematosas simétricas superficiales con zonas centrales atróficas anulares.
El lupus eritematoso discoide se localiza en la piel cabelluda, pabellones auriculares,
cara y cuello y se asocia con frecuencia a fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud.
La alopecia y la fragilidad del pelo aparece en 70% de los pacientes y en general se
correlaciona con actividad de la enfermedad.
En 40% se observan ulceraciones mucosas orales y pueden presentarse vasculitis,
lesiones bulosas, púrpura, equimosis y petequias.
Musculoesqueléticas
Artralgias y artritis en 95% que en ocasiones se prestan a confusión con artritis
reumatoide, en particular en la etapa inicial, sobre todo porque se localizan con
frecuencia en las manos y en las rodillas. Algo semejante son la rigidez o
entumecimiento articular matutino y los nódulos subcutáneos. Radiológicamente, no hay
disminución en el espacio articular y pocas veces ocurren cambios como los descritos
para la artritis reumatoide (osteopenia yuxtaarticular y erosiones, por ejemplo).
Renales
En el 50% se expresan clínicamente como proteinuria. La biopsia renal es importante y
la información es mayor cuando se aplican microscopía electrónica o
inmunofluroescencia. El problema es frecuente y requiere la intervención del
especialista.
Neuropsiquiátricas
Por daño directo mediado por mecanismos inmunológicos o secundario a daños en otros
órganos o por complicaciones del tratamiento. Puede estar afectada cualquier área del
sistema nervioso: central, periférico o autónomo. Convulsiones en la sexta parte de los
casos coincidiendo con actividad del LES; frecuencia semejante de neuropatía periférica
(mononeuritis múltiple). Además, estados depresivos y psicosis (en estas últimas no
debe soslayarse la posible intervención de los corticoesteroides utilizados
frecuentemente en LES).
Cardiovasculares
·
Pericarditis en 25% a 30%, a veces asociada con miocarditis.
·
Valvulopatía mitral o aórtica, en ocasiones asociada con tromboembolia.
·
La aterosclerosis es 9 veces más frecuente que en la población general.
·
Bloqueo cardíaco congénito en recién nacidos de madres con LES.
·
Fenómeno de Raynaud a veces precediendo la aparición de las manifestaciones
generales. Tromboflebitis en 10% de los casos y con mayor frecuencia cuando
coincide con anticoagulante circulante.
Pleuropulmonares
La más frecuente es la pleuritis con y sin derrame. También pueden estas afectadas las
vías respiratorias incluyendo pulmón.
Gastrointestinales
Dolor abdominal (más frecuente en los niños), síntomas digestivos altos, pancreatitis,
arteritis mesentérica. Ascitis en 10% de los pacientes, úlcera péptica, apendicitis y
diverticulitis. Hepatomegalia en cerca del 30%, más frecuente en la infancia.
Hematológicas
Púrpura trombocitopénica que a veces es manifestación inicial. Trombocitopenia y
anticuerpos antifosfolípidos. Lo más común son la leucopenia y la anemia normocítica
normocrómica; en ocasiones autoinmune con Coombs positivo. Adenopatía en la mitad
de los pacientes como manifestación de actividad.
Diversas
Conjuntivitis, epiescleritis y oclusión de la arteria central de la retina. Asociación con
síndrome de Sjögren. Amenorrea. El parto normal sin complicaciones es lo habitual en
las pacientes lúpicas bien controladas pero LES puede exacerbarse antes del parto y con
mayor frecuencia en el posparto. Obitos y abortos son más frecuentes en LES.
LABORATORIO
La anemia normocítica normocrómica por trastorno en la eritropoyesis es frecuente.
Leucopenia leve a moderada de menos de 4,000/mm3 en la quinta parte de los casos, así
como linfopenia. La velocidad de sedimentación globular está invariablemente
aumentada y la proteína C reactiva rara vez es positiva (excepto cuando se añaden
serositis o procesos infecciosos).
En 25% se encuentra VDRL falsa positiva. El complemento sérico disminuye durante la
etapa activa del lupus. Los anticuerpos antinucleares están presentes en casi todos los
pacientes y el patrón más común es el homogéneo. Los anticuerpos antiDNA (n) se
consideran como característicos del LES.
Hay una producción excesiva de autoanticuerpos debido a la falla en la tolerancia
inmunológica que parece constituír el elemento central de la alteración en el LES y es el
mecanismo del daño tisular.
TRATAMIENTO
Lo primero es informar al paciente que el concepto de LES se ha modificado
favorablemente en el curso de los dos últimos decenios y que se dispone ahora de
mayores recursos para su tratamiento, de donde el pronóstico también es mejor.
Es importante orientar al paciente sobre los factores desencadenantes como la
exposición prolongada al sol, situaciones de fatiga o estrés, procesos infecciosos,
embarazo y posparto, así como el efecto potencial de algunos medicamentos capaces de
inducir la formación de anticuerpos antinucleares.
Medidas generales
Se recomiendan reposo adecuado, dieta baja en grasas de origen animal y protección
contra el sol. Siempre tener presente la agresividad potencial de infecciones
oportunistas. Las medidas anticonceptivas deben considerarse por los inconvenientes de
los estrógenos y progestágenos orales y los dispositivos intrauterinos, por ejemplo.
Tratamiento sintomático
Los AINE son útiles para controlar los síntomas musculoesqueléticos. Cuando hay
alteraciones dermatológicas y de fotosensibilidad, se aconsejan las cloroquinas sin
olvidar la poco frecuente pero posible afección retiniana relacionada tanto con la dosis
como con el tiempo de administración de estos medicamentos.
La mayoría responden a los corticoesteroides a dosis variables dependiendo de los
órganos comprometidos y la gravedad del caso. Deben administrarse durante la etapa
activa del LES y reducir la dosis gradualmente según la respuesta clínica y las cifras de
complemento. El medicamento más empleado es la prednisona. Se ha propuesto el
empleo de pulsos o megadosis de metilprednisolona parenteral cuando no hay una
respuesta satisfactoria a la vía oral y a otras medidas; en ocasiones se añaden pulsos de
inmunodepresores como la ciclofosfamida. En la aplicación de estas medidas es
conveniente el consejo del especialista.
Lo mismo es pertinente a propósito de otras drogas citotóxicas como los análogos de las
purinas (azatioprina) y del ácido fólico (metotrexate) e inmunodepresores de linfocitos
T como es la ciclosporina A.
Otras medidas a mencionar son la plasmaféresis y la radiación total con resultados no
concluyentes. La esplenectomía se practica eventualmente en casos de púrpura
trombocitopénica y anemia hemolítica cuando no hay respuesta a corticoesteroides y/o
inmunodepresores.
Pac MG-1
Parte D Libro 5
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Esclerosis Sistémica Progresiva
La Esclerosis Sistémica Progresiva (ESP) es una de las enfermedades difusas del tejido
conjuntivo. Está caracterizada por el endurecimiento y la pérdida de la elasticidad de la
piel (escleroderma), insuficiencia vascular, manifestaciones musculoesqueléticas y
afección visceral particular a nivel del tubo digestivo, los riñones, los pulmones y el
corazón.
EPIDEMIOLOGIA
Su incidencia alcanza un pico máximo entre la quinta y la sexta décadas de la vida.
Afecta con mayor frecuencia a las mujeres con una relación hasta de l5:1. Su
prevalencia es muy variable y es de hasta 14/100,000/año.
ETIOLOGIA
La causa se desconoce; sin embargo, se han propuesto diversos factores:
·
Genético
·
Ocupacional: vibración, silicosis, resinas epóxicas (manufacturas electrónicas),
cloruro de polivinilo
·
Químicos: solventes orgánicos, hidrocarburos halogenados insaturados, aceite de
colza desnaturalizado (para cocinar), empleo de adyuvante con fines cosméticos
·
Medicamentos: bleomicina, cisplatino, pentazocina, carbidopa, 1,5
hidroxitriptofano
·
Neoplasias: carcinoide, melanoma metastásico, carcinoma bronquioloalveolar
·
Infecciones: enfermedad de Lyme, escleredema adultorum de Buschke
·
Neurológicos: p.ej.: lesión de la médula espinal
·
Metabólicos: diabetes mellitus insulinodependiente
·
Enfermedad crónica de injerto contra huésped (trasplante de médula ósea)
La esclerosis sistémica
progresiva es quizá la
menos frecuente de las
enfermedades difusas
del tejido conjuntivo,
pero el diagnóstico
temprano tiene la mayor
trascendencia puesto que
.
identifica un problema
de difícil tratamiento
pero que, manejado
adecuadamente,
repercute en seguridad y
bienestar para el
paciente y en mejor
calidad de vida.
CLASIFICACIÓN
La esclerodermia se clasifica de la siguiente manera:
1. Localizada
a) Morfea
b) Linear
2. Esclerosis sistémica:
a) Escleroderma difusa (ESP)
b) Síndrome de CREST (calcinosis, Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y
telangiectasia).
PATOGENIA
Los tres fenómenos patogénicos a los que se les ha dado mayor importancia son:
a) Pérdida de la integridad vascular.
b) Pérdida del mecanismo regulador que normalmente controla la respuesta al trauma.
c) Respuesta autoinmune.
Los elementos que participan en la patogenia de la esclerodermia son los fibroblastos, la
matriz extracelular, el endotelio vascular, las células cebadas y el sistema inmune.
Dentro de las substancias que favorecen la proliferación de los fibroblastos y la síntesis
de colágena se han involucrado a diversas citocinas y factores de crecimiento. Otras
moléculas, las integrinas, podrían participar en la interacción entre los linfocitos T y los
fibroblastos y entre éstos últimos y la matriz extracelular. Dentro de los autoanticuerpos
antinucleolares y los anticuerpos antitopoisomerasa I. La patogenia de esta entidad
puede sintetizarse de la siguiente manera: el fenómeno autoinmune puede causar daño
vascular y éste a su vez reacciones proliferativas y reacciones fibróticas las cuales tienen
por resultado el incremento en la síntesis y en el depósito de la colágenas tipos I y III.
HISTOPATOLOGÍA
En las lesiones tempranas (preesclerodermatosas) los cambios son vasculares e
inflamatorios, con agrupaciones no sólo de fibroblastos, sino también de linfocitos,
macrófagos, células musculares lisas y células mesenquimatosas indiferenciadas, todas
ellas localizadas en la región perivascular o entre los apéndices dérmicos, los nervios o
las células grasas de la dermis y tejido celular subcutáneo. La fibrosis en la piel y en
otros órganos es la característica histopatológica más consistente en la ESP. La
epidermis se adelgaza, pero la dermis muestra un marcado incremento en la matriz
extracelular. La enfermedad microvascular es generalizada. En los vasos de mayor
calibre puede apreciarse hiperplasia de la íntima, la cual puede estrechar e inclusive
obliterar la luz de estas arterias.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Con frecuencia, el fenómeno de Raynaud se constituye como uno de los primeros signos
de la ESP. La característica clínica más constante del fenómeno de Raynaud es la
palidez súbita y reversible de alguna de las estructuras acrales: los dedos de la manos,
"toda" la mano, los ortejos, la punta de la nariz, el pabellón auricular o la punta de la
lengua, todo ello generalmente precipitado por la exposición al frío o el estrés.
Posteriormente, las áreas involucradas pueden desarrollar cianosis y finalmente tornarse
eritematosas; éstos cambios "trifásicos" en la coloración se observan en las dos terceras
partes de los pacientes que sufren ESP. Como manifestaciones asociadas destacan las
parestesias (adormecimiento u "hormigueo"), así como dolor de tipo ardoroso en las
áreas afectadas. El fenómeno de Raynaud es el resultado de un vasoespasmo paroxístico
y tiende a ser simétrico. Los infartos tisulares en los pulplejos pueden producir cicatrices
digitales puntiformes ("hundidas"). En el caso de que el Raynaud se acompañe de
cambios estructurales en los vasos sanguíneos, entonces puede desarrollarse gangrena
seca.
A nivel cutáneo son tres las fases que pueden reconocerse en la evolución de la ESP: 1)
edematosa, 2) indurativa y 3) atrófica. El edema predomina en las manos, pero también
puede ser observado en los antebrazos, la cara, las piernas y los pies; generalmente es
bilateral y simétrico. La duración de esta fase puede ser de semanas a meses.
Posteriormente y de manera gradual irá apareciendo el engrosamiento y acartonamiento
de la piel, la cual pierde su distensibilidad normal. En la fase indurativa el restiramiento
de los tejidos lleva a la pérdida de las arrugas y los pliegues normales de la piel y al
desarrollo de una "facies inexpresiva"; los labios se adelgazan y la apertura oral se
limita. Durante esta fase también puede observarse hiperpigmentación cutánea la cual
generalmente respeta las mucosas; en algunas ocasiones este cambio puede alternar con
áreas de hipopigmentación, lo cual genera una imagen en "sal y pimienta", sobre todo en
las extremidades y en la cara anterior del tórax. También pueden aparecer
telangiectasias ("arañas vasculares"), principalmente en la cara y en las manos de
aquellos pacientes que presentan formas limitadas, especialmente síndrome de CREST,
en el cual también destaca la calcinosis como característica relevante; la hidroxiapatita
se deposita mayormente en los sitios expuestos a trumatismos frecuentes: manos, codos,
rodillas, tobillos. Su tamaño varía desde pequeños depósitos puntiformes hasta grandes
masas que pueden llegar a ulcerarse. Durante la fase atrófica, el adelgazamiento de la
piel es notorio, sobre todo en los sitios donde ésta recubre a las articulaciones. La piel se
hace vulnerable al más mínimo traumatismo.
Manifestaciones músculoesqueléticas: la rigidez articular y las poliartralgias son
frecuentes en la etapa inicial de la ESP y a menudo representan la primera manifestación
de la enfermedad afectando principalmente los dedos de las manos, las muñecas, las
rodillas y los tobillos; la artritis como tal es menos común. La afección tenosinovial se
manifiesta por la presencia de frotes palpables y gruesos, semejantes a los que produce
el cuero; se localizan en los tendones extensores y flexores de los dedos de las manos,
las partes distales de los antebrazos, las rodillas, en los tendones de Aquiles y de los
músculos tibial anterior y peroneo. Estos frotes tenosinoviales se suman a los datos que
ayudan a distinguir entre los casos generalizados y los casos limitados de la
esclerodermia, ya que son mucho más frecuentes en la forma difusa. La afección
muscular en la ESP puede manifestarse a través de la atrofia muscular por desuso, o una
miopatía inflamatoria caracterizada por debilidad muscular y elevación de las "enzimas
de escape".
Manifestaciones gastrointestinales: la ESP puede afectar prácticamente todo el tubo
digestivo. La afección esofágica se constituye como la manifestación visceral más
frecuente entre aquellas observadas en la ESP. La sintomatología referida por los
pacientes puede incluir: dolor retroesternal, plenitud posprandial, disfagia baja a los
alimentos sólidos, pirosis y ocasionalmente vómito. Todas estas molestias pueden
contribuir a una disminución en la ingesta de alimentos con la consiguiente pérdida
ponderal. A nivel del intestino delgado puede ocurrir sobrecrecimiento bacteriano cuyas
manifestaciones incluyen dolor abdominal intermitente y diarrea. Otros problemas que
merecen ser consignados son la constipación, la incontinencia del esfinter anal y el
prolapso rectal.
La afección pulmonar es una de las principales causas de morbimortalidad en la ESP. La
instalación de sus manifestaciones clínicas es insidiosa: disnea de esfuerzo, tos crónica y
dolor torácico. Al examen físico pueden resultar evidentes la taquipnea, los estertores de
predominio en las áreas infraescapulares e inclusive los signos de hipertensión
pulmonar. Los problemas cardiovasculares ocurren en proporción variable y pueden
hacerse evidentes a través de las manifestaciones propias de la insuficiencia cardíaca. La
afección renal tiene especial relevancia debido a que es una de las principales causas de
muerte en la ESP y se manifiesta a través de los datos condicionados por la hipertensión
arterial sistémica, así como por proteinuria e inclusive retención de azoados; éste último
es el marcador clínico de peor pronóstico. En algunos enfermos la hipertensión arterial
tiene un curso "maligno", este término hace alusión a su inicio súbito, con rápida
progresión hacia la insuficiencia renal oligúrica.
Otras manifestaciones asociadas a la ESP son el Síndrome de Sjögren secundario y las
neuropatías por atrapamiento (p.ej: túnel carpiano).
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
Los hallazgos radiológicos pueden incluir: osteopenia, acroosteolisis (p.ej.: falanges
distales), calcinosis, disminución del peristaltismo esofágico y dilatación del tercio
inferior de este órgano. En el tórax: fibrosis intersticial pulmonar (nodular o lineal) en
las dos terceras partes inferiores de los campos pulmonares; en casos avanzados puede
observarse una imagen denominada "panal de abejas". Estos últimos datos radiológicos
forman parte de los criterios menores para la clasificación de la esclerodermia (vide
infra).
LABORATORIO
Los anticuerpos antinucleares pueden ser informados como positivos hasta en el 90% de
los casos de esclerodermia. A la inmunofluorescencia los patrones más frecuentemente
observados son el nucleolar y el moteado. Los anticuerpos anticentrómero son un
marcador sensible y específico del síndrome de CREST. El factor reumatoide se ha
comunicado como positivo hasta en el 54% de los casos de ESP lo que viene a subrayar
la baja especificidad de este examen. Conforme la enfermedad avanza puede observarse
anemia, azoemia y modificaciones en la gasometría arterial.
CRITERIOS PRELIMINARES PARA SU CLASIFICACIÓN
Criterios mayores
·
Escleroderma proximal: engrosamiento, tensión o induración simétrica de la piel
de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas o
metatarsofalángicas. Estos cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara,
el cuello y el tronco (tórax y abdomen). Usualmente es bilateral y simétrica.
Criterios menores
·
Esclerodactilia: los cambios cutáneos arriba citados, limitados a los dedos
(manos y pies).
·
Cicatrices digitales umbilicadas o pérdida de la substancia del pulpejo del dedo.
Areas deprimidas en la punta de los dedos o pérdida del tejido del pulpejo a
consecuencia de isquemia.
·
Fibrosis pulmonar bibasal; patrón reticular con densidades lineales o
lineo-nodulares más pronunciado en las porciones basales pulmonares en una
radiografia estándar de tórax; puede tomar un aspecto moteado difuso o de
"pulmón en panal de abeja". Estos cambios no deben ser atribuíbles a una
enfermedad pulmonar primaria.
La clasificación como esclerosis sistémica definida requiere la presencia del criterio
mayor y de dos de los criterios menores.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la ESP debe incluir medidas generales entre las que cabe destacar la
educación del paciente y su familia, un programa apropiado de fisioterapia y
rehabilitación, evitar traumatismos repetidos y en el caso de que el fenómeno de
Raynaud sea un dato destacable: evitar la exposición al frío y mantenerse
confortablemente abrigado con especial énfasis en las manos y los pies. Hasta la fecha
no se ha informado el que alguna dieta en especial incida sobre la evolución de esta
enfermedad, por lo que la prescripción alimentaria debe tomar en cuenta básicamente el
estado nutricional del paciente y el tipo y grado de afección a nivel del tubo digestivo.
Dentro de los medicamentos que se han ensayado en el tratamiento de esta entidad
destacan:
1. D-penicilamina: un fármaco que inhibe la formación de uniones cruzadas en la
molécula de colágena.
2. Colchicina: la cual actúa a nivel de los microtúbulos, inhibiendo la liberación de
colágena; también aumenta la actividad de la colagenasa.
3. El metotrexato, entre cuyos efectos está la disminución en la secreción de la
interleucina-1, también ha sido evaluado en un número reducido de estudios
clínicos.
4. Los bloqueadores de los canales del calcio afectan la función plaquetaria y la
actividad de la pared vascular, disminuyendo la frecuencia y la intensidad del
fenómeno de Raynaud. Más recientemente uno de ellos en especial, el diltiazem,
se ha propuesto como un auxiliar valioso en el manejo de la calcinosis.
5. Los retinoides aromáticos inhiben la proliferación de los fibroblastos y la síntesis
de colágena. Ya existen algunos informes de su aplicación tópica sobre aquellas
lesiones más refractarias al tratamiento convencional.
6. Las molestias asociadas a la enfermedad por reflujo mejoran con el empleo de
omeprazol, uno de los inhibidores de la bomba de protones de las células del
estómago.
Es probable que una de las consecuencias directas del enorme progreso en el
conocimiento de la fisiopatogenia de la ESP sea la implementación de terapias dirigidas
con mayor precisión hacia el mecanismo de regulación, síntesis o degradación de la
colágena que demuestre ser el responsable de este proceso fibrótico.
Pac MG-1
Parte D Libro 5
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Miopatías Inflamatorias Idiopáticas
La polimiositis y la dermatomiositis son enfermedades que se clasifican actualmente
dentro de un grupo de padecimientos denominados Miopatías Inflamatorias Idiopáticas.
Actualmente se prefiere este término porque algunos pacientes no reunen los criterios de
las categorías tradicionalmente conocidas. Además de estos dos padecimientos, se
incluyen los casos de miositis asociados a neoplasias malignas, la miositis asociada a
alguna de las enfermedades del tejido conjuntivo, la dermatomiositis infantil, la miositis
de cuerpos de inclusión y otras entidades relacionadas aunque raras (Cuadro 1).
Cuadro 1. Clasificación de las enfermedades musculares
inflamatorias idiopáticas
(Bohan y col. Modificada por Witaker)
Tipo I
Tipo II
Tipo
III
Tipo
IV
Tipo
V
Tipo
VI
Polimiositis idiopática promaria
Dermatomiositis idiopática primaria
Polimiositis o dermatomiositis asociada con neoplasias
malignas
Polimiositis o dermatomiositis juvenil
Polimiositis o dermatomiositis asociada con enfermedades del
tejido conjuntivo (síndromes de sobreposición)
Misceláneas: miositis de cuerpos de inclusión, miositis
eosinofílica y miositis nodular localizada
ETIOLOGIA
La causa de estas miopatías inflamatorias se desconoce pero, al igual que en otros
padecimientos autoinmunes, es probable que algún factor ambiental aunado a
predisposición genética del invididuo, participen en la génesis de la enfermedad. Como
en otras enfermedades autoinmunes, en la polimiositis y en la dermatomiositis hay una
mayor prevalencia de los haplotipos DR3 y B8, demostrado en caucásicos; sin embargo,
en otras formas de miositis no se ha encontrado esta asociación. La carga genética es,
pues, importante como causa de estas enfermedades.
Aunque estas
enfermedades no tienen
una frecuencia mayor, es
de interés que tanto el
médico de primer
contacto como el
especialista hagan el
diagnóstico oportuno
porque el tratamiento
.
temprano adecuado
ofrece un mejor
pronóstico. Los casos
con grandes secuelas
funcionales y
complicaciones se
asocian comúnmente
con diagnóstico y
tratamiento tardíos.
Los factores ambientales que posiblemente son importantes como causales se han
dividido en agentes tóxicos e infecciosos y son de lo más diverso (Cuadro 2). El
mecanismo exacto por el cual los medicamentos (los agentes más conocidos) causan
miositis se desconoce: en algunos casos parece ser por mecanismos mediados
inmunológicamente, mientras que en otros lo son por alteración metabólica. La lista de
los agentes infecciosos es muy grande; dentro de los parásitos, los más importantes son
la trichilella, el schistosoma, el cisticerco y el tripanosoma y el toxoplasma puede ser
también causa de miositis cuya diferenciación con la polimiositis puede resultar difícil
en pacientes con alteración de su sistema inmunológico en quienes por ese motivo los
títulos de anticuerpos antitoxoplasma pueden ser engañosos.
En años recientes se han acumulado datos sugestivos de que algunos casos de miopatías
inflamatorias pueden ser causados por virus de los que los candidatos más fuertes son
los picornavirus, además de los citados en el cuadro 2.
Cuando un paciente
acude refiriendo
debilidad muscular, el
interrogatorio cuidadoso
e intencionado, el
examen físico y las
.
pruebas de laboratorio
mencionadas en este
texto son suficientes
para hacer el diagnóstico
y descartar otros
diagnósticos.
PATOGÉNESIS
Se desconocen los mecanismos que ocurren de las miopatías inflamatorias; sin embargo,
diversos estudios sugieren que tanto los mecanismos autoinmunes celulares como
humorales pueden ser importantes en la patogénesis de estos padecimientos. Uno de los
primeros datos que han sugerido esta relación ha sido el hecho de que la polimiositis y
la dermatomiositis no sólo ocurren como entidades aisladas, sino que pueden
presentarse en pacientes con otras enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso
generalizado, tiroiditis de Hashimoto, escleroderma, el síndrome de Sjögren y la
diabetes mellitus insulinodependiente, entre otros).
La asociación de las miopatías inflamatorias idiopáticas con otras enfermedades
autoinmunes y las alteraciones de la inmunidad celular y humoral presentes en esos
padecimientos, sugieren una participación importante de la autoinmunidad en la
fisiopatología de estas miopatías.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Como ocurre en otras enfermedades del tejido conjuntivo, la polimiositis y la
dermatomiositis son más frecuentes en las mujeres que en los hombres. Hay dos picos
de mayor incidencia de las enfermedades: uno en la niñez y el otro alrededor de la
quinta década de la vida.
Cuadro 2. Agentes ambientales asociados con miopatía crónica
Medicamentos tóxicos
Ciclosporina, cimetidina, clofibrato, cloroquina, colchicina,
corticoesteroides, danazol, emetina, etanol, heroína hidralazina, ipeca,
levodopa, lovostatina, penicilamina, penicilina, procainamida,
rifampicina, sulfonamidas, vincristina, zidovudina (AZT).
Agentes infecciosos
Bacterias: microbacterias, ricketsias
Parásitos: cisticerco, esquistosoma, sarcocistis, taxopolasma,
triquinela, tripanosoma
Virus: coxsackie, ecovirus, influenza, adenovirus, parotiditis,
varicela-zoster, Epstein-Barr, rubeola, hepatitis B, inmunodeficiencia
humana (VIH).
La inflamación crónica del músculo es la responsable de las principales manifestaciones
clínicas: debilidad y sensibilidad del músculo afectado, dolor y finalmente atrofia y
fibrosis de los músculos, en particular del sistema musculoesquelético. La inflamacion
causa de manera característica la elevación de los niveles séricos de la aldolasa y de la
creanin-quinasa, así como de las enzimas alanino-aminotransferasa, la
aspartato-aminotransferasa, la deshidrogenasa láctica y en ocasiones la
gama-glutamil-transpeptidasa. Los niveles de mioglobina y creatina pueden elevarse en
ocasiones y la mioglobinuria puede simular hemoglobinuria.
La electromiografía muestra cambios característicos: presencia de potenciales cortos, de
amplitud pequeña, y polifásicos; fibrilaciones espontáneas; picos positivos en descenso;
irritabilidad y descargas repetitivas de alta frecuencia.
La forma de comienzo de la debilidad es muy variable, pero es clave importante para
orientar hacia la causa, la patogénesis y el curso de la enfermedad. Así, es común que un
comienzo brusco indica mal pronóstico; el inicio insidioso sugiere miositis de cuerpos
de inclusión cuyo curso es más bien lento aunque inexorable. En la mayoría, el
comienzo de la enfermedad lleva meses y la debilidad es gradual y progresiva.
El eritema es un dato distintivo de los pacientes que tienen dermatomiositis y hace la
diferencia con aquellos que cursan con otro tipo de miositis; en ocasiones, estas
manifestaciones cutáneas son muy sutiles y esto hace a veces difícil diferenciar
polimiositis de dermatomiositis. El eritema se denomina "en heliotropo" (por la
semejanza con el color de la flor): se presenta como coloración azul-púrpura de los
párpados superiores, usualmente en el borde anterior.
Otro dato característico es el signo de Gottron, que ocurre en etapas tempranas de la
dermatomiositis y se caracteriza por eritema sobre los nudillos. El eritema más
característico es el llamado "eritema de Gottron" que es elevado, violáceo y con
erupción escamosa sobre los nudillos respetando las falanges; este eritema puede
observarse en las rodillas, los codos y los maleolos.
Finalmente, en algunos casos se presenta un eritema de color rojo y plano sobre la cara y
en la parte superior del tórax, a veces difícil de distinguir del del lupus porque con
frecuencia es fotosensible.
En la dermatomiositis ocurren también cambios muy dramáticos de vasculitis en la base
de las uñas. Asimismo, puede observarse lo que se ha llamado "manos de maquinista" y
que es la presencia de líneas horizontales a través de la cara palmar y lateral de los
dedos.
La mayoría de las
. pruebas de laboratorio
de rutina son normales a
excepción de la
elevación de las enzimas
como las transaminasas,
la creatin-quinasa, la
deshidrogenasa láctica y
la aldolasa.
Los estudios auxiliares de utilidad son la determinación de las enzimas ya citadas, la
electromiografía y los estudios de velocidad de conducción, la investigación de
anticuerpos antinucleares y el estudio histológico de la biopsia de músculo esquelético.
La biopsia de músculo esquelético es el examen definitivo no sólo para confirmar el
diagnóstico de miositis, sino que también es de utilidad para excluir otras enfermedades
neuromusculares. Si es posible, deben hacerse estudios histoquímicos en cortes
congelados para excluir enfermedades neurogénicas, distrofias, defectos enzimáticos y
enfermedades musculares metabólicas.
Cáncer y miositis
La relación entre miositis y neoplasias malignas ha sido difícil de establecer. En el caso
de una persona que acude a consulta con el comienzo simultáneo de miositis y un
tumor, es difícil negar la implicación de una importante relación biológica entre estas
dos situaciones. Se han hecho estudios comparativos entre miositis y diferentes grupos
control iguales en cuanto a sexo y edad, incluyendo pacientes con otras enfermedades
reumáticas y la incidencia de tumores en los pacientes con miositis es mayor comparada
con grupos control similares.
TRATAMIENTO
Se cuenta con varias posibilidades terapéuticas para el grupo de pacientes con miopatías
inflamatorias idiopáticas. Lo más común durante muchos años ha sido el empleo de
glucocorticoides, azatioprina, metotrexate y formas poco convencionales como la
radioterapia corporal y la timectomía. No deben olvidarse la fisioterapia, rehabilitación
y readaptación ocupacional así como el reposo y la actividad física programados.
Pac MG-1
Parte D Libro 5
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Lecturas recomendadas
Schumacher Jr H R (editor) Principios de las Enfermedades Reumáticas. Novena
Edición, 1991. Publicado por la Arthritis Foundation. Versión en idioma español.
Martínez-Elizondo P (editor). Introducción a la Reumatología. Segunda Edición. 1997.
Publicado por la Sociedad Mexicana de Reumatología.
McCarty DJ, Koopman WJ (edit) Arthritis and Allied Conditions. 12 ed. Philadelphia.
Lea & Febiger 1993
Kelly WN, Harris ED, Ruddy S, Sledge CB (eds). Textbook of Rheumatology. 3 Ed.
Philadelphia.WB Saunders 1993
Schumacher Jr HR(ed) Primer of the Rheumatic Diseases. 10 ed. Atlanta. Arthritis
Foundation 1993
Corman LC, Bell Cl, Edwards NL, Harmon CE. Rheumatology for the House Officer.
Baltimore: Williams & -Wilkins 1990
Klippel JH, Dieppe PA (eds). Rheumatology. St Louis: Mosby 1994
Weissman MH, Weinblatt ME (eds). Treatment of the rheumatic diseases. First Edition.
WB Saunders Co. Philadelphia 1995.