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– Módulo
Fascículo
Nº 2población
– 2009 especial
Síndrome de Eisenmenger. Estrategias
para 4
el –manejo
de una
89
Síndrome de Eisenmenger
Estrategias para el manejo de una población especial
DRA. MARIELA MOURATIAN1 Y DR. HORACIO CAPELLI2, MTSAC
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Contenidos
– Definición
– Consideraciones generales
– Antecedentes
– Fisiopatología
– Cuadro clínico
– Evaluación del paciente
– Historia natural
– Reconocimiento y tratamiento de las complicaciones
– Alteración de la hemostasia
– Hemorragias
– Hiperviscosidad sanguínea y perfusión cerebral
– Trombosis
– Embolia paradójica
– Hemoptisis e infecciones broncopulmonares
– Hiperuricemia y osteoartropatía hipertrófica
– Colelitiasis
– Disfunción renal
– Situaciones especiales
– Cirugías no cardíacas
– Viajes a gran altura
– Embarazo y anticoncepción
– Tratamiento
– Indicación de trasplante
– Conclusiones
– Referencias
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Abreviaturas
CF
CIA
CIV
DAP
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HTP
RIN
SE
VD
Clase funcional
Comunicación interauricular
Comunicación interventricular
Ductus arterioso persistente
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Hipertensión pulmonar
Razón internacional normatizada
Síndrome de Eisenmenger
Ventrículo derecho
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Médica de Planta del Servicio de Cardiología del Hospital de Niños “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”
Coordinadora del Consultorio de Cardiopatías Congénitas de Adolescentes y Adultos del Hospital de Niños “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”
y del Hospital General de Agudos “Dr. Cosme Argerich”
Docente del Curso Superior Universitario de Cardiología Infantil de la UBA
2
Jefe del Servicio de Cardiología del Hospital de Niños “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”
Director del Consultorio de Cardiopatías Congénitas de Adolescentes y Adultos del Hospital de Niños “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”
y del Hospital General de Agudos “Dr. Cosme Argerich”
Director del Curso Superior Universitario de Cardiología Infantil de la UBA
MTSAC
Miembro Titular de la Sociedad Argentina de Cardiología
1
– Módulo 4 – Fascículo Nº 2 – 2009
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Definición
___________
El síndrome de Eisenmenger es una enfermedad
vascular pulmonar, con elevación de las resistencias pulmonares a nivel sistémico o suprasistémico en pacientes con antecedentes de cardiopatías con hiperflujo (cortocircuito de izquierda a derecha) no corregidas a tiempo.
Consideraciones generales
___________
El trastorno se presenta cuando la presión
arterial sistólica pulmonar comienza a igualarse
a la presión arterial sistémica. La dirección del
shunt se invierte de pulmonar a sistémica (derecha a izquierda). Cuando el cortocircuito se invierte aparecen hipoxia y cianosis con intolerancia al ejercicio, inicialmente proporcional al grado de hipoxemia. Más tarde sobreviene la insuficiencia cardíaca derecha. La edad promedio de
sobrevida de los pacientes es de 33 años. La principal causa de muerte es la muerte súbita.
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El síndrome de Eisenmenger se produce cuando
las presión pulmonar se iguala a la sistémica y
se invierte el shunt de derecha a izquierda.
––––––––––––––––––––––––––––––––
El objetivo del tratamiento es evitar cualquier factor que desestabilice el delicado balance fisiológico. Cuando los pacientes están gravemente incapacitados, tienen indicación de
trasplante.(1)
Actualmente se dispone de drogas nuevas,
como los vasodilatadores pulmonares selectivos,
que mejoran la capacidad funcional y retardan
la indicación de trasplante.
Antecedentes
___________
En 1897, Vicktor Eisenmenger describió a un
paciente que sufría de cianosis y disnea desde la
infancia, que murió por hemoptisis masiva a los
32 años. La autopsia reveló una comunicación
interventricular (CIV) con enfermedad vascular
pulmonar significativa.(2)
En 1958, Paul Wood utilizó la denominación
de “complejo de Eisenmenger” para referirse a
la alteración que presentara hipertensión
pulmonar (HTP) en niveles sistémicos debido a
la elevación de las resistencias arteriolares
pulmonares con inversión del cortocircuito o
shunt bidireccional a nivel ventricular.(3) Posteriormente se utilizó la denominación de síndrome de Eisenmenger (SE) para definir a la enfermedad vascular pulmonar y la cianosis resultante de la conexión a cualquier nivel, ya sea
ventricular, auricular o arterial (ductus, ventana aortopulmonar).
Fisiopatología
___________
La probabilidad de desarrollar el SE depende del
tamaño y de la localización del defecto. Así, el
síndrome se produce en el 10% en la comunicación interauricular (CIA), en tanto que en la CIV
ocurre en el 3% de los pacientes con CIV mediana (< 1 cm de diámetro) y en el 50% de los pacientes con CIV grande (> 1 cm de diámetro), en
el 100% con tronco arterioso y en el 50% con
ductus.
En nuestra experiencia en los consultorios
de seguimiento de cardiopatías congénitas del
adulto de los hospitales Garrahan y Argerich registramos 55 pacientes con SE con una edad
media de 28 años (rango 18-66); 24 tenían como
enfermedad de base una CIV, 14 CIA y 8 canal
auriculoventricular completo (estos últimos, todos con síndrome de Down). El resto de los
pacientes tenían diagnóstico de ductus arterioso persistente (DAP), atresia pulmonar con
comunicación interventricular, tronco arterioso común, fisiología univentricular y aurícula
única.
La exposición de la vasculatura pulmonar a
presión de niveles sistémicos inicialmente eleva
la presión pulmonar sin cambios morfológicos.
Luego pueden ocurrir cambios significativos en
la vasculatura pulmonar, que incluyen: 1) hipertrofia de la capa media arteriolar, 2) proliferación y fibrosis de la capa íntima y 3) oclusión
precapilar y arterial. Hasta aquí, los cambios
Síndrome de Eisenmenger. Estrategias para el manejo de una población especial

Fig. 1. Histopatología de pequeño vaso pulmonar con arteritis
necrosante; biopsia perteneciente a paciente del Hospital Garrahan.
pueden ser reversibles, pero si la enfermedad
progresa se desencadenan lesiones plexiformes
y arteritis necrosante, las cuales se consideran
irreversibles (Figura 1).
Cuando las resistencias vasculares pulmonares se incrementan, la presión pulmonar se
iguala a la presión sistémica; el shunt se invierte
y deviene el SE.
Los cambios morfológicos en la vasculatura
pulmonar suelen ocurrir en la infancia, pero los
síntomas pueden no aparecer hasta finales de la
segunda infancia, la adolescencia o en el adulto
joven.
En etapas avanzadas de la enfermedad, el
cortocircuito de sangre desde la circulación
venosa a la sistémica da por resultado hipoxemia
sistémica y eritrocitosis (aumento del número de
glóbulos rojos). A medida que el hematocrito
aumenta, la viscosidad sanguínea se incrementa
y el flujo sanguíneo y el transporte de oxígeno
disminuyen. Finalmente, luego de varias décadas puede desarrollarse insuficiencia cardíaca
congestiva secundaria a la sobrecarga crónica de
presión sobre el ventrículo subpulmonar.
Hasta el momento no se conocen con exactitud los mecanismos fisiopatológicos responsables
del desarrollo de los cambios de la microvasculatura en los pacientes con SE.
En modelos experimentales, tras la lesión
microvascular pulmonar se estimula la producción de enzimas como la elastasa y el factor de
91
crecimiento similar a la insulina (factor de crecimiento I y factor transformador), los cuales pueden ser la causa de la hipertrofia de la capa media, de la proliferación intimal y de la oclusión
progresiva y eventual destrucción de pequeñas
arteriolas.
En resumen, varias publicaciones clínicas y
experimentales demuestran la relación estrecha
entre la hipertensión pulmonar y el desequilibrio entre los factores vasoconstrictores y vasodilatadores pulmonares. En esta condición, parecería que la producción de óxido nítrico y prostaciclinas está alterada y probablemente insuficiente, mientras que los niveles de tromboxano
y endotelinas estarían incrementados. Por lo tanto, la “disfunción endotelial” podría tener un
papel protagónico en el desarrollo del daño
vascular pulmonar.
Cuadro clínico
___________
En el examen físico se caracterizan la cianosis y
el hipocratismo digital. Los soplos de hiperflujo
y/o del cortocircuito desaparecen, se palpa un
Dressler por un ventrículo derecho prominente
y se ausculta un clic de eyección por dilatación
del tronco de la arteria pulmonar y un segundo
ruido intenso. Es frecuente detectar un soplo
diastólico de insuficiencia pulmonar (soplo de
Graham Steell), así como un soplo sistólico de
insuficiencia tricuspídea.
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El cuadro clínico del síndrome de Eisenmenger
se caracteriza por cianosis con hipocratismo
digital.
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Evaluación del paciente
___________
En la radiografía de tórax se destacan la dilatación prominente del tronco y las ramas pulmonares proximales, con disminución acentuada o
desaparición de la arborización pulmonar en la
periferia (árbol de invierno) (Figura 2).
El electrocardiograma evidencia un eje eléctrico desviado a la derecha e hipertrofia de la
– Módulo 4 – Fascículo Nº 2 – 2009
92

Fig. 2. Telerradiografía de tórax. Nótense la prominencia de la
arteria pulmonar ( flecha blanca) y el aumento de los hilios
vasculares arteriales ( flecha de puntos ). En el parénquima
pulmonar se observa la disminución de la vasculatura periférica.
aurícula y el ventrículo derechos. La ecocardiografía Doppler color y tisular, así como la resonancia magnética nuclear, identifican la lesión
subyacente, el cortocircuito y la función del ventrículo derecho y permiten la cuantificación de
la insuficiencia tricuspídea y pulmonar. El cateterismo no es necesario y es riesgoso cuando el
paciente ya está cianótico, dado que puede presentar crisis de hipertensión pulmonar por la
manipulación de los catéteres. Sólo debería realizarse en casos límite en pacientes acianóticos,
cuando quedan dudas acerca de la reversibilidad
de la hiperresistencia pulmonar, la cual debe evaluarse con oxígeno al 100% y/o vasodilatadores
pulmonares.
Historia natural
___________
Los pacientes con SE tienen un 80% de sobrevida
a los 10 años, del 77% a los 15 años y del 42% a
los 25 años de edad. La mayoría de los pacientes
con SE fallecen de muerte súbita, probablemente por arritmias ventriculares. Otras causas de
muerte descriptas son la insuficiencia cardíaca
derecha, hemoptisis, tromboembolias y complicaciones vinculadas al embarazo y cirugías no
cardíacas.
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La principal causa de muerte en pacientes con
SE es la muerte súbita, probablemente secundaria a arritmias ventriculares.
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En nuestra experiencia, el 6% de los pacientes se encontraban en CF I, el 67% en CF II y el
27% en CF III. Se registraron 8 óbitos (18%) en
un seguimiento a 10 años, con una mediana de
edad de 25 años; 6 de ellos murieron súbitamente. La falla ventricular derecha fue un signo de
aparición tardía y el mayor predictor de mortalidad.
Respecto del pronóstico, no parece que esté
influido por la localización del defecto. A largo
plazo, la evolución clínica de los pacientes con
SE es mejor que en aquellos que tienen HTP
idiopática.
Una de las razones por las cuales los pacientes con SE poseen una evolución más favorable
es porque la disfunción ventricular derecha aparece tardíamente. Es probable que la razón de
esta situación esté vinculada a la preservación
del volumen sistólico del ventrículo derecho
(VD) por el propio cortocircuito de derecha a
izquierda.(4)
Reconocimiento y tratamiento
de las complicaciones
___________
Alteración de la hemostasia
En diversas publicaciones se comunican alteraciones de la hemostasia, como trombocitopenia,
prolongación del tiempo de sangría y del tiempo
de tromboplastina (Quick) y del KPTT, deficiencia de factores de la coagulación dependientes
de la vitamina K, anormalidades en la fibrinólisis
y enfermedad de von Willebrand adquirida tipo
II (secundaria a déficit en degradación y síntesis
por el endotelio vascular pulmonar disfuncionante). Todas estas alteraciones predisponen a
las hemorragias.
Síndrome de Eisenmenger. Estrategias para el manejo de una población especial
Hemorragias
Las hemorragias suelen ser leves y de localización mucocutánea, aunque también pueden ser
sintomáticas. Cuando las hemorragias son graves e incoercibles, se debería realizar una transfusión de factores de la coagulación. Se recomienda el empleo de desmopresina, tanto en estos
pacientes como en aquellos con enfermedad de
von Willebrand adquirida.
Por lo mencionado anteriormente, en este
tipo de pacientes se deben evitar los inhibidores
de la ciclooxigenasa como la aspirina y los
anticoagulantes, ya que presentan un riesgo
incrementado de hemorragias masivas.
Hiperviscosidad sanguínea y perfusión cerebral
Los pacientes con antecedentes de cianosis crónica desarrollan eritrocitosis secundaria a la
hipoxia tisular, la cual estimula la producción de
eritropoyetina; ésta actúa en la médula ósea estimulando la serie roja. El aumento de eritrocitos
y de hemoglobina incrementan la viscosidad sanguínea. Cabe destacar que los pacientes con niveles bajos de hierro poseen glóbulos rojos
microcíticos e hipocrómicos; estos microesferocitos son rígidos y no deformables como el eritrocito normal, que es bicóncavo y elástico, y por
lo tanto tendrían un riesgo mayor de rotura en
la circulación e incremento de los fenómenos
tromboembólicos.(5) Así, la anemia ferropénica es
un factor de riesgo independiente para los eventos cerebrovasculares.
La indicación de flebotomía (o sangría) se
debe basar sobre la presencia de síntomas de
hiperviscosidad (cefaleas, mareos, zumbidos, visión borrosa, parestesias) y no sólo en el valor
del hematocrito, aunque éste supere el 65%. En
ausencia de síntomas, no debe realizarse en forma preventiva o profiláctica.
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La flebotomía está indicada sólo cuando aparecen síntomas de hiperviscosidad sanguínea.
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La sangría se realiza en forma lenta, 500 ml
en 30 o 45 minutos con reemplazo simultáneo de
solución fisiológica. Debe evitarse la hipotensión.
La deficiencia de hierro se debe corregir rápida-
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mente cuando el hematocrito es inferior al 65%,
con la administración de sulfato ferroso. Se deben controlar, además, los niveles de transferrina,
ferritina sérica y volumen corpuscular medio.
Trombosis
Los trastornos de la coagulación en el SE no sólo
se asocian con hemorragia, sino también con la
formación de trombos en las arterias pulmonares
proximales, trombosis in situ y trombosis en vasos periféricos distales, con una prevalencia
aproximada del 21%. Los mecanismos que contribuyen a la formación de trombos no están claramente demostrados. Los cambios estructurales en los vasos, el daño endotelial con activación de factores procoagulantes, la disminución
del sistema fibrinolítico y las condiciones de bajo
flujo podrían ser algunos de los mecanismos
trombogénicos en estos pacientes. En forma paradójica, el riesgo elevado de sangrado por los
trastornos mencionados dificulta la indicación de
anticoagulación profiláctica. Hoy en día, su uso
se debe revisar cuidadosamente. Además, en los
pacientes con SE y cianóticos resulta difícil regular la RIN (razón internacional normatizada), por
lo que la anticoagulación es insegura. Con frecuencia presentan niveles de RIN elevados y muchos
de ellos se encuentran autoanticoagulados.
Embolia paradójica
Los pacientes con shunt de derecha a izquierda
pueden sufrir una embolia paradójica. La formación del trombo en el sistema venoso puede migrar hacia la circulación sistémica y provocar
isquemia en diferentes órganos vitales (infarto
cerebrovascular o renal). La embolia no sólo puede ser trombótica, se han descripto también
embolias aéreas o sépticas.
Hemoptisis e infecciones broncopulmonares
Los pacientes con SE a menudo presentan episodios autolimitados de hemoptisis; ocasionalmente, pueden tener hemoptisis masivas que llevan
a la asfixia o a la muerte súbita. La evaluación y
el tratamiento de la hemoptisis es compleja, ya
que las causas de estos eventos son multifactoriales. En pacientes con hipertensión pulmonar,
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las arterias y las arteriolas pulmonares o colaterales aortopulmonares se dilatan. La rotura de
estos vasos puede causar hemoptisis espontánea.
A su vez, se puede presentar secundaria a un
infarto o a una infección broncopulmonar. Para
prevenir intercurrencias respiratorias, se indica
la profilaxis con las vacunas antineumocócica y
antigripal, así como el tratamiento con supresores de la tos (antitusivos), dado que en la tos la
presión pulmonar aumenta. Finalmente, el estándar actual para la hemoptisis masiva es la
embolización de colaterales aortopulmonares y
arterias bronquiales.
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Para prevenir infecciones respiratorias, se indica la profilaxis con las vacunas antineumocócica
y antigripal.
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En nuestra casuística observamos que el 30%
de los pacientes han presentado dos o más episodios de hemoptisis en su vida, ninguno de ellos
vinculado al óbito.
Hiperuricemia y osteoartropatía hipertrófica
En los pacientes cianóticos es común un incremento en la producción de ácido úrico y una disminución de la depuración de creatinina. Sin embargo,
la artritis gotosa aguda o la nefrolitiasis por ácido
úrico son raras. En contraste, las artralgias son
frecuentes y pueden ser causadas por la osteoartropatía hipertrófica. Éste es un síndrome que se
caracteriza por una proliferación excesiva de la
piel y del tejido óseo de las extremidades, lo que
produce hipocratismo digital con periostitis en
metacarpos, metatarsos y huesos largos.
El tratamiento en el caso de la artritis gotosa es con colchicina; los esteroides orales son una
alternativa razonable para evitar el uso de antiinflamatorios no esteroides que, como se mencionó, pueden interferir en la actividad y la función
plaquetaria.
Como profilaxis de la artritis gotosa se recomiendan alopurinol y colchicina en dosis bajas.
Colelitiasis
Los pacientes con SE y eritrocitosis tienen un
riesgo incrementado de desarrollar cálculos de
bilirrubinato de calcio y colecistitis, presumiblemente por la concentración elevada de bilirrubina no conjugada, a causa del incremento de
la masa eritrocitaria.
Disfunción renal
Más de un tercio de los adultos con cianosis crónica tienen evidencia de glomerulopatías (proteinuria, concentración elevada de creatinina
sérica, hematuria, piuria). La hipoxia tisular crónica sería la responsable de la disminución del filtrado glomerular y del flujo sanguíneo renal. La
incidencia de trastornos renales aumenta con
el grado y la duración de la cianosis y la eritrocitosis.
Situaciones especiales
Cirugías no cardíacas
Los anestésicos utilizados en las cirugías no cardíacas, incluida la anestesia epidural, pueden
provocar cambios hemodinámicos súbitos. La
resistencia vascular arterial sistémica, con disminución de la tensión arterial incrementa el
cortocircuito de derecha a izquierda y la cianosis. Como consecuencia de esta limitación fisiológica, los procedimientos quirúrgicos se asocian
con una morbimortalidad cercana al 20%.
Se recomienda la deambulación precoz para
prevenir tromboembolias. En los pacientes que
necesitan inmovilización prolongada debe considerarse cuidadosamente el uso de heparina subcutánea.
Viajes a gran altura
Los viajes a gran altura ponen a estos pacientes
en riesgo, ya que en la altura disminuye la tensión de oxígeno inspirado, se genera vasoconstricción pulmonar hipóxica, la cual empeora la
hipertensión pulmonar y aumenta el shunt de
derecha a izquierda, con lo que se presenta el
riesgo de falla ventricular derecha aguda.
En reposo, los pacientes con SE pueden tolerar el aire ambiental con una concentración baja
de oxígeno. No obstante, el mínimo esfuerzo puede precipitar la hipoxemia y la disnea. Pueden
realizar viajes en aviones comerciales siempre y
Síndrome de Eisenmenger. Estrategias para el manejo de una población especial
cuando reciban oxígeno suplementario y monitorización de saturación de oxígeno.
Embarazo y contracepción
La edad media de supervivencia para estas pacientes es de 35 años, de modo que muchas mujeres alcanzan la edad reproductiva. La mortalidad materna en la enfermedad vascular pulmonar aumenta considerablemente; llega a valores
cercanos al 50% durante el embarazo, el parto y
hasta en el mes posterior al parto.(6) Sabemos que
durante el embarazo existe un estado de hipercoagulabilidad con incremento de la adhesividad
plaquetaria y disminución de la fibrinólisis, lo
que aumenta el riesgo de eventos tromboembólicos. Además, en el embarazo existe un estado de vasodilatación que magnifica el cortocircuito de derecha a izquierda, intensificando la
cianosis y los signos de bajo gasto cardíaco. Estos cambios también complican la evolución y el
desarrollo del feto. El aborto espontáneo es frecuente (40%), también el retardo de crecimiento
intrauterino y la prematurez se acerca al 30%,
con una mortalidad perinatal del 28%.(7, 8)
Por las razones mencionadas, esta enfermedad es una de las pocas cardiopatías en las que
el embarazo está “contraindicado” y se aconseja
la ligadura tubaria como método anticonceptivo
de elección.
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En el SE, por la elevada mortalidad tanto materna como infantil, el embarazo se encuentra contraindicado.
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Los anticonceptivos orales deben evitarse por
el riesgo incrementado en estas pacientes de
eventos tromboembólicos.
Los dispositivos intrauterinos son muy eficaces, no tienen efectos colaterales metabólicos
y poseen escaso riesgo de endocarditis; empero,
debido a la diátesis hemorrágica ya mencionada,
tendrían mayor riesgo de sangrado.
En nuestra experiencia registramos 40 embarazos en 15 mujeres y 30 recién nacidos vivos.
Una mujer con diagnóstico de CIA falleció a los
10 días del parto por trastornos de la coagulación (coagulación intravascular diseminada).
95
Tratamiento
___________
El objetivo principal en el manejo de los pacientes con SE es evitar cualquier factor que
desestabilice el delicado equilibrio fisiológico.
Hasta hace poco, sólo se indicaba tratamiento
sintomático; sin embargo, en la última década
se han sintetizado drogas nuevas con acción
vasodilatadora pulmonar selectiva que podrían
enlentecer la progresión de la enfermedad.
Avances recientes en el conocimiento de los
mecanismos moleculares sugieren que la disfunción endotelial desempeña un papel primordial
en la progresión y el pronóstico de la enfermedad vascular pulmonar. La producción crónicamente insuficiente de los mediadores vasoactivos, como el óxido nítrico y las prostaciclinas,
favorecen la sobreexpresión de factores vasoconstrictores como la endotelina 1 y el tromboxano
A2. Este desequilibrio no sólo afecta el tono
vascular, sino que también promueve la remodelación vascular. Este concepto fundamental ha
llevado al desarrollo de drogas nuevas que no sólo
tienen efecto vasodilatador selectivo pulmonar,
sino también propiedades antiproliferativas,
como los análogos de las prostaciclinas –epoprostenol intravenoso, treprostimil subcutáneo– y los
antagonistas de los receptores de las endotelinas
como el bosentán (oral) y el sitaxsentán (oral).
Estas “nuevas drogas” han demostrado sus beneficios en la hipertensión pulmonar idiopática,
pero los datos para su empleo en el SE todavía
son limitados. Estudios no aleatorizados sugieren que estas intervenciones mejoran la capacidad pulmonar en los pacientes con SE, pero aún
no cuentan con un seguimiento clínico a largo
plazo.
La infusión continua de epoprostenol mejora significativamente la capacidad funcional, la
saturación y la hemodinamia cardiopulmonar en
pacientes con HTP idiopática.
Schulze-Neick y cols. demostraron que la administración de bosentán en adultos con cardiopatía cianótica e HTP en un seguimiento de 2,1
años fue bien tolerada(9) y mejoró la clase funcional y la oxigenación. Estos datos fueron reforzados recientemente con el estudio BREATHE-5,(10)
– Módulo 4 – Fascículo Nº 2 – 2009
96
que es el primero con grupo control y selección
al azar en el SE. A pesar de lo mencionado, ninguno de estos dos estudios demostró cambios en
la sobrevida de los pacientes.
El sildenafil en la hipertensión pulmonar
idiopática se utiliza por el aumento que produce
en la síntesis del GMPc, dado que inhibe la síntesis de la fosfodiesterasa-5 (PDE-5), con lo que se
promueve la vasodilatación pulmonar. Su utilización en el SE no cuenta con estudios aleatorizados; algunos pacientes presentan efectos
vasodilatadores sistémicos que empeoran su estado clínico (por aumento del cortocircuito de derecha a izquierda por hipotensión sistémica), por
lo cual su indicación es controversial. La dosis
máxima recomendada internacionalmente en la
HTP idiopática es de 20 mg/dosis cada 8 horas.(11)
el trasplante bipulmonar, con reparación del defecto cardíaco. Actualmente se efectúan alrededor de 70 trasplantes cardiopulmonares por año
en el mundo,(14) con una supervivencia media de
3,5 años. El porcentaje de sobrevida es del 62% al
año, del 42% a los 5 años y del 30% a los 10 años.
El SE representa el 34% de las indicaciones
de trasplante cardiopulmonar. En segundo lugar
(25%) se encuentra la HTP idiopática (Figura 3).
Las indicaciones del trasplante en pacientes
con SE son limitadas, ya que la supervivencia
natural de estos pacientes puede ser superior a
los 30 años. Asimismo, la disponibilidad de órganos es reducida y las listas de espera son largas,
por lo que las indicaciones actuales quedan reducidas a incapacidad funcional grave (CF IIIIV), cianosis grave y progresiva e insuficiencia
cardíaca derecha intratable.
Indicación de trasplante
___________
El SE se consideraba una enfermedad terminal
hasta que en 1982 Reitz y cols. realizaron el primer trasplante cardiopulmonar. (12) En 1990,
Fremes y cols. publicaron el primer trasplante
unilateral de pulmón con cierre del ductus en un
paciente con SE.(13)
Datos del Registro Internacional de Trasplante de Corazón y Pulmón muestran que el
período comprendido entre los años 1982 y 2006
el mayor número de trasplantes cardiopulmonares realizados fue en 1989. Luego, por los malos resultados obtenidos, se comenzó a realizar
Conclusiones
___________
En resumen, el manejo clásico en el SE continúa
siendo el de evitar cualquier factor que desestabilice el frágil equilibrio fisiológico, como la
eritrocitosis o la insuficiencia cardíaca congestiva. Se deben prevenir las infecciones, las anormalidades hematológicas, el déficit de hierro y
los trastornos de la coagulación. Es importante
realizar una atención adecuada del embarazo, el
parto y el posparto y de las cirugías no cardíacas. Sin embargo, el único tratamiento radical
(pero no definitivo) es el trasplante, con una tasa
ƒ Fig. 3. Curva de sobrevida de
trasplantes cardiopulmonares
en adultos. Comparación según
la indicación: cardiopatía congénita compleja, síndrome de
Eisenmenger e HTP idiopática. Datos tomados del Registro
Internacional de la Sociedad de
Trasplante de Corazón y Pulmón (2008).
Síndrome de Eisenmenger. Estrategias para el manejo de una población especial
elevada de morbimortalidad, largas listas de espera y una expectativa de vida postrasplante reducida. En la última década, terapéuticas nuevas, que demostraron sus beneficios en la HTP
idiopática, se seguirán investigando con la esperanza de mejorar la supervivencia y la calidad de
vida de los pacientes con SE.(15)
Referencias
97
8.
9.
___________
10.
(La bibliografía en negrita es la que los autores destacan como lectura complementaria al texto. Se encuentra
a su disposición en nuestra biblioteca o a través de
www.sac.org.ar [tres sin cargo]).
11.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
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The Eisenmenger syndrome in adults. Ann Intern
Med 1998;128:745-55.
Eisenmenger V. Die angeborenen Defects des
Kammeschidewand des Herzen. Z Klin Med 1897;
32:1-28.
Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary
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