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– Módulo 4 – Fascículo Nº 2 – 2009
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– Módulo 4 – Fascículo Nº 2 – 2009
Arritmias en adultos con cardiopatías
congénitas
DR. JOSÉ M. MOLTEDO1 Y DR. MAURICIO S. ABELLO1
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Contenidos
– Etiopatogenia
– Taquiarritmias
– Taquicardias supraventriculares
– Taquicardias ventriculares
– Muerte súbita
– Bradiarritmias
– Diagnóstico
– Tratamiento
– Taquiarritmias supraventriculares
– Taquiarritmias ventriculares
– Bradiarritmias
– Conclusiones
– Referencias
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Abreviaturas
AV
CIA
D-TGV
ECG
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L-TGV L-transposición de los grandes vasos
TRIA Taquicardia por reentrada intraauricular
WPW Wolff-Parkinson-White
Auriculoventricular
Comunicación interauricular
D-transposición de los grandes vasos
Electrocardiograma
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En los últimos años, los avances en el diagnóstico, en las técnicas quirúrgicas y en los cuidados
posoperatorios de las cardiopatías congénitas
permitieron la sobrevida de muchos individuos
nacidos con patologías complejas. Esto llevó a un
aumento del número de cardiópatas que alcanzaron la edad adulta. En nuestro medio no existen datos respecto de la magnitud de esta población, pero en los Estados Unidos se calcula que
alrededor de un millón de personas padecen esta
condición.(1)
El seguimiento prolongado ha permitido la
observación de complicaciones alejadas, anteriormente no reconocidas. Entre ellas, las arritmias
1
Unidad de Arritmias Complejas, FLENI, Buenos Aires
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tienen un lugar predominante por su prevalencia elevada, sus consecuencias negativas en la
evolución clínica y por las dificultades en su diagnóstico y tratamiento.
Etiopatogenia
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La génesis de los trastornos del ritmo en este
grupo se encuentra relacionada con múltiples
factores. En primer lugar, existen determinados
defectos congénitos que muestran una asociación
mayor con trastornos del ritmo. La enfermedad
de Ebstein y la transposición congénitamente
Arritmias en adultos con cardiopatías congénitas
corregida de los grandes vasos (L-transposición
de los grandes vasos - L-TGV) con el síndrome
de Wolff-Parkinson-White y con los trastornos
de la conducción auriculoventricular representan ejemplos de las cardiopatías asociadas con
diferentes arritmias.
CASOS CLÍNICOS DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Por otro lado, existen factores relacionados
con la fisiopatología de las cardiopatías congénitas, a saber: la sobrecarga de volumen y de presión, la hipertrofia y la fibrosis (secundaria a
hipoxia crónica en las cardiopatías cianógenas),
a los que se agregan la presencia de trauma directo sobre los tejidos y las cicatrices resultantes de los procedimientos intervencionistas y
quirúrgicos a los cuales fueron sometidos los pacientes.
Taquiarritmias
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Las taquiarritmias son una complicación con una
prevalencia elevada en esta población. Si bien los
mecanismos de las arritmias son los mismos que
en pacientes sin cardiopatías (alteraciones de la
conducción, del automatismo o combinados), presentan características que les son particulares.
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Las taquiarritmias son una complicación frecuente en pacientes con cardiopatías congénitas.
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En la evolución alejada se pueden encontrar
tanto arritmias supraventriculares como ventriculares. Aunque ciertos defectos se asocian con
mayor frecuencia con determinadas arritmias, no
se debe vincular exclusivamente cardiopatías
específicas con trastornos del ritmo específicos.
En aquellas cardiopatías que requieren una cirugía auricular extensa como la D-transposición
de los grandes vasos (D-TGV) reparada con técnicas que se utilizaban en el pasado y que consisten en una corrección fisiológica y no anatómica, como las cirugías de Mustard y de Senning
(se realiza una reorientación de los retornos
venosos, pero el ventrículo “sistémico” sigue siendo el derecho), o los corazones univentriculares
sometidos a anastomosis cavopulmonar total, la
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prevalencia de las taquicardias supraventriculares es elevada. (2) Asimismo, los pacientes con
tetralogía de Fallot operados, a los que habitualmente se los asocia con arritmias ventriculares, con frecuencia presentan aleteo auricular.(3)
GALERÍA DE IMÁGENES DE RESONANCIA EN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Taquicardias supraventriculares
Una de las taquicardias supraventriculares más
frecuentes en estos pacientes se conoce como
taquicardia por reentrada intraauricular (TRIA).(1,
4, 5)
Se trata de una arritmia auricular macrorreentrante y se la llama de esta manera para diferenciarla del aleteo auricular común. La presencia
de TRIA no excluye la posibilidad de que esta
población de pacientes desarrolle aleteos dependientes del istmo, que de hecho constituyen el
circuito reentrante más frecuente.(6)
La TRIA afecta a entre el 3% y el 30% de los
pacientes con D-TGV poscirugía de Senning o de
Mustard(7) y hasta un 50-60% de los pacientes
con corazones univentriculares sometidos a anastomosis auriculopulmonar (cirugía de FontanKreutzer).(1, 4, 5, 7)
El patrón electrocardiográfico de la TRIA
comúnmente es diferente del típico patrón con
ondas en serrucho del aleteo dependiente del istmo (Figura 1). En general, las frecuencias de esta
arritmia son más lentas y en el ECG de superficie se observan ondas P más discretas, con una
línea isoeléctrica más clara entre ellas. Esto es
consecuencia de la dilatación auricular masiva
(Figura 2) y de la presencia de zonas de conducción lenta intraauricular. Los circuitos se desarrollan entre distintas barreras, como las cicatrices de atriotomías, los parches utilizados en
la cirugía y otras zonas sin conducción, y en
ocasiones pueden ser múltiples. La frecuencia
más lenta de la TRIA respecto del aleteo común
permite una conducción AV 1 a 1 con frecuencias ventriculares más elevadas. A pesar de esto,
en ocasiones los pacientes no presentan síntomas y si el índice de sospecha no es alto durante la evaluación, pueden desarrollar taquicardiomiopatía con el subsiguiente deterioro hemodinámico.
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Fig. 2. Resonancia magnética nuclear de un paciente poscirugía
de Fontan en la que se observa la dilatación masiva de la aurícula
derecha.
Como ya se mencionó, a pesar del preconcepto
de que a la tetralogía de Fallot sólo se le asocian
arritmias ventriculares, es importante considerar el desarrollo de arritmias supraventriculares
en estos pacientes.(3) Se presentan en alrededor
del 10-12% de los casos y se relacionan con la
dilatación ventricular y el desarrollo de insuficiencia tricúspidea, con la consecuente dilatación
auricular.
Por otro lado, en pacientes con enfermedad
de Ebstein y L-TGV existe una incidencia mayor
de vías accesorias (síndrome de Wolff-ParkinsonWhite).(8) En éstos se registra una incidencia
Fig. 1. Electrocardiograma de un
paciente con corazón univentricular poscirugía de Fontan
con taquicardia por reentrada
intraauricular. Obsérvense las
diferencias con el electrocardiograma del aleteo típico en pacientes sin cardiopatía congénita (no presentan el típico patrón en dientes de serrucho).
mayor de vías accesorias múltiples.(9) La presencia de otras arritmias supraventriculares, como
el aleteo o la fibrilación auricular asociadas con
dilatación auricular, puede derivar en una combinación riesgosa por la potencial conducción
rápida de estas arritmias a los ventrículos, con
el desarrollo de fibrilación ventricular y muerte
súbita.
Asimismo, en cardiopatías no tan complejas
y más prevalecientes, como es el caso de la comunicación interauricular (CIA), la incidencia de
arritmias supraventriculares también es elevada. En estos pacientes, la sobrecarga de volumen
crónica contribuye a la remodelación auricular y
así al desarrollo de arritmias, como el aleteo o la
fibrilación auricular. Éstas afectan a alrededor
del 34-41% de los pacientes de entre 35 y 40 años
y a casi el 60% de los mayores de 40. La incidencia de fibrilación auricular es mayor en pacientes con CIA operada que en aquellos pacientes
de la misma edad sin CIA.(10)
Taquicardias ventriculares
La importancia de las taquicardias ventriculares
radica en que, en general, éstas no son bien toleradas desde el punto de vista hemodinámico y
conllevan un riesgo mayor de muerte súbita. La
prevalencia de estas arritmias no es tan elevada,
pero existen defectos que muestran una incidencia mayor de arritmias ventriculares en el seguimiento a largo plazo, como las cardiopatías
obstructivas izquierdas y la tetralogía de Fallot
corregida.
Arritmias en adultos con cardiopatías congénitas
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Las arritmias ventriculares habitualmente son
mal toleradas porque producen repercusión
hemodinámica y presentan un riesgo incrementado de muerte súbita.
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En el caso de la tetralogía de Fallot, la aparición de taquicardia ventricular se observa en
hasta el 12% de los pacientes luego de 35 años de
seguimiento,(3) y está relacionada con diversos
factores. Entre los principales se encuentran: a)
la presencia de cicatrices en el ventrículo derecho secundarias a la técnica de cierre de la comunicación interventricular (cierre transventricular), b) la extensión de la incisión a nivel del
tracto de salida del ventrículo derecho para mejorar la obstrucción del tracto de salida.
De igual forma que con las arritmias supraventriculares, existe un defecto hemodinámico
asociado con el desarrollo de taquiarritmias
ventriculares.(3) La insuficiencia pulmonar no se
consideraba un factor de riesgo para el desarrollo de arritmias ventriculares. Debido a la sobrecarga crónica de volumen del ventrículo derecho
y su consecuente dilatación, hoy se sabe que esta
valvulopatía constituye un factor predisponente
para la aparición de arritmias ventriculares por
lo que, cuando se produce regurgitación significativa, se debe plantear su corrección.
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La insuficiencia pulmonar con la consiguiente
sobrecarga y dilatación ventricular derecha es un
factor predisponente para el desarrollo de arritmias ventriculares en la tetralogía de Fallot.
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En otras cardiopatías complejas, como la DTGV luego del switch auricular, el desarrollo de
taquiarritmias ventriculares se encuentra relacionado con la presencia del ventrículo derecho en
posición sistémica. En cambio, en pacientes con
corazones univentriculares, el desarrollo de taquiarritmias ventriculares es menos frecuente.
Muerte súbita
La muerte súbita constituye una complicación
para considerar en el seguimiento alejado de los
pacientes con cardiopatías congénitas, tanto con
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tratamiento correctivo como paliativo. Las arritmias asociadas con la muerte súbita pueden agruparse en dos categorías: 1) taquiarritmias ventriculares y 2) bradicardia secundaria al desarrollo
de bloqueo AV completo.
La incidencia de muerte súbita es variable
de acuerdo con el tipo de cardiopatía considerada. Se ha demostrado que las cardiopatías con
cortocircuito de izquierda a derecha (comunicación interauricular o interventricular, ductus arterioso persistente) o las lesiones obstructivas
derechas como la estenosis valvular pulmonar no
tienen una incidencia estadísticamente significativa de muerte súbita mayor que la población
general. Por el contrario, en los pacientes posquirúrgicos de tetralogía de Fallot, D-TGA luego
de las cirugías de Senning o de Mustard y luego
de la corrección de lesiones obstructivas izquierdas, la incidencia es significativamente mayor que
en el resto de los defectos.(11) En los pacientes que
fueron sometidos a las cirugías de Senning o de
Mustard se han identificado factores de riesgo de
muerte súbita, como la presencia de síntomas o la
documentación de aleteo o fibrilación auricular.(12)
Bradiarritmias
___________
Las bradiarritmias pueden deberse a trastornos
tanto de la generación como de la conducción del
impulso cardíaco y, en presencia de cardiopatías
congénitas, parecen estar relacionadas con una
disposición y un funcionamiento anormales del
tejido específico de conducción. Tal es el caso de
los isomerismos auriculares izquierdos en los
cuales hay ausencia de estructuras derechas
(nodo sinusal) o de las L-TGV en las cuales, debido al mal alineamiento del septum interauricular e interventricular, la porción compacta
del nodo AV no se encuentra en la posición habitual (ápex del triángulo de Koch), sino en una
posición anterolateral.(13) Esta anatomía anormal
hace que el tejido sea más frágil y haya una propensión mayor al desarrollo de bloqueo AV.
En otros casos, la bradicardia puede ser secundaria a procedimientos terapéuticos invasivos
(septectomías u otras cirugías previas). Ésta es
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la causa de la prevalencia elevada de disfunción
del nodo sinusal en el seguimiento alejado de los
pacientes con D-TGV poscirugía de Senning o de
Mustard, de los cuales sólo el 50% presenta ritmo sinusal a los 10 años de la cirugía.(14)
Diagnóstico
___________
La pesquisa de síntomas compatibles con arritmias es de importancia vital en el seguimiento
de los pacientes. El interrogatorio es una herramienta de suma utilidad, aunque debe acompañarse de exámenes complementarios. El
electrocardiograma (ECG) de superficie es de
mucha utilidad y el trazado debe evaluarse con
detenimiento; en muchos casos es necesario recurrir a la comparación con los ECG anteriores o a
otras maniobras diagnósticas (Valsalva o adenosina) para llegar a un diagnóstico apropiado.
Las características de la onda P y la prolongación de su duración en pacientes con corazones univentriculares(15) parecen relacionarse con
el desarrollo de arritmias, mientras que en los
pacientes con tetralogía de Fallot es muy importante evaluar la duración del complejo QRS. En
este último grupo se identificó que una duración
mayor de 180 milisegundos es un factor predictivo para el desarrollo de arritmias ventriculares.
El ensanchamiento del QRS se relaciona con la
dilatación del ventrículo derecho secundaria a
la insuficiencia pulmonar progresiva. Por esto
último, no sólo es importante considerar el valor absoluto de la duración del QRS, sino también la velocidad de progresión del ensanchamiento.(3)
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En los pacientes con cirugía de Senning o de
Mustard se recomienda la realización de un ECG
dinámico (Holter) de 24 horas cada 1-2 años para
la pesquisa de taquiarritmias supraventriculares
y ventriculares, así como para la evaluación de
las frecuencias cardíacas (medias, mínimas y
máximas). Además, sirve para pesquisar la aparición de disfunción del nodo sinusal que, como
se mencionó, es muy frecuente (Figura 3).
Otro método no invasivo de utilidad es la prueba de esfuerzo, no sólo para evaluar la capacidad
funcional de los pacientes, sino también la respuesta cronotrópica de aquellos con bradiarritmias o la
aparición de arritmias asociadas con el esfuerzo.
Un concepto para destacar es que el desarrollo de arritmias en estos pacientes debe considerarse como un “mensajero” de variaciones en el
estado hemodinámico. Por ello, ante la detección
de una arritmia, se debe realizar un ecocardiograma Doppler color.
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Ante la aparición de arritmias en pacientes con
cardiopatías congénitas se aconseja realizar un
ecocardiograma para descartar anormalidades
hemodinámicas subyacentes.
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En los individuos con tetralogía de Fallot corregida o con D-TGV sometida a una reparación con
las técnicas de Senning o de Mustard se recomienda
realizar periódicamente una resonancia magnética cardíaca para evaluar con mayor precisión el
ventrículo derecho. La información que brinda este
método sobre el tamaño y la función del ventrículo
derecho, sumada a la capacidad de analizar la función valvular (fracción de regurgitación), es de
gran utilidad en la toma de decisiones clínicas.
ƒ
Fig. 3. Trazado de Holter de 24
horas en un paciente con cardiopatía congénita en el que se
observa una pausa sinusal prolongada. Se puede ver también
la presencia de un patrón de
bloqueo de rama derecha.
Arritmias en adultos con cardiopatías congénitas
En los pacientes en los que la ecografía no brinda toda la información necesaria y la resonancia
magnética está contraindicada, con frecuencia es
necesario recurrir a la evaluación in-vasiva mediante el cateterismo cardíaco para determinar las presiones intracavitarias y para la obtención de imágenes de las dimensiones cavitarias y la función
ventricular mediante la angiografía.
La utilidad del estudio electrofisiológico es
variable según se trate de bradiarritmias o taquiarritmias. En general, la información derivada de los estudios no invasivos es suficiente para
la toma de decisiones terapéuticas en presencia
de bradiarritmias, con lo cual, en la práctica diaria, la realización del estudio electrofi-siológico
es poco frecuente.
En pacientes con taquiarritmias, la información que surge puede ser de mayor utilidad. Así,
en aquellos con episodios de taquicardia ventricular documentada o con síncope, el estudio
electrofisiológico puede brindar información que
sea de utilidad para la toma de decisiones clínicas. De todas maneras, una de las mayores dificultades es la selección de los pacientes a los que
se debe estudiar. La inducibilidad en pacientes
con tetralogía de Fallot oscila en alrededor del 30%,
una cifra similar a la de los pacientes con cardiopatía isquémica. La inducción de una taquicardia
ventricular polimorfa durante el estudio aumenta la sensibilidad, sin disminuir significativa-mente la especificidad para la aparición de muerte
súbita, por lo que en esta población se debe
jerarquizar este hallazgo.(16) En presencia de
taquicardia monomorfa y bien tolerada hemodinámicamente, en el mismo procedimiento se debe
considerar la cartografía del circuito y la ablación
por radiofrecuencia del sustrato.
Tratamiento
___________
Taquiarritmias supraventriculares
Tratamiento farmacológico
Para el tratamiento de las taquicardias supraventriculares, las alternativas son variadas. En
primer lugar se encuentra el tratamiento médi-
103
co con fármacos antiarrítmicos. Es importante
considerar los efectos adversos potenciales de los
fármacos antiarrítmicos y la contraindicación que
poseen algunos de ellos en pacientes con cardiopatía estructural (fármacos del grupo IC).
Las opciones disponibles y la respuesta a las
drogas es variable de acuerdo con el tipo específico de taquicardia. En las taquicardias ortodrómicas (aquellas en las que el estímulo reentrante desciende por la vía de conducción fisiológica y asciende por el haz anómalo) mediadas por
vías accesorias (p. ej., en los pacientes con enfermedad de Ebstein y vías accesorias del tipo WPW),
la primera opción de tratamiento son los bloqueantes beta, como el atenolol. Su eficacia para
el control de estas arritmias es variable y en muchos casos es necesario utilizar fármacos de segunda línea como el sotalol o la amiodarona o, si
todos fracasan, proceder al tratamiento invasivo.
En pacientes con corazones univentriculares,
el tratamiento farmacológico es bastante frustrante, ya que habitualmente no se consigue un
control adecuado y aparecen efectos adversos
relacionados con las dosis elevadas de las drogas
como, por ejemplo, bradicardia sintomática (recuérdese la prevalencia elevada de disfunción del
nodo sinusal en este grupo de pacientes). Entre
los más utilizados se encuentran el sotalol y la
amiodarona.(19, 20) Respecto del primero es importante destacar la necesidad de hospitalización
durante el inicio del tratamiento para controlar
el QTc; en cuanto a la amiodarona, es fundamental el examen periódico de la función tiroidea y
hepática y estar alerta respecto de la aparición
de otros efectos adversos relacionados con este
agente. Como ya se mencionó, los fármacos del
grupo IC se encuentran contraindicados en estos pacientes. En aquellos con corazones univentriculares y aleteo, un aspecto fundamental para
considerar es la anticoagulación, ya que sumado
a la propensión a tener complicaciones tromboembólicas se encuentra el riesgo de tromboembolia propio de la arritmia(21) (Figura 4).
Tratamiento intervencionista
En los últimos años ha ganado un lugar el tratamiento invasivo mediante catéteres. Existen
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Fig. 4. Como se mencionó en el texto, las complicaciones tromboembólicas son comunes en pacientes poscirugía de Fontan y se
potencian por la aparición de arritmias supraventriculares crónicas. Obsérvese el trombo en la aurícula derecha diagnosticado
mediante resonancia.
algunas consideraciones respecto de esta alternativa terapéutica en esta población particular
de pacientes. En primer lugar, es fundamental
el conocimiento detallado de la anatomía, teniendo en cuenta que en algunos defectos congénitos la posición del tejido de conducción no
es normal, y en segundo lugar, la historia quirúrgica para predecir la presencia de cicatrices
que puedan estar involucradas en el mecanismo de la taquicardia.
En los pacientes con D-TGV sometidos a cirugías de Senning y de Mustard con aleteo auricular, el tratamiento transcatéter es una muy buena alternativa.(22) Es importante identificar acabadamente el circuito y definir, si es necesario, un
abordaje mixto (anterógrado por la vena cava inferior y retrógrado por vía aórtica o por punción
transeptal) para llegar a la porción anterior del
istmo cavotricuspídeo, que se encuentra dividido
por un parche intracardíaco(23) (Figura 5). En la
Figura 6 se muestra la interrupción de un aleteo
durante la aplicación de radiofrecuencia.
La tasa de eficacia en general es alta, pero
en el caso de corazones univentriculares es menor y oscila, según las series, entre el 30% y el
90%. Estos pacientes presentan a menudo más
de un circuito de taquicardia,(24) así como pare-

Fig. 5. Acceso por vía anterógrada y retrógrada del istmo
cavotricuspídeo para la ablación de un aleteo dependiente del istmo
en un paciente con D-TGA y aleteo auricular. VD: ventrículo derecho.

Fig. 6. En este trazado se observa la interrupción de un aleteo durante
la aplicación de energía de radiofrecuencia. Los primeros tres canales
corresponden al electrocardiograma de superficie y puede observarse
que el paciente presenta un patrón de bloqueo de rama. Los últimos
cinco canales corresponden al registro de un catéter multipolar ubicado
en la aurícula derecha. Nótese que existen dos señales auriculares por
cada QRS del ECG de superficie (respuesta ventricular 2:1).
des auriculares con hipertrofia pronunciada, lo
cual hace más difícil lograr lesiones transmurales
o lo suficientemente profundas como para constituir una barrera eficaz. Estos factores explican las tasas más altas de recurrencia, que en
algunas series se acercan al 40%,(25) por lo que
en muchos pacientes se requiere más de una intervención para lograr un control mejor de la
Arritmias en adultos con cardiopatías congénitas
taquicardia. A pesar de ello, suele evidenciarse
una notable mejoría en la calidad de vida y, en
muchos casos, la ablación permite un control
farmacológico mejor de las arritmias. En los últimos años, el progreso tecnológico, con el desarrollo de sistemas de navegación tridimensional
(Figura 7) y de catéteres irrigados, ha permitido
una mejora significativa de las herramientas disponibles en el laboratorio de electrofisiología para
el tratamiento de los pacientes con cardiopatía
congénita operada.
En general, la ablación transcatéter se considera una alternativa para los pacientes con corazón univentricular con un estado hemodinámico adecuado y sin otras complicaciones asociadas. En aquellos con mala función ventricular
y/o con otras complicaciones, la alternativa es el
tratamiento quirúrgico. Éste consiste en la realización de una cirugía de reconversión de anastomosis auriculopulmonar a una anastomosis cavopulmonar total (en la anastomosis auriculopulmonar, el ventrículo único recibe sangre de
ambos circuitos, sistémico y pulmonar, en tanto
que en la anastomosis cavopulmonar total se reparan completamente ambos circuitos; de esta
manera se consigue reducir la sobrecarga de volumen del ventrículo único), sumada a la creación intraoperatoria de lesiones con radiofrecuencia o con frío (crioablación) con el objetivo

Fig. 7. Mapa tridimensional construido con un sistema de navegación electroanatómico de un paciente con antecedentes de una
comunicación interventricular y estenosis pulmonar corregida al
año de vida que a los 18 años comenzó con taquicardia auricular.
Se observan proyecciones oblicuas anteriores derecha e izquierda.
En rosado está representada la aurícula derecha, en gris parte de
la aurícula izquierda y en verde el seno coronario. Se observa
además el catéter emplazado en el seno.
105
de interrumpir los potenciales circuitos de
taquicardia. Además, se aconseja el implante de
un marcapasos bicameral epicárdico.(26, 27)
Taquiarritmias ventriculares
Las arritmias ventriculares no complejas como
las extrasístoles o las duplas no requieren tratamiento médico. (3) En los pacientes con taquicardia sostenida o inducible durante un estudio electrofisiológico siempre se debe investigar, como ya se dijo, la presencia de defectos
hemodinámicos residuales (insuficiencia pulmonar) pasibles de ser corregidos por cateterismo o quirúrgicamente. Si la opción es la cirugía, se debe realizar un tratamiento coadyuvante de la arritmia mediante la creación de lesiones por medio de crioablación o radiofrecuencia. Posteriormente, es fundamental evaluar la inducibilidad de arritmias ventriculares
sostenidas mediante un estudio electrofisiológico. En caso de que sean inducibles, se debe
evaluar la necesidad de un cardiodesfibrilador
implantable.(7)
Si no hay trastornos hemodinámicos significativos y la taquicardia es inducible, sostenida y
bien tolerada por el paciente, se puede intentar
el tratamiento mediante ablación por radiofrecuencia.(28) La tasa de eficacia es variable, y aunque no hay series grandes de pacientes, es una
alternativa válida para considerar. A pesar de
ello, permanece el interrogante acerca de si la
ablación por radiofrecuencia es completamente
eficaz para prevenir nuevos episodios de taquicardia y la posibilidad catastrófica de una muerte súbita. Por tal motivo parece necesaria la realización de estudios electrofisiológicos seriados
para evaluar la eficacia del procedimiento.
El cardiodesfibrilador está claramente indicado en los pacientes con episodios de paro cardíaco reanimado. En los corazones con corrección biventricular es posible la colocación de sistemas endocavitarios con umbrales de desfibrilación aceptables. En pacientes con corazones univentriculares o con cortocircuitos intracardíacos significativos se debe optar por sistemas epicárdicos y muchas veces aplicar técnicas innovadoras, como la utilización de caté-
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106
teres subcutáneos suturados al epicardio o el
implante de catéteres endocavitarios por vía
transmural.
Bradiarritmias
Al igual que en otros grupos de pacientes, la terapéutica de las bradiarritmias sintomáticas en
pacientes con cardiopatías congénitas es la
estimulación cardíaca. Sin embargo, dada la distorsión anatómica habitual luego de una cirugía,
se deben analizar en detalle la vía y los sitios de
implante de los dispositivos. Por ejemplo, en pacientes con cirugías de Senning o de Mustard,
los catéteres se implantan en cavidades no habituales, como la aurícula y el ventrículo izquierdo.
Por otro lado, la presencia de estructuras prostéticas, como parches de pericardio o sintéticos o
de obstrucciones venosas (venas subclavias, por la
presencia de catéteres centrales durante períodos
prolongados en la infancia) o del canal o baffle de
la vena cava superior, puede dificultar el implante.
Por ello se aconseja realizar una venografía antes
de proceder al implante y conocer en detalle la historia quirúrgica del paciente.(7)
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Ante la presencia de una bradiarritmia con indicación de estimulación cardíaca, y dada la distorsión anatómica que ocurre luego de una cirugía, se deben analizar con detalle la vías y los
sitios de implante de los dispositivos.
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Los pacientes con corazón univentricular
posanastomosis cavopulmonar total carecen de
acceso venoso al corazón, por lo que se deben
considerar distintas alternativas para el implante
del marcapasos. De todas, la vía epicárdica es la
más utilizada. Para esto es necesaria, en general, una nueva esternotomía, por lo que resulta
imperativo evaluar si los pacientes requieren un
marcapasos ante cada nueva intervención. Si no
lo requieren en ese momento, es de buena práctica implantar los cables epicárdicos y tunelizarlos a un bolsillo abdominal, para utilizarlos
en el futuro. Como alternativa a la vía epicárdica
se puede utilizar la vía transauricular mediante
la colocación de catéteres endocavitarios a través de la pared de la aurícula.(17) En pacientes
con corazones biventriculares, con limitaciones
en el acceso vascular, esta vía se puede utilizar
para posicionar también el catéter ventricular.
En corazones univentriculares no se aconseja la
presencia de un catéter en la circulación sistémica
debido al riesgo de accidentes tromboembólicos.
Las indicaciones de estimulación cardíaca en
pacientes con cardiopatía congénita fueron delineadas en las guías del Colegio Americano de
Cardiología, la Asociación Americana del Corazón y de la ex Sociedad Norteamericana de Estimulación y Electrofisiología (actualmente Sociedad del Ritmo Cardíaco) en 2002 (Cuadro 1).(18)
Conclusiones
___________
Es creciente el número de pacientes con cardiopatías congénitas que alcanzan la edad adulta.
Las arritmias constituyen una complicación frecuente en los pacientes adultos con cardiopatía
congénita. La pesquisa debe ser exhaustiva, ya
que existen modalidades nuevas que brindan terapéuticas eficaces a los pacientes.
Clase I
1. Bloqueo AV de segundo grado avanzado o de tercer grado, asociado con síntomas, disfunción ventricular o bajo
gasto (nivel de evidencia C).
2. Disfunción del nodo sinusal con correlación de síntomas durante frecuencias inapropiadas para la edad.
La definición de bradicardia varía con la edad del paciente y con la frecuencia cardíaca esperada (nivel de evidencia B).
Clase IIa
1. Síndrome de bradicardia-taquicardia que requiere tratamiento con un antiarrítmico diferente de la digoxina (nivel
de evidencia C).
5. Pacientes con cardiopatía congénita y alteraciones
hemodinámicas secundarias a la bradicardia o a la pérdida de la sincronía AV (nivel de evidencia C) .
Clase IIb
3. Bradicardia sinusal asintomática en el adolescente con
cardiopatía congénita y frecuencias de reposo menores de 4
o con pausas mayores de 3 segundos (nivel de evidencia C).

Cuadro 1. Recomendaciones para estimulación cardíaca en
pacientes con cardiopatía congénita
Arritmias en adultos con cardiopatías congénitas
107
Referencias
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(La bibliografía en negrita es la que los autores destacan como lectura complementaria al texto. Se encuentra
a su disposición en nuestra biblioteca o a través de
www.sac.org.ar [tres sin cargo]).
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