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Enfermedad de Horton
NOTAS TERAPÉUTICAS
Prof. Dr. P. A. Viglioglia
Act Terap Dermatol 2008; 31: 92
Enfermedad de Horton
Prof. Dr. Pablo A. Viglioglia
PROFESOR EMÉRITO DE DERMATOLOGÍA DE LA FACULTAD DE MEDICINA
DE LA UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRES.
INTRODUCCIÓN
Denominada también arteritis
gigantocelular, tiene como sinónimos
arteritis temporal y polimialgia reumática. Descrita por Jonathan Hutchinson, (1890) y por Horton y cols.
(1932), les cabe el crédito de considerar y establecer la condición como una
entidad definida, designándola "arteritis temporal". El término "arteritis
gigantocelular" fue introducido fundamentado en su aspecto histológico.
Numerosos autores han establecido
estrecha relación con la polimialgia
reumática.
La afección puede definirse como
una arteritis granulomatosa, con histología característica, que involucra las
arterias de mediano y gran tamaño,
en especial las de cabeza y cuello.
ETIOLOGÍA
El auténtico origen de esta entidad
es desconocido. Afecta con predilección a personas de más de 70 años
(80%) y, prácticamente, por igual a
ambos sexos. En los últimos tiempos se
estima que una misma patología sería
responsable de la polimialgia reumática y de la variedad más aguda denominada arteritis temporal. Entre los
factores provocantes de esta última
puede considerarse el shock, la depresión (15%), la exposición exagerada a
fuerte luz solar (10%) y distintos traumas. Algunos autores incluyen la arteritis gigantocelular (AG) en el grupo
por autoanticuerpos de las entidades
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inmunológicas. Se conocen casos
familiares de AG.
CLÍNICA
La presencia de signosintomatología inespecífica en la etapa prodrómica de la AG se explica por la frecuente asociación con la polimialgia reumática. Comprenden debilidad, laxitud, depresión, malestar general, pérdida de peso y dolores terebrantes en
los miembros. Aún en este estadio la
eritrosedimentación fuertemente elevada puede orientar al médico hacia
el diagnóstico de AG, en personas de
más de 70 años de edad con inexplicable sensibilidad a la luz. Suelen
coexistir antecedentes de hipertensión
y jaquecas.
La AG típica suele iniciarse con
intensas cefaleas uni o bilaterales de
naturaleza horadante. El cuero cabe-
ETIOLOGÍA
✓ Individuos de más de 70 años
(80%).
✓ Una misma patología que la
arteritis temporal y la
polimialgia reumática.
✓ Shock, depresión (15%).
✓ Exposición exagerada al sol
(10%).
✓ Distintos traumas.
✓ Enfermedad inmunológica por
autoanticuerpos.
lludo y las sienes están sensibles y rojizas; se pueden palpar nódulos dolorosos sobre las arterias temporal,
occipital o facial. A nivel de estas
arterias los pulsos están disminuidos o
ausentes. Existe dificultad para abrir
la boca y comer, probablemente debido a la isquemia en los músculos masticatorios.
de polimialgia sistémica. La histología
de la pared aneurismática reveló una
AG, que constituye una rara causa de
aneurisma aórtico. En casos de aneurisma aórtico toráccico de etiología
desconocida, existe la posibilidad de
que la AG sea la causa del aneurisma
aórtico.
Otras manifestaciones adicionales
de la AG incluyen ataque cerebral,
aneurisma o disección de la aorta y
aún la ruptura del vaso. La sintomatología cardíaca comprende también
enfermedad coronaria, insuficiencia
de la válvula aórtica, disfunción ventricular izquierda, independientemente de la enfermedad valvular o hipertensión.
La afectación de la arteria oftálmica
o de la central de la retina provoca la
abrupta pérdida monocular de la
visión. La carótida interna es a menudo involucrada produciéndose fenómenos embólicos.
Pueden comprobarse evidencias de
arteritis oclusiva de la circulación
carotídea y cerebral, induciendo
diplopía, parálisis bulbar, disfagia,
llegando a involucrarse las arterias
coronarias, ilíacas y mesentéricas con
la correspondiente sintomatología;
también puede coexistir neuropatía
periférica.
La AG es una vasculitis en la que las
manifestaciones inflamatorias afectan
preferentemente el área de la arteria
carótida externa, aunque no exclusivamente. En individuos de más de 70
años, puede presentarse un síndrome
consistente en AG, deterioro físico
progresivo: fiebre, cefalalgia fronto-
CLÍNICA
✓ Cefaleas uni o bilaterales.
✓ Nódulos dolorosos en arterias
temporal, occipital o facial.
✓ Isquemia de los músculos
masticadores.
✓ Afectación de arterias oculares.
✓ Alteración de arterias carótidas,
cerebrales, coronarias, ilíacas.
✓ Aneurisma aórtico, pericarditis.
✓ Síndrome de Ortner.
✓ Plexopatías.
temporal y severa repercusión biológica. La radiografía de tórax revela cardiomegalia y sugiere pericarditis,
rápidamente confirmada por ecocardiograma y la biopsia de la arteria
temporal. La prescripción de esteroides induce rápida remisión. Sólo estudios prospectivos con ecocardiografía
sistemática, comparados con el diagnóstico de AG, puede descubrir casos
de pericarditis subaguda o crónica,
"idiopáticos" que cursan en los pacientes añosos con AG.
La fisiopatología de este proceso es
desconocida y se atribuye a la influencia de citoquinas, depósito de inmunocomplejos, arteritis de las arterias
pericárdicas o lesión inflamatoria
intesticial del pericardio con o sin granulomas.
Kishi y cols publicaron el caso de
una mujer de 73 años con dilatación
del arco aórtico y severa regurgitación. La tomografía computada del
tórax descubrió un aneurisma fusiforme de la aorta ascendente. No existían síntomas de arteritis temporal ni
La afectación inflamatoria de las
arterias extracraneales de gran tamaño ocurre en el 20% de los pacientes
con AG. Si bien la aorta toráccica es
la más frecuentemente involucrada, la
aortitis abdominal también puede
ocurrir en la AG. La ecografía
Doppler puede detectar anormalidades de la aorta abdominal en la etapa
inicial de la AG. Las anormalidades
comprenden pequeños aneurismas,
engrosamiento de la pared vascular y
halo periaórtico, que pueden corresponder a las localizaciones inflamatorias de la enfermedad.
El síndrome de Ortner fue descrito
en un principio como una severa
parálisis del nervio laríngeo izquierdo
causada por la dilatación de la aurícula izquierda en la estenosis mitral.
Daou y cols publicaron el caso de una
mujer de 90 años con arteritis temporal y la aparición reciente de ronquera y el descubrimiento simultáneo de
aneurisma del arco aórtico y parálisis
de la cuerda vocal izquierda. Los
autores sugieren la AG como posible
etiología del síndrome cardiovocal de
Ortner.
Los anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilo (ANCA) asociados a vas-
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NOTAS TERAPÉUTICAS
ocurrencia en los pacientes con arteritis temporal. Blaise y cols publicaron
el caso de una mujer de 67 años con
un síndrome neurológico complejo de
rápido comienzo incluyendo neuralgia trigeminal izquierda, parálisis
masticatoria indolora, dificultad para
tragar y severa parálisis del hombro
izquierdo, correspondiente a una plexitis de la 5 C. La biopsia de la arteria temporal confirmó la AG. Con 6
meses de corticoterapia la paciente se
recuperó totalmente.
En ocasiones se produce necrosis
en la lengua y cuero cabelludo, vértigo, sordera, isquemia cardíaca e
infarto de miocardio. Hay que pensar
en AG en ancianos con úlceras de
tipo arterial en las extremidades inferiores y alta velocidad de sedimentación.
culitis afectan los vasos de diferentes
diámetros en distintos tejidos de
órganos, a veces asociados con complicaciones neurológicas. En un
varón de 73 años, Morinaga y cols
detectaron disfagia, ronquera, disgeusia, trastornos del equilibrio y
temporalgia derecha; el examen neurológico reveló neuropatías craneanas múltiples. El laboratorio demostró severas respuestas inflamatorias,
elevación del ANCA perinuclear y
leve proteinuria. La resonancia magnética del cerebro descubrió engrosamiento dural en la tienda del cerebelo. La biopsia reveló glomerulonefritis y arteritis temporal sin células
gigantes. El paciente fue considerado
como un caso de poliangeítis microscópica con arteritis temporal y afectación de múltiples nervios craneanos. Por lo tanto, la vasculitis asociada con ANCA puede afectar grandes
vasos, como la arteria temporal, así
como microvasos en riñón, nervios y
otros órganos.
En el 10% de los pacientes se comprueba glositis. La lengua es de color
rojo como la carne de vaca cruda y
puede ampollarse, descamarse y
hasta gangrenarse. Los fenómenos
predominan en los dos tercios anteriores de la lengua.
También pueden ocurrir ampollas,
úlceras y necrosis del cuero cabelludo. A menudo existe púrpura senil,
aún en el período prodrómico y la piel
del cuero cabelludo, que cubre las
arterias, suele estar rojiza y sensible
con pérdida de cabello en las zonas
afectadas. Los ganglios linfáticos occipitales y cervicales suelen hallarse
agrandados y dolorosos.
La parálisis del hombro debida a
plexopatía braquial (o radiculopatía
cervical inferior), constituye una rara
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HISTOPATOLOGÍA
Como se ha dicho la AG si bien
interesa con predilección a las grandes arterias, ataca también medianas
y pequeñas; provoca engrosamiento
de la íntima con depósito de material
mucoide y fibroblastos.
Se detecta necrosis fibrinoide en
lámina interna y media con densos
infiltrados de histiocitos, células gigantes y polinucleares neutrófilos. En etapas más avanzadas se comprueba
disminución progresiva de la luz vascular por fibrosis. Alrededor se disponen infiltrados de histiocitos y células
gigantes.
La biopsia puede ser positiva aún en
ausencia de signos clínicos.
HISTOPATOLOGÍA
✓ Alteración de arterias de todo
calibre.
✓ Necrosis fibrinoide de lámina
interna.
✓ Infiltrado de histiocitos
y células gigantes.
ANALÍTICA
Habitualmente existe anemia moderada, a veces macrocítica y leucocitosis polimorfonuclear. La eritrosedimentación está por lo general muy
elevada y en el 20% sobrepasa los
100 mm/hora; pero puede ser normal. La electroforesis sérica demuestra
disminución de la albúmina.
DIAGNÓSTICO
MANIFESTACIONES
CUTÁNEOMUCOSAS
✓ Glositis, ampollas linguales,
úlceras.
✓ Necrosis linguales.
✓ Necrosis de cuero cabelludo.
La arteriografía temporal revela
estenosis o dilataciones, indicando el
sitio más adecuado para la biopsia.
En el diagnóstico de la enfermedad
de Horton y vasos con localización
extratemporales se ha incorporado la
tomografía por emisión de positrones
(PET) con F-18-Fluor-2-Deoxi D-gluco-
sa (18 FDG). Belhocine y cols utilizando esta técnica reportaron 3 casos clínicamente sospechosos de enfermedad
de Horton extracraneales y hipermetabolismo vascular. PET demostró incremento del metabolismo de la glucosa
involucrando las arterias carótida y
subclavia así como la aorta ascendente, el arco aórtico, la aorta torácica,
abdominal y las arterias ilíaca y femoral. Los controles efectuados a los 3 y 6
meses postratamiento confirmaron la
desaparición del estigma metabólico.
Si se comprueba definitivamente estas investigaciones, el método sería
particularmente útil para el diagnóstico
no invasivo, así como el seguimiento y
monitoreo de los casos clínicamente
atípicos de enfermedad de Horton.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Debe realizarse principalmente con
la poliarteritis nudosa. No obstante la
AG es patrimonio de ancianos y la
topografía electiva es diferente, así
como también la histopatología. La
arteritis temporal interesa ojos, cerebro y corazón y la periarteritis nudosa
riñón e intestino, sobre todo. Ambas
pueden localizarse en articulaciones y
nervios periféricos. La AG afecta personas añosas con fiebre, eritrosedimentación muy elevada, alteración
ocular, dolor en el cuero cabelludo o
en la cara, isquemia en el corazón y
en el sistema nervioso central. Debe
ser sospechada cuando las personas
de edad avanzada comienzan a fallar
física o mentalmente.
La enfermedad de Takayasu y la arteritis temporal son vasculitis primitivas de
los grandes vasos. La ecografía describe
la pared vascular inflamada que se
halla homogénea y circunferencialmente engrosada. Además ocurren estenosis
y oclusiones. La ecografía dibuja casi
completamente todo el largo de las
arterias temporales, incluyendo las ramas frontal y parietal. La inflamación es
a veces segmentaria lo que puede inducir falsa histología. La tumefacción parietal es hipoecoica en la arteritis temporal aguda; desaparece en 2-3 semanas del tratamiento por corticosteroides.
La arteritis gigantocelular de los
grandes vasos es una subpoblación
de la arteritis temporal, con afectación de las arterias subclavia y axilar.
La tumefacción de la pared vascular
se resuelve mucho más lentamente
con el tratamiento.
En la arteritis de Takayasu la ecografía es una herramienta diagnóstica
valiosa para investigar las arterias
carótida, subclavia y vertebral. La ecogenecidad del engrosamiento de la
pared arterial es, en general, mayor
que en la arteritis gigantocelular ya
que la naturaleza de la arteritis de
Takayasu es más crónica con menor
edema parietal.
La polimialgia reumática (PMR) es
una condición de etiología desconocida caracterizada por dolor y contractura de hombros, cintura pelviana y
cuello. En el pasado la PMR fue considerada como una manifestación de la
AG o una variante de la arteritis reumatoidea de comienzo tardío. Los criterios diagnósticos habituales para la
PMR fueron formulados ampliamente
por los expertos: los estudios artroscópicos, radioisotópicos y de resonancia
magnética han indicado que la sinovitis es responsable de los síntomas
musculoesqueléticos de la PMR. Una
eritrosedimentación normal no excluye el diagnóstico de PMR; la proteína
C reactiva y la interleuquina 6 parecen ser más indicadoras de la enfermedad. El tratamiento de elección son
los corticosteroides.
EVOLUCIÓN Y DIAGNÓSTICO
A pesar de que la enfermedad es
autolimitada, la rápida aparición de
ceguera obliga a considerarla como
de pronóstico serio, representando
una emergencia. Una eritrosedimentación muy elevada debe obligar a
una biopsia de la arteria temporal y a
la institución de tratamiento sin demora.
Purvin y Kawasaki describieron 4
pacientes con biopsia probatoria de
AG que experimentaron remisión espontánea. Las manifestaciones clínicas consistieron en cefalea y diplopía
en 2 casos, síntomas constitucionales
en uno y dolor facial en otro.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
✓ Corticosteroides inmediatos y por
largo plazo.
✓ Analgésicos.
✓ Antiinflamatorios.
✓ Evitar el sol.
Inmediatamente que se confirma el
diagnóstico debe instalarse el tratamiento con corticosteroides a la dosis
de hasta 120 mg por día. Una vez
que se ha inducido la remisión la
dosis se reduce gradualmente para
evitar las recaídas.
La eritrosedimentación es una guía
de la evolución, pero el paciente
puede requerir una dosis de mantenimiento de 2,5 a 20 mg por día, por
lo menos durante 6 a 12 meses.
El tratamiento sintomático comprende analgésicos y antiinflamatorios. ‰
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NOTAS TERAPÉUTICAS
BIBLIOGRAFÍA
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U
n hombre sólo tiene derecho a mirar a otro hacia abajo,
cuando ha de ayudarle a levantarse.
G. García Márquez
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