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Medicina
Fiebre reumática
Afectación cardiaca en las enfermedades reumáticas
Bajo el término "enfermedades reumáticas" se agrupan una serie de entidades cuyo
denominador común es la aparición de dolor y rigidez articular, como síntomas
prominentes. Entre estas enfermedades se incluyen las denominadas
conectivopatías.
Estas enfermedades pueden cursar con manifestaciones sistémicas, entre las cuales
pueden encontrarse distintos tipos de afectación cardiaca.
Repasaremos los posibles tipos de afectación cardiaca en las conectivopatías más
frecuentes.
Espondiloartropatías
Son un grupo de trastornos que comparten ciertas manifestaciones clínicas y
además están asociados con la presencia del antígeno de histocompatibilidad HLA
B27. Se incluyen en este grupo la espondilitis anquilosante, el síndrome de Reiter,
la artritis reactiva, la artritis y espondilitis psoriásica, la artritis y espondilitis
enteropática, la espondiloartropatía de inicio juvenil y la espondiloartropatía
indiferenciada.
Las manifestaciones clínicas similares y la predisposición genética sugieren que
estos trastornos comparten mecanismos patogénicos. Se distinguen de la artritis
reumatoide por la ausencia de las alteraciones serológicas características de ésta
(p.ej., el aumento del factor reumatoide), por la predilección por las articulaciones
sacroilíca, lumbosacra, y apofisaria de la columna vertebral, por el predominio en
hombres sobre mujeres, por la predilección de la afectación de las entesis
(inserciones de ligamentos y cápsulas en el hueso) y por las manifestaciones
extraarticulares de iritis e insuficiencia aórtica debida a una lesión característica en
la raíz aórtica.
Dos de los principales síndromes, la espondilitis anquilosante y la enfermedad de
Reiter, se asocian con uretritis y enteritis. Aunque por lo general no son evidentes
los agentes causales, la enteritis debida a una bacteria específica (Yersinia
enterocolítica, Shigella, Salmonella, y Campylobacter) produce casi todas las
manifestaciones de estos síndromes. La uretritis por Chlamydia trachomatis
también se ha implicado como una de las causas de la enfermedad de Reiter, pero
en muchos casos no se ha identificado el agente etiológico.
El antígeno de histocompatibilidad HLA B27 se presenta con una frecuencia del 4 al
8 por ciento en la población normal. El 90 por ciento de pacientes con espondilitis
anquilosante o enfermedad de Reiter son HLA B27 positivos. Cuando una
enteropatía inflamatoria se complica con espondiloartropatía, la asociación con HLA
B27 es mayor del 80 por ciento. El 50 por ciento de los pacientes psoriásicos con
espondilitis son HLA B27 positivos. El 50 por ciento de enfermos con uveitis anterior
tienen este antígeno. Cuando se produce un brote de enteritis bacteriana específica
los pacientes HLA B27 positivos muestran una mayor tendencia a sufrir artritis que
los negativos. Las manifestaciones más específicas de estos trastornos como son
espondiloartropatía, iritis y afectación cardiaca se suelen dar en individuos que son
HLA B27 positivos.
Espondilitis anquilosante
Es una enfermedad inflamatoria de causa desconocida que afecta primariamente al
esqueleto axial, las articulaciones periféricas y diversas estructuras extraarticulares
pueden verse afectadas. La enfermedad suele comenzar en la segunda o tercera
década de la vida y la prevalencia en hombres es aproximadamente tres veces
mayor que en mujeres.
Puede cursar con afectación cardiovascular a distintos niveles. La incidencia de la
afectación cardiovascular varía del 3.5 por ciento de casos con una historia de
enfermedad de 15 años de evolución, al 10 por ciento en casos de más de 30 años
de enfermedad. En general, en espondilitis anquilosante de más de 10 años de
evolución, en el 29 por ciento de los casos se pueden encontrar alteraciones
cardiológicas, que incluyen insuficiencia aórtica (8 por ciento), alteraciones del
sistema de conducción (33 por ciento) y derrame pericárdico (4 por ciento).
Alteraciones valvulares. Se objetiva lesión valvular aórtica en más del 10 por ciento
de los pacientes con espondilitis anquilosante. Se objetiva dilatación del anillo de la
válvula aórtica, engrosamiento fibroso, cicatrización y lesiones inflamatorias locales
variables de las valvas aórticas, que experimentan protrusión dentro de la cavidad
ventricular también, se produce dilatación de los senos de Valsalva. Se engruesa
más la porción basal que la distal, y la cicatrización densa de la capa adventicia se
extiende al endocardio en la región subaórtica inmediata. Esta extensión afecta a la
base de la valva mitral anterior y a la porción superior del tabique interventricular.
Los pacientes con espondilitis, en base a la entesopatía que caracteriza a esta
enfermedad, presentan tendinitis de inserción en cualquier sitio, y las lesiones de
las válvulas cardíacas pueden ser expresión de la localización de este trastorno en
el tejido conjuntivo.
La fibrosis adventicial se extiende hasta la base de la válvula aórtica, el
engrosamiento es más manifiesto detrás de las comisuras de las valvas aórticas y
forma nódulos fibrosos comisurales.
Se produce insuficiencia aórtica como resultado del engrosamiento y acortamiento
de las cúspides valvulares, desplazamiento de las valvas en sentido caudal por la
masa de tejido fibroso nodular, detrás de las comisuras y por la dilatación de la raíz
valvular aórtica a consecuencia de la destrucción del tejido elástico.
La insuficiencia mitral es relativamente infrecuente en la espondilitis anquilosante y
por lo general insignificante. Puede ser secundaria a prolapso valvular o puede
producirse por afectación de la porción basal de la valva anterior mitral por
engrosamientos en forma de cresta o en forma de pequeño nódulo a nivel
subaórtico. También se puede encontrar insuficiencia mitral secundaria a dilatación
del ventrículo izquierdo por la insuficiencia aórtica.
Alteraciones aórticas. La espondilitis anquilosante puede cursar con afectación
aórtica histológicamente similar a la aortitis sifilítica. Se objetiva proliferación de la
íntima con fibrosis de la adventicia y de la capa media. Los vasa vasorum están
estrechados y rodeados de linfocitos y células plasmáticas. Se producen cambios
degenerativos locales de fibras elásticas y musculares de la capa media de la aorta
y lesiones inflamatorias en placas en todas las capas de la aorta, de modo
predominante en la región adyacente al anillo valvular. Las lesiones se parecen a
las de la sífilis, sólo que en la espondilitis anquilosante permanecen cerca del anillo
valvular y no afectan al resto de la aorta.
Alteraciones del sistema de conducción. Son muy frecuentes en la espondilitis
anquilosante. Aparecen en más del 33 por ciento de los pacientes, y son más
frecuentes en aquellos que presentan afectación valvular aórtica. El nódulo
aurículoventricular y los haces de conducción pueden estar distorsionados por tejido
fibroso, por extensión del mismo proceso fibrótico que afecta a la aorta y a las
válvulas, hacia el tabique interventricular muscular. Hay una amplia variedad de
trastornos de la conducción, desde el síndrome de Wolff-Parkinson-White a distintos
grados de bloqueo aurículoventricular. Estas alteraciones pueden ser intermitentes,
asintomáticas, y pueden desaparecer espontáneamente. Se especula que aunque la
fibrosis contribuya a las lesiones del sistema de conducción, los infiltrados
inflamatorios también participan en la fisiopatología de estos trastornos. En
pacientes con bloqueo auriculoventricular completo se debe administrar tratamiento
antiinflamatorio agresivo, para valorar la participación del proceso inflamatorio y
ver si la alteración de la conducción desaparece antes de implantar un marcapasos
definitivo.
Los trastornos de la conducción pueden asociarse con el antígeno de
histocompatibilidad HLA B27. La incidencia de varones sin espondilitis, que son HLA
B27 positivos y portadores de marcapasos, es más alta que en los varones que no
tienen este antígeno, lo que sugiere una prevalencia aumentada de bloqueo
cardíaco, asociado al antígeno HLA B27. Los pacientes con enfermedad cardiaca
que son HLA B27 positivos y que no presentan evidencias de espondilitis tienen
afectación aórtica idéntica desde el punto de vista anatomopatológico al de
pacientes con espondilitis anquilosante.
Otras alteraciones. Miocardiopatía: es inespecífica. En un estudio ecocardiográfico,
el 53 por ciento de los pacientes con espondilitis anquilosante que estaban
asintomáticos desde el punto de vista cardiológico, tenían alteraciones del
ventrículo izquierdo. La disfunción del ventrículo izquierdo puede deberse a un
exceso de tejido conectivo en el miocardio que produce fibrosis, a infiltración
linfocitaria perivascular y aumento del parénquima. Menos del 1 por ciento de los
pacientes presentan disfunción ventricular significativa.
En necropsias de pacientes con espondilitis, se objetiva obliteración fibrosa crónica
de la cavidad pericárdica, aunque la pericarditis no es una manifestación clínica
frecuente de la enfermedad. Se han descrito roces pericárdicos y dolor torácico
durante los episodios tóxicos agudos y más graves, en los cuales se observa
poliartritis activa en asociación con las fases posiblemente iniciales de la
enfermedad.
Los pacientes con espondilitis anquilosante también pueden cursar con cor
pulmonale o síndrome del arco aórtico, pero estas alteraciones se presentan con
muy poca frecuencia.
Manifestaciones clínicas. En muchos pacientes hay pruebas de carditis activa antes
de que aparezca la insuficiencia aórtica. Se describen con frecuencia dolor
precordial, roces pericárdicos, taquicardia, cardiomegalia no explicada por
hipertensión u otras formas identificables de cardiopatía. También se objetivan con
frecuencia intervalos PR mayores de 0.240 ms, por lo general cuando los pacientes
sufren brotes de artritis periférica activa, espondilitis con fiebre y aumento de la
velocidad de sedimentación eritrocitaria, o la combinación de las alteraciones
anteriores. La miocardiopatía puede preceder a la alteración valvular. La elevada
morbilidad y mortalidad de estas enfermedades se debe a anomalías miocárdicas
cuando no hay valvulopatía.
La insuficiencia aórtica excepcionalmente puede ser la primera manifestación de la
enfermedad. La insuficiencia aórtica puede ser progresiva y requerir tratamiento
quirúrgico de reemplazo valvular. Una complicación poco frecuente es la
endocarditis infecciosa subaguda sobre la válvula aórtica lesionada.
En pacientes con bloqueos AV avanzados, el tratamiento de elección es la
implantación de marcapasos.
Síndrome de Reiter
Forma parte del grupo de trastorno denominados artritis reactivas, que se
caracterizan por la aparición de artritis no purulenta aguda que aparece como
complicación de una infección en alguna otra parte del organismo. Se trata
fundamentalmente de un grupo de espondiloartropatías secundarias a infecciones
entéricas o urogenitales, que aparecen de manera predominante en pacientes con
el antígeno de histocompatibilidad HLA B27. El síndrome de Reiter es una artritis
reactiva que oscila desde casos con monoartritis aislada y transitoria hasta casos de
afectación multisistémica grave. Sus síntomas cardinales son la poliartritis, la
conjuntivitis y la uretritis no gonocócica, que suelen aparecer en la mayoría de los
casos después de una a cuatro semanas tras un proceso infeccioso, habitualmente
entérico o urogenital.
Las manifestaciones cardiológicas son equiparables a las de los pacientes con
espondilitis anquilosante. La patología aórtica es similar, y aunque no es frecuente,
puede aparecer aortitis con dilatación aórtica, que produce insuficiencia aórtica. Se
han descrito casos de insuficiencia aórtica fulminante que requirieron sustitución
valvular aórtica. Raramente puede aparecer angina por estrechamiento de los ostia
coronarios, como consecuencia de la aortitis.
Se pueden objetivar diversos grados de bloqueo cardíaco, incluyendo bloqueo
auriculoventricular completo, que es frecuente en el síndrome de Reiter y puede ser
una manifestación temprana de la enfermedad. El 25 por ciento de los pacientes
con síndrome de Reiter desarrollan alteraciones del sistema de conducción.
Es frecuente la afectación cardíaca en los estadios agudos de la enfermedad y
habitualmente consta de pericarditis aguda, soplos sistólicos apicales, ritmo de
galope y anomalías de la conducción, en particular bloqueo AV. Estas alteraciones
por lo general desaparecen con rapidez y no suelen dejar secuelas.
Puede aparecer pericarditis, con mayor frecuencia que en los pacientes con
espondilitis anquilosante.
Artritis psoriásica
Es una artritis inflamatoria que aparece en los pacientes con psoriasis. El 0.5 al 40
por ciento de los individuos con psoriasis tienen alguna forma de artritis (el 5 al 7
por ciento tienen artritis psoriásica). Tienen psoriasis el 2.6 al 7 por ciento de los
pacientes con artritis. Se conocen tres tipos principales de artritis psoriásica: El 47
por ciento tienen una artritis inflamatoria asimétrica más frecuente en
articulaciones interfalángicas proximales y distales. La psoriasis suele preceder a la
artritis durante muchos años. Esta enfermedad aparece con la misma frecuencia en
varones que en mujeres. El 25 por ciento desarrollan una artritis simétrica
afectándose
las
articulaciones
interfalángicas,
metacarpofalángicas,
metatarsofalángicas y las grandes articulaciones periféricas. La psoriasis y la artritis
suelen aparecer simultáneamente. Este tipo es dos veces más frecuente en
mujeres. La cuarta parte tienen factor reumatoide positivo. El 23 por ciento tiene
espondilitis con o sin afectación de las articulaciones periféricas. La psoriasis suele
preceder a la artritis durante varios años y es dos veces más frecuente en hombres.
Se ha descrito la aparición de aortitis aislada que ocasiona insuficiencia aórtica
potencialmente subsidiaria de tratamiento quirúrgico de reemplazo valvular, sin
embargo es una complicación excepcionalmente rara.
Se ha descrito también cierto aumento de la incidencia de prolapso valvular mitral
en pacientes con artritis psoriásica.
Artritis reumatoide
Es una enfermedad crónica multisistémica de causa desconocida. Pese a que
presenta una variedad de manifestaciones sistémicas, la característica destacada es
la sinovitis persistente, que normalmente afecta a las articulaciones periféricas con
una distribución simétrica. Es la enfermedad reumática sistémica más frecuente,
afectando al 1 por ciento de la población.
El corazón se halla frecuentemente afectado en el proceso inflamatorio de la artritis
reumatoide, aunque su función rara vez se altera por las lesiones producidas. La
lesión patológica más característica de la artritis reumatoide, el granuloma nodular,
afecta al miocardio, endocardio y válvulas cardíacas. La extensión de esta
alteración es proporcional a la gravedad de la enfermedad, y casi siempre se asocia
con nódulos reumatoides diseminados por el tejido subcutáneo y otras
localizaciones. Estos granulomas rara vez modifican la función del miocardio, ni de
las válvulas cardíacas a menos que sean grandes y en número suficiente como para
distorsionarlas. La arteritis diseminada afecta a vasos de pequeño calibre, causa
infiltración por células redondas, edema, fibrosis y proliferación de la capa íntima.
Esta afectación de los vasos pericárdicos suele ser extensa cuando es expresión de
una forma sistémica intensa de artritis reumatoide. La enfermedad se inicia en el
pericardio antes de que se alteren las articulaciones. A menudo se observa arteritis
coronaria en necropsias de pacientes con artritis reumatoide grave, pero rara vez
provoca isquemia miocárdica clínicamente evidente.
Las manifestaciones cardiológicas de la artritis reumatoide incluyen: Pericarditis,
valvulopatía, arteritis coronaria, miocarditis, alteraciones del sistema de
conducción, enfermedad del arco aórtico e hipertensión pulmonar.
Pericarditis
Es la lesión cardiaca más frecuentemente observada. Aparece en el 11 al 50 por
ciento de los pacientes. El diagnóstico clínico de pericarditis se hace en el 2 por
ciento de casos de artritis reumatoide del adulto y en el 6 por ciento de casos de
artritis reumatoide juvenil. Estudios exhaustivos de las formas más graves de la
enfermedad que requieren hospitalización, muestran datos de pericarditis hasta el
10 por ciento de los pacientes durante toda la evolución de la enfermedad. El tipo
exudativo de la inflamación reumatoide afecta a las superficies pericárdicas y
provoca pericarditis fibrinosa poco intensa y subclínica. La inflamación pericárdica
se hace sintomática y clínicamente significativa en la forma más grave, se presenta
sin relación con la duración de la artritis reumatoide, incluso puede ser la
manifestación inicial de una forma grave de la artritis reumatoide. Se presenta con
más frecuencia en hombres en la edad media de la vida, en los cuales la artritis
tuvo un inicio agudo.
La fisiopatología de la pericarditis fibrinosa no está clara, aunque en los casos
graves el líquido pericárdico, al igual que el sinovial muestra disminución de los
valores de C3 y de la capacidad hemolítica del complemento. Se puede demostrar
infiltración del pericardio por células plasmáticas, y depósitos de IgG, IgM, IgA ,o
C3 en los vasos pericárdicos. También se objetivan niveles de glucosa muy bajos,
como también se aprecia en otros líquidos reumatoides, como el sinovial y el
pleural. Casi la mitad de los enfermos con pericarditis reumatoide tiene también
lesiones reumatoides pleurales y pulmonares. En los pacientes con pericarditis
clínicamente evidente, el síntoma fundamental es el dolor torácico aunque puede
estar oculto por dolores torácicos artríticos o enmascarado por agentes
antirreumáticos, o ser confundido con dolor artrítico de las articulaciones vecinas.
Pueden presentar también edemas periféricos y ortopnea.
El electrocardiograma frecuentemente no es diagnóstico, y puede ser normal o
presentar bloqueo AV de primer grado (lo más frecuente). La radiografía de tórax
normalmente evidencia cardiomegalia y/o derrame pleural. El diagnóstico se suele
confirmar mediante ecocardiografía que muestra derrame pericárdico en más del 30
por ciento de los pacientes. En los pacientes que tiene nódulos subcutáneos se
objetiva derrame hasta en el 50 por ciento de los casos.
La evolución clínica es frecuentemente benigna, y los síntomas y signos responden
a dosis moderadas de prednisona, sin embargo en ocasiones, la enfermedad puede
ser más prolongada y grave, y puede ocasionar hemopericardio, taponamiento
cardíaco y pericarditis constrictiva. La diferenciación entre pericarditis constrictiva y
taponamiento cardíaco puede ser complicada en pacientes con artritis reumatoide.
La pericarditis constrictiva es más frecuente que el taponamiento cardíaco. La
prevalencia de pericarditis constrictiva en la artritis reumatoide es menor del 1 por
ciento. El diagnóstico se hace generalmente por ecocardiografía, pero puede ser
necesario el cateterismo cardíaco. Cuando se diagnostica pericarditis constrictiva, el
tratamiento es quirúrgico, el tratamiento con esteroides o con fármacos
modificadores de la enfermedad de base no esta indicado. Aunque se han descrito
algunos casos graves, incluso mortales debido a pancarditis, la pericarditis
reumática, incluso grave, respeta la función miocárdica y endocárdica.
El tratamiento de la pericarditis es el mismo que el de la enfermedad artrítica. La
pericarditis generalmente se resuelve con el tratamiento agresivo de la enfermedad
de base. Por lo tanto el tratamiento incluye antiinflamatorios no esteroideos,
corticosteroides, y agentes modificadores de la enfermedad como sales de oro o
metotrexate. La dosis diaria de corticosteroides necesaria para tratar una serositis
(pericarditis, pleuritis) normalmente es menor de 0.5 mg/kg de prednisona pero en
situaciones en las que pueda haber compromiso vital se debe iniciar tratamiento
con dosis altas (1 a 2 mg/kg de prednisona).
Alteraciones del miocardio
La miocarditis de la artritis reumatoide es normalmente inespecífica y subclínica, y
aparece en el 20 por ciento de los pacientes, con muy poca frecuencia ocasiona
disfunción miocárdica significativa. Las lesiones histológicas suelen ser infiltraciones
locales o generalizadas de linfocitos, células plasmáticas, histiocitos en empalizada
y fibroblastos. En casos raros, habitualmente asociados a artritis reumatoide muy
grave, se produce una miocarditis con granulomas diseminados. En pacientes con
vasculitis de pequeños y grandes vasos, se ha observado miocarditis e insuficiencia
cardiaca congestiva. La incidencia de miocarditis en necropsias de pacientes que
fallecen como consecuencia de un brote agudo de la enfermedad, es del 19 por
ciento. Casi todos estos casos se asocian con artritis grave, vasculitis y endocarditis
o pericarditis.
Con poca frecuencia un depósito amiloide contribuye a la disfunción miocárdica.
También puede objetivarse disfunción miocárdica inducida por drogas utilizadas en
el tratamiento de la artritis reumatoide, como la cloroquina e hidroxicloroquina.
Arteriopatía coronaria
Se observa arteritis coronaria en el 20 por ciento de las necropsias de pacientes con
artritis reumatoide. Esta arteritis es una manifestación de vasculitis generalizada,
pero la afectación suele limitarse a las pequeñas arterias intramiocárdicas. Ha sido
descrita intensa infiltración mononuclear en la arteria descendente anterior en un
paciente con pancarditis y en otro paciente la biopsia endomiocárdica reveló
depósitos de IgM en los vasos sanguíneos de pequeño tamaño que traducían
arteritis de los mismos. La inflamación con edema de la capa íntima de la arteria
causa estrechamiento grave u oclusión de la luz, hasta necrosis, y angina o infarto.
Sin embargo, es rara la necrosis miocárdica asociada a esta forma de arteritis.
Aunque esta manifestación es infrecuente, si se confirma el diagnóstico de arteritis
coronaria se recomienda realizar un tratamiento agresivo con corticosteroides y/o
agentes inmunosupre-sores.
La vasculitis reumatoide de las arterias pulmonares causa hipertensión pulmonar
grave e insuficiencia cardíaca derecha.
Lesiones valvulares y endocárdicas
Igual que en la miocarditis, las válvulas y áreas endocárdicas adyacentes de
enfermos con artritis reumatoide muestran inflamación inespecífica no
granulomatosa, con cambios fibróticos y escleróticos, que producen engrosamiento
de las valvas, así como infiltración de histiocitos, células plasmáticas, linfocitos y
unos cuantos eosinófilos. Sin embargo, las lesiones más características son
granulomas histológicamente semejantes a los nódulos reumatoides que afectan a
las valvas y al anillo valvular. En necropsias, la prevalencia de granulomas que
afectan a las válvulas cardíacas es del 3 al 5 por ciento. Estos granulomas no
interfieren la función valvular, a menos que sean tan grandes como para provocar
insuficiencia valvular franca al destruir la base de la válvula y sus valvas. Esta
insuficiencia puede ser desde el principio tan importante y rápida como para causar
insuficiencia cardiaca aguda grave y muerte, a menos que realice sustitución
valvular a tiempo. Se pueden afectar todas las válvulas, aunque por orden
descendente de frecuencia se suelen afectar la válvula mitral, aórtica, tricúspide y
pulmonar, igual que en la fiebre reumática. El proceso parece comenzar en el
centro de la superficie de la valva respetando las zonas periféricas, a diferencia de
la afectación valvular secundaria a fiebre reumática, que afecta a la totalidad de la
valva. En estudios ecocardiográficos realizados a pacientes con artritis reumatoide,
el 13 por ciento presentaba alteraciones de la válvula mitral incluyendo prolapso
mitral y calcificación del anillo mitral. Se ha observado disminución significativa del
movimiento de la válvula mitral que se relaciona con la duración de la enfermedad
y con la extensión de la formación de nódulos subcutáneos. Sin embargo en
determinados casos, las alteraciones histológicas predominantes son deformidad
valvular mitral y aórtica, por nódulos reumatoideos, que origina insuficiencia
importante. Excepcionalmente, aunque también se pueden observar lesiones
estenóticas valvulares.
A pesar de que la insuficiencia valvular hemodinámicamente significativa es rara, se
han descrito muchos casos de insuficiencia aórtica progresiva. En pocos casos se
puede requerir reemplazo mitral y/o aórtico.
Alteraciones del sistema de conducción
En el 10 por ciento de los pacientes se pueden encontrar distintos grados de
bloqueos cardíacos. El más frecuente es el bloqueo auriculoventricular de primer
grado, pero también se han descrito bloqueos fasciculares y arritmias auriculares.
El bloqueo auriculoventricular completo es poco frecuente. Las alteraciones del
sistema de conducción se producen normalmente por nódulos reumatoides que
afectan al sistema de conducción pero también pueden ser consecuencia de la
extensión de la inflamación desde la válvula aórtica o la mitral, por hemorragia
desde el interior de un nódulo reumatoide o por infiltración amiloide. Puede ser
necesaria la implantación de un marcapasos.
Aortitis
La incidencia de aortitis en la artritis reumatoide parece más alta de lo que se creía
previamente. Se encontró en el 5 por ciento de estudios necrópsicos de una serie
de 188 pacientes con artritis reumatoide. En algunos de esos casos se objetivó
afectación de la íntima por aortitis, y los demás tenían un infiltrado de linfocitos y
células plasmáticas localizado en la media y la adventicia. La zona más afectada era
la aorta torácica, aunque en algunos casos se apreció afectación de la aorta
torácica y abdominal. En tres de los casos se objetivó la formación de aneurismas,
y uno de los pacientes había muerto por rotura de aneurisma aórtico.
Manifestaciones cardíacas poco frecuentes
Una complicación poco frecuente de la artritis reumatoide es la hipertensión
pulmonar secundaria a vasculitis pulmonar. También puede aparecer fibrosis
pulmonar probablemente en relación también con la presencia de vasculitis
pulmonar.
Artritis reumatoide juvenil (Enfermedad de Still)
Este síndrome constituye una de las enfermedades crónicas más frecuentes de la
infancia, generalmente se inicia antes de los 16 años, aunque hay casos que
debutan posteriormente a esta edad. Es un cuadro de sinovitis crónica. Se
distinguen cuatro subgrupos de esta enfermedad: Artritis reumatoide juvenil de
comienzo sistémico, forma poliarticular seronegativa, forma poliarticular
seropositiva y forma pauciarticular. Especialmente característica es la afectación de
las superficies serosas, lo que provoca pericarditis y pleuritis, así como artritis y
erupción cutánea característica. La pericarditis se diagnostica clínicamente en el 7
por ciento de los niños con artritis crónica juvenil, aunque los estudios necrópsicos
muestran una incidencia mucho más elevada, igual que ocurre en la artritis
reumatoide. Se han descrito casos de taponamiento cardíaco en niños y adultos con
esta enfermedad, pero es muy raro. La miocarditis es menos frecuente que la
pericarditis, pero provoca miocardiopatía dilatada e insuficiencia cardiaca,
especialmente en la enfermedad de Still del adulto. La cardiopatía valvular es rara,
aunque se ha descrito un caso de insuficiencia aórtica grave en un adulto joven,
que requirió reemplazo valvular. El tratamiento agresivo de la enfermedad de base
con corticosteroides y fármacos modificadores de la enfermedad debe combatir las
alteraciones cardiológicas acompañantes.
Síndrome de Sjörgren
Es un trastorno inmunitario caracterizado por la destrucción progresiva de las
glándulas exocrinas, lo que produce sequedad mucosa y conjuntival (síndrome
seco) acompañada de diferentes fenómenos autoinmunitarios. Puede aparecer de
forma aislada (síndrome de Sjögren primario) constituyendo una exocrinopatía
autoinmune generalizada, o en asociación con otras enfermedades autoinmunes
(síndrome de Sjögren secundario), habitualmente la artritis reumatoide, y con
menos frecuencia el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia, la polimiositis y
la panarteritis nodosa. Algunos autores han clasificado esta enfermedad en dos
subtipos: Glandular, cuando las únicas manifestaciones clínicas se refieren al
sistema exocrino, y extraglandular cuando también se afectan otros tejidos.
La incidencia de afectación miocárdica y pericárdica es baja. El síndrome de Sjögren
primario puede cursar con endocarditis verrucosa similar a la que se observa en la
esclerodermia. También se pueden desarrollar defectos de conducción, y pueden
acontecer bloqueos cardíacos en niños nacidos de madres con síndrome de Sjögren
primario que tienen anticuerpos anti-Ro.
Lupus eritematoso sistémico
Es una enfermedad de causa desconocida, en la cual se produce daño tisular y
celular por anticuerpos patogénicos contra elementos nucleares y por
inmunocomplejos. El 90 por ciento de los casos se presentan en mujeres,
habitualmente durante la adolescencia, pero también puede afectar a hombres,
niños y ancianos.
La lesión anatomopatológica básica del lupus eritematoso sistémico es una
microvasculitis diseminada, por ello en las necropsias, el corazón casi siempre está
afectado. Sin embargo, las manifestaciones clínicas están ocultas por los síntomas y
signos relacionados con la afectación de otros órganos y sólo se repara en el
corazón cuando las lesiones de pericarditis, miocarditis y endocarditis son graves.
No obstante cuando se realizan estudios ecocardiográficos, pueden encontrarse
datos de afectación cardíaca hasta en el 50-60 por ciento de los casos. Las
manifestaciones cardíacas de lupus eritematoso sistémico son variadas. La
incidencia de coronariopatía ha variado desde a era pre-esteroides a la postesteroides, con una aceleración marcada de ateroesclerosis coronaria actualmente.
Aunque las lesiones cardíacas son presumiblemente debidas a depósitos de
inmunocomplejos en la pared de los vasos sanguíneos, pericardio y miocardio,
recientes estudios han buscado definir la asociación entre lupus eritematoso y
anticuerpos antifosfolípidos.
Pericarditis
Es la lesión cardíaca más frecuente en el lupus eritematoso sistémico. Aparece en
más del 30 por ciento de pacientes con enfermedad activa. Se encuentra en el 66 al
75 por ciento de las necropsias. La pericarditis, que a menudo se detecta en
pacientes con lupus por medio de la ecocardiografía tiende a ser episódica al igual
que la artritis, y curar en remisiones más que volverse crónica y esclerosante. Solo
el 33 por ciento de los pacientes con pericarditis tiene síntomas y signos de este
trastorno. Puede haber dolor pericárdico típico, roce pericárdico y taquicardia.
Aunque a menudo, cuando no hay síntomas se pueden detectar roces, cambios
electrocardiográficos característicos con elevación difusa del segmento ST, o
crecimiento de la silueta cardíaca en la radiografía de tórax por derrame
pericárdico. Los pacientes sintomáticos normalmente tienen derrame pericárdico.
Los derrames son voluminosos y en ocasiones causan taponamiento. El
taponamiento cardíaco es raro (menos del 1 por ciento), y habitualmente se
acompaña de hipocomplementemia y/o títulos altos de anticuerpos antinucleares y
antiDNA. El líquido pericárdico puede ser claro o sanguinolento, con elevada
cantidad de proteínas (exudado), suele ser hipocomplementémico. Desde el punto
de vista histopatológico, el pericardio presenta degeneración fibrinoide, edema y
necrosis del tejido conectivo, cuando el proceso es agudo, también puede
objetivarse vasculitis franca. La inflamación pericárdica aguda se extiende hacia los
nodos sinoauricular y auriculoventricular, con destrucción de las fibras de
conducción. Cuando está en fase de curación o crónica, se hallan varios estadios de
fibrosis con formación de adherencias. No obstante, la pericarditis constrictiva es
rara. El lupus eritematoso inducido por drogas (p.ej.,procainamida), también causa
pericarditis. Se ha descrito la aparición de taponamiento cardíaco y pericarditis
constrictiva, aunque este último trastorno es poco frecuente, al igual que en el
lupus sistémico.
Se debe sospechar y buscar siempre datos de pericarditis en todos los pacientes
con lupus eritematoso sistémico, incluso en aquellos asintomáticos.
Miocarditis
Es frecuente en forma subclínica, manifestada como disfunción ventricular izquierda
en la ecocardiografía (la incidencia de miocarditis en necropsias se aproxima al 40
por ciento). El diagnóstico clínico de miocarditis se realiza en más del 10 por ciento
de los pacientes. Su gravedad es proporcional a la del proceso patológico sistémico.
Se encuentran depósitos inmunes en los vasos miocárdicos. Las lesiones
observadas son la necrosis fibrinoide que afecta a tejidos intersticiales y vasos
sanguíneos, y sólo rara vez a las miofibrillas cardíacas. Se objetiva arteriopatía en
vasos de pequeño calibre (0.1 a 1.0 mm de diámetro), con arteritis segmentaria y
periarteritis, con oclusiones de la luz arterial, y pequeñas áreas de fibrosis en
posición distal a la oclusión. En varios pacientes con miocarditis clínicamente
evidente, se ha detectado la presencia de anticuerpos antinucleares contra
ribonucleoproteína (¿asociación entre miocarditis y anti-RNA?).
La miocarditis clínicamente evidente, parecida a la de la fiebre reumática que
provoca taquicardia, signo de galope y dilatación cardíaca es una manifestación de
casos muy graves de lupus eritematoso sistémico con fiebre elevada y otras
manifestaciones multisistémicas de vasculitis aguda. La insuficiencia cardíaca
congestiva evidente es rara, excepto cuando se asocia a hipertensión secundaria a
nefropatía.
Endocarditis
Es la lesión cardíaca más característica del lupus eritematoso sistémico. Se trata de
las lesiones valvulares verrucosas de Libman-Sacks. La endocarditis de LibmanSaks se encuentra en más del 50 por ciento de las autopsias, pero las
manifestaciones clínicas son poco frecuentes. Son lesiones verrucoides, de tamaño
variable entre la cabeza de un alfiler hasta 3-4 mm, que pueden aparecer en la
superficie valvular o en el endocardio mural. Las lesiones son escasas o están
agrupadas, y están formadas por tejido valvular degenerativo, que al parecer se
extiende más allá del endotelio y se acompaña de cierto grado de fibrosis de la
valva subyacente. Las lesiones contienen masas basófilas granulares de restos
celulares, los característicos "cuerpos de hematoxilina"; están compuestos por
fragmentos basófilos en el citoplasma de las células. Se pueden encontrar en
cualquier zona de la superficie endocárdica, pero son más comunes en los ángulos
de las válvulas auriculoventriculares. Se puede afectar cualquier válvula, pero la
localización más frecuente es la valva posterior mitral. También se extienden hacia
las cuerdas tendinosas o músculos papilares. A veces se observa afectación valvular
generalizada, con cambios inflamatorios y fibrosos. La afectación de la válvula
aórtica es rara.
A pesar de la frecuencia y extensión de las lesiones endocárdicas, éstas no afectan
profundamente a la función de las válvulas y, a diferencia de la fiebre reumática, no
provocan insuficiencia grave durante la fase aguda de la enfermedad. Las lesiones
clínicas más frecuentes son la insuficiencia mitral y aórtica. También han sido
descritas estenosis mitral, aórtica y tricúspide. A pesar de la apariencia de fragilidad
de las lesiones verrucosas, rara vez embolizan al cerebro o a las arterias
coronarias. Se ha mostrado la naturaleza subclínica de las lesiones valvulares por
medio de estudios clínicos y ecocardiográficos retrospectivos. La frecuencia de
afectación valvular se sitúa en el 18 por ciento cuando se diagnostica con
ecocardiografía transtorácica y aumenta hasta el 74 por ciento usando
ecocardiografía transesofágica.
Durante la evolución de la enfermedad se pueden objetivar soplos sistólico y
diastólico en el área mitral y con menor frecuencia en el área aórtica. Se presentan
durante las exacerbaciones agudas de la enfermedad y se deben posiblemente a la
endocarditis de Libman-Sacks, aunque no siempre se confirma en la necropsia la
presencia de estas lesiones y por eso se han considerado otros factores como
anemia, taquicardia fiebre, miocarditis, disfunción transitoria de los músculos
papilares y ruidos adventicios de la pleuropericarditis. Es rara la insuficiencia
valvular
permanente
y
hemodinámicamente
significativa.
Las
lesiones
endocárdicas, solo en raras ocasiones causan cicatrización y deformidad notables
durante la curación, lo cual requiere reemplazo valvular. Los pacientes que
presentan engrosamiento y disfunción valvular más que las lesiones verrucosas
clásicas, tienen mayor compromiso hemodinámico e incidencia más alta de
anticuerpos antifosfolípido. Las lesiones endocárdicas que acompañan al lupus
sistémico predisponen a la endocarditis bacteriana.
El patrón y la evolución de los pacientes con endocarditis secundaria a lupus
sistémico, parecen estar cambiando desde el advenimiento del tratamiento con
esteroides, el reemplazo valvular y el aumento de la longevidad de estos pacientes.
Enfermedad arterial coronaria
En la era pre-esteroides, la arteriopatía coronaria y el infarto de miocardio eran
muy raros. En la era post-esteroides se pueden encontrar placas de aterosclerosis
en alrededor del 40 por ciento de pacientes tratados durante más de un año. La
aterogénesis puede estar aumentada por la hipertensión, hiperlipemia, y por la
prolongación de la supervivencia, todo ello posiblemente relacionado con el uso de
corticosteroides.
La afectación coronaria puede deberse también a arteritis activa. Otras causas de
lesión incluyen el espasmo coronario, y el estado de hipercoagulabilidad secundario
a los anticuerpos antifosfolípidos. Se han descrito casos raros de infarto de
miocardio, debido probablemente a arteritis de los vasos coronarios más grandes.
El tratamiento de los pacientes con coronariopatía y lupus debe ir encaminado al
control de la dosis de corticoides en la medida de lo posible, y al control de la
hipercolesterolemia, hipertensión, obesidad y otros factores de riesgo coronario.
Alteraciones del sistema de conducción
Los bloqueos cardíacos de cualquier grado son relativamente infrecuentes.
Arritmias auriculares y ocasionalmente ventriculares pueden aparecer en caso de
miocarditis, coronariopatía o pericarditis. En las necropsias se encuentra afección
del nódulo auriculoventricular y del sinoauricular, los distintos grados de bloqueo
auriculoventricular se asocian con miocarditis y anticuerpos circulantes contra la
ribonucleoproteína. Las arritmias también son bastante raras y comprenden flutter
auricular y fibrilación auricular con grados diversos de bloqueo auriculoventricular.
El lupus neonatal puede manifestarse con el desarrollo de bloqueo cardíaco
completo congénito, en un síndrome lupus-like con pericarditis, que aparece en
recién nacidos, hijos de madres con lupus eritematoso sistémico activo. Esto indica
la trasferencia trasplacentaria de anticuerpos anómalos o de complejos inmunitario
pequeños. Se produce por inflamación miocárdica y fibrosis del sistema de
conducción. Los anticuerpos maternos que dañan al feto parecen ser del sistema
anti-Ro y anti-La. El tratamiento debe consistir en administrar a la madre
corticosteroides y/o gammaglobulina, y la implantación de un marcapasos
provisional o definitivo al neonato. Aunque el riesgo de desarrollo de bloqueo
auriculoventricular completo en nacidos de madres anti-Ro positivas es muy bajo,
las embarazadas de riesgo deben ser monitorizadas estrechamente mediante el uso
de ultrasonidos fetales para detectar bloqueo completo (bradicardia fetal) o
miocarditis como una complicación posible del lupus, antes del parto.
Otras alteraciones
Puede producirse hipertensión pulmonar en más del 5 por ciento de los pacientes,
puede ser el resultado de vasoespasmo y/o vasculitis, y puede ocasionar cor
pulmonale.
Tratamiento
Para controlar los casos de afectación cardiaca grave, es necesario administrar
corticosteroides. Es importante el control de la hipertensión en el tratamiento y
prevención de la insuficiencia cardíaca congestiva. No existen evidencias de que el
tratamiento con corticosteroides evite los casos raros de pericarditis constrictiva o
la deformidad valvular. Los corticoides no juegan ningún papel en el tratamiento de
la enfermedad valvular per se, de hecho pueden exacerbar las lesiones. El
tratamiento inmunosupresor se reserva para las formas más graves, resistentes a
esteroides, en especial cuando hay afectación renal. La muerte por enfermedad
cardiaca es rara, por lo que las manifestaciones cardíacas, en general no
determinan la selección del tratamiento.
Síndrome de anticuerpos antifosfolípido
Entre los anticuerpos que se pueden detectar en pacientes con lupus eritematoso
sistémico, hay diversos anticuerpos antifosfolípido, que incluyen el anticoagulante
lúpico, anticuerpos que positivizan la prueba de VDRL, y anticuerpos antifosfolípido
más específicos como el anticuerpo anticardiolipina. Los valores elevados de estos
anticuerpos antifosfolípido se asocian con un síndrome que consta de trombosis
venosa o trombosis arterial recurrentes, trombosis placentaria que provoca aborto
al final del primer trimestre, trombocitopenia, accidentes cerebro-vasculares
precoces, anomalías vasculares cutáneas como livedo reticularis y otras
alteraciones cardíacas y neurológicas.
En algunas ocasiones este complejo clínico se manifiesta en pacientes sin lupus.
Los pacientes con lupus eritematoso sistémico que tienen anticuerpos
antifosfolípido o anticoagulante lúpico, tienen aparentemente un riesgo elevado de
presentar alteraciones cardíacas, especialmente cardiopatía valvular, predominando
las regurgitaciones valvulares (en el lupus sistémico las lesiones tienden a ser
regurgitantes y estenóticas). Existe un riesgo elevado de complicaciones
cerebrovasculares embólicas. Aproximadamente el 5 por ciento de los pacientes con
síndrome de anticuerpos antifosfolípido pueden desarrollar infarto de miocardio,
especialmente en menores de 45 años. Otras manifestaciones cardíacas de este
síndrome incluyen hipertensión pulmonar y miocardiopatía con oclusiones de la
microcirculación por trombos blandos sin vasculitis. Está indicada la anticoagulación
cuando se objetiva hipertensión pulmonar, regurgitación valvular, o infarto de
miocardio, recomendándose mantener la relación internacional normalizada (INR)
por encima de 3.0.
Esclerodermia (esclerosis sistémica)
Es una enfermedad multisistémica de causa desconocida, es un trastorno insidioso,
crónico y fibrosante que se caracteriza por fibrosis de la piel, vasos sanguíneos, y
vísceras, incluyendo el tracto gastrointestinal, pulmones, corazón y riñones. El
grado y rapidez de la afectación de la piel y otros órganos, varía en cada paciente.
Se pueden diferenciar dos subgrupos: Uno está caracterizado por esclerodermia
cutánea difusa, en el que se produce un engrosamiento cutáneo simétrico de rápida
evolución, en las extremidades (a nivel proximal y distal), cara y tronco; estos
pacientes tienen alto riesgo de desarrollar afectación renal y de otros órganos
viscerales en el curso de la enfermedad, de forma precoz. El otro subgrupo es la
esclerodermia cutánea limitada, caracterizada por engrosamiento simétrico de la
piel limitado a la zona distal de las extremidades y la cara. Este subgrupo presenta
con frecuencia manifestaciones de síndrome CREST (calcinosis, fenómeno de
Raynaud, alteración de la movilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias). El
pronóstico en la esclerodermia cutánea limitada es mejor que en el otro subgrupo,
excepto para algunos pacientes que, después de muchos años, desarrollan
hipertensión pulmonar o cirrosis biliar primaria. La supervivencia está determinada
por la severidad de la afectación visceral, especialmente la afectación cardiaca,
pulmonar y renal.
La esclerodermia puede presentarse en formas localizadas limitadas a la piel, tejido
celular subcutáneo y músculo, sin afectación sistémica. Hay dos formas de
esclerodermia localizada, la morfea, que se caracteriza por una o múltiples placas
de induración de la piel y la esclerodermia lineal que afecta a la cara o a una
extremidad.
La esclerodermia puede acontecer en asociación con manifestaciones de otras
conectivopatías. Esta condición clínica se denomina síndrome overlap
(solapamiento). Se ha propuesto el término de enfermedad del tejido conectivo
indeterminada, para designar a los pacientes que no cumplen criterios de ninguna
otra conectivopatía.
En contraste con las formas exudativas agudas de vasculitis asociadas con lesiones
necrotizantes, la esclerodermia parece ser una enfermedad que se halla en el
extremo opuesto de la escala inflamatoria, con cicatrización y fibrosis de muy lenta
evolución, debida a obliteración de vasos de pequeño calibre. La enfermedad es
aparentemente resultado de lesión o espasmo en arterias de pequeño calibre y de
obliteración gradual de capilares. Al principio de la evolución de las lesiones hay
infiltrados de células mononucleares alrededor de arterias de pequeño calibre y en
el intersticio. La membrana basal de los capilares se engruesa. La proliferación
fibroblástica y la hiperproducción de colágena da como resultado un proceso
inflamatorio poco intenso. El estrechamiento y obliteración de las arterias de
pequeño calibre causa disminución de la vascularización de la piel, músculo
esquelético, pulmón y corazón seguida de fibrosis. Las arterias interlobulares del
riñón son afectadas por proliferación intensa de la capa íntima, que causa
insuficiencia renal rápida, a menudo con hipertensión grave.
La afectación del corazón es una causa frecuente de muerte, y ocupa el segundo
lugar como factor pronóstico en cuanto a la supervivencia, después de la afectación
renal.
Los estudios anatomopatológicos muestran lesiones miocárdicas primarias
significativas, con un claro aumento de la fibrosis miocárdica. Puede objetivarse
vasoespasmo coronario grave. La patogenia de las lesiones cardíacas es
controvertida. Las alteraciones observadas son similares a las que se encuentran en
corazones sometidos a isquemia prolongada y reperfusión posterior; parece existir
un componente de déficit de perfusión miocárdica, y los agentes bloqueantes de los
canales del calcio pueden de alguna manera abolir esta alteración.
Afectación pericárdica
En estudios necrópsicos se ha encontrado afectación pericárdica en más del 50 por
ciento de los pacientes. Es frecuente la pericarditis aguda y crónica, que suele ser
asintomática, solo se presentan síntomas de pericarditis en el 16 por ciento de los
casos, pero esta incidencia aumenta hasta el 30 por ciento en pacientes con
síndrome CREST o esclerodermia localizada. Suele tratarse de una pericarditis
fibrinosa, con adherencias pericárdicas y derrame pericárdico. El líquido pericárdico
tiene datos de exudado, pero carece de datos de autoanticuerpos, complejos
inmunes, o deficiencia de complemento, datos que se observan en la artritis
reumatoide o en el lupus eritematoso sistémico. En raras ocasiones se produce
taponamiento cardíaco y/o pericarditis constrictiva. El tratamiento de la pericarditis
aguda se realiza con antiinflamatorios no esteroideos, vigilando la función renal. los
pacientes excepcionalmente precisan pericardiocentesis o intervención quirúrgica.
Afectación miocárdica
La afectación cardiaca en la esclerodermia suele caracterizarse por una enfermedad
miocárdica, en la cual los vasos de pequeño calibre del corazón se ven afectados
por el proceso esclerosante. En los pacientes con esclerodermia se objetiva mayor
esclerosis de la íntima de las arterias coronarias que en los controles, y esta
alteración causa isquemia, infartos pequeños y fibrosis. Las lesiones son
parcheadas y están presentes en los dos ventrículos. Se encuentran lesiones y
fibrosis miocárdica en el 80 por ciento de los estudios necrópsicos de pacientes con
esclerodermia.
La combinación de insuficiencia vascular y fibrosis da origen a miocardiopatía, con
insuficiencia cardíaca congestiva y anomalías en el sistema de conducción. Aunque
la disfunción miocárdica es frecuente, sólo se objetiva insuficiencia cardiaca
congestiva en menos del 5 por ciento de los pacientes. En el 67 por ciento de los
pacientes se pueden objetivar extrasístoles ventriculares, y en el 25 por ciento
arritmias ventriculares más graves. Estas arritmias son más graves en enfermos
con alguna evidencia de enfermedad cardíaca y son un factor de riesgo
independiente de muerte. Se pueden detectar defectos de perfusión miocárdica en
más del 75 por ciento de los casos, utilizando técnicas no invasivas. La
miocardiopatía restrictiva y la dilatada aparecen con muy poca frecuencia en niños
y adultos con esclerodermia. Puede aparecer miocarditis inflamatoria aunque es
muy rara.
Alteraciones del sistema de conducción
El electrocardiograma puede estar alterado en el 50 por ciento de los pacientes con
esclerodermia. Se han descrito una amplia variedad de alteraciones
electrocardiográficas que incluyen todos los grados de bloqueo cardíaco, patrón de
infarto septal, taquicardia ventricular y taquicardias supraventriculares. La
extensión de las alteraciones electrocardiográficas se relaciona con el grado de la
supuesta fibrosis miocárdica.
Otras manifestaciones
Se puede desarrollar cardiopatía hipertensiva como resultado de la hipertensión
grave por afectación renal. La afectación endocárdica es rara, aunque se han
informado engrosamiento inespecífico de las válvulas mitral y aórtica que
probablemente tiene escasa repercusión hemodinámica.
La hipertensión pulmonar es una causa principal de mortalidad y morbilidad en
pacientes con esclerodermia difusa y localizada.
Las manifestaciones clínicas principales de la esclerodermia son la pericarditis y la
insuficiencia cardíaca congestiva. Por regla general la cardiopatía evidente no forma
parte del cuadro clínico de la esclerodermia, hasta fases tardías de la enfermedad,
cuando la afectación cardiaca y la insuficiencia cardiaca resultante indican un
pronóstico
desfavorable.
Los
hombres
tienen
tasa
de
supervivencia
significativamente peores que las mujeres. La pericarditis puede ser sintomática de
manera intermitente durante largos períodos. Puede haber dolor torácico que
simula cardiopatía isquémica y dolor torácico característico de pericarditis. Cuando
hay disnea de esfuerzo o de reposo, se debe distinguir la insuficiencia miocárdica
primaria de la insuficiencia cardiaca secundaria a hipertensión por nefropatía o a
insuficiencia respiratoria por fibrosis pulmonar. Los soplos cardíacos no se deben a
deformidad valvular, sino a dilatación cardiaca y a anemia o debilidad de los
músculos papilares.
La radiografía de tórax suele poner de manifiesto crecimiento cardíaco por derrame
pericárdico, miocardiopatía o hipertensión. Los datos electrocardiográficos también
son inespecíficos.
Tratamiento
No difiere del tratamiento de la insuficiencia cardiaca congestiva de otra etiología.
Los corticoides no se utilizan en casos de esclerodermia severa, por temor a que
puedan potenciar crisis de insuficiencia renal, pero en el contexto de una
miocarditis demostrada, pueden salvar la vida del paciente. No hay evidencia de
que agentes inmunosupresores (metotrexate o azatioprina) o la D-penicilamina
puedan prevenir el daño cardíaco. El principal avance en el tratamiento de la
disfunción miocárdica de la esclerodermia, ha sido el control agresivo de la
hipertensión, especialmente con IECA, los calcioantagonistas han demostrado
mejoría de los defectos de perfusión.
Polimiositis-dermatomiosistis
Son enfermedades inflamatorias diseminadas de causa desconocida, de probable
etiología autoinmune, en las que el músculo esquelético se ve dañado por un
proceso inflamatorio no supurativo dominado por infiltración linfocítica. Además del
músculo estriado, se afectan otros tejidos, en especial la piel y las articulaciones. El
término polimiosistis se utiliza cuando la enfermedad no afecta a la piel, y el
término dermatomiositis cuando la polimiositis se asocia con lesiones cutáneas
características. Una tercera parte de los casos van asociados a otra conectivopatía,
ya sea artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del
tejido conectivo o esclerodermia. Una décima parte de los casos se asocia a
neoplasias.
Las principales alteraciones del tejido muscular constan de destrucción generalizada
de fibras musculares con fagocitosis de las células destruidas. Puede haber
infiltrados
locales
de células
inflamatorias
como
linfocitos,
leucocitos
mononucleares, células plasmáticas y rara vez neutrófilos. Mediante microscopía
electrónica se han objetivado cambios significativos en el endotelio y la membrana
basal de capilares y arteriolas de pequeño calibre, muy parecidos a los descritos en
esclerodermia y lupus eritematoso sistémico.
Las lesiones cardíacas afectan predominantemente al sistema de conducción,
aunque también provocan miocardiopatía, insuficiencia cardiaca congestiva
secundaria a miocarditis aguda y/o fibrosis miocárdica residual. Otras
manifestaciones poco frecuentes incluyen vasculitis coronaria, pericarditis aguda y
taponamiento cardíaco. Las válvulas cardíacas y las arterias coronarias suelen estar
respetadas excepto en los síndromes de solapamiento.
La afectación cardiaca es frecuente en la polimiositis y está asociada con peor
pronóstico.
Alteración del sistema de conducción
El nodo sinoauricular muestra fibrosis intensa, edema y regeneración de colágena
con reemplazo parcial o completo. La fibrosis se extiende hacia el miocardio
adyacente de la aurícula derecha. El nodo auriculoventricular, el haz de His y sus
dos ramas pueden estar afectadas e el proceso degenerativo y fibrótico. Pueden
encontrarse grados variables de bloqueo auriculovenricular e intraventricular, y
síndrome del seno enfermo. Se han descrito taquiarritmias auriculares y
ventriculares pero éstas alteraciones no suelen ser causa de muerte.
Miocardiopatía
Puede afectarse el músculo cardíaco de forma similar al esquelético, originando
insuficiencia cardiaca congestiva, que sólo rara vez causa la muerte. También
puede producirse fallo cardíaco por enfermedad aterosclerótica y/o por corticoides,
por miocarditis o por enfermedad hipertensiva.
Las fibras del músculo cardíaco en aurículas y ventrículos son desplazadas en áreas
dispersas, por fibrosis y en algunos casos, el patrón de necrosis miocárdica local y
de inflamación (miocarditis), es el mismo que el que se observa en el músculo
esquelético. En pocas ocasiones se puede objetivar una vasculitis que afecta a
vasos pequeños.
Si se confirma la miocarditis, se recomienda tratamiento con corticosteroides
(prednisona a dosis de 1 a 5 mg/kg al día) durante al menos 6 a 8 semanas. Si no
hay respuesta se puede añadir metotrexate. También se han utilizado otras drogas
como la azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina. Si la miocarditis es la
manifestación inicial, se debe realizar biopsia endomiocárdica, para aclarar el grado
de inflamación y fibrosis miocárdica, ya que si predomina la fibrosis, no se deben
emplear corticoides ni inmunosupresores para controlar las manifestaciones de la
cardiopatía.
Otras alteraciones cardíacas
Se puede detectar pericarditis y/o derrame pericárdico por ecocardiografía, en el 25
por ciento de los pacientes. La pericarditis se describe más a menudo desde el
punto de vista clínico que histopatológico. La incidencia de pericarditis es mayor en
pacientes con síndrome overlap y en niños con dermatomiositis. Se han descrito
casos de asociación entre dermatomiositis y taponamiento cardíaco y pericarditis
constrictiva, aunque es muy poco frecuente. El tratamiento de la pericarditis se
realiza con antiinflamatorios no esteroideos y/o corticosteroides (a dosis menor de
0.5 mg/kg/día).
Otras manifestaciones incluyen prolapso mitral, insuficiencia cardiaca con aumento
del gasto cardíaco de causa inexplicada, hipertensión pulmonar y vasculitis
sistémica. Ha sido descrito el bloqueo completo secundario a polimiositis inducida
por D-penicilamina. La muerte súbita no es rara, en especial en pacientes con
bloqueo cardíaco demostrado.
La afectación cardiaca es uno de los factores clínicos más significativos, asociados a
mal pronóstico, en la polimiositis.
Tratamiento
Los corticosteroides e inmunosupresores son útiles en el tratamiento, aunque
puede que no logren modificar la evolución de la enfermedad, sí atenúan las
complicaciones como la debilidad muscular, en particular de los músculos
respiratorios y de la deglución, lo que puede evitar la enfermedad pulmonar
(broncoaspiración) y muerte, al lograr mejoría de la fuerza muscular.
Si no hay neoplasias malignas las estadísticas de supervivencia son favorables
Enfermedad mixta del tejido conectivo
La enfermedad mixta del tejido conectivo es un síndrome que comprende
manifestaciones clínicas del lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide,
esclerodermia, polimiositis y artritis reumatoide, con títulos muy elevados de
anticuerpos frente a un antígeno ribonucloproteico nuclear (RNP).
La afectación cardiaca es similar a la que aparece en la esclerodermia. Estos
pacientes desarrollan frecuentemente hipertensión pulmonar significativa, como
resultado de una vasculopatía pulmonar subyacente con proliferación intimal
marcada y estrechamiento de la luz de las pequeñas arteriolas pulmonares. Pueden
también aparecer pericarditis, con derrame pericárdico (a veces severo) y
engrosamiento del pericardio, pleuritis, miocarditis, e insuficiencia valvular, por lo
general mitral.
Vasculitis sistémicas
Son procesos patológicos caracterizados por inflamación y lesión (necrosis) de los
vasos sanguíneos. La luz del vaso habitualmente está comprometida, y esto
produce isquemia en los tejidos irrigados por el vaso afectado. Este proceso puede
originar un amplio y heterogéneo grupo de síndromes, ya que se pueden afectar
vasos de cualquier tipo, tamaño y localización. La vasculitis puede ser la principal o
la única manifestación de la enfermedad, o puede ser un componente secundario
de otra enfermedad primaria. La vasculitis puede afectar solamente a un órgano,
como la piel, o afectar simultáneamente a varios órganos y sistemas.
Poliarteritis nodosa
Es una vasculitis necrotizante multisistémica. Se puede presentar a cualquier edad.
Provoca fiebre y afectación multisistémica, y persiste durante meses o años. La
inflamación necrosante afecta a varias arterias musculares, las venas adyacentes y
ocasionalmente las arteriolas y vénulas (aunque no los capilares). La alteración
afecta a segmentos de vasos, a veces únicamente en parte de la circunferencia, en
especial en la bifurcación de arterias. Se pueden formar y romper pequeños
aneurismas. En el estadio agudo de la inflamación, las lesiones contienen leucocitos
polimorfonucleares, mientras que en las lesiones crónicas son evidentes la
inflamación de células mononucleares y la curación parcial. Sin embargo ambas
fases están presentes de modo simultáneo, lo cual indica agresiones repetidas o
continuas. Las lesiones habitualmente se localizan en las arterias coronarias, los
vasos de los riñones, músculos y vasa nervorum. Es característica la afectación
renal y de arterias viscerales. La poliarteritis nodosa clásica no afecta a las arterias
pulmonares, aunque sí se pueden alterar los vasos bronquiales. No forman parte
del síndrome clásico, los granulomas, la eosinofilia importante, ni la diátesis
alérgica.
La incidencia de afectación cardiaca no es bien conocida. En un estudio clínicopatológico de poliarteritis nodosa, el 50 por ciento de los pacientes tenían
evidencias de arteritis coronaria activa o cicatricial. En este grupo, solamente el 19
por ciento de los pacientes tenían evidencia de arteritis coronaria de múltiples
vasos.
Se afectan sobre todo las pequeñas arterias subepicárdicas más que las arterias
intramiocárdicas profundas. También se puede apreciar la formación de
aneurismas. El infarto de miocardio es bastante común, esto causa fibrosis
miocárdica en algunas áreas y crecimiento del ventrículo izquierdo. Esta última
alteración también es secundaria a hipertensión, que se produce por alteración
renal. El dolor por angina de pecho genuina es más o menos raro a pesar de la
presentación de infarto de miocardio. La arteritis observada en el corazón fue más
leve que la que afectaba a otros órganos. Ocasionalmente se produce miocarditis
intersticial. En el 19 por ciento de los pacientes apareció pericarditis, pero todos
ellos tenían afectación renal (pericarditis urémica). Puede cursar con pericarditis
inflamatoria, la pericarditis suele ser clínicamente evidente y a menudo se asocia
con pleuritis. Puede aparecer hemorragia del saco pericárdico con taponamiento y
muerte. No hay lesiones endocárdicas ni valvulares, a menos que la isquemia haya
dañado los músculos papilares. Puede haber arritmias cardíacas sobre todo
fibrilación y flutter auricular. En el pasado se consideraba que la afectación cardiaca
de la poliarteritis nodosa era una causa importante de muerte en estos pacientes.
Estudios recientes descartan lo anterior. Es posible que el uso combinado de
esteroides e inmunosupresores así como la mejoría en el tratamiento de la
hipertensión, la insuficiencia cardiaca y la insuficiencia renal, han contribuido a
prolongar la supervivencia. En frecuente la muerte por rotura de aneurismas y por
hemorragia gastrointestinal.
El pronóstico de la poliarteritis nodosa es grave. El 56-66 por ciento de los
pacientes (considerando casos hospitalizados) fallecen en el plazo de un año. El
tratamiento con corticoides a dosis de 40 a 60 mg/24 h de prednisona o
prednisolona oral a menudo es seguido por una mejoría temporal. Se calcula que la
supervivencia en pacientes no tratados es del 13 por ciento a los cinco años.
Granulomatosis alérgica o Síndrome de Churg-Strauss
Se caracteriza por una vasculitis granulomatosa de múltiples órganos y sistemas,
en especial del pulmón. Existe mayor frecuencia de afectación pulmonar que en la
panarteritis nodosa; la alteración pulmonar, en especial el asma, domina el cuadro
clínico. Los pacientes tienden a presentar cuadros de infección respiratoria y fiebre,
a menudo con eosinofilia periférica intensa. Se puede encontrar vasculitis de vasos
de diferentes tipos y tamaños como vénulas y venas, formación de granulomas
intra y extravasculares junto con infiltración tisular por eosinófilos, y una estrecha
asociación con asma grave y eosinofilia periférica.
El corazón puede ser el órgano principalmente afectado. La frecuencia de afectación
cardiaca en la era de los esteroides es probablemente mayor del 50 por ciento. La
enfermedad cardiaca está presente en la mitad de los pacientes que fallecen por
esta enfermedad. Los vasos del corazón se afectan de la misma forma que la
poliarteritis nodosa, aunque los eosinófilos tienden a ser más abundantes en las
lesiones y se forman colecciones granulomatosas de células epitelioides y gigantes,
las que dan el nombre al trastorno. La alteración de las arterias coronarias puede
producirse en el síndrome de Churg-Strauss en el seno de una vasculitis sistémica,
o como una arteritis coronaria eosinofílica aislada.
Se han descrito pericarditis aguda, pericarditis crónica constrictiva, taponamiento
cardíaco, arritmias, miocarditis con insuficiencia cardiaca aguda, e infarto de
miocardio. La afectación miocárdica incluye un tipo de miocardiopatía restrictiva y
obliterativa que puede desarrollar tardíamente fibrosis endomiocárdica. El
miocardio también puede sufrir miocarditis eosinofílica, vasculitis o fibrosis. La
biopsia endomiocárdica puede ayudar a determinar el grado de inflamación o
fibrosis presente, y servir de guía para el tratamiento. Un tratamiento adecuado
con corticosteroides e inmunosupresores (ciclofosfamida) puede resolver el daño
miocárdico.
Granulomatosis de Wegener
Se caracteriza por una vasculitis granulomatosa de las vías respiratorias superiores
e inferiores, junto con glomerulonefritis. Se producen granulomas necrotizantes,
que ocasionan lesiones destructivas, a distintos niveles, se afectan en especial la
nasofaringe, senos paranasales, oído medio y árbol bronquial. Además se pueden
producir grados diferentes de vasculitis diseminada con afectación de arterias y
venas de pequeño calibre. La inflamación se extiende a los vasos pulmonares de
pequeño calibre y a otros órganos, en particular los riñones. El cuadro clínico está
dominado por la afección renal y respiratoria, sin la cual no se puede establecer el
diagnóstico.
Las complicaciones cardíacas son poco frecuentes, aunque se han hallado hasta en
el 12 por ciento de algunas series recientes. En el 6 por ciento de los pacientes
puede aparecer pericarditis aguda y pericarditis constrictiva, que solo rara vez
requieren pericardiocentesis o pericardiectomía. Se han informado casos
esporádicos que incluyen bloqueo auriculoventricular avanzado, taquicardia
supraventricular y complicaciones secundarias a la afectación de las arterias
coronarias. Con el advenimiento de métodos de diagnóstico temprano (detección de
anticuerpos contra el citoplasma de neutrófilos-C denominados C-ANCA) y de
tratamiento agresivo con ciclofosfamida, las manifestaciones cardíacas son muy
raras.
Arteritis de células gigantes o arteritis temporal
Afecta principalmente a ancianos. Consiste en la inflamación de arterias de mediano
y gran calibre, sin lesionarse los vasos de pequeño calibre ni los capilares. Afecta de
forma característica a una o más ramas de la arteria carótida, especialmente la
arteria temporal. No obstante es un proceso sistémico y puede afectar a arterias de
múltiples localizaciones. Las lesiones son por lo general celulares y granulomatosas,
y contienen células gigantes multinucleadas. La afectación de las arterias ocurre en
áreas pequeñas y segmentos, y tiende a provocar trombosis en el sitio de la
afección. Las arterias carótidas externa e interna y las vertebrales pueden estar
afectadas; la trombosis de la arteria oftálmica o central de la retina causa ceguera.
La trombosis de las arterias ilíaca, femoral y mesentérica provoca isquemia e
infartos.
La afectación cardiaca incluye inflamación de la aorta, pudiendo producirse
aneurismas y disección, dilatación y/o inflamación de la válvula aórtica, arteritis
coronaria y también pericarditis y miocarditis. La incidencia de afectación aórtica o
sus ramas principales es aproximadamente del 13 por ciento. La inflamación de la
pared de los vasos puede llegar a ser tan extensa que debilite la pared y produzca
aneurisma de la aorta torácica y la subsecuentemente dilatación puede originar
insuficiencia aórtica. La inflamación prolongada de la pared vascular puede causar
rotura aórtica y muerte. La oclusión de la aorta o de sus ramas puede ocurrir a lo
largo del curso de la aorta ascendente, torácica o descendente, produciendo el
síndrome del arco aórtico. Los síntomas iniciales del aneurisma de la aorta torácica
secundario a arteritis de células gigantes, incluyen disnea de esfuerzo y otros
síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva, dolor torácico secundario a disección
aórtica, angina y claudicación de miembros. En un estudio de pacientes con
aneurisma de la aorta torácica, el 34 por ciento eran asintomáticos en el momento
de diagnosticarse el aneurisma, la inmensa mayoría tenían arteritis temporal
alrededor de dos años de evolución. La mortalidad por disección aórtica fue del 50
por ciento. Los pacientes con arteritis temporal o polimialgia reumática deberían ser
examinados cuidadosamente para descartar defectos en los pulsos, síntomas
torácicos o signos de isquemia en los miembros.
La insuficiencia aórtica puede ocurrir, aunque es poco frecuente, en la arteritis
temporal como complicación inicial o tardía. La insuficiencia aórtica se debe
normalmente a aortitis que produce destrucción de las fibras elásticas dentro de la
pared arterial con inflamación marcada y/o células gigantes. Esta inflamación
origina dilatación y distorsión del anillo valvular y de la raíz aórtica produciendo
insuficiencia aórtica. Cuando la insuficiencia aórtica es severa es necesaria la
sustitución valvular.
Puede aparecer vasculitis coronaria, aunque con muy poca frecuencia. Los hallazgos
histológicos muestran arteritis granulomatosa de las arterias coronarias epicárdicas
y de las ramas intramurales de las arterias coronarias y arteriolas. La pericarditis y
la miocarditis son manifestaciones raras de la arteritis temporal. El tratamiento de
las manifestaciones cardíacas es el de la enfermedad de base. Consiste en
corticoides a dosis altas (1 a 1.5 mg/kg/día de prednisona) y si no hay signos de
mejoría en un período de 6 a 8 semanas y si se sospecha afectación de grandes
vasos se debe administrar tratamiento citotóxico.
Arteritis de Takayasu
Es un proceso inflamatorio y estenosante que afecta a las arterias de mediano y
gran calibre y se caracteriza por predilección por el cayado aórtico y sus ramas. Por
esta razón se suele denominar síndrome del cayado aórtico.
Vasculitis por hipersensibilidad (leucocitocástica)
Se trata de un grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan por un
síndrome vasculítico supuestamente asociado a una reacción de hipersensibilidad
tras la exposición a un antígeno como un agente infeccioso, un fármaco o una
sustancia extraña o endógena. Su denominador común es la afectación de los vasos
de pequeño calibre, arteriolas, vénulas y capilares únicamente. Los complejos
antígeno-anticuerpo presentes en las lesiones, tienden a ser del mismo grado de
evolución. Es difícil predecir al principio de la enfermedad, si ésta es parte de un
síndrome más amplio como esclerodermia, endocarditis infecciosa subaguda,
crioglobulinemia mixta, púrpura de Henoch-Shonlein, o una reacción farmacológica,
excepto por la evolución y elementos distintivos de otros síndromes. La vasculitis
por hipersensibilidad es la forma más frecuente de las enfermedades por complejos
autoinmunes. Se respetan las arterias musculares y las de gran calibre, de forma
que las lesiones hísticas se deben a microinfartos y a reacciones hemorrágicas y
exudativas a nivel capilar, más que a trombosis de vasos de gran calibre con
isquemia y necrosis resultantes. Aunque en este tipo de vasculitis se puede afectar
cualquier órgano, la afectación cutánea suele dominar el cuadro clínico, y la
afectación extracutánea suele ser menos grave que en las vasculitis sistémicas.
La manifestación cardíaca más frecuente es la pericarditis, aunque esta alteración
se presenta junto con la de muchos otros órganos (piel, mucosas, articulaciones,
etc).
Enfermedad de Behçet
Es un trastorno multisistémico que cursa con úlceras orales y genitales de
repetición (habitualmente dolorosas) y afectación ocular (iritis, uveitis posterior,
oclusión de vasos retinianos y neuritis óptica). La etiopatogenia de esta enfermedad
es desconocida, está considerada una enfermedad autoinmune, ya que la vasculitis
es la lesión patológica principal, suele ser una venulitis leucocitoclástica, aunque se
pueden afectar vasos de cualquier calibre, prácticamente en cualquier órgano. Se
encuentran autoanticuerpos contra la membrana de la mucosa oral en el 50 por
ciento de los casos aproximadamente. Una manifestación frecuente y específica de
esta enfermedad es la reactividad inflamatoria inespecífica de la piel ante cualquier
arañazo o ante la inyección intradérmica de suero salino (test de patergia).
Hay manifestaciones cardíacas en aproximadamente el 5 por ciento de los
pacientes. Las manifestaciones cardíacas de la enfermedad de Behçet incluyen
oclusión de la arteria subclavia, aneurismas de la arteria carótida común, síndrome
del arco aórtico y aneurismas de la aorta abdominal. Puede producirse una aortitis
difusa que causa insuficiencia aórtica severa que requiera sustitución valvular. Las
alteraciones anatomopatológicas de la pared aórtica revelan endarteritis
obliterante, con normalidad de los velos valvulares. Otras manifestaciones de la
enfermedad de Behçet incluyen pericarditis, miocarditis, insuficiencia aórtica y
mitral, fibrosis endomiocárdica que afecta al hemicardio derecho, alteraciones del
sistema de conducción y con poca frecuencia, aneurismas arteriales espontáneos
que pueden producir infarto de miocardio. La incidencia de alteraciones cardíacas
en esta enfermedad es poco conocida. Recientes estudios mediante ecocardiografía
en 65 pacientes, no mostraron diferencias significativas en la prevalencia de
hallazgos cardíacos frente a un grupo control, poniendo en duda la verdadera
incidencia de afectación cardiaca en la enfermedad de Behçet.
Síndrome de Cogan
Es una enfermedad rara que afecta a individuos jóvenes y se caracteriza por la
presencia de una queratitis intersticial no sifilítica, acompañada de sintomatología
vestíbuloauditiva (pérdida de audición, tinnitus y vértigo) y frecuentemente
manifestaciones sistémicas. Se puede asociar con una vasculitis sistémica con
afectación de vasos de distinto calibre (pequeño, mediano y grande).
Puede aparecer valvulitis o aortitis en el 10 por ciento de los casos. La insuficiencia
aórtica es la lesión cardíaca más severa. Algún caso de aortitis, se ha asociado con
infarto de miocardio debido a vasculitis o embolización.
Policondritis recurrente
Se trata de una enfermedad poco conocida y extremadamente rara. También se
denomina vasculitis reumática. Se caracteriza por la inflamación recurrente de
cartílagos, con mayor frecuencia los cartílagos auriculares y nasales y por artritis
seronegativa. Puede afectar a tejidos no cartilaginosos como la aorta o la esclera,
que tiene alto contenido en mucopolisacáridos. Cursa con dolor eritema e
inflamación de orejas, nariz, ojos, articulaciones, árbol respiratorio, corazón y vasos
sanguíneos. Los cartílagos tisulares son destruidos. La pérdida del soporte
estructural, y del tejido elástico de la raíz aórtica, produce dilatación aneurismática
de la aorta, con dilatación del anillo valvular e insuficiencia aórtica secundaria. La
policondritis recidivante puede asociarse con inflamación arterial significativa,
aneurismas aórticos y vasculitis sistémicas.
Las manifestaciones cardíacas más significativas de la policondritis recidivante son
los aneurismas aórticos y la insuficiencia aórtica. También puede acontecer
inflamación necrotizante de las válvulas cardíacas y vasculitis arterial coronaria. La
insuficiencia aórtica puede aparecer en más del 6 por ciento de los pacientes y
puede ser progresiva requiriendo sustitución valvular. Esto puede ocurrir cuando la
enfermedad está inactiva. Puede objetivarse degeneración mixomatosa de la
válvula mitral que origina insuficiencia mitral, miocarditis, isquemia miocárdica y
bloqueo cardíaco, aunque estas manifestaciones aparecen con poca frecuencia.
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