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V CONGRESO DE LA FASEN
la formulación de una serie de interrogantes que deben llevar a establecer la certeza o la mayor probabilidad de que la masa en cuestión sea: a) un adenoma
no funcionante o funcionante, b) un feocromocitoma,
c) un carcinoma adrenocortical, d) metástasis, o e)
otras entidades patológicas. Para realizar la distinción
entre dichas posibles causas es fundamental la obtención de una historia clínica adecuada que tenga en
consideración la existencia de antecedentes en el paciente de otras enfermedades malignas anteriores, actuales o a diagnosticar, asi como la presencia de hipertensión arterial, diabetes, hiperlipidemia, signos de
estimulación adrenérgica, o signos sutiles de hipercortisolismo, entre otros. La indicación de tests de laboratorio precisos estará orientada a descartar síndromes hiperfuncionantes. Entre ellos, son a recomendar
la realización de un test de inhibición nocturna con 1
mg de dexametasona (Nugent), medición de ácido
vainillín mandélico y/o catecolaminas y/o metanefrinas urinarias, kalemia, relación aldosterona/actividad de renina plasmática y 17β-OH-progesterona sérica; eventualmente, puede agregarse la medición de
estradiol y de sulfato de dehidroepiandrosterona séricos. El tamaño de la lesión constituye un indicador de
malignidad de alto valor pronóstico. Así, en lesiones
mayores de 6 cm, la probabilidad de carcinoma adrenocortical supera el 25%, en tanto que en lesiones menores de 4 cm dicha probabilidad no supera el 2%.
En lo referente al tratamiento del CAC, la cirugía
constituye el único recurso capaz de inducir remisión
duradera o, en pocos casos, curación de la enfermedad. Si existe alto grado de sospecha previa de cáncer,
dicho procedimiento debería realizarse preferentemente en forma “abierta”, no laparoscópica. Existe
consenso sobre la indicación de tratamiento adyuvante con mitotane (o,p’-DDD) para estadios III y IV, no
así para los I y II, si bien algunos autores preconizan
su empleo independientemente del estadio. La qui-
RAEM • 2004
Vol 41 • No. Supl.
mioterapia y la radioterapia presentan escaso efecto
sobre la evolución y control local de la enfermedad y
nulo sobre la supervivencia de los pacientes.
SISTEMA NEUROENDOCRINO
DIFUSO: DE LA ONTOGENIA A LA
GÉNESIS TUMORAL
Dr. Enzo Domenichini
Departamento de Patología Quirúrgica. Instituto
Alexander Fleming. Ciudad Autónoma de Bs. As.
A mediados del siglo XX Feyrter denominó Sistema Neuroendócrino Difuso (SND) a una vasta red
constituída por células epiteliales, estructuras nerviosas y neuronas que da origen a un grupo heterogéneo
de neoplasias denominadas tumores neuroendócrinos y neuroectodérmicos. Se basó en las observaciones de los histólogos del sigloXlX y en los trabajos de
Pierre Mason (1914) que definió a esta masa celular
como “la glándula endócrina del intestino humano”.
Posteriormente, Pearse descubrió la capacidad de
estas células de captar precursores de aminas y decarboxilarlas a aminas biógenas característica definida,
por la sigla en inglés A.P.U.D. Estas células producen
y secretan péptidos reguladores, algunos comunes al
SNC, que ejercen su acción localmente o a distancia.
Esta analogía sugiere un origen embriológico común
a partir de la cresta neural y/o de la placa dorsal del
neurotúbulo, aunque esto sea aún motivo de debate.
El SND se expresa en todos los órganos de la economía a través de diferentes componentes celulares,
que sin embargo tienen características comunes tanto,
histoquímicas como funcionales. Estudiaremos las diferentes anomalías de la población celular endócrina
(hipoplasia, hiperplasia) y los eventos oncogénicos
que desembocan en los tumores neuroendócrinos.