Download Anestesia o Sedacion en DMD - Información sobre Distrofia Muscular

Declaración de Consenso del Colegio Americano de
Médicos Torácicos sobre el Manejo Respiratorio y
Relacionado de Pacientes con Distrofia Muscular
Duchenne Bajo Anestesia o Sedación *
http://www.chestjournal.org/content/132/6/1977.full.pdf
David J. Birnkrant, MD, FCCP; Howard B. Panitch, MD, FCCP; Joshua O. Benditt, MD, FCCP; Louis J.
Boitano, RRT;
Edward R. Carter, MD, FCCP; Valerie A. Cwik, MD; Jonathan D. Finder, MD; Susan T. Iannaccone, MD;
Lawrence E. Jacobson, MD; Gary L. Kohn, MD, FCCP; Etsuro K. Motoyama, MD; Richard T. Moxley, MD;
Mary K. Schroth, MD;
Girish D. Sharma, MD, FCCP; and Michael D. Sussman, MD
Esta declaración en el manejo de pacientes con distrofia muscular Duchenne (DMD) en procedimiento de sedación
o anestesia general representa la opinión consensuada de un grupo multidisciplinario convocado bajo los auspicios
del Colegio Americano de Médicos Torácicos. Recomendaciones de expertos sobre este tema son necesarias por
varias razones. En primer lugar, los pacientes con DMD tienen un mayor riesgo de complicaciones cuando se
someten a anestesia general o sedación. Además, debido a la mejora de las terapias cardiopulmonares, los
pacientes con DMD están experimentando un período sin precedentes de supervivencia. Como resultado, es más
común que ellos requieran procedimientos que involucren sedación o anestesia general. Los riesgos relacionados
con la anestesia y sedación de pacientes con DMD incluyen reacciones potencialmente mortales a los anestésicos
inhalados y algunos relajantes musculares, obstrucción de las vías respiratorias superiores, hipoventilación,
atelectasia, insuficiencia cardíaca congestiva, disritmias cardíacas, insuficiencia respiratoria, y la dificultad de
quitarse la ventilación mecánica. Esta declaración incluye el asesoramiento en relación con las muy
interrelacionadas áreas de manejo respiratorio, cardíaco, gastrointestinal, y anestésico de pacientes con DMD
sometidos a anestesia general o sedación procesal. La declaración está destinada a ayudar a los médicos que
participan en el cuidado de los pacientes con DMD y para ser un recurso para las demás partes interesadas en este
ámbito, incluidos los pacientes y sus familias. Se trata de un resumen actualizado de la literatura médica con
respecto a este tema e identifica las áreas en necesidad futura de investigaciones. (CHEST 2007; 132:1977-1986)
Palabras clave: anestesia; declaración de consenso, distrofia muscular Duchenne; insuflación-exsuflación mecánica;
enfermedades neuromusculares, ventilación no invasiva; sedación
Abreviaturas: ACCP = Colegio Americano de Médicos Torácicos; DMD = distrofia muscular de Duchenne; MEP =
presión espiratoria máxima; MI-E- = insuflación-exsuflación mecánica; MIP = presión inspiratoria máxima; VPPN =
ventilación no invasiva de presión positiva; PCF = flujo máximo de tos; SpO2 = saturación de oxihemoglobina medida
por oximetría de pulso
Resumen Ejecutivo
La distrofia muscular Duchenne (DMD) es una
enfermedad neuromuscular progresiva transmitida
por herencia ligada al cromosoma X con una
incidencia de alrededor de 1 en 3.500 varones
nacidos vivos. La DMD afecta a los músculos de
la respiración y se asocia con cardiomiopatía
dilatada, que a menudo conduce a la muerte por
causas cardiopulmonares. Los pacientes con DMD
son especialmente vulnerables a efectos
fisiológicos adversos de la anestesia general, y
procedimiento de sedación, impulsando la
necesidad de recomendaciones de expertos sobre
este tema. Esta declaración de consenso es el
producto de un panel convocado bajo los auspicios
del Colegio Americano de Médicos Torácicos
(ACCP), Medicina Pediátrica Torácica y Home
Care NetWorks.
El panel constaba de especialistas en las áreas de
anestesiología, medicina crítica, neurología,
cirugía ortopédica, neumología pediátrica y de
adultos, y terapia respiratoria. La más actual y
relevante literatura médica se ha identificado y
revisado, obtenida por medio de consulta PubMed,
un servicio de la Biblioteca Nacional de Medicina
y los Institutos Nacionales de Salud
(www.pubmed.gov), que incluye la base de datos
MEDLINE. El consenso de recomendaciones se
logró a través de una mayoría de votos de los
miembros del panel, y no hubo desacuerdos sobre
ninguna de las recomendaciones. El propósito de
la presente declaración es ayudar a los médicos
involucrados en el cuidado de los pacientes con
DMD sometidos a procedimientos que requieren
de sedación o anestesia general, ser un recurso
para las demás partes interesadas en este ámbito,
incluidos los pacientes y sus familias, para su uso
como un resumen al día de la literatura sobre este
tema, y para identificar las áreas en necesidad de
futuras investigaciones. La declaración se divide
en secciones sobre la evaluación y manejo de los
pacientes antes, durante y después del
procedimiento de sedación o anestesia general.
Resumen de Sugerencias Específicas para la
Evaluación y Manejo de los Pacientes con DMD
Antes de la Anestesia General o Procedimiento de
Sedación
1. Obtener consultas anestesiologíca y
neumologíca antes de los procedimientos
que involucran anestesia general o proceso
de sedación.
2. Realizar una evaluación pulmonar, que
incluya la medición de la FVC, presión
inspiratoria máxima (MIP), máxima
presión espiratoria (MEP), pico de flujo de
tos (PCF), y saturación de oxihemoglobina
medida por oximetría de pulso (SpO 2) en
aire ambiental. Medición sanguínea y/o
flujo final del nivel de dióxido de carbono
si el SpO2 < 95% en aire ambiental. Para
los pacientes con DMD con un mayor
riesgo de complicaciones respiratorias,
definido por un FVC < 50% de lo predicho
y en especial para pacientes con alto riesgo
de complicaciones, que se define por una
FVC < 30% de lo predicho, considerar el
entrenamiento pre-operatorio en el uso de
ventilación no invasiva de presión positiva
(VPPN). Para los pacientes con alto riesgo
de ineficacia de la tos, que se define en
adultos por PCF < 270 L/min o MEP < 60
cm H2O, considerar entrenamiento preoperatorio de tos asistida manualmente y
mecánicamente, haciendo hincapié en el
uso de la insuflación-exsuflación mecánica
(MI-E) con un dispositivo de limpieza de
la secreción bronquial (CoughAssist;
Respironics; Murrysville, PA).
3. Remitir el paciente a un cardiólogo para
evaluación clínica y la optimización de las
terapias cardíacas.
4. Obtener una evaluación nutricional,
optimizar el estado nutricional, y
considerar estrategias para el manejo de la
disfagia.
5. Discutir los riesgos y beneficios de la
anestesia general o procedimiento de
sedación con el paciente y tutores, y
ayudarlos a decidir y aplicar sus
decisiones en relación con parámetros de
resucitación y, si procede, directivas
avanzadas.
Resumen de las Propuestas Específicas del
Manejo de los Pacientes con DMD Durante
Anestesia General o Procedimiento de Sedación
1. Considerar el uso de una técnica de
anestesia total IV para la inducción y
mantenimiento de anestesia general (por
ejemplo, propofol y opioides de acción
corta). El uso de relajantes musculares
depolarizantes como succinilcolina es
totalmente contraindicado por el riesgo de
reacciones fatales.
2. Optimizar el entorno médico y personal de
asistencia cuando pacientes con DMD son
sometidos a anestesia general o proceso de
sedación, y tener una Unidad de Cuidados
Intensivos disponible para cuidado
postprocedimiento.
3. Opciones para prestar asistencia
respiratoria durante el mantenimiento de la
anestesia general o procedimiento de
sedación de los pacientes con DMD
incluyen entubación endotraqueal, con el
uso de la NPPV para facilitar la
extubación para determinados pacientes;
uso de vía aérea con mascarilla laríngea;
ventilación mecánica a través de una
boquilla con sello a prueba de fugas; y
ventilación mecánica o manual (utilizando
ventiladores convencionales o ventiladores
binivel de presión positiva diseñados para
asistencia respiratoria no-invasiva) a
través de una máscara completa o interfaz
de máscara nasal.
4. Aplicación de ventilación en modo asistido
o controlado debe considerarse para los
pacientes con DMD y una FVC < 50% de
lo predicho y fuertemente considerado
para los que tienen una FVC < 30% de lo
predicho, durante la inducción y
recuperación de la anestesia general y en
todo procedimiento de sedación. Opciones
para la asistencia respiratoria durante la
inducción y recuperación de la anestesia
general o procedimiento de sedación
incluyen ventilación manual usando el
flujo de una bolsa de reanimación manual
(Ambu) con una interfaz de rostro o
máscara nasal, y soporte mecánico usando
un ventilador convencional o no invasivo
de presión positiva a través de una
máscara de cara completa o nasal.
5. Intraoperativamente, supervisar
continuamente SpO2 y, cuando sea
posible, niveles de dióxido de carbono
sanguíneo o de flujo final.
Resumen de las Propuestas Específicas del
Manejo de los Pacientes con DMD Después
Anestesia General o Procedimiento de Sedación
1. Considere extubar directamente a VPPN a
pacientes con DMD con FVC < 50% de lo
predicho, y especialmente aquellos con
FVC < 30% de lo predicho. Considere
retrasar la extubación hasta que las
secreciones respiratorias están bien
controladas y la SpO2 es normal o de
referencia en el aire ambiental. El uso
continuo de NPPV puede ser quitada como
sea tolerado. En su caso, pruebe a utilizar
la interfaz del paciente después de la
extubación.
2. Use con cautela terapia de oxígeno
suplementario. Monitorear SpO2
continuamente después de anestesia
general o procedimiento de sedación.
Siempre que sea posible, monitorear
niveles de dióxido de carbono sanguíneo o
de flujo final. Evaluar si la hipoxemia se
debe a hipoventilación, atelectasia, o
secreciones de las vías respiratorias, y
tratar adecuadamente.
3. Utilice la tos asistida manualmente y MI-E
postoperativamente en pacientes con
DMD con problemas de tos, en adultos se
define como PCF < 270 L/min o MEP <
60 cm H2O.
4. Optimizar el control del dolor
postoperatorio en pacientes con DMD. Si
la sedación y/o hipoventilación ocurre,
demore la extubación endotraqueal de 24 a
48 horas o el uso de NPPV.
5. Obtener una consulta cardiológica y
monitorear de cerca el estado cardíaco y
de fluidos postoperatorio.
6. Iniciar regímenes intestinales para evitar y
tratar el estreñimiento y considerar
medicamentos procinéticos GI. Considere
la posibilidad de descompresión gástrica
con una sonda nasogástrica en pacientes
con dismotilidad. Iniciar la nutrición
parenteral o alimentación enteral a través
de un tubo de pequeño diámetro si la
alimentación oral3 se retrasa de 24 a 48 h
postoperativamente.
Áreas que Necesitan más Estudios
La declaración identifica áreas específicas de
investigación para el futuro.
ANTECEDENTES
La DMD es una enfermedad neuromuscular
progresiva transmitida por herencia ligada al
cromosoma X con una incidencia de
aproximadamente 1 de cada 3500 varones nacidos
vivos. La DMD afecta a los músculos de la
respiración y se asocia con cardiomiopatía
dilatada, que a menudo conduce a la muerte por
causas cardiopulmonares. Con el actual manejo
médico, incluido el uso de ventilación asistida
nocturna, la media de supervivencia se aproxima
ahora a los 25 años.1 Los pacientes con DMD son
especialmente vulnerables a los efectos
fisiológicos adversos de la anestesia general y
procedimiento de sedacion.2-4 Por ejemplo, los
pacientes con DMD tienen macroglosia2 y
debilidad de los músculos dilatadores de la vía
aérea superior. La sedación y anestesia general
causa la relajación de estos músculos, lo que
predispone a la obstrucción de las vías
respiratorias superiores. Además, los pacientes con
DMD pueden tener limitada la movilidad de la
mandíbula y la columna cervical, que impide
maniobras (como el " empuje de mandíbula ") para
restablecer la permeabilidad vía aérea superior. La
anestesia general resulta en disminución de la
capacidad residual funcional, lo que puede causar
el cierre las vías respiratorias inferiores,
atelectasia, y el rápido deterioro en el intercambio
de gases. Hipercapnia y la hipoxemia crónica
puede empeorar anomalías cardiopulmonares
crónicas encontradas en algunos pacientes con
DMD, como la hipertensión pulmonar o defectos
de la conducción cardíaca.
Esta declaración surgió a partir de dos
consideraciones primarias. En primer lugar, los
pacientes con DMD y la disminución de la función
pulmonar se encuentran en alto riesgo de muerte
cuando se someten a procedimientos que requieren
sedación o anestesia general.2 En segundo lugar,
porque la supervivencia de los pacientes con DMD
ha alcanzado un nivel sin precedentes debido a l
manejo cardiorespiratorio contemporáneo, hay una
mayor necesidad de estos pacientes a someterse a
procedimientos.5 Los propósitos de esta
declaración es ayudar a los médicos que participan
en el cuidado de los pacientes con DMD que se
someten a procedimientos que requieren sedación
o anestesia general, para ser un recurso para las
demás partes interesadas en este ámbito, incluida
la los pacientes y sus familias, para su uso como
un actualizado resumen de la literatura médica
sobre este tema, y para identificar las áreas en
necesidad de futuras investigaciones.
Si bien el principal propósito de esta declaración
es para mejorar el manejo y los resultados de los
pacientes con DMD que se someten a
procedimientos de sedación o anestesia general, el
Comité desea destacar varios puntos relacionados.
En primer lugar, que se hagan esfuerzos para
optimizar el calendario de cirugías y
procedimientos, tales como la cirugía de escoliosis
o de colocación de gastrostomía, para que los
pacientes sean sometidos a procedimiento de
sedación o anestesia general tan temprano en el
curso de la enfermedad como sea posible, de
preferencia cuando la función cardiopulmonar esta
preservada.6 En segundo lugar, que el aumento del
uso de glucocorticoides para tratar a los pacientes
con DMD puede preservar la fuerza de los
músculos respiratorios7 y disminuir la necesidad de
procedimientos como la cirugía de escoliosis8 y la
colocación de gastrostomía, con el potencial para
reducir el riesgo de muerte debido a la anestesia y
sedación . Por último, siempre que sea posible,
alternativas a la anestesia general, sedación y
procedimiento debe ser considerado en pacientes
con DMD que requieren los procedimientos, como
el uso de anestésicos locales para control del
dolor.9
METODOLOGÍA Y ESTRUCTURA
Esta declaración de consenso es el producto de
un panel convocado bajo los auspicios de la
ACCP, Medicina Pediátrica Torácica y Home Care
NetWorks. El panel se compone de especialistas
en las áreas de anestesiología, medicina crítica,
neurología, cirugía ortopédica, neumología
pediátrica y de adultos, y terapia respiratoria. El
grupo trabajó en este proyecto de enero de 2006 a
enero de 2007, principalmente a través de
conferencias telefónicas. Los autores discutían
cualquieras conflictos de intereses y se les dio total
autonomía por la ACCP. El grupo se dividió en
grupos de trabajo a través de los cuales la más
actual y pertinente literatura médica se identifico y
reviso, obtenida por la consulta en PubMed, un
servicio de la Biblioteca Nacional de Medicina y
los Institutos Nacionales de Salud
(www.pubmed.gov), que se incluyen en la base de
datos MEDLINE. Sólo artículos escritos en inglés
fueron tomados en consideración. Hay pocas
pruebas aleatorias controladas que involucren el
tópico de la presente declaración, por lo que este
documento es una declaración de consenso
derivada de la opinión de los expertos, en lugar de
una directiva basada en la evidencia. El consenso
de recomendaciones se logró a través de una
mayoría de votos de los miembros del grupo, y no
hubo desacuerdo en cualquiera de las
recomendaciones. La declaración se divide en
secciones sobre la evaluación y gestión de los
pacientes antes, durante y después del
procedimiento de sedación o anestesia general.
Cada sección consta de una revisión de los
subtemas, seguido de una lista de sugerencias
específicas. El Comité de Salud y Política de
Ciencia del ACCP designa que estas
recomendaciones no deben ser utilizadas para
medir el rendimiento o para fines de competencia
porque no están basadas en la evidencia.
I. APOYO RESPIRATORIO Y RELACIONADO AL
MANEJO MÉDICO ANTES DE ANESTESIA GENERAL O
PROCEDIMIENTO DE SEDACION
(PREOPERATORIO)
A. Evaluación pulmonar
La DMD se caracteriza por la debilidad del
diafragma, músculos intercostales, y los músculos
accesorios de la respiración, lo que resulta en un
deterioro pulmonar restrictivo y una disminución
progresiva de la capacidad pulmonar total y
capacidad vital.10, 11 Estas alteraciones conducen a
hipoventilación y disminución de la tos, que
predispone a insuficiencia respiratoria y
atelectasia. Antes de recibir los pacientes con
DMD anestesia general o procedimiento de
sedación, deberán ser objeto de medición de SpO2
en aire ambiental, y medición sanguínea y/o flujo
final del nivel de dióxido de carbono si el SpO2 <
95% en aire ambiental. Además, los pacientes con
DMD deben someterse a medición de los
siguientes parámetros de función pulmonar para
evaluar su riesgo de complicaciones respiratorias y
la necesidad de ventilación o tos asistida
perioperativa y postoperatoriamente.
FVC: FVC es el parámetro de la función
pulmonar más frecuentemente reportado de tener
un valor predictivo en la evaluación del riesgo de
complicaciones respiratorias en pacientes con
DMD. Para determinar los valores predichos, la
extensión de los brazos generalmente se usa para
estimar la altura de los pacientes en una silla de
ruedas, o ecuaciones de predicción basadas en el
largo cubital puede ser usadas.12 La FVC suele
medirse con el paciente en una posición sentada
recta. FVC < 30% de lo predicho se ha
identificado como un predictor de complicaciones
respiratorias postoperatorias y la necesidad de
asistencia respiratoria postoperatoria entre
pacientes con DMD bajo cirugía de fusión
espinal.13-15 Sin embargo, estudios16 -18 sugieren
que los riesgos asociados con la cirugía de fusión
espinal en los pacientes con DMD con FVC < 30%
de lo predicho pueden ser reducidos en gran
medida, facilitando extubación postoperatoria con
NPPV y el uso de asistencia con MI-E para ayudar
con la tos. Adicionalmente, la colocación de
gastrostomía endoscópica percutánea se ha
realizado en pacientes con DMD con capacidad
vital < 30% de lo predicho a través del uso de la
NPPV durante la inducción y recuperación de la
anestesia.19 Un anterior reporte de conferencia de
consenso recomendó NPPV para los pacientes con
enfermedad neuromuscular progresiva y FVC <
50% de lo predicho y síntomas de hipoventilación.
Es el consenso de este grupo que los pacientes con
DMD con FVC <50% de lo predicho en posición
sentada, recta, tienen un mayor riesgo de
complicaciones respiratorias cuando se someten a
anestesia general o sedación procesal, y que los
pacientes con FVC < 30 % de lo predicho se
encuentran en alto riesgo de complicaciones. A
pesar que la fuerza del diafragma puede ser
relativamente preservada en DMD, 10,11 los
pacientes a menudo los confinan a posición
corporal supina durante y después de la cirugía.
Por lo tanto, la medición de la FVC en posición
supina y recta puede ser útil ya que los pacientes
con valores pobres de FVC en posición supina
serán especialmente vulnerables a atelectasia e
hipoxemia postoperativa.
MIP, MEP, y PCF: La MIP y la MEP se utilizan
para evaluar la fuerza muscular respiratoria, y
tienen utilidad clínica en DMD.4, 10 Otra prueba
útil preoperativa es la medición del PCF.21
Alteraciones de estos parámetros refleja una
incapacidad de generar fuerza de tos y la velocidad
necesaria para el efectivo desalojo de secreciones
respiratorias.4, 22 Pacientes con un tubo de
traqueotomía y PCF asistido < 160 L/min tienen
un mayor riesgo de fracaso para alcanzar
descanulación de tubo de traqueotomía, y
pacientes adultos con DMD que no pueden generar
un PCF < 270 L/min tienen un mayor riesgo de
neumonía o atelectasis.23-25 Por otra parte, los
adultos jóvenes con DMD y MEP < 60 cm de H2O
es probable que tengan tos ineficaz.26 Por lo tanto,
es el consenso del panel que los pacientes con
DMD con PCF < 270 L/min o MEP < 60 cm H2O
tienen un mayor riesgo de complicaciones
respiratorias cuando son objeto de procedimiento
de sedación o anestesia general debido al deterioro
de la tos. Los datos utilizados para determinar
estos valores umbral se obtuvieron de pacientes
adultos y adolescentes, y los valores de MEP o
PCF que predicen un mayor riesgo de alteración de
la tos en niños pequeños son desconocidos.
B. Preprocedimiento de Inicio de Ayudas
Respiratorias No Invasivas
Es nuestra opinión de consenso que los
pacientes con DMD y FVC < 50% de lo predicho,
y especialmente aquellos con FVC < 30% de lo
predicho, deben ser considerados para
entrenamiento preoperatorio en el uso de la NPPV
debido a su mayor riesgo de complicaciones
respiratorias. Entrenamiento preoperatorio en
NPPV debería aumentar la probabilidad de éxito
en el uso de la NPPV durante la recuperación de la
anestesia general o sedación en el postoperatorio y
la extubación endotraqueal (véanse las secciones II
y III) .4,6,18,27,28 Del mismo modo, los pacientes
adultos con PCF < 270 L/min o MEP < 60 cm
H2O están en riesgo de ineficacia de la tos, y
entrenamiento preoperativo en la asistencia
manual y mecánica de la tos (MI-E con dispositivo
de limpieza de la secreción bronquial)
[CoughAssist; Respironics; Murrysville, PA]) se
sugiere, utilizando las técnicas descritas en los
artículos referidos.24, 27,29
C. Evaluación Cardiaca
La DMD se asocia con el desarrollo de
cardiomiopatía dilatada hipertrófica y disarritmias
cardíacas. Los pacientes con DMD tienen un alto
riesgo de efectos secundarios cardiacos
perioperativos debido a la hipoxemia, anemia y
otras causas de deterioro de la entrega de oxígeno
a los tejidos. Cambios del fluido intravascular
puede resultar en insuficiencia cardiaca congestiva
y problemas de precarga del ventrículo. Estas
cuestiones se examinan en la reciente declaración
de consenso30 de un panel de expertos convocado
por la Academia Americana de Pediatría que
indica que los pacientes con DMD deben
someterse a una evaluación cardíaca y
optimización de las terapias cardíacas antes de la
anestesia. Una consulta preoperatoria con el
cardiólogo se recomienda para todos los pacientes
con DMD, porque la enfermedad del corazón
pueden ser severa, incluso entre pacientes con
afectación pulmonar leve, y resultados de ECG y
ecocardiograma preoperatorios normales no
excluyen la posibilidad de complicaciones
cardíacas postoperatorio. 31
Antes de la Anestesia General o Procedimiento de
Sedación
1. Obtener consultas anestesiologíca y
neumologíca antes de los procedimientos
que involucran anestesia general o proceso
de sedación.
D. Cuestiones de Nutrición y GI
Buen soporte nutricional es esencial para el
correcto cuidado de los pacientes con DMD, y los
efectos adversos de la malnutrición en la fuerza
muscular respiratoria puede ser profundos.4 Por lo
tanto, estado nutricional preoperatorio debe ser
evaluado y optimizado, porque la mala
alimentación puede aumentar la morbidad
postoperatoria.32, 33 Optimización del estado
nutricional preoperatorio puede implicar el uso de
la NPPV ya que los pacientes no tratados con
insuficiencia respiratoria pueden terminar en
malnutrición debido al aumento del trabajo de la
respiración, o puede ser incapaz de comer a causa
de la dispnea. La evaluación preoperativa debe
incluir la medición de la albúmina sérica y la
prealbúmina para identificar a los pacientes que
están en riesgo de mala cicatrización. Además, la
evaluación preoperatoria y terapia para la disfagia
se debe considerar debido a que la pérdida de la
capacidad de comer postopertivamente puede
llevar a malnutrición.32
E. Directivas Anticipadas
La DMD es una enfermedad progresiva y
potencialmente mortal. Por lo tanto, las directivas
anticipadas (incluyendo los parámetros de
reanimación) y las actitudes hacia la dependencia
prolongada de la ventilación mecánica y
traqueotomía deben ser discutidas con los
pacientes con DMD y sus guardianes
preoperatoriamente. Además, las decisiones
respecto de estas cuestiones deben ser claramente
articuladas y fácilmente accesibles en el registro
médico.
Resumen de Sugerencias Específicas para la
Evaluación y Manejo de los Pacientes con DMD
2. Realizar una evaluación pulmonar, que
incluya la medición de la FVC, presión
inspiratoria máxima (MIP), máxima
presión espiratoria (MEP), pico de flujo de
tos (PCF), y saturación de oxihemoglobina
medida por oximetría de pulso (SpO 2) en
aire ambiental. Medición sanguínea y/o
flujo final del nivel de dióxido de carbono
si el SpO2 < 95% en aire ambiental. Para
los pacientes con DMD con un mayor
riesgo de complicaciones respiratorias,
definido por un FVC < 50% de lo predicho
y en especial para pacientes con alto riesgo
de complicaciones, que se define por una
FVC < 30% de lo predicho, considerar el
entrenamiento pre-operatorio en el uso de
ventilación no invasiva de presión positiva
(VPPN). Para los pacientes con alto riesgo
de ineficacia de la tos, que se define en
adultos por PCF < 270 L/min o MEP < 60
cm H2O, considerar entrenamiento preoperatorio de tos asistida manualmente y
mecánicamente, haciendo hincapié en el
uso de la insuflación-exsuflación mecánica
(MI-E) con un dispositivo de limpieza de
la secreción bronquial (CoughAssist;
Respironics; Murrysville, PA).
3. Remitir el paciente a un cardiólogo para
evaluación clínica y la optimización de las
terapias cardíacas.
4. Obtener una evaluación nutricional,
optimizar el estado nutricional, y
considerar estrategias para el manejo de la
disfagia.
5. Discutir los riesgos y beneficios de la
anestesia general o procedimiento de
sedación con el paciente y tutores, y
ayudarlos a decidir y aplicar sus
decisiones en relación con parámetros de
resucitación y, si procede, directivas
anticipadas.
II. APOYO RESPIRATORIO Y MANEJO MEDICO
RELACIONADO DURANTE ANESTESIA GENERAL O
PROCEDIMIENTO DE SEDACIÓN
(INTRAOPERATORIA)
A. Selección de Agentes Farmacológicos para
Anestesia general
Los pacientes con DMD tienen un mayor riesgo
de eventos extremos de hipertermia y
rabdomiolisis cuando son expuestos a ciertos
anestésicos, especialmente los agentes inhalados
como halotano, isofluorane, y servoflurane. Estos
episodios pueden causar hiperkalemia y muerte
súbita por paro cardiaco.2, 34 Estos episodios imitan
la hipertermia maligna, pero la DMD y la
hipertermia maligna son genéticamente distintas
enfermedades. La Succinilcolina, un relajante
muscular depolarizante que puede alterar las
inestables membranas celulares, se ha relacionado
con rabdomiólisis aguda, hiperkalemia, y paro
cardíaco en pacientes con DMD.35 De hecho,
existen numerosos informes de pacientes jóvenes
en los que previamente una insospechada DMD
fue diagnosticada después de muerte súbita debido
a un paro cardiaco hiperkalemico asociado con
anestesia general.36 Aunque la succinilcolina es
ampliamente reconocida que está contraindicada
en pacientes con DMD, más recientemente se ha
sugerido que los agentes anestésicos inhalados
también debe ser considerados contraindicado para
pacientes con DMD. 34
posible, niveles sanguíneos o de flujo final de
dióxido de carbono. Procedimientos médicos que
impliquen procedimientos de sedación o anestesia
general deben llevarse a cabo en un optimo
entorno médico (por ejemplo, unidad de cuidados
postanestesico o sala de operaciones) y con una
dotación completa de personal calificado (por
ejemplo, un anestesiólogo con experiencia en
manejo de la DMD y un terapeuta respiratorio
experto en el manejo de la NPPV) con el fin de
minimizar el riesgo de complicaciones
respiratorias.6 UnaUCI debe estar disponible para
manejo postprocedimiento.28
C. Opciones de Soporte Respiratorio Durante el
Mantenimiento de la Anestesia General o
Procedimiento de Sedación
Las opciones para la asistencia respiratoria
durante el mantenimiento de la anestesia general o
procedimiento de sedación dependerá de la
naturaleza del procedimiento y el tipo de anestesia
utilizada (por ejemplo, IV vs inhalado). Opciones
para asistencia respiratoria incluye entubación
endotraqueal, utilizando NPPV para facilitar la
extubación de pacientes seleccionados; el uso de
vía aérea con mascarilla laríngea; ventilación
mecánica a través de una boquilla con un sello a
prueba de fugas; y la ventilación mecánica o
manual, ya sea utilizando ventiladores
convencionales o ventiladores binivel de presión
positiva no invasiva para apoyo respiratorio, a
través de una interface de máscara completa o
máscara nasal.6, 17,19,39 - 45
D. Opciones de Soporte Respiratorio Durante la
Inducción y Recuperación de la Anestesia General
o Procedimiento de Sedación
B. Selección de Personal y Configuración Médica
El procedimiento de sedación se debe realizar
con la asistencia de un anestesiólogo y con
monitoreos completos y medidas de seguridad, de
acuerdo con las directrices de la Academia
Americana de Pediatría y la Sociedad Americana
de Anestesiologos.37, 38 Intraoperatoriamente,
supervisar continuamente la SpO2 y, cuando sea
Si bien es una práctica estándar para
proporcionar ventilación asistida o controlada
durante la inducción de la anestesia general, los
pacientes con DMD con insuficiencia respiratoria
crónica y limitada reserva respiratoria también se
beneficiarán de la asistencia respiratoria durante la
recuperación de la anestesia general y en todo
procedimiento de sedación. Opciones para la
asistencia respiratoria durante la inducción y
recuperación de la anestesia general o
procedimiento de sedación incluyen ventilación
manual usando una bolsa de reanimación manual
(Ambu) con una interface de máscara de rostro
completo o nasal, y ventilación mecánica usando
un ventilador convencional o binivel de presión
positiva para apoyo respiratorio no invasivo,
también entregado por medio de una máscara de
cara completa o nasal. Los pacientes que han sido
entubados por procedimientos pueden ser
extubados directamente a NPPV según sea
necesario (véase la sección III, A, a continuación)
.3,6,17-19,27,28,44,46 Los pacientes con DMD con FVC
< 50% de lo predicho se deben considerar en
riesgo aumentado, y aquellos con FVC < 30% de
lo predicho deben considerarse de alto riesgo de
necesitar ventilación asistida o controlada durante
la inducción y recuperación de la anestesia general
y de procedimiento a lo largo de la sedación.
Resumen de las Propuestas Específicas del
Manejo de los Pacientes con DMD Durante
Anestesia General o Procedimiento de Sedación
1. Considerar el uso de una técnica de
anestesia total IV para la inducción y
mantenimiento de anestesia general (por
ejemplo, propofol y opioides de acción
corta). El uso de relajantes musculares
depolarizantes como succinilcolina es
totalmente contraindicado por el riesgo de
reacciones fatales.
2. Optimizar el entorno médico y personal de
asistencia cuando pacientes con DMD son
sometidos a anestesia general o proceso de
sedación, y tener una Unidad de Cuidados
Intensivos disponible para cuidado
postprocedimiento. Intraoperativamente,
monitorear continuamente SpO2 y,
mientras sea posible, niveles sanguíneos o
flujo final de dióxido de carbono.
3. Hay varias opciones para prestar asistencia
respiratoria durante el mantenimiento de la
anestesia general o procedimiento de
sedación de los pacientes con DMD. Estas
opciones están delineadas en la Sección II,
C, anteriormente.
4. Aplicación de ventilación en modo asistido
o controlado debe considerarse para los
pacientes con DMD y una FVC < 50% de
lo predicho y fuertemente considerado
para los que tienen una FVC < 30% de lo
predicho, durante la inducción y
recuperación de la anestesia general y en
todo procedimiento de sedación, usando
las opciones de soporte ventilatorio
delineadas en la Sección II, D,
anteriormente.
III. APOYO RESPIRATORIO Y MANEJO MÉDICO
RELACIONADO DESPUÉS DE LA ANESTESIA
GENERAL O PROCEDIMIENTO DE SEDACIÓN
(POSTOPERATORIO)
A. Apoyo Respiratorio
Extubar directamente a NPPV debe considerarse
para pacientes con DMD con FVC base < 50% de
lo predicho, y debe considerarse fuertemente para
aquellos con FVC < 30% de lo predicho que han
sido entubados endotraquealmente para la
anestesia general o sedación procesal. Extubar
directamente a NPPV también debe considerarse
para cualquier paciente utilizando NPPV
preoperatoriamente (véase la Sección II, D,
arriba).27, 44 El uso continuo de NPPV puede ser
quitado como sea tolerado, 18, excepto en pacientes
que requieren NPPV base de 24 h/d. Para
maximizar las posibilidades de éxito, considere
retrasar la extubación hasta que las secreciones
respiratorias están en buen control y la SpO2 es
normal o de base en el aire ambiental.46 Si NPPV
ha sido usada preoperatoriamente, es preferible al
retirar la entubación del paciente a la NPPV con
su interfaz habitual (máscara o boquilla de casa),
con el fin de reducir al mínimo las lesiones faciales
de piel debido al mal ajuste de la máscara,
optimizar la comodidad de la interfaz y mejorar las
posibilidades de éxito de la extubacion.6, 27 La
mejor configuración médica en la que extubar a los
pacientes depende de la infraestructura y las
preferencias de cada uno de los médicos y sus
instituciones. Sin embargo, los pacientes que
requieren soporte ventilatorio no invasivo base
pueden tolerar la extubación a NPPV mejor en la
UCI y no en la sala de operaciones o la unidad de
cuidados postanestesicos porque evita el riesgo de
transportar al paciente a la UCI en una condición
clínicamente inestable.28 El uso postoperatorio de
NPPV debe también ser considerado para los
pacientes con DMD con FVC base < 50% de lo
predicho, y fuertemente considerado para aquellos
con FVC < 30% de lo predicho, si el apoyo
respiratorio procesal se realiza utilizando una vía
aérea con mascarilla laríngea o con NPPV (véase
la sección II, C, más arriba).
B. Terapia de Oxígeno Suplementario
Terapia de oxígeno suplementario debe
utilizarse con precaución postoperatoriamente en
pacientes con DMD, debido a que la terapia de
oxígeno puede corregir la hipoxemia sin tratar la
causa subyacente (por ejemplo, hipoventilación o
atelectasia) y la terapia de oxígeno puede
perjudicar el impulso central respiratorio.46, 47 La
SpO2 debe ser monitoreada continuamente durante
y después de la anestesia general o sedación
procesal hasta que el estado cardiopulmonar sea
estable. Siempre que sea posible, evaluar los
niveles de dióxido de carbono a través de muestra
sanguínea de gases o monitoreo de flujo final de
dióxido de carbono por capnografía. Evaluar si la
hipoxemia se debe a hipoventilación, atelectasia, o
secreciones de las vías respiratorias, y tratar
adecuadamente.
C. Tos Asistida
Cualquier paciente con DMD y evidencia de
alteración de la tos (que se define, en un paciente
adulto o adolescente, por PCF preoperatorio < 270
L/min o MEP < 60 cm H2O) se beneficiara de la
utilización de maniobras de tos asistida manual y
el dispositivo MI-E postoperatoriamente. Los
beneficios de la MI-E incluyen augmentación de la
tos e insuflación profunda del pulmón para tratar o
prevenir la atelectasia. La MI-E puede ser útil
cuando el dolor impide al paciente toser
espontáneamente, como después de la cirugía de
columna vertebral, pecho, o abdomen.24, 25, 27,29 La
MI-E también puede utilizarse en pacientes que
todavía están intubados, aplicado a través del tubo
endotraqueal.
D. Control de Dolor
El adecuado control del dolor postoperatorio no
debería verse comprometido a causa de
preocupaciones acerca de la supresión del impulso
respiratorio. Cuando los pacientes son sedados
después de la administración de analgésicos
opioides, una ventilación adecuada se puede
lograr mediante el uso de la NPPV continuamente
o por extubación endotraqueal retrasada de 24 a 48
h. Si bien el control del dolor es esencial, las
probabilidades de una extubación exitosa se
optimizan en un paciente despierto y cooperativo.
En los pacientes sometidos a cirugía de fusión
espinal, técnicas neuroaxiales se han utilizado para
alcanzar la analgesia a través de la infusión
intermitente o continua de opiáceos y/o anestésicos
locales a través de catéteres epidurales, con
mínimos efectos secundarios respiratorios.48
E. Manejo Cardiovascular
Los pacientes con DMD tienen un mayor riesgo
de insuficiencia cardiaca congestiva y disrritmias
cardiacas en el intraoperatorio y postoperatorio, y
tienen una capacidad limitada para aumentar el
rendimiento cardiaco en respuesta al estrés.
Después de entrega IV de fluidos o transfusiones
de sangre, que a menudo se requiere durante los
procedimientos de fusión espinal y otras cirugías
mayores, los pacientes pueden tener desequilibrio
del líquido intravascular. Estas cuestiones
necesitan consulta cardiológica postoperatoria,
atención cuidadosa a equilibrio de fluidos, e
intensivo monitoreo cardiopulmonar.30
F. Manejo GI y Nutricional
La DMD se asocia con disfunción del músculo
liso GI. Postoperatoriamente, los pacientes con
DMD pueden tener gastroparesis, dismotilia
intestinal, y constipación, todo lo cual puede ser
exacerbado por medicaciones para el dolor.
Disfunción GI puede afectar postoperatoriamente
la respiración, si distensión del abdomen y
aumento de la presión intraabdominal se producen,
lo que dificulta la excursión diafragmática.
Dismotilia del tracto digestivo también aumenta el
riesgo de distensión gástrica cuando NPPV es
aplicado. Por lo tanto, la descompresión gástrica
puede ser necesaria a través de la colocación de
una sonda nasogástrica. Regímenes intestinales
preoperatorios y postoperatorios deben emplearse
para evitar y tratar el estreñimiento, 33 y pacientes
seleccionados pueden beneficiarse de la terapia
farmacológica con agentes procinéticos del
músculo liso GI. La incapacidad de tomar
alimentación por vía oral postoperatoriamente
pueden exacerbar malnutrición y debilidad
muscular.32 Por lo tanto, cualquier paciente con
DMD que no puede conseguir adecuada nutrición
oral dentro de las 24 a 48 h después de la cirugía
deben recibir alimentación enteral con un tubo
nasogástrico o nasoduodenal de diámetro pequeño,
o debería recibir nutrición parenteral si íleo está
presente.
Resumen de las Propuestas Específicas del
Manejo de los Pacientes con DMD Después
Anestesia General o Procedimiento de Sedación
1. Considere extubar a pacientes con DMD
con FVC < 50% de lo predicho, y
especialmente aquellos con FVC < 30% de
lo predicho, directamente a NPPV. Para
optimizar las oportunidades de éxito,
considere retrasar la extubación hasta que
las secreciones respiratorias están bien
controladas y la SpO2 es normal o de
referencia en el aire ambiental. El uso
continuo de NPPV puede ser quitada como
sea tolerado. En su caso, pruebe a utilizar
la interfaz del paciente después de la
extubación.
2. Use con cautela terapia de oxígeno
suplementario. Monitorear SpO2
continuamente durante y después de
anestesia general o procedimiento de
sedación. Siempre que sea posible,
monitorear niveles de dióxido de carbono
sanguíneo o de flujo final. Evaluar si la
hipoxemia se debe a hipoventilación,
atelectasia, o secreciones de las vías
respiratorias, y tratar adecuadamente.
3. Utilice la tos asistida manualmente y MI-E
postoperativamente en pacientes con
DMD con problemas de tos, en
adolescentes o adultos se define como
PCF < 270 L/min o MEP < 60 cm H2O.
4. Optimizar el control del dolor
postoperatorio en pacientes con DMD. Si
la sedación y/o hipoventilación ocurre,
demore la extubación endotraqueal de 24 a
48 horas o el uso de NPPV.
5. Obtener una consulta cardiológica y
monitorear de cerca el estado cardíaco y
de fluidos postoperatorio.
6. Iniciar regímenes intestinales para evitar y
tratar el estreñimiento y considerar
medicamentos procinéticos GI. Considere
descompresión gástrica con una sonda
nasogástrica en pacientes con dismotilidad
GI. Iniciar la nutrición parenteral o
alimentación enteral a través de un tubo de
pequeño diámetro si la alimentación oral
se retrasa de 24 a 48 h postoperativamente.
IV. AREAS EN NECESIDAD DE ESTUDIO ADICIONAL
El área explorada en esta declaración de
consenso se caracteriza por la falta de prospectiva,
estudios aleatorios. Ejemplos concretos de los
estudios necesarios para elaborar directrices
basadas en pruebas para el cuidado de pacientes
con DMD sometidos a anestesia general o
sedación procedual son los siguientes: estudios
prospectivos que identifiquen los parámetros base
de la función pulmonar que predigan un mayor
riesgo de complicaciones respiratorias
postoperatorias para pacientes con DMD
sometidos a diferentes tipos de procedimientos;
estudios prospectivos, aleatorios, diseñados para
determinar qué pacientes con DMD tienen más
probabilidades de beneficiarse del uso de la NPPV
y/o MI-E para lograr una extubación
postoperatoria éxitosa; estudios que evalúen el
beneficio, la seguridad, y eficacia de métodos no
invasivos de asistencia respiratoria durante el
mantenimiento y recuperación de anestesia
general; estudios que evalúen el beneficio, la
seguridad, eficiencia y eficacia de las diversas
técnicas de tos asistida, incluyendo el uso
postoperatorio de MI-E; estudios específicos de la
configuración mecánica que optimice la eficacia
de la NPPV y MI-E en pacientes con DMD;
estudios que aclaren el papel de otras técnicas de
movilización de secreciones, tales como oscilación
de alta frecuencia de la pared torácica y
ventilación percusiva intrapulmonar; y estudios
que definan mejor el manejo óptimo cardíaco y
nutricional preoperatorio y perioperatorio en
pacientes con DMD que requieren procedimientos.
RECONOCIMIENTO: Agradecemos el liderazgo y el
personal del ACCP y la Asociación de Distrofia Muscular por
su apoyo a este proyecto.
REFERENCIAS
1 Eagle M, Baudouin SV, Chandler C, et al. Survival in
Duchenne muscular dystrophy: improvements in life expectancy since 1967 and the impact of home nocturnal ventilation.
Neuromusc Disord 2002; 12: 926 –929
2 Morris P. Duchenne muscular dystrophy: a challenge for the
anesthetist. Paediatr Anaesth 1997; 7:1– 4
3 Motoyama EK, Davis PJ, eds. Smith’s anesthesia for infants
and children, 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier/Mosby, 2006
4 Finder JD, Birnkrant D, Carl J, et al. Respiratory care of the
patient with Duchenne muscular dystrophy: an ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med 2004; 170:456 –
465
5 Birnkrant DJ. New challenges in the management of prolonged survivors of pediatric neuromuscular diseases: a pulmonologist’s perspective. Pediatr Pulmonol 2006; 41:1113–
1117
6 Birnkrant DJ, Ferguson RD, Martin JE, et al. Noninvasive
ventilation during gastrostomy tube placement in patients
with severe Duchenne muscular dystrophy: case reports and
review of the literature. Pediatr Pulmonol 2006; 41:188 –193
7 Daftary A, Crisanti M, Kalra M, et al. Effect of long-term
steroids on cough efficiency and respiratory muscle strength
in patients with Duchenne muscular dystrophy. Pediatrics
2007; 119: e320 – e324
8 King WM, Ruttencutter R, Nagaraja HN, et al. Orthopedic
outcomes of long-term daily corticosteroid treatment in
Duchenne muscular dystrophy. Neurology 2007; 68:1607–
1613
9 Zickler RW, Barbagiovanni JT, Swan KG. A simplified open
gastrostomy under local anesthesia. Am Surg 2001; 67:806 –
808
10 Gozal D. Pulmonary manifestations of neuromuscular disease
with special reference to Duchenne muscular dystrophy and
spinal muscular atrophy. Pediatr Pulmonol 2000; 29:141–150
11 Inkley SR, Oldenburg FC, Vignos PJ Jr. Pulmonary function
in Duchenne muscular dystrophy related to stage of disease.
Am J Med 1974; 56:297–306
12 Gauld LM, Kappers J, Carlin JB, et al. Prediction of childhood pulmonary function using ulna length. Am J Respir Crit
Care Med 2003; 168:804 – 809
13 Jenkins JG, Bohn D, Edmonds JF, et al. Evaluation of
pulmonary function in muscular dystrophy patients requiring
spinal surgery. Crit Care Med 1982; 10:645– 649
14 Milne B, Rosales JK. Anesthetic considerations in patients
with muscular dystrophy undergoing spinal fusion and Harrington rod insertion. Can Anaesth Soc J 1982; 29:250 –254
15 Almenrader N, Patel D. Spinal fusion surgery in children with
non-idiopathic scoliosis: is there a need for routine postoperative ventilation? Br J Anaesth 2006; 97:851– 857
16 Marsh A, Edge G, Lehovsky J. Spinal fusion in patients with
Duchenne’s muscular dystrophy and a low forced vital capacity. Eur Spine J 2003; 12:507–512
17 Harper CM, Ambler G, Edge G. The prognostic value of preoperative predicted forced vital capacity in corrective spinal
surgery for Duchenne’s muscular dystrophy. Anesthe-sia
2004; 59:1160 –1162
18 Gill I, Eagle M, Mehta JS, et al. Correction of neuromuscular
scoliosis in patients with preexisting respiratory failure. Spine
2006; 31:2478 –2483
19 Birnkrant DJ, Petelenz KM, Ferguson RD, et al. Use of the
laryngeal mask airway in patients with severe muscular
dystrophy who require anesthesia or sedation. Pediatr Pulmonol 2006; 41:1077–1081
20 Goldberg A, Leger P, Hill N, et al. Clinical indications for
noninvasive positive pressure ventilation in chronic respiratory failure due to restrictive lung disease, COPD, and
nocturnal hypoventilation: a consensus conference report.
Chest 1999; 116:521–534
21 Suarez AA, Pessolano FA, Monteiro SG, et al. Peak flow and
peak cough flow in the evaluation of expiratory muscle
weakness and bulbar impairment in patients with neuromuscular disease. Am J Phys Med Rehabil 2002; 81:506 –511
22 McCool FD. Global physiology and pathophysiology of
cough: ACCP evidence-based clinical practice guidelines.
Chest 2006; 129:48S–53S
23 Bach JR, Saporito LR. Criteria for extubation and tracheostomy tube removal for patients with ventilatory failure: a
different approach to weaning. Chest 1996; 110:1566 –1571
24 Tzeng AC, Bach JR. Prevention of pulmonary morbidity for
patients with neuromuscular disease. Chest 2000; 118:1390 –
1396
25 Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary
morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy.
Chest 1997; 112:1024 –1028
26 Szeinberg A, Tabachnik E, Rashed N, et al. Cough capacity in
patients with muscular dystrophy. Chest 1988; 94:1232–1235
27 Bach JR, Sabharwal S. High pulmonary risk scoliosis surgery:
role of noninvasive ventilation and related techniques. J Spinal Disord Tech 2005; 18:527–530
28 Lumbierres M, Prats E, Farrero E, et al. Noninvasive positive
pressure ventilation prevents postoperative pulmonary complications in chronic ventilator users. Respir Med 2007;
101:62– 68
29 Miske LJ, Hickey EM, Kolb SM, et al. Use of the mechanical
in-exsufflator in pediatric patients with neuromuscular disease and impaired cough. Chest 2004; 125:1406 –1412
30 American Academy of Pediatrics Section on Cardiology and
Cardiac Surgery. Cardiovascular health supervision for individuals affected by Duchenne or Becker muscular dystrophy.
Pediatrics 2005; 116:1569 –1573
31 Schmidt GN, Burmeister MA, Lilje C, et al. Acute heart
failure during spinal surgery in a boy with Duchenne muscular dystrophy. Br J Anaesth 2003; 90:800 – 804
32 Iannaccone ST, Owens H, Scott T, et al. Postoperative
malnutrition in Duchenne muscular dystrophy. J Child Neurol 2003; 18:17–20
33 Pruijs JE, van Tol MJ, van Kesteren RG, et al. Neuromuscular
scoliosis: clinical evaluation pre- and postoperative. J Pediatr
Orthop B 2000; 9:217–220
34 Yemen TA, McClain C. Muscular dystrophy, anesthesia and
the safety of inhalational agents revisited, again. Paediatr
Anaesth 2006; 16:105–108
35 Larsen UT, Juhl B, Hein-Sorensen O, et al. Complications
during anesthesia in patients with Duchenne’s muscular
dystrophy (a retrospective study). Can J Anaesth 1989; 36:
418 – 422
36 Girshin M, Muherjee J, Clowney R, et al. The postoperative
cardiovascular arrest of a 5-year-old male: an initial presentation of Duchenne’s muscular dystrophy. Paediatr Anaesth
2006; 16:170 –173
37 Cote´ CJ, Wilson S. Guidelines for monitoring and management of pediatric patients during and after sedation for
diagnostic and therapeutic procedures: an update. Pediatrics
2006; 118:2587–2602
38 American Society of Anesthesiologists Task Force on Sedation and Analgesia by Non-anesthesiologists. Practical
guide-lines for sedation and analgesia by nonanesthesiologists. Anesthesiology 2002; 96:1004 –1017
39
Pope JF, Birnkrant DJ, Martin JE, et al. Noninvasive ventilation
during percutaneous gastrostomy placement in Duchenne muscular dystrophy. Pediatr Pulmonol 1997; 23:468–471
40
41
42
43
44
45
46
47
48
Servera E, Sancho J, Franco J, et al. Respiratory muscle aids
during an episode of aspiration in a patient with Duchenne
muscular dystrophy. Arch Bronconeumol 2005; 41:532–534
White RJ, Bass S. Anesthetic management of a patient with
myotonic dystrophy. Paediatr Anaesth 2001; 11:494 – 497
Aldwinckle RJ, Carr AS. The anesthetic management of a
patient with Emery-Dreifuss muscular dystrophy for orthopedic surgery. Can J Anesth 2002; 49:467– 470
Boitano LJ, Jordan T, Benditt JO. Noninvasive ventilation
allows gastrostomy tube placement in patients with advanced
ALS. Neurology 2001; 56:413– 414
Pope JF, Birnkrant DJ. Noninvasive ventilation to facilitate
extubation in a pediatric intensive care unit. J Intensive Care
Med 2000; 15:99 –103
Gregory S, Siderowf A, Golaszewki AL, et al. Gastrostomy
insertion in ALS patients with low vital capacity: respiratory
support and survival. Neurology 2002; 58:485– 487
Niranjan V, Bach JR. Noninvasive management of pediatric
neuromuscular respiratory failure. Crit Care Med 1998;
26:1952–1953
Smith PE, Edwards RH, Calverley PM. Oxygen treatment of
sleep hypoxaemia in Duchenne muscular dystrophy. Thorax
1989; 44:997–1001
Tobias JD. A review of intrathecal and epidural analgesia
after spinal surgery in children. Anesth Analg 2004; 98:956 –
965
Traducido y Adaptado al Español por:
Ricardo Rojas C.
http://www.distrofia-mexico.org