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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE NICARAGUA
UNAN-MANAGUA, FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
HOSPITAL INFANTIL MANUEL DE JESÚS RIVERA
“LA MASCOTA”
TRABAJO MONOGRÁFICO PARA OPTAR AL TÍTULO DE ESPECIALISTA EN
PEDIATRÍA.
CARACTERISTICAS CLÍNICAS DE LOS (AS) PACIENTES CON ANEMIA
DREPANOCÍTICA ATENDIDOS(AS) EN LA SALA DE HEMATOLOGÍA DEL
HOSPITAL INFANTIL MANUEL DE JESÚS RIVERA “LA MASCOTA”,
DURANTE EL PERIODO DE ENERO DEL 2010 A DICIEMBRE 2014.
AUTOR
DR. CARLOS MANUEL GUTIÉRREZ GÓMEZ.
TUTOR
DRA. ANAISHLLE RODRÍGUEZ ESTRADA.
PEDÍATRA-HEMATÓLOGA
ASESOR METODOLÓGICO
LIC. JUAN ALADINO MÉNDEZ.
MANAGUA, MARZO DEL 2015.
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Dedicatoria
A Dios nuestro señor por estar siempre conmigo y concederme este nuevo
camino.
A mi abuelita Zoraida Del Carmen Gómez Flórez q.e.p.d, quien fue parte
importante en el desarrollo de mi formación como médico.
A mi madre Cristina Del Rosario Gómez Flórez, quien en todo momento me ha
brindado su amor, apoyo y fortaleza espiritual y ha sido la luz de mi vida para
escalar por el buen camino.
A mis hermanas y familiares que de una u otra forma me brindaron su apoyo.
A mis maestros, que con sus conocimiento y apoyo en mi formación como
pedíatra, han hecho de mi un médico con principios y valores, para ayudar a la
población pediátrica desinteresadamente.
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Agradecimiento
A mi tutora Dra. Anaishelle Rodríguez Estrada, por ser gran maestra por su
dedicación y esmero, en la ayuda para la realización de mi trabajó monográfico.
A mis amigos que con un granito de arena me han ayudado a cumplir mis metas
en especial a mi amigo incondicional, que ha formado parte de mi vida como
profesional, en especial a Alberto José Pereira Campos.
A los médicos y enfermeras del Hospital Manuel De Jesús Rivera “La Mascota”,
por su colaboración y su dedicación, para el bienestar de la salud de los niños(as).
Al personal de estadística que colaboró en la realización de este estudio en
especial a Gabriela e Isaac.
Y con todo el respeto que se merecen a cada paciente que día a día acude a este
Hospital.
A todos gracias……….
Dr. Carlos M. Gutiérrez G.
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Opinión del tutor
El presente estudio monográfico fue de gran aporte para dar conocer como es
el comportamiento de la patología Hematológica Benigna en el Hospital Manuel
de Jesús Rivera "La Mascota", demostrando las característica socio –
Demográficas y clínicas más frecuentes de dicha Patología.
Se demuestra cómo es la Evolución, Complicaciones y causas más frecuentes
de ingresos en la enfermedad, así como las nuevas medidas terapéuticas que se
están utilizando para su manejo, Lo cual contribuye para mejorar la calidad de
vida de los pacientes y prevenir dichas complicaciones.
Este presente trabajo aporta conocimiento de la situación actual de las Anemia
drepanocítica, el cual insta a crear nuevos Estudios, Protocolos y Normas de
abordajes para su manejo. Ya que existe poca información en nuestro País.
Dra. Anaishelle Sheryl Rodríguez Estrada
Hematóloga – Pediatra. H.I.M.J.R.
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Resumen
Se realizó un estudio de tipo descriptivo, transversal y retrospectivo en el Hospital
Infantil Manuel De Jesús Rivera “La Mascota”, durante el periodo de Enero 2010 a
Diciembre 2014, con el objetivo de determinar las características clínicas de los
pacientes con diagnóstico de anemia drepanocítica atendidos en el servicio de
Hematología del Hospital señalado durante el período de estudio establecido.
El universo lo conforman 206 pacientes diagnosticado con anemia drepanocítica,
atendidos en el servicio de Hematología del Hospital referido.
La muestra lo constituyeron 90 pacientes con nuevo diagnóstico de anemia
drepanocítica, se realizó de forma no probabilística, por conveniencia, para lo que
se utilizaron criterios de inclusión y exclusión y se presentan resultados en
porcentajes y frecuencia.
Se encontró en relación:
Las edades más registradas fueron de menor de 1 año y 6-10 años 30(33.33%)
respectivamente, quienes presentaron estado nutricional normal 69(76.66%) y de
los cuales 79(88.77%) pacientes son mestizo, procedente en su mayoría de
Managua y Rivas, captadas en el año 201027(30%) y sin referencias en el
49(54.44%) de los casos.
Los síntomas más registrados cansancio 83(94.44%) y dolor abdominal en
50(55.56%) pacientes. El signo más frecuente fue fiebre 85(94.44%), taquicardia
85(94.44%) y taquipnea 80(88.88%), siendo los medios diagnósticos más
utilizados BHC+Plaq, el test de células falciforme y el extendido periférico en
el100% de los pacientes, así como el ultrasonido abdominal70 (77.78%).
Las complicaciones más frecuentes que se presentaron en los pacientes en
estudios fue las crisis vasooclusivas 70(70.77%) y el manejo utilizados fue
concentrado de glóbulos rojos y la hidratación 90(100%) pacientes
respectivamente y solamente se registraron 4(4,44%) fallecidos en los pacientes
en estudios.
Por lo antes expuesto se considera importante elaborar un protocolo para el
manejo de los pacientes con diagnóstico de anemia drepanocítica.
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INDICE.
Dedicatoria
Agradecimiento
Opinión del tutor
Resumen.
I.
Introducción………………………………………………………..Pág.1-2.
II.
Antecedentes……………………………………………………...Pág.3-4.
III.
Justificación………………………………………………………..Pág.5.
IV.
Planteamiento del problema……………………………………..Pág.6.
V.
Objetivos…………………………………………………………..Pág.7.
VI.
Marco Teórico……………………………………………………..Pág.8-16.
VII.
Diseño metodológico……………………………………………..Pág.17-19.
VIII.
Resultados ………………………………………………………..Pág.20-21.
IX.
Discusión de resultados………………………………………….Pág.22-23.
X.
Conclusiones………………………………………………………Pág.24.
XI.
Recomendaciones………………………………………………..Pág.25.
XII.
Bibliografía………………………………………………………..Pág.26-27.
.
Anexos
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INTRODUCCION
Anemia drepanocítica, anemia por drepanocitos, enfermedad de la hemoglobina
SS (Hb SS) o enfermedad de células falciformes es una enfermedad hereditaria y
en la cual los glóbulos rojos presentan una forma semilunar anormal (los glóbulos
rojos normalmente tienen una forma de disco), es la enfermedad de carácter
genético más frecuente en el mundo. Su prevalencia es alta en África Ecuatorial,
pero se encuentra también en la cuenca del mediterráneo, en regiones de la India
y Arabia Saudita y en las poblaciones de origen Africano de los Estados Unidos de
Norte América, América Central, el Caribe y algunos países de América del Sur.
(5,6)
La anemia de células falciformes o drepanocítica es considerada el síndrome
hereditario más frecuente, descubierto hace más de 100 años, asociado con
morbilidad significativa y disminución en la expectativa de vida. Su diagnóstico
precoz, a través de programas de tamizaje neonatal, inicio temprano de profilaxis
contra infecciones, vacunación y educación a los padres, son herramientas que
han demostrado una disminución en la mortalidad de niños afectados menores de
5 años. (3)
La mayor prevalencia del rasgo drepanocítico se encuentra en África Ecuatorial,
en donde hasta el 40% de la población (mayoritariamente de raza negra) es
portadora y esta´ en relación directa con las zonas de paludismo endémico por
plasmodium falciparum debido a que los eritrocitos de los portadores (rasgo
drepanocítico) muestran resistencia a la invasión. Está protección frente al
paludismo sirve para que persista la alta prevalencia del gen falciforme en estas
zonas de endemia, la enfermedad alcanza una prevalencia entre un 2 y 3%.(3)
La supervivencia mediana estimada en los Estados Unidos de América en 2010
era de 42 años para los hombres y 48 años para las mujeres, mientras que en
Jamaica, en 2011, era de 53 años para los hombres y 58,5 años para las mujeres.
En Jamaica, la mayor mortalidad se registra entre los 6 y los 12 meses de vida,
que es cuando fallece el 10% de los pacientes, pese a la considerable experiencia
en el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad y a la ausencia de paludismo.(6)
Es necesario que la atención integral incluya el consejo genético, pediatras,
enfermeras especializadas, educación nutricional, control del dolor, odontología,
atención por subespecialistas en diferentes áreas para ofrecer una práctica clínica
preventiva y mejorar la calidad de vida. El médico de cabecera debe ser el
hematólogo pediatra o hematólogo.
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En nuestro país dicha patología se ha observado con frecuencia en los pacientes
que se atienden en el servicio de hematología del Hospital Infantil Manuel de
Jesús Rivera La Mascota, teniendo un último registro entre el año de 2005.(13)
Actualmente se cuenta con poca información de las características de los
pacientes con diagnóstico de anemia drepanocítica, por lo que consideramos
importante conocer y ayudar a establecer una base de datos en el servicio de
hematología.
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ANTECEDENTES
La drepanocitosis es una hemoglobinopatía hereditaria cuya incidencia se
aumenta producto de la inmigración. La zona con más malaria del mundo es el
África Ecuatorial, en la que el rasgo de la población de células falciformes se
presenta en el 10-25% de la población. A partir de África Occidental el gen se ha
extendido alrededor del Mediterráneo hasta Sicilia y Sur de Italia, Norte de Grecia,
Sureste de Turquía y porción Occidental de Arabia Saudita, atraviesa el Atlántico
hacia América del Norte y del Sur y el Caribe, y más recientemente ha pasado a
los países del norte de Europa. Los estudios del ADN que rodea el locus de Bglobina sugieren tres apariciones independientes del gen de células falciformes en
África. (2)
Internacionales:
Rosales Sánchez, Fu-Carrasco Ligia y cols. Perfil clínico y epidemiológico de
pacientes con Enfermedad de Células Falciforme atendidos en el bloque materno
infantil del hospital escuela de Tegucigalpa, Honduras, septiembre 2001. Concluye
que el sexo predominante es el masculino con 62.3%, mestizo, entre 2 y 11 años
de edad, con antecedente familiar de la enfermedad, proveniente de la zona
central u oriental, con HbSA (+), que asiste a control de 6 a 15 veces al año. Su
morbilidad está asociada con dolor, anemia, ictericia y fiebre. Generalmente es
ingresado por crisis vasooclusivas, crisis hemolíticas e infección. Profilácticamente
usan antibióticos, ácido fólico y vacuna antineumococo. Tienen una incidencia de
infecciones transmitidas por transfusión de 5.97%, que comprende Hepatitis B y
Hepatitis C. (17)
Reyes, María Mercedes. Estudió de tipo retrospectivo y transversal, incidencia y
evolución de anemia falciforme en menores de 5 años en un hospital de niños en
República Dominicana, 2001. De los 50 pacientes diagnosticados la edad más
afectada fueron los niños de 2 años con 17casos (34%), seguido por los de 4-5
años con 12 casos (24%).Además se observó que el sexo fue el masculino con un
total de 30 casos y la raza más susceptible fue la negra con 30 casos (60%),
seguido por la mestiza con 20 casos (40%).El estado heterocigoto fue el más
frecuente con 33 casos (66%). (13)
Cervera Bravoa A, De Julián Cela. Anemia falciforme. Manejo en Atención
Primaria Rev. Pediatr Aten Primaria 2007, España, .Concluye que la tasa de
supervivencia es de un 94% y de curación de un 80-85%, con manejo oportuno
como la transfusión sanguínea, hidroxiurea y trasplante de células progenitora
hematopoyética. (15)
José Vargas Díaz, Reinaldo Puga Gómez y cols. Infartos cerebrales de repetición
y anemia drepanocítica en una revisión de la literatura médica, reporte de caso.
Revista Cubana, Septiembre-Diciembre, 2009. Los autores consideran que los
pacientes ha tenido eventos isquémicos de repetición, alguno de ellos
posiblemente silente, quizás responsables del deterioro del aprendizaje y de la
conducta que presenta y de las áreas de atrofia pos infarto en regiones frontal
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derecha y temporoparietal izquierdas, así como de las
encefalomalacia que evidencia la RMN cerebral realizada. (16)
lesiones
de
Nacionales.
Rivas, Martín, realizó un estudio descriptivo, retrospectivo de corte trasversal, en
el Hospital Manuel de Jesús Rivera “La Mascota” en el periodo del 2000-2004, en
donde concluye que ambos sexo son afectado en porcentaje iguales, 16.6%
fueron hospitalizado, siendo la causa de mayor hospitalización la crisis
vasooclusiva, 45.9% presentaron complicaciones y el 100% de los paciente se le
realizó biometría hemática completa y test de células falciforme en el servicio de
hematología. (14)
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JUSTIFICACION
La anemia drepanocítica, es la enfermedad de carácter genético más frecuente en
el mundo, la cual puede afectar a la población nicaragüense y en edades
pediátricas en gran medida.
Aunque existe información sobre la enfermedad, no se cuenta con una base de
datos actualizada en donde se contemple las afectaciones reales a la población y
la parte clínica de su comportamiento.
El presente trabajo contribuirá a mejorar el abordaje clínico y terapéutico, la
calidad de vida de los pacientes y prevenir las complicaciones graves e
irreversibles de los pacientes.
Por todo lo anterior es de importancia la realización del presente estudio, que
ayudará a tener mejores conocimientos para su abordaje por especialistas y
personal de salud.
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PLANTAMIENTO DEL PROBLEMA
La anemia drepanocítica, se considera que afecta a una gran mayoría de
población en el mundo en especial a la población en vías de desarrollo, es un
trastorno hereditario y afecta a la población pediátrica en gran medida, si bien es
cierto hay información sobre dicha patología en nuestro país, se necesita aún más
conocer sobre las características clínicas de la enfermedad.
Por lo anterior nos formulamos la siguiente interrogante:
¿Cuál es la caracterización clínica de los(as) pacientes con diagnostico de
anemia drepanocítica atendidos en el Servicio de Hematología del Hospital
Infantil Manuel de Jesús Rivera, “La Mascota”, Managua, Enero 2010 a
Diciembre del 2014?
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OBJETIVOS
OBJETIVO GENERAL
Conocer las características clínica de los(as) pacientes con diagnostico de anemia
drepanocítica atendidos en el Servicio de Hematología del Hospital Infantil Manuel
de Jesús Rivera “La Mascota”, durante el periodo Enero 2010 a Diciembre 2014.
OBJETIVOS ESPECIFICOS
1. Identificar las características sociodemográficas de los pacientes según
edad, sexo, estado nutricional, etnia, procedencia, referencias y periodo de
diagnóstico de los pacientes en estudio.
2. Enumerar los principales síntomas y signos de los pacientes y métodos
diagnósticos más frecuentes.
3. Conocer las complicaciones más frecuente en los pacientes, manejo
realizado y condición actual de los pacientes en estudio.
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MARCO TEORICO
Definiciones: (1)
Enfermedad falciforme: Es un trastorno hereditario de la sangre caracterizado por
una anomalía de la hemoglobina que consiste en una alteración estructural de la
cadena b de la globina debida a la sustitución de un único aminoácido (ácido
glutámico por valina) originando la hemoglobina S (HbS).
Rasgo falciforme: El niño es portador del gen defectuoso HbS, pero también tiene
algo de hemoglobina normal, HbA. Esto se denomina HbAS. Los niños que tienen
el rasgo drepanocítico normalmente no presentan ningún síntoma de la
enfermedad.
La anemia células falciformes la mayoría o toda la hemoglobina normal (HbA) del
niño está cambiada por hemoglobina falciforme (HbS). Esto se denomina HbSS,
es la forma más común y más severa de las variedades de células falciformes.
INCIDENCIA. (3,6)

Una de cada 1,000 personas padece Anemia Drepanocítica, afecta por
igual hombres y mujeres.

Este tipo de anemia es mucho más común en personas de ascendencia
Africana o Mediterránea y también se observa en personas de Centro y
Suramérica, el Caribe y el Medio Oriente.

Se encuentra presente en el 40% de la población de algunas regiones de
África y la OMS estima que globalmente, el 5% de la población adulta son
portadores genéticos de un problema de hemoglobina.
Etiología. (2,3)
La anemia de células falciformes es una enfermedad genética autosómico
recesiva resultado de la sustitución de adenina por timina en el gen de la globina
beta, ubicado en el cromosoma 11, lo que conduce a una mutación de ácido
glutámico por valina en la posición 6 de la cadena polipeptídica de globina beta y
a la producción de una hemoglobina funcionalmente defectuosa, la hemoglobina
S. El ácido glutámico tiene carga negativa y la valina es hidrófoba, entonces se
forman contactos con alanina, fenilalanina y leucina, lo que promueve polímeros
cruzados que deforman el glóbulo rojo.
La transformación del eritrocito se produce cuando no transporta oxígeno, pues
con oxihemoglobina, el glóbulo tiene la forma clásica bicóncava.
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Fisiopatología. (1,2)
La fisiopatología de la anemia de células falciformes radica en los cambios de las
características de la hemoglobina cuando los monómeros solubles de Hb se
transforman en polímeros gelificados ante variaciones ambientales en el PH,
temperatura y concentraciones iónicas. El resultado es la producción de hematíes
rígidos, lo cual junto a las interacciones anómalas que se establecen con el
endotelio vascular, determina el fenómeno de falciformación y oclusión vascular.
Entre los factores que condicionan la tendencia a la formación de polímeros
figuran los valores de HbF.
La anemia de la Célula falciforme es causada por una mutación de punta en el
encadenamiento de la β-globina de la hemoglobina, haciendo al amino ácido el
ácido glutámico ser reemplazado por la valina hidrofóbica del aminoácido en la
sexta posición. El gen de la β-globina se encuentra en el brazo corto del
cromosoma 11. La asociación dos del salvaje-tipo subunidades de la α-globina con
dos subunidades de la β-globina del mutante forma la hemoglobina S (HbS). Bajo
condiciones con poco oxígeno (estando en la mucha altitud, por ejemplo), la
ausencia de un aminoácido polar en la posición seis del encadenamiento de la βglobina asciende la polimerización no-covalente (agregación) de la hemoglobina,
que tuerce a los glóbulos rojos en una dimensión de una variable de la hoz y
disminuye su elasticidad.
La baja elasticidad roja del glóbulo es central a la patofisiología de la anemia de
células falciformes. Los glóbulos rojos normales son muy elásticos, que permite
que las células deformen para pasar a través de capilares. En anemia de células
falciformes, la tensión con poco oxígeno asciende a la formación de células
falciforme en el glóbulo rojo, provocando daño en la formación de células en la
membrana celular y disminuye la elasticidad de la célula. Estas células no pueden
volver a la dimensión de una variable normal cuando se restablece la tensión
normal del oxígeno. Por consiguiente, estos glóbulos rígidos no pueden deformar
como pasan a través de capilares estrechos, llevando a la obstrucción del vaso y a
la isquemia.
La anemia real de la enfermedad es causada por la hemólisis, la destrucción de
los glóbulos rojos dentro del bazo, debido a su deformación. Aunque la médula
tentativa compensa creando los nuevos glóbulos rojos, no corresponde con el
índice de destrucción. Los glóbulos rojos sanos viven típicamente 90-120 días,
pero las células falciformes sobreviven solamente 10-20 días.
Genética. (3)
La transmisión génica se debe a un gen de herencia autosómico recesiva; así
pues, los individuos homocigóticos recesivos sólo producen globina beta
conteniendo valina. El número de hematíes falciformes alcanza todo el tracto
venoso y cualquier esfuerzo podría provocarles la muerte. Afecta a 4 por cada mil
individuos de la población afroamericana.
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Los individuos heterocigóticos (AS) fabrícanos, la mitad de globina beta con ácido
glutámico y la otra mitad con valina, de tal manera que sólo una centésima parte
de sus eritrocitos son células falciformes. Pueden llevar una vida bastante normal,
aunque no les es muy recomendable hacer grandes esfuerzos. Padecen una leve
anemia a veces incluso inapreciable. Afecta al 8% de la población Afroamericana.
Los estudios muestran que en las zonas donde el paludismo o malaria era o es un
problema, los individuos que heredan un solo alelo de la hemoglobina S y que por
tanto son portadores del rasgo de la célula falciforme, tienen una ventaja para
sobrevivir; a diferencia de los individuos con genes de hemoglobina normales. A
medida que las poblaciones iban migrando de un lugar a otro, la transformación de
la célula falciforme, se extendió a otras zonas del Mediterráneo y de allí al Oriente
Medio y finalmente al hemisferio occidental (a causa entre otras cosas del
mercado de esclavos negros).
En los Estados Unidos y otros países en los que el paludismo no es un problema,
el gen de la hemoglobina falciforme no constituye ya una ventaja para sobrevivir.
En cambio, puede ser una seria amenaza para los hijos del portador, ya que estos
pueden heredar dos genes anormales de hemoglobina falciforme y entonces
desarrollar anemia falciforme homocigótica.
3. Diagnostico. (4, 5,6)
 Siclemia: Indica la presencia de hemoglobina S. Es una prueba tamiz que
consiste en someter a eritrocitos a hipoxia mediante la acción de
metabisulfito de sodio y es positiva si se encuentran eritrocitos en forma de
hoz. No hace diagnóstico de anemia de células falciforme.
 Electroforesis hemoglobina: La presencia de hemoglobina S mayor del
50%, nos permite el diagnostico; si es menor realizamos diagnóstico de
rasgo falciforme.
 Hemograma con reticulocitos y morfología eritroide: La Hb suele ser normal
en las formas heterocigotas, mientras que en las formas graves, la Hb varía
según la intensidad de la enfermedad. Las formas asociadas a talasemias
suelen ser microcíticas e hipocromicas de ahí la importancia del VCM (fL).
Un VCM< 72 fL es significativo y sugiere la coexistencia de un síndrome
talasémico.
 Bioquímica en sangre con LDH.
 Coagulación.
 Ferritina.
 Inmunoglobulinas.
 Serología hepatitis B, hepatitis C, VIH, IgG CMV, parvovirus B19.
 Grupo sanguíneo, Rh y Fenotipo eritrocitario extendido (por lo menos C, E y
Kell), asegurando que lleva al menos 2 meses sin transfundirse.
 Glucosa 6P Deshidrogenasa.
10
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 Estudio molecular en algunos casos donde se sospechen variantes de Hb
difíciles de diagnosticar por electroforesis, o mutaciones de α o β talasemia,
o se precise para asesoramiento genético.
 Orina simple.
Factores desencadenantes de la anemia de células falciformes. (6)
Hipoxemia
Frío
Estrés
Infección
Trauma
Acidosis
Cirugía
Deshidratación
Grandes
Alturas
Tipos de crisis. (5,6)



Vaso-Oclusiva: Ósea, Tórax Agudo, SNC Y Otras.
Secuestro Esplénico
Aplastica
Crisis vasooclusivas: (5,6)
Cuando el flujo sanguíneo se bloquea en una zona porque las células
falciformes se han quedado atascadas en el vaso sanguíneo. También se las
denomina crisis vasooclusivas. El dolor puede presentarse en cualquier zona
del cuerpo, pero lo más frecuente es que se sienta en el tórax o las
extremidades. En los bebés y niños menores de 3 años se puede presentar
inflamación dolorosa de los dedos de las manos y de los pies (dactilitis). El
priapismo es un bloqueo doloroso que se presenta en el pene.
Tórax agudo: (5,6)
El bloqueo se sitúa en el tórax. Las células falciformes se aglutinan y bloquean el
flujo de oxígeno en los diminutos vasos pulmonares. Se parece a la neumonía y
puede incluir fiebre, dolor y tos violenta. Múltiples episodios del síndrome agudo
de tórax pueden causar daño permanente en los pulmones.
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Sistema nervioso central: (6)
Por el bloqueo del flujo a este nivel se puede producir un accidenté cerebro
vascular .El niño que ha tenido un accidente cerebro vascular, tiene un 60 por
ciento más de probabilidades de tener un segundo y un tercer episodio.
Secuestro esplénico: (6)
Crisis resultado de la acumulación de células falciformes en el bazo. Esto puede
producir una disminución repentina de hemoglobina y poner en peligro la vida si no
se trata rápidamente.
Complicaciones tardías
- Mortalidad
- Infecciones
- Secuestro esplénico
- Tórax agudo
- Daño en el sistema nervioso central.
TRATAMIENTO: (3, 5,6)
-La base fundamental del tratamiento es la inclusión en un programa que
proporciona educación al paciente y a la familia, cuidados amplios a pacientes
externos y apropiados de complicaciones agudas.
-Una vez hospitalizado, el paciente con anemia drepanocítica, el tratamiento debe
ser el siguiente:
-Mantener buena hidratación con líquidos de mantenimiento o de acuerdo a la
situación de hidratación del niño. Una buena hidratación contribuye a bloquear el
progreso de fenómeno vasooclusivo.
-Mantener un buen estado de oxigenación.
-Controlar la fiebre y control del dolor con analgésicos de acuerdo a las normas
del dolor.
-Control de las infecciones con antibióticos de acuerdo al foco infeccioso.
-Todas las siguientes condiciones necesitan de transfusión de paquete globular a
10 ml /kg/dosis:
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a) Anemia marcada menos de 6 gr. de Hb e insuficiencia cardiaca.
b) Procesos infecciosos que empeoran su cuadro clínico.
c) Secuestro esplénico
d) Episodios dolorosos de más de 7 días de evolución.
e) Crisis hemolítica y hemoglobina menor de 5 gr.
f) Priapismo.
g) Hematuria por necrosis papilares.
h) Preparación para intervenciones quirúrgicas.
i) Preparación para exámenes radiológicos que necesiten medio de contraste.
j) Complicaciones del sistema nervioso.
-Las ulceras de las piernas, en especial las regiones maleolares, mejoran con la
corrección de la anemia con transfusión, curación y apósitos con sulfato de zinc
olio colágenas.
-El síndrome torácico agudo requiere oxigenar al paciente y aumentar las cifras de
hemoglobina A, por medio de transfusión, con lo cual se logra resolverse en
alrededor de cinco a siete días.
-Las complicaciones neurológicas son trastornos graves que requieren que al
paciente se le haga hípertransfusión periódica. Esto tiene como consecuencia
sobre carga de hierro que debe impedirse por medio de quelación con
desferroxiamina, medicamento costoso y no accesible en nuestro país. El uso de
quelantes orales tales como la vainilla y él té negro está actualmente en
valoración.
-Prevención de infecciones: Los niños con hemoglobinopatía S, menores de seis
años deben recibir vacuna antineumocóccica y en algunos casos profilaxis
permanente con penicilina. El diagnóstico temprano de las complicación es
infecciosas y la terapéutica antimicrobiana adecuada y oportuna, permiten resolver
la mayor parte de los procesos infecciosos bacterianos sin secuelas.
-El transplante de medula ósea efectuado con éxito cura la enfermedad de células
falciformes pero hasta la fecha su uso ha sido limitado debido a los riesgos
relacionados con procedimientos, la incapacidad de las complicaciones futuras y la
rareza de hermanos donadores con HLA idéntico.
TRATAMIENTO DEL NIÑO FEBRIL CON O SIN CRISIS VASO-OCLUSIVA: (5,6)
• Búsqueda foco infeccioso.
- Paraclínicos: Hemograma con índices corpusculares, Reticulocitos, V.S.G,
radiografía de tórax, Cultivo (hemocultivo- urocultivo).
• Antibióticos: inicio de antibiótico previa toma de cultivos con ceftriaxona a
100mg/k/día.
• Crisis asociadas.
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OPCIONES DE MANEJO:(2,3)
• Transfusiones en niños agudamente enfermos.
• Transfusiones de mantenimiento.
• Cirugía: La indicación más frecuente es la esplenectomía para control de crisis
vaso-oclusiva muy frecuente o secuestro esplénico.
• Tratamiento de sostén.
- Hidroxiurea.
- Ácido fólico.
NUEVOS ENFOQUES PARA EL TRATAMIENTO (2,5)
Se han realizado muchos intentos de encontrar agentes antifalciformes efectivos
partiendo del supuesto de que inhibiendo el proceso de deformación falciforme
podrán aliviarse las manifestaciones de la enfermedad. Se han podido inducir
concentraciones más altas de hemoglobina fetal con la administración de
hidroxiurea. Esto ha producido una reducción significativa de la prevalencia de las
crisis dolorosas sin las necesidades de transfusiones en un grupo seleccionado de
adultos gravemente afectados. Los programas de transfusiones crónicas han sido
sobre utilizados y aun que pueden facilitar beneficios a corto plazo, con frecuencia
inducen también una patología iatrogénica grave. En Jamaica hay muy pocos
pacientes que reciban transfusiones de un modo regular. Sólo se usan en un
pequeño grupo de pacientes con insuficiencia renal crónica y actualmente ningún
enfermo es tratado con hidroxiurea para la prevención de las crisis dolorosas. Se
han utilizado otras formas de intervención más apropiadas para prevenir y tratar
las crisis dolorosas. Debido a que la presencia de una hemoglobina alta es un
factor de riesgo claramente documentado, actualmente se está valorando la
flebotomía de forma controlada. Él conocimiento de la historia natural de la
enfermedad no está lo suficientemente detallado como para predecir las formas
más apropiadas de intervención. Los trasplantes de medula ósea pueden
presentar una opción de tratamiento para prevenir la recidiva de accidentes
vasculares cerebrales. Sin embargo, el costo, la mortalidad de un 10% a corto
plazo, la disponibilidad limitada de donantes compatibles y los riesgos de
esterilidad a largo plazo obligan a usar este enfoque con precaución.
La asistencia se presta mejor en centros especiales que tengan amplia
experiencia en el tratamiento satisfactorio de la enfermedad y con un equipo que
sea componente y en el cual el paciente tenga confianza. Los pacientes deben ser
examinados regularmente a intervalos de 3 – 6 meses, cuando esta clínicamente
bien y se les deberá comendar que soliciten tratamiento en cualquier momento si
se enferman.
El consejo genético y otros servicios de apoyo deben estar disponibles dentro de
propio centro. Un centro de cuidados diurnos para el tratamiento de las crisis
14
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dolorosas puede facilitar una alternativa más aceptable que el acudir a los
servicios de urgencia o ingresar en el hospital. Los primeros cinco años de vida
tienen mayor riesgo de mortalidad para los pacientes con anemia de células
falciformes y la prevención o un tratamiento más efectivo de las complicaciones
comunes pueden mejorar significativamente la supervivencia en los pacientes con
enfermedad SS en Estados Unidos es de aproximadamente 50 años. Esta
longevidad puede continuar mejorando con buenos cuidados médicos y sociales.
PRONOSTICO: (2,5)
La identificación temprana por detección neonatal de los lactantes con enfermedad
de células falciformes combinada con cuidados extensos que incluyen penicilina
profiláctica ha reducido en grado manifiesto el índice de mortalidad en la infancia.
En la actualidad se espera que la mayoría de los pacientes viva hasta la edad
adulta. Sin embargo la mayor parte de sus complicaciones pueden prevenirse o
tratarse de un modo más efectivo si se detecta la enfermedad subyacente. El
tratamiento óptimo de la anemia de células falciformes está basado en el
diagnostico precoz, preferentemente mediante el cribaje neonatal y un
seguimiento estrecho en centros con especial conocimiento y experiencia en la
enfermedad de células falciformes. El tratamiento de esta enfermedad ha
mejorado notablemente en los últimos 30 años y el promedio de supervivencia en
los pacientes con enfermedad SS está aproximándose en la actualidad a los 50
años. Los pediatras tienen un papel esencial en la reducción de la morbilidad y de
la mortalidad y en promover la supervivencia hasta la vida adulta.
CRITERIOS DE INGRESO DEL PACIENTE CRÍTICO: (1,3)
1. Crisis vasooclusivas agudas muy dolorosas.
2. Complicaciones Infecciosas.
3. Crisis síndrome mano – pie (Dactilitis)
4. Priapismo
5. Crisis dolorosas hepáticas (Colelitiasis)
6. Accidente Cerebral vascular
7. Cuadro clínico compatible con secuestro esplénico
8. Anemia Severa con descompensación.
MOTIVOS DE INGRESO DEL PACIENTE ESTABLE: (5,6)
Todo paciente que se sospeche el diagnóstico de anemia drepanocítica debe ser
ingresado para estudiarlo y confirmar diagnóstico.
Todo paciente referido por una unidad de salud o por médico pediatra o medico de
base del Hospital Infantil La Mascota. Si el paciente es enviado u ordenada su
15
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hospitalización por un médico especialista del Departamento de HematoOncología debe ser ingresado directamente al servicio de hematología.
INMUNIZACIONES PREVENTIVAS (5,6)
 Neumococo: 2° dosis con intervalo de 4-8 semanas entre una y otra en
mayores de 2 años. Refuerzo cada 3-5 años. Menores de 2 años iniciar
esquema de vacunación completa (4 dosis)
 Haemophilus influenzae: Esquema del PAI. Dosis a la 2-4-6 meses con
refuerzo a los 12-15 meses. Mayores de 59 meses: 2 dosis con intervalo
entre ellas de 1-2 meses.
 Meningococo BC: Inicio a los 3 meses. Total 2 dosis con intervalo de 2
meses. Influenza: Aplicarla desde los 6 meses. Dosis anual única excepto
en el 1 año que se administra a los 6 y a los 12 meses.
16
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DISEÑO METODOLOGICO
TIPO DE ESTUDIO:
Descriptivo, Transversal y Retrospectivo.
UNIVERSO:
Lo conforman 206 pacientes con diagnostico de anemia drepanocítica atendidos
en el Servicio de Hematología del Hospital Manuel de Jesús Rivera “La Mascota”,
durante el periodo de Enero 2010 a Diciembre del 2014.
MUESTRA:
La constituyen 90 pacientes con diagnóstico de anemia drepanocítica,
seleccionados por conveniencia, para lo cual se utilizó criterios de inclusión y
exclusión.
CRITERIOS DE INCLUSIÓN:
1. Todos los pacientes con diagnósticos de anemia drepanocítica que
ingresaron al servicio de hematología el periodo de estudio.
2. Pacientes cuyo expediente clínico este completo.
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN:
1. Pacientes con diagnostico anemia de otra patología.
2. Pacientes cuyo expediente se encuentra incompleto.
METODO E INSTRUMENTO DE LA RECOLECCION DE LA INFORMACION:
La recolección de la información se realizó mediante la elaboración de un
instrumento, el fichero, que se realizó conforme y de acuerdo a los intereses
creados en el objetivo general y específicos del trabajo, el cual fué llenado durante
la revisión de los expedientes de los pacientes que fueron diagnosticados con
anemia drepanocítica, en el servicio de hematología, durante el periodo Enero
2010- Diciembre 2014, hasta completar el total de la muestra establecida.
17
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PROCESAMIENTO DE LA INFORMACION:
Se revisó cada uno de los expediente clínicos de los pacientes que fueron
diagnosticados con anemia drepanocítica, en el Servicio de Hematología, del
Hospital Manuel De Jesús Rivera, “La Mascota”, en el periodo del año Enero
2010-Diciembre 2014.
TABULACION Y ANALISIS:
Para el análisis estadístico de los resultados obtenido se creó una base de datos
en el programa EPI-INFO, con otra comparativa en el programa MYSTAT, para su
procesamiento computacional. Se realizó su análisis en frecuencia y porcentaje de
las características presentadas por cada uno de ellos y en grupo.
Se presentan los resultados en tablas y gráficos con su correspondiente análisis e
interpretación.
VARIABLES:













Edad del paciente.
Sexo del paciente.
Estado nutricional.
Etnia.
Procedencia.
Paciente referido.
Año del diagnóstico.
Síntomas presentados.
Signos presentados.
Medios diagnostico utilizados.
Complicaciones presentadas.
Manejo realizado.
Condición actual del Paciente.
18
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PLAN DE ANÁLISIS









Edad del paciente / sexo.
Edad del paciente/ Estado nutricional.
Procedencia del paciente/Raza.
Año del diagnóstico/ Paciente referido.
Síntoma-signos presentados.
Medios diagnósticos utilizados.
Complicaciones presentadas.
Manejo realizado.
Condición actual del paciente.
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LOS RESULTADOS
En el estudio sobre la caracterización clínica de los pacientes con diagnostico de
anemia drepanocítica atendidos en el Servicio de Hematología del HIMJR “La
Mascota” durante el periodo de Enero 2010 a Diciembre 2014, se encontró los
siguientes resultados:
En la edad paciente según sexo, se encontró edades menor de un año y de 6 a 10
años 30(33.33%) pacientes respectivamente, seguidos de 1 a 5 años y de 11 a 15
años 15(16.67%) pacientes respectivamente. En cuanto al sexo en los resultados
predomina el sexo masculino 46(51.11%) y 44(48.89) del sexo femenino. (Cuadro
N°1)
Con la edad del paciente según estado nutricional, como se señaló 30(33.33%)
son menor de 1 año y de 6-10 años respectivamente y 15(16.67%) son de 1-5
años y 11-15 años respectivamente. El estado nutricional es normal 69(76.67%) y
21(23.33%) pacientes registran estado desnutrido. (Cuadro N°2)
En relación a la procedencia de los pacientes, predomina Managua 21(23.33%),
seguido de Rivas 10(11.11%), Chinandega y Rio San Juan 9(10.00%), León
7(7.78%), y 6(6.67%) pacientes son de Nueva Segovia, Masaya y Bluefields
respectivamente, 5(5.59%) de Puerto Cabezas y Matagalpa respectivamente y
3(3.33%) pacientes respectivamente de Carazo y Granada, exceptuando
Bluefields y Puerto Cabeza 79(87.77%) pacientes son de etnia mestiza y
11(12.22%) de raza negra. (Cuadro N°3)
En el año del diagnóstico según referencia de los pacientes, en el 2010 fue
27(30.00%) ,21(23.33%) en el 2013, 17(18.89%) en el 2014, 14(15.56%) pacientes
en el 2011, 11(12.22%) pacientes en el 2012. De ellos 49(54.44%) pacientes no
eran referidos y 41(45.56%) si eran referidos. (Cuadro N°4)
Lo referente a síntomas y signos presentados, en síntomas se destacan: (Cuadro
N°5)
Cansancio 83(94.44%), dolor abdominal 50(55.55%), dolor articular 43(47.78%),
tos 25(27.78%), dolor torácico 18(20.00%), seguidos de otros síntomas como
vómito y debilidad 8(8.89%) pacientes respectivamente, entre otros.
En relación a signos presentados destacan fiebre 85(94.44%), la taquicardia 85
(94.44%), taquipnea 80(88.88%), palidez 38(42.22%), esplenomegalia
25(27.78%), hepatomegalia 25(22.22%), signos articulares 16(17.78%), ictericia
12(13.33) y edema 4(4.44%).
En los medios diagnostico utilizados, se registran BHC + plaquetas, extendido
periférico, test de células falciformes en 90(100%) pacientes respectivamente,
seguido de Reticulocitos con 80(88.89%) pacientes, ultrasonido abdominal
70(77.78%), química sanguínea 66(73.33%), radiografía de tórax 60(66.67%),
AMO 18(20%), y otros en menor número como TP, TPT 12(13.33%) ,3(3.33%)
20
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EGO, VIH, Ecocardiograma respectivamente y Electroforesis de Hb 2(2.22%).
(Cuadro N°6)
Lo referente a complicaciones presentadas muestra que en 70(77.77%) pacientes
se registró crisis vasooclusivas, en 16(17.78%) secuestro esplénico, 15(16.67%)
neumonía, hepatitis A 8(8.89%), hepatitis no especificada en 6(6.67%), artritis
séptica y convulsiones en 3(3.33%) respectivamente, 2(2.22%) osteomielitis y
1(1.11%) paciente con infarto cerebral. (Cuadro N°7)
En el manejo realizado a pacientes, destacan concentrado de glóbulos rojos y la
hidratación respectivamente en 90(100%) pacientes, analgésico y antibiótico
80(88.89%) pacientes respectivamente. (Cuadro N°8)
Se señala que solamente en el período de estudio y de los 90(100%) casos
fallecieron 4(4.44%) pacientes. (Cuadro N°9)
21
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Discusión De Resultados
De los resultados obtenidos en el estudio sobre la caracterización clínica de los
pacientes con diagnostico de anemia drepanocítica atendidos en el Servicio de
Hematología del Hospital Infantil Manuel De Jesús Rivera “La Mascota”, durante el
período de Enero 2010 a Diciembre 2014, podemos afirmar lo siguiente:
Las edades más afectadas son de menor de 1 año y de 6 a 10 años relacionados
a los factores genéticos y otros factores relacionados desencadenantes, lo que se
corresponde con la literatura médica y otros estudios latino americano. En la
literatura médica consultada se dice que no existe predilección por el sexo, en los
pacientes con anemia drepanocítica, sin embargo en nuestro estudio se reporta el
51.11% para el sexo masculino y en el estudio realizado por Martin Rivas en el
2005 se reporta el 50.8% para el sexo femenino. (3, 6,14)
En el estado nutricional, el 76.66% es normal, pero se registran 21 pacientes
desnutrido, lo cual se asocia en ambos casos al estado actual de la enfermedad y
otros factores que afecta dicha patología. (2,3)
En procedencia, la mayoría proceden de Managua, pero el estudio revela el
importante papel del hospital, como centro de referencia nacional. Donde la
mayoría son de etnia mestiza y 11 son de raza negra procedentes de Bluefields y
puerto cabeza (R.A.S.S-R.A.A.N), la raza que predomina en esta enfermedad es
la negra, pero nuestra investigación reporto el 87.77% de raza mestiza; es
comprensible ya que esta descrito por la literatura médica que la frecuencia de
esta enfermedad hereditaria se aumenta en aquellas regiones donde hubo
inmigrantes de raza negra. (1, 2, 6,14)
En lo referente al año del diagnóstico de los pacientes en estudio el 30%, se
registran en el año 2010, señalando que la mayoría de pacientes que son de
Managua, no son referidos, por el contexto geográfico, a excepción de todos los
pacientes de los departamentos.
En relación a los síntomas los registrados están estrechamente vinculados a la
enfermedad y al desarrollo de las complicaciones.
De forma similar, los signos obtenidos se asocian con la patología y con lo
establecido en la literatura médica (5,6).
22
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Los medios diagnósticos demuestran un abordaje adecuada de la patología en los
pacientes de estudio, sumado a ello la disponibilidad de los mejores medios
diagnostico en nuestro centro de atención, según la literatura internacional el
método diagnóstico definitivo es la Electroforesis de Hemoglobina para este tipo
de enfermedad, el cual solo se le realizo a dos paciente en este estudio debido a
que este medio diagnostico no cuenta el hospital. (5,6)
En las complicaciones, se reafirma que los encontrados son los que establecen en
la literatura médica en cuanto a la patología y otros estudios realizados. (2, 4, 5,
6,14)
De forma similar al manejo de los pacientes se considera adecuado para la
patología ya establecido en la literatura médica. (5,6)
Se registran 4 pacientes fallecidos en el estudio realizado y está vinculado
estrechamente a las complicaciones asociadas a la patología, lo cual se
correlaciona con la literatura médica y a otros estudios. (5; 6)
23
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Conclusiones
1) Las edades de los pacientes más registradas es de menor de 1 año y de 6
a 10 años, con un leve predominio del sexo masculino, que presentan
estado nutricional normal en 69 pacientes (76.66%) y pacientes
procedentes en su mayoría de Managua, Rivas y Chinandega, se registran
11 casos de raza negra y 79 de etnia mestiza y en 54.44% son pacientes
no referido. Siendo el año en que más se registran diagnóstico de la anemia
drepanocítica fue en el 2010 (30%).
2) En la clínica de los pacientes de la patología en estudio, en síntomas se
destacan el cansancio y dolor abdominal y en los signos se registran la
taquicardia, la taquipnea y esplenomegalia y los medios diagnóstico más
utilizados registran BHC+Plaq, extendido periférico, test de células
falciforme y el ultrasonido abdominal.
3) Las complicaciones más presentadas, la crisis vasooclusivas, secuestro
esplénico y neumonía y en menor porcentaje otros tipos de infecciones y el
infarto cerebral y el manejo realizado a los pacientes fue la transfusión de
concentrado de glóbulos rojos, hidratación, analgésicos y antibióticos,
destacando que el total de pacientes en estudios, solo se registran 4
fallecidos.
24
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Recomendaciones
 Al Ministerio de Salud para establecer estrategias para la educación a la
población acerca de la detección temprana de la patología para brindar un
mejor abordaje, para inicio temprano de tratamientos y las nuevas
alternativas en la misma, con el fin de evitar las complicaciones de la
anemia drepanocítica.
 Se sugiere a la Dirección Docente de esta unidad de salud y al servicio de
hematología, continuar realizando más estudios sobre la enfermedad, así
como de los nuevos medios diagnósticos(electroforesis de Hb) y nuevos
tratamiento que se utilizan en la patología (hidroxiurea) y así promover la
posibilidad de elaboración de un protocolo para el manejo de la patología.
 Recomendar a la dirección general y dirección docente mejorar el llenado
de los expedientes clínicos de los pacientes, para obtener mayor
información, sobre la patología y así seguir realizando más estudios sobre
la enfermedad.
25
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Bibliografía
1. Bello Sa; Síndromes Drepanocíticos (1998). En Síndromes Hematológicos
en pediatría. Pág 47 – 52.
2. Cophen Ar, Hematologic, emergencies En: Heisher Gr, Ludwig S,
editors.Testbook of petrioc emergency medicine, Philadelphia: Lippincott –
William –Wilkuns, 2000. Pág. 859 – 86.
3. Colombo B, Svarch E, Martínez G. Genética y Clínica de las Hemoglobinas
humanas, 1999.
4. Fabry ME, Kayul DK. (1991) Sickle Cell vaso – occlusion, Hematol Oncol
Clin North Am. Pág 375 – 98.
5. Huillery CA. (1998); Potencial therapeutic anaproaches for the treatment of
vaso-oclusion in sickle cell disease. Curr opin hematol. Pág 151 – 5.
6. Nelson Berhman, V.C. Vaughan. Tratado de pediatría 15ª. Edición en
español, 1997. vol. II Pág. 1119 – 1136.
7. Pamela Mantilla y col. Revista Dominicana. Manejo de la anemia
drepanocítica en pacientes pediátricos. Vol. 62. No 2. Mayo-agosto, 2000.
8. Rozman C. Montserrat E. (1995). Enfermedades del Sistema Eritrocitario.
En Farreras V. Rozman. Medicin intern. 13ª. Ed. II, 1663-1665.
9. T de la Calle Cabrera, et col. Aprendiendo a tratar la anemia Drepanocítica.
Anales de pediatría. 2003 Vol.59; Pág. 503 – 504.
10. William W. Hay, Jr. Et al. Diagnóstico y tratamiento pediátrico 10 a. Edición
en Esp. Traducida de la Edic. en ingles. 1999, Pág. 743 – 761.
11. Watson-Williams EJ. Folic acid deficiency in sickle cell anaemia. E Afr Med
J1992:39: 213-221.
12. Yaster Kost. Byerlys, Maxwll L.G. The management of pain in sickle cell
disease, Pediatric clin North Am 2000, 47: 3699 –3710.
13. Reyes, María Mercedes. Estudió de tipo retrospectivo y transversal,
incidencia y evolución de anemia falciforme en menores de 5 años en un
hospital de niños en República Dominicana, 2001.
26
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14. Rivas, Martín. Estudio descriptivo, retrospectivo de corte trasversal, en el
Hospital Manuel de Jesús Rivera “La Mascota” en el periodo del 2000-2004.
15. Cervera Bravoa A, De Juliánb Cela. Anemia falciforme. Manejo en Atención
Primaria Rev. Pediatr Aten Primaria 2007, España.
16. José Vargas Díaz, Reinaldo Puga Gómez y cols. Infartos cerebrales de
repetición y anemia drepanocítica en una revisión de la literatura médica,
reporte de caso. Revista cubana, Septiembre-Diciembre, 2009.
17. Rosales Sánchez, Andy Ligia Fu-Carrasco y cols. Perfil clínico
y
epidemiológico de pacientes con Enfermedad de células falciforme
atendidos en el bloque materno infantil del hospital escuela de Tegucigalpa,
Honduras, septiembre 2001.
27
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ANEXOS
28
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Anexo 1
Cuadro N°1: Distribución de frecuencia y porcentaje de casos según grupo etéreo y
sexo de los pacientes con diagnóstico de anemia drepanocítica, en el H.I.M.J.R,
Enero 2010-diciembre 2014.
Sexo
Edad del
paciente
Femenino
Total
Masculino
Frecuencia
%
Frecuencia
%
Frecuencia
%
< 1 año
15
16.67
15
16.67
30
33.33
1-5 años
10
11.11
5
5.56
15
16.67
6-10 años
13
14.44
17
18.89
30
33.33
años
6
6.67
9
10.00
15
16.67
Total
44
48.89
46
51.11
90
100.00
11-15
Fuente: Ficha de recolección de datos.
Grafico N°1: Representación gráfica de la distribución de pacientes con diagnóstico
de anemia drepanocítica según edad y sexo, H.I.M.J.R, Enero 2010-Diciembre 2014.
20
15
17
15 15
13
10
9
10
6
5
5
0
< 1 año
1-5 años
6-10 años
11-15 años
Fuente: Cuadro N°1.
29
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Femenino
Masculino
Cuadro N°2: Distribución de frecuencia y porcentaje de los pacientes con
diagnóstico de anemia drepanocítica, según edad del paciente y estado nutricional,
en el H.I.M.J.R, Enero 2010-Diciembre 2014.
Estado Nutricional
Edad del
paciente
Normal
Total
Desnutrido
Frecuencia
%
Frecuencia
%
Frecuencia
%
< 1 año
24
26.67
6
6.67
30
33.33
1-5 años
10
11.11
5
5.56
15
16.67
6-10 años
11-15
años
25
27.78
5
5.56
30
33.33
10
11.11
5
5.56
15
16.67
Total
69
76.67
21
23.33
90
100.00
Fuente: Ficha de recolección de datos.
Grafico N°2: Representación gráfica de la distribución de paciente con diagnóstico de
anemia drepanocítica según edad y estado nutricional, H.I.M.J.R, Enero 2010-Diciembre
2014.
30
25
25
24
20
Normal
15
10
10
6
5
Desnutrido
10
5
5
5
0
< 1 año
1-5 años
6-10 años
11-15 años
Fuente: Cuadro N°2.
30
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Cuadro N°3: Distribución de frecuencia y porcentaje de los pacientes con
diagnostico de anemia drepanocítica, según procedencias en el H.I.M.J.R, Enero
2010-diciembre 2014.
Procedencia de
los Pacientes
Frecuencia
%
21
10
9
9
7
6
6
6
5
23.33
11.11
10.00
10.00
7.78
6.67
6.67
6.67
5.56
5
3
3
90
5.56
3.33
3.33
100
Managua
Rivas
Chinandega
Rio San Juan
León
Nueva Segovia
Masaya
Bluefields(R.A.A.S)*
Matagalpa
Puerto
Cabezas(R.A.A.N)*
Carazo
Granada
Total
Fuente: Ficha de recolección de datos.
*Exceptuando Bluefields y puerto cabezas son de etnia negra 11 pacientes (12.22%) y los demás
son etnia mestizos 79 (87.77%).
Cuadro N°4: Distribución de frecuencia y porcentaje de los pacientes con
diagnostico de anemia drepanocítica, según año del diagnóstico y pacientes
referidos, en el H.I.M.J.R, Enero 2010-diciembre 2014.
PACIENTE REFERIDO
Año del
Diagnostico
2010
2011
2012
2013
2014
Total
SI
Total
NO
Frecuencia
%
Frecuencia
%
Frecuencia
%
14
10
7
5
5
15.56
11.11
7.78
5.56
5.56
13
4
4
16
12
14.44
4.44
4.44
17.78
13.33
27
14
11
21
17
30.00
15.56
12.22
23.33
18.89
41
45.56
49
54.44
90
100.00
Fuente: Ficha de recolección de datos.
31
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Cuadro N°5: Distribución de frecuencia y porcentaje de los síntomas y signos
presentados en los pacientes con diagnostico de anemia drepanocítica, en el
H.I.M.J.R, Enero 2010-Diciembre 2014.
Frecuencia
%
Cansancio
Dolor Abdominal
Tos
Dolor Articular
Dolor Torácico
Vomito
Debilidad
Diarrea
Fiebre
83
50
25
43
18
8
8
5
85
92.22
55.56
27.78
47.78
20.00
8.89
8.89
5.56
94.44
Taquicardia
85
94.44
Taquipnea
80
88.89
Palidez
38
42.22
Esplenomegalia
25
27.78
Hepatomegalia
20
22.22
Signos articulares
16
17.78
Ictericia
12
13.33
SINTOMAS
Síntomas y Signos
presentados en los
pacientes
SIGNOS
4.44
Edema
4
Fuente: Ficha de recolección de datos.
32
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Cuadro N°6: Distribución de frecuencia y porcentaje de los medios diagnósticos
utilizados en los pacientes con diagnostico anemia drepanocítica, en el H.I.M.J.R,
Enero 2010-Diciembre 2014.
Medios Diagnósticos
Frecuencia
%
BHC + plaquetas
90
100.00
Extendido periférico
90
100.00
falciformes
90
100.00
Reticulocitos
80
88.89
Ultrasonido Abdominal
70
77.78
Química Sanguínea
66
73.33
Radiografía de Tórax
60
66.67
A.M.O
18
20.00
TP, TPT
12
13.33
EGO
3
3.33
VIH
3
3.33
Ecocardiograma
3
3.33
Electroforesis de Hb
2
2.22
utilizados
Test de células
Fuente: Fichas de recolección de datos.
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Cuadro N°7: Distribución de frecuencia y porcentaje de las complicaciones
presentadas en los pacientes con diagnóstico de anemia drepanocítica, en el
H.I.M.J.R, Enero 2010-Diciembre 2014.
Complicaciones
presentadas
Crisis vasooclusivo
Secuestro
esplénico
Neumonía
Hepatitis A
Hepatitis
Artritis Séptico
Convulsión
osteomielitis
Infarto cerebral
Frecuencia
%
70
77.78
16
15
8
6
3
3
2
1
17.78
16.67
8.89
6.67
3.33
3.33
2.22
1.11
Fuente: ficha de recolección de datos.
Cuadro N°8: Distribución de frecuencia y porcentaje del manejo realizado en los
pacientes con diagnóstico de anemia drepanocítica, en el H.I.M.J.R, Enero 2010Diciembre 2014.
Manejo realizado
a pacientes
Concentrados de
glóbulos rojos
Hidratación
Analgésico
ATB
Frecuencia
%
90
90
80
80
100.00
100.00
88.89
88.89
Fuente: Ficha de recolección de datos.
34
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Cuadro N°9: Distribución de frecuencia y porcentaje de la condición actual
de los pacientes con diagnostico de anemia drepanocítica, en el H.I.M.J.R,
Enero 2010-Diciembre 2014.
Estado actual del
paciente
Vivos
Fallecidos
Frecuencias
Porcentaje
86
4
95.6%
4.4%
Total
90
Fuente: Ficha de recolección de datos.
35
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100%
ANEXO 2
Operacionalización de variables
No
1.
Variable
Concepto
Indicador
Edad
del Tiempo de vida del paciente en el estudio, Años
Escala
< 1 año.
paciente.
registrado desde el nacimiento hasta el
1-5 años.
momento de estudio.
6-10 años.
11-15 años.
2.
3.
Sexo
Etnia
Condición biológica que distingue al hombre Genero
Masculino.
de la mujer.
Femenino.
Grupo
de
individuos
cuyas
caracteres
Mestiza.
biológico son constantes y se perpetuán por
Negra.
herencia.
4.
Estado
Interpretación de la información obtenida de Puntuación Z.
nutricional
estudios
bioquímicos
antropométricos,
Normal.
(bioquímicos) y/o clínicos, y que se utiliza
Desnutrición.
básicamente para determinar la situación
Sobrepeso.
nutricional de los paciente en estudio, según
Obesidad.
la puntuación Z.
5.
Procedencia
Lugar de origen de los pacientes que Departamento
Managua.
refieren en el momento del ingreso de la o regiones del Rivas.
consulta.
país.
Chinandega.
León.
Nueva Segovia.
R.A.A.N.
R.A.A.S.
Matagalpa.
Masaya.
Carazo.
Granada.
36
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Rio san Juan.
6.
Año en que Se refiere al año en que se realizó el Años
2010.
se
2011.
diagnóstico de anemia drepanocítica.
diagnostico
2012.
2013.
2014.
7.
8.
Paciente
Envió de paciente de una unidad de salud al
Si.
referido
hospital de referencia nacional (H.I.M.J.R).
No.
Síntomas
Datos sugestivos de enfermedad o situación
Cansancio.
del paciente.
Dolor abdominal.
Dolor articular.
Tos.
Pérdida del apetito.
Otros.
9.
Signos
Manifestación objetiva o física de una
Palidez.
alteración orgánica de una enfermedad.
Fiebre.
Taquicardia.
Taquipnea.
Hepatomegalia.
Esplenomegalia.
Otros.
10.
Medios
Recolección
de
datos
y
parámetros Medios
diagnóstico
utilizados para el diagnóstico de anemia
BHC.
drepanocítica.
Extendido
 Electroforesis de hemoglobinas: Es un
periférico.
examen de laboratorio que mide los
Reticulocitos.
niveles de diferentes tipos de la
Test
proteína transportadora de oxígeno
falciformación.
(hemoglobina) en la sangre.
Electroforesis
 Test de Falciformación: Examen de
37
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hemoglobina.
de
de
laboratorio en el cual se observa
Ultrasonido
atreves del microscopio la forma de
abdominal.
hoz
Otros.
o
herradura
del
eritrocito,
característico de la enfermedad.
Crisis vasooclusiva.
11. Complicacion
es
Fenómeno que sobreviene en el curso de un
Neumonía.
a enfermedad y que agrava el pronóstico.
Hepatitis.
presentadas
Secuestro.
Esplénico.
Artritis séptica.
Otras.
12. Manejo
Terapia utilizada en los pacientes en estudio.
realizado
Hidratación.
Analgésico
Trasfusión
sanguínea.
Antibiótico.
otros
Condición
13
actual
Situación
actual
del
Paciente
del
Paciente
Vivo
Fallecido
38
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Anexo 3
Instrumento de recolección de la información acerca de la caracterización
clínica de los pacientes con diagnostico de anemia drepanocítica atendidos
en la Sala de Hematología del Hospital Infantil Manuel De Jesús Rivera “La
Mascota”, durante Enero 2010 a Diciembre 2014.
1. No de Expediente: _______________________
2. No. de ficha:____________________________
3. Fecha de nacimiento:_____________________
4. Edad:_________________________________
5. Sexo:_________________________________
6. Etnia:__________________________________
7. Estado nutricional:______________________
8. Procedencia(departamento):_______________
9. Año en que se diagnosticó:________________
10. Paciente referido:_______________________
11. Síntomas presentados:
 ____________________
 ____________________
 ____________________
 ____________________
12. Signos presentados:
 ____________________
 ____________________
 ___________________
39
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 ___________________
 ___________________
13. Medios diagnósticos utilizados:
 ____________________
 ____________________
 ____________________
 ____________________
14. Complicaciones presentadas:
 __________________
 __________________
15. Manejo realizados:
 ___________________
 ___________________
 ___________________
 ___________________
 ___________________
16. Situación actual del paciente:__________________
17. Observaciones:
.
40
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