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Miocardiopatía hipertrófica
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– Módulo 8 – Fascículo Nº 1 – 2012
Miocardiopatía hipertófica:
seguimiento y tratamiento
Dr. Adrián Fernández1, MTSAC
Contenidos
– Screening familiar
– Recomendaciones para el seguimiento de los pacientes
–Electrocardiograma
– Ecocardiograma Doppler cardíaco
– Ecocardiograma estrés con ejercicio
– Resonancia magnética cardíaca
– Holter de 24 horas
– Alternativas terapéuticas en la miocardiopatía hipertrófica
– El paciente asintomático
– El paciente sintomático
– Tratamiento farmacológico
– Betabloqueantes
– Bloqueantes cálcicos
– Uso combinado de betabloqueantes y bloqueantes cálcicos
– Disopiramida
– Diuréticos
– Terapias invasivas
– Tratamiento quirúrgico
– Ablación septal con alcohol
– Cirugía versus ablación septal con alcohol
– Marcapaseo bicameral
– Tratamiento del paciente con disfunción sistólica
– Situaciones especiales en la miocardiopatía hipertrófica
– Embarazo
– Anestesia
– Conclusiones
– Referencias
Abreviaturas
ASA Ablación septal con alcohol
BAV Bloqueo auriculoventricular
CDI Cardiodesfibrilador implantable
CF
Clase funcional
DS
Disfunción sistólica
ECGElectrocardiograma
ECOEcocardiograma
HVI Hipertrofia ventricular izquierda
IC
Insuficiencia cardíaca
MCH Miocardiopatía hipertrófica
MQ
Miectomía quirúrgica
MS
Muerte súbita
Continúa
Vocal Suplente del Consejo de Cardiología Clínica y Terapéutica “Dr. Tiburcio Padilla”, Sociedad Argentina de Cardiología
Coordinador del Grupo de Trabajo en Miocardiopatía Hipertrófica del Hospital Universitario Fundación Favaloro
MTSAC
Miembro Titular de la Sociedad Argentina de Cardiología
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– Módulo 8 – Fascículo Nº 1 – 2012
NYHA New York Heart Association
OTSVI Obstrucción al tracto de salida
del ventrículo izquierdo
RMN Resonancia magnética nuclear
Screening familiar
___________
Dado que la miocardiopatía hipertrófica (MCH) es
una enfermedad genética autosómica dominante y
que por lo tanto se transmite a los descendientes
con una probabilidad de un 50%, es muy importante realizar un screening para descartar la enfermedad en los familiares consanguíneos.(1-4) Los familiares directos deben ser evaluados con examen
físico, electrocardiograma (ECG), ecocardiograma
(ECO) Doppler cardíaco y, en algunos casos, con
resonancia magnética nuclear (RMN) cardíaca
que aporta también información muy útil en los
casos de diagnóstico más controvertido o difícil. En
ocasiones, los cambios en el ECG, el retardo en la
relajación miocárdica, la disminución de las velocidades tisulares por Doppler cardíaco, entre otros,
pueden estar presentes mucho tiempo antes de que
por ECO se evidencie hipertrofia. Estos estudios
deben realizarse periódicamente debido a que algunas mutaciones tienen penetrancia tardía; por
lo tanto, se recomienda que en los familiares que
tienen entre 10 y 20 años de edad se efectúen los
exámenes cada 12 o 18 meses y en los mayores de
20 años al menos cada 5 años o con intervalos más
cortos cuando existe historia familiar de evolución
clínica maligna.(5-8) Antes de los 10 años de edad es
muy difícil hacer el diagnóstico clínico y se indica
en forma opcional cuando existe historia familiar
de muerte súbita (MS) prematura, en el caso en
que el paciente desee practicar deportes a nivel
competitivo, presente síntomas o exista alguna
otra sospecha clínica de la enfermedad. (5- 8) El estudio genético se encuentra disponible comercialmente en la actualidad y es otra herramienta muy
importante para fines diagnósticos. Si el paciente
puede acceder al estudio genético, se debe ofrecer
asesoramiento, el cual mejorará la comprensión de
las implicaciones médicas y familiares del resultado
de la prueba. El rendimiento diagnóstico en los laboratorios más especializados es del 60% al 70% en
pacientes con historia familiar de MCH y de alre-
TSVI Tracto de salida del ventrículo izquierdo
TV
Taquicardia ventricular
VI
Ventrículo izquierdo
dedor del 10% al 50% en los que no poseen historia
familiar. Si se identifica la mutación patogénica en
el caso índice, luego es muy fácil evaluar el estado
genético del resto de los miembros de la familia.
Esto representa una de las principales ventajas del
estudio genético, dado que en los familiares que no
heredaron la mutación no es necesario continuar
el screening con ningún estudio complementario
adicional posterior.(6-10)
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
El screening familiar se debe realizar con electrocardiogramas y ecocardiogramas en forma periódica, dado que en algunos casos la enfermedad se
puede expresar tardíamente. Si la familia puede
acceder a un estudio genético, es importante identificar la mutación en el caso índice para luego
buscarla en todos los familiares directos que aún
no manifestaron la enfermedad. Si el familiar
no heredó la mutación, no es necesario continuar
el screening con ningún estudio complementario
adicional.
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
Por el contrario, en los casos en los que la
mutación no se identificó en el caso índice no está
indicado el estudio genético en sus descendientes
y se debe continuar con el screening periódico
con los métodos complementarios descriptos
anteriormente, porque es posible que se esté en
presencia de una mutación aún no conocida o de
alguna otra enfermedad de origen genético que
pueda simular MCH. Las personas en las que se
identifica la mutación pero no tienen evidencia de
MCH (genotipo positivo/fenotipo negativo) tienen
una probabilidad muy alta de desarrollar MCH
en el futuro.(6-10)
Recomendaciones para el seguimiento
de los pacientes
___________
Electrocardiograma
El ECG de 12 derivaciones es muy útil tanto en
la evaluación inicial como en el seguimiento,
Miocardiopatía hipertrófica
dado que pone en evidencia signos de hipertrofia
ventricular izquierda (HVI) que pueden estar presentes mucho tiempo antes de que la hipertrofia se
manifieste en el ECO. Es importante destacar que
a pesar de que el ECG es anormal en la mayoría
de los pacientes, habitualmente las anormalidades no se correlacionan con la gravedad o la
localización de la HVI evidenciada por ECO. Por
otra parte, en todos los pacientes con evidencia
de HVI por ECO y en los que el ECG no muestra
signos de HVI deben descartarse enfermedades
infiltrativas y/o por depósito que pueden simular
una MCH.(1-4)
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
La evaluación inicial del paciente con MCH debe
incluir electrocardiograma, ecocardiograma
Doppler y, en los casos en los que el diagnóstico
no es concluyente, resonancia magnética cardíaca.
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
Ecocardiograma Doppler cardíaco
El ECO es uno de los métodos más eficaces para
confirmar el diagnóstico de la enfermedad y para
realizar su seguimiento. En los pacientes asintomáticos o en los que están leve a moderadamente
sintomáticos y estables se recomienda repetir el
estudio en forma periódica cada 1 o 2 años para
revaluar el grado de hipertrofia miocárdica, de
obstrucción dinámica y la función miocárdica. El
estudio también debe realizarse cuando el paciente presente un cambio en su cuadro clínico o un
nuevo evento cardiovascular.(1-4)
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Durante el seguimiento se deben efectuar un electrocardiograma y un ecocardiograma cada 1 o 2
años en los pacientes asintomáticos o sintomáticos,
pero clínicamente estables. Estos estudios se deben
repetir si el paciente presenta un cambio en su
evolución clínica o sufre algún evento.
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Ecocardiograma estrés con ejercicio
Este estudio es de gran eficacia para la detección y
la cuantificación del grado de obstrucción al tracto
de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) en los
pacientes que no tienen gradiente en condiciones
basales y para evaluar a aquellos sin síntomas en
3
reposo pero que los presentan durante el ejercicio.
Además de determinar si el paciente desarrolla
un gradiente significativo con el ejercicio, puede
observarse también el funcionamiento de la válvula mitral en esas condiciones. Por otra parte,
este método también ayuda en la estratificación
del riesgo de MS, dado que puede poner de manifiesto una respuesta anormal de la presión
arterial durante el ejercicio, que si bien tiene un
valor predictivo positivo bajo en forma aislada
adquiere mucho valor cuando está presente en
pacientes menores de 50 años (sobre todo en niños
o adolescentes) y en los casos en los que se asocia
con mutaciones de la troponina T.(1 ,4, 11, 12)
Resonancia magnética cardíaca
La RMN cardíaca es un recurso valioso cuando la
hipertrofia se ubica en ciertos segmentos que no
se pueden visualizar bien mediante el ECO. Otro
punto importante se relaciona con el hecho de
que en algunos casos el ECO puede subestimar la
magnitud de la hipertrofia y la RMN proporciona
una medición más precisa, sobre todo cuando la
hipertrofia se localiza en la pared anterolateral o
en el ápex.(13) En algunos casos, la RMN permite
identificar la presencia de aneurismas en la punta
del ventrículo izquierdo (VI) y mediante la técnica
de realce tardío con gadolinio pueden detectarse
la presencia y la extensión de áreas de fibrosis
miocárdica.(13-15) Con la RMN también se pueden
evaluar pacientes en los que se sospechen diagnósticos alternativos, como amiloidosis, enfermedad
de Anderson-Fabry, glucogenosis, etc.(13-15) Por lo
tanto, en la actualidad es recomendable utilizar
este método en la mayoría de los pacientes y
particularmente en los casos en los que el ECO
no es concluyente para el diagnóstico o cuando se
requiere información adicional para el manejo clínico y/o la estratificación del riesgo de MS, ya que
permite conocer con mayor precisión la magnitud
de la HVI e identificar la presencia o la ausencia
de áreas de fibrosis.(13-15)
Holter de 24 horas
El Holter es muy útil para monitorizar los episodios asintomáticos de fibrilación auricular o aleteo
auricular paroxísticos y es una herramienta muy
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– Módulo 8 – Fascículo Nº 1 – 2012
importante en la estratificación del riesgo de MS
en caso de que por este método se detecte la presencia de taquicardia ventricular (TV). Durante
el seguimiento, este estudio está indicado en pacientes que manifiestan palpitaciones y, teniendo
en cuenta que la estratificación del riesgo de MS
debe ser periódica, se recomienda repetirlo cada
1 o 2 años en los pacientes que no tienen TV documentada previamente.(1-4, 16)
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El ecocardiograma estrés con ejercicio permite poner en evidencia la presencia de respuesta anormal
de la presión arterial en los jóvenes, la resonancia
magnética cardíaca aporta la posibilidad de medir
con muy buena precisión los espesores parietales
e identificar áreas de fibrosis y con el Holter es
factible identificar arritmias ventriculares complejas. Como se verá más adelante, estos hallazgos tienen implicaciones en la estratificación del
riesgo de MS.
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Consenso de Miocardiopatía hipertrófica
Fig. 1. Alternativas terapéuticas 
en la miocardiopatía hipertrófica (MCH). NS: Nódulo sinusal.
AV: Auriculoventricular. TSVI:
Tracto de salida del ventrículo
izquierdo. CF: Clase funcional.
ICC: Insuficiencia cardíaca
congestiva.(3)
Alternativas terapéuticas en la
miocardiopatía hipertrófica
___________
El tratamiento del paciente con MCH debe ser
individualizado debido a la gran diversidad
fisiopatológica y la diferente evolución natural
(Figura 1).(1-4)
El paciente asintomático
Un porcentaje considerable de pacientes permanecen asintomáticos y tienen una expectativa
de vida normal. En la actualidad no se sabe con
certeza si el tratamiento con betabloqueantes
o bloqueantes cálcicos tiene algún impacto en
la evolución de los pacientes asintomáticos con
obstrucción o sin ella.(1-4) Es necesario explicarles
a los pacientes que, a pesar de que no presenten
síntomas, deben evitar los ejercicios físicos intensos y/o a nivel competitivo, por el riesgo potencial
de sufrir un episodio de MS. Es importante también realizar un control de los factores de riesgo
coronario, porque la cardiopatía isquémica conco-
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Miocardiopatía hipertrófica
mitante produce un gran impacto en la sobrevida
de los pacientes con MCH. Trabajos realizados con
modelos en animales sugieren que el tratamiento
con estatinas, bloqueantes cálcicos e inhibidores
de la enzima convertidora puede prevenir el desarrollo de hipertrofia, pero no hay actualmente
estudios clínicos controlados que demuestren la
reducción de la hipertrofia en seres humanos.(1-4, 17)
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En la actualidad no se sabe con certeza si el tratamiento farmacológico tiene algún impacto en los
pacientes asintomáticos con o sin obstrucción al
tracto de salida del ventrículo izquierdo.
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El paciente sintomático
Tratamiento farmacológico
El tratamiento farmacológico tiene como finalidad
el alivio de los síntomas. Dado que la MCH es una
enfermedad poco frecuente, y teniendo en cuenta
que es habitualmente criterio de exclusión en los
grandes estudios que evalúan terapéutica farmacológica, la indicación de los diferentes esquemas
de tratamiento médico se basa habitualmente en
referencias de mejorías sintomáticas subjetivas de
trabajos no aleatorizados y que incluyeron un pequeño número de pacientes. Por otra parte, hay que
destacar que ningún tratamiento ha demostrado
que sea efectivo para prevenir el riesgo de MS.(1-4, 18)
Betabloqueantes
Los betabloqueantes, drogas de primera elección,
producen una mejoría de la disnea y del angor de
esfuerzo e intolerancia al ejercicio, dado que por
sus efectos cronotrópicos e inotrópicos negativos
disminuyen la demanda miocárdica de oxígeno
y posiblemente reducen la isquemia miocárdica
microvascular. Por otra parte, existe una amplia
experiencia que sugiere que las dosis estándares
de estos medicamentos producen una mejoría de
los síntomas incapacitantes en los pacientes con
OTSVI, dado que, al reducir la frecuencia cardíaca, prolongan el tiempo de llenado diastólico y de
esa manera contribuyen a disminuir el gradiente
en reposo y sobre todo el gradiente provocado con
el ejercicio.(1-4) El propranolol fue el primer agente
utilizado en esta patología y luego se incorporaron
betabloqueantes con una vida media más prolongada, como el atenolol, el metoprolol o el nadolol,
que son los que se utilizan con más frecuencia en
la actualidad.(1-4) Por lo tanto, el tratamiento con
betabloqueantes está indicado tanto en las formas
obstructivas como en las no obstructivas y debe
administrarse con mucha cautela en los pacientes
con bradicardia o trastornos de conducción.(1-4, 19, 20)
Bloqueantes cálcicos
Los pacientes con contraindicación para betabloqueantes o que no responden a estos fármacos
pueden mejorar su sintomatología con bloqueantes cálcicos, de los cuales el verapamilo es el
más estudiado. El verapamilo también mejora
el llenado diastólico y disminuye las presiones
de llenado del VI y, por efecto directo, mejora la
perfusión coronaria. No es conveniente utilizar
este fármaco en pacientes con OTSVI importante,
presión capilar pulmonar elevada y presiones sistémicas bajas porque, por su efecto vasodilatador
periférico, puede disminuir la poscarga, aumentar
la OTSVI y generar taquicardia refleja e, incluso,
edema agudo de pulmón.(1-4, 19, 20) El diltiazem es
otro bloqueante cálcico que, si bien se utiliza en
la práctica clínica, no se ha estudiado mucho.
Las dihidropiridinas como la nifedipina no deben
utilizarse en pacientes con OTSVI porque por su
efecto vasodilatador pueden agravar el grado de
OTSVI.(1-4, 19, 20)
Uso combinado de betabloqueantes
y bloqueantes cálcicos
Hasta el presente no hay evidencia de que la
combinación de betabloqueantes con bloqueantes cálcicos sea más beneficiosa que la utilización
de cada droga por separado. Por otra parte,
una de las principales limitaciones del uso de
esta asociación es la bradicardia que produce.
De todas maneras, esta combinación se puede
considerar en los pacientes que requirieron el
implante de un marcapasos por trastorno de
conducción o para mejoría hemodinámica, o que
tienen un cardiodesfibrilador implantable (CDI)
con función de marcapaseo doble cámara y que
persisten muy sintomáticos con el uso de cada
droga por separado.
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Disopiramida
La disopiramida es un antiarrítmico tipo Ia
que por su efecto cronotrópico negativo puede
mejorar los síntomas en los pacientes que no
responden al tratamiento con betabloqueantes
y bloqueantes cálcicos, solos o en combinación.
Esta droga puede producir efectos colaterales
como retención urinaria y sequedad de las
mucosas por su efecto anticolinérgico. Por la
misma razón, puede producir conducción nodal
acelerada, por lo que debe administrarse junto
con betabloqueantes o bloqueantes cálcicos y el
tratamiento debe iniciarse con monitorización
intrahospitalaria por el riesgo potencial de
prolongación del intervalo QT y producción de
arritmias.(1-4, 19-21) Esta medicación no se encuentra disponible en nuestro país.
Diuréticos
Los diuréticos se pueden utilizar en los pacientes
sin OTSVI que presentan disnea persistente a
pesar del uso de betabloqueantes o bloqueantes
cálcicos, solos o en combinación. En los pacientes con OTSVI que persisten muy sintomáticos
deben utilizarse con mucha cautela y monitorización estricta debido a que la depleción de volumen
puede aumentar el grado de obstrucción. (1-4, 19, 20)
Terapias invasivas
Las terapias invasivas están indicadas en el grupo
de pacientes que presentan una OTSVI en reposo
o con ejercicio ≥ 50 mm Hg y que son refractarios
al tratamiento médico óptimo, entendiéndose
como refractariedad a la persistencia de síntomas
incapacitantes (disnea y/o angor CF III/IV de la
clasificación de la NYHA), o que tienen algún
otro síntoma que interfiere con su vida diaria o
calidad de vida, como síncopes o presíncopes de
esfuerzo. En estos pacientes puede optarse por
las siguientes alternativas terapéuticas: a) miectomía quirúrgica, b) ablación septal con alcohol,
c) marcapaseo bicameral. Es importante realizar
una evaluación clínica exhaustiva y considerar
parámetros anatómicos y hemodinámicos, dado
que el éxito del procedimiento dependerá de la
elección correcta de los candidatos que pueden
beneficiarse.(1-4, 19, 20)
– Módulo 8 – Fascículo Nº 1 – 2012
Tratamiento quirúrgico
La miectomía quirúrgica (MQ) septal transaórtica se considera actualmente como el tratamiento más apropiado para la mayoría de los
pacientes con OTSVI y síntomas graves que no
responden al tratamiento farmacológico (véase
Figura 1).(1-4, 20-28) La técnica, que inicialmente
describiera Morrow (resección de aproximadamente 3 cm de músculo del septum proximal),
permite una ampliación del tracto de salida del
ventrículo izquierdo (TSVI) y de esa manera
elimina las fuerzas aspirativas (efecto Venturi)
que provocan el movimiento anterior sistólico
de la válvula mitral, que es uno de los mecanismos principales de la obstrucción en el TSVI.
La insuficiencia mitral suele resolverse con este
procedimiento, sin necesidad de una cirugía de
la válvula mitral adicional. En la actualidad
existe una tendencia a realizar una “miectomía
extendida”, que consiste en hacer una resección
más amplia (aproximadamente 7 cm de músculo)
progresando dentro del ventrículo hacia el ápex;
de esta manera se obtiene un canal más amplio
a nivel medioventricular.(20-28) Otras ventajas
adicionales de la MQ incluyen la posibilidad de
intervenir a pacientes con espesores septales muy
significativos y tratar enfermedades cardíacas
concomitantes que requieren resolución quirúrgica, como enfermedad intrínseca de la válvula
mitral o cirugía de revascularización miocárdica
en forma combinada. Además, las anormalidades
intrínsecas de la válvula mitral y de su aparato
de sostén que pueden contribuir a la OTSVI se
tratan con otros abordajes quirúrgicos, como
valvuloplastia, plicatura, recolocación de los
músculos papilares y, en casos excepcionales, con
reemplazo valvular mitral. El ECO transesofágico
es muy útil para orientar al cirujano durante la
intervención quirúrgica y sobre todo para evaluar
el funcionamiento de la válvula mitral antes de
la miectomía y después del procedimiento.(20-28)
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La miectomía quirúrgica se considera actualmente como la primera alternativa de tratamiento
para los pacientes muy sintomáticos y que son
refractarios al tratamiento farmacológico.
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Miocardiopatía hipertrófica
La MQ produce beneficios a corto y a largo
plazos. Los beneficios tempranos se relacionan
con la mejoría subjetiva de la clase funcional y de
la calidad de vida, que se demuestra también en
forma objetiva por el aumento del tiempo de ejercicio, de la carga máxima de trabajo, del consumo
máximo de oxígeno y por la mejora en la demanda
miocárdica de oxígeno, el metabolismo y el flujo
coronario. Uno de los beneficios principales a
largo plazo es el aumento en la sobrevida de los
pacientes.(20-28) En un estudio no aleatorizado,
la MQ resultó con una supervivencia excelente,
similar a la de la población general. Cuando se
considera la mortalidad relacionada con MCH,
la sobrevida actual a 1, 5 y 10 años es del 99%,
98% y 95%, respectivamente. Asimismo, la tasa
de MS o choque apropiado por el CDI después
de una MQ es baja.(25-28) Sin embargo, independientemente de la cirugía, se debe realizar la
estratificación del riesgo de MS para determinar
si el paciente debe recibir un CDI.(1-4) Las complicaciones de la MQ son poco frecuentes cuando
se realiza en centros especializados [el riesgo de
bloqueo auriculoventricular (BAV) completo es
del 2%, el de comunicación interventricular iatrogénica es del 1% y el de lesión de las válvulas
aórtica o mitral es también del 1%].(25-28) Existe
riesgo de bloqueo incompleto o completo de rama
izquierda cuando la MQ se efectuó correctamente
y, en general, no modifica el pronóstico de los
pacientes.(1, 21, 25) Si bien la técnica quirúrgica
ha mejorado considerablemente en los últimos
años, esta cirugía debe limitarse a centros con
operadores con amplia experiencia en el procedimiento. Recientemente se publicaron las Guías
conjuntas del American Journal of Cardiology y
la American Heart Association, en donde se define que el operador con experiencia es aquel que
tiene realizado en forma individual un volumen
de por lo menos 20 casos, o es un operador que
trabaja dentro de un programa dedicado a MCH
con un volumen total acumulado de al menos 50
procedimientos. Además, los operadores y las
instituciones deberían tener tasas de mortalidad
< 1% y tasas de complicaciones mayores < 3%,
demostrando y documentando el beneficio clínico
y hemodinámico obtenido.(2)
7
Ablación septal con alcohol
Este procedimiento, comunicado por primera
vez en 1995, consiste en la inyección de 1 a
3 ml de alcohol absoluto en la primera rama
septal, para provocar un infarto en el septum
basal y causar de esa manera una disminución
de la contractilidad y un adelgazamiento de
la pared; esto conduce a una ampliación del
tracto de salida y a una disminución del gradiente intraventricular.(29-32) Se debe colocar un
marcapasos transitorio por el riesgo potencial
de provocar un BAV completo durante el procedimiento. El control ecocardiográfico con
inyección de medio de contraste resulta muy
conveniente para determinar si el territorio
irrigado por la rama septal (opacificado por el
contraste) se corresponde con el área de mayor velocidad que se registra en el TSVI por
Doppler. La utilización del ECO con contraste
ha reducido el número de ramas septales en
las que se inyecta el etanol y, a su vez, la necesidad de implantar un marcapasos definitivo
por BAV completo al 10% a 20%. (30-32) Con la
ablación septal con alcohol (ASA) se observa
una reducción inicial del gradiente por atontamiento en > 90% de los pacientes, con una
reducción adicional a largo plazo por remodelación ventricular con incremento de los
volúmenes de fin de sístole y adelgazamiento
del segmento basal del septum. (30-32) El gran
entusiasmo inicial por la ASA fue decreciendo
a medida que se fueron informando casos de
TV monomorfas sostenidas que estaban directamente relacionadas con el procedimiento.
Estudios de autopsias y, más recientemente,
imágenes de RMN demostraron que en el sitio
donde se realizó la ASA existen cicatrices extensas, en general transmurales, que actuarían
como sustrato para arritmias potencialmente
letales en el seguimiento. (33-35) Este es uno de
los principales motivos por los cuales la ASA se
considera como “segunda alternativa terapéutica”, por lo que se indica en casos en los que
la cirugía está contraindicada por enfermedad
avanzada o enfermedades concomitantes que
aumentan en forma significativa el riesgo
quirúrgico (Figura 1). (1-4)
8
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
La ablación con alcohol puede potencialmente
favorecer la aparición de arritmias ventriculares
complejas. Por este motivo, está indicada para
pacientes muy añosos o con comorbilidades que
aumenten el riesgo quirúrgico.
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
También es una opción en los casos en que
después de una explicación completa y extensa
sobre los beneficios y potenciales riesgos del procedimiento el paciente rechaza la intervención
quirúrgica y expresa su preferencia por la ablación
con alcohol.(1, 2)
Cirugía versus ablación septal con alcohol
Como es muy poco probable que en un futuro
inmediato se realice un estudio prospectivo aleatorizado que compare ambos procedimientos, los
metaanálisis permanecerán como la principal
herramienta disponible para orientarse en la
toma de decisiones. En los metaanálisis no se han
encontrado diferencias en la mejoría hemodinámica y funcional en el seguimiento de 3 a 5 años
al efectuar el análisis del promedio acumulado de
resultados. Tampoco se han encontrado en general diferencias entre MQ y ASA en cuanto a riesgo
de MS y de arritmia ventricular. Sin embargo,
hay que destacar que la mayoría de los estudios
en los que se practicó MQ exceden los 10 años de
seguimiento, mientras que en los que se efectuó
la ASA el seguimiento fue < 1 año. Por otra parte,
dado que en los metaanálisis se compara el riesgo
de MS con dos tratamientos diferentes, es importante saber qué predictores de riesgo de MS presentaban basalmente los pacientes en cada grupo
antes de ser sometidos a los procedimientos.(36-39)
La probabilidad de implante de un marcapasos
permanente es 4 a 5 veces más alta después de la
ASA que con la MQ. El beneficio clínico y hemodinámico es inmediato después de la recuperación
de la MQ y puede llegar a demorarse hasta 3 meses
después de la ASA. Por otra parte, es posible que
los pacientes con espesores parietales mayores de
30 mm no obtengan beneficios con la ASA. En la
MQ, el cirujano tiene una visualización directa
de las anormalidades del tracto de salida y del
– Módulo 8 – Fascículo Nº 1 – 2012
aparato valvular mitral, mientras que en la ASA
el procedimiento se limita a la distribución anatómica de la rama septal en la que se ha de efectuar
la ablación.(40) En la miectomía, el porcentaje de
músculo resecado es de aproximadamente el 3%
de la masa del VI, se realiza del lado izquierdo del
septum, es no transmural y la profundidad promedio de la resección es de 10 mm.(40) En la ASA, el
infarto es transmural en el 77%, la distribución es
más variable, afecta una porción más inferior del
septum, el tamaño del infarto es de un 8% de la
masa del VI y se evidencian áreas de fibrosis tanto
en la anatomía patológica como en las imágenes de
RMN con realce tardío de gadolinio.(40) Además de
todo lo expuesto, en la elección de la estrategia de
tratamiento es preciso realizar una evaluación de
cada caso en forma individual, dado que la MCH
tiene un amplio espectro de presentación.
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
En la elección de la conducta terapéutica invasiva es muy importante también considerar la
experiencia del centro quirúrgico y/o del servicio
de hemodinamia que realizará el procedimiento.
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Caso clínico MCH
Marcapaseo bicameral
El marcapaseo bicameral (DDD) es una alternativa para pacientes muy sintomáticos y refractarios al tratamiento farmacológico, que tienen
un riesgo quirúrgico incrementado o no tienen
ramas septales óptimas para que se les pueda
practicar una ablación con alcohol. También se
puede evaluar esta alternativa terapéutica en los
casos en que el paciente no puede acceder a un
centro quirúrgico con experiencia en miectomía
o a un servicio de hemodinamia donde se efectúe
ablación con alcohol(1-4) (Figura 1). El marcapaseo
DDD debe ser programado con intervalo AV corto,
para que de esa forma se logre estimular precozmente la punta del corazón desde el ventrículo
derecho, lo que produce un asincronismo de los
segmentos basales, especialmente del septum interventricular que se mueve en forma paradójica,
y así disminuir el gradiente y, en algunos casos, la
regurgitación mitral y la presión intraventricular. (41, 42) Dicho de otra manera, se logra que la acti-
Miocardiopatía hipertrófica
vación ventricular se produzca en forma invertida
y asincrónica, de modo que la porción basal del
septum interventricular se activa en forma tardía,
cuando ya la mayor parte de la eyección ventricular se ha completado. Una ventaja adicional que
ofrece el marcapaseo doble cámara es la posibilidad de optimizar el tratamiento farmacológico,
ya que se les puede indicar a los pacientes dosis
altas de betabloqueantes, de bloqueantes cálcicos
o la asociación de ambos tratamientos. Algunos
autores han observado que con el marcapaseo
crónico se produce una reducción del espesor
septal y de la pared anterior.(41, 42) Los pacientes
tratados evidencian una mejoría de los síntomas
de insuficiencia cardíaca (IC) y angina, aumentan
la tolerancia al ejercicio y mantienen estos beneficios en el seguimiento posterior. No hay datos que
indiquen que el marcapaseo bicameral reduzca el
riesgo de MS o la progresión de la IC. En algunos
estudios aleatorizados, con información algo
contradictoria entre ellos, se considera que estos
cambios no están directamente relacionados con
la magnitud de la reducción del gradiente y que la
mejoría sintomática que presentan los pacientes
puede ser atribuida a un efecto placebo.(41, 42) En
los pacientes con OTSVI que tienen indicación de
implante de un CDI se debe considerar el beneficio
hemodinámico adicional que les puede brindar la
asociación del marcapaseo doble cámara.
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El marcapaseo doble cámara está especialmente
indicado en los pacientes con riesgo quirúrgico
incrementado y contraindicación para la ablación
con alcohol por falta de ramas septales óptimas
para realizar esta intervención.
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Tratamiento del paciente con disfunción sistólica
Si bien la MCH se asocia habitualmente con disfunción diastólica, una minoría de los pacientes
presentan un deterioro ventricular progresivo,
evolucionando con disfunción sistólica (DS), que
en esta población se define por una fracción de
eyección ≤ 50% en reposo.(43-46) Harris y cols.(43)
estudiaron 1.259 pacientes con MCH y encontraron 44 (3,5%) pacientes con DS. En nuestra
experiencia hallamos una prevalencia mayor, pro-
9
bablemente porque la Fundación Favaloro es un
centro de atención terciaria.(44) Si bien la mayoría
de los pacientes con DS muestran remodelación
ventricular izquierda con dilatación de la cavidad, en el 48% este proceso es menos completo,
incluidos pacientes con hipertrofia pronunciada
y no dilatados.(43) Por otra parte, la DS a menudo
ocurre antes de que aparezcan otros signos de
remodelación.(43, 44) La evolución clínica de la DS
es variable, pero en general es desfavorable y
habitualmente adopta un curso agresivo con un
deterioro clínico profundo.(44-46) Los pacientes con
DS en general son más jóvenes que aquellos con
función sistólica normal.(44, 46) La DS se considera
un predictor de riesgo de MS y tiene una tasa de
mortalidad del 11% por año, que se incrementa al
50% por año en casos avanzados.(43) Los mecanismos responsables de la transformación de la típica
MCH en la forma con DS no están dilucidados por
completo. Algunos autores postulan que la progresión a DS está determinada genéticamente.(45, 47)
La presencia de fibrosis acentuada sugiere que la
muerte celular puede ser uno de los principales
factores responsables de la DS. La incidencia de
enfermedad coronaria epicárdica y de puentes
musculares es similar en pacientes con DS y
sin DS. Esta observación sugiere que la DS es
consecuencia de isquemia miocárdica recurrente
atribuible a disfunción microvascular, dado que
muchas arteriolas presentan aumento del espesor de su pared con estrechamiento luminal que
provee uno de los mecanismos que condicionan
isquemia y reemplazo por fibrosis.(43, 44, 48, 49) En
adición a la presencia de arteriolas con anormalidades morfológicas, nosotros encontramos una
disminución selectiva en la densidad numérica y
de longitud en las arteriolas < 50 mm de diámetro. Sin embargo, los vasos más grandes, de > 50
mm, no presentaron cambios en comparación con
controles.(44) Mediante tomografía por emisión
de positrones con dipiridamol se demostró que el
grado de disfunción microvascular es un predictor
independiente de deterioro clínico y muerte.(48, 49)
Los pacientes con DS deben recibir tratamiento
farmacológico de acuerdo con la medicina basada
en la evidencia para adultos con otras formas de
IC con fracción de eyección reducida, incluyendo
10
– Módulo 8 – Fascículo Nº 1 – 2012
inhibidores de la enzima convertidora, betabloqueantes, espironolactona, etc., y por otra parte se
deben suspender los agentes inotrópicos negativos
previamente indicados, como, por ejemplo, verapamilo, diltiazem o disopiramida. Si bien algunos
pacientes logran una mejoría con un tratamiento
farmacológico óptimo u otras alternativas terapéuticas como la terapia de resincronización con
marcapaseo biventricular, una gran proporción
de ellos evolucionan con deterioro clínico rápido
y muerte por IC o MS. Estos pacientes deben ser
incluidos en evaluación para trasplante cardíaco
y se debe considerar en ellos la indicación de un
CDI como puente al procedimiento.(2, 43, 44)
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
La disfunción sistólica en la MCH es poco frecuente y produce un deterioro clínico rápido. Los
pacientes deben ser evaluados para trasplante y
se debe considerar el implante de un CDI como
puente a ese procedimiento.
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Caso clínico MCH
Situaciones especiales en la miocardiopatía hipertrófica
___________
Embarazo
Durante el embarazo se producen cambios hemodinámicos significativos que pueden modificar la
sintomatología de las pacientes. El aumento del
volumen intravascular disminuirá el grado de
OTSVI, pero la disminución de las resistencias
vasculares, el aumento de la frecuencia cardíaca
y la disminución del retorno venoso que ocasiona
la compresión aortocava, sumado a las maniobras de Valsalva durante el parto, producen una
disminución de la precarga que aumenta el grado
de OTSVI. A pesar de estas consideraciones, el
embarazo en general es bien tolerado en la MCH,
la mortalidad asociada con esta condición es baja,
habitualmente no se requieren medidas médicas
especiales y, salvo que exista una contraindicación obstétrica para realizar un parto normal,
la mayoría de las pacientes no tienen indicación
de parto por cesárea.(2, 50) Sin embargo, es muy
importante que las pacientes sean evaluadas
antes y después de la gestación para detectar al
pequeño porcentaje que presenta más riesgo de
tener complicaciones. (50-53) Las pacientes con un
gradiente en el TSVI en reposo o provocado ≥ 50
mm Hg que no es controlado por el tratamiento
farmacológico deberán tener la asistencia de un
equipo de alto riesgo materno-fetal con la estrecha
colaboración de un médico cardiólogo.(50-53) En el
caso particular de las pacientes de mayor edad,
OTSVI importante, disfunción diastólica o sistólica grave y en aquellas con mayor riesgo de MS, la
gestación se asocia con una mortalidad mayor. A
este respecto, es muy importante el asesoramiento
genético antes de la concepción, en el caso de que
la paciente se encuentre en edad fértil, y uno de
los miembros de la pareja tenga diagnóstico de
MCH.(2, 50-53) La mujer debe recibir información
sobre los riesgos potenciales del embarazo y se
aconseja desalentar la gestación en los casos de
más alto riesgo.(2, 50) Las pacientes que están bien
controladas con betabloqueantes no deben discontinuar esta medicación durante el embarazo, pero
deben tener un cuidadoso control de la potencial
bradicardia fetal u otras complicaciones relacionadas con el tratamiento. Habitualmente, las
pacientes tienen indicación de parto normal con
monitorización obstétrica y cardiológica maternofetal. Se debe continuar con un control estrecho
de la madre dentro de las 24 horas posteriores al
parto, porque los grandes cambios de volumen que
se producen durante ese período pueden conducir
a edema agudo de pulmón.(2, 50, 53, 54)
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
El embarazo en general es muy bien tolerado en la
MCH y se aconseja realizar un parto normal con
control materno-fetal. Es importante que las parejas
reciban asesoramiento genético y se debe desalentar
la concepción en los casos de más alto riesgo.
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
Anestesia
En un paciente con MCH, durante la anestesia
general de una cirugía no cardíaca se recomienda
la premedicación con ansiolíticos por el aumento
de la estimulación simpática como consecuencia
de la laringoscopia, la intubación y el estrés quirúrgico. Es muy importante una monitorización
cardiológica estricta durante todo el periopera-
11
Miocardiopatía hipertrófica
torio, ya que estos pacientes se pueden descompensar por arritmias, DS y aumento del grado de
OTSVI.(54, 55) Es recomendable que los pacientes
sean tratados con betabloqueantes o bloqueantes cálcicos y se debe intentar que dentro de lo
posible el paciente se mantenga en ritmo sinusal
durante todo el perioperatorio, sumado a un
cuidadoso manejo de los volúmenes para evitar
un aumento significativo de los gradientes por
OTSVI.(54, 55) Como ya se mencionó, en el caso de
una paciente que requiera el parto por cesárea,
ya sea por indicación obstétrica o cardiológica, si
bien habitualmente se realiza anestesia general,
también se han comunicado casos de anestesia
peridural.(56) Algunos autores sugieren que en los
pacientes que tienen implantado un marcapasos o
CDI se inactiven estos dispositivos para evitar que
se dañen durante la cauterización con bisturí eléctrico y para evitar que los equipos del quirófano
modifiquen la programación del CDI generando
descargas inapropiadas. Esta recomendación es
especialmente importante para las cirugías en el
tórax. No obstante, el equipo debe ser activado
de inmediato cuando el paciente es enviado a la
unidad de recuperación.
Conclusiones
___________
Dado que la MCH es una enfermedad genética hereditaria, es importante incorporar el concepto de
que estamos tratando no sólo a un paciente, sino
a toda una familia y por este motivo es necesario
realizar un screening para descartar cardiopatías
en todos los familiares consanguíneos directos.
El gran progreso en los métodos de diagnóstico por imágenes nos ha permitido avanzar
considerablemente en el diagnóstico y mejor
conocimiento de la enfermedad, a lo que en la
actualidad se suma la posibilidad de contar con
el estudio genético, una herramienta que es cada
vez más accesible.
Afortunadamente, también la mayoría de los
pacientes mejoran sus síntomas con los tratamientos farmacológicos disponibles hoy en día y
aquellos que persisten muy limitados en su vida
diaria pueden ser sometidos a terapias invasivas
con una morbimortalidad muy baja.
En un futuro próximo seguramente se podrán
hacer correlaciones entre genotipo y fenotipo que
nos permitirán la utilización de terapias específicas para cada caso en particular.
Referencias
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(La bibliografía en negrita es la que los autores destacan
como lectura complementaria al texto. Se encuentra a su
disposición en nuestra biblioteca o a través de www.sac.
org. ar [tres, sin cargo]).
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