Download Prado F. Daño pulmonar crónico en el niño:

“Daño pulmonar crónico en el niño:
¿cuánto salvamos y cuánto dañamos? ”
Francisco Prado
Pamela Salinas
Programas de Salud Respiratoria
Subsecretaria Redes Asistenciales
MINSAL - CHILE
Sistema Respiratorio Eficiente
Integridad del parénquima pulmonar ( ADECUADA INTERCAMBIO
GASEOSO )
Bomba respiratoria Capaz de Generar Trabajo ( MANTENCION VENTILACION
ALVEOLAR: Vigilia y SUEÑO )
TRS
VRI CVF
VC
VRE
VR
P transdiafragmá
transdiafragmática = PD + PR = PB – P PL
CRF
Insuficiencia Respiratoria
Crónica
• Daño pulmonar:
DBP – FQ – Bronquiolitis obliterante (Post
Viral)
• Compromiso Bomba Respiratoria:
Respiratoria
ENM (Cifoescoliosis)
Defecto comando central
Trastorno Funcional
Hipoxemia y/o Hipercapnea
O2 Terapia
Ventilación mecánica
Prolongada
DBP
Fibrosis Quistica
Bronquiolitis obliterante
TCAR
:
mosaico y Atrapamiento aéreo
inspiración
Espiración
DMD
Beneficios
Oxigenoterapia ambulatoria
•
•
•
•
•
•
•
Disminuye HP
Permite crecimiento y desarrollo
Neuroprotección (Hipoxia intermitente)
Disminuye exacerbaciones
Disminuye Hospitalizaciones
Mejora CRVS
No esta indicado en ENM con hipoxemia
(Requieren AVNI)
Horizonte sobrevida
• Enfermedades con daño pulmonar crónica (FQ, BO post
viral): VEF < 30%, hipoxemia, hipercapnia y pronóstico de
sobrevida estimada < 50% a 2 años implica enfermedad
terminal ¿Programa trasplante pulmonar?
• Optimizar tratamientos convencionales, AVNI
Horizonte sobrevida
• ENM: declinación CVF 10%/ anual, sobrevida esperada a 5
años con CVF < 1L es < 8% (FUNDAMENTAL ARTRODESIS
COLUMNA)
• Artrodesis cuando:
- 100% AE tipo 1 y 2
- 85% DMD edad escolar
- Ángulo de Cobb > 30º
- Los pacientes con ángulo > 50º muy posiblemente requieran
iniciar AVNI nocturna en domicilio, especialmente si la CVF
es < 40% del valor predicho previo a la artrodesis .
Ventilación mecánica
prolongada
Bomba vs Carga
Bomba
Carga
¿Cómo ventilar?
Desde una Postura Tradicional
AVNI
TQT
• Apoyo solo nocturno
• Poco o sin compromiso
deglutorio
• Enfermedades estables o
progresión lenta
• Difícil en el lactante
• Muchas veces con concepto
cuidados paliativos.
• Equipos de adultos e
interfases para niños escasas.
• Dependencia ventilatoria
mayor a nocturna.
• Generalmente falla del
comando ventilatorio.
• Trastorno deglución
• Tos poco eficiente
• Comorbilidad: Estenosis
subglóticas
• En muchos lactantes con AE
tipo 1, antes de hecho el
diagnostico.
TQT
AVNI: Quienes
• Insuficiencia
respiratoria
crónica
hipercapnica y síndromes de hipoventilación
nocturna (55% pacientes con enfermedades
neuromusculares)
• SAOS (Síndrome apneas obstructivas del sueño) –
trastornos respiratorios del sueño sintomáticos.
Criterios de Selección para Ventilación Mecánica No Invasiva
CRITERIOS DE SELECCION
INCLUSIÓN
EXCLUSIÓN
Condición clínica estable, sin
cambios importantes de los
parámetros de AVNI en las
últimas tres semanas.
Pacientes con insuficiencia respiratoria crónica Enfermedad neuromuscular
y sd. hipoventilación nocturna secundarios a
de progresión rápida.
patología que cumplan los siguientes criterios:
Saturometría nocturna continua: (SpO2< 90%
>10% del tpo de sueño).
CVF <50% valor predicho, Pimax <40cmH2O,
Peak flow tos bajo 150 l/m.
GSA: PaCO2 >50 mmHg, EB> 4mEq/l.
Necesidad de soporte
ventilatorio nocturno por
tiempos de permanencia no
mayor a 10 horas.
Pacientes con enfermedad neuromuscular de
progresión lenta o estacionaria.
Trastorno de deglución con
ausencia de protección glótica
Hipercapnia sin acidosis
respiratoria.
Pacientes con compromiso primario o
secundario del comando ventilatorio y
síndrome de apneas obstructivas del sueño
(SAOS)
Necesidad de soporte
ventilatorio por más de 10
horas o ausencia de
autonomía respiratoria fuera
de soporte de presión positiva
IPAP/EPAP no superior a
20/8 cms de H2O.
Menor de 6 meses (relativo)
Fibrosis Quistica
Fibrosis Quistica
• Baja tasa de utilización (< 10% del total
de pacientes, < en pediatría)
CUANDO:
CUANDO
- Exacerbaciones
- IRC hipercapnica (más aun cuando hay
TRS).
- Puente para el transplante
Fauroux B. Practice of noninvasive ventilation for cystic fibrosis: a nationwide
survey in France. Respir Care. 2008 Nov;53(11):1482-9.
Fibrosis Quistica
• Disminuye Trabajo respiratorio (disminuye FR,
mejora Tv)
• Mejora gases sanguineos
• Disminuye hospitalizaciones
• Coadyuvante KTR
• Disminuye hipoventilación nocturna y trastorno
respiratorios del sueño.
Fauroux B. Noninvasive ventilation in cystic fibrosis. Expert Rev Respir Med.
2010 Feb;4(1):39-46.
Fibrosis Quistica
• Puente para el trasplante, mejora la sobrevida
postrasplante (dismunuye trabajo respiratoria y
mejora IMC pretransplante).
• ¿Impacto en Sobrevida y Calidad de Vida?
Efrati O. Improved Survival Following Lung Transplantation with Long-Term Use
Of Bilevel Positive Pressure Ventilation in Cystic Fibrosis. Lung (2007) 185:73–79
Fauroux B. Noninvasive ventilation in cystic fibrosis. Expert Rev Respir Med.
2010 Feb;4(1):39-46.
Bronquiolitis obliterante
Rev. Neumología Pediátrica , 2009 Volumen 4 Suplemento Páginas 1-52
Bronquiolitis Obliterante post ADV
• No existen reportes que mencionen la utilidad de la
VNI en pacientes con BO.
• Los criterios de selección utilizados son:
a. Hipoventilación nocturna pesquisada a través de SpO2
(SpO2< 90% >10% del tiempo de sueño).
b. Gases sanguíneos con PaCO2 >50 mmHg, EB> 4mEq/L.
c. CVF <50% o debilidad de la musculatura Inspiratoria
(PiMax <40cmH2O).
Rev. Neumología Pediátrica , 2009 Volumen 4 Suplemento Páginas 1-52.
ENM
SAOS
Hipoventilación nocturna.
Insuficiencia respiratoria
Hipercapnica (vigilia)
Declinación CVF en Duchenne ( DMD)
CVF
Phillips MF, AJRCCM2001;164:2191-94
-Estudio prospectivo 58 pacientes
- Seguimiento mínimo 2 años ( edad al ingreso > 10
años )
-CVF inicio estudio 64% pred ( 29 – 97%: 0,4 – 2,6 Lt)
-Mortalidad 37/ 58 pacientes (64%)
Plateau máximo (10 –12 a)
Predictores Sobrevida:
-La CVF máxima alcanzada
-Pendiente declinación
( promedio –0,18 L/año ó – 8% predicho/año)
50%
Predicho
Sobrevida a 5 años < 8%
1L
10 12 14
Silla
Edad media muerte
Edad
22 años
( 15 – 29 años )
Evaluación Durante el Sueño
Eventos Fisiopatológicos Durante el Sueño :
•
•
•
•
•
•
Desorganización del Sueño,
despertar Frecuente
Respiración paradojal
Apnea – hipopnea
Desaturación
Aumento PaCO2 con insensibilidad del
centro respiratorio
(Disminución de la respuesta ventilatoria)
Hipertensión pulmonar
Javier. 13 años . DMD
Vida en silla, IMC 24, cardiomiopatía dialatada
CVF 2.9 L (90% predicho), Pimax : -60, Pemax: + 50
Asimetría paravertebral(Test de Adams),del triangulo de la talla y desnivel de los
hombros
Progresión Cifoescoliosis
CV % predicho
Disminución
Fuerza y luego CVF, Indicación Artrodesis
70%
Hipoventilación
Inicio AVNI
Previo Artrodesis
40%
300
400
500
Angulación escoliosis ( grados ) .
800
Fallo Respiratorio
• Responsable 75% de las muertes en los
pacientes neuromusculares
Principios en el manejo ENM
• ANTICIPAR (*)
• PREVENIR LO PREVENIBLE
• CORREGIR LO CORREGIBLE
• RETARDAR LO INEVITABLE
(*)
- Detectar hipoventilación nocturna antes del empeoramiento de la función
pulmonar , hipercapnia en vigilia.
- Evaluación y cirugía precoz cifoescoliosis.
Declinación función pulmonar en Duchenne
VNI :
- terapia efectiva en detener el deterioro
-Su inicio precoz mejora el pronóstico.
CVF
bomba respiratoria.
Plateau máximo (10 –12 a)
50%
Predicho
Pendiente de declinación
1 Lt
10
12
Silla
Edad
22 años
( 15 – 29 años )
Edad promedio insuficiencia respiratoria grave
Método
• 48 p con ENM – Cifoescoliosis 7 – 51
años
• Seguimiento 24m con monitorización
nocturna.
• 26 de ellos normocapnea en vigilia pero
hipercapnea nocturna ( % tiempo PtCO2
> 50 mmHg )
12 VNI
Mediana 18a
10 sin VNI
Mediana 18a
Resultado
• Grupo VNI disminución PTCO2 nocturna
• Grupo VNI aumento SpO2
• 9/10 grupo control requiere ingreso VNI
dentro de los 8 meses de randomización
Programa Chileno de AVNI
Diagnostico
TOTAL
N
%
Enf. Neuromuscular/ Cifoescoliosis
110
48
Daño Pulmonar Crónico
44
19
SAOS
31
13
MMC operado
21
9
SNC
10
4
Otros
9
4
Lesión Medular
5
2
Total
230
100
Pacientes beneficiarios según patología y
tipo de asistencia ventilatoria
AVNI v/s TQT: Experiencia en Chile
Programa AVNI – 106 Niños
Neuromusculares Activos
63% Sexo Masculino
Edad Promedio 10,3 ± 4,7 años
Lactante
Preescolar
Escolar
Adolescente
AVNI v/s TQT: Diagnostico
DIAGNOSTICO
AVNI
Atrofia Espinal Tipo I
Atrofia Espinal Tipo II
Distrofia Muscular Duchenne
Distrofia Muscular Becker
Distrofia Miotonica
Miopatia Congénita
Miopatia Secundaria
Síndrome Miastenico
TOTAL
TQT
Total
2
15
29
1
12
27
6
1
91
4
6
3
15
2
15
29
1
16
33
9
1
106
Indicada en pacientes que requieren soporte de presión positiva la mayor parte del
día (dependencia ventilatoria), ausencia estabilidad vía aérea, disfunción bulbar
severa (deglución - tos). Decisión del enfermo.
Prestaciones complementarias
- Protocolos de tos asistida
CVF
Pimax
Pemax
spO2
PtCO2
Día 0
Día 15
Tos Asistida
• Manual espiratoria.
• Manual inspiratoria (Air stacking)
• Air – Stacking + espiratoria
• M- IE (cough assisted)
(*)
RESPIRATORY CARE 2009; 54: 359-366.
(*)
TOS ASISTIDA MANUAL
DISPOSITIVO DE TOS ASISTIDA MECANICA
Corolario, Fundamento
Fisiopatológico para intervenir.
• CV < 30 ml x Kilo,
• CVF < 60%, Pimax < 40 cm
incapacidad para toser.
H2O: Predictor
hipoventilación nocturna.
• CV < 20 ml x Kilo,
incapacidad suspirar y
prevenir atelectasias.
• CVF < 40% AVNI urgente,
• < 10 ml por Kilo,
CVF < 1L riesgo muy alto
incapacidad ventilar.
de mortalidad.
• PCF < 270 LPM (Pemax <
40 cm H2O), necesidad tos
asistida.
Cuanto Dañamos
Facial side effects during noninvasive
positive pressure ventilation in children.
• 68% aplanamiento
cara.
• 37%retroposición
maxilar superior.
• OR=6.3 , > h de
AVNI.
Fauroux B. Intensive Care Med. 2005 Jul;31(7):965-9.
Piénselo Siempre
• Usar oxigenoterapia en vez de AVNI en pacientes con
insuficiencia ventilatoria.
• Confundir decisiones técnicas con decisiones éticas.
• Sustraer beneficio AVNI en DPC (pensar sólo en paliativo)
• Pensar que la VMP 24 h = TQT.
• En niños, adolescentes y adultos con ENM no usar
protocolos de tos asistida por que se esta usando AVNI.
• Abandonar a su paciente por “Terminal”.
www.avni.cl