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Todo lo que hace fala saber
Vasculitis asociada a anticuerpos ANCA
Conceptos adaptados para el médico generalista: ¿Cuáles son las causas? ¿Quiénes
las sufren? ¿Cómo se presentan los pacientes? ¿Cómo se diagnostican? ¿Cuál es el
curso natural? ¿Cuál es el tratamiento?
Dres. Annelies Berden, Arda Göçeroğlu1, David Jayne, Raashid Luqmani, Niels Rasmussen, Jan
Anthonie Bruijn, Ingeborg Bajema / BMJ 2012;344:e26
Las vasculitis asociadas con anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos
(ANCA) son las enfermedades autoinmunes sistémicas de causa desconocida que
afectan a los vasos sanguíneos de tamaño pequeño y mediano.
Estas enfermedades son:



Granulomatosis con poliangeítis (anteriormente Granulomatosis de Wegener).
Poliangeítis microscópica
Poliangeítis granulomatosa eosinofílica (anteriormente Sme. de ChurgStrauss).
Esta revisión se centra principalmente en la granulomatosis con poliangeitis y la
poliangeítis microscópica. A pesar de que son relativamente poco frecuentes, deben
ser diagnosticadas y tratadas a tiempo, porque la enfermedad no tratada puede
desarrollar rápidamente un fallo multiorgánico y la muerte. Con los tratamientos
modernos, estas enfermedades no son fatales, pero sí crónicas. El diagnóstico precoz
y el tratamiento pueden prevenir la progresión al daño en los órganos y alargar la vida
más sana. Un estudio reciente de pacientes con vasculitis asociada a ANCA halló un
retraso de 3 a 12 meses entre la aparición de la enfermedad y el diagnóstico, lo que
sugiere que el retraso diagnóstico es un problema.
¿Quiénes las sufren?
La incidencia anual de vasculitis asociada a ANCA en Europa y América del Norte es
de aproximadamente 20 por millón (en el Reino Unido en 2.008, la prevalencia puntual
para la granulomatosis con poliangeítis era de 130/millón y para la poliangeítis
microscópica, de 47.9/millón). El inicio de la enfermedad generalmente se presenta
entre los 65 y los 74 años, aunque puede ocurrir a cualquier edad. En general, la
prevalencia es más elevada en los hombres, pero las mujeres suelen desarrollar la
enfermedad a una edad joven. La prevalencia global de la vasculitis asociada a ANCA
es mayor en las personas de raza blanca. La incidencia de la granulomatosis con
poliangeitis es mayor en el norte de Europa, mientras que la de la poliangeítis
microscópica es mayor en el sur de Europa y Japón.
¿Cómo se presentan los pacientes?
Los pacientes típicamente se presentan con síntomas prodrómicos de "influenza", de
varias semanas o meses de duración, como fiebre, polimialgia, poliartralgias, cefalea,
malestar general, anorexia y pérdida de peso involuntaria. Estos síntomas
inespecíficos se superponen a los síntomas de procesos no vasculíticos tales como el
síndrome post-viral, las infecciones o los tumores malignos. Se debe considerar el
diagnóstico diferencial de vasculitis en los pacientes con síntomas generales y signos
de enfermedad inflamatoria. Algunos pacientes inicialmente pueden presentar la
enfermedad vasculitis focal, con erupción cutánea, rinitis hematicopurulenta, escleritis
o artritis. En tales pacientes, el examen cuidadoso de otros órganos y sistemas puede
mostrar otras manifestaciones de la enfermedad.
Los pacientes pueden presentar síntomas diferentes a través del tiempo. Los síntomas
de las diferentes vasculitis asociadas a ANCA se superponen, pero algunos de los
síntomas son más comunes en ciertas enfermedades. Por ejemplo, pueden
presentarse problemas del oído, la nariz y la garganta - pérdida de la audición, otalgia,
(con sangre), rinorrea, otorrea, sinusitis, formación de costras nasales y otitis media
recurrente, como ocurre en aproximadamente el 90% de los pacientes con
granulomatosis con poliangeítis y en el 35% de las personas con poliangeítis
microscópica. Un gran estudio de observación ha demostrado que las vías aéreas y el
parénquima pulmonar son comúnmente afectados, como son los riñones, aunque esto
puede no ser evidente hasta que ocurre la insuficiencia renal. Por lo tanto, el análisis
de orina puede identificar la afectación renal al comienzo de la enfermedad. Casi el
50% de los pacientes tiene manifestaciones cutáneas de la enfermedad como urticaria
o nódulos cutáneos sensibles. También son comunes la afectación de los ojos y del
sistema nervioso. Es necesario un examen cuidadoso para establecer la extensión de
la enfermedad.
¿Cómo se puede diagnosticar?
Investigaciones que se pueden realizarse en atención primaria
En los análisis de sangre solicitados en atención primaria puede hallarse leucocitosis,
trombocitosis, velocidad de eritrosedimentación y proteína C reactiva elevadas,
anemia normocítica normocrómica, creatinina sérica elevada. Los pacientes con
síntomas y signos de vasculitis y alteraciones en estos exámenes de sangre requieren
un análisis de orina, incluyendo el examen del sedimento urinario, para buscar
hematuria y proteinuria. Un aumento de la creatininemia indica que hay daño renal. La
radiografía de tórax en los pacientes con síntomas respiratorios como disnea, tos o
hemoptisis puede mostrar infiltrados, nódulos, o cavidades en el parénquima
pulmonar.
En atención primaria se puede solicitar un análisis de ANCA, y está indicado ante un
paciente que presenta una enfermedad inexplicable que ha durado más de un par de
semanas y se asocia con una velocidad de eritrosedimentación o proteína C reactiva
elevadas, en particular, si tiene más de un sistema orgánico afectado. Cuatro grandes
ensayos controlados aleatorizados internacionales comprobaron que, antes del
tratamiento, la prueba es positiva en el 90-95% de los pacientes con granulomatosis
con poliangeítis activa generalizada o poliangeítis microscópica. Los dos tipos de
análisis que se utilizan generalmente son: la inmunofluorescencia indirecta (IFI) y el
ensayo por inmunoabsorción ligado a enzima (ELISA).