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LEPRA II PARTE
Los pacientes que tienen una falla inmunológica (aparentemente genética), desarrollarían lepra al estar en
contacto íntimo y prolongado de 6 meses a 2 años con un paciente que tenga lepra multibacilar o bacilífera
siempre y cuando ese paciente no esté en tratamiento; porque si está en tratamiento se destruyen los
bacilos.
Los que tienen esta falla inmunológica desarrollan primero que nada una lepra indeterminada, estos casos
indeterminados son como el ejemplo del embrión, que está en el proceso de definir qué va a pasar si ser
hombre o mujer, así mismo la lepra indeterminada está en proceso de definir si responde o no a la presencia
de mycobacterium leprae.
Son casos con manchas blancas sobretodo en la cara y la región glútea, son disestésicas o anestésicas. Lo
mas común es que vire a la forma lepromatosa, que es la forma bacilífera y multiorgánica de la lepra y con
menos frecuencia viran hacia la forma tuberculoide.
También hay pacientes inmunológicamente ambiguos que son los dimorfos los cuales tienen características
clínicas que simulan a las dos enfermedades.
REACCIÓN LEPROSA
Los pacientes con lepra hacen lo que se llama reacción leprosa que es una complicación inmunológica en los
pacientes multibacilares. Los multibacilares son los que tienen:
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La lepra dimorfa, sobretodo si el dimorfo vira hacia la forma lepromatosa, porque si está virando
hacia la forma tuberculoide más bien no tiene bacilos.
Y la lepra lepromatosa: con sus dos variedades:
o Lepromatosa nodular: nódulos e infiltración suculenta.
o Lepromatosa difusa: no hay defensa, entonces el bacilo se difunde y hay una infiltración
suculenta en cara de luna llena.
Muchos pacientes con lepra aparecen en la consulta hasta cuando hacen la reacción leprosa.
Es un síndrome clínico-patológico agudo o subagudo, que aparece en el curso crónico de la enfermedad.
 SÍNTOMAS
Se manifiesta por síntomas generales como:
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Fiebre
Lesiones cutáneas
Lesiones neurales
Lesiones oculares
Lesiones osteoarticulares
Orquitis
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Glomerulonefritis
Síndrome nefrótico
Neuritis
Hepatitis
Inflamación en glándulas suprarrenales, bazo y médula ósea
El ataque renal es muy importante, pues una de las complicaciones de la lepra es que mueren muchas veces
por problemas renales como síndrome nefrótico.
 FACTORES DESENCADENANTES
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Al iniciar el tratamiento de la enfermedad: destruye los bacilos y genera este tipo de reacción.
Infecciones respiratorias
Embarazo
Uso de yoduro (multivitamínicos)
Estrés (parto)
 FISIOPATOLOGÍA
La fisiopatología de la reacción lepromatosa es la ruptura del equilibrio patológico entre el Micobacterium
leprae y el huésped. Se da una inflamación de los anexos de la piel, glándulas, vasos y demás; además de
todos los órganos ya mencionados.
Si se hace tinción de Fite-Faraco de la biopsia de las lesiones se observa gran cantidad de bacilos, que
invaden y destruyen los tejidos, que se sustituyen por células vacuoladas. Este proceso inflamatorio cambia
la estructura normal de los órganos. También muchas veces cuando se da esta reacción los bacilos se
granulan o se fragmentan. Además hacen vasculitis con obstrucción del lumen del vaso, lo cual hace que
disminuya la oxigenación tisular.
 CLASIFICACIÓN
REACCIÓN TIPO 1:
Cuando es producido por un trastorno en la inmunidad celular, conocida en la clasificación internacional de
las enfermedades de hipersensibilidad como reacción tipo IV de Gell y Coombs. Existen 2 tipos:
o
Reversa: el paciente empieza a mejorar su respuesta inmunológica con el tratamiento de la
enfermedad. Los pacientes logran la curación de la enfermedad.
o
De degrado: cuando el paciente empeora con la enfermedad, deteriora su inmunidad celular. Las
lesiones cambian, pueden pasar a simular un eritema nodoso donde las lesiones son nodulares
eritematosas y dolorosas pero en este caso dejan cicatriz cuando logran resolver con el tratamiento,
mientras que en el eritema nodoso no dejan cicatriz.
Inicio: en los primeros 6-12 meses del tratamiento.
Formas clínicas:
 Borderline-lepromatosa (BL)
 Borderline-tuberculoide(BT)
 Lepro-lepromatosa (LL)
 Borderline-borderline (BB)
*Borderline = forma dimorfa
Morfología: lesiones monomorfas, placas de muchos tamaños y formas con descamación y edema.
Topografía: localizada en tronco y extremidades.
Mecanismo: reactivación de la inmunidad celular.
Estructura histopatológica: granuloma epitelioide.
Diagnóstico diferencial: Erisipela.
Se diferencian porque en el caso de la reacción el paciente no tiene faringoamigdalitis, tiene poca fiebre
y tiene muchas lesiones nodoedematosas en el rostro. La erisipela tendría una única lesión, más fiebre y
faringoamigdalitis.
Tratamiento: prednisona 1 mg/kg de peso por día.
Casos:
- Paciente con lepra dimorfa virando a forma tuberculoide o BT con reacción leprosa en reversa: la causa
desencadenante fue el estrés del parto, son lesiones nodoedematosas, pero con piel sana entre las
lesiones. Es similar a la erisipela, hay que hacer el diagnóstico diferencial.
- Lepra dimorfa virando a tuberculoide o BT: tiene formas nodoedematodas importantes, con edema de la
cara, se observa mucho cambio con el tratamiento de la reacción de reversa.
REACCIÓN TIPO 2:
Es mediada por inmunidad humoral, conocida en la clasificación internacional de las enfermedades de
hipersensibilidad como reacción tipo III de Gell y Coombs. Aquí median los complejos inmunes, y se puede
manifestar de diversas maneras:
o
Eritema nUdoso (ojo, no es nOdoso porque no son nódulos sino nudosidades): lo más frecuente
son nudosidades rojas sobretodo a nivel de miembros inferiores, duras y dolorosas a la presión, que
no dejan cicatriz. Se acompañan de fiebre (38-39°), dolores articulares y dolores en la región
cervical; asemeja un cuadro gripal severo.
Diagnóstico diferencial, también se puede presentar por otras causas como: LES, tuberculosis
sistémica, sarcoidosis, uso de medicamentos como antibióticos, en las mujeres por el uso de
anticonceptivos, infecciones faringoamigdalianas producidas por estreptococos o por el uso de
yoduros, pero generalmente en estos casos el eritema nudoso no sube de las ingles. Si hay un
eritema nudoso que sube de las ingles a tórax y demás, hay que pensar que la causa sea una
reacción leprosa.
o
Eritema polimorfo: estas lesiones a veces se hacen vesiculares o de color violáceo, y muchas veces
hay una mezcla de lesiones de eritema nudoso más eritema polimorfo. Cuando hacen esta reacción
hay un proceso ide inflamación y edema en manos, pies y cartílagos de las orejas. También se
acompaña de fiebre.
o
Fenómeno de Lucio: se presenta cuando hay traumas, por ejemplo post-infeccioso o post-cirugía. Es
una necrosis de los vasos, una forma de vasculitis que presentan los pacientes en reacción leprosa.
Los pacientes que más presentan esto son los que tiene más anergia o menos respuesta
inmunológica, que serían los de lepra lepromatosa variedad diseminada.
Son lesiones vesiculares, bulosas, ulcerosas o pustulosas; muy necróticas centralmente y severas;
que forman figuras geométricas, muy dolorosas, que afectan sobretodo los miembros inferiores. Se
observan escaras de color negruzco por el fenómeno necrótico y la falta de circulación. Cursa con
muy mal estado general, el paciente se ve tóxico, enfermo y muy grave, sienten que se van morir.
Se acompaña de dolores articulares, fiebre de 40-41 grados. En su etapa inicial se acompaña de
neuritis, también presentan orquitis, hepatitis, glomerulonefritis aguda y síndrome nefrótico. El
paciente se muere de síndrome nefrótico, insuficiencia suprarrenal o insuficiencia renal aguda. Un
Fenómeno de Lucio mal tratado puede matar al paciente.
o
Afectación neural:
 Neuritis
 Neuropatía aguda
 Neuropatía silenciosa
 Neuropatía recurrenre
 Neuropatía crónica
Pueden hacer la reacción como una neuritis nada más, la única queja es la inflamación de un nervio.
En la neuritis histológicamente se observa la invasión del nervio y los macrófagos de la dermis por
bacilos, se da la destrucción del nervio y la sustitución por células vacuoladas, con un proceso
inflamatorio importante. En las tinciones especiales de Fite-Faraco se pueden ver las terminaciones
nerviosas con el mycobacterium leprae y la presencia masiva de bacilos en las globias, los bacilos se
ven rojos. En caso de un corte de hígado por ejemplo, no se ven hepatocitos, porque todo se invade
de acumulos de bacilos. También hay presencia de bacilos en la hipodermis.
Inicio: después de 12 meses de iniciado el tratamiento. Se cree que es porque el medicamento al destruir los
bacilos produce una reacción de tipo humoral que desencadena en la enfermedad.
Formas clínicas:
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
Borderline-lepromatosa (BL)
Lepra-lepromatosa (LL)
Morfología: lesiones polimórficas: nódulos, placas, pápulas, vesículas, bulas y úlceras.
Topografía: localizada en cara y extremidades.
Mecanismo: reactivación de la inmunidad humoral y celular con aumento en la producción del factor de
necrosis tumoral alfa (TNF α), se pueden dar tratamientos con inhibidores de este factor. Este factor
también se encuentra en las úlceras varicosas.
Estructura histopatológica: infiltrado mononuclear y polimorfonuclear con una vasculitis.
Diagnóstico diferencial: tanto en el eritema nudoso como en el polimorfo, cuando se observan estas
reacciones de hipersensibilidad diseminadas por encima de la ingle, hay que pensar en lepra como la causa.
Tratamiento: talidomida 1-3 tabletas por día (causa malformaciones congénitas por tanto es importantísimo
el control inclusive hasta 3-6 meses después de que se suspenda el producto cuidando que las pacientes no
queden embarazadas), los pacientes presentan mejoría en 48-72 horas. Se puede usar en hombres o en
mujeres que no tengan relaciones sexuales o con un doble sistema de control anticonceptivo.
En mujeres en vida fértil es preferible usar prednisona 1 mg/kg y pentoxifilina que es un inhibidor del TNF α.
TRATAMIENTO
El doctor tiene una comisión interinstitucional y está trabajando en asesorar al sistema de salud en este
campo. Están tratando de montar un sistema llamado GenotypeLepraDR que es un primer sistema de
ensayo molecular para la detección del mycobacterium leprae utilizando una nueva técnica de detección
molecular, la cual detecta la resistencia del Micobacterium a los fármacos de primera y segunda línea, con
resultados en 5 horas. Es segura y confiable debido a los controles internos y la combinación de
amplificación específica y la hibridación. Permite el diagnóstico precoz adecuado, lo cual reduce las
complicaciones a largo plazo. Este método aún no está en el país, pero se está tratando de implementar en
el INCIENSA .
El tratamiento consiste en varias partes:
1.
2.
3.
4.
5.
Tratamiento específico de la enfermedad.
Tratamiento de enfermedades concomitantes.
Psicoterapia, al paciente y a la familia.
Rehabilitación psíquica, física y social.
Prevención de complicaciones.
Se debe dar un tratamiento adecuado, acompañando al paciente en este proceso, para prevenir que se
vuelva resistente como ocurre en la TB con pacientes que dejan el tratamiento a la mitad. Para determinar
el tratamiento adecuado para el paciente primero se debe conocer el tipo de Lepra que tiene, si es de tipo
tuberculoide o lepromatosa.
 TRATAMIENTO LEPRA MULTIBACILAR
Lepra multibacilar incluye:
o
o
o
Lepra dimorfa que vira hacia la forma lepromatosa
La lepra dimorfa, tiende a virar más hacia la Lepra lepromatosa y en menor grado hacia la Lepra
tuberculoide, por lo que para efectos de tratamiento se cataloga como una multibacilar.
Lepra lepromatosa variedad nodular
Lepra lepromatosa variedad difusa
La duración del tratamiento es de 24 meses. La OMS lo quiere reducir a un año y ahora tienen una
tendencia a 6 meses, pero en nuestro país se han opuesto, porque prácticamente el 50% de todos los casos
de lepra en Costa Rica son de lepra lepromatosa difusa, o sea, casos muy anérgicos que no tienen respuesta
inmunológica y es más difícil negativizarlos con el tratamiento, inclusive requieren hasta 4-5 años de
tratamiento. La experiencia de la OMS ha sido en Brazil, China y la India, donde lo que hay es lepra
paucibacilar, no lepra lepromatosa. Los gringos tienen un sistema como el nuestro de 24 meses.
Estos medicamentos vienen en un blíster mensual que se parte en 2 secciones:

Una de las secciones contiene el tratamiento mensual supervisado:
 Clofacimina 3 taletas de 100 mg: bacteriostático y acción antiinflamatoria que evita la
reacción leprosa.
 Rifampicina 2 tabletas de 300 mg: es el más importante por ser bactericida.
 Diamino difenil sulfona o Dapsona 1 tableta de 100 mg: bacteriostático.
El paciente debe consumir estas cápsulas frente al médico 1 vez al mes. Se está tratando de
implementar que se administre en los EBAIS, pero aún no se ha logrado.

La otra sección contiene el tratamiento diario autoadministrado:
 Clofacimina tabletas de 50 mg
 Dapsona tabletas de 100 mg
1 tableta de cada una para cada día del mes, que el paciente debe tomar en su casa.
Se deben dar 24 dosis por lo menos en 3 años, aunque lo ideal es que sea seguido, pero no bajar de 24 dosis
de tratamiento. Si se sigue el tratamiento de forma correcta el paciente puede tener curación de la
enfermedad, sin embargo, es importante tomar en cuenta que en algunos casos esto toma más tiempo que
en otros por el estado del sistema inmunológico que es diferente en cada paciente.

TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR
Lepra paucibacilar incluye:
o
o
Lepra tuberculoide
Lepra indeterminada
La duración del tratamiento es de 6 meses.
Estos medicamentos vienen en un blíster mensual que se parte en 2 secciones:

Una de las secciones contiene el tratamiento mensual supervisado:
 Rifampicina 2 cápsulas de 300 mg: es el más importante por ser bactericida.
 Diamino difenil sulfona o Dapsona 1 cápsula de 100 mg: bacteriostático.
El paciente debe consumir estas cápsulas frente al médico 1 vez al mes.

La otra sección contiene el tratamiento diario autoadministrado:
 Dapsona clápsulas de 100 mg
1 cápsula de cada una para cada día del mes, que el paciente debe tomar en su casa.
Estos tipos de lepra inclusive se curan solas, pero se da tratamiento para evitar la neuritis post-herpética
que provoca la lepra paucibacilar.
 CONTROL DE CONTACTOS
Una de las cosas más importantes es ver los resultados de exámenes de familiares o personas que viven en
forma íntima y prolongada con el paciente. Lo que se hace es un examen físico exhaustivo en busca de
lesiones y se les realiza la intradermoreacción lepromina o Mitsuda (en Costa Rica no hay, solo la producen
en Brasil). El Mitsuda es muy importante realizárselo a todos los contactos, porque si uno de los contacto
hace Mitsuda negativo, quiere decir que tiene riesgo de adquirir la enfermedad porque no tiene buena
respuesta inmunológica (inmunidad celular) contra la bacteria y son pacientes que se deben de revisar cada
año.
Lastimosamente el doctor una vez encontró que se estaban dando los medicamentos con 6 meses de
vencimiento, entonces lo denunció, además se dio cuenta que un alto porcentaje de los pacientes dejaban el
tratamiento y nadie se preocupaba por ellos, lo cual genera formas resistentes del mycobacterium. Por eso
es tan importante pedirle al paciente que por amor a la familia o personas con las que convive no debe dejar
de tomar el tratamiento.
La lepra es una enfermedad curable, y el paciente mejora no solo físicamente, sino también
emocionalmente.
COMENTARIOS:
- Se dice que cuando se altera la morfología del bacilo, este deja de ser infectante, y por esto la OMS
quiere reducir el tiempo de tratamiento a un año. Pero los japoneses y filipinos, han visto que no es
cierto, que hay pacientes que recaen después del tratamiento corto de un año. Entonces hay dudas
sobre el hecho de que la alteración de la morfología lo haga no infectante.
- Al paciente hay que decirle que para evitar el contagio de sus familiares, debe completar el tratamiento
de 2 años, tomándolo regularmente. Antes había un control mensual en que si el paciente dejaba de ir a
consulta, un médico iba a la casa del paciente y lo convencía de volver al tratamiento, pero ya no existe.
Entonces el 17% de los pacientes ha descontinuado el tratamiento y nadie se da cuenta. Para poder
erradicar la lepra en Costa Rica lo ideal sería que los dermatólogos se encarguen de hacer exámenes una
vez al año a los contactos de las personas infectadas, porque es más fácil tratar un paciente con un caso
indeterminado que el que ya viró a la forma lepromatosa.
- Sigue siendo importante realizar el test de linfa cutánea, pero es mejor hacerla en la linfa cutánea de
codos y orejas, porque en la nariz se maltrata mucho al paciente.
- Es importante saber que la mayoría de pacientes con lepra en este país son analfabetos, entonces es
difícil que comprendan la importancia del problema.
- Si se observan manchas hipocrómicas, siempre hay que buscar disestesias (hiperestesia o anestesia), y si
la lesión está elevada, quiere decir que va a virar hacia la forma lepromatosa, en este caso puede
mandarse a hacer una linfa cutánea de orejas y codos y hacer una biopsia; si hay mucha duda es mejor
mandar al paciente a un servicio de dermatología, porque el diagnóstico final de lepra debe ser
confirmado con un dermatólogo, mediante un diagnóstico clínico, baciloscópico, histopatológico e
inmunológico.
- Lo ideal es que quienes se encarga de dar los medicamentos para la TB sean los mismos que los reparten
también a los pacientes con lepra, por dicha los departamentos de lepra y tuberculosis ya trabajan en
conjunto en el país, entonces se tiene un mayor control de los pacientes. El problema lo tiene el
departamento de epidemiología que no ha dado seguimiento a los pacientes.
**Lo que sigue son solamente las imágenes que venían en el folleto que el doctor nos dio:
IMÁGENES
“Y si algo aprendimos en el mundo es que el mejor momento aún no vino... está por llegar”
Fito Paez