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GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA
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Trastornos del Movimiento
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PRIMERA PARTE: ENFERMEDAD DE PARKINSON
 Epidemiología
La enfermedad de Parkinson (EP) es uno de los trastornos neurodegenerativos más frecuentes,
con una prevalencia de 0.16%. Afecta al 2% de los individuos mayores de 70 años.
Aproximadamente el 15% de la población parkisoniana presenta síntomas antes de los 40 años de
edad (EP juvenil y/o precoz). La prevalencia es similar en ambos sexos y la evolución es crónica y
progresiva.
 Causas

Enfermedad de Parkinson idiopática

Síndrome de Parkinson asociado a
o Parálisis supranuclear progresiva
o Degeneración corticobasal
o Atrofias multisistémicas
o Enfermedad de Huntington
o Enfermedad de Wilson
o Degeneración palidal
o Enfermedad de Alzheirmer
o Enfermedad de cuerpos de Lewy

Parkinsonismos secundarios: vascular, postencefalitico, postraumático, medicamentoso, tóxico.
 Sustrato anatomopatológico
La EP es un trastorno neurodegenerativo secundario a la perdida neuronal de la pars compacta,
del locus coeruleus, núcleo dorsal del vago, con presencia de cuerpos de Lewy y depleción de
dopamina estriatal.
Estarían involucrados múltiples factores etiológicos como la apoptosis, el envejecimiento precoz,
tóxicos, genéticos, oxidativos, ambientales y predisposición familiar. El riesgo de EP es 2 a 3 veces
mayor en pacientes que tengan familiares directos con la enfermedad.
Copia N° :
Nombre
Representante de la Dirección:
Fecha:
Revisó
Dr. Leonardo Gilardi
Aprobó
Dra. Inés Morend
20/10
29/10
Firma
Fecha
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 Diagnóstico
El diagnóstico de EP es fundamentalmente clínico, basado en los criterios del Banco de Cerebros
de la Sociedad de Parkinson del Reino Unido.
SIGNOS CARDINALES
Temblor de reposo
Rigidez
Hipomimia
Sialorrea
Disminución del balanceo de
los brazos
Freezing
Alteración cognitiva
Bradiquinesia
Pérdida de reflejos posturales
SIGNOS MENORES
Hipotonía
Postura en flexión
Dubitación de inicio y final de la
marcha
Alteración oculomotora
Síntomas autonómicos
Disartria
Marcha a pequeños pasos
Cinecia y acinecia paradójica
Depresión
Síntomas psiquiátricos
Los pacientes jóvenes a menudo se presentan con distonías, calambres de manos y/o pies que
incluso pueden estar presentes antes de la aparición de los síntomas típicos parkinsonianos.
CRITERIOS QUE APOYAN EL DIAGNÓSTICO DE EP DEFINITIVA
Comienzo unilateral
Evolución progresiva
Asimetría persistente
Buena respuesta a L–dopa por más de 10 años
Aparición de fluctuaciones motoras secundarias al tratamiento
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN
Historia previa de patología vascular
Historia de TEC a repetición
Historia de infecciones del SNC (encefalitis)
Tratamiento con neurolépticos
Parálisis supranuclear de la mirada
Signos cerebelosos
Compromiso autonómico severo temprano
Compromiso cognitivo temprano
Signo de Babinski
Respuesta negativa a L–dopa
Evolución estrictamente unilateral por más de 3 años
 Recomendaciones
Debe realizarse en todos los pacientes un laboratorio completo con evaluación de la función
tiroidea. Si el enfermo es menor de 50 años, debe descartarse enfermedad de Wilson y se realizará
una neuroimagen para descartar patología estructural.
 Tratamiento de la EP
 Conceptos generales
El tratamiento de la EP es sintomático, ya que no existe cura en la actualidad. La terapéutica es
individual para cada paciente y la decisión de iniciar o no los fármacos estará basada en la
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discapacidad funcional, laboral y social de cada enfermo (la medicación no está exenta de efectos
adversos importantes).
El tratamiento de la EP siempre es multidisciplinario: farmacológico, apoyo de terapia física,
nutricional, psicoterapéutico y fonoaudiológico.
 Tratamiento farmacológico. Consideraciones generales
Las drogas disponibles en nuestro medio son la L–dopa, los agonistas dopaminérgicos, Ios
inhibidores de la COMT, los inhibidores de la MAO–B (selegilina y rasagilina), la amantadina, los
anticolinérgicos y los antioxidantes.
Como regla general, el tratamiento con L–dopa debe ser postergado por el mayor tiempo posible
en tanto los fármacos alternativos mantengan el control sintomático adecuado, ya que esto difiere
la aparición de las fluctuaciones motoras y las disquinesias secundarias al tratamiento
dopaminérgico. Así, como terapia sintomática en pacientes menores de 75 años de reciente
comienzo (de novo), sin contraindicaciones, se sugiere comenzar tratamiento con anticolinérgicos,
amantadina, o agonistas dopaminérgicos. Si pese a esto los síntomas no son bien controlados se
agregará L–dopa, recordando comenzar con dosis bajas y lentamente.
 Levodopa
Es un precursor de la dopamina, droga base del tratamiento de la EP. Pese a ello, luego de 5 años
el 50% de los pacientes presentan como complicación la presencia de fluctuaciones motoras y
disquinesias secundarias a la estimulación intermitente y pulsátil de los receptores dopaminergicos,
con progreso de la enfermedad debido a la pérdida progresiva de neuronas dopaminérgicas y
cambios postsinápticos de los receptores dopaminérgicos.
 Agonistas dopaminérgicos
Son drogas que estimulan a los receptores dopaminérgicos estriatales. Se caracterizan por su
mejor absorción intestinal, por su vida media más larga y por la menor proporción de fluctuaciones
motoras y disquinesias. No requieren desde el punto de vista farmacocinético conversión
enzimática y no compiten con sistemas de transportes activos.
Se cuenta con fármacos ergolínicos (cabergolina) y no ergolínicos (pramipexol, ropirinol, piriberdil y
apomorfina).
Entre los efectos adversos destacables se incluyen náuseas, vómitos, hipotensión ortostática,
arritmias cardiacas, alucinaciones, somnolencia, trastornos cognitivos y conductuales, fibrosis
pulmonar, cefalea y congestión nasal.
 Anticolinérgicos y amantadina
Son drogas con leve efecto antiparkinsoniano. Se recomienda su uso en pacientes jóvenes, de
reciente comienzo, oligosintomáticos, con el fin de retardar el uso de drogas más potentes.
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Las reacciones adversas de los anticolinérgicos incluyen visión borrosa, constipación, retención
urinaria, deterioro cognitivo, confusión y delirio. La amantadina tiene reacciones similares a las que
hay que agregar la libedo reticularis; además está contraindicada en pacientes con glaucoma.
 Inhibidores de la MAO-B
La selegilina y la rasagilina (de reciente aprobación) se recomiendan para pacientes con
enfermedad de reciente inicio, jóvenes y oligosintomáticos, así también como en la terapia
adyuvante a la L–dopa.
 Terapia sintomática en EP avanzada
Consiste en el manejo de fluctuaciones motoras como deterioro de fin de dosis, distonía matinal,
distonías en off, deterioro de comienzo de dosis, fenómenos on–off impredecibles, etc.
Dicho manejo se puede realizar mediante disminución de la dosis de L–dopa, preparados líquidos
de L–dopa de acción rápida, L–dopa de acción prolongada, redistribución de proteínas de la dieta,
o el agregado de inhibidores de la COMT (que aumentan el tiempo on) y amantadina (disminuye
las disquinesias).
 Tratamientos quirúrgicos
Incluyen la palidotomia / estimulación palidal y la talamotomia / estimulación talámica. Están
indicados en los pacientes con síntomas de la enfermedad y fluctuaciones motoras refractarios a
todo tratamiento médico.
 Tratamientos de otros síntomas
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•
•
•
•
Constipación: aumento de ingesta de líquidos, fibras, proquinéticos, laxantes, enemas.
Hipotensión ortostática: aumento de consumo de agua y sal, elevación de la cabecera de la
cama, actividad física, evitar reposos prolongados, evitar uso de hipotensores, apoyo
farmacológico (fludrocortisona, cafeína, indometacina).
Insomnio: zolpidem, ansiolíticos, melatonina, otros hipnóticos.
Depresión: antidepresivos triciclicos, ISRS, apoyo psicoterapéutico.
Trastornos psiquiátricos: neurolépticos atípicos como clozapina o quetiapina.
Fallo cognitivo: memantina, donepecilo, galantamina.
Sialorrea: amitriptilina, domperidona, toxina botulinica.
 Terapias emergentes para la EP
Consisten en los nuevos agonistas dopaminérgicos, el tratamiento neuroprotector y el transplante
de células de sustancia nigra fetal.
Si bien no están disponibles en nuestro país, se menciona a Parcopa® (L–Dopa + Carbidopa en
tabletas de disolución rápida oral, Duodopa® (L–Dopa + carbidopa en bomba de infusión continua
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para EP avanzada) y la rotigotina (agonista dopaminérgico en parche dérmico de liberación en 24
hs).
SEGUNDA PARTE: OTROS TRASTORNOS
 Parkinsonismos
Son cuadros que pueden simular una EP. La edad habitual de comienzo es cercana a los 50 a 70
años y, por lo general, se presentan en forma atípica, la mayoría de las veces con ausencia de
temblor.
Otros signos que alejan el diagnóstico de la EP idiopática son los trastornos precoces de la
marcha, la inestabilidad postural temprana, el piramidalismo, la disartria severa y temprana, los
trastornos cognitivos y psiquiátricos de inicio y la falta de respuesta a L–dopa.
 Parkinsonismo vascular





son pacientes con historia de enfermedad vascular
debutan con marcha a pequeños pasos, tienen ausencia de temblor típico y presentan simetría
de los síntomas
la respuesta a L–dopa es mala
54% tendrán sindrome pseudobulbar y un 63% piramidalismo
son importante los hallazgos de las neuroimágenes
 Enfermedad de Alzheimer y parkinsonismo
• 20 al 25% de los ptes presentan deterioro cognitivo compatible con demencia.
 Tóxicos
• manganeso, monóxido de carbono, cianuro, mercurio, metanol, MPTP
 Drogas
• existe historia farmacológica positiva y el cuadro suele ser reversible.
• se sugiere suspensión de la droga y/o adicionar anticolinérgicos, amantadina, L–dopa
 Hidrocefalia
• provoca compromiso de las vías nigroestriadas o de la vía cortico–estrio–palido–tálamo–
cortical que se encuentran en relación con el sistema ventricular
• incluso el ventrículo dilatado puede producir isquemia en el globo pálido e inducir desconexión
entre esta región y la corteza.
 Traumatismos
• deben ser severos y guardar relación temporal con la aparición de los síntomas
extrapiramidales.
 Atrofias multisistémicas
• son cuadros neurodegenerativos esporádicos, de comienzo tardío y que pueden ser con
predominio de síntomas cerebelosos (AMS tipo C) ó con predominio de síntomas
extrapiramidales (AMS tipo estrionígrica), con síntomas disautonomicos de grado variable.
• no hay tratamiento específico, sólo sintomático.
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 Temblor esencial
Es un diagnóstico diferencial de la EP. Puede tratarse de un cuadro de movimientos anormales
hereditarios y/o esporádicos, donde el temblor constituye la única manifestación, aunque pueden
hallarse mínimas anormalidades en el tono y postura.
El temblor es típicamente postural, aumenta con la actividad y con las emociones, pero mejora con
el reposo y el alcohol. El predominio es en manos, comienza en forma unilateral para luego ser
bilateral; menos frecuentemente compromete la cabeza, la mandíbula, la lengua, las cuerdas
vocales o los miembros inferiores.
El diagnóstico del temblor esencial es clínico, debiendo descartarse la patología estructural y el
hipertiroidismo.
El tratamiento incluye los ansiolíticos, el propanolol, la primidona y el fenobarbital.
 BIBLIOGRAFÍA
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Adler C. Parkinson’s disease and movement disorders. Diagnosis and treatment guidelines for
the practicing physician.
Jankovich J, Tolosa E. Parkinson’s disease and movement disorders. 1998.
Medical treatment of later-stage motor problems of Parkinson’s disease. Mayo Clin Proc
1999.74:1239–54
Micheli F. Enfermedad de Parkinson y trastornos relacionados. 1998.
Micheli F, Nogues MA, Asconape JJ, Fernandez Pardal MM, Biller J. Tratado de Neurología
Clínica. 2002.
Tolosa E, Koller WC, Gershanik OS. Differential Diagnosis and treatment of movement
disorders. Edicion 1998.