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Curso básico de formación en Nefrología Pediátrica
Litiasis renal e hipercalciuria
María Isabel Luis Yanes: FEA Pediatría. Sección de Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario
Nuestra señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife
Descripción de la unidad didáctica:
Nociones básicas de la litiasis renal en pediatría con especial énfasis en la hipercalciuria idiopática.
Objetivos docentes

Conocer el papel de la infección crónica y la estasis urinaria en la patogenia de la litiasis.

Entender la importancia de la historia familiar y los patrones de alimentación en la litiasis
renal.

Ser capaz de identificar los signos de litiasis renal y estados prelitiásicos.

Conocer la asociación entre hipercalciuria/hipocitraturia y la formación de cálculos urinarios.

Conocer otros síntomas y signos de la hipercalciuria en distintas edades y definir sus criterios
diagnósticos.

Iniciar la investigación de parámetros bioquímicos asociados a la formación de cálculos.

Conocer la asociación entre el tratamiento con furosemida y nefrocalcinosis en el neonato.

Ser capaz de considerar el aumento de ingesta hídrica y modificar los hábitos alimentarios
en niños con litiasis urinaria.
Índice

Definición

Epidemiología

Etiología de la urolitiasis:
o Anomalías metabólicas causantes de cálculos.
o Malformaciones de vías urinarias.
o Infecciones urinarias.

Prelitiasis

Nefrocalcinosis neonatal

Clínica

Diagnóstico

Tratamiento
o Cólico nefrítico
o Prevención de las recidivas

Bibliografía recomendada
1
Definición
La litiasis renal consiste en la formación de cálculos en las vías urinarias. Se produce como
consecuencia de un proceso complejo en el que intervienen desajustes fisiológicos de tipo
bioquímico, caracterizado por un aumento de factores promotores y la disminución de factores
inhibidores de la cristalización.
Constituye una patología con un alto grado de morbilidad debido a la posibilidad de causar lesiones
en el riñón o las vías urinarias en edades muy tempranas.
La recurrencia de la enfermedad es muy frecuente si no se diagnostican y tratan precozmente las
causas de la misma.
Epidemiología
Afecta a un 10% de la población mundial, observándose un aumento progresivo de su prevalencia.
En el niño es menos frecuente (entre un 1 y un 5% de la prevalencia del adulto), aunque su incidencia
se ha multiplicado en las últimas décadas.
Los cambios en las condiciones socioeconómicas y su repercusión en los patrones alimentarios
afectan no solo a la incidencia de los cálculos sino también a su composición y localización.
Las anomalías metabólicas urinarias están presentes en alrededor del 50% de los casos, siendo la
más frecuente la hipercalciuria idiopática.
En España existe dificultad para saber los datos, ya que no existen registros oficiales, solo datos
hospitalarios. Por ello recientemente la Asociación Española de Nefrología Pediátrica, junto con la
Universidad de las Islas Baleares y su laboratorio de litiasis renal, ha creado un registro de litiasis
infantil.
A diferencia del adulto, donde existe un predominio masculino, en niños esta diferencia es menos
marcada y en algunas series afecta a los dos sexos por igual1,2.
Datos epidemiológicos en estudios españoles
Autores
Año del
Prevalencia Edad media de
estudio
presentación
Camacho
Díaz1
Santos Ruiz2
1996
2004
1/4500
ingresados
1/5500
ingresados
8,2 años
7,4 años
Frecuencia
por sexo
54,5%
varones
63,8 %
varones
Antecedentes
familiares de
litiasis
50%
41,50%
Etiología
La causa de la formación de cálculos urinarios es multifactorial e implica causas ambientales,
genéticas, estructurales y raciales, además de mecanismos físico-químicos complejos. En el 75% de
los pacientes con litiasis se identifican uno o varios factores predisponentes. La formación y el
crecimiento de los cálculos requiere la sobresaturación de ciertos iones en la orina.
2
Los factores más importantes que determinaran la solubilidad de la orina y la probabilidad de
saturación de dichos iones con la correspondiente cristalización son:

El volumen total de orina.

El pH urinario.

La concentración de las sustancias inhibidoras de la cristalización.

La concentración de las sustancias favorecedoras de la cristalización.
Todos los tipos de cálculos son menos propensos a formarse cuando la orina es diluida.
El pH de la orina es importante en la formación de algunos tipos de cristales, tales como los de
cistina y ácido úrico, siendo más propensos a agregarse en orinas ácidas, mientras que el fosfato de
calcio es más probable que precipite en la orina alcalina. La solubilidad del oxalato de calcio no se
afecta, apreciablemente, por los cambios en el pH urinario si están dentro del perfil fisiológico 3.
La clasificación de la litiasis la realizaremos según su etiología:

Anomalías metabólicas causantes de cálculos:
o Cuando su concentración es elevada (calcio, ácido úrico, cistina y oxalato).
o Cuando su concentración es reducida (citrato y magnesio).

Malformaciones de las vías urinarias.

Infecciones urinarias.
Hipercalciuria idiopática
Definición
La hipercalciuria idiopática (HI) se define por un aumento mantenido en la eliminación urinaria de
calcio, en ausencia de hipercalcemia y de otras causas conocidas de hipercalciuria.
Es la causa más frecuente de litiasis renal a cualquier edad (alrededor del 40% en series de niños y
del 60% en las de adultos). Es una de las anomalías metabólicas más frecuentes en el ser humano,
con tasas de prevalencia en población sana de entre el 2,9 y el 6,5%, según los países. En España
son algo más elevadas, del 6,5%-7,8%.
No se considera una enfermedad en sí misma sino una anomalía metabólica, puesto que en muchas
ocasiones no se asocia con la clínica ni con la propia formación de cálculos.
En la actualidad se sabe que puede tratarse de un proceso poligénico y requiere la interacción de
factores genéticos y ambientales.
3
4
Tanto para el niño como para el adulto, los valores son de 4 mg/kg/día (menores de tres meses, 5
mg/kg/día). No obstante, en la actualidad, cada vez se usan más los cocientes urinarios por su
facilidad en la recogida de las muestras y porque la concentración, especialmente de calcio y citrato,
pueden variar en distintos momentos del día. Se debe confirmar con dos muestras de orina 4,5.
Valores de referencia de la eliminación urinaria en orina de 24 horas de las principales
anomalías metabólicas causantes de cálculos
Calcio
Oxalato
Ácido úrico
Adultos
Niños
2,4 ± 0,8 mg/kg/día*
2,38 ± 0,7 mg/kg/día*
< 44 mg/día
36,9 ± 13,7 mg/día/1,73 m2
620 ± 75 mg/día
20 ± 147 mg/día/1,73 m2
Cistina
< 200 mg/día
Citrato
> 300 mg/día
< 8 mg/kg/día
Magnesio
> 50 mg/día
2,10 ± 1,1 mg/kg/día
Valores de referencia de los cocientes urinarios en muestra aislada de orina
Adultos
Edad (niños)
Calcio/creatinina (mg/mg)
< 0,20
0-6 meses
7-12 meses
12-24 meses
2-4 años
> 4 años
*
Oxalato/creatinina (mmol/mol)
3-39
0-6 meses
7-24 meses
2-4,9 años
5 años
9 años
12 años
14 años
Ácido úrico/creatinina (mg/mg)
0,34 ± 0,10
3-4 años
5-6 años
7-8 años
9-10 años
11-12 años
13-14 años
Cistina/creatinina (mg/g)
Citrato/creatinina (mg/g)
> 250 mg/g
Magnesio/creatinina (mg/mg)
0,07 ± 0,02
1-2 años
2-3 años
3-5 años
5-7 años
7-10 años
10-14 años
Niños
< 0,8
< 0,6
< 0,5
< 0,28
< 0,20
77-325
38-132
18-98
22-70
12-70
16-53
10-64
0,88 ± 0,22
0,71 ± 0,21
0,62 ± 0,18
0,56 ± 0,16
0,48 ± 0,13
0,39 ± 0,11
< 75
> 400
0,09-0,37
0,07-0,34
0,07-0,29
0,06-0,21
0,05-0,18
0,05-0,15
5
Fisiopatología
La fisiopatología de la HI es muy compleja; en el momento actual se habla de dos posibles
mecanismos.
Exceso de actividad de citocinas
Weissinger et al. han postulado una teoría patogénica según la que se ha observado un incremento
de la actividad de la interleucina-1 (IL-1) y de otras citocinas de origen monocitario (factor de
necrosis tumoral, factor estimulante de los granulocitos macrófagos) que incrementan la actividad
osteoclástica ósea. La IL-1 estimularía la producción de prostaglandina E2 y esta, de forma
secundaria, el aumento de la producción de calcitriol. La hipercalciuria sería, pues, de origen óseo
(resortivo) e intestinal. Junto a ello, una dieta rica en sal y proteínas de origen animal incrementaría
la calciuria6.
Receptores de vitamina D
Se observó en ratas hipercalciúricas un incremento de receptores de vitamina D tanto en el intestino
como en el hueso, lo que induciría a un incremento de la capacidad funcional de los complejos
calcitriol-receptores de vitamina D. Se ha visto que en estas ratas existe una hiperrespuesta de los
receptores de vitamina D a mínimas dosis de calcitriol, lo que implica que no son necesarios niveles
elevados para amplificar su respuesta e incrementar la calciuria.
6
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones con las que se presenta la hipercalciuria idiopática varían con la edad. Cuanto
más pequeño es el niño, tanto menos específica es la sintomatología. En niños, el cólico nefrítico es
raro.
La hematuria macroscópica indolora o la microhematuria mantenida son las formas de presentación
más frecuente. Pueden presentar orinas turbias, sobre todo en la primera micción.
Síntomas miccionales como polaquiuria, incontinencia, disuria o enuresis nocturna han servido para
diagnosticar nuevos casos. En nuestra experiencia, alrededor del 30% de los niños con enuresis
nocturna tienen hipercalciuria7.
Asimismo, la presencia de dolor abdominal recurrente "no típico de cólico renal", de orinas de
aspecto turbio o de infección de vías urinarias se ha asociado con hipercalciuria idiopática. Incluso
los cólicos del lactante se han asociado con HI.
En el adulto, la presentación más frecuente es el cólico nefrítico, aunque en algunos pacientes el
primer síntoma puede ser una hematuria macroscópica, indolora o no. Las fracturas de la vejez
pueden estar favorecidas por una hipercalciuria previa con osteopenia.
Grupos de edad
Preescolar (≤ 5 años)
Escolar (6-10 años)
Adolescente (≥ 11 años)
Síntomas, de más frecuentes a menos frecuentes (→)
Hematuria
Dolor abdominal Dolor lumbar
Clínica de vías bajas Microlitiasis
Osteopenia
Enuresis
Litiasis
Clínica de vías bajas Dolor abdominal Dolor lumbar
Hematuria
Microlitiasis
Osteopenia
Enuresis
Litiasis
Hematuria
Microlitiasis
Dolor abdominal
Dolor lumbar
Osteopenia
Clínica de vías bajas
Litiasis
enuresis
Diagnóstico
La evaluación del niño debe ir dirigida a identificar los factores fisicoquímicos, anatómicos y
genéticos asociados.
Anamnesis

Antecedentes familiares de hipercalciuria, de litiasis renal o de consanguinidad.

Encuesta dietética: ingesta excesiva de calcio (ingesta de lácteos u otros productos ricos en
calcio), proteínas y sodio. Ingesta de fármacos.

Síntomas urológicos: polaquiuria, urgencia miccional, enuresis, hematuria o infecciones
urinarias.

Síntomas óseos: presencia de dolores óseos o fracturas frecuentes.
7
Exploración física
Percentil de talla, peso y presión arterial.
Exploraciones complementarias

Analítica de orina básica para estudio de sedimento y pH urinario.

Cociente calculado entre las concentraciones de calcio y de creatinina en segunda orina del
día en ayunas, superiores a 0,2 mg/mg. Deben repetirse al menos en dos ocasiones.

En pacientes continentes, la determinación de calciuria en 24 horas es el criterio estándar
para el diagnóstico de hipercalciuria. Si la calciuria es superior a 4 mg/kg/día el diagnóstico
queda confirmado.

Analítica en sangre (una vez confirmada la hipercalciuria): determinación de creatinina,
sodio, potasio, cloro, calcio, fosfato, magnesio, ácido úrico, fosfatasa alcalina, calcitriol y
hormona paratiroidea (PTH) intacta. Equilibrio ácido base.

Determinar también la citraturia y un cociente calcio/citrato, preferentemente en la primera
orina de la mañana, por ser el mejor predictor del riesgo litógeno.
En caso de asociarse hipercalciuria e hipocitraturia, debería realizarse una prueba de
acidificación con furosemida. Cuando se objetiva un defecto para descender el pH urinario
por debajo de 5,35, se debe vigilar la posibilidad de que pueda producirse una evolución
hacia el desarrollo de una acidosis tubular distal incompleta.

Ecografía renal y de vías urinarias. Se solicita buscando la existencia de litiasis, microlitiasis,
nefrocalcinosis y de malformaciones asociadas.

Densitometría ósea a todos los pacientes a partir de los 12 años.
Tratamiento
Recomendaciones dietéticas
El tratamiento dietético, a nivel general, incluye una ingesta elevada de agua. Se recomiendan 2-3
litros/día/1,73 m2 o 30 ml/kg/día para conseguir una diuresis superior a 1,5 ml/kg/hora.
En la hipercalciuria idiopática se indica la restricción moderada de sal y de proteínas de origen
animal. El consumo excesivo de sal, además de elevar la calciuria, desciende la citraturia, por lo que
es recomendable mantener una dieta con unos 100-150 mEq/día de sodio.
Los lácteos deben cubrir las necesidades de calcio según la edad, evitando el defecto o el exceso.
Una dieta pobre en calcio puede repercutir negativamente en la densidad mineral ósea y eleva, por
otra parte, la oxaluria.
Es conveniente una ingesta adecuada de frutas (sobre todo cítricos), verduras (por su contenido en
agua y magnesio), cereales integrales y pescado azul.
8
Los cereales integrales, a través de su contenido en fitatos, reducen la absorción intestinal de calcio.
El pescado azul y el aceite de pescado, por su alto contenido en ácidos grasos omega 3, tienen un
efecto protector en la formación de cálculos, al sustituir los ácidos grasos poliinsaturados omega 6
(precursores de la PGE2) por los omega 3, con lo que se cambia el espectro de los prostanoides
biológicamente activos en una dirección favorable4.
Tratamiento farmacológico
En nuestro hospital solo usamos el tratamiento farmacológico en los casos de dolor abdominal o
disuria persistente, hematuria macroscópica frecuente, litiasis de repetición, nefrocalcinosis y
osteopenia progresiva.
Se utilizan las tiacidas, que incrementan la reabsorción tubular de calcio; las más utilizadas son la
clorotiacida a 15-25 mg/kg/día y la hidroclorotiacida a 1,5-2,5 mg/kg/día. Debe recordarse que las
tiacidas descienden la citraturia, por lo que deben asociarse a citrato potásico con frecuencia9.
El tratamiento con citrato reduce la calciuria, especialmente cuando existe acidosis metabólica. Por
su efecto inhibidor de la cristalización, en muchos centros se prefiere iniciar el tratamiento con
citrato potásico, dados los efectos adversos de las tiacidas y a que se ha descrito que con el paso del
tiempo se reduce progresivamente el efecto hipocalciúrico de estos fármacos. La dosis
recomendada es de 1-2 mEq/kg/día repartida en dos o tres tomas8.
En los casos en los que se asocia osteoporosis a la hipercalciuria debe contemplarse el uso de
bisfosfonatos (alendronato, ácido zoledrónico).
Fórmulas que contienen citrato
Nombre
Composición
Polycitra
Citrato potásico 55 gr
Citrato sódico 50 gr
Ácido cítrico 33,4 gr
Agua o jarabe c.s.p. 500 ml
Polycitra K
Citrato potásico 110 gr
Ácido cítrico 33,4 gr
Agua o jarabe c.s.p. 500 ml
Solución de Shohl
Citrato sódico 45 gr
Ácido cítrico 70 gr
Agua o jarabe c.s.p. 500 ml
Equivalencia
1 ml = 2 mEq de base
1 ml = 2 mEq. de base
1 ml = 1 mEq de base
Cistinuria
Supone un 2-6% de todas las litiasis infantiles. Es una enfermedad de herencia autosómica recesiva
y penetrancia incompleta, que condiciona un fallo en la reabsorción tubular de aminoácidos
dibásicos (cistina, arginina, lisina y ornitina), teniendo todos ellos, excepto la cistina, buena
solubilidad.
9
Se caracteriza por la recurrencia de cálculos de cistina, cuya solubilidad es muy baja, cuando el pH
urinario es inferior a 7, pudiendo los depósitos conducir a insuficiencia renal terminal.
En el sedimento urinario, los cristales de cistina son típicamente hexagonales. Se consideran valores
normales de eliminación urinaria de cistina una excreción inferior a 200 mg/día o un cociente
cistina/creatinina menor de 75 mg/g.
En algunas comunidades autónomas de nuestro país se continúa realizando cribado neonatal
universal en el recién nacido mediante un test cualitativo en orina (test de Brand).
Puede haber otras alteraciones asociadas como hipercalciuria, hiperuricosuria o hipocitraturia.
El tratamiento consiste en una ingestión elevada de agua, restricción de sodio y proteínas,
alcalinización urinaria mediante citrato potásico, requiriendo ocasionalmente la asociación de
fármacos que solubilizan la cistina, como el captopril, la D-penicilamina o la tiopronina10.
Hiperoxaluria (HO)
El aumento en la concentración plasmática de oxalato se traduce en un aumento en la cantidad del
mismo en orina (hiperoxaluria), ya que el riñón es su vía principal de eliminación. Tiene una
prevalencia de 1 por cada 1 000 000 de habitantes.
Solo el 10-15% del oxalato proviene de la dieta, el resto deriva del metabolismo hepático. Se define
como la eliminación urinaria de oxalato superior a 50 mg/día/1,73 m 2. En niños, para su definición
suele usarse el cociente oxalato/creatinina en muestra de orina aislada5.
La HO puede ser causada por alteraciones en las vías enzimáticas implicadas en el metabolismo del
oxalato (HO primaria) o por un aumento en la absorción intestinal del mismo (HO secundaria).
En las HO primarias, de transmisión autosómica recesiva, el aumento se produce principalmente a
expensas de oxalato endógeno; la absorción intestinal de esta sustancia está reducida en un intento
de compensar esta situación. El órgano diana principal es el riñón, conduciendo a nefrocalcinosis,
urolitiasis recurrente y finalmente a insuficiencia renal, que precisa habitualmente un trasplante
combinado de hígado y riñón.
Las HO secundarias se asocian con frecuencia a trastornos intestinales que cursan con un aumento
de la cantidad de oxalato libre, fácilmente absorbible. Entre ellos destacan la malabsorción de grasas
(debida a la formación de complejos grasas-calcio que impiden que este último se una al oxalato),
dietas con restricción excesiva de aporte de calcio o ingesta elevada de alimentos ricos en oxalatos
(colas y chocolate) o precursores del mismo como la vitamina C.
Hiperuricosuria (HU)
La HU idiopática es una causa muy infrecuente de urolitiasis en la edad pediátrica (4-8%).
Deben considerarse inicialmente los niveles plasmáticos de ácido úrico para distinguir los estados
en los que existe sobreproducción de ácido úrico, en general asociados con hiperuricemia, de
aquellos en los que se observa disminución de su reabsorción tubular, en los que habitualmente se
detecta hipouricemia.
10
Un porcentaje de los pacientes que presentan hiperuricosuira idiopática (20-30%) presentan
concomitantemente hipercalciuria idiopática.
El aumento de ácido úrico en orina puede ser secundario al aumento de la concentración plasmática
del mismo (lisis tumoral, errores innatos del metabolismo como el síndrome Lesch-Nyhan o la
glucogenosis, exceso de ingesta proteica), o producirse por aumento en la pérdida renal de esta
sustancia asociada a drogas o causas genéticas.
El estado del ácido úrico en orina es muy dependiente del pH, de tal forma que en presencia de
valores inferiores a 5,5 permanece en su forma no disociada e insoluble, con el consiguiente riesgo
de cristalización de sales úricas. Por otro lado, en orinas con pH básico, un exceso de ácido úrico
también puede constituir un factor de riesgo litógeno, ya que actúa como nucleante heterogéneo
en la formación de cálculos de sales cálcicas.
La HU de causa no endógena (que es la forma que predomina en los pacientes con litiasis) debe
tratarse incrementando el aporte líquido, alcalinizando la orina y disminuyendo el aporte de
proteínas animales.
Orientación diagnóstica de la hipouricemia y la hiperuricemia
Excreción fraccionada de ácido Trastorno
úrico
Hipouricemia
Elevada
Hipouricemia tubular renal
Reducida
Xantinuria
Hiperuricemia
Elevada
Ingesta elevada de purinas
Reducida
Gota. Enfermedad renal crónica
Hipocitraturia
La hipocitraturia es un trastorno hallado con frecuencia en pacientes afectos de litiasis, de tal forma
que en algunas series constituye la alteración detectada con más frecuencia, con cifras que varían
entre un 30 y un 60% y puede presentarse asociada a la hipercalciuria idiopática.
El citrato actúa inhibiendo la nucleación espontánea de los cristales de oxalato cálcico y fosfato
cálcico, así como la nucleación heterogénea de oxalato cálcico y urato monosódico. Además, reduce
la saturación urinaria de las sales cálcicas al formar complejos con el calcio y reducir la concentración
del calcio iónico.
Las cifras normales de citraturia tienen una gran dispersión por edad y sexo, pudiendo expresarse
en mg/kg/24 h ya que estos datos no se modifican con la edad, aunque resulta más práctico hacerlo
mediante el cociente entre citrato y creatinina en la primera orina de la mañana, ya que la citraturia
varía en determinados momentos del día, siendo más baja durante la noche11.
El cociente urinario calcio/citrato tiene gran interés, pues un índice superior a 0,33 mg/mg
condiciona un riesgo de cristalización por sí mismo.
La concentración de citrato en la corteza renal, así como su excreción urinaria, disminuye en las
situaciones de acidosis y se incrementa en las de alcalosis, puesto que la acidosis intracelular
11
favorece la reabsorción tubular renal de citrato. Por tanto, cualquier situación clínica con acidosis
metabólica se acompañará de hipocitraturia (acidosis tubular renal distal, fibrosis quística, diarrea
crónica, dieta rica en proteínas, etc.).
No obstante, lo más frecuente es que no se detecte ninguna causa conocida, por lo que la
hipocitraturia puede deberse en muchos casos a un trastorno primario en el manejo renal del citrato.
Hipomagnesuria
El magnesio forma complejos con el oxalato, con lo que se reduce la supersaturación del oxalato
cálcico. Además, los complejos de oxalato magnésico reducen la absorción intestinal de oxalato. Se
ha descrito hipomagnesuria en pacientes con diarrea crónica, malabsorción intestinal, enfermedad
inflamatoria intestinal y resección intestinal.
Se define como hipomagnesuria una eliminación urinaria de magnesio inferior a 50 mg/día.
Malformaciones de vías urinarias
La asociación entre urolitiasis y malformaciones congénitas de las vías urinarias se conoce desde hace
tiempo. Anomalías genitourinarias como hidronefrosis, duplicidad del uréter, válvulas de uretra
posterior y extrofia vesical se encuentran en aproximadamente el 30% de los niños con urolitiasis.
Solo del 1 a 5% de los niños con anomalías urológicas desarrollan cálculos, lo que sugiere la
asociación con otros factores metabólicos, siendo el más común de ellos la hipercalciuria. Además,
muchas anomalías también se asocian a infecciones de orina.
Además de que la obstrucción funcional o anatómica predispone a los niños a la formación de
cálculos por la estasis de la orina y la infección, nuestro grupo defiende que en estos pacientes existe
una predisposición genética a formar cálculos renales causadas por anomalía metabólicas.
Nosotros hemos observado que el 88% de nuestros pacientes con estenosis pieloureteral referían
antecedentes familiares de urolitiasis. Lo mismo hemos descrito en niños diagnosticados de reflujo
vesicoureteral. Nuestra hipótesis es que la hipercalciuria de los niños afectos de malformación
urinaria es de origen genético, heredado de uno de sus padres. Se recomienda el control de la
calciuria en las uropatías, especialmente en el reflujo vesicoureteral y la estenosis pieloureteral5,12.
Infecciones urinarias
La litiasis infecciosa es más frecuente en el primer año de vida y hay que descartar siempre la
asociación con uropatías.
Ciertos microorganismos pueden inducir cristalización por su acción sobre el pH de la orina. En la
serie española, entre un 7 y un 33% de los cálculos están relacionados con las infecciones.
El Proteus (hasta 55% de los casos) y otras bacterias como Ureaplasma urealyticum, Psedomonas o
ciertas cepas de Klebsiella o Serratia tienen la capacidad de hidrolizar la urea con liberación de
amoniaco y de dióxido de carbono, con lo que se incrementa el pH de la orina y se favorece la
cristalización, a menudo mixta, de fosfato de amonio y magnesio, de fosfato de calcio y de urato de
amonio.
12
Prelitiasis
El perfil de las anomalías metabólicas urinarias detectadas en los pacientes pediátricos con litiasis
es muy similar al perfil de los pacientes adultos, lo que nos está sugiriendo que la predisposición a
padecer una enfermedad renal litiásica no comienza en la edad adulta sino en la niñez.
Es nuestra obligación como pediatras detectar todas estas alteraciones metabólicas urinarias lo más
pronto posible para prevenir las litiasis. Esta posibilidad de diagnóstico antes de que se forme el
cálculo se ve con más frecuencia en la hipercalciuria idiopática y la hipocitraturia.
La forma más sencilla del despistaje de prelitiasis es la realización del cociente calcio/citrato en la
primera orina del día.
La orina es particularmente litógena cuando existe un desequilibrio entre el componente
favorecedor y el protector, pudiendo no existir riesgo de cristalización aún con citraturia reducida si
la calciuria también lo está.
Esa es la razón de la importancia del cociente calcio/citrato. Valores de ese cociente superiores a
0,33 mg/mg indican que la orina es potencialmente litógena, con independencia de la edad y del
momento de la recogida13.
Nefrocalcinosis neonatal
Calcificación microscópica en túbulos, epitelio tubular o tejido intersticial renal. Aunque puede
aparecer en recién nacidos (RN) a término con enfermedad neonatal grave, la mayor incidencia está
en los RN con peso al nacimiento < 1500 g.
Pueden ser múltiples los factores que contribuyan a su desarrollo, pero el tratamiento con diuréticos
de asa (furosemida) parece ser un factor importante, al incrementar la excreción de calcio por la
orina.
La hiperalimentación prolongada para lograr una adecuada nutrición, aportes altos de calcio y
fósforo, medicaciones concurrentes, junto a una función renal inmadura, son otros factores que
promueven la precipitación de calcio y fósforo en túbulos e intersticio. Los RN con displasia
broncopulmonar y mala mineralización ósea son el grupo de población en el que más
frecuentemente se detecta.
Con frecuencia, la nefrocalcinosis neonatal coexiste con una enfermedad metabólica ósea del
prematuro, lo que evidencia un desajuste entre aportes, necesidades, capacidad de asimilación y de
eliminación.
Es recomendable realizar una ecografía renal en los RN < 1500 g para su detección. También sería
conveniente hacer un estudio de hipercalciuria al alta, realizando un índice Ca/Cr en orina sobre
todo en los que tengan factores de riesgo, ya que es asintomática.
No existe un tratamiento específico, el uso de citrato y/o tiacidas es controvertido. Aunque en el
40-60% de los casos se comprueba una resolución ecográfica, en un 25% de los pacientes persiste
por encima de los seis años, siendo necesario el seguimiento ante la posible repercusión renal a
largo plazo, aunque no existen evidencias científicas sólidas al respecto en la actualidad 14.
13
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas tienden a ser diferentes en función de la edad del niño.
Habitualmente, el cuadro de cólico nefrítico con dolor lumbar irradiado a la fosa ilíaca y a la zona
perineal y genital, con trastorno miccional, hematuria, náuseas y vómitos, no suele presentarse tan
claramente como en el adulto; solo ocurre así en niños mayores y adolescentes.
Cuanto más pequeño es el niño, más inespecífica es la sintomatología, pudiéndose manifestar como
disuria, irritabilidad, vómitos, dolor inespecífico o cuadro infeccioso. En el lactante se puede
manifestar como llanto inconsolable, por lo que es difícil diferenciar del cólico.
Si tenemos en cuenta todas las edades, la hematuria macro o microscópica está presente en el 90%
de los niños con litiasis y puede acompañarse o no de dolor. También pueden tener fiebre si está
asociada a una infección urinaria7.
Algunos pacientes, principalmente los de menor edad, cursan de forma asintomática o con
microhematuria persistente, y el diagnóstico se produce de forma casual en el seguimiento de una
uropatía o en el estudio ambulatorio de un dolor abdominal crónico. Ocasionalmente pueden
producirse los síntomas de una obstrucción urinaria aguda5,15.
Protocolo diagnóstico
La evaluación del niño debe ir dirigida a identificar los factores fisicoquímicos, anatómicos y
genéticos que predisponen a la litiasis. Cada uno de los datos obtenidos del paciente a partir de la
historia clínica, los estudios de imagen, el análisis del cálculo, el estudio metabólico y el estudio
fisicoquímico de la orina muestran una faceta diferente de un mismo proceso, por lo que todos
deben ser valorados conjuntamente5.
Historia clínica

Historia familiar de nefrolitiasis, enfermedad o malformaciones renales, gota. Debemos
investigar los factores familiares, por la importancia de las alteraciones metabólicas de
origen genético en la litiasis infantil.

Antecedentes personales de infección urinaria pasada o reciente.

Historia dietética en relación con la ingesta de alimentos ricos en sodio, productos lácteos,
proteínas animales, alimentos ricos en oxalato (cola, té y chocolate).

Ingesta aproximada de agua al día.

Preguntar sobre la ingesta de medicamentos: corticoides, diuréticos, inhibidores de la
proteasa (indinavir), y anticonvulsivantes (topiramato, zonisamida).

Registrar la presencia de prematuridad, anomalías o malformaciones urinarias, infecciones
de orina, malabsorción intestinal e inmovilización prolongada.
14
Examen físico

Deberá ser minucioso. Es muy útil para conocer las características del dolor abdominal
(difuso, localizado, puñopercusión renal, etc.).

Siempre se debe valorar, además, si existen signos o síntomas asociados indicativos de
enfermedad renal crónica o de una enfermedad congénita (Síndrome. de Williams, etc.).

Se medirá el peso, la talla y la presión arterial8.
Exámenes complementarios
La sospecha de la litiasis puede partir de una simple tira reactiva en la orina que nos muestra la
hematuria microscópica o un pH alcalino.
Función glomerular

Determinación de sodio, potasio, cloro, calcio, fosfato, magnesio, ácido úrico, fosfatasa
alcalina, calcitriol y PTH intacta. Equilibrio ácido base.

Determinación de creatinina y urea en sangre y orina, estimando el filtrado mediante las
ecuaciones adaptadas a la edad pediátrica, sin necesidad de recogida de orina de 24 horas,
como ya se comentó en la unidad 1 de este curso.

También es conveniente calcular el índice microalbúmina/creatinina en la primera orina de
la mañana.
Media y límite superior del cociente microalbúmina/creatinina en 139 niños
Edad
N
Media
Neonatos
28
5,24
1-3 meses
29
5,01
4-6 meses
28
4,06
7-23 meses
26
1,76
2-4 años
28
1,34
Límite alto
24,95
17,16
10,98
4,14
3,29
Fuente: Yap C, Yap HK, Chio LF. Urine microalbumin/creatinine ratios in Singapore children. J Singapore Paediatr Soc.
1991;33:101-6.
Determinaciones en orina

Análisis básico de orina que incluya pH y microscopía óptica para la detección de cristales.

Urocultivo.

Aunque para el estudio metabólico las determinaciones pueden realizarse en orina aislada
o en orina de 24 horas, preferentemente se tomará una muestra de orina aislada en ayunas
con determinación de creatinina, calcio, oxalato, fosfato, ácido úrico, sodio, potasio, citrato
y magnesio4.
15

También se puede analizar la orina de la noche con niveles de calcio y citrato, ya que dichos
niveles varían a lo largo del día16.
El riesgo de formación de cálculos se incrementa durante la noche, puesto que a la falta de ingesta
de agua se une, en muchos de los pacientes, un incremento de la calciuria y una reducción de la
citraturia.
Pruebas de imagen
Ecografía renal
Permite el diagnóstico de casi la totalidad de las litiasis (tamaños hasta de 2 mm) o de sus
complicaciones. Es de elección en niños, valorando posibles alteraciones renales y/o de la vía
urinaria, con alta sensibilidad (hasta 90%) para evidenciar cálculos radiolucentes.
Tiene dificultad para mostrar pequeños cálculos ureterales y en ocasiones sobreestima el tamaño
de la litiasis5.
Radiología simple
En los cálculos con componente cálcico (oxalato, fosfato y carbonato) que son radiopacos, su
sensibilidad es del 54%. Menos útil en los de cistina y sin valor añadido en los de ácido úrico o
xantina.
Tomografía axial computarizada urológica (URO-TAC)
Sensibilidad (96%) y especificidad (98%). Muestra la imagen de cálculos muy pequeños, pudiendo
detectar la presencia de obstrucción o hidronefrosis y la posibilidad de diagnósticos alternativos.
Urorresonancia
Se pueden obtener imágenes muy demostrativas utilizando esta técnica en pacientes con
obstrucción renal y riñón excluido, con las limitaciones del uso del gadolinio en niños pequeños o
en casos de insuficiencia renal grave.
Urografía intravenosa (UIV)
Poco utilizada en niños, es útil para definir la anatomía de la vía urinaria en pacientes con riñón en
esponja (enfermedad de Cacchi-Ricci) y en pacientes con litiasis renal previamente a litotricia o
cirugía.
Tratamiento
Episodio agudo (cólico nefrítico)
En la mayoría de los casos, el paciente con cólico nefrítico debe ser hospitalizado con hidratación y
tratamiento intravenoso para controlar el dolor mediante analgésicos y antiinflamatorios. La
eliminación espontánea del cálculo, sorprendentemente para todos los grupos de edades, rara vez
sucede por encima de los 5 mm4.
16
El dolor debe ser abordado de forma contundente con analgésicos potentes, fundamentalmente
con inhibidores de PGE2 como los salicilatos, ibuprofeno y otros antinflamatorios no esteroideos
(ketorolaco), llegando incluso a precisar analgesia con mórficos.
Si se presentan vómitos, deberá garantizarse la hidratación por vía parenteral si fuera preciso para
mantener una buena diuresis. En ausencia de fallo renal u obstrucción urinaria aguda, se aconseja
mantener una infusión intravenosa 1,5 o 2 veces mayor que la necesaria para el mantenimiento de
las necesidades basales.
Si presenta una infección urinaria concomitante deberá ser tratada empíricamente tras recogida de
urocultivo5.
Prevención de la aparición y recurrencias en función de la anomalía metabólica
causal
Independientemente de la alteración metabólica detectada, el mejor tratamiento para evitar la
recurrencia de litiasis es asegurar una ingesta adecuada de agua que permita una diuresis superior
a 1,5 ml/kg/ hora. En adolescentes, la ingesta de agua debe ser superior a 2,5 litros17.
Una vez detectada la alteración metabólica, el tratamiento deberá ir encaminado a la corrección de
la misma, de modo que se contrarreste el desequilibrio generado entre los diferentes componentes
de la orina4.
Hipocitraturia
El tratamiento de la hipocitraturia se basa en incrementar el aporte de citratos mediante
recomendaciones dietéticas (aumentar la ingesta de alimentos cítricos y no abusar de la sal ni de las
proteínas de origen animal) y aportes orales de citrato potásico (1-2 mEq/kg/día), siendo preferible
ingerirlos en las comidas principales, fundamentalmente en la cena5.
El objetivo terapéutico será mantener los valores de citrato por encima de la normalidad y el índice
calcio/citrato por debajo de 0,33 mg/mg.
Hiperuricosuria
La hiperuricosuria de causa no endógena (que es la forma que predomina en los pacientes con
litiasis) debe tratarse incrementando el aporte líquido, disminuyendo el aporte de proteínas
animales y alcalinizando la orina con citrato potásico. Si coexiste hiperuricemia, se debe tratar en
función de la causa.
Hiperoxaluria
En la hiperoxaluria de causa genética, el tratamiento será la piridoxina. El citrato oral y las sales de
magnesio pueden reducir la formación de cristales de oxalato cálcico. En otras hiperoxalurias de
causa no genética, se debe incrementar el aporte hídrico, disminuir el consumo de alimentos ricos
en oxalato y asegurar un aporte adecuado de calcio en la dieta.
17
Técnicas urológicas
Litotricia
La litotricia extracorpórea por ondas de choque (LEOC) es el procedimiento de elección para los
cálculos renales y ureterales. Prácticamente no hay limitaciones para su uso en cuanto al tipo de
cálculo y la localización del mismo, así como por tamaño (0,5-1,5 cm).
En Pediatría, requiere habitualmente sedación del paciente, intubación en niños pequeños y
lactantes y, tras la sesión, hidratación por vía intravenosa y antibioterapia profiláctica. El éxito de la
litotricia tiene una relación inversa principalmente con el tamaño del cálculo, dificultando también
su resolución la existencia de infección urinaria recurrente asociada.
Extracción de cálculos
La nefrolitotomía percutánea (NLPC) también ha demostrado una evolución satisfactoria en los niños.
Igualmente la ureteroscopia flexible (URS) se está convirtiendo en una opción de tratamiento importante
en el arsenal de la urología pediátrica para el tratamiento de los cálculos de los cálices y del polo inferior.
Todos los estudios han demostrado que el uso de la endoscopia ureteral es segura en niños.
La cirugía abierta tiene un papel muy limitado pudiendo ser de utilidad cuando hay una necesidad
de hacer una cirugía reconstructiva adyuvante18.
Complicaciones del tratamiento
Litotricia extracorpórea por ondas de choque
Cólico renal
Hidronefrosis transitoria
Equimosis dérmica
Infección urinaria
Formación de “calle litiásica”
Sepsis
Hemoptisis (en raras ocasiones)
Nefrolitotomía percutánea
Hemorragia
Fiebre
Infección postoperatoria
Escapes urinarios persistentes
Agradecimientos
Al profesor Víctor García Nieto, mi maestro y guía en este mundo maravilloso de la Nefrología
Infantil; su entusiasmo contagioso me ha llevado a amar esta especialidad. Me sería absolutamente
imposible expresar lo que ha significado para mí trabajar con una persona sobresaliente como
médico, investigador y sobre todo como ser humano.
Gracias a todas mis compañeras de la “Secta Minurin”, Margarita, María José y Lola, excelentes
profesionales de la Nefrología Infantil y mejores personas; cuántos buenos ratos.
A mi Ángeles, nuestra adorada auxiliar, alma y motor de nuestro trabajo diario: no podríamos vivir sin ti.
A mi familia y amigos, porque han aprendido a escucharme y todos saben lo que quiere decir
hipercalciuria.
18
Puntos clave
Litiasis

La nefrolitiasis es una enfermedad que comienza en la edad infantil y cuya incidencia se ha
multiplicado en las últimas décadas.

El diagnóstico precoz y la prevención son necesarios para evitar complicaciones a largo plazo
y recurrencias; deben ser un objetivo para el pediatra.

El estudio de los progenitores es muy importante dadas las bases genéticas de las anomalías
metabólicas causantes de cálculos.

Debe realizarse siempre un estudio metabólico urinario completo que incluya los factores
promotores e inhibidores de la cristalización.

La mayoría de los cálculos en niños son de fosfato cálcico y oxalato, asociándose con una o
varias alteraciones metabólicas.

Las medidas generales de hidratación, restricción proteica y salina son útiles ante cualquier
tipo de litiasis.
Hipercalciuria

La hipercalciuria es la causa más frecuente de litiasis en la infancia.

Se debe descartar hipercalciuria ante la presencia de hematuria, infecciones urinarias de
repetición, incontinencia, enuresis y dolor abdominal recurrente.
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