Download Hipertermia Maligna, Protocolos de Manejo.

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Rev. Col. Anest. 21: 379, 1993
Hi pertermia Maligna,
Protocolos de Manejo.
Víctor M. Neira A.*
El siguiente protocolo. surge como conclusión de
una recolección de casos clínicos. de pacientes que
presentaron un episodio intraoperatorio (anestésico).
compatible con el diagnóstico de hipertermia Maligna
(HM)en Bogotá. Algunos de ellos desgraciadamente
fallecieron
(33%). otros respondieron
a un
tratamiento específico(15).
En un editorial reciente el Doctor Richard Ellis
escribió: "Respecto a la hipertemia maligna no
puede pensarse más como un .. Acto de dios". Todos
los Anestesiólogos han oído algo de ella y se espera
que esta investigación contribuya a aumentar el
nivel de entendimiento y seguridad de los pacientes(
e indirectamente de nosotros), de una condición
realmente detectable y tratable"( 16)
Es importante para los anestesiólogos y para el
equipo quirúrgico en general. conocer a fondo esta
patología. sus signos precoces y su tratamiento agresivo;
ya que todo esto dependerá el resultado final.
Existen en la literatura muchos protocolos. Se
debe tratar de adaptar un protocolo de tratamiento
paciente susceptible a HM en los hospitales de
tercer nivel y disponer de él para el tratamiento de
la crisis aguda en todas las salas de cirugía. Por las
dificultades económicas que representa el manejo
especializado de estos pacientes. se recomienda su
remisión (en nuestro medio centros,especializados).
Un problema adicional es la dificultad para conseguir
las drogas de tratamiento
específico, como el
Dantrolene
Sódico para uso parenteral
y la
Procainamida.
Es importante recordar que muchos pacientes
con enfermedades musculares no tienen HM, que
.
Anestesiólogo. Hospital M1l1tarCentral. Intensivista Clínica
de Marly. Coordinador del Comité de Hipertermia Maligna
S.C.A.
muchos enfermos de HM. no presentan signos de
enfermedad muscular. que una anestesia previs
sin problemas no descarta la posibilidad de que se
produzca una crisis en el transcurso
de otra
posterior y que la falta de historia familiar no
garantiza que un sujeto no sea sensible. Además
el 50% de los pacientes que presentan espasmo del
masetero son susceptibles a la HM (17).
Este protocolo puede no ser aplicable a todos los
pacientes y debe ser adaptado de acuerdo a las
necesidades.
HIPERTERMIA
MANEJO
.
MALIGNA.
PROTOCOLOS
DE
Britt Ycolaboradores dividen los pacientes de
alto riesgo en las siguientes
clases: (1)
a. Pacientes que han sobrevivido a una crisis o que
tienen biopsia muscular positiva. (MHS).
b. Familiares en primer grado de cualquier paciente
susceptible a desarrollar HM (MHS) o que tenga
biopsia muscular positiva.
c. Miembros de familia sospechosa
muscular demostrable.
con anomalía
d. Miembros de familia sospechosa con niveles de
CPK elevados en una o más muestras (tomadas
por lo menos en tres ocasiones).
.
Cuando se sospecha un pacientes susceptible
a HM se sugiere seguir los siguientes
pasos: (1)
l. Establecer protocolos de conducta.
2. Evaluar los datos clínico y de laboratorio.
3. Administración profiláctica de dantrolene sódico.
(Ver adelante).
379
.
Neira V. M.
4. Selección de la técnica anestésica y la monitoria.
No deben administrarse
fármacos desencadenantes de la entidad. a pacientes con Distrofia
Muscular de Duchenne. enfermedad del núcleo central. Miotonía Congénita u otras formas de distrofia
muscular.
.
Preguntas preoperatorias rutinarias (8):
Todos los pacientes que van a recibir anestesia
general deben responder preguntas específicas como
parte de la historia médica:
ca de 2.5 mg/kg-l Lv. en niños y adultos 4h antes de
la cirugía o durante
la inducción
(10) (11) (12).
Algunos recomiendan
iniciar su administración
sólo
si se presenta la crisis (5).
NOTA: El Dantrolene
puede empeorar la debilidad muscular en pacientes con enfermedad muscular, por lo cual en ellos. debe usarse con precaución.
Para procedimientos
con anestesia local (solamente),
la profilaxis con Dantrolene puede omitirse (8).
Laboratorios previos: CH completo. VSG. pruebas completas de coagulación (PT, P1T, fibronógeno).
CPK.LDH,Na.K.Ca.Mg.ECG.
a. Hay historia familiar de Hipertermia Maligna?
b. Ha habido muertes inesperadas o complicaciones
relacionadas a la administración de anestesia
(incluyendo los tratamientos odontológicos) en
cualquier miembro de la familia?
c. Existe historia personal de un desórden muscular
o de fiebre alta inexplicada después de la cirugía?
Medicación Preoperatoria:
Diazepam:
mg/kg-l. 1h antes de la cirugía.
0,1
- 0,2
Canulación intravenosa: Bajo anestesia local,
con Procaína. 4h antes de la cirugía. iniciando LR a
2 cc/kg-l/h.
ll. PREPARACION DE LA SALA QUlRURGICA:
REGIMEN ANESTESICO PARA LOS PACIENTES
SUSCEPTIBLES A HIPERTERMIA MALIGNA
l.
PREPARACION PREOPERATORIA:
(1)
A. Se recomienda la construcción de un "carro" de
tratamiento para las emergencias de H.M. (2).
B. Carro metálico con ruedas y gavetas.
a. Hopitalizar tres días antes.
C. Refrigerador
b. Iniciar Dantrolene Sódico profiláctico:
D. Gaveta No. 1:
- Niños: 1mg/kg-l. vo. en dosis divididas el primer
día.
2m/kg-l. en tres dosis divididas el segundo y
tercer día.
c.
2 bolsas plásticas grandes (para hielo).
- Adultos: 25 mg 4 veces al día (v.o.), el primer día.
50 mg 4 veces al día (v.o.) el segundo día.
20 bolsas plásticas medianas (para hielo).
1 sábana plástica.
Gaveta No. 2:
- 100 mg. 4 veces al día (v.o.), el tercer día.
1 ampolla de Dextrosa al 50%.
El día de la cirugía. todos los pacientes deben
recibir: 2 mg/kg-l. v.o.. 4 h antes de la cirugía. El
Dantrolene oral5mg/kg-l,
preoperatoriamente
en 24 horas, parece dar tanta protección
como el Dantrolene
intravenoso,
en dosis de
2.5 mg/Kg-l (9).
Protocolos más recientes de países que tienen
disponibilidad
de Dantrolene
en presentación
parenteral. recomiendan administrar una dosis úni380
12 ampollas de Dantrolene por 20 mg.
1 Circuito de no reinhalación Jackson - Reese.
4 ampollas de Furosemida.
2 Frascos de Manito!.
2 ampollas de Procainamida.
8 ampo de NaHCO3.
8 Venoequipos.
2 Jeringas de 10 cc.
4 Jeringas de 50 cc. (para mezclar el Dantrolene)
16 agujas:
5 No. 19
In.
2 agujas plásticas desechables
16.
(1):
5 ,¡'No. 14 (para mezclar
calibre: 20, 18,
.
ELECCION
Protocolos de manejo
DE LA TECNICA
ANESTESICA
Se debe utilizar una técnica anestésica que evite
las drogas desencadenantes.
el Dantrolene).
6 Esponjas.
1 Frasco
1 ampolla
a. Anestesia Local: todos los anestésicos locales,
parecen ser seguros en los pacientes susceptibles
a desarrollar Hipertermia Maligna.
de agua estéril por 1000 cc.
de insulina
regular
por 100 u.
12 Bolsas de NaCl 0,9% (IV).
4 Bolsas de NaCl 0,9% (solución
E. Además
de lo mencionado
también se requiere (1) (3):
b. Anestesia Regional.
de irrigación).
IV. MONITOREO
anteriormente
Droperidol.
-
Lactato
Presión arterial.
Fonendoscopio Precordial.
EKG continuo.
de Ringer.
- Procainamida.
Termómetro Rectal.
- Pancuronio.
Capnografia.
Pulsoxímetro.
- Vecuronio.
-
Katrol.
-
Frazadas
(1), (2), (3):
. Noinvasivo:
- Hielo Picado.
-
c. Anestesia General.
Sonda Vesical.
de Hipotermia.
. Invasivo:
- Fentanyl.
- Tiopental Sódico.
Línea arterial, PVC, PAP, de acuerdo con la cirugía.
- Diazepam.
- Calcio.
Deben registrarse cada 5 minutos los siguientes
parámetros:
- Propranolol.
NOTA: Se deben
Dantrolene.
tener
mínimo
36 ampollas
de
Temperatura,
TA, FC, volumen corriente,
FR,
EKG, color de la piel, color y temperatura
de la cal
sodada.
V. MANEJO ANESTESICO
F. Preparación
(1) (3):
de la Máquina de Anestesia:
a.
El ideal es utilizar una máquina nueva, sin
vaporizador, circuito, balón y soda nuevos o en su
defecto un ventilador. Retire los vapoFizadores si es
posible, de otra manera desocúpelos y desconéctelos.
Si la máquina está contaminada, se recomienda, un
flujo de 10L/min, °2, a través del circuito por lo
menos por 20 minutos. Si la manguera de gas fresco
se reemplaza, 10 min son adecuados (8) (13).
Sobra decir que todo el personal, incluyendo el de
enfermería, debe estar atento durante todo el
procedimiento. Debeser la primera cirugía del día
y tener prioridad sobre cualquier otra (1).
Determinación preoperatoriade CPK, TGO, LDH,
Na, K, Ca, P, Mg, Lactato, Piruvato (con 15 cc de
sangre, es suficiente para estas determinaciones).
b. Inducción:
a. Droperidol 0,1 mg/Kg-l
Fentanyl 3 ug/kg-l
TPS 4 - 8 mg/kg-l
°2
100%
b. Intubación con Anestesia local (cocaina,
procaina). Si es necesaria la relajación se puede
usar Pancuronio o Vecuronio (0,1 mg/Kg-l).
381
.
Neira V. M.
c. El Droperidol y la Ketamina parecen seguros
en los pacientes MHS (14).
d. Mantenimiento:
°2 al 30%, N20 al 70%,
manteniendo una PaC02 de 30 mmHg.
-
Dosis adicionales
de Fentanyl
(1-3 ug/kg-1) yTPS
como sea necesario.
- Se realizarán mediciones de electrolitos, gases y
enzimas durante el procedimiento y al final.
- Se administrará L.R. a 2cc/kg-l/h, ajustando el
volumen de acuerdo al tipo de intervención y a la
edad del paciente.
- Si se requieren dosis adicionales de relajantes, se
pueden administrar los ya nombrados a 0,07 mg/
kg-1,de acuerdo a la respuesta con el estimulador
de nervio periférico.
- La duraci6n de la cirugía debe ser máximo de
dos horas.
VI.
CUIDADO POSANESTESICO:
a. Traslado a la unidad de cuidado intensivo con la
monitoría completa.
a. Manifestaciones
tempranas:
Algunas veces se presenta rigidez muscular
(incluyendo espasmo aislado del masetero), después
de la administración de Succinilcolina, taquicardia,
taquipnea, presi6n sanguinea inestable, arrltmias,
cianosis, diaforesis e incremento rápido de la
temperatura.
b. Manifestaciones
tardías:
Edema de los músculos esqueléticos, falla cardíaca
izquierda,
falla renal, coagulación
intravascular
diseminada.
c. Pruebas de laboratorio:
Acidosis mixta, hipoxemia, hipercapnia,
aumento
en los niveles
de K, Mg, CPK, mioglobina,
mioglobinuria.
Ante la sospecha de una crisis de HM, se debe
monitorizar invasivamente el paciente: línea arterial
para obtener datos de presión artrial directa continua
y muestras
sanguíneas
para gases arteriales,
electrolitos y presión venosa central.
b. Control de signos vitales cada 5 min, por 4 horas.
c. Si el paciente está estable,
cada 4 horas.
los controles
d. El Dantrolene
preoperatorias.
con las mismas
se continúa
e. Control de enzimas
diariamente,
f. Determinar
Mioglobinuria
g. Reversi6n:
Ninguna.
se harán
dosis
por 4 días.
en 24 h, el primer día.
Si la requiere:
a. Naloxona.
b. Neostigmine 50 ug/kg-l, más Atropina 200
Ug/kg-l (1,4).
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO DE LA CRISIS
AGUDA DE HIPERTERMIA MALIGNA
El éxito del tratamiento
depende del
reconocimiento temprano de los síntomas y sus
causas (2). La crisis de HM se caracterizan por lo
siguiente:
.
Hallazgos Clínicos
Curso variable de taquicardia y taquipnea como
signos de presentaci6n.
La pirexia es una
manifestaci6n relativamente tardía (4).
382
l. Llamado de emergencia.
2. Suspender
inmediatamente
administración de anestésicos.
la cirugía
y la
3. Hiperventilación con °2 100%, usando un circuito
de no reinhalación o una máquina "limpia".
4. Administrar Dantrolene Sódico 2,4 mg/kg-l. Si es
necesario esta dosis puede repetirse cada 15 min,
hasta lograr el control de la rigidez múscular, la
taquicardia,
las arritmias y, el incremento
de la
temperatura
hasta que se hayan administrado
10
mg/kg-l, en total. Rara vez se requieren
dosis
mayores de 4 mg/kg-1.
Prepare el Dantrolene
así: Viene en una
presentación liofilizada que contiene Dantrolene
Sódico 20 mg; 3 g de Manitol; NaOH Q.S. para un pH
9,5 en frascos para mezclar con 60 cc. de agua
estéril solamente.
En situaciones de emergencia un procedimiento
sencillo para preparar el Dantrolene Sódico, consiste
en llevar lL de DAD 5% a un pH lO, adicionando 2
cc de NaOH 1 N. Luego se añade el contenido de 10
caps. de Dantrolene de 100 mg.
.
Otra alternativa consiste en añadir el polvo del
mismo número de cápsulas a 1 Lde Manitol caliente.
Se recomienda centrifugar a 3.000 RPM por 10 mino
Si no h.ay centrífuga disponible adminístrelo a través
de un filtro de sangre con microporos.
Ha sido descrita recientemente una técnica sencilla
para la preparación
urgente de una solución
inyectable de Dantrolene a partir de las cápsulas
orales o del principio activo (7).
- Procedimiento con polvo de pureza del 87% de
Dantrolene: se pesan 115 mg de Dantrolene,
disolviéndolo en 250 cc de DAD 5%, a la cual se le han
añadido previamente 0,5 cc de NaOH 1 M. Se obtiene
una concentración aproximadamente de 333 mg/L.
- Procedimiento con 1 cápsula de Dantrolene de
100 mg: se disuelve el contenido de la cápsula en la
misma cantidad de solución diluyente anterior.
Sumergiéndola en baño María a 29°C por 10 min y
pasándola por un filtro de 0,22 um. Se obtiene una
concentración de aproximadamente
187 mg/L. La
concentración de la ampolla comercial de Dantrolene
reconstruída es de 285 mg/L se recomienda su
preparación en solución salina o LR.
Protocolos de manejo
9. Administre procainamida: 15 mg/kg-l, en goteo
con SSN (hasta el control de la arritmia)
10. Administre Bicarbonato de Sodio: 1-2 mEq/kgl,
(para corregir la acidosis).
11. Mantenga
la diuresis
en 1-2 cc/kg-1,/h.
Administre Manitol 0,25 g/kg-1 Lv. y furosemida
1mg/kg-l, Lv.
12. La hiperpotasemia
es común en la fase aguda de
la hipertermia maligna y debe tratarse con glucosa
Lv. einsulinaasí:
DAD 10%, 1000ccmás90mEq
de NaHCO3, un tercio en 30 min, el resto en 2-3
horas. Al mismo tiempo se puede administrar
510 U de insulina Lv. o 25 U SC (18) (19).
Una vez controlada la crisis y estabilizado el
paciente se deben tener los siguientes cuidados
postanest~sicos:
l.
Continúe
el monitoreo
activo.
2.
Traslado a la unidad de cuidado intensivo. El
paciente debe ser estrechamente
vigilado. Se
debe sedar durante 24 horas por el peligro de
recurrencia
del síndrome (5).
5. No debe movilizarse el paciente.
3. Dantrolene 1 mg/kg-l, cada 6 horas, por24a
horas.
6. A continuación se monitorizan los siguientes
parámetros: EKG, diuresis (sonda de Folley),
temperatura, presión venosa central, línea arteria!.
4. El criterio de salida será la normalidad por más
de 24 horas.
5.
7. Muestras sanguíneas para: Gases arteriales y
venosos, Na, K. Ca, Mg, CPK, glicemia, pruebas
de coagulación.
8
Enfriamiento:
Coloque hielo en la superficie corporal administre
SSNhelada Lv. por sonda nasogástrica, sonda vesical.
rectal y en la herida quirúrgica. También son útiles
los lavados de la cavidad peritoneal y torácica, o el
uso de la circulación
extracorpórea
con
intercambiador
de calor. Recuerde que la
hipertermia es el resultado y no la causa de esta
entidad. El tratamiento debe dirigirse al control del
hipermetabolismo (con el Dantrolene), un enjuage
con agua tibia en la superficie corporal pueden ser
tan eficaces como las otras medidas de enfriamiento
(20).
Consulta Familiar: muestras
sanguíneas
niveles de CPK y consejería preventiva.
72
para
6. Remitir a un centro especializado para realizar
los exámenes específicos para HM. (las pruebas
de cafeína - halotano en biopsias musculares no
están disponibles en nuestro medio).
La Hipertermia Maligna es una entidad de
comunicación obligatoria al Comit~ Regional y
Nacional de Hipertermia Maligna. Se debe enviar
el resumen de historia clinica y los datos del
paciente para consejeria y seguimiento.
7. Recomendar el uso de brazaletes y/o collares de
alerta.
8. Secuelas: Puede quedar un déficit residual
neurológico, renal, muscular,
o desafortunadamente, puede sobrevivir la muerte como
resultado de una crisis de HM.
383
.
Neira V.M.
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