Download CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA - Programa Prioritario de Epilepsia

CAPITULO XII
Cirugía de Epilepsia
Introducción.
A pesar de los grandes avances generados en las últimas décadas y discutidos en
los capítulos anteriores en el diagnóstico y clasificación de los síndromes epilépticos,
la identificación de factores de riesgo y tratamiento farmacológico y el incremento en
los programas de educación social y profesional, aun estamos lejos de poder cumplir
con la más ambiciosa, pero también más genuina, promesa de la profesión médica:
ofrecer a cada paciente el mejor tratamiento posible de acuerdo a su condición.
Probablemente la epilepsia sea uno de los padecimientos que mejor ilustran la
complejidad de esta promesa por múltiples factores de tipo biológico, social,
económico e incluso político, de los que ya se ha hablado, bastando por ahora,
únicamente recalcar que el paciente se ve afectado, no solamente por el efecto de
las crisis y los medicamentos sobre su propio organismo, sino por el efecto que la
enfermedad, tan estigmatizada, produce sobre su entorno. A su vez, en esta
patología probablemente sea la cirugía el recurso que mejor ilustra esta complejidad,
no es un recurso para todos los pacientes y debe ser adecuado de manera holística
e integral no sólo al tipo de crisis, tipo de epilepsia y/o síndrome epiléptico, sino a las
posibilidades de mejoría, riesgos quirúrgicos, expectativas del paciente y familiares,
y recursos humanos y tecnológicos, considerando la calidad de vida del paciente. El
mayor reto que enfrenta la cirugía de epilepsia, no solamente en nuestro país, sino
en el mundo entero es el lograr definir con precisión algoritmos de tratamiento
basados en evidencia (series grandes, aleatorizadas, ajenas a intereses personales
o casos aislados), pero sin dejar de lado la cuidadosa selección individual, no solo
de las características morfo-funcionales de la epilepsia sino los aspectos
psicosociales y psiquiátricos, asegurando la confianza, comprensión y cooperación
del paciente o familiares. Así pues, la cirugía es un recurso que puede ofrecerse
solamente en los casos de epilepsia refractaria a tratamiento médico, también
llamada cirugía de difícil control o fármaco-resistente. Esta condición se ha calculado
que corresponde a un 20-30% de todos los pacientes epilépticos. En México se ha
estimado que cerca de 2% de la población sufre epilepsia, lo cual arrojaría una cifra
de 400,000-600,000 pacientes con epilepsia de difícil control. De hecho, una buena
parte del costo económico y social de este padecimiento lo representa esta
proporción de pacientes con epilepsia de difícil control o refractaria a tratamiento
médico. La epilepsia de difícil control está asociada a pérdida de la memoria, bajo
rendimiento académico, depresión, daño psico-social, y un incremento del 15% en el
riesgo de muerte comparado con las epilepsias controladas con fármacos. Un
estudio epidemiológico realizado en EUA por Begley et al, demostró que el costo
anual para una población de 2.3 millones de casos de epilepsia prevalentes se
acerca a los 12.5 billones de dólares, de los cuales cerca del 85% se dedica a
personas con epilepsia de difícil control. A los costos directos del tratamiento de
estas personas se suman los costos indirectos representados por la pérdida de días
laborales de los pacientes y/o sus familiares o cuidadores primarios, y el gran costo
social que representa su mala calidad de vida y el prejuicio prevalente respecto a la
enfermedad. Resulta evidente, que deben buscarse alternativas terapéuticas para
ofrecer un alivio a estos pacientes con epilepsia refractaria, tanto en términos de la
reducción de las crisis como mejoras en su calidad de vida. Una de las estrategias
alternativas que, sin duda, ha tenido el mayor éxito es la llamada cirugía de la
epilepsia.
La cirugía de la epilepsia ha evolucionado a pasos agigantados desde la primera
cirugía realizada por Victor Horsley con etapas históricas en las que gozó de gran
popularidad y otras en las que tendió a olvidarse. Hoy día, debe considerarse como
una estrategia multidisciplinaria imprescindible en un programa integral de epilepsia.
Indiscutiblemente que es un recurso subutilizado no sólo en los países en vías de
desarrollo sino en el mundo entero. Se reconoce que la cirugía no debe considerarse
un último recurso y en diversos centros quirúrgicos han surgido programas
multidisciplinarios que se suman a los centros históricamente consolidados como
centros avanzados o de referencia, el Instituto Neurológico de Montreal, la Clínica de
Cleveland, el programa quirúrgico de Yale, el programa quirúrgico del grupo de
Minnesota entre otros. Actualmente existen en América Latina programas formales
de cirugía de epilepsia únicamente en 5 países: Argentina, Brasil, Chile, Colombia y
México. Se están iniciando programas en Uruguay, República Dominicana y Cuba 1.
En cualquier programa quirúrgico de epilepsia, debe intervenir un equipo con una
formal y adecuada instrucción académica que incluye al menos un neurólogo
epileptólogo, un electroencefalografista con intereses clínicos, un neuroimagenólogo,
un neuropsicólogo, un neuropsiquiatra y un neurocirujano adiestrado en cirugía de
epilepsia. Se ha comprobado que el éxito fundamental de los programas quirúrgicos
se basa en una adecuada selección de candidatos y una adecuada resección
quirúrgica guiada por evidencias contundentes morfo-funcionales del inicio
epileptogénico.
Los procedimientos quirúrgicos para el tratamiento de la epilepsia pueden dividirse
de acuerdo a su objetivo principal como se muestra en la Tabla 1. En la actualidad el
70-80% de las cirugías de epilepsias en el mundo corresponden a cirugía del lóbulo
temporal. Esto se debe a que es la epilepsia refractaria más frecuente, la que
presenta los mejores resultados post-operatorios y la que en el 80% de los casos no
requiere estudios invasivos. En cambio las resecciones extratemporales que
corresponden únicamente a 15% -20% de los procedimientos en la población adulta
ofrecen mayor complejidad debido a la mayor dificultad para la delimitación de la
zona epileptogénica y preservación de áreas elocuentes, requiriendo con mayor
frecuencia métodos invasivos o modalidades de imagenología más sofisticadas. En
preescolares y niños predominan las resecciones extratemporales, multilobares y la
hemisferectomía. Aunque la terminología ha sufrido algunas modificaciones de
acuerdo a preferencias personales, vale la pena mantener los conceptos de zona y
lesión epileptogénica definidos cuando se habla de las resecciones quirúrgicas
(Tabla 2).
Zona epileptogénica.
Esta se define como la región de la corteza cerebral que es responsable de la
generación de las crisis. Las características eléctricas, las modificaciones del flujo
sanguíneo y el metabolismo de esta zona entre periodos interictal e ictal, sirven de
elementos de orientación topográfica para delimitarla. La definición de la zona
cortical que debe ser resecada depende directamente de esta información. En el
periodo interictal, las puntas son la expresión electrofisiológica más directa de la
hiperexcitabilidad de origen epiléptico. Corresponden a una disfunción neuronal
específica del proceso epiléptico, que se define como la suma de varias ondas de
despolarización paroxística. Su extensión cortical es variable y está influenciada por
diversos factores. Las puntas están evidentemente presentes en la zona
epileptogénica, pero también a menudo a distancia de ésta. Persisten a veces
después de la exéresis del generador aún si las crisis han desaparecido. Su
significado es por consiguiente complejo y discutido, por lo que no permiten por sí
solas definir de manera precisa la zona epileptógena. La crisis corresponde a una
descarga paroxística e hipersincrónica que se origina a nivel de una zona cortical
más o menos extensa y que se puede propagar. El área donde se originan las crisis
define la zona epileptógena. La técnica de video EEG consiste en la filmación del
paciente y de su comportamiento con un registro simultáneo del EEG, lo que permite
correlacionar ambos. Mediante técnicas de video EEG es factible realizar la
evaluación clínica de las crisis a la vez que se realiza un registro ictal de las mismas.
El flujo sanguíneo cerebral disminuye en el periodo interictal en el área en donde se
encuentra la zona epiléptica. Pero esta zona de hipoperfusión habitualmente se
extiende a una parte del encéfalo más grande que la que corresponde al sitio de
origen de las descargas eléctricas. En el periodo ictal, es decir, durante la crisis
existe un aumento considerable del gasto sanguíneo y la zona de hiperflujo se
superpone con la zona que da origen a la descarga eléctrica.
Tabla 1. Tipos de cirugía de acuerdo a objetivo.
Tipo de cirugía
Procedimientos
Curativa
Lobectomía temporal y sus modalidades
(también referida como ortodoxa)
Lesionectomía/corticectomía o lesionectomía
Paliativa
Hemisferectomía y sus modalidades
Callosotomía
Resecciones multilobares
Resección subpial múltiple
Estimulación del nervio vago
Diagnóstica
Colocación de tiras y rejillas
Colocación de electrodos profundos
Experimental
Estimulación cerebral profunda
(Neuromodulación)
Radiocirugía
Tabla 2. Definición de la terminología más utilizada en la cirugía de epilepsia
para definir áreas o sitios cerebrales relacionados con la epilepsia.
Lesión Epileptogénica
Anormalidad anatómica visible bajo visión directa o
mediante estudios de imagen, que es la responsable,
de forma directa o indirecta, de las crisis del paciente.
Zona Epileptogénica
Sitio de la corteza cerebral en donde tiene su inicio la
crisis, sin embargo incluye tejido que, sin ser el origen
Foco Epileptogénico
Zona de Inicio Ictal
Zona Irritativa
preciso de las crisis, puede ser potencialmente
epileptogénico en forma autónoma y su resección
completa significa el cese del proceso epileptogénico.
Término en desuso, aunque frecuentemente utilizado
en Latinoamérica, sinónimo de zona de inicio ictal.
Sitio de la corteza cerebral en donde tienen su origen
las crisis.
Área o áreas del cerebro de donde se registran puntas
y ondas agudas en el EEG.
Lesión epiléptica y zona epileptogénica.
Las CP tienen frecuentemente una causa orgánica específica: displasias corticales,
tumores de lento crecimiento y de bajo grado de malignidad, como hamartomas,
oligodendrogliomas y tumores disembrioblásticos. Estas lesiones son epileptógenas,
pero la descarga eléctrica puede provenir de la corteza cerebral aledaña y/o de la
lesión misma. Por ejemplo, los cavernomas supratentoriales causan epilepsia hasta
en el 58% de los casos y generalmente las crisis tienden hacia la refractariedad. En
este tipo de lesión hemos pregonado que la lesionectomía debe ser seguida de
corticectomía, evaluada mediante registro de ECoG. Lo mismo suele acontecer con
las displasias corticales, en ocasiones la actividad eléctrica anormal proviene de la
lesión, en otras del tejido perilesional y en otras en forma mixta. Sin embargo, en los
casos de patología dual, es decir, la persistencia de dos lesiones epileptogénicas,
generalmente esclerosis hipocampal con otra lesión que puede ser extratemporal,
ipsilateral o contralateral, el éxito quirúrgico dependerá de la resección de ambas
lesiones. Comúnmente se interviene la lesión con mayor actividad clínica y mayor
concordancia electrofisiológica, y se observan los resultados. Es conveniente
mencionar que el epileptólogo debe de tener la sagacidad de diagnosticar aquellos
síndromes o epilepsias malignas con objeto de evitar deterioro neurológico causado
por la severidad de las crisis al inducir la liberación de factores derivados del
cerebro, aumento de neurotransmisores excitotóxicos, disminución de
neurotransmisores inhibitorios y radicales libres que son responsables de la
inducción de apoptosis (muerte celular programada) y necrosis. Así mismo, debe
evitarse el fenómeno de epileptogénesis secundaria. Hoy día la tendencia en el
manejo quirúrgico es “cuanto antes mejor”.
Epilepsia de difícil control.
Hemos establecido que únicamente son candidatos a cirugía los pacientes con
epilepsia de difícil control. Pero antes de considerar una epilepsia como refractaria
deben precisarse algunos puntos. Primero: debemos asegurarnos que las crisis
persistentes son efectivamente manifestaciones de epilepsia. Hasta un 15% de
pacientes epilépticos sin control farmacológico presentan crisis psicógenas. El
diagnóstico del tipo de crisis y su respectiva frecuencia pueden ser difíciles de
definir, requiriendo monitoreo con video EEG para estudiar al mismo tiempo el
aspecto clínico de las crisis y su traducción electroencefalográfica. Segundo: el
diagnóstico sindromático debe estar bien definido y la epilepsia correctamente
clasificada; ciertos AE tienen gran especificidad: una mala elección farmacológica
puede ser responsable de una “pseudorresistencia” al tratamiento. Tercero: Es
necesario cerciorarse que los tratamientos que han “fracasado” se llevaron
correctamente, un seguimiento inadecuado de las prescripciones médicas es
práctica frecuente entre los pacientes epilépticos, al igual que en otras
enfermedades crónicas.
No existe consenso en lo que debe considerarse como un ensayo terapéutico
adecuado y cuando debe decidirse si se considera un fracaso del mismo. Algunos
autores han sugerido persistencia de crisis incapacitantes a pesar de por lo menos
un año de tratamiento con AE de primera generación (CBZ, PHT y VPA) a dosis
máximas toleradas, independientemente de los niveles plasmáticos. Es evidente que
muchos pacientes se beneficiarán de una referencia temprana, especialmente en
vista del daño neurológico secundario favorecido por el pobre control de las crisis, el
deterioro de su calidad de vida y los efectos secundarios de la medicación.
Evaluación preoperatoria.
Una vez referidos los candidatos a cirugía deberá procederse a su evaluación
prequirúrgica la cual generalmente se lleva a cabo en etapas, que en el mejor de los
casos serán concurrentes. La justificación tras esta batería es que cada uno de los
estudios tiene valor independiente en la localización de la zona epileptogénica,
objetivo principal de la evaluación prequirúrgica y condición sine qua non para un
control posquirúrgico adecuado (Figuras 1 y 2).
Figura 1. Evaluación y toma de decisión en pacientes con epilepsia de difícil
control.
Algoritmo de Estudio
Revisión de Estudios Previos
Historia Clínica Completa
Procedimientos Ortodoxos de Cirugía de
Epilepsia
Temporal/ Extratemporal
Lesional/ No Lesional
Estudios Electrofisiológicos
(Diversas Modalidades)
Procedimientos Paliativos
Estudios de Neuroimagen
(Diversas Modalidades)
Estimulación del Nervio Vago
Valoración Neuropsicológica y
Psiquiátrica
Neuromodulación
Prueba de Amytal Sódico
Registros Invasivos
No candidato
Quirúrgico
Candidato
Quirúrgico
(Experimental)
Radiocirugía Gamma/Novalis
(Experimental)
Figura 2. Identificación morfo-funcional y opciones de manejo.
Paciente con Epilepsia de Difícil Control
Si
Manejo
quirúrgico
ortodoxo
Si
¿Se trata de epilepsia
sintomática o lesional?
Si
¿Epilepsia en área
funcional silente?
Se identificó la zona epileptógena o
de inicio ictal?
¿El paciente no acepta o
tiene contraindicación para
cirugía convencional?
No
Valorar la realización
de procedimientos
invasivos
No
¿No se ha identificado
zona de inicio ictal?
F
o
c
a
l
i
z
a
c
i
ó
n
¿Epilepsia multifocal?
Valorar Estimulación Crónica Intermitente
del Nervio Vago/ Otras alternativas
Alonso-Vanegas/Bramasco Avilez 2004
Historia clínica.
La evaluación debe iniciarse con una detallada revisión de la historia clínica, con
énfasis en la semiología de las crisis y su evolución, de ser posible revisión de
estudios previos y/o registros hospitalarios, por ejemplo el encontrar zonas
tempranas de actividad delta o descarga epiléptica tendrá valor lateralizante o
focalizante.
Evaluación neuropsicológica.
Deberá llevarse a cabo una exhaustiva evaluación con objeto de determinar
alteraciones en las funciones cognitivas incluyendo lenguaje, inteligencia, memoria
verbal y viso-espacial y funciones concretas de áreas cerebrales relevantes en el
caso específico. Frecuentemente existe una correlación entre las áreas de
disfunción cognitiva y la zona epileptogénica. Los pacientes con una zona
epileptogénica activa izquierda tienden a tener menor puntuación en las
evaluaciones verbales, en tanto que los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal
derecho en las evaluaciones viso-espaciales. Sin embargo, la adecuada
determinación de una línea basal neuropsicológica en cada paciente es invaluable,
ya que toda evaluación subsecuente dependerá de su documentación inicial. Las
evaluaciones psiquiátricas y psicosociales deberán establecer el estado mental,
emocional y calidad de vida del paciente, su motivación y comprensión de la cirugía
propuesta, el apoyo familiar o las necesidades de psicoterapia o medicación
psicotrópica así como las expectativas que de la cirugía se ha formado el paciente.
En algunos casos deberá resolverse algún aspecto psicosocial o psiquiátrico antes
de la cirugía.
Registros electroencefalográficos.
La evaluación clínica y electroencefalográfica de la crisis permite emitir una hipótesis
acerca de la localización de la zona epiléptica o incluso puede ser suficiente en
algunos casos para determinarla de manera segura. Todos los pacientes se
someterán a por lo menos 7-10 registros de EEG interictales, los cuales siguen
siendo un estudio diagnóstico útil, aunque se reconoce que pueden llevar a
conclusiones erróneas. Por lo tanto, los pacientes deben hospitalizarse para
monitoreo prolongado con video EEG, que permite una correlación clínica
electrográfica ictal. Generalmente deben retirarse los AE en forma cuidadosa y
paulatina. El uso de electrodos esfenoidales es útil para definir anormalidades en las
estructuras mediales del lóbulo temporal y pueden dejarse fijos por varias semanas
sin efectos adversos.
Prueba de amytal.
La inyección de amytal sódico intra-arterial (prueba de Wada) para lateralización del
lenguaje y memoria es de suma importancia para evaluar las estructuras temporales
mediales de uno y otro hemisferio independientemente y determinar dominancia
hemisférica. Está indicada en pacientes zurdos o ambidiestros cuando los estudios
previos han apuntado hacia una lesión hemisférica izquierda y/o hemiparesia
derecha congénita.
Estudios de imagenología.
La importancia de la neuroimagenología no puede dejar de enfatizarse ya que
desempeña un papel dual, permite por un lado la identificación de anormalidades
focales que ayudan en la localización de la zona epileptogénica y por otro, la
identificación de las relaciones anatómicas del blanco quirúrgico y la corteza
funcionalmente elocuente.
1.-IRM.
Entre las modalidades de imagenología anatómica la IRM ha prácticamente
desplazado a la TC, debido a su gran resolución para determinar la anatomía normal
y patológica cerebral. Puede detectar anormalidades en 80-90% de las epilepsias
temporales y en 20-40% de las epilepsias extratemporales. La esclerosis de las
estructurales mediales del lóbulo temporal es el hallazgo patológico más común en
adolescentes y adultos con CPC de difícil control. Se demuestra en la IRM como un
área de atrofia (volumetría) o un incremento en la señal de T2 (relaxometría) de las
estructuras anteriormente mencionadas. La sensibilidad de la IRM es mayor al 90
% en estos casos. En casos de epilepsia del lóbulo temporal la presencia de atrofia
en la región del hipocampo en la IRM preoperatoria augura un mejor pronóstico del
tratamiento quirúrgico, sin embargo, en ocasiones solo se aprecia disminución del
volumen del lóbulo temporal que es más importante en la región polar, en otros
casos se pierde la relación y/o definición entre sustancia blanca y gris. Es importante
además determinar alteraciones en la forma y posición del hipocampo, disminución
del fornix y/o tálamo ipsilateral. La sensibilidad de la IRM es cercana al 100% en la
detección de lesiones tumorales, malformaciones arteriovenosas, anormalidades
mayores de migración celular, heterotopias y hamartomas, encefalomalacia y gliosis.
Aunque las imágenes axiales en T2 con secciones de 5 mm e intervalo de 2,5 mm
pueden detectar la mayoría de lesiones ocupativas, se requiere de cortes coronales
con técnica de FLAIR para una precisa identificación de la anatomía de las
estructuras mediales del lóbulo temporal.
2.-IRMf.
Mediante esta técnica se pueden utilizar diversos paradigmas o tareas específicas
para la determinación de áreas funcionales, la técnica de BOLD se ha utilizado para
determinar las áreas motora, del lenguaje y memoria principalmente, aunque en la
actualidad estamos validando esta técnica comparando sus resultados con los
obtenidos mediante la estimulación eléctrica cortical transoperatoria con paciente
despierto.
3.-IRM con espectroscopía (RME).
La RME analiza compuestos químicos. Los metabolitos más estudiados en el
cerebro para la evaluación de sujetos con epilepsia parcial son N-acetil aspartato
(NAA), colina, creatina, fosfocreatina y lactato. El NAA se relaciona con densidad
neuronal y axónica, es decir se encuentra en las neuronas, en tanto colina y creatina
se encuentran predominantemente en las células gliales, la colina parece
correlacionar con cambios en los fosfolípidos de la membrana y posible actividad
proliferativa de las células gliales. De tal suerte, que uno puede anticipar un
decremento relativo de NAA en condiciones patológicas que cursan con pérdida
neuronal y un incremento de colina y creatina en zonas de gliosis. La utilidad de la
RME para identificar zonas epileptogénicas correlacionándolas con la lateralización y
focalización que ofrece el EEG, ha sido demostrada por varios autores.
4.-Modalidades fisiológicas de imagenología.
PET y SPECT son técnicas importantes utilizadas en varios centros de referencia
incluyendo el nuestro para el estudio de los pacientes. PET y SPECT se llevan a
cabo como estudios interictales e ictales respectivamente en la evaluación
preoperatoria. Los estudios interictales con PET miden el metabolismo cerebral de la
glucosa, y frecuentemente muestran que la región hipometabólica es mucho mayor
que la zona epileptogénica. El SPECT ictal mide flujo sanguíneo cerebral y muestra
un área de hiperperfusión que puede también ser mayor que la zona epileptogénica.
En epilepsias del lóbulo temporal, PET puede relevar áreas de hipometabolismo
interictal en el 85% de los casos, a su vez SPECT puede demostrar áreas de
hiperperfusión hasta en un 70%. Las alteraciones de la migración neuronal pueden
presentar dos patrones interictales de PET, ya sea hipometabolismo focal o el patrón
específico de actividad de materia gris desplazada. El hipometabolismo interictal en
los pacientes con epilepsia parcial se ha considerado como estacionario. Las
investigaciones recientes demuestran que puede variar en tamaño dependiendo de
la actividad epiléptica. El metabolismo asimétrico de glucosa revelado con PET se
correlaciona con las medidas cognitivas en pacientes con epilepsia unilateral del
lóbulo temporal medial. Las alteraciones en la unión de receptores prometen ser un
medio adicional para la identificación de anormalidades funcionales de la epilepsia.
En epilepsia temporal medial los cambios en los receptores benzodiacepínicos
pueden reflejar pérdida neuronal y sináptica específica de la zona epileptogénica. El
análisis congruente de todos los estudios anteriores puede definir con precisión una
zona epileptogénica única, en cuyo caso se podrá proceder a la cirugía. En otros
casos se demuestran zonas de inicio múltiples o independientes, por lo que los
pacientes serán malos candidatos a cirugía resectiva u ortodoxa, sin embargo,
pueden ser candidatos adecuados a métodos paliativos o estimulación crónica
intermitente del nervio vago. En un tercer grupo de pacientes pudo no haber sido
posible determinar el sitio de inicio, existe discrepancia entre una lesión aparente y
la zona epiletogénica de máxima actividad ictal o bien se ha demostrado un área de
inicio dentro de tejido elocuente, por lo que deberá procederse a la evaluación
invasiva.
Evaluación preoperatoria invasiva.
Esta exploración consiste en un monitoreo de la actividad eléctrica por medio de
electrodos implantados en el parénquima cerebral o en la corteza. Se pueden
colocar rejillas y tiras por medio de una craneotomía o bien hacerse la colocación de
electrodos de contactos múltiples por estereotaxia en forma ortogonal. Se puede
asociar un registro de video al registro electrofisiológico, con el fin de estudiar las
correlaciones electroclínicas durante las crisis. Esta correlación tiene por objeto
confirmar las hipótesis formuladas anteriormente acerca de la localización de la zona
epiléptica. El registro debe durar el tiempo necesario para registrar varias crisis
espontáneas. La estimulación eléctrica permite realizar un mapeo cortical funcional y
localizar las relaciones entre la zona epileptogénica y las estructuras vecinas.
Indicaciones y resultados quirúrgicos.
Lobectomía temporal y resecciones extratemporales.
1.-Indicaciones.
La resección de la zona epiléptica está indicada en epilepsias parciales, en las
cuales hay una zona epileptogénica única. La zona epiléptica debe estar localizada
en una región cuya resección no tenga como consecuencia un déficit neurológico y/o
neuropsicológico que genere incapacidad. Las crisis deben ser frecuentes y severas,
al punto de alterar la vida cotidiana del paciente y tener una evolución
suficientemente larga. Este lapso de tiempo tiene por objetivo asegurarse que la
epilepsia sea de difícil control y que no haya desaparición espontánea de las crisis.
Un mejor conocimiento de las epilepsias en el niño y de los factores pronóstico,
permiten actualmente proponer un tratamiento quirúrgico de manera temprana, para
evitar daños colaterales a consecuencia de las crisis.
2.-Abordaje quirúrgico.
Depende de la localización y la importancia de la resección en cada caso en función
de los datos topográficos preoperatorios. Sin embargo, hay algunas cirugías
estandarizadas. En todos estos procedimientos se realiza ECoG para determinar
la/las zonas de mayor actividad eléctrica anormal y, así, poder realizar una resección
acuñada al caso particular, en el 30% de estos procedimientos realizamos
estimulación eléctrica cortical transoperatoria para determinar el área motora o del
lenguaje (Figura 3). La lobectomía temporal y sus variantes son el procedimiento
más comúnmente utilizado en cirugía de epilepsia y se describe en las series
grandes de la literatura mundial que ocupa el 50-80% de todos los procedimientos.
Esta técnica no sólo considera la resección de la neocorteza temporal sino la
resección de las estructuras mesiales del lóbulo temporal, amígdala e hipocampo.
Se han propuesto lobectomías selectivas cuya extensión depende del lado de la
lesión con el fin de respetar al lenguaje en el hemisferio dominante. Cuando la zona
epileptogénica involucra únicamente estructuras temporales internas, la intervención
puede limitarse a una amigdalo-hipocampectomía. La mortalidad prácticamente ha
desaparecido en este procedimiento quirúrgico y, la morbilidad no es mayor al 5%.
Figura 3. Abordaje selectivo resección T3,
amigdalectomía total con pes hipocampectomía.
giro
parahipocampal
y
3.-Resultados.
La cirugía es más eficaz en epilepsias temporales. Las crisis desaparecen
totalmente en alrededor del 70-85% de los pacientes, utilizándose la escala de Engel
(Tabla 3). En caso de epilepsia frontal se obtiene este resultado únicamente en 50%
de los pacientes, aunque con nuestra modificación a la técnica original auguramos
un mejor pronóstico; en casos parietales y occipitales en 50-55% de ellos se obtiene
un control total de las crisis. En algunas ocasiones se puede observar disminución
significativa de las crisis, pero la mejoría real es más difícil de evaluar. Como la
cirugía tiene una cierta morbilidad, la apreciación del beneficio real debe tomar en
cuenta todos los efectos secundarios. En resumen, más de 70% de los pacientes
obtienen un beneficio importante con la corticectomía, es decir, desaparición de las
crisis sin secuelas.
Tabla 3.Escala de clasificación de Engel de resultados posoperatorios.
CLASE
Clase I:
Libre de
crisis
SUBTIPOS
a. Completamente libre de crisis desde la cirugía
b. Solamente CPS no discapacitantes desde la cirugía
c. Algunas crisis discapacitantes después de la cirugía, pero libre
de crisis en por lo menos los últimos 2 años
d. CG después del retiro de los AE
Clase II:
a. Inicialmente libre de crisis discapacitantes, pero con crisis de
Crisis
manera infrecuente actualmente
infrecuentes b. Crisis discapacitantes infrecuentes desde la cirugía
(casi libre
c. Crisis ocasionales discapacitantes desde la cirugía, pero
de crisis)
infrecuentes en los últimos 2 años
d. Solamente crisis nocturnas, que no provocan discapacidad
Clase III:
a. Reducción significativa de las crisis
Mejoría
b. Períodos libres de crisis prolongados que acumulan más de la
significativa mitad del tiempo de seguimiento, pero no mayores de 2 años
Clase IV:
a. Reducción significativa de las crisis
Sin mejoría b. Sin cambios apreciables (menos del 60% de reducción)
significativa
c. Empeoramiento de las crisis
Lesionectomías.
1.-Indicaciones.
En estos casos, la lesión y zona epileptogénica debe ser claramente identificada. La
zona epiléptica no puede ser extirpada por tratarse de áreas funcionales en las que
la exéresis de la corteza causaría un déficit difícilmente aceptable. Esta
consideración no se aplica a la epilepsia temporal en la cual es particularmente
frecuente que la zona epiléptica sea independiente de la lesión epileptógena.
2.-Abordaje quirúrgico.
Si la lesión es muy pequeña o se encuentra muy cerca de estructuras funcionales,
se puede utilizar para su localización un aparato de estereotaxia o neuronavegación.
Una vez localizada la lesión se realiza ECoG y estimulación eléctrica perilesional, en
la mayor parte de los casos se realiza la lesionectomía completa seguida de
corticectomía perilesional (Figura 4).
3.-Resultados.
La exéresis de cavernomas, tumores de crecimiento lento gangliogliomas,
hamartomas, etc., permite controlar la epilepsia hasta en un 80% de los casos, esta
cirugía debe ser guiada con electrocorticografía y en la mayoría de los casos debe
incluirse en la resección, tejido perilesional.
Figura 4. Lesionectomía guiada por
estereotaxia y ECoG de un
ganglioglioma
del
giro
parahipocampal más corticectomía
perilesional, con preservación del
hipocampo en su totalidad, para
evitar déficit funcional (memoria).
Callosotomía.
1.-Indicaciones.
Es una cirugía paliativa y el criterio principal para su selección es el tipo de crisis.
Las callosotomías están principalmente indicadas en las crisis tónicas o atónicas con
caídas y menos específicamente, en las CTCG, que son manifestación de varios
síndromes epilépticos. Esta intervención no proporciona beneficio en casos de crisis
parciales, siendo en ciertos casos, incluso, perjudicial. En relación a la localización
de la zona/zonas epileptogénicas, las epilepsias bifrontales son la mejor indicación.
En epilepsias generalizadas criptogénicas o sintomáticas, se han propuesto
callosotomías en el síndrome de West y el SLG, pero generalmente se trata de
epilepsias de naturaleza desconocida en las cuales coexisten CG y CP. En resumen,
se trata siempre de epilepsias con crisis malignas frecuentemente asociadas a
retraso intelectual. Para evitar graves trastornos cognoscitivos postoperatorios, es
necesario asegurarse que el hemisferio dominante para el movimiento, es decir la
mano y el lenguaje estén del mismo lado.
2.-Abordaje quirúrgico.
Es preferible seccionar los dos tercios anteriores del cuerpo calloso que realizar una
sección total. Aunque los resultados en relación a las crisis sean probablemente
menos satisfactorios, una callosotomía anterior es mejor tolerada que la sección
completa. Si los resultados son insuficientes, siempre existe la posibilidad de
completar la sección posteriormente.
3.-Resultados.
En el periodo postoperatorio es frecuente observar un síndrome frontal con mutismo,
apraxia de la marcha y/o incontinencia. Este es habitualmente transitorio en
callosotomías anteriores, y desaparece en pocas horas o días. Por lo general se
identifica un síndrome de desconexión únicamente en caso de sección completa.
Usualmente éste desaparece espontáneamente. Se observa una disminución de al
menos 74% en la frecuencia de las crisis tónicas y atónicas con caídas. Sin
embargo, los fracasos son frecuentes y es necesario definir mejor cuáles son los
factores pronósticos.
Hemisferectomía y procedimientos similares.
1.-Indicaciones.
Estos procedimientos están limitados a hemiplejías infantiles, con epilepsia de origen
vascular o malformativo, como el síndrome de Sturge-Weber y las
hemimegalencefalias. También son una excelente alternativa en el síndrome de
Rasmussen. Antes de realizar la cirugía, es necesario asegurarse que las crisis se
originan únicamente en el hemisferio lesionado.
2.-Abordaje quirúrgico.
La técnica tradicional de exéresis del hemisferio lesionado, conservando únicamente
los núcleos grises centrales, proporcionaba un beneficio significativo sobre las crisis,
mejorando también las alteraciones conductuales, frecuentemente asociadas. Sin
embargo, ocasionaba complicaciones secundarias en relación con microsangrados
residuales en la cavidad residual en comunicación con los ventrículos, generando
hemosiderosis. Se han propuesto diversas soluciones para evitar estas
complicaciones, creando al mismo tiempo una exclusión funcional de todo el
hemisferio, a través de desaferentación interna total, lobectomía temporal y
resección de la cara orbitofrontal. El abordaje puede ser lateral o vertical.
3.-Resultados.
De acuerdo a las series publicadas se obtiene beneficio en el control de las crisis en
cuando menos 70% de la población sometida a HS, con mejoría en la personalidad
en aproximadamente la misma proporción. Los resultados de la hemisferectomía,
están íntimamente relacionados a la patología de base más que a las técnicas
utilizadas. De acuerdo a Holthausen et al., el porcentaje de pacientes libres de crisis
es mayor en el grupo de pacientes con síndrome de Sturge-Weber (82.1%), seguido
por el de pacientes con hemiatrofia (77.3%), encefalitis de Rasmussen (77.1%),
causas vasculares (76.1%), otras causas (67.9%) y displasia (56.6%).
Transección subpial múltiple (TSM).
1.-Indicaciones.
Difieren de las de la corticectomía, porque la zona epiléptica no es accesible a una
resección quirúrgica por estar situada en un área funcional. Las indicaciones
también son diferentes de las de las lesionectomías porque generalmente no hay
una lesión epileptogénica identificable.
2.-Abordaje quirúrgico.
La propagación de una descarga eléctrica durante una crisis requiere de una red de
neuronas interconectadas horizontalmente. La organización funcional del cerebro
por el contrario está dispuesta de manera vertical en columnas cortico-subcorticales.
La cirugía consiste en realizar secciones verticales de la corteza, suficientemente
cercanas unas de otras, en promedio 5mm, para impedir la propagación de una
descarga crítica hipersincrónica y suficientemente alejadas para conservar la
organización funcional de la corteza.
3.-Resultados.
Estos no han sido aún evaluados en forma aleatorizada o controlada, pero parecen
lo suficientemente prometedores en ciertas epilepsias centrales y parietales o en la
región opercular del hemisferio cerebral izquierdo (área de Broca) como para
continuar su práctica. En un meta análisis de 211 casos se documentó que en los
pacientes en los que se realizó TSM más resección se obtuvo más de 95% de
reducción en las crisis en 87% de pacientes en crisis generalizadas, en 68% de
pacientes con CPC y 68% de pacientes con CP, bajando estos porcentajes a 71%,
62% y 63% en pacientes con TSM sin resección. Se encontró déficit neurológico
agregado en 23% de pacientes con TSM y resección y en 19 % de pacientes con
TSM sin resección.
Estimulación crónica intermitente del nervio vago (ECINV).
1.-Indicaciones.
La ECINV se ha convertido, desde su aprobación por la FDA en 1997 en un
procedimiento ampliamente aceptado en pacientes con epilepsia multifocal de difícil
control, que no son candidatos a cirugía resectiva o procedimientos de desconexión,
y en pacientes, quienes no han tenido una respuesta significativa con
procedimientos de cirugía de epilepsia o rechazan estos mismos, por razones
personales. No se trata de una terapia de primera elección sino una selección por
exclusión de otras alternativas, al menos con la evidencia que se ha acumulado
hasta el momento en diversos centros mundiales.
2.-Técnica quirúrgica.
Este procedimiento (Figura 6) se realiza bajo anestesia general, paciente en
decúbito dorsal, con extensión del cuello y 30 grados de rotación de la cabeza a la
derecha, se realiza una incisión horizontal en el lado izquierdo del cuello de 5cm, se
abre la vaina carótida y se identifica la vena yugular, el nervio vago y la arteria
carótida común. Se realiza una disección del nervio vago de 3cm. Como siguiente
paso, se hace una incisión transversal de 6cm siguiendo el borde lateral del pectoral
mayor y se diseña una bolsa para contener el generador. Se procede a enrollar los
tres (negativo, positivo y de fijación) contactos del electrodo en el nervio vago. Se
conecta el electrodo al generador. Se realizan pruebas de impedancia y conexión,
finalmente se cierra por planos y se realizan pruebas finales para verificar la
funcionalidad del sistema. Quince días después se programa en el consultorio el
generador y se inicia la estimulación con los parámetros que el médico determine.
Figura 5. A, D: ECoG, técnicas distintas, electrodos separados colocados en
sitios específicos tipo araña y rajillas de contactos múltiples, las letras
demarcan la actividad eléctrica anormal, B: Implantación de electrodos en
agudo en amígdala, hipocampo y giro parahipocampal (registro profundo), C:
Neocorticectomía, E: Resección en bloque de hipocampo, giro
parahipocampico y amígdala, F: Cortes coronales de IRM que demuestra sitio
de resección quirúrgica.
B
A
C
A
D
E
F
3.-Resultados.
Los efectos secundarios reportados han sido múltiples, sin embargo, los más
comunes son; tos, ronquera y acortamiento de la respiración inducida durante la
estimulación. En cuanto a la morbilidad quirúrgica en las series publicadas se
documentó una tasa de infección del 3%. Sin embargo, en la experiencia del autor la
tasa de infección ha sido del 0% en más de 50 casos. La publicación original sobre
el resultado de la estimulación vagal era que existía una reducción del 50% de las
crisis en 30% de los pacientes y, que esta respuesta era más importante después de
un año de estimulación. En términos generales, hoy día se acepta en distintas
series, que existe una respuesta favorable en el 50-60% de los pacientes y, que una
proporción de estos también se beneficia al usar el magneto manualmente. Una gran
proporción de pacientes manifiesta mejoras en el estado de ánimo, en el estado de
alerta y, en general, una mejora en la calidad de vida, independientemente de la
reducción de las crisis. En la Figura 7 se ilustra la mejoría en la calidad de vida
medida mediante la escala de QoLie-31 (quality of life), que ha resultado significativa
en la experiencia del autor en 35 casos con más de 15 meses de seguimiento
posoperatorio.
Figura 6. Secuencia del procedimiento quirúrgico
estimulador vagal.
para la colocación del
Conclusiones.
Indudablemente que los resultados obtenidos hasta ahora son prometedores, en un
reciente meta-análisis de todas las series publicadas desde 1991 con ≥20 pacientes
por centro y seguimiento promedio ≥5 años se documentó que el promedio de
pacientes libres de crisis es de 66% en resecciones temporales, 46% en resecciones
occipitales y parietales, y 27 % en resecciones frontales, en tanto que en el grupo de
callosotomía es de 35% y en el caso de transecciones subpiales de 16%. Además,
el primer ensayo clínico aleatorizado y controlado que demostró la eficacia del
tratamiento quirúrgico para epilepsia temporal contribuyó significativamente a
eliminar las dudas prevalecientes respecto a la utilidad, beneficio e impacto de la
cirugía. Este trabajo corroboró que es posible realizar estudios aleatorizados y
controlados (recordando que éticamente pudo justificarse porque el tiempo de
espera en este programa quirúrgico era mayor a un año), que finalmente deben ser
el siguiente paso para afianzar el papel de esta modalidad dentro del armamentario
terapéutico de la epilepsia. Indudablemente, que la única manera de disipar los
conocimientos erróneos y la referencia quirúrgica reducida o tardía de los pacientes
con epilepsia de difícil control que aún prevalecen en la comunidad de las
neurociencias, es a través de la elaboración y difusión de lineamientos y
normatividad bien definida tanto para los programas educativos, como los protocolos
de estudio y procedimientos pre, trans y posoperatorios. Son varios los aspectos que
deben esclarecerse con mayor precisión en los programas de cirugía de epilepsia
con el fin de que los avances y resultados puedan ser comparativos y se
establezcan con claridad las indicaciones, cronología dentro de la historia natural y
beneficios de cada uno de los procedimientos. Hoy día la experiencia obtenida en
los distintos centros adolece de objetividad de acuerdo a los principios individuales
de cada cirujano y la falta de estandarización en los procedimientos de selección de
candidatos, técnicas quirúrgicas, así como escalas de medición de resultados y
procedimientos de seguimiento. Los diversos órganos reglamentarios de la cirugía
de epilepsia a nivel internacional están trabajando en la elaboración de escalas de
clasificación de resultados que incluyan no solamente una medida del control o
supresión de las crisis sino también de la mejoría en otros aspectos de la calidad de
vida del paciente y una importante consideración del costo beneficio de esta opción
terapéutica. Aunque sea brevemente vale la pena mencionar que la reciente
introducción de los cursos de posgrado en nuestro país tanto en cirugía de epilepsia
como epileptología seguramente consolidarán el trabajo que se ha realizado a través
del programa prioritario de epilepsia en beneficio de tantos pacientes con epilepsia,
asegurando la formación de especialistas dedicados y comprometidos a asegurar la
calidad de la atención integral. Mundialmente se está invirtiendo una gran cantidad
de recursos económicos y humanos en la investigación y desarrollo de tecnologías
que permitan sincronizar el uso de diversas modalidades tecnológicas, por ejemplo
EEG e IRM, sin embargo, es importante considerar que en los países en los que
apenas se inician los programas quirúrgicos existe una gran proporción de pacientes
que se beneficiarán tan solo de un estudio exhaustivo, congruente y metódico con
los recursos hasta ahora disponibles y que permiten identificar el mejor
procedimiento quirúrgico para proporcionar el máximo beneficio a cada paciente.
Figura 7. Comparación de resultado de calidad de vida medida mediante la
escala de QoLie-31 antes y después de la estimulación del nervio vago (ENV).
55
C
A
L
I 50
D
A
D
D 45
E
V
I 40
D
A
35
Pre-ENV
Post-ENV
p<.001
Los procedimientos experimentales en cirugía de epilepsia vislumbran cierto
beneficio, sin embargo, al respecto deben hacerse dos consideraciones para el caso
de los países den vías de desarrollo: primero, que el costo de estas tecnologías de
vanguardia limitarán su aplicación en el corto plazo, y segundo, que todos los
estudios de validación sobre estas técnicas deberán estar protocolizados y
realizarse en centros de tercer nivel de referencia con expertos calificados y
programas de cirugía de epilepsia bien establecidos.