Download TO Acalasia IX Nº 2
Document related concepts
no text concepts found
Transcript
TRABAJOS ORIGINALES TRATAMIENTO DE LA ACALASIA DE ESOFAGO EN PEDIATRIA Dres. J. A. Ruiz, M. Contreras, A. Marín, C. Fraire RESUMEN La acalasia es un trastorno motor primario del esófago que se caracteriza por la falta de relajación del esfinter esofágico inferior (EEI) y alteraciones en la actividad motora del cuerpo esofágico. El tratamiento está dirigido a producir una disrupción de las fibras musculares con el objetivo de mejorar la obstrucción a nivel del EEI. Objetivo: evaluar el tratamiento de la acalasia y la evolución posterior. Material y método: se evaluó retrospectivamente el tratamiento de 17 pacientes atendidos en el período 8/98 al 8/01 en el hospital con diagnóstico de acalasia. Todos los pacientes fueron inicialmente dilatados con balones neumáticos. Los que no respondieron a este tratamiento se les realizó cirugía (operación de Heller). La respuesta al tratamiento se clasificó de acuerdo a la mejoría de la disfagia en: muy buena, buena y fracaso. Posterior al tratamiento se realizó phmetría de 24 hs a todos los pacientes para evaluar reflujo gastroesofágico (RGE). Resultados: Se trataron 17 pacientes (12 mujeres). Edad al diagnóstico 4 años 2 meses a 15 años 8 meses (mediana 12 años). Inicialmente se realizó tratamiento con 1 dilatación neumática a todos los pacientes, en 8 (47.3%) la respuesta fue buena. Se diagnosticó RGE en 1de los 5 pacientes que tuvieron buena respuesta. A 9 pacientes en los cuales fracasó el tratamiento con balones neumáticos se realizó una operación de Heller. La respuesta fue muy buena en 7/9 y buena en 2/9 con un seguimiento posterior de 1 año a 8 años (mediana 2 años). Se diagnosticó RGE posterior a la cirugía en 5 pacientes. Conclusiones: En nuestra experiencia el tratamiento dilatador con balones tuvo una efectividad del 30% a largo plazo, sin morbimortalidad temprana y con una morbilidad tardía (RGE) baja. El tratamiento quirúrgico tuvo una efectividad del 80%, sin mortalidad, con baja morbilidad inmediata y con una incidencia de RGE elevada aún usando una técnica antireflujo combinada. ABSTRACT Achalasia is an esophageal motor disorder which is characterized by lack of relaxation of the lower esophageal sphincter (LES) together with abnormal motor activity of the esophageal body. Its treatment aims to achieve a disruption of the muscle in order to improve the obstruction at the LES. Objective: to evaluate the treatment and outcome of patients with achalasia. Material and methods: We evaluated retrospectively 17 patients with achalasia admitted to our Hospital from 8/98 to 8/01. All patients underwent balloon dilatation at diagnosis. Those who failed to improve with this treatment were operated on using Heller´s myotomy. Response to treatment was classified according to improvement of dysphagia as: very good, good or no response. In order to evaluate gastroesophageal reflux (GER), esophageal 24-hour Ph-metry was done in all patients. Results: Seventeen patients were treated (12 female). Age at diagnosis ranged from 4 2/12 years to 15 8/12 years (median 12 years). Response to initial balloon dilatation was good in 8 patients (47.3%). GER was detected in 1 of 5 patients with good response. Nine patients in whom balloon dilatation was unsuccessful underwent Heller´s operation. Seven of them had a very good response and 2 had a good response with a median follow-up of 2 years (range 1 to 8). Postoperative GER was detected in 5 patients. Conclusions: In our experience balloon dilatation was successful in 30% on the long term with no immediate complications and low incidence of GER. Surgery was successful in 80% of the cases with no mortality but with high incidence of GER, despite using an antireflux technique. Key words: Achalasia, balloon dilatation, Heller´s myotomy. Medicina Infantil 2002; IX: 79 - 85. Palabras claves: Acalasia, dilatación neumática, miotomía de Heller. Medicina Infantil 2002; IX: 79 - 85. INTRODUCCION La acalasia de esófago es un trastorno motor Servicios de Gastroenterología y Cirugía General. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan Correspondencia a: Dr. J. A. Ruiz Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan Combate de los Pozos 1881 (1245) Buenos Aires primario que tiene una baja incidencia en la población general de 0,6-1 caso/100.000 habitantes por año correspondiendo el 5% a la edad pediátrica1. El 2% tienen síntomas antes de los 6 años2-4. La presencia de acalasia en los primeros meses de vida, la existencia de casos familiares y la asociación con enfermedades genéticas: disauto- Acalasia de esófago 79 nomía familiar, déficit de glucocorticoides, Sindrome de Rozycki(vitiligo,talla baja, sordera, debilidad muscular, acalasia), acalasia-retardo de crecimiento-microcefalia –retardo mental, sugieren un origen genético5-13. Están documentados casos en familiares con un patrón de herencia autosómica recesiva no ligada al sexo con variable penetrancia14-16. Su etiología aún no está esclarecida. Se postulan teorías neurogénicas, miogénicas y hormonales. El síntoma más frecuente y cardinal de este trastorno motor es la disfagia progresiva, la cual puede presentarse tanto con alimentos sólidos como líquidos17-18. Se acompaña de vómitos de retención que sumados a la dificultad para ingerir los alimentos llevan a la pérdida de peso y retraso de crecimiento19-21. En niños más pequeños la enfermedad es una entidad rara y poco sospechada, éstos síntomas a veces pasan inadvertidos predominando los respiratorios como bronquitis aspirativa, tos nocturna y neumonías recurrentes2,17. Otro síntoma descripto en pacientes adultos en períodos tempranos de la enfermedad es el dolor torácico de origen no cardiogénico, siendo también observado en niños mayores y adolescentes2-22. La presencia de síntomas inespecíficos o extradigestivos es frecuente causa de la demora diagnóstica, hecho observado en la revisión de las series publicadas18,19. Dado que la etiología aún no está bien definida el tratamiento está dirigido a mejorar la obstrucción funcional a nivel del esfínter esófago inferior (EEI) 23,24 . Han sido utilizados múltiples tratamientos para reducir la resistencia de la presión esofágica inferior25-27. Está comprobado que la terapia farmacológica es paliativa y sólo las técnicas invasivas han demostrado beneficios a largo plazo23-28. Las dilataciones neumáticas y la esofagomiotomía (operación de Heller) son consideradas como las mejores opciones aunque el tratamiento óptimo está aún en discusión24-28. El tratamiento con balones de dilatación neumática tiende a producir una disrupción de las fibras musculares del EEI, con el objetivo de mejorar la obstrucción en el esófago distal permitiendo un mejor vaciamiento esofágico y la mejoría de los síntomas23-29. A pesar del uso generalizado en la práctica diaria de la dilatación neumática, la metodología no ha sido estandarizada. Estudios recientes compararon el uso de diferentes tamaños de balones (30-35 mm de diámetro), número de insuflaciones del balón (1 o 2 veces) y la duración de la insuflación (20-40-60 segundos o más) encontrándose que la efectividad del tratamiento dilatador no depende solamente de la técnica usada30-31. 80 Medicina Infantil Vol. IX N° 2 Junio 2002 El objetivo de la cirugía (miotomía extramucosa) es el mismo, y si bien está indicada ante el fracaso de las dilataciones en varias series se han documentado excelentes resultados como terapéutica inicial19,32-34. Es interesante destacar que muchos de los trabajos publicados recientemente en niños han empleado el tratamiento quirúrgico como de primera elección especialmente desde el advenimiento de técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas (cirugía laparoscópica) siendo los resultados similares a aquellos observados en la población adulta (80100% de efectividad)35-37. El objetivo de este trabajo es evaluar el tratamiento y la evolución posterior de 17 pacientes con acalasia de esófago diagnosticados en el hospital. MATERIAL Y METODOS Se evaluó retrospectivamente el tratamiento de 17 pacientes que fueron atendidos en el consultorio multidisciplinario de patología esofágica compleja del Hospital, en el período comprendido entre agosto de 1989 y agosto de 2001. Se analizaron los síntomas digestivos (disfagia) y extradigestivos (respiratorios, nutricionales, dolor torácico) en el momento del diagnóstico y durante la evolución. Se realizaron estudios contrastados de esófago para evaluar el grado de dilatación esofágica tomando como parámetros la clasificación de RessanoMalenchini38: I ) Ondas esofágicas no propulsivas, éstasis y dilatación escasa o nula. II) Dilatación del cuerpo esofágico y extremo esofágico inferior afilado (imagen en pico de pájaro de la unión esofagogástrica). III) Mayor dilatación esofágica con aperistalsis y aparición de rodillas. IV) Megaesófago con apariencia sigmoide con 2 o más rodillas en su trayecto. Se efectuó manometría esofágica computarizada para confirmar el diagnóstico evaluando: 1) presión del EEI, su respuesta ante la deglución (falta de relajación o relajación incompleta), 2) actividad motora del cuerpo esofágico (falta de peristalsis, presencia de ondas simultáneas en masa, doble pico con disminución de la amplitud). Se realizó serología para descartar enfermedad de Chagas dado que es una causa de megaesófago secundaria. Con respecto a la terapéutica a todos los pacientes se le realizaron inicialmente dilataciones neumáticas con balón de acalasia (N°30 o 33) bajo anestesia general. Los dilatadores utilizados fueron del tipo Rigiflex (Microvasive, Boston Scientific Corp, Boston M.A) realizados con polímero de polietileno modificado montado sobre un cateter de polietileno flexible. La posición correcta del balón a nivel cardial fue corroborada bajo RESULTADOS De los 17 pacientes12 fueron niñas. La edad al diagnóstico osciló entre 4 años 2 meses y 15 años 8 meses (mediana 12 años). Los síntomas referidos fueron: disfagia y vómitos de retención en 14 pacientes (78%). Diez pacientes tenían asociados síntomas extradigestivos: respiratorios en 8, retardo pondoestatural en 4, pérdida de peso en 6 y dolor precordial en 1. Tres pacientes fueron diagnosticados inicialmente como una anorexia nerviosa el primero, una tuberculosis el segundo y RGE el último. Una paciente estaba asintomática y fue referida a la consulta por catastro familiar ya que compartía características fenotípicas con dos hermanos con Síndrome de Acalasia-microcefalia, retardo mental y de crecimiento. La demora diagnóstica desde el comienzo de los síntomas fue de 4 meses a 9 años (mediana 3 años). La Rx contrastada de esófago demostró en 2 pacientes dilatación del esófago grado III, en 1 paciente grado I y en el resto grado II. En la manometría esofágica se obtuvo un patrón característico de acalasia en los 15 pacientes que colaboraron con el estudio. A los 17 pacientes se les realizó inicialmente tratamiento con dilatación neumática presentando 8 pacientes buena respuesta inicial (47.3%). En 5 de estos 8 pacientes se realizó una sola dilatación neumática, tres de ellos no volvieron al control por razones de distancia con nuestro hospital. Dos pa- fluoroscopía. El balón fue insuflado rápidamente manteniendo la insuflación a 20 Psi durante 2 minutos. Se realizó control clínico posterior del paciente y esofagograma para descartar eventuales complicaciones (perforación esofágica, efusión pleural, fiebre, dolor). Se consideró fracaso de tratamiento cuando fueron necesarias más de 2 dilataciones en el término de un año por persistencia de los síntomas (fundamentalmente disfagia) o si éstos recurrieron dentro de los 6 meses de la primera dilatación. A los pacientes que no respondieron a las dilataciones se les realizó tratamiento quirúrgico siendo la miotomía extramucosa y técnica antireflujo (Heller-Thal) con abordaje abdominal convencional o laparoscópico la cirugía de rutina en nuestro hospital. La respuesta al tratamiento tanto dilatador como quirúrgico se evaluó según la evolución de la disfagia en: a)fracaso: sin cambios, b) buena: disfagia leve y/o esporádica, c) muy buena: paciente libre de síntomas. Se valoró también la mejoría de los síntomas extradigestivos (respiratorios) y la ganancia ponderal. La efectividad del tratamiento se midió en el porcentaje de pacientes que respondieron de acuerdo a los ítems arriba mencionados. A todos los pacientes se les realizaron esofogramas de control para evaluar la unión cardioesofágica y phmetría de 24 hs para valorar reflujo gastroesofágico (RGE) posterior al tratamiento. TABLA 1: TRATAMIENTO Y EVOLUCION DE 17 PACIENTES CON DIAGNOSTICO DE ACALASIA DE ESOFAGO. N° Sexo Edad diagnóstico RX 1 M 4a2m II 2 no 2 F 4a2m I 1 buena 3 F 12 a 6 m II 2 no N° Dilatacion respuesta pHmetría Cirugía y resultado Phmetría postQx Sí MB P Sí * MB P Sí MB N Sí MB P Sí MB N Sí B N N 4 F 13 a II 2 buena N 5 M 10 a II 2 no P 6 F 12 a II 1 buena P 7 F 9a II Varias no 8 F 13 a I 2 buena 9 F 12 a 6 m III 2 no 10 M 11 a II 2 buena N 11 F 13 a II 2 no N 12 F 15 a 8 m II 1 ? 13 F 15 a II 1 ? 14 F 10 a III Varias no Sí MB P 15 F 13 a II 2 no Sí B P 16 M 8a II 2 no Sí MB 17 M 11 a II 1 ? N N:normal, P: patológica MB: resultados post-tratamiento muy buenos, B: buenos resultados con persistencia de disfagia leve y/o esporádica. *cirugía laparoscópica Acalasia de esófago 81 cientes se mantuvieron asintomáticos durante un seguimiento de 5 años. Los otros 3 pacientes requirieron una segunda dilatación; dos pacientes en el término de un año y el otro luego de 7 años. Nueve pacientes no respondieron al tratamiento de dilatación neumática persistiendo con los síntomas de ingreso. En ningún caso se observaron complicaciones inherentes al procedimiento dilatador. Se les realizó phmetría a 5 pacientes que tuvieron buena respuesta al tratamiento 1 presentó RGE posterior a la dilatacíon. A los 9 pacientes en los cuales fracasó el tratamiento dilatador se les realizó una operación de Heller –Thal con 77% de efectividad, en 7 pacientes la respuesta fue muy buena (medida por la ausencia de disfagia, mejoría de los síntomas respiratorios y nutricionales), y en 2 pacientes los resultados fueron buenos observándose en el período de seguimiento disfagia leve y/o esporádica que no interfiere con la calidad de vida del paciente hasta el momento. No hubo complicaciones postquirúrgicas inmediatas. Respecto de las complicaciones a largo plazo en los pacientes operados con un seguimiento promedio de 2 años (1año- 8 años) 5 pacientes presentaron reflujo gastroesofágico (55%) confirmado por phmetría esofágica. Dos de ellos no tenían síntomas de reflujo. El control endoscópico en los pacientes con RGE demostró esofagitis leve en 3, moderada en 1 y severa con esófago de Barret en otro. En este último paciente se constató además una hernia paraesofágica por la cual se le realizó un nuevo procedimiento antireflujo fracasando nuevamente. Tabla 1. DISCUSION Dado que la etiología de esta patología es desconocida, el tratamiento tiene por objetivo mejorar los síntomas al lograr un mejor vaciamiento esofágico23,24. Múltiples tratamientos se han utilizado para tal fin, pero únicamente las técnicas invasivas (dilatación neumática y cirugía) han probado ser eficaces a lo largo del tiempo25,26,39. El tratamiento farmacológico con nitratos de acción prolongada o bloqueantes cálcicos no es una buena opción a largo plazo, tienen efectos adversos importantes y la remisión de los síntomas es parcial. Puede ser utilizado en pacientes con síntomas de comienzo recientes, con esófagos no dilatados, en quienes están contraindicados los procedimientos invasivos o ante la espera de la terapia definitiva40-42. Recientemente se ha sugerido que la inyección intraesfinteriana de toxina botulínica puede ser un tratamiento simple y efectivo como alternativa terapéutica. Sin embargo la literatura muestra que los 82 Medicina Infantil Vol. IX N° 2 Junio 2002 pacientes así tratados tienen una corta respuesta, necesitan repetidas inyecciones y la posibilidad de una cirugía posterior puede ser más dificultosa24,28,43-45. Nosotros no tenemos experiencia en su aplicación. Ante los buenos resultados con dilatación sin morbilidad pensamos que no hay necesidad de utilizar esta técnica que no aporta más beneficios. La dilatación neumática con balón es un método poco invasivo, efectivo aproximadamente en el 50% de los pacientes (35 a 100%) y tiene bajo porcentaje de complicaciones a corto y largo plazo18,29,46-48. La mayoría de los centros recomiendan dicho procedimiento como terapia de primera elección. La aplicación en niños fue publicada por primera vez por Moersch en 1929 en 12 pacientes quienes respondieron satisfactoriamente. Desde entonces muchos autores han utilizado el método con resultados variables. Un análisis realizado de todas las series publicadas sobre un total de151 niños el porcentaje de mejoría fue del 54,3%, el de perforaciones 5,63% y el de RGE 1,9%, la mayoría de los pacientes necesitaron más de 2 dilataciones18. En nuestros pacientes el porcentaje de mejoría inicial con buena respuesta fue del 47% (8 de 17 pacientes) manteniéndose una efectividad del 30% (5 de 17 pacientes) en el seguimiento a largo plazo (rango 2 años–7 años). Un estudio realizado en 54 pacientes adultos determinó que el factor predictivo de la respuesta clínica a largo plazo era la medición de la caída de presión del EEI48, situación difícil de implementar en la práctica pediátrica dado que la manometría esofágica sigue siendo una técnica invasiva no siempre bien tolerada y que requiere colaboración del paciente. En algunas series la efectividad a largo plazo varió entre 40 y 85% y se observó que con una 2° y 3° dilatación se obtienen menos respuesta o los resultados son más pobres que con una dilatación47-49. Basándonos en estos hallazgos normatizamos en los Servicios de Gastroenterología y Cirugía del hospital no realizar más de 2 dilataciones en el término de 1 año para evaluar la eficacia del tratamiento. Aunque algunos autores han sugerido que los niños mayores de 9 años responden mejor a las dilataciones que los menores de esa edad 29 hay muchos casos publicados de eficacia terapéutica en menores de 5 años2,50. Tres de nuestros pacientes tenían entre 4 y 7 años, y en ellos el tratamiento de dilatación fracasó. La perforación post- dilatación está descripta en el 1 al 12% de los casos23,46,48. Se relaciona principalmente con la presencia de hernia hiatal, divertículo epifrénico, esofagitis, mal nutrición y en pacientes con antecedentes de va- rias dilataciones previas51. También aumenta el riesgo cuando la insuflación excede un determinado nivel de presión y según el tamaño del balón en relación a la edad51,52. Un estudio pediátrico publicado recientemente informa sobre un 6% de perforaciones esofágicas post-dilatación y el análisis de todas las series publicadas un 5,3%53. La mayoría de los centros recomiendan la realización de esofagograma de rutina posterior al procedimiento23,54. A veces los síntomas son leves, demorados en el tiempo y pueden no ser detectados en el primer estudio. Vantrappen y Hellemam documentaron 10 de 13 pacientes que presentaron perforaciones esofágicas curaron con medidas conservadoras52,55. En nuestra serie no hubo morbimortalidad y no se registraron perforaciones post-dilatación. El RGE es una complicación a largo plazo descripta entre el 1 y 9% de la población adulta luego del tratamiento con dilataciones23,55. En los niños el RGE se presenta en el 12% de los casos después de la dilatación29. En la revisión de 151 niños dilatados sumadas distintas series la incidencia fue del 2% pero la mayoría de los autores no realizaron phmetría esofágica de rutina posterior a las dilataciones18. En nuestra casuística se realizó phmetría a 5 pacientes quienes habían respondido bien a la dilatación neumática obteniendo valores patológicos en 1 paciente (20%). Con respecto al tratamiento quirúrgico la miotomía de Heller y sus variantes con o sin cirugía antireflujo es el procedimiento de elección. El abordaje puede ser transtorácico o abdominal (mediante técnica convencional o laparoscópica)23,33-37. Los mejores resultados se obtienen mediante el abordaje abdominal y acompañado de funduplicatura. En las series pediátricas publicadas se obtuvo buenos resultados en el 73.4%. Myers y col.sobre 164 niños tratados quirúrgicamente con diferentes métodos (abordaje transtorácico con o sin antireflujo y abordaje transabdominal con o sin antireflujo) demostraron una pobre respuesta clínica con esofagomiotomía transtorácica y buenos a excelentes resultados con esofagomiotomía transabdominal19. Tovar y col. obtuvieron buenos resultados a largo plazo con cirugía de Heller transtorácica en pacientes pediátricos después de un seguimiento promedio superior a 9 años57. En nuestra experiencia la cirugía con abordaje abdominal y técnica antireflujo demostró muy buenos resultados con desaparición de los síntomas en 7 de 9 pacientes (77%) y buenos resultados en los otros 2 pacientes (23%) en los cuales persistió un grado leve de disfagia. Con respecto a la cirugía laparoscópica aún no podemos sacar conclusiones ya que fue realizada en 1 sólo paciente con muy buena respuesta durante 2 años de seguimiento. La experiencia mundial es todavía limitada y los primeros casos en niños recién comienzan a ser publicados, siendo los resultados similares a aquellos observados en la población adulta (80-100%)35-37,56. Las complicaciones postquirúrgicas inmediatas que se presentan en aproximadamente el 10% de los casos son: empiema, atelectasia, intusucepción, adherencias, sangrado, hernia paraesofágica, divertículo epifrénico y neumotorax. En nuestros pacientes no hubo mortalidad, 1 paciente presentó hernia paraesofágica y otro divertículo epifrénico. Las complicaciones a largo plazo son: la persistencia de disfagia debido a una miotomía insuficiente y el RGE relacionado probablemente con una mayor longitud de la miotomía la cual no debe extenderse mas allá de 1 a 1,5 cm sobre el estómago55. La disfagia después de la cirugía ha sido descripta entre el 1 y 9% de los casos aunque síntomas leves persisten en más del 20%. En aquellos pacientes en los cuales predominan los síntomas obstructivos la manometría y endoscopia de control permiten diferenciar una insuficiente miotomía (la presión del EEI persiste elevada) de una complicación de la cirugía (estrictura)57. En nuestra serie, 2 pacientes continuaron con disfagia leve. En ellos se realizó manometría observándose un descenso de la presión del EEI posterior a la cirugía y phmetría esofágica la cual fue normal en ambos casos. Interpretamos que el síntoma disfagia en estos pacientes era el resultado de la dismotilidad del cuerpo esofágico que aún persistía en grados variables. La disfagia puede reaparecer luego del tratamiento quirúrgico después de un período libre de síntomas. No se conoce la causa, pudiendo ocurrir por una lenta progresión del proceso degenerativo de los plexos mientéricos. La verdadera incidencia de RGE en pacientes operados no se conoce. En un estudio a largo plazo se observo un 52% de RGE con un seguimiento promedio de 7 años y se determinó que la incidencia de RGE aumenta con el paso del tiempo siendo del 24% después del primer año, del 48% después de los 10 años, estabilizándose luego de los 13 años55. No todas las series publicadas tienen realizados estudios phmétricos para la confirmación del RGE. Un trabajo basado en la phmetría para determinar RGE obtuvo una incidencia del 35 al 40% luego de la miotomía con o sin funduplicatura58. En series pediátricas de pacientes estudiados con phmetría, el RGE esta presente en el 36% de los niños operados. En nuestra casuística se observó RGE confirmado por phmetría esofágica en el 55% de los pacien- Acalasia de esófago 83 tes operados. Destacamos que sólo 3 de los 5 pacientes tenían clínica de RGE por lo que consideramos imprescindible la valoración con phmetría de 24 hs para evitar así el subdiagnóstico. La estenosis péptica como complicación del RGE esta descripta entre el 3 y el 6% de los casos55,59, ninguno de nuestros 5 pacientes con RGE presentó esta complicación. La metaplasia intestinal o epitelio de Barrett se presenta en pacientes como consecuencia de un RGE de larga evolución. Se ha encontrado con una frecuencia de alrededor del 5% después de 5 años de la cirugía59-60. En nuestra serie un paciente en el cual había fracasado la primera cirugía antireflujo y que posteriormente presentó hernia paraesofágica fue sometido a una segunda cirugía antireflujo constatándose reflujo patológico, esofagitis severa con esófago de Barrett. El cáncer de esófago es una posibilidad a largo plazo que se presenta en aquellos pacientes que han tenido un curso largo de la enfermedad antes del diagnóstico o en los que ha fallado el tratamiento por lo que algunos autores recomiendan el control endoscópico cada 3 a 5 años61. 7. CONCLUSIONES El tratamiento dilatador con balones neumáticos sigue siendo a nuestro criterio una alternativa inicial válida para el tratamiento de la acalasia ya que si bien el porcentaje de efectividad a largo plazo es del 30% el procedimiento no ha presentado en nuestra experiencia morbimortalidad temprana y la morbilidad tardía, específicamente reflujo gastroesofágico, es baja. El tratamiento quirúrgico ha tenido un alto índice de efectividad (80% ) sin mortalidad, con baja morbilidad inmediata pero con una incidencia de reflujo gastroesofágico elevada aún usando una técnica antireflujo combinada. La cirugía laparoscópica es una alternativa válida como tratamiento inicial por ser mínimamente invasiva y con buenos resultados a largo plazo por referencia en la literatura. En nuestro hospital se realizó en un sólo paciente quien había sido dilatado previamente por lo que no podemos emitir conclusiones. 21. 2. 3. 4. 5. 6. Podas T.,Eaden J.,Mayberry M.,Mayberry J.:Achalasia a critical review of epidemiologic studies. Am J Gastroenterol 1998;93:2145-2347. Berquist W.E.and col.:Achalasia:diagnosis, management and clinical course in 16 children. Pediatrics 1983;71:798-805. Mayberry J.B.,Mayell M.J.:Epidemiological study of achalasia in children. Gut 1988;29:90-93. Moersh H.J.:Cardiospams in infancy and childhood.Am J Dis Child 1929;38:294-298. Grand D.B. and col.:Neurological and adrenal dysfunction in the adrenal insufficiency/alacrimia/achalasia(3 A) síndrome. Arch Dis Child 1993;68:779-782. Rozycki D.L.,Ruben R.J.,Rapins I.,Spiro A.J.Autosomal recessive deafness associated with short ststure, vitiligo,muscle wasting and achalasia.Arch Otolaryngol 1997;93:194-197. 84 Medicina Infantil 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 22. 23. 24. 25. 26. 27. 28. 29. 30. 31. 32. 33. 34. REFERENCIAS 1. 8. Vol. IX N° 2 Junio 2002 35. 36. 37. 38. 39. 40. Heinrichs C. and col.:Familial adrenocorticotropin unresponsiveness associated with alacrimia and achalasia:biochemical and molecular studies in two siblings with clinical heterogeneity. Eur J Pediatr 1996;154:191-196. Burnt P.W.,McKusisk V.A.Familial dysautonomia. Medicine 1970; 49: 343-347,1970. Allgrove J.,Clayden G.S.,Grand D.B.Familial glucocorticoid deficiency with achalasia of the cardia and deficient tear production. Lancet;i:1978;1:284-286. Simila S.,Kokkonen J.,Kaski M.,Alacrimia sicca-juvenile Sjogren‘s syndrome with achalasia and gastric hyposecretion.Eur J Pediatr, 1978;129:175-181. Dumars K.W.,Williams J.J. and Steele-Sandin C.Achalasia and microcephaly.Am J Med Genet. 1980;6:309-314. Polansky L.and Guth.Familial achalasia .Am J Dig Dis.1970;15:291295. Williams J.J,Sandin C.S. and Dumars K.W.New syndrome: microcephaly associated with achalasia (abstract) Am J Hum Genet, 30,106 A only. Dayalan N.,Chettur L.,Ramakrishnan M.S.Achalasia of the cardia in sibs.Arch Dis Child 1972;47:115-118. Westley C.R.,Herbst J.J.,Goldman S.,Wiser W.C.Infantile achalasia inherited as an autosomal recessive disorder .J Pediatr 1975;87:243-246. Bosher L.P.,Shaw A.Achalasia in siblings.Am J Dis Child 1981;135:709-710. Singh H.,Sethi R.S.,GuptaH.L,Kethargal S.K.:Cardiac achalasia in childhood,Postgrad Med J 1969; 45:327-335. Azizkhan R.G.,Tapper D.,Eraklis A: Achalasia in childhood:a 20 year experience.J Pediatr Surg 1980;15:452-456. Myers N.A.,Jolley S.G.,Taylor R.:Achalasia of the cardia in children:a worldwide survery,J Pediatr Surg 1994;29:1375-1379. Swenson O.,Oeconomopoulos C.T.:Achalasia of esophagus in children.J Thorac Cardiovasc Surg.1961;41:49-59. Elder J B: Achalasia of the cardia in chilhood.Digestion 1970; 3:90-96. Illi O.E.,Stauffer UG:Achalasia in childhood and adolescence. Eur J Pediatr Surg 1994;4:214-217. Vaezi M.F.,Richter J.E: Current therapies for achalasia.Comparison and efficacy, J Clin Gastroenterol 1998;27:21-35. Nurko S.:Botulinum toxin for achalasia: are we witnessing the birth of a new era?J Pediatr Gastoenterol Nutr 1997;24:447-449. Vantrappen G.,Hellemans J.:Treatment of achalasia and related motors disorders.Gastroenterology 1980;79:144-154. Robinson M.J.,Mayberry J.F.:Achalasia;the debaye continues.Am J Gastroenterol 1995;90:1204-1205. Cohen S.,Parkman H.P.:Treatment of achalasia-whalebone to botulinum toxin,N Engl J Med 1995;332:815-816. Smout A.J.:Back to the whale bone?Gut 1999;44:149-150. ASGE:Esophageal dilatation,Gastrointestinal Endosc 1998; 48: 702-704. Kim C.H.and col.:Achalasia:prospective evaluation of relationship between lower esophageal sphincter pressure,esophageal transit,and esophageal diameter and symptoms in response to pneumatic dilatation,Mayo Clin Proc 1993;68:1067-1073. Khan A.A.and col.:Pneumatic dilatation in achalasia:a prospective comparison of balloon distention time,Am J. Gastroenterol 1998;93:1064-1067. Emblem R.,Stringer M.D.,Hall C.M.,Spitz L.:Current results of surgery for achalasia of the cardia,Arch Dis Child 1993;749-751. Ballantine T.N.,Fitzgerald J.F.,Grosfield J.L.:Transabdominal esophagomyotomy for achalasia in children, J Pediatr Surg 1980;15:457-461. Lelli J.L.,Drongowski R.A.,Coran A.G.:Efficacy of the transthoracic modified Heller myotomy in children with achalasia –a21 year experience,J Pediatr Surg 1997;32:338-341. Holcomb G.W.,Richards W.O.,Riedel B.D.:Laparoscopic esophagomyotomy for achalasia in children,J Pediatr Surg 1996;31:716-718. Mattioli G.and col.:The surgical approach to oesophageal achalasia,Eur J Pediatr Surg 1997;7:323-327. Robertson F.M. and col.:Thoracoscopic esophagomyotomy for achalasia in a child,J Pediatr Gastroenterol Nutr 1997;24:215-217. Corti R.,Naveiro J.:Trastornos motores primarios del esófago. Enfermedades del esófago,estómago y duodeno.Musi A.,Corti R.,Ferro F.,Cap.2.Ed. Akadia 1990;29:47. Boortolotti M.Medical therapy of achalasia.Digestion 1998;60:11-16. Traube M.,Dubovik R.,Lang R.C.,McCallum R.W.:The rol of nifedipine therapy in achalasia .Results of a randomized placebocontrolled study,Am J Gastroenterol 1989;84:1259-1262. 41. Maksimak M.,Perlmutter D.H.,Winter H.S.:The use of nifedipine in the treatment of achalasia in children,J Pediatr Gastroenterol Nutr 1986;5:883-886. 42. Gelfond M.R.P.,Gilat T.:Isosorbide dinitrate and nifedipine treatmentof achalasia: a clinical,manometric and radionucleide evaluation,Gastroenterology 1982;83:963-969. 43. Khoshoo V.,La Garde D.C.,UdallJ.N.:Intransphicteric injection of Botulinum toxin for treating achalasia in children, J Pediatr Gastroenterol Nutr 1997;24:439-441. 44. ASGE:Botulinum toxin therapy in gastrointestinal endoscopy, Gastrointest Endosc,1998;47:569-572. 45. Katzka D.A.,Castell D.O.: Use of botulinum toxin as a diagnostic/ therapeutic trial to help clarify an indication for definitive therapy in patients with achalasia,Am J Gastroenterol 1999;94:637-642. 46. Parkman H and col:Pneumatic dilatation or esophagomyotomy treatment for idiopathic achalasia:clinical outcomes and cost analysis,Dig Dis Sci 1993;38:75-85. 47. Katz P.O.,Gilbert J.,Castell D.O.:Pneumatic dilatation is effective long-term treatment for achalasia,Dig Dis Sci 1998;43:1973-1977. 48. Eckardt V.F.,Aignherr C.,Bernhard G:Predictors of outcome in patients with achalasia treated by pneumatic dilatation, Gastroenterology 1992;103:1732-1738. 49. Anselmino M.and col.:Heller myotomy is superior to dilatation for the treatment of early achalasia.Arch Surg 1997;132:233-240. 50. Liebman W.M.,Appelbaum M.,Thaler M.M.:Achalasia of the esophagus.Pneumatic dilatation in a 4 year old,Am J Gastroenterl 1978;70:73-75. 51. Metman E.H.and col.:Risk factors for inmediate complications after progressive pneumatic dilatation for achalasia, Am J Gastroenterol 1999;94:1179-1185. 52. Nair L.A.and col.:Complications during pneumatic dilatation for achalasia or diffuse esophageal spasm.Analysis of risk factors, early clinical characteristics and outcome,Dig Dis Sci 1993;38: 1893-1904. 53. Gershman G.,Ament M.E., Vargars J.:Frecuency and medical management of esophageal perforation after pneumatic dilatation in achalasia,J Pediatr Gastroenterol Nutr 1997;25:548-553. 54. Ott D.J.and col.:Radiographic evaluation of esophagus immediately after pneumatic dilatation for achalasia,Dig Dis Sci 1987; 32:962-967. 55. Csender A.and col.:Late results of a prospective randomized study comparing forceful dilatation and esophagomyotomy in patients with achalasia.Gut 1989;30:299-304. 56. Rosati P.and col.Evaluating results of laparoscopic versus convencional open Heller-Dor operation,Surg Endosc 1997; 11:3-7. 57. Tovar J.A.,Prieto G.,Molina M.,Arana J:Esophageal function in achalasia:preoperative and postoperative manometric studies,J Pediatr Surg 1998;33:834-838. 58. Shoenut J.P.,Duerksen D.,Yaffe C.S.:A prospective assessment of gastroesophageal reflux before and after treatment of achalasia patients.pneumatic dilatation and esophagomyotomy in patients with achalasia,Gut 1989;30:229-304. 59. Agha F.P.,Keren D.F.:Barrett's esophagus complicating achalasia after esophagomyotomy,J Clin Gastroenterol 1987;232-237. 60. Feczko P.J.,MaC.K.,Halpert R.D.:Barrett s metaplasia and dysplasia in postmyotomy achalasia patients,Am J Gastroenterol 1983;78:265-268. 61. Aggestrup S.,Holm J.C.,Sorenstein H.R. Does achalasia predispose to cancer of the esophagus? Chest 1992;102:1013-1016. Acalasia de esófago 85