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Álvaro Posada Díaz
Púrpura trombocitopénica
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autoinmune en niños
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Álvaro Posada Díaz
Pediatra hematooncólogo
Profesor de la Universidad de Antioquia
Cuando hay sección de los vasos sanguíneos
queda expuesto el colágeno y entra en acción
el componente vascular, con vasoconstricción
refleja de corta duración y con vasoconstricción
prolongada resultante de la reacción de liberación plaquetaria.
Simultáneamente, sucede la acción del
componente perivascular mediante compresión
tisular local, ejercida por el tejido conectivo.
Este tejido es derivado del mesodermo y se
compone de todos los tejidos del organismo,
La acción de los dos componentes mencionados es suficiente para controlar las escasas
zonas de hemorragia que resultan de la sección
Componente vascular
Hemostasia
Componente plaquetario
Estos cuatro componentes actúan de manera
continua con el fin de formar y remover coágulos
y reparar los vasos sanguíneos cuando estos se
dañan, además de participar en la respuesta
inflamatoria.
con excepción de los tejidos epitelial, nervioso
y muscular.
Componente perivascular
La hemostasia es la resultante de una serie de
fenómenos utilizados por el organismo para
prevenir y detener la pérdida de sangre. Tiene
cuatro componentes: perivascular, vascular, plaquetario y de coagulación y fibrinolisis (véase
figura 1).
Componente de coagulación
y fibrinolisis
Figura 1. Componentes de la hemostasia
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de vasos pequeños. Cuando la ruptura es mayor,
se da, también simultáneamente, la acción del
componente plaquetario, ejercida por intermedio de las plaquetas, que son fragmentos del
citoplasma de los megacariocitos.
Las plaquetas, luego de la exposición del
colágeno cambian su forma y por medio de
la gran cantidad de organelas y sustancias
químicas que poseen, hacen secuencialmente
las reacciones de adhesividad, agregación y
liberación plaquetaria, tendientes todas a la
formación de un coágulo plaquetario o tapón
hemostático primario. Lo descrito con anterioridad, es el modelo típico de la hemostasia en
arteriolas y vénulas.
La alteración del componente plaquetario no
permite que se haga el tapón plaquetario, o hace
que sea de mala calidad, fácilmente removible
por la corriente circulatoria. La manifestación
hemorrágica es la petequia en piel o mucosas;
petequia es una hemorragia puntiforme (de
menos de 3 mm) que no se palpa. Otras manifestaciones comunes de las enfermedades que
tienen alteración del componente plaquetario
son las equimosis (hemorragias impalpables de
mayor tamaño que las petequias) y las hemorragias por las mucosas.
Las enfermedades hemorrágicas por alteraciones del componente plaquetario constituyen
casi la mitad de las enfermedades hemorrágicas
de la hemostasia en los niños. De las enfermedades hemorrágicas por alteración plaquetaria
en los niños y adolescentes, 90% corresponden
a púrpura trombocitopénica autoinmune (PTA),
enfermedad de la que se ocupará este escrito.
La PTA de niños y adolescentes es un
trastorno hemorrágico adquirido, casi siempre
autolimitado, que se caracteriza por trombocitopenia periférica con aumento de la producción plaquetaria en la médula ósea como
mecanismo compensador.
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Como de casi todas las enfermedades, en los
escritos hipocráticos hay descripción del signo
púrpura, palabra del latín purpur, a su vez, del
griego porphyra, que significa el preciado tinte
púrpura secretado por el caracol púrpura. Este
color fue símbolo de alto estatus social en la
Antigüedad y en la Edad Media.
Pero solo fue en 1735 cuando el médico,
poeta, compositor y lingüista alemán Paul
Gottlieb Werlhof separó la púrpura como enfermedad específica, con el nombre morbus
maculosus hemorrhagicus. En 1808, Robert
Willan, médico inglés dedicado a la Dermatología incluyó en una clasificación de púrpura
el término púrpura hemorrágica.
En 1883, el médico alemán E. Krauss encontró que pacientes con esta púrpura tenían disminuidas las plaquetas cuando el paciente tenía
hemorragias y que las plaquetas volvían a lo
normal cuando se volvía asintomático. El médico
francés George Hayem, en 1890, demostró en
el laboratorio, mediante conteo, la disminución
de las plaquetas, con lo que la enfermedad empezó a llamarse púrpura trombocitopénica y se
catalogó como idiopática.
En 1951, luego de atrevido experimento en
modelos humanos, incluido él mismo, WJ Harrington, médico norteamericano, sentó las bases
para entender esta enfermedad como producida
por autoanticuerpos antiplaquetarios, es decir,
le agregó el adjetivo inmune. El experimento
consistió en la aplicación en nueve voluntarios
y en el investigador plasma de pacientes con la
enfermedad, con lo cual se disminuyó transitoriamente el recuento plaquetario en ocho de
los diez sujetos de investigación; uno de ellos
desarrolló púrpura.
Historia
En 1965, NR Shulman demostró que el
factor inmune antiplaquetario se asociaba con
la fracción 7S de IgG. En 1975, R Dixon y colaboradores avanzaron hasta la medición de la
IgG antiplaquetaria, con lo cual se configuró el
adjetivo autoinmune.
La historia de la PTA constituye una verdadera
odisea científica y tecnológica que bien podría
ser paradigma del análisis sesudo tendiente a
la solución de los enigmas de las enfermedades.
Dado que la nomenclatura inmune es coincidente con la sigla en inglés ITP (idiopathic
thrombocytopenic purpura), para evitar este
equívoco similar al del español PTI (púrpura
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trombocitopénica idiopática, púrpura trombocitopénica inmune o púrpura trombocitopénica
infecciosa), modernamente hay la tendencia a
utilizar púrpura trombocitopénica autoinmune.
Paul Imbach y colaboradores empezaron en
1981 la era de los inmunomoduladores.
El tratamiento de los pacientes con PTA no
es menos apasionante. Werlhof encontró que
la flebotomía, método aceptado para la época
en pacientes con problemas hemorrágicos, no
era útil en aquellos con la enfermedad que describió. Willan prescribía en estos casos ejercicio
moderado al aire libre, alimentación abundante
y vino sin restricción.
Según su duración, la PTA se clasifica en tres
clases: aguda, crónica y recurrente o intermitente.
Un hito trascendental ocurrió en Praga,
en 1916, cuando un estudiante de Medicina
(Paul Kaznelson) convenció a su profesor
(Herman Schloffer) de hacer esplenectomía
a una paciente con PTA crónica. La hipótesis
del estudiante era que en el bazo se removían
las plaquetas. El resultado fue que el recuento
plaquetario pasó de 0,2 x 109/L a 500 x 109/L,
con desaparición de las lesiones purpúricas.
Desde entonces, la esplenectomía es el tratamiento de elección de los adultos con PTA que
no responden a otros tratamientos.
En 1951, empezó la era de los corticosteroides en el tratamiento de pacientes con PTA,
pero los resultados erráticos y las indeseables
reacciones secundarias cuestionaron su uso. Un
hito importante en este campo fue la experiencia
del suizo Joerg Sartorius, que demostró, en un
estudio multicéntrico en niños con PTA aguda,
que el tratamiento con esteroides por veintiún
días, comparado con placebo, no era mejor a
los 40 días, pero sí producía muchas molestias
secundarias. Este estudio se hizo en 1972, pero
solo se publicó en 1984.
En la década del ochenta, el tratamiento de
los pacientes con PTA se convirtió en el modelo
inmunobiológico por excelencia, con la aplicación
de globulina gamma IV. Como tantas veces en
Medicina, la aplicación de este producto no iba
dirigida a corregir la trombocitopenia, sino la
hipogammaglobulinemia que desarrolló un niño
de doce años con PTA crónica grave tratado por
largo tiempo con vincristina y esteroides. En
esta experiencia, en Berna (Suiza), se logró un
dramático e inesperado aumento del recuento
plaquetario en las primeras veinticuatro horas:
Clasificación
PTA aguda
De todos los niños con PTA, aproximadamente
85% tienen la forma aguda. Es una enfermedad propia de los preescolares y escolares; no
tiene preferencia por sexo y ocurre una a seis
semanas después de una enfermedad viral respiratoria o intestinal. Su duración es generalmente de un mes (el 60% de los pacientes se
curan en este tiempo), pero puede durar hasta
seis meses.
PTA crónica
La PTA en su forma crónica por definición tiene
duración mayor de seis meses. Suele ocurrir
en niños de más de diez años, con predominio
del sexo femenino; la sufren aproximadamente
15% de los pacientes con esta enfermedad. La
mayoría de ellos solo son trombocitopénicos,
sin síntomas, a menos que tengan traumas de
gran magnitud. Hasta 20% de ellos consiguen
remisión espontánea, la que se puede demorar
hasta diez años para ocurrir.
PTA recurrente o intermitente
Es la forma más rara de PTA (menos de 5%). La
recurrencia consiste en que los pacientes tienen
intervalos libres de la enfermedad, tanto en los
síntomas como en las alteraciones de las pruebas de laboratorio, de duración promedio de tres
meses. La duración de los períodos sintomáticos
o con trombocitopenia es variable, pero generalmente, es menor de seis meses.
Patogénesis
La PTA en los niños y adolescentes es una
enfermedad autoinmune caracterizada por
trombocitopenia (< 150 x 109/L). En la mayoría de los pacientes con PTA aguda la noxa
(infección viral o bacteriana) desencadena
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respuesta policlonal del linfocito B con producción de anticuerpos IgG, los cuales se unen a
la superficie plaquetaria (opsoninas), para ser
depurados en el sistema fagocítico mononuclear,
principalmente en el bazo (véase figura 2).
La destrucción plaquetaria (trombolisis)
debida a los autoanticuerpos se acompaña de
vida media plaquetaria menor. Varios grupos
de investigadores han demostrado que los anticuerpos IgG antiplaquetarios de los pacientes
con PTA son autoanticuerpos específicos de la
plaqueta y no IgG unida a virus, bacterias o
antígenos plasmáticos.
Hay algunas veces en las que los anticuerpos
aumentados son IgM y la destrucción plaquetaria
se hace con mediación del complemento.
El aumento de anticuerpos no está en relación directa con la plaquetopenia, sino que esta
se da en función del equilibrio con la producción
compensadora de la médula ósea.
La producción aumentada de anticuerpos
en pacientes con PTA crónica no está bien
dilucidada, pero por el hecho de asociarse
ocasionalmente con otras enfermedades autoinmunes, se supone que el mecanismo sea
el de alteración de la regulación inmune con
producción de autoanticuerpos.
En la última década del siglo XX se publicaron algunos estudios que pretenden relacionar la PTA con la infección por Helicobacter
pylori, pero no hay indicios que permitan
relacionar esta bacteria con la patogénesis
de la enfermedad.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas del paciente con
PTA no tienen correlación con el recuento de
plaquetas. La PTA en su forma aguda suele
ser enfermedad de corta duración, autolimitada y de buen pronóstico. Ocurre por igual
en hombres y mujeres, más frecuentemente
de 2 a 10 años de edad, pero especialmente de
dos a cuatro años. A menudo, la enfermedad
ocurre después de una infección viral o menos
frecuentemente bacteriana, una a seis semanas
antes del diagnóstico.
En los niños con PTA aguda el comienzo de
la enfermedad es súbito, a veces con petequias
y equimosis en piel y hemorragia por mucosas tales como la nasal, la oral, la conjuntival,
la gastrointestinal, la vesical y la vaginal. La
rectorragia masiva casi siempre se debe a la
simultaneidad de un pólipo rectal (véanse figuras 3 y 4).
Plaqueta + IgG
Noxa activadora
IgG antiplaquetaria
Depuración
en SFM
Linfocito B
Bazo - Médula ósea
Trombocitopenia
Figura 2. Esquema del mecanismo de destrucción plaquetaria en pacientes con PTA
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El sitio de hemorragia que reviste mayor
gravedad, por fortuna muy raro, es el sistema
nervioso central. Cuando sucede esta catástrofe,
es posible observar hemorragias en fondo de
ojo, inclusive desde antes de aparecer la sintomatología neurológica.
A pesar de que la mayor destrucción plaquetaria se da en el bazo, la esplenomegalia ocurre
con la misma frecuencia que en la población
general (5-10%).
Los niños y adolescentes con PTA crónica
tienen un curso insidioso, con períodos de evolución aun de años, pero las manifestaciones
clínicas son similares a los de la forma aguda
(véase figuras 5 y 6).
Figura 3. Paciente con PTA aguda en su forma usual, poco extendida
Cerca de la mitad de los pacientes consiguen
remisión en los primeros cinco años, independientemente del tratamiento usado, pues los
tratamientos no alteran el curso natural de la
enfermedad, aunque pueden producir respuesta
transitoria en algunos casos.
Las adolescentes pueden tener problemas
menstruales, consistentes en metrorragias.
En niños mayores, adolescentes y adultos, la
PTA puede ser el comienzo de una enfermedad
autoinmune como lupus eritematoso sistémico
(3-16%), anemia hemolítica autoinmune, artritis
reumatoidea, nefritis o hipertiroidismo, en cuyo
caso ya no se puede clasificar como PTA, sino
como la manifestación hemorrágica inicial de la
enfermedad correspondiente.
Por lo anterior, es necesario hacer anualmente pruebas de detección temprana: anticardiolipinas, anticuerpos antinucleares y TSH.
Otros exámenes dirigidos al diagnóstico de alguna de las enfermedades que pueden empezar
con trombocitopenia y manifestaciones clínicas
como de PTA se harán según los protocolos propios de esas enfermedades.
La mortalidad en pacientes con PTA es baja
(0,1%), debida siempre a hemorragia de SNC.
Diagnóstico
El diagnóstico de un niño o adolescente con PTA
se basa en:
Figura 4. Paciente con PTA aguda en su forma menos común, muy extendida
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Figura 5. Adolescente con PTA crónica
Figura 6. Adolescente con PTA crónica
 Historia clínica y examen físico
 Estudios de laboratorio
 En menores de seis meses: historia perinatal
y materna
 Enfermedades asociadas que aumentan la
posibilidad de sangrado
 Estilo de vida: actividades vigorosas potencialmente traumáticas
Historia clínica y examen físico
Por definición, el diagnóstico de PTA es clínico y
no puede hacerse sin historia clínica y examen
físico que excluyan otras causas de trombocitopenia, por lo cual en la historia y examen físico
es necesario tener en cuenta los siguientes elementos diagnósticos:
Historia clínica
 Sangrado:
Tipo, intensidad y duración del sangrado
Problemas hemostáticos anteriores
 Síntomas sistémicos:
Enfermedades virales en las seis semanas anteriores
Exposición a virus de varicela
Infecciones que sugieran inmunodeficiencia
Síntomas de enfermedad autoinmune
 Inmunización reciente con vacunas virales
vivas
 Medicaciones:
Heparina
Quinina/quinidina
Sulfonamidas
Aspirina
 Factores de riesgo para VIH/sida
 Historia familiar de trombocitopenia o enfermedad hematológica
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Examen físico
 Apariencia de la piel (palidez)
 Tipo de sangrado: si es mucoso o cutáneo
y la extensión de petequias y equimosis,
así como si aún está activo; además, si hay
hemorragias en retina
 Descripción de hígado, bazo y ganglios linfáticos
 Signos de infección
 Signos generales de enfermedad congénita
(incluyendo anomalías esqueléticas y agudeza visual)
 Signos de síndromes congénitos específicos:
Fanconi: talla baja, hiperpigmentación, anomalías
esqueléticas
Síndrome trombocitopenia con radio ausente: púrpura
con anomalías esqueléticas de miembros superiores
Síndrome de Wiskott-Aldrich: púrpura, eczema, infecciones recurrentes
Síndrome de Alport y sus variantes: nefritis hereditaria, sordera nerviosa, con plaquetas grandes y
agregación plaquetaria defectuosa; sus manifestaciones hemorrágicas son escasas
Síndrome de Bernard-Soulier: trombocitopenia
con hemorragias desproporcionadas al recuento
plaquetario
Anomalía de May-Hegglin: anomalía de los leucocitos, con trombocitopenia y plaquetas gigantes poco
sintomática
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Estudios de laboratorio
pacientes y sus familias lleguen a la entrevista
como víctimas de terrorismo de los trabajadores
de la salud que, por ignorancia, suelen calificar
de grave esta enfermedad.
En un paciente con sospecha de PTA el único examen que se necesita es el estudio de
sangre periférica, cuyo análisis se hace de la
siguiente manera:
El tratamiento de los niños y adolescentes
con PTA depende de las manifestaciones clínicas
y no del recuento plaquetario. Se divide el tratamiento en no farmacológico y farmacológico.
Síndrome de plaquetas grises: púrpura de intensidad
variable (extremadamente raro)
Consistente con el diagnóstico de PTA
 Trombocitopenia (< 150 x 109/L). Las plaquetas son de tamaño normal o más grandes
que lo normal, pero no gigantes, en las que
el tamaño es cercano al eritrocito
 Morfología eritrocitaria normal
 Morfología leucocitaria normal
Inconsistente con el diagnóstico de PTA
 Predominancia de plaquetas gigantes
 Alteraciones significativas de la morfología
eritrocitaria:
Poiquilocitosis
Esquistocitosis
Policromatofilia, excepto si se puede interpretar como
respuesta a hemorragia
Macrocitosis
Eritrocitos nucleados
 Leucocitosis o leucopenia (eosinofilia puede
ocurrir en pacientes con PTA)
 Leucocitos inmaduros (linfocitos atípicos se
pueden ver en pacientes con PTA)
Tratamiento
Son varias las guías publicadas sobre PTA, pero
la adherencia a ellas para tratar los pacientes
no es suficiente para validar sin lugar a dudas
las recomendaciones, como sí lo es en algunas
enfermedades neoplásicas, por ejemplo. Lo anterior constituye una desventaja, por lo que el
tratamiento de pacientes con PTA se apoya más
en la opinión y en la práctica y juicio de expertos
soportados en los indicios clínicos científicos.
Todos los pacientes y sus familias deben
recibir información oral y escrita clara y precisa sobre la enfermedad por personal entrenado para tal efecto. Al dar esta información
se debe hacer énfasis en la benignidad usual
de la enfermedad, pues es muy común que los
Tratamiento no farmacológico
En todo paciente con PTA se debe hacer restricción de la actividad física, para lo cual se
deben tener en cuenta los criterios de los niños
y adolescentes que la sufren. Se deben evitar los
deportes de contacto y las actividades o juegos
que tengan riesgo de caídas o golpes, como patinaje, ciclismo, brincos y pasamanos.
A los pacientes se les debe recomendar que
se abstengan de recibir, mientras dure la trombocitopenia, sustancias que disminuyan la función
plaquetaria o aumenten la trombocitopenia: salicilatos, aines, anticoagulantes, antihistamínicos,
guayacolato de glicerilo, ácido valproico, carbamazepina, fenitoína, clonazepam, diazepam, eritromicina, gentamicina, lincomicina, trimetoprimsulfametoxazol, nitrofurantoína, cefalosporinas,
fenotiazinas, alopurinol, digital, furosemida.
Mientras el paciente esté trombocitopénico
se debe evitar la aplicación de sustancias por
vía intramuscular, por el trauma que producen.
Además, se debe evitar la aplicación de vacunas
virales vivas, pues pueden aumentar la trombocitopenia y, por ende, la sintomatología.
Mientras el paciente esté trombocitopénico
se deben evitar comidas duras que puedan desencadenar hemorragia bucal, así como comidas
muy calientes, que producen vasodilatación y,
por lo tanto, facilitan el sangrado.
Si hay pérdidas sanguíneas con afectación
hemodinámica, lo cual es extraordinariamente
raro, se deben reemplazar.
Tratamiento farmacológico
Son pocas las enfermedades en las que haya
tanta controversia en el tratamiento. Todos los
planteamientos se dirigen a evitar la hemorragia
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Púrpura trombocitopénica autoinmune en niños y adolescentes
de SNC, con su posible desenlace mortal, por
lo que el tratamiento ideal sería aquel que aumente rápida y seguramente las plaquetas en
sangre periférica con el fin de mejorar el proceso
hemostático. Este tratamiento no existe. Si se
considera que es una enfermedad autolimitada,
el primer dilema es tratarla o no tratarla.
PTA aguda
La gran mayoría de los niños y adolescentes
con PTA aguda no necesitan tratamiento farmacológico o quirúrgico. Se debe intervenir farmacológicamente en los siguientes eventos:
 Cuando hay hemorragia que amenace la vida
del paciente y que no se pueda detener por
medios físicos como compresión. Se entiende
por hemorragia que amenaza la vida aquella
que produce desequilibrio hemodinámico o
que tienda a él (disminución de más de 1 g
de Hb/dL)
 Cuando hay hemorragia del sistema nervioso central o inminencia de ella, lo cual se
presume por el hallazgo de hemorragias en
fondo de ojo en un paciente sin sintomatología neurológica
 Cuando hay epistaxis que a pesar de compresión adecuada persiste más de treinta
minutos
 Cuando hay gingivorragia que persiste más
de treinta minutos
 Cuando hay hemorragia macroscópica del
tracto gastrointestinal o del tracto urinario
 Cuando se debe hacer intervención quirúrgica o extracción dental
En estos casos la intervención farmacológica
se debe hacer hospitalariamente, excepto en el
evento de necesidad de extracción dental.
La intervención farmacológica consiste en el
uso de megadosis de esteroides: metilprednisolona en dosis de 30 mg/kg/dosis durante tres
días. El medicamento se disuelve en 100 mL
de dextrosa al 5% y se pasa en una hora. Este
tratamiento puede repetirse cuantas veces sea
necesario, con las consideraciones pertinentes
para el uso crónico de esteroides.
Los pacientes con hemorragia de sistema
nervioso central deben recibir, simultáneamente
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con la metilprednisolona, trasfusiones de plaquetas y globulina gamma IV. Esta sustancia
también se debe usar en caso de falla de los
pulsos de esteroides. La dosis es 0,8 g/kg, en
dosis única.
Es necesario anotar que hay centros en los
que los pacientes que se deciden tratar reciben
globulina anti-D intravenosa, bien sea sola o en
combinación con otros fármacos. Su acción se
supone similar a la de la globulina gamma IV, es
decir, bloqueo transitorio del sistema fagocítico
mononuclear por copamiento del receptor Fc
gamma, con lo que se disminuye la trombolisis.
Esta terapia es menos costosa que la de globulina gamma IV.
Los pacientes que no se traten deben tener
manera de consultar fácilmente si se aumentan
las hemorragias, para lo cual deben recibir la
información pertinente de parte de personal
entrenado para tal efecto. En cada consulta se
debe hacer el mismo análisis y tomar las mismas
decisiones que en la primera consulta.
PTA crónica
La gran mayoría de los niños y adolescentes con
PTA crónica no necesitan tratamiento farmacológico o quirúrgico. Se debe intervenir farmacológicamente en los siguientes eventos:
 Cuando hay hemorragia que amenace la vida
del paciente y que no se pueda detener por
medios físicos como compresión. Se entiende
por hemorragia que amenaza la vida aquella
que produce desequilibrio hemodinámico o
que tienda a él (disminución de más de 1 g
de Hb/dL)
 Cuando hay hemorragia del sistema nervioso central o inminencia de ella, lo cual se
presume por el hallazgo de hemorragias en
fondo de ojo en un paciente sin sintomatología neurológica
 Cuando hay epistaxis que a pesar de compresión adecuada persiste más de treinta
minutos
 Cuando hay gingivorragia que persiste más
de treinta minutos
 Cuando hay hemorragia macroscópica del
tracto gastrointestinal o del tracto urinario
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 Cuando se debe hacer intervención quirúrgica o extracción dental
 Cuando el paciente no pueda llevar una vida
normal por restricciones o aspectos estéticos,
como por ejemplo un adolescente que desee
hacer deportes de contacto o una adolescente
con equimosis que, por ejemplo, le afean sus
piernas, y le disminuyen su autoestima. Estos
casos deben ser muy bien analizados con los
adolescentes y sus padres o acudientes, precisando los pros y los contras
tratamiento puede repetirse cuantas veces sea
necesario, con las consideraciones pertinentes
para el uso crónico de esteroides.
En estos casos la intervención farmacológica
se debe hacer hospitalariamente, excepto en el
evento de necesidad de extracción dental o en
los casos de restricciones o aspectos estéticos
que no sean tolerados por los pacientes.
Si tampoco con el uso de inmunosupresores
se tiene éxito, se debe hacer esplenectomía, la
cual, en lo posible, se debe diferir mínimo hasta
ocho años de edad. El uso de inmunosupresores
y la decisión de esplenectomía se deben hacer
luego de juiciosa evaluación individual por un
Grupo especializado en Hematología.
La intervención farmacológica consiste en el
uso de megadosis de esteroides: metilprednisolona en dosis de 30 mg/kg/dosis durante tres
días. El medicamento se disuelve en 100 mL
de dextrosa al 5% y se pasa en una hora. Este
Cuando el paciente que reúne los requisitos
para intervención farmacológica no mejora con
repetidas megadosis de esteroides y la hemorragia no pueda ser explicada por causas asociadas,
como por ejemplo, várices septales, se debe
recurrir al uso de inmunosupresores, tales
como ciclofosfamida, vincristina, vinblastina
ciclosporina, danazol o azatioprina.
Las adolescentes con metrorragias intensas
pueden requerir manipulación hormonal de su
ciclo menstrual.
Lecturas recomendadas
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childhood. En: Nathan DG, Orkin SH. Nathan and Oski’s
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47
examen consultado
Púrpura trombocitopénica autoinmune en niños y adolescentes
48 Precop SCP

16. La alteración del componente
plaquetario de la hemostasia se
caracteriza por
A.
B.
C.
D.
E.
17. La púrpura trombocitopénica autoinmune en niños y adolescentes
es una enfermedad que
A. Puede ser adquirida o congénita
B. Es más común en niños de 1-2 años de edad
C. Ocurre como parte del cuadro clínico de
una enfermedad infecciosa
D. Es benigna
E. Ocurre como parte del cuadro clínico de
una enfermedad autoinmune
18. La trombocitopenia en los pacientes
con púrpura trombocitopénica
autoinmune en niños y adolescentes se produce por destrucción
de las plaquetas por la
A.
B.
C.
D.
E.
19. Para hacer el diagnóstico de
certeza de púrpura trombocitopénica autoinmune en niños
y adolescentes por laboratorio
se necesita hacer
A. Hemoleucograma con recuento de plaquetas
B. Hemoleucograma con recuento de plaquetas
y estudio de médula ósea
C. Hemoleucograma con recuento de plaquetas
y estudio de anticuerpos antiplaquetarios
D. Hemoleucograma con recuento de plaquetas, estudio de médula ósea y estudio de
anticuerpos antiplaquetarios
E. Hemoleucograma con recuento de plaquetas,
estudio de médula ósea, estudio de anticuerpos
antiplaquetarios y de anticuerpos antinucleares
20. El tratamiento farmacológico
de niños y adolescentes con
púrpura trombocitopénica autoinmune aguda se debe hacer
cuando el paciente tenga
A.
B.
C.
D.
Ascofame
Hematomas
Petequias y equimosis en piel y mucosas
Hematomas y equimosis
Hemorragias articulares y equimosis
Petequias, equimosis y hematomas en piel y
mucosas
Noxa activadora
Interacción de los linfocitos B y T
Acción directa de IgG antiplaquetaria
Lisis intravascular
Fagocitosis en el sistema fagocítico mononuclear
Recuento de plaquetas inferior a 20 x 109/L
Recuento de plaquetas inferior a 10 x 109/L
Hemorragia de SNC o inminencia de ella
Hemorragia por mucosa nasal cuando se
hace el diagnóstico
E. Petequias y equimosis en tórax, abdomen y
extremidades cuando se hace el diagnóstico