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Púrpura trombocitopénica inmune:
experiencia en 10 años.
Dras. Sandra Zirone1; Claudia Porri2
1
Médica Oncohematóloga. Sanatorio de Niños de Rosario
2
Médica Residente. Sanatorio de Niños
Rosario. Argentina
[email protected]
Resumen
Introducción: La Púrpura Trombocitopénica Inmune es
un trastorno hematológico de curso benigno. Se debe a
autoanticuerpos, usualmente IgG, dirigidos contra
antígenos de la membrana plaquetaria. La
trombocitopenia resulta de la fagocitosis de los
complejos plaqueta-anticuerpo por el sistema
reticuloendotelial. Su evolución es, en la mayoría de los
casos, autolimitada. Paciente y Método: Se evalúan 55
niños con diagnóstico de PTI, por un período de 10
años, 28 varones y 27 mujeres, los valores de plaquetas
al diagnóstico oscilaron entre 2000 y 120.000 por mm3
con una media de 40.000 por mm3 se consideraron
antecedentes previos, manifestaciones de sangrado, y
asociación con otras enfermedades. Resultados: Se
evaluaron los diferentes tratamientos instituidos. Del
total de los niños, el 75% resolvió la enfermedad (el 37%
lo hizo espontáneamente) y el 10% evolucionó a la
cronicidad. Conclusión: La tendencia actual, es no tratar
al paciente sin manifestaciones hemorrágicas
importantes, puesto que la evolución a largo plazo es
independiente del tratamiento administrado.
Abstract
Introduction: Immune thrombocytopenia purpura (ITP)
is a benign disorder; it is due to autoantibodies, usually
IgG, directed against platelet membrane antigens.
Thrombocytopenia results from phagocytosis of
antibody-coated platelets by reticuloendothelial system.
Its evolution is generally selflimited. Patiens and
Method: 55 children with ITP diagnosis were evaluated
during a 10 years period (28 boys and 27 girls); platelets
values oscillated between 2000-120000 (average
40000). Prior antecedents such as bleedings, and
association with other illnesses, were considered.
Results: Different treatments were evaluated. 75%
resolved the illness (37% was spontaneos) and 10%
became chronic. Conclusion: The current tendency
does not treat patients without important bleedings, for
the long-term evolution is not dependent on treatments.
Key words: immune thrombocytopenia purpura
Palabras clave: púrpura trombocitopénica inmune
Introducción
La púrpura trombocitopénica inmune (PTi) es un
trastorno autoinmune. Se debe a autoanticuerpos,
usualmente IgG, dirigdos contra los antígenos de la
membrana plaquetaria (especialmente complejos
glicoproteicos IIb/IIIa). La trombocitopenia resulta de la
fagocitosis de los complejos plaqueta-anticuerpo por el
sistema reticuloendotelial, con el consecuente
descenso de plaquetas a valores inferiores a 150000,
estando los megacariocitos aumentados o normales en
médula ósea (1). El término idiopática es comúnmente
usado y apropiado, dado que las causas y los factores
predisponentes aún no quedan claros.
Su incidencia varía entre 4 y 8 casos por cada 100000
niños, por año. En pediatría, es generalmente benigna
de curso agudo y autolimitado con alto índice de
respuesta espontánea (80%) a los 6 meses del
diagnóstico (2). Cuando las cifras de plaquetas
persisten bajas (< 100000) por más de 6 meses a un
año, se denomina púrpura trombocitopénica crónica
(PTc), desde el punto de vista fisiopatológico estamos
frente a una “verdadera enfermedad autoinmune”. Las
formas recurrentes son aquellas que experimentan,
luego de períodos de normalidad, descenso en las cifras
de plaquetas, sin evolucionar a la cronicidad (4).
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La mayoría de los niños tienen antecedentes virales
previos, por ello algunos autores la denominan post
infecciosa (3).
Entre Setiembre de 1994 y 2004, en el servicio de
hematología del Sanatorio de Niños de Rosario, se
diagnosticaron 55 casos de PTi. El presente reporte
evalúa el seguimiento de éstos pacientes, las
características de la enfermedad, su evolución a la
cronicidad y/o recurrencia, y las diferentes opciones
terapéuticas.
Paciente y Métodos
Nuestra población fue de 55 niños con un rango de edad
de 45 días a 16 años (media de 5 años), 28 varones y 27
mujeres.
La cifra de plaquetas al diagnóstico osciló entre 2000 y
122000 con una media de 40000. La incidencia
estacional fue, primavera 9 niños (16%) y verano 18
(32%).
El antecedente de infección viral previa, a diferencia de
otros reportes (4), no fue significativo. En nuestro caso,
tres pacientes fueron previamente inmunizados con
vacuna antisarampionosa y uno con cuádruple
bacteriana, cinco niños habían recibido ácido
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acetilsalisílico, una paciente es portadora de
esferocitosis y tres de beta talasemia menor.
Los episodios de sangrado más frecuentes fueron
síndrome purpúrico seco (manifestaciones
hemorrágicas en piel) 92% y sangrados húmedos
(hematuria, epístaxis y gingivorragia) 8%, presentando,
éstos últimos, cifras medias de 15000 plaquetas.
Debiendo destacar que ningún paciente presentó
sangrado de SNC, incluso con recuento de plaquetas
inferiores a 3000 (3.6%) (5).
En 53 pacientes (96%), se realizó punción de médula
ósea (PMO). Siendo excluídos del estudio dos
pacientes, un niño de 45 días de vida y otro con 122000
plaquetas al diagnóstico, ambos con resolución
espontánea.
Resultados
Veinte pacientes (37%), lograron resolución
espontánea en 3 a 4 semanas. Veinte pacientes (37%),
recibieron un ciclo de Prednisona de 0.5-1 mg/kg/día,
por 3-4 semanas, logrando la remisión completa. De
este grupo, una paciente evolucionó a la cronicidad,
lleva 8 años de seguimiento y no supera las 70000
plaquetas, con estudios de médula ósea actualizados
que descartan enfermedad infiltrativa. Otra niña a los 2
años del diagnóstico, con recuentos plaquetarios
superiores a 200000, presentó anemia hemolítica que
requirió esplenectomía de urgencia, y 2 años más tarde,
tirotoxicosis.
Cuatro pacientes (7%), recibieron un ciclo de corticoide
y gammaglobulina endovenosa (EV), dos de ellos
lograron remisión continua completa, otro paciente
(portador de beta talasemia) luego de 1 año evolucionó
a la cronicidad, y el restante desarrolló aplasia de
médula ósea.
plaquetarios inferiores a 150000, a los 2 años, los dos
restantes alcanzaron cifras normales de plaquetas. En
todos se descartó tejido esplénico ectópico.
Discusión
En el presente estudio se pudo corroborar que esta
enfermedad, relativamente frecuente en pediatría, es de
curso benigno y generalmente autolimitado, se presenta
con hemorragias cutáneas (petequias y equimosis)
como signos más frecuentes (7-9), y sólo en un 5.5%
con sangrados húmedos, coincidiendo con otras
publicaciones. Sin sangrado de sistema nervioso
central (SNC). En ningún caso fue necesaria terapia
tranfusional. Hay reportes de Maidieros y Buchanan
donde se analizaron a pacientes con hemorragia
clínicamente significativa y 58 de 332 pacientes (17%)
requirieron terapias por sangrado severo, con una caída
de más de 2 gr/dl de Hb.
Un 37% de los niños lograron remisión espontánea, no
coincidiendo con otros estudios (Rosthoj et al), donde se
describe en una serie de 501 pacientes con PTi, un 75%
presentó remisión espontánea. Posiblemente el número
de nuestra muestra, o haber indicado precozmente el
tratamiento corticoide, pueda justificar el menor
porcentaje de remisión espontánea.
Seis pacientes (11%), evolucionaron a la cronicidad,
coincidiendo con la mayor parte de los informes. Si bien
las formas crónicas se consideran verdaderas
enfermedades autoinmunes, en este breve reporte, los
pacientes con enfermedades autoinmunes asociadas
(3.6%), no evolucionaron a la cronicidad. Se trata de 2
niñas, una con ARJ y hepatits autoinmune, y la otra con
anemia hemolítica y tirotoxicosis. No habiendo
prevalencia en el sexo femenino en PTc (relación V/M:
1/1).
Tres pacientes (5.5%), recibieron 2 ciclos de corticoide y
2 de gammaglobulina, uno logró la remisión continua
completa, los dos restantes evolucionaron a la
cronicidad.
Dos pacientes (3.7%), realizaron 2 ciclos de corticoide,
ambos presentaron formas recurrentes.
Tres pacientes (5.4%), recibieron 3 ciclos alternos de
corticoide y gammaglobulina. La dosis de
gammaglobulina EV fue 400 mg/kg/día, por 5 días. En 2
de estos niños se usó gammaglobulina IM a 25 mg/kg en
2 dosis cada 72 hs., por no contarse con la forma EV (6).
La remisión con gammaglobulina anti D duró 4 a 5
semanas en ambos niños.
Tres pacientes (5.4%), recibieron 3 ciclos de corticoides,
todos en remisión, uno de los cuales lleva 8 años de
seguimiento.
Finalmente, tres pacientes debieron ser esplenectomizados, uno de ellos continúa con recuentos
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Púrpura trombocitopénica inmune: experiencia en 10 años.
Siete pacientes (12.7%), tuvieron formas recurrentes y
autolimitaron la enfermedad. Cuarenta y siete pacientes
(85%), resolvieron la enfermedad, sea espontáneamente o con tratamiento. En cincuenta y tres pacientes
se realizó PMO, ninguno presentó enfermedad maligna.
A este respecto, la Sociedad Americana de Pediatría,
Hematología y Oncología (ASPH/O), en 1997, evaluó el
consenso de no realizar PMO al diagnóstico cuando el
niño presenta plaquetopenia sin otra citopenia, con
síndrome púrpurico característico, seco o húmedo, sin
hepatomegalia ni adenomegalias importantes.
Reservándose para los pacientes en los cuales se
decide indicar tratamiento corticoide.
Conclusiones
Nuestros resultados son coincidentes con los de otras
publicaciones en: porcentaje de remisión, incidencia de
sangrado en el sistema nervioso central (SNC),
recurrencia y evolución a la cronicidad.
Se trata de una enfermedad de curso benigno, que
evoluciona a corto o largo plazo independientemente
del tratamiento instituído, quedando a discusión del
especialista evaluar que niños recibirán tratamiento
específico (10-12).
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