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Embolización hepática como alternativa de
tratamiento en enfermedades vasculares
hepáticas pediátricas complejas
Dres. Guillermo Eisele1,5; Eduardo Galli1; Damián Simonelli1; Fabián Salgueiro2; Daniel Liberto2; Aldo Vizcaíno2
Cristina Galoppo3; Shigeru Kozima4; Ricardo Oddi4; Oscar Mando4
Manuel Maynar5; Carlos Mortera5; Leopoldo Guimaraes5
1
Servicio de Hemodinamia del Hospital de Niños Dr. R. Gutiérrez y de CEMIC
Servicios de Cirugía General y 3de Hepatología del Hospital de Niños Dr. R. Gutiérrez.
4
Servicio de Hepatología de CEMIC
5
Servicio de Diagnóstico y Terapéutica Mínimamente Invasiva del Hospital General de Catalunya y
Servicio de Hemodinamia del Hospital San Joan de Deu
Barcelona, España
[email protected]
2
Resumen
Introducción: Existe un grupo de enfermedades
hepáticas con diferente tipo de compromiso vascular
que representan un desafío de tratamiento debido a su
complejidad lesional y en algunos casos a la gravedad
clínica que ocasionan. En este trabajo se intenta
demostrar la utilidad de la embolización endovascular
(EE) como modalidad terapéutica (T) de diversas
enfermedades vasculares hepáticas (EVH) pediátricas
de compleja resolución mediante cirugía (C). Material y
métodos: Se reunieron 9 casos de pacientes con
distintas EVH resueltas mediante EE asociado o no a C.
La clínica más frecuente se debió a fístulas entre arteria
y vena (FAV) hepática o porta; en menor grado a efecto
de masa, fístula arterio-biliar (FAB) o trauma hepático.
En patología tumoral (n=5) se empleó EE prequirúrgica
(P) en adenoma, hemangioendotelioma, hemangioma
cavernoso y la EE como T definitiva en 2 hemangiomas
hepáticos múltiples. En patología vascular (n=4) se trató
en forma definitiva 1 pseudoaneurisma arterial y FAB, 1
malformación vascular (MV) con FAV suprahepática y 2
FAV porta: una postrauma y otra congénita con
aneurisma portal. Se realizó cateterismo arterial
hepático en forma convencional y el material
embolizante definitivo o transitorio fue seleccionado
según la indicación de cada caso. Resultados: Se
completó satisfactoriamente la embolización arterial
hepática obteniendo en todos los casos el efecto
terapéutico buscado en forma duradera y escasos
efectos colaterales. El sangrado y tiempo de C
mejoraron en la EE P de tumores. El cierre de las FAV
congénitas, traumáticas y tumorales permitió tanto la
exclusión de las MV como el control de los síntomas de
sobrecarga vascular y sangrado. Discusión: Una
variedad de enfermedades hepáticas cursan con
compromiso vascular y entre ellas rescatamos aquellas
entidades malformativas, tumorales o postrauma de
dificultosa resolución mediante C convencional. En su
mayoría estas EVH reciben irrigación principal desde
arterias hepáticas, lo cual hace posible la T de EE
arterial ya que la circulación portal asegura la
oxigenación del hígado. La complejidad de la C obedece
al compromiso extenso hepático, la necesidad de
disección de lesiones pequeñas o profundas
difícilmente identificables y al compromiso general de
algunos pacientes. En otros casos el riesgo está dado
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Abstract
Introduction: A selected group of liver diseases with
vascular involvement represent a therapeutic challenge
due to lesion complexity and severe general
compromise. The authors' aim is to show the usefulness
of endovascular embolization (EE) as an alternative
therapy for these pediatric hepatic vascular diseases
with difficult surgical resolution. Material and Methods:
Nine patients with different hepatic vascular diseases
were treated with EE associated or not with surgical
interventions. Clinical presentation was more frequently
related with arterio-venous fistula (hepatic and/or portal
veins) and also arterio-biliary fistula, trauma or mass
effect. Arterial embolization was performed previous to
resection in hepatic tumors (hemagio endothelioma,
cavernous hemangioma and adenoma), and also used
as final treatment in two multiple hepatic hemangiomas.
Definitive embolization treatment was used in one
arterio-biliary fistula and arterial seudoaneurysm, one
arterio-hepatic venous malformation and fistula, and two
arterio-portal fistulas. A standard technique was used for
hepatic artery catheterization, and temporary or
definitive embolization material was selected for each
individual lesion type. Results: Arterial embolization was
completed in all nine cases achieving successful results
with few minor complications. Pre surgical tumor EE
allowed minimal bleeding during the resection.
Congenital, traumatic and tumoral fistulas closure
successfully controlled hemorrhagic and overload
symptoms. Discussion: Conventional surgery is
particularly difficult in some specific malformative,
tumoral and traumatic hepatic vascular diseases. If the
main vascular supply is given from the hepatic arteries,
these lesions can be safely treated with EE due to the
double circulatory system from portal vein and hepatic
artery. Surgery is usually cumbersome because of the
extensive liver compromise, difficult resection of small
and not clearly identified lesions and poor general status
of some patients. Other challenging cases for surgical
intervention are rich vascularized liver tumors with a high
risk of severe intraoperative bleeding. Conclusion: EE is
a useful alternative as final therapy or as prophylactic
haemostatic tool in selected pediatric liver vascular
lesions with challenging surgical option.
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por el sangrado importante intraoperatorio. Conclusión:
La EE es una terapéutica alternativa de utilidad en
diversas EVH complejas tanto para el tratamiento
definitivo como para prevenir el sangrado asociado a la
C.
Key words: angioma - embolisation therapy - liver
angiography - liver neoplasms - CT - hepatic vacular
malformation - shunts - arterioportal - shunts portosystemic
Palabras clave: angioma - terapia de embolización angiografía hepática - neoplasmas hepáticos - TC malformación vascular hepática - shunts - arterioportal shunts - portosistemico
Introducción
Una importante variedad de EVH tumorales, traumáticas
y malformativas suelen presentar verdaderos desafíos T
sobretodo en edades pediátricas. La C tradicional suele
encontrar dificultades obedeciendo al estado clínico del
paciente, a la extensión del compromiso glandular o a la
conspicuidad anatómica de las lesiones característica de
las MV.
La EE en este apartado encuentra un espacio propicio
para el control de este tipo de lesiones gracias a un
acceso mínimamente agresivo, una alta precisión y
selectividad en la localización de las lesiones, y una
adaptada durabilidad y eficacia de la acción T en relación
al mecanismo patológico puesto en juego.
En este trabajo mostramos los resultados de varias
instituciones en el empleo del tratamiento de EE arterial
aplicado a diferentes EVH pediátricas de compleja
resolución.
Material y Métodos
En los hospitales San Juan de Dios y General de
Catalunya (Barcelona, España, período 1998-1999) y en
el hospital de Niños Dr Ricardo Gutiérrez y CEMIC
(Buenos Aires, Argentina, período 2000-2006), se
revisaron retrospectivamente los casos de 9 pacientes (5
niñas y 4 varones, entre 6 meses y 16 años) con distintas
EVH resueltas mediante EE asociada o no a cirugía.
En el grupo B, los tumores vascularizados y sin FAV ni
FAB presentaron clínica por efecto de masa y
determinaron dolor o compresión digestiva con síndrome
pilórico (Tabla 1).
Los pacientes fueron estudiados exhaustivamente con
ecografía doppler color y tomografía axial computada y
en ocasiones resonancia magnética nuclear aunque en
ningún caso se realizaron biopsia hepática ni tumoral. En
el grupo A, las distintas T médicas, de soporte o
quirúrgicas instauradas no fueron suficientes para
controlar la clínica de FAV o hemorragia. En los pacientes
del grupo B, la evaluación previa se centró sobre el riesgo
de hemorragia intraoperatoria.
La indicación del empleo de EE surgió del consenso entre
los múltiples especialistas implicados (pediatras clínicos,
hepatólogos, cirujanos, gastroenterólogos, intensivistas,
radiólogos e intervencionistas). En el grupo A la EE fue
dirigida a la solución definitiva del mecanismo
fisiopatológico mediante el cierre de las FAV y FAB. En
cambio en el grupo B, la EE representó un tratamiento
preventivo para la hemostasia en el acto quirúrgico
(Imagen 2).
Tanto por su etiología, mecanismo fisiopatológico, cuadro
clínico y opciones T, los pacientes se separaron en 2
grupos diferentes: el grupo A formado por los pacientes
con clínica debido a la existencia de FAV o FAB; y el grupo
B con tumores hipervasculares hepáticos pero clínica
relacionada al efecto de masa exclusivamente.
Se realizaron todos los procedimientos bajo anestesia
general y antibiótico profilaxis.
El cateterismo arterial hepático se realizó con técnica y
material convencional 3 a 5 French utilizando material de
contraste iodado no iónico y registro mediante angiógrafo
digital. La duración de las intervenciones varió entre 45 y
120 minutos usualmente realizando la EE de inmediato a
continuación de la arteriografía y portografía hepática. La
arteriografía diagnóstica fue esencial para comprender el
mecanismo fisiopatológico lesional y además para
seleccionar el material de embolización más adecuado.
En ningún caso se realizó cateterismo venoso portal ni
suprahepático o biliar.
La presentación clínica y los mecanismos
fisiopatológicos fueron tan variadas como las etiologías
de estas EVH. En el grupo A, las FAV (a venas
suprahepáticas o porta de orígen traumático o tumoral)
determinaron respectivamente sobrecarga ventricular
derecha, insuficiencia cardíaca, hipertensión portal,
malabsorción y/o retraso del desarrollo (1-3,5). En el
paciente 5, la FAV portal obedeció a una rotura extensa
hepática postrauma presentando hemoperitoneo e
inestabilidad hemodinámica (Imagen 1). La FAB
traumática presentó hemobilia y hemorragia digestiva.
El criterio de selección del material de EE se hizo en
función de la necesidad de : 1) obtener una oclusión
completa y definitiva o no ; y 2) del número y tamaño de
las aferencias a las FAV y tumores. En el caso de
necesitar efecto definitivo de la EE y múltiples aferencias
pequeñas, se emplearon micropartículas de polivinil
alcohol (PVA) o embosferas en los pacientes con
hemangioma múltiple o único. En el caso de EE definitiva
y pocos pedículos principales se seleccionó cianoacrilato
o microcoils fibrados. En algunos pacientes con
indicación de EE P o rotura postrauma se seleccionó el
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Embolización hepática como alternativa de tratamiento en enfermedades vasculares hepáticas pediátricas complejas
Imagen 1: Politraumatismo abdominal contuso con rotura de hepática derecha y hemoperitoneo que luego de packing y suturas
persiste con sangrado. Foto 1: TAC precirugía mostrando la contusión. Foto 2: Arteriografía hepática precoz y rotura con extravasado
que determina además. Foto 3: Fístula arterio-portal y flujo hepatófugo. Foto 4: Arteriografía de control inmediato post EE con
spongostan
Imagen 2: Síndrome pilórico sin evidencia de lesión gastro-duodenal. Por ecografía y TAC. Foto 1: se detecta masa de hígado izquierdo
compresiva sobre antro y duodeno. Foto 2: Arteriografía y tumor hipervascular que coincidente con TAC afecta segmentos II, III, IV. Foto
3: Embolización prequirúrgica selectiva de aferencia principal hepática izquierda (flecha: molde de cianoacrilato). La cirugía fue
realizada sin complicaciones hemorrágicas y mostró un adenoma hepático.
Tabla 1: Detalle de los grupos tratados, características de los pacientes y tratamientos efectuados.
GruPte Sexo
Patología
Clínica
Mecan
fisiopato
DgticImág
Tratamiento
asociado
Aneurisma portal
HTPortal, mal
absorción, RC
FAV Portal
EDC TAC
Anticoagulacion
2 ses coil acrilato
No
Cura
Hemangioma
múltiple
ICC
FAVSH y Portal
EDC RMN
Médico ICC
1 sesion Embosfe
No
Cura
ICC
FAVSH y Portal
EDC RMN
Médico ICC
1 sesión PVA
No
Cura
12m
Hemangioma
múltiple
M
FAVSH ROW
ICC
FAVSH
EDC TAC
Médico ICC
1 sesión PVA
No
Cura
Rotura Hepatica
pos trauma
Hemoperitoneo
Shock hemorr
FAV Portal
EDC TAC
Packing sutura
desgarros
1 sesión Spongos
No
Cura
Seudoaneurisma
hepático
Hemobilia HDA FABiliar Trauma
EDC TAC
Médico Transfusión
1 sesión coil
No
Cura
3a
M
Adenoma
Sind pilórico
Efecto masa
EDC TAC
Tumorectomia post 1 sesión acrilato
EE
No
Cura
Hemangio
endotelioma
Dolor
Efecto masa
EDC TAC
Tumorectomia post 1 sesión Spongos
EE
No
Cura
Hemangio
endotelioma
Dolor
Efecto masa
EDC TAC
Lobectomía izq post
EE
Hematomaingle
Cura
edad
A1
A2
A3
A4
A5
A6
B7
B8
B9
M
6m
F
10m
F
10m
F
16a
M
2a
F
6a
F
14a
FAVSH: fístula arteria-vena supra hepática
HTP: hipertensión portal
ICC: insuficiencia cardíaca congestiva
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EE sesión material Complicación Resultados
HDA: hemorragia digestiva alta
EDC: ecografía doppler color
TAC: tomografía axial computada
1 sesión PVA
RMN: resonancia magnética nuclear
ROW: Rendu Osler Weber
RC: retraso del crecimiento
EE: embolización endovascular
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Imagen 3 A: Retraso de crecimiento, desnutrición severa e HTP con aneurisma portal de 60 mm. en ecografía doppler.(Foto 1) y TAC
(Foto 2) y FAV portal (Fotos 3 a 5).
Imagen 3 B: Embolización de FAV portal en 2 sesiones de ramos aferentes desde tronco celíaco y mesentérica superior (Fotos 6 y
7). Control TAC a 2 meses y reducción del aneurisma con trombosis parcial y mejoría clínica (Foto 8). Control TAC a 8 meses y
normalización del tamaño portal y sintomática (Foto 9)
spongostan de acción transitoria (4). En 8 pacientes se
empleó una única sesión de EE, solamente 1 caso con
FAV portal y aneurisma portal complejo requirió de 2
sesiones de tratamiento (Imagen 3 A y B).
Resultados
En los pacientes del grupo A que presentaron
insuficiencia cardíaca, se observó post EE una rápida
mejoría en las horas siguientes a la intervención. Se
corrigieron progresivamente los parámetros clínicos y de
función cardiovascular, respiratoria, renal con
disminución progresiva del tratamiento médico de
soporte. Esto obedeció al cierre de gran parte de las FAV
causantes de la sobrecarga cardíaca que fue seguido de
la involución esperable de los hemangiomas (Imagen 4 A
y B).
El control de las otras FAV con shunt portal severo (uno
congénito y otro postrauma) al igual que la FAB
determinó una rápida respuesta T a la EE y control de la
clínica de hipertensión portal, sangrado peritoneal y
hemobilia respectivamente.
Los pacientes del grupo B operados luego de la EE
tuvieron una resección sin complicaciones hemorrágicas
y en tiempos más breves que los previstos usualmente
para este tipo de lesiones.
El seguimiento clínico posterior a la EE varió entre 10
meses y 4 años sin registrar complicaciones ligadas a las
intervenciones o recidivas clínicas de la enfermedad de
base.
Discusión
La estrecha relación anatómica existente en el acino
hepático de las distintas estructuras vasculares
arteriales, venosas y biliares hace presuponer que
distintos mecanismos patológicos puedan fácilmente
involucrar y poner en contacto estas estructuras entre sí.
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Imagen 4 A: Insuficiencia cardíaca congestiva por hemangiomas múltiples y FAV suprahepática y portal estudiadas en RMN (Foto 1).
Arteriografía confirmatoria (Foto 2) y post EE con PVA.
Imagen 4 B: Mejoría clínica significativa y control TAC a 6 meses con hemangiomas persistentes en hígado derecho asintomáticos
(Foto 3)
Sin embargo la existencia de shunts hepáticos micro o
macroscópicos y fístulas biliares presenta una frecuencia
muy variable según el mecanismo lesional actuante y la
coexistencia o no de enfermedades de base (cirrosis,
neoplasia hepática, hipertensión portal, trauma,
malformación congénita, etc.).
En pediatría, si bien una parte de estos shunts obedecen
a alteraciones congénitas o malformativas del desarrollo,
los tumores vasculares y más raramente el trauma son
etiologías que pueden determinar fístulas de distinta
importancia (2-5). La clínica derivada de estas
conexiones suele ser indolente en la mayoría de casos
pero en otra circunstancia determinan cuadros clínicos
severos y con riesgo vital.
Aparte de los shunts vasculares, otro grupo de EVH está
constituido por tumores hipervasculares determinantes
generalmente de signos clínicos relacionados al efecto
de masa. Generalmente requieren C radical para la
solución definitiva, que en casos expone a sangrados
graves durante el acto quirúrgico (1,6).
El común denominador de las EVH mencionadas es la
aferencia principal desde arterias hepática lo cual permite
suponer que la oclusión selectiva de las mismas sea una
T adecuada al mecanismo fisiopatológico actuante
sobretodo en las fístulas. Los tumores hipervasculares se
benefician del control de aferencias arteriales previo a la
C como profilaxis del sangrado durante la misma. En los
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casos mencionados, la EE se adapta convenientemente
a la resolución generada por estas enfermedades gracias
a la selectividad de su acción T, con agresión baja y
tolerancia apta para pacientes graves. Contribuye a esta
buena tolerancia del método la doble irrigación del
parénquima hepático tanto desde arteria hepática como
desde vena porta que asegura la oxigenación suficiente.
Cabe destacar que los pacientes incluídos en este trabajo
fueron previamente evaluados extensamente por los
distintos especialistas intervinientes y la decisión de
tratarlos mediante EE fue consensuada.
No existe que conozcamos, una T establecida en forma
categórica para la hipertensión portal, isquemia intestinal
o insuficiencia cardíaca en los pacientes con shunts
hepáticos masivos más allá de medidas y terapias
sintomáticas según la evolución de cada caso (4). De la
misma forma en las FAB y el trauma hepático cerrado, la
EE no forma parte de un consenso establecido para el
tratamiento de las mismas. La C tradicional de ligaduras
vasculares, resección o incluso transplante hepático
enfrenta dificultades ligadas a la extensión de las lesiones
y al mal estado general.
La intención de este trabajo es poner en relieve el valor de
la EE como alternativa en estas EVH para tratamiento
definitivo o en forma P con resultados sumamente
satisfactorios y escasas complicaciones.
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