Download Rol de la Radiología Diagnóstica e Intervencionista en un equipo

1982
FUNDACION
Dr. J.R. Villavicencio
Rol de la Radiología Diagnóstica e
Intervencionista en un equipo multidisciplinario
de anomalías vasculares
Guillermo Eisele1, Eduardo Galli1, Damián Simonelli1, Silvia Tonini2, Bettina Viola2, Walter Joaquín2, Alejandro Fainboim2
José Luis Cuervo3, Mirtha Moreno4, Miguel Nazar5, Angela Di Matteo6
1
Servicio de Radiología Intervencionista, Hospital de Niños Dr Ricardo Gutiérrez y CEMIC
2
Hospital de Día Polivalente. Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez
3
Servicio de Cirugía, Hospital de Niños Dr Ricardo Gutiérrez
4
Servicio de Cirugía Plástica, Hospital de Niños Dr Ricardo Gutiérrez
5
Servicio de Tomografía Computada y Resonancia Magnética, Diagnóstico Maipú y Fundación Científica del Sur
6
Servicio de Ecografía Doppler Vascular, CEMIC
[email protected]
Resumen
Introducción: Las anomalías vasculares representan un
vasto, complejo y a veces mal conocido grupo de
enfermedades. El abordaje de dichas enfermedades
puede representar un serio desafío diagnóstico y
terapéutico.
Objetivo: Mostrar la casuística inicial de un grupo
multidisciplinario en el manejo de las anomalías
vasculares, resaltando la importancia de la Radiología
Diagnóstica e Intervencionista.
Población: En una población fundamentalmente
pediátrica, se estudiaron 127 pacientes con anomalías
vasculares, 17 con hemangiomas y 110 con
malformaciones vasculares.
Material y Métodos: Se empleo la clasificación de la
Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías
Vasculares. Luego de establecer el diagnóstico,
medidas de cuidados o control y tratamiento
correspondientes de las lesiones, se analizó la
evolución de los pacientes a corto plazo. Se detallan 3
ejemplos de anomalías vasculares destacando la
importancia de la Radiología Diagnóstica e
Intervencionista.
Resultados: Todos los hemangiomas presentaron
evolución estable o favorable. Las malformaciones
vasculares de bajo flujo mostraron evolución favorable o
estable en 98% de los casos y las de alto flujo en 100%
de los pacientes.
Conclusión: El abordaje multidisciplinario permite un
manejo adecuado de las anomalías vasculares donde la
Radiología Diagnóstica e Intervencionista constituyen
un elemento fundamental de este equipo.
Abstract
Introduction: Vascular anomalies are a wide, complex
and poorly understood group of lesions where diagnosis
and therapeutic approach represents a challenging
issue.
Objective: To show the initial experience of a
multidisciplinary group in the management of vascular
anomalies with special emphasis on the importance of
Diagnostic and Interventional Radiology.
Population: In a pediatric population, 127 patients with
vascular anomalies were studied; 17 were
haemangiomas and 110 vascular malformations.
Material and Methods : The International Society for the
Study of Vascular Anomalies Classification was used to
differentiate the lesions. After the diagnosis, control and
therapies instituted, the evolution of patients was
studied in a short follow up. Three patients are presented
as samples of the treated vascular anomalies and the
role of Diagnostic and Interventional radiology is
described.
Results : All the cases of haemangiomas had stable or
favorable evolution. Low flow vascular malformations
showed stable or favorable evolution in 98% of patients
and high flow malformations in 100%.
Conclusion: Multidisciplinary approach offers an
adequate management option of vascular malformations. Diagnostic and Interventional Radiology plays
a significant role in this team.
Key Words: Vascular anomalies, haemangiomas,
vascular malformations, pediatrics, diagnostic radiology,
interventional radiology, multidisciplinary approach.
Palabras clave: anomalías vasculares, hemangiomas,
malformaciones vasculares, pediatría, radiología
diagnóstica, radiología intervencionista. abordaje
multidisciplinario.
Introducción
El término anomalías vasculares (AVs) engloba un
amplio espectro de lesiones de los vasos, en general
poco conocidas por la mayoría de las especialidades
médicas.
Por años, el diagnóstico y tratamiento de estas lesiones
estuvo oscurecido por su propia nomenclatura, una
mezcla de creencias populares, descripciones clínicas y
denominaciones histológicas. El término hemangioma,
aplicado genéricamente a un gran número de lesiones
vasculares totalmente disímiles en origen, pronóstico y
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tratamiento, es el ejemplo típico de esta confusión, no
superada aún en la actualidad.
Dada la extensa distribución anatómica de estas
lesiones y las variadas opciones diagnósticas y
terapéuticas, el campo de las AVs se desarrolla en la
interfase de varias especialidades médicas. Por lo tanto
es inhabitual que un especialista tenga el suficiente
conocimiento y experiencia para diagnosticar y tratar las
distintas AVs, en todos los órganos y sistemas por lo cual
estos pacientes son mejor manejados por un equipo
multidisciplinario experimentado y entrenado.
Es por estas razones que decidimos constituir un grupo
abierto y multidisciplinario de anomalías vasculares
(GAV) centralizando su atención en el Hospital de Día
Polivalente del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez.
Los especialistas de Diagnóstico por imágenes (DI) y de
Radiología Intervencionista (RI) están particularmente
involucrados en este tipo de equipo médico. Por un lado,
el DI cumple un rol primordial en la categorización y
clasificación de las lesiones,
así como en el
seguimiento y control de los tratamientos instaurados.
Por el otro, la RI propone tratamientos no
convencionales para lesiones complejas de resolver
con los medios tradicionales o quirúrgicos, gracias a los
datos aportados por la imagenología diagnostica.
Material y métodos
Se realizó un estudio retrospectivo de pacientes con
AVs, evaluados y tratados por el GAV entre junio de
2005 y junio de 2007.
El GAV está conformado principalmente por pediatras,
cirujanos y radiólogos, que se reúnen semanalmente,
para evaluar y tratar niños con sospecha o diagnóstico
firme de AVs, derivados por los diferentes servicios del
hospital o por profesionales de otras instituciones.
Asimismo, para optimizar el diagnóstico y el tratamiento
de estos pacientes, el grupo efectúa las interconsultas
necesarias con otras especialidades del hospital.
La casuística se confeccionó en base a la revisión de
historias clínicas. Para la nomenclatura se utilizó la
clasificación de la Sociedad Internacional para el
E s t u d i o d e l a s A n o m a l í a s Va s c u l a r e s
(ISSVA)(1)(Cuadro 1).
Se definió evolución favorable, desfavorable y estable, a
la situación en la cual los síntomas y/o signos habían
remitido total o parcialmente, habían progresado, o se
habían mantenido sin cambios respectivamente.
Tanto para la evaluación diagnóstica por imágenes
inicial como para el seguimiento fueron de particular
importancia los datos aportados por la ecografía
completada con la información del doppler color, la
Resonancia Magnética (RM) y ocasionalmente la
Tomografía Computada (TC).
La ecografía convencional aporta información de la
estructura de las AVs: sólida, quística, mixta. También
permite evaluar la localización, extensión y profundidad
del compromiso de partes blandas y/o vísceras
afectadas. La ecografía acoplada al doppler color,
evalúa directamente la AV con el doppler pulsado,
diferenciando los dos grandes grupos de las mismas
basadas en el tipo de flujo: de bajo flujo aquellas que
presentan una velocidad de tipo diastólica de pocos
cm/seg, que son típicas de las malformaciones venosas
(MV), linfáticas (ML) o venolinfáticas (MVL) y las de alto
flujo son aquellas en las que existe un componente
arterial, con velocidades sistólicas (flujos de aspecto
trifásico) y a veces presencia de fístulas arterio venosas,
que corresponde a la combinación de flujos venosos
con componente arterial.
Cuadro 1: Clasificación de la Sociedad Internacional para el estudio de las Anomalías Vasculares
TUMORES VASCULARES
MALFORMACIONES VASCULARES
Hemangioma Infantil
Superficial (capilar o en fresa)
Profundo (cavernoso)
Mixto
Simples (1 solo endotelio afectado)
Bajo Flujo
Capilar (MC)
Venosa (MV)
Linfática (ML)
Otros
Hemangioma congénito (RICH y NICH)
Granuloma piógeno
Hemangioendotelioma kaposiforme
Hemangioma tuffed
Hemangiopericitoma
Spindle cell hemangioendotelioma
Glomangioma
Sarcoma de Kaposi
Angiosarcoma
Alto Flujo
Arterial (MA)
Fístula arterio venosa (FAV)
Malformación arterio venosa (MAV)
Combinadas
Bajo Flujo
Capilar, linfática y venosa (MCLV)
Capilar, venosa (MCV)
Venosa, linfática (MVL)
Alto Flujo
Capilar, linfática, venosa y arterio venosa
(MCLVAV)
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Otro de los aportes de la ecografía doppler de gran
importancia es la evaluación hemodinámica de las
mismas, recorriendo desde su origen los trayectos y
evaluando la dirección de los flujos como cortocircuitos,
aportando de esta forma, un concepto del tipo de
drenaje con los vasos principales y su aplicación en la
determinación del tratamiento a realizar.
La arteriografía, la angiografía por punción directa y la
flebografía son generalmente empleadas al momento
de la terapéutica de RI y raramente con fines
exclusivamente diagnósticos.
La TC es empleada en ocasiones para evaluar
malformaciones arterio-venosas (MAVs) de alto flujo
con la intención de estudiar las arterias aferentes, el nido
malformativo al igual que el drenaje venoso. (Caso B)
La Resonancia Magnética (RM) se ha transformado en
el método no invasivo mas importante para el estudio de
las AVs, gracias a la combinación de secuencias
dinámicas con gadolinio, angio RM, reconstrucciones
3D y las convencionales T1, T2 y principalmente las
secuencias con supresión grasa, como por ejemplo
STIR.
Esta combinación hace posible determinar con
precisión la morfología, extensión y funcionalidad de
estas anomalías. A posibilidad de realizar
reconstrucciones MIP rotando el volumen en 360º en
tiempo real es esencial para analizar los vasos aferentes
y eferentes, que no pudieron ser correctamente
visualizados en las secuencias clásicas principalmente
debido a la intrincada red vascular en este tipo de
anomalías, fundamentalmente las MAVs.
Resultados
Sobre 127 pacientes evaluados, 64 fueron hombres y 63
mujeres.
La presencia de tumoración fue el motivo de consulta
más frecuente (n=92 72,4%); otros signos o síntomas
relevantes fueron la presencia de máculas (n=34 26%),
dolor (n=22 17.3%), asimetría corporal (n=19 14.9%),
sangrado (n=11 8.6%), impotencia funcional (n=11
8.6%), problemas estéticos (n=11 8.6%) e infección
(n=4 3.1%).
Siguiendo la nomenclatura citada, 17 pacientes (13,4%)
presentaron tumores vasculares (hemangiomas) y 110
(86,6%) malformaciones vasculares (MVa). Como
puede observarse en la Tabla 1, las MVa de bajo flujo
constituyeron el mayor porcentaje de nuestra serie;
dentro de estas, las MV, ML y MVL fueron las más
frecuentes, representando el 45.6% de todas las AVs.
En 19 pacientes (14.9%), la MVa era parte de un
síndrome. Así 12 pacientes presentaron síndrome de
Klippel-Trenaunay, 2 Proteus, 2 Bean, 1 Parkes-Weber,
1 Sturge-Weber-Dimitri y 1 Njolstäd.
Las localizaciones más frecuentes (excluyendo las MVa
sindromáticas), quedan detalladas en la Tabla 2. Como
puede observarse, los tumores vasculares predominaron en la región facial (10 /17), MLs y las MVLs en
cabeza y cuello (47/58), y las MVa de alto flujo en las
extremidades (9/10).
En la Tabla 3 se presentan la edad de inicio de las
manifestaciones clínicas y los tratamientos previos
recibidos al momento de la primera consulta. Los
tumores vasculares se hicieron evidentes antes del
Tabla 1: Distribución de las malformaciones vasculares según clasificacion ISSVA (n=110)
nº endotelios
afectados
Tipo
flujo
Tipo de
endotelio afectado
nº
%
63
57.3
53
84.1
Capilares (MC)
6
11.3
Venosas (MV)
17
32
Linfáticas (ML)
39
56.7
10
15.9
0
0
Fístula Arterio Venosa
4
40
Arterio Venosa (MAV)
6
60
46
97.8
14
30.4
SIMPLES
Bajo
Alto
Arteriales (MA)
COMBINADAS
Bajo
Capilar, linfática, venosa
(MCLV)
Capilar , venosa (MCV)
3
6.5
Venosa, linfática (MVL)
29
63.1
1
2.2
1
100
Alto
Capilar, linfática, venosa, AV
(MCLVAV)
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Tabla 2: Distribucion topografica de las anomalias vasculares (n=127)
Topografía
nº
%
Cara
CC
Abdomen
Pelvis
MMSS
MMII
Genital
TUMOR VASCULAR
MALFORMACION VASCULAR
17
13
P
M
9
1
1
2
1
0
2
4
1
Bajo Flujo
81
64
Capilar
5
Venosa
5
6
3
0
18
1
0
0
2
3
1
2
2
0
0
1
0
0
7
8
Capilar Venosa
3
4
0
0
1
0
1
0
0
2
0
Linfática/Veno linfática
58
72
0
7
10
20
7
1
2
8
8
0
Alto Flujo
10
8
Arterio Venosa
6
60
Fístula Arterio Venosa
0
0
0
1
0
0
1
4
0
4
40
0
0
0
0
0
0
3
1
Sindromáticas
0
19
15
Anomalía Vascular
Cuello Torax
Referencias : CC cuero cabelludo, MMSS miembros superiores, MMII miembros inferiores, M mucosa, P piel
Tabla 3: Distribución de las anomalías vasculares según edad de inicio y tratamiento previo recibido (excluidas las malformaciones
vasculares sindromáticas)
ANOMALIAS
nº
%
INICIO
TRATAMIENTO PREVIO
VASCULARES
127
100
< 30 dias
> 30 días
NO
Médico
Rx Interv
Cirugía
Tumor Vascular
Malformación Vascular
17
13.4
13
4
16
1
0
0
Bajo Flujo
81
63.7
0
Capilar
5
6.2
4
1
4
0
0
Venosa
15
18.5
7
8
11
1
2
2
Capilar Venosa
3
3.7
2
1
3
0
0
0
Linfática / Venolinfática
58
71.6
30
28
47
0
3
8
Alto Flujo
10
7.8
Arterio Venosa
6
60
3
3
5
1
0
0
Fístula Arterio Venosa
4
40
3
1
3
0
0
1
Referencias: Rx Interv Radiología Intervencionista
primer mes de vida en la mayoría de los pacientes
(13/17); en tanto las MVa no mostraron diferencias
significativas con respecto al inicio clínico (30/58
pacientes se manifestaron antes de los 30 días de vida y
28 luego de dicho periodo).
La mayoría de las AVs evaluadas no presentaban
tratamiento previo y solamente en 11/58 MLs y MVLs se
constato algún tipo de terapéutica previa.
Finalmente, se correlacionó la evolución de los
pacientes con el tratamiento instituido. Excluidos los
casos sindromáticos (n=19), en 89 pacientes (70%) se
constató seguimiento efectivo a la fecha de realización
del trabajo y constituyeron la base para la evaluación de
los resultados.
Todos los niños con hemangiomas presentaron una
evolución estable o favorable; 12 con simple
expectación, y 4 con tratamiento quirúrgico (2
36
hemangiomas complicados con ulceración y dolor y 2
hemangiomas persistentes luego del período de
involución) (Tabla 4). El único paciente con hemangioma
parotídeo sintomático tratado mediante RI si bien no
pudo atenderse en el GAV, es presentado como ejemplo
mas adelante (Caso A).
Analizando la evolución de pacientes con MVa de bajo
flujo, los 3 pacientes con malformaciones capilares
evaluados, presentaron una evolución estable o
favorable, con la simple expectación. Un paciente con
MV mostró evolución favorable con exéresis quirúrgica
de su malformación.
De 35 pacientes con MLs o MVLs evaluados, 34 fueron
tratados mediante escleroterapia con distintas drogas
y/o cirugía, presentando 26 pacientes (76,4%)
evolución favorable, 5 pacientes (14,7%) evolución
estable, y 3 pacientes (8%) evolución progresiva (Tabla
5).
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Tabla 4: Seguimiento según conducta de los tumores
vasculares
Evolución
Conducta
Rx Interv Cirugía
Tumor
Vascular o
Hemangioma
n=16
Favorable
Estable
Expectante
4
4
8
Progresiva
Tabla 5: Seguimiento según conducta en malformaciones
vasculares de bajo flujo (n=66)
Conducta
Evolución
Expectante Rx Interv
Malformación
Favorable
1
Capilar
Estable
2
n=3
Progresiva
Malformación
Favorable
Venosa
Estable
n=1
Progresiva
Malformación
Favorable
10
Linfática
Estable
2
n=18
Progresiva
1
Malformación
Favorable
Venolinfática
Estable
n=17
Progresiva
Cirugía
1
8
1
5
3
3
2
Tabla 6: Seguimiento según conducta en malformaciones
vasculares de alto flujo (n=7)
Conducta
Evolución
Expectante Rx Interv
Malformación
Favorable
arterio venosa
Estable
n=4
Progresiva
Fístula
Favorable
arterio venosa
Estable
n=3
Progresiva
Cirugía
2
1
1
1
2
Por último, de los 7 pacientes con MVa de alto flujo
evaluados, todos presentaron evolución estable o
favorable con el tratamiento instituido (Tabla 6).
Discusión
El uso de una terminología apropiada es esencial para
obtener un diagnóstico correcto, formular un plan
terapéutico y discutir resultados. En un intento por
minimizar esta confusión, Mulliken y Glowacki (2)
propusieron en 1982, una clasificación biológica de las
AVs, teniendo en cuenta su evolución natural y las
características patológicas del endotelio predominante;
surgiendo así dos categorías de lesiones: los
hemangiomas y las MVa.
Mientras que los hemangiomas se originan por
desordenes en la proliferación endotelial; las MVa
surgen por desordenes en la embriogénesis vascular
(Cuadro 2). Su distinta biología conlleva pronósticos y
tratamientos distintos(3). Esta clasificación fue
posteriormente redefinida por los mismos autores (4), y
en 1996 adoptada por la Sociedad Internacional para el
estudio de las AVs (1) que asimismo es la empleada por
el GAV.
A continuación analizaremos ejemplos de pacientes con
AVs donde la RD y RI permitieron precisar la naturaleza
lesional y ayudar a resolver la clínica del paciente.
Caso A: Hemangioma parotideo izquierdo sintomático
(Figuras 1 a 3).
La involución normalmente espontánea de los
hemangiomas hace raramente necesaria otra actitud
médica más que el control evolutivo. Sin embargo, en
localizaciones de riesgo o los denominados
hemangiomas alarmantes necesitan algún tipo de
tratamiento activo (6-9). Se presenta el ejemplo de una
paciente de 6 meses de edad debutando con una
voluminosa masa tumoral, no dolorosa, caliente, duro
elástica de mejilla izquierda. Si bien no existe afección
cutánea se asocia obliteración parcial del ojo izquierdo
con patrón de hemangioma profundo proliferativo. La
Cuadro 2: Principales diferencias entre hemangioma y malformaciónes vasculares
HEMANGIOMA
Patogenia
Desorden de proliferación
endotelial
Estirpe
Tumoral
Incidencia
Alta
Sexo
Femenino (3:1 a 5:1)
Clínica desde nacimiento
Infrecuente
Lesión precursora
Frecuente
Momento de aparición
Primeras semanas de vida
Velocidad de crecimiento
Rápido
Mecanismo de crecimiento Hiperplasia células endoteliales
Involución
Si (espontánea)
Respuesta a drogas
Si
antiangiogenéticas
MALFORMACION
VASCULAR
Desorden de embriogénesis
vascular
Malformativa
Baja
Ambos 1:1
Frecuente
Infrecuente
Desde el nacimiento
Lento
Ectasia e hipertrofia vascular
No (persiste edad adulta)
No
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Figura 1: Ecografía Doppler Color con flujo sistólico
confirmando el componente de alto flujo. RM con lesión sólida,
tabicada, de alta señal T2 y señal intermedia T1, profunda con
gruesos vasos en el interior que compromete la parótida
izquierda mostrando una extensión maxilar (flecha gruesa
blanca) que compromete el parpado inferior.
Figura 2: Arteriografía carotídea pre embolización mostrando
hipervascularización capilar del hemangioma y marcado
engrosamiento de la arteria carótida externa. Se detecta
también componente maxilar de menor importancia (asterisco).
Es evidente la devascularización tumoral selectiva post
embolización con partículas de PVA.
Figura 4: Deformidad del contorno del deltoides derecho por
una masa pulsátil de ubicación intramuscular y que en la TC
multicorte muestra las aferencias arteriales musculares desde
la arteria humeral al igual que el nido malformativo y su drenaje
venoso principal a la vena axilar.
Figura 5: Arteriografía selectiva de los ramos aferentes de la
malformación en tiempo arterial precoz, parenquimatoso (nido
vascular) y drenaje venoso. En el control arteriográfico post
embolización se observa la exclusión vascular completa de la
malformación. La cirugía realizada a las 48 horas se completó
sin sangrado ni complicaciones de importancia.
ecografía y doppler color muestran el componente
sólido hiperecogénico infiltrando la parótida y vascular
de alto flujo, que corroborado por RM, se relaciona con
la parótida aumentada de tamaño. Sin respuesta a la
corticoterapia, y ante el riesgo de lesión ocular y las
posibles secuelas quirúrgicas sobre el nervio facial se
realizo tratamiento de embolización selectivo que
acelero la involución del hemangioma sin secuelas para
la paciente.
Caso B: Malformación arterio venosa intramuscular
deltoideo derecha (Figuras 4 y 5)
Figura 3: Fotografías de la paciente a los 8 meses previa a la
embolización y a los 3 años de edad mostrando la evolución
satisfactoria con involución del hemangioma.
38
Este tipo de malformación junto con las fístulas arteriovenosas y las malformaciones arteriales puras
(aneurisma, coartación, ectasia y estenosis) se incluyen
dentro de las denominadas malformaciones arteriales
(MAs) de alto flujo.
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La mayoría de las MAVs de alto flujo, se mantienen en
estado latente durante la infancia y niñez y aparecen
durante la adolescencia como una mancha rosada y
caliente, con pulsación rítmica y frémito. Los cambios
hormonales durante la pubertad o algún traumatismo
local podrían desencadenar su aparición y en su
evolución ulterior se pueden complicar con cambios
isquémicos cutáneos, ulceración, dolor, sangrado
agudo y gasto cardíaco aumentado (10-11).
El tratamiento de las MAVs de alto flujo raramente está
indicado en pacientes pediátricos en fase de
quiescencia, sin embargo, estos niños deben ser
examinados anualmente en búsqueda de signos de
expansión. Existe cierto consenso en posponer el
tratamiento hasta que surjan síntomas o signos
comprometedores (estadios II-III y IV de la
estadificación de Schobinger) o el potencial desarrollo
por la proximidad de la adolescencia. La estrategia ideal
en estas MAVs es la embolización arterial, para oclusión
temporaria del nido, seguida de resección completa de
la MAV.
El ejemplo de MAV lo representa una niña de 12 años de
edad que desarrolla en los últimos 4 años una masa
pulsátil y caliente en el espesor del músculo deltoides
derecho ocasionalmente dolorosa. Si bien se evaluó
inicialmente por ecografía la estructura de la lesión, fue
claramente delineada empleando TC multicorte y
reconstrucción vascular.
Las MVa con un componente arterial solo o combinado
(MAV o FAV) son considerados de alto flujo, y se
caracterizan por la presencia de vasos dilatados
llegando y drenado la malformación, cuyos hallazgos
característicos en RM es la presencia de vasos
dilatados con “vacío de flujo”, es decir con baja señal en
T1 y T2. Pueden haber áreas de pequeñas
hiperintensidades en T2 debido a hemorragias,
trombosis o embolizaciones previas. Se diferencian de
los hemangiomas por la ausencia de tejido sólido
hiperintenso en T2 y por la ausencia de realce de tejido
seudotumoral en las secuencias con gadolinio. La TC
con contraste y AngioTC también es de utilidad en las
MAVs, aunque presenta menor contraste de tejidos
blandos, presencia de radiaciones ionizantes y se debe
administrar contraste iodado con el riesgo de eventuales
reacciones de hipersensibilidad.
Dada la localización, tamaño, evolución y edad de la
paciente, se decidió tratar mediante resección
quirúrgica previa embolización selectiva mostrando
una evolución satisfactoria en los controles a corto
plazo.
Caso C : Malformación linfática macroquística de cuello
(Figuras 6 y 7)
Estas MLs se presentan como tumoración blanda,
fluctuante, de contenido líquido, compuesta por uno o
varios quistes, interconectados o separados, de tamaño
Figura 6: Previo y durante la esclerosis: Lesión expansiva
subcutánea, multi y macroquística de la cara lateral izquierda
del cuello extendida desde mandíbula a la fosa supraclavicular
hipoecogénica y tabicada sin flujo doppler. La extensión es
mejor analizada por TC que además confirma la ausencia de
vascularización. La ecografía para guía de punción (flechas) y
el control angiográfico permiten evacuar el contenido y
posteriormente inyectar el material esclerosante con alta
seguridad y precisión. Post esclerosis: Se distingue la
ausencia completa de lesión tanto en cortes T1 axiales como
coronal T2
Figura 7: Comparativamente el paciente a los 3 años de edad
previo al tratamiento y 1 año posterior a la esclerosis con
resolución de la ML macroquística cervical.
variable, y cubiertos por piel normal. El sitio más
frecuentemente afectado es el cuello (75%), donde se la
conoce con el nombre de “higroma”, pero también
puede localizarse en axila (20%), pared torácica,
mediastino, mesenterio, retroperitoneo, pelvis, región
inguinal y región poplítea. Durante su evolución, las MLs
pueden agrandarse y comprimir órganos vecinos,
crecer y producir deformaciones óseas, o sufrir infección
o sangrado en su interior por lo cual necesitan
tratamiento activo(12-15).
Las malformaciones
linfáticas mas comunes son las quísticas se
caracterizan por presentar espacios con contenido
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quiloso o seroso, uni o multiloculares, con señal
hipointensa en T1 (igual o levemente inferior a la
musculatura) e hiperintensa en T2 que representa los
espacios quísticos. La administración de gadolinio
puede generar refuerzo de los tabiques o estroma dada
la presencia de flujo arterial o venoso demostrado
histológicamente en los septos fibrosos de sus paredes,
aunque el resto de la lesión no toma contraste.
Las ML cavernomatosas usualmente se localizan en el
celular subcutáneo y presentan un aspecto reticulado
sin realce posgadolinio.
La TC también resulta de gran ayuda diagnóstica para
determinar la localización, tamaño y la extensión de la
malformación. Posee las desventajas generales del
método descriptas previamente.
izquierda detectada por ecografía. La TC permite
determinar con mayor precisión la extensión de la lesión
y su relación con estructuras adyacentes. Luego de una
sesión de esclerosis con guía ecográfica y radioscópica
se observó una completa involución de la masa tumoral.
La RM al año confirmó el éxito de la respuesta
terapéutica.
Conclusión
Las AVs representan un desafío diagnóstico y
terapéutico debido a que se trata de un amplio espectro
de lesiones que pueden comprometer todos los tejidos
del cuerpo teniendo una evolución variable según sus
características.
En esta patología que se beneficia de un abordaje
multidisciplinario y sistematizado, tanto el DI como la RI
son pilares fundamentales dentro del equipo médico.
Es el caso del paciente presentado con extensa ML
macro y multi quística del cuello en región lateral
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ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2008 | Nº XVI