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¿Qué hay de nuevo en...
pelo y uña?
NOTAS TERAPÉUTICAS
Prof. Dr. M. A. Allevato
Act Terap Dermatol 2006; 29: 188
¿Qué hay de nuevo en...
pelo y uña?
(2a parte)
Prof. Dr. Miguel Angel J. Allevato
ONICOMICOSIS
Mejor prevenir
Es útil identificar factores de riesgo e implementar medidas
de prevención activa
de la onicomicosis. La
revisión de Antonella
Tosti (J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005)
enumera como indicadores de riesgo de
un primer episodio, reinfección o recaída el antecedente de infección con
Trichophyton rubrum, la edad avanzada, la presencia de alteraciones morfológicas de las uñas, el estado de inmunodeficiencia y los factores genéticos.
Las medidas de prevención más eficientes son el tratamiento correcto de la
tiña pedis, el control de familiares y la
educación del paciente. Finalmente
cabe realizar especificaciones relacionadas con el manejo de poblaciones
especiales como los inmunodeprimidos
en quienes se deberán efectuar experiencias clínicas destinadas a establecer
dosis y duración del tratamiento, seguimiento e interacción medicamentosa.
Asimismo en las personas con diabetes
es importante el cuidado del pie y, en
aquellos con psoriasis o alteraciones
188
ungulares morfológicas es menester
advertir que la erradicación del dermatofito no restituye la morfología. En los
niños, en cambio se debe vigilar el cumplimiento de tratamiento, causa primaria
de la alta tasa de fracaso terapéutico.
Resultados similares fueron reportados por Wen J (Di Yi Jun Yi Da Xue Xue
Bao. 2005). En una serie de 88 niños se
alcanzó una efectividad de 97,37% en
manos y 93,94% en pies sin efectos
adversos serios (Cuadro I).
Avance de los pulsos
Siempre vigente: Terbinafina
W arshaw
Gupta
y col (J Drugs Dermatol. 2005)
han analizado los resultados de 18
estudios randomizados, controlados, de
tratamiento de las onicomicosis con terbinafina, en los cuales se alcanzan
tasas de curación micológica del 76%
+/- 3%. Asimismo existen evidencias de
eficacia superior vs itraconazol y fluconazol en onicomicosis de los pies y un
cociente costo/eficacia superior vs griseofulvina, fluconazol e itraconazol.
La terbinafina es en especial eficaz
para tratar niños, ancianos, inmunocomprometidos, pacientes con diabetes
y personas con Sindrome de Down.
| Act Terap Dermatol | 2006 | 29
EM. y colaboradores
(JAAD 2005) compararon, en un estudio randomizado, controlado, doble
ciego, la eficacia de terbinafina
administrada en forma continua versus pulsos. Participaron 306 pacientes con dermatofitosis de las uñas de
los pies confirmada por cultivo y
compromiso distal subungueal >/=
25%, randomizados, terbinafina 250
mg/día x 3 meses versus terbinafina
500 mg/día x 7 días x mes x 3 meses. En este protocolo se demostró la
superioridad terapéutica del tratamiento continuo, con una tolerancia
comparable (Cuadro II).
Terbinafina en la población pediátrica
uñas de las manos N= 50
uñas de los pies N= 38
Curación clínica
92,1%
86,36%
Efectividad total
97,37%
93,94%
Cuadro I
semanas más tarde, con la dosis de 200
mg/día, la única que alcanzó la MIC
(90). Las alteraciones bioquímicas se
observaron en 8/148 (5,4%) pacientes.
Terbinafina continua vs. pulsos
CONTINUO
PULSOS
Terbinafina 250
mg/día x 3 meses
Terbinafina 500 mg/día
x 7 días x mes x 3 meses
Curación micológica
uña blanco
70.9% [105/148
58.7% [84/143]
Curación clínica
uña blanco
44.6% [66/148]
29.3% [42/143]
Curación clínico/
micológica uña blanco
40.5% [60/148]
28.0% [40/143
Curación clínico/
micológica 10 uñas
(25.2% [36/143]
14.7% [21/143]
Tópicos
Gupta
Cuadro II
Un estudio de similares características,
abierto, randomizado, comparó pulsos
de itraconazol oral y de terbinafina en
un grupo de 120 pacientes entre 15 y 60
años de edad, 72 varones y 48 mujeres.
El primer grupo de 60 sujetos recibió
itraconazol VO 100 mg/día en dos
dosis x 7 días x mes, total 4 pulsos; los
restantes 60 se asignaron a terbinafina
VO 250 mg/día en dos dosis x 7 días x
mes, total 3 pulsos. Al analizar los resultados se observan eficacia y seguridad
comparables entre terbinafina e itraconazol (Mishra M, et al. Indian J Dermatol
Venereol Leprol 2005). (Cuadro III)
Nuevos
Se analizaron en un protocolo randomizado fase I-II, doble ciego, placebo
controlado la eficacia, seguridad y farmacocinética de ravuconazol en distintas
dosis para tratar onicomicosis (Gupta AK.
J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005). En una
población de 151 adultos con onicomicosis subungueal distal del hallux y un área
mínima de compromiso del 25%, se indicó ravuconazol por vía oral a razón de
200 mg/día; 100 mg/sem; 400 mg/sem
vs placebo x 12 semanas (2:2:2:1). Los
mejores resultados se registraron 48
Terbinafina vs. itraconazol - Pulsos.
ITRACONAZOL
TERBINAFINA
Curación clínica (reemplazo lecho micótico
x lecho normal > 70%)
41/50 (82%)
38/48 (79%)
Curación micológica (KOH y cultivo -)
45/50 (90%)
42/48(87%)
Falla terapéutica
9 (18%)
10 (21%)
Curación clínica y micológica no dermatofitos
5/8 (62%)
4/9 (44%)
Curación clínica y micológica Cándida
12/13 (92%)
4/10 (40%)
Efectos adversos
9 (18%)
11 (22%)
Discontinuación x ES
1 x ictericia
0
Cuadro III
y cols analizaron los resultados de dos estudios doble ciego, controlados, multicéntricos en pacientes con
onicomicosis con compromiso > 25%
tratados con ciclopirox al 8% o placebo.
En ambos trabajos se informan tasas de
curación micológica significativa : 29%
vs placebo y 36% vs 9%. En la misma
revisión incluyeron el metaanálisis de 10
estudios clínicos en los cuales ciclopirox
8% alcanza tasas de curación micológica 52.6%±4.2% (rango: 46.7%-85.7%).
También confirman la sinergia terapéutica del ciclopirox 8% combinado con terbinafina 250 mg/día, en un estudio en
el cual se observan cifras de curación
micológica del 66% tras 8 semanas de
tratamiento, 70,4% a las 12 semanas,
comparado con terbinafina monoterapia
(56,0%, 12 semanas) (Gupta et al. Skin
Therapy Lett. 2005).
El uso tópico de fluconazol combinado
con urea obtuvo una respuesta favorable
en pacientes con onicomicosis de los 2/3
distales. Baran R y cols (J Dermatolog Treat.
2005) aplicaron a un grupo de 13 pacientes de 25 a 78 años de edad, fluconazol
solución 1% + urea 20% en etanol y
agua, una vez por día por la noche.
En 4 casos se observó resolución
completa; en 4 la mejoría superó el
90%. En otros 4 con compromiso de
ambos hallux, 2 obtuvieron una mejoría
del 50% en ambos lados, y en otros dos
la mejoría alcanzó 90% en un lado y
50% en el otro. Un paciente con onicomicosis blanca proximal por Alternaria
presentó recaída.
| Prof. Dr. M. Allevato |
189
NOTAS TERAPÉUTICAS
Terapia combinada
Se ensayó en 121 pacientes la combinación de fluconazol oral, una vez a
la semana, a razón de 100, 150 o 300
mg, durante un año, y ketoconazol
crema al 1%.
Un año después de suspendido el tratamiento se notó una mejoría marcada
en 38/68 (55%), 13/22 (60%) y 21/31
(67%), respectivamente (Chen X, et al Jpn
J Infect Dis. 2004).
Gupta y cols investigaron la eficacia
del uso combinado de solución de ciclopirox al 8% más terbinafina oral y
compararon los resultados con terbinafina monoterapia. El estudio randomizado, simple ciego, multicéntrico, piloto, incluyó 73 pacientes con onicomicosis moderada a severa de más del 60%
de la superficie de la uña o compromiso
matriz y/o lúnula.
Ciclopirox 1 vez /día x 48 semanas
más terbinafina 250 mg/día x 4 semanas, descanso de 4 semanas y repetir 4
semanas, produjo una curación clínica
del 40% y micológica del 66 %; ciclopirox 48 semanas más terbinafina 250
mg/día por 12 semanas logró una tasa
de curación clínica del 33% y micológica del 70%, mientras que los valores
fueron inferiores cuando sólo se usó terbinafina por 12 semanas. Los resultados
indican que la terapia combinada es
una alternativa a la terbinafina continuada (J Drugs Dermatol. 2005).
PSORIASIS
El
tratamiento de la
psoriasis
ungular
con clobetasol 8%
en laca ha obtenido
resultados favorables. El protocolo de
190
Sanchez Reana y colaboradores (J Eur
Acad Dermatol Venereol. 2005) incluyó 10
pacientes con psoriasis de lecho y
matriz a quienes se aplicó laca incolora con 17 propionato de clobetasol al
8% una vez por día x 21 días, y luego
dos aplicaciones diarias durante 9
meses.
En todos los casos mejoraron las alteraciones ungulares (onicolisis, hoyuelos,
parches salmón) y el dolor se alivió a
partir de la 4º semana. La respuesta
terapéutica se correlacionó directamente con la duración del tratamiento. En
cambio no respondieron las hemorragias en astilla ni la hiperqueratosis
subungueal. La tolerancia fue buena y
no se reportaron efectos adversos locales ni sistémicos.
TRAQUIONIQUIA
Definida por la presencia de rugosidad,
pitting y estriaciones
en la lámina ungueal de una o
todas las uñas, la
traquioniquia es una entidad que con
frecuencia se presenta en asociación
con alopecia areata, psoriasis, liquen
plano, dermatitis atópica, ictiosis vulgaris, etc. El examen histológico muestra cambios espongióticos o inespecíficos que usualmente no logran identificar la causa.
Tosti y colaboradores reportan el
caso de un varón de 37 años de edad,
de profesión joyero con traquioniquia
de las 20 uñas + psoriasis en placas en
palma derecha. Dado que su afección
comprometía su capacidad laboral se
indicó tratamiento sistémico con acitretina VO 0,3 mg/kg/día. Al 3ª mes se
notó mejoría ungueal y al 7º mes la
recuperación fue total (Contact Dermatitis;
2006).
| Act Terap Dermatol | 2006 | 29
ONICOLISIS
La
onicolisis se caracteriza por la separación de la lámina
ungular del lecho distal y/o lateralmente.
Se observa una decoloración blanquecina por ausencia de
refracción de la luz en el lecho o una
tonalidad verdosa o azulada por acumulación subungueal de bacterias, hongos o suciedad. La onicolisis puede ser
un signo sospechoso de patología sistémica (Paulina Silva et al. Rev Méd Chile
2006).
Una de las causas más frecuentes de
onicolisis es la exposición a agentes químicos o físicos.
Sharquie y colaboradores (Saudi Med;
2005) han examinado 100 mujeres entre
17 y 70 años de edad (promedio 41.96
+/- 12.57), amas de casa, 89 casadas y
11 solteras, con onicolisis de los dedos de
las manos. En todas ellas se realizaron
exámenes microbiológicos que resultaron
negativos, y se excluyeron del estudio
aquellas con anemia, hipotiroidismo, tratamientos farmacológicos potencialmente
asociados a onicolisis o que recibían anticonceptivos orales. La uña afectada con
más frecuencia fue la del dedo pulgar y la
onicolisis distal fue más frecuente que la
lateral . Se atribuyó la entidad a trauma
físico, químico y mecánico repetitivo relacionado con los quehaceres domésticos.
PAQUIDERMOPERIOSTOSIS
La osteoartropatía hipertrófica primaria se presenta con un deformación
digital (dedos en palillo de tambor) con
uñas en vidrio de reloj; engrosamiento
óseo; artritis y compromiso cutáneo de
distintos grados. Cavallasca J A y cols
(Medicina (B Aires; 2006) publican dos
casos en pacientes sin antecedentes familiares de la enfermedad. Los estudios
radiológicos confirmaron la periostosis.
Las pruebas de laboratorio y la radiografía de tórax no mostraron anormalidades y tampoco se hallaron otras patologías. En ambos se diagnosticó osteoartropatía hipertrófica primaria.
UÑA ENCARNADA
Rounding
y su equipo revisaron estudios
randomizados
o
cuasi randomizados
de tratamiento quirúrgico de uña encarnada del pie con seguimiento mínimo de 6 meses. Los autores reportan
que la avulsión con fenol es superior en
lo que respecta a la prevención de recurrencia sintomática a los 6 meses versus
excisión quirúrgica invasiva y versus
avulsión sin fenol. Sin embargo, la avulsión con fenol se asocia a un aumento
significativo del riesgo de infección pos
intervención versus avulsión sin fenol.
(Cochrane Database Syst Rev. 2005).
Van de Kerkhof y colaboradores han
desarrollado un esquema de manejo
basado en la patogénesis con un sistema de gradación. (J Am Acad Dermatol;
2005).
CIRUGÍA
Se presentó un caso de exostosis
subungular en una mujer a quien se le
había extirpado la uña del hallux
derecho. Los autores sugieren que se
trataría de una injuria iatrogénica
inadvertida del lecho y el periostio de
la falange (Sankar B, Int J Clin Pract
Suppl. 2005).
Jamie
Lynn
Mc
Ginness y colaboradores (Dermatology
Online Journal, 2005)
proponen un nuevo
método para obtener
un campo estéril compacto y estable
para cirugía de uña. El mismo consiste
en usar un guante de látex estéril, tanto
en manos como en pies, cuya punta se
corta en el dedo correspondiente a la
uña a intervenir y se enrolla el remanente mejorando la hemostasia.
UÑAS FRÁGILES
El
síndrome de uñas frágiles es una
condición heterogénea caracterizada
por aumento de la fragilidad de la lámina ungular. Tiene una prevalencia del
20% de la población, y predomina en el
sexo femenino en proporción 2:1. En
general los pacientes consultan por motivos cosméticos, dolor o impacto negativo en la calidad de vida. En cuanto a
la patogenia se describe una alteración
de la adhesión intercelular de los corneocitos de la lámina -onicosquisis- y
formación patológica de la uña por
alteraciones de la matriz -onicorrexis-.
TOXICIDAD MEDICAMENTOSA
Quimioterápicos
Es sabido que la alopecia puede ser
una consecuencia indeseable de algún
tratamiento farmacológico, no siempre
reversible. Tosti y cols han reportado 2
casos de alopecia permanente posquimioterapia con busulfán (BJD. 2005) de
tipo difusa con reducción de la densidad pilosa, pelo fino y corto. El examen
histopatológico mostró menor densidad
folicular sin fibrosis atribuible a una
destrucción de células madre foliculares
o daño agudo de queratinocitos de la
porción inferior folicular. Lamentablemente tampoco es un efecto adverso
prevenible.
El estudio randomizado controlado
conducido por Bleiker TO. (BJD. 2005)
incluyó mujeres con carcinoma mamario, tratadas con ciclos de ciclofosfamida 600 mg m2, metotrexato 40 mg m2,
5-fluorouracilo 600 mg m2. El examen
reveló que se trata de un efluvio mixto
(telógena 81%, fracturados 12%, anágena 6%; p = 0.0002) con lesión de la
vaina del pelo y miniaturización de bulbos (48% vs 3% ingreso; p = 0.0005);
pelos en "signo de exclamación" y una
menor proporción de pelos normales en
telógena entre los pelos caídos (98% vs
55% ingreso; p= 0,0005).
Los autores concluyen que la caída
de pelo asociada a quimioterapia es
una variante de efluvio telógeno convencional a la cual denominaron efluvio telógeno atrófico. Se ha comparado
el tratamiento con calcipotriol solución
50 microg ml(-1) vs placebo, dos aplicaciones diarias x 4 días antes de la
quimioterapia, continuada x 14 días en
cada ciclo de tratamiento, pero ha fracasado.
También se ha informado, por primera vez, de alteraciones ungulares
en una mujer con un carcinoma de
mama metastático tratada con ixabepilone. Nardoni C (Anticancer Res.
2005) describen el caso de una mujer
de 59 años con carcinoma mamario
tratada con ciclos de ixabepilone 40
mg/m2 día x 21 días. Tras 8 ciclos la
paciente presenta onicolisis y ampollas hemorrágicas subungulares en los
dedos de las manos atribuibles al
citostático.
| Prof. Dr. M. Allevato |
191
NOTAS TERAPÉUTICAS
Glaucoma / Hipertricosis
Las gotas oculares de latanoprost y
bimatoprost son empleados en el tratamiento del glaucoma. Se han reportado
casos de hipertricosis de las pestañas
después del uso de gotas oculares de
bimatoprost (Modschiedlewr K, et al. J
Dtsch Dermatol Ges. 2005) y hasta tricomegalia con ptosis de pestañas causada
por latanoprost (Casson RJ, et al. Am J
Ophthalmol. 2005).
¿Alopecia x botox?
Se ha publicado el primer caso de
madarosis y alopecia facial presumiblemente secundaria a inyecciones de toxina botulínica. Kowing D (Optom Vis Sci.
2005) informa de un varón con distonía
oromandibular izquierda tratado con
toxina botulínica desde hace 18 meses,
con una inyección cada 3 meses en el
masetero y temporal izquierdo. El
paciente se presenta con madarosis unilateral del lado temporal del párpado
inferior izquierdo atribuible al tratamiento.
remisión en la 15º semana pos suspensión. Este hallazgo sustenta la necesidad de investigar antecedentes de auto
inmunidad antes de prescribir terbinafina.
Efectos adversos de terbinafina
Roxitromicina
Otro caso inaugural de efectos
adversos asociados a drogas es el de un
varón de 65 años con onicomicosis tratada con terbinafina vía oral, quien
desarrolla en la 4º semana una mácula
hiperpigmentada en la cara. La histología revela macrófagos con melanina en
dermis (Breuer K. Hautarzt. 2005).
También la terbinafina ha sido causa
de pustulosis exantemática aguda
generalizada en un varón de 68 años
(Beltraminelli HS BJD 2005) y Lupus eritematoso cutáneo subagudo (Farhi D.
Dermatology. 2006) en 3 pacientes portadores de una infección dermatofítica
tratada con terbinafina. En la 7º semana se presentó LECS el cual entró en
L
Se ha reportado onicolisis como consecuencia de toxicidad medicamentosa.
Sharma y cols, informan de un varón de
22 años de edad con sinusitis crónica
tratado con roxitromicina 150 mg, dos
veces al día x 8 semanas. El paciente
desarrolla onicolisis sin inflamación, sin
compromiso de los pliegues ni dolor. No
presenta antecedentes de exposición al
sol, otros fármacos, manipulación de
químicos ni tareas manuales. El examen
físico, bioquímico, laboratorio y cultivo
fueron negativos. Se suspendió la roxitromicina atribuyéndose la onicolisis a
toxicidad directa por acumulación de la
droga debajo del borde libre de la uña
(Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2005). ‰
a cortesía es la principal muestra de cultura
192
| Act Terap Dermatol | 2006 | 29
GRACIÁN
Queilitis granulomatosas y
Síndrome de Melkersson-Rosenthal
Prof. Dr. P. A. Viglioglia
Act Terap Dermatol 2006; 29: 193
Queilitis granulomatosas
y Síndrome de
Melkersson-Rosenthal
Prof. Dr. Pablo A. Viglioglia
PROFESOR EMÉRITO DE DERMATOLOGÍA DE LA FACULTAD DE MEDICINA
DE LA UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRES
QUEILITIS GRANULOMATOSAS
En 1945, Miescher delineó la queilitis granulomatosa esencial, síndrome
que fluctúa entre el concepto de ente
perfectamente reconocido, anatómica y
clínicamente, y una manifestación inflamatoria inespecífica inducida por diversos procesos conocidos o ignotos.
En 1949, Lüscher individualizó el síndrome de Merkelsson-Rosenthal. (cuadro I).
En la práctica clínica la queilitis granulomatosa podría considerarse como
una inflamación labial crónica adquirida, capaz de provocar edema permanente (macroqueilitis), caracterizada
histológicamente por un granuloma
gigantoepitelioide sin necrosis celular,
El término tiene la ventaja de no prejuzgar acerca de las causas responsables
del síndrome. Tal denominación permite excluir las macroqueilitis agudas
(edema de Quincke, infecciones, traumatismos) o congénitas como el síndrome de Acher (blefarochalasia, hipertrofia de la mucosa del labio y bocio,
desde la infancia), linfagioma y las
macroqueilitis crónicas no granulomatosas (amiloidosis, queilitis glandulares
supuradas) en las que los aspectos
diagnósticos y terapéuticos son distintos. El concepto de queilitis granulomatosa obliga a determinar si este síndrome es diferente de la enfermedad de
Miescher (macroqueilitis granulomatosa
esencial) o se puede efectuar el diagnóstico de queilitis granulomatosa sin
granuloma gigantoepitelial histológico.
(cuadro II)
La macroqueilitis granulomatosa
esencial individualizada por Miescher
es de evolución progresiva; en un co-
Cronología de las denominaciones
•Melkersson: Eema orofacial + parálisis facial (1928)
•Rosenthal: Agrega lengua plicata (1931)
•Miescher: Macroqueilitis granulomatosa (1945)
La tríada se denomina:
Síndrome de Melkersson - Rosenthal (SMR) (1949)
•Schuermann: Glositis granulomatosa (1952)
Cuadro I.
| Prof. Dr. P. Viglioglia |
193
NOTAS TERAPÉUTICAS
caracteriza por una tríada que comprende
Esencial: Enfermedad de Miescher.
edema cutáneomucoso
Otras macroqueilitis:
facial (en especial
✓ Congénitas: Síndrome de Acher; linfangioma.
labios), parálisis facial
periférica recidivante y
✓ Agudas: Edema de Quincke; infecciones, traumas.
lengua plicata. En este
✓ Crónicas: No granulomatosas: amiloidosis; queilitis
síndrome puede detecglandulares supuradas.
tarse, como en la
enfermedad de MiesCuadro II
cher, granulomas giganto- epitelioides sin necrosis caseosa,
mienzo produce impulsos edematosos,
con tropismo vascular y endovascularitis
indoloros, que desaparecen espontáneamente. Afecta con predilección labio
epitelioide obliterante. Debido a estos
superior (labio de tapir); la consistencia
hallazgos, numerosos autores admiten
blanduzca inicial se transforma en
que estas dos entidades (Miescher y
induración duroelástica y llega a fisuMelkersson - Rosenthal) constituyen
rarse (foto).
una sola enfermedad.
MACROQUEILITIS
Histológicamente consiste en pequeños granulomas gigantoepitelioides
sin necrosis caseosa, asociado con un
infiltrado linfohistiocitario discreto.
Estos granulomas exhiben dos características esenciales: 1) su localización
profunda (hasta llegar a las fibras musculares); y 2) tropismo vascular que se
expresa por endovascularitis (vénulas,
linfáticos) obliterante. Estos signos
microscópicos son patognomónicos y
permiten considerar a la macroqueilitis
de Miescher como una entidad autónoma del grupo de las distintas queilitis
granulomatosas. (cuadro III)
La enfermedad de Miescher afecta
preferentemente los labios pero puede
localizar en encías, cara y lengua. El
síndrome de Melkersson-Rosenthal se
El diagnóstico de certeza de la enfermedad de Miescher es fundamentalmente histológico expresado por la
existencia de un granuloma gigantoepitelioide, sin necrosis de caseificación,
con endovascularitis obliterante de
vénulas y linfáticos. La biopsia debe ser
profunda, efectuándose numerosos cortes seriados. Desafortunadamente este
criterio histológico patognomónico se
observa sólo en la mitad de los casos.
En los restantes se detecta un granuloma gigantoepitelial sin tropismo vascular o una dermitis inespecífica con
edema y un infiltrado linfohistiocitario
moderado (fotos).
Ante esta circunstancia se plantea la
cuestión de establecer el diagnóstico de
enfermedad de Miescher sin recurrir a la
biopsia. Estos casos se
consideran como signo
de segundo orden. Si
MACROQUEILITIS GRANULOMATOSA ESENCIAL
hay parálisis facial debe
(Miescher)
pensarse en síndrome de
Clínica: Edema orofacial progresivo, indoloro, preMelkersson-Rosenthal,
dilección por labios
pudiendo recurrirse al
Histología: Granulomas gigantocelulares sin necroelectromiograma.
El
sis de caseificación asociados a endovascularitis
diagnóstico es posible si
obliterante. Esta tríada, patognomónica, se observa
existen concomitanteen la mitad de los casos
mente dos signos aceptados coma de segundo
Cuadro III
194
| Act Terap Dermatol | 2006 | 29
Macroqueilitis granulomatosa esencial.
Infiltración hasta dermis profunda.
Queilitis de Miescher. Granuloma
con aspecto sarcoidal.
Granuloma giganto - epitelioide.
orden: neuralgia de otros nervios craneanos como el trigémino, neuritis
retrobulbar, alteraciones de la motricidad ocular) trastornos transitorios funcionales del SNC (modificaciones de la
termorregulación, anomalías del EEG),
migrañas, etc. Si faltan estos signos,
que representan el 25% de los casos, el
diagnóstico debe considerarse dudoso.
Si se admite a la macroqueilitis esencial de Miescher como entidad autónoma ¿qué otras queilitis granulomatosas
existen y se deben considerar en el
diagnóstico diferencial? (cuadro IV).
La comprobación histológica de un
granuloma gigantoepitelioide conduce
al diagnóstico del sindrome de queilitis
granulomatosa; Como causantes se
reconocen la enfermedad de Miescher,
la enfermedad de Crohn, la sarcoidosis, la tuberculosis, la sífilis y la dermitis
de contacto.
Para apuntalar el diagnóstico de
queilitis granulomatosa se necesitan un
examen clínico completo y exámenes
complementarios.
La enfermedad de Crohn puede revelarse por una queilitis granulomatosa
que, en ocasiones, precede en años a la
localización intestinal. Los dolores
abdominales crónicos de naturaleza
desconocida, la diarrea prolongada
inducen la necesidad de una colonoscopía con biopsia correspondiente. Es
importante revisar el ano y la vulva para
detectar abscesos, fisuras y edema
característicos de la enfermedad de
Crohn y que imponen la colonoscopía.
Es raro que la sarcoidosis se manifieste
por localización labial. En la clínica, la
macroqueilitis granulomatosa es de evolución progresiva, sin episodios edematosos y, con frecuencia, se asocia con
otras localizaciones (glándulas salivares, pulmón). Se torna indispensable la
radiografía de tórax, el dosaje de la
enzima de conversión de la angiotensina y la biopsia de una glándula salivar
ENFERMEDAD DE MIESCHER
• Diagnóstico de certeza:
✓ Tríada histológica
• Diagnóstico diferencial:
✓ Enfermedad de Crohn
✓ Sarcoidosis
✓ Tuberculosis
✓ Sífilis
✓ Lepra
✓ Micosis profundas
✓ Aditivos alimentarios
Cuadro IV
accesoria. Si se sospecha tuberculosis se
debe recurrir a la radiografía de tórax y
a la intradermorreacción a la tuberculina. La sífilis se excluye por medio de la
VDRL y TPHA. La lepra y las micosis profundas también se descartarán.
Si la evolución se caracteriza por recaídas periódicas, también es necesario
recordar la influencia de aditivos alimentarios (cinamatos, glutamato, colorantes) y de ciertos elementos de contacto (cobalto) capaces de provocar episodios edematosos.
La infrecuencia del síndrome de queilitis granulomatosa, el desconocimiento
de la etiopatogenia y la falta de estudios controlados explican el empirismo
que domina el tratamiento. Hasta
ahora, ningún medicamento garantiza
la curación del síndrome o el control de
las recidivas. La terapéutica es esencialmente sintomática.
Los corticoides intralesionales se
han utilizado con resultados aleatorios; por lo general se utiliza triamcinolona en inyección subcutánea (2,5
mg) en aplicaciones periódicas de
acuerdo con las circunstancias. La corticoterapia sistémica se justifica en
casos de parálisis facial, síndrome de
Melkersson-Rosenthal, de afectación
pulmonar sarcoidósica.
El tratamiento de elección es la clofazimina eficaz y sobre todo en la queilitis de Miescher; los principales efectos
secundarios son la coloración anaranjada de los tegumentos y los trastornos
digestivos. Por lo general se prescriben
100 mg diarios por vía oral.
Otros fármacos, utilizados con resultados variables, son la hidroxicloroquina (200 mg diarios por vía oral,
con examen oftalmológico periódico),
metronidazol (500 mg diarios, vía
oral), talidomida (100 mg diarios, vía
oral).
En casos especiales, con gran componente inestético, puede intentarse la
cirugía (queiloplastia de reducción) con
corticoterapia pre y posoperatoria para
evitar las recaídas.
SÍNDROME DE MELKERSSONROSENTHAL
La tríada del Síndrome de MelkerssonRosenthal (SMR) comprende edema orofacial recidivante, que afecta con predilección los labios, parálisis facial discontinua y lengua plicata, Melkersson llamó
la atención en 1928, sobre la concomitancia de tumefacción facial y la parálisis facial. Tres años más tarde Rosenthal
agregó el signo de la lengua plicata. La
tríada pasó a denominarse SMR a partir de 1949.
La tríada íntegra es infrecuente; más
común es la queilitis de Miescher que
algunos autores consideran como la
forma monosintomática del SMR; la
variedad oligosintomática estaría representada por la asociación de cualquiera
de los componentes de la tríada clásica.
(cuadro V).
Por lo general, el SMR aparece en la
segunda década de la vida y su signosintomatología se demuestra separada
por intervalos de distinta duración. La
| Prof. Dr. P. Viglioglia |
195
NOTAS TERAPÉUTICAS
SINDROME DE MELKERSSON - ROSENTHAL (SMR)
La tríada: Edema orofacial recidivante; parálisis facial discontinua;
lengua plicata; se observa en el 25% de los casos.
El edema orofacial: 100%
Parálisis facial súbita: 90%
Lengua plicata: 50%
Histopatología de labio:
50% granuloma epitelioide no caseificante; 50% inflamación inespecífica
Cuadro V
tumefacción orofacial es considerada
como la manifestación dominante. El
edema de las áreas supra e infraorbitarios así como la de las mejillas no es
infrecuente. Sólo en un tercio de los
casos se presenta la parálisis facial. La
glositis granulomatosa puede constituir
una manifestación inusual del SMR.
El origen del SMR es desconocido y
se han enunciado distintas teorías:
infecciosa, autoinmune o genético. Algunos autores, como Miyashita, atribuyen importancia a la existencia de candidosis labial o lingual.
De acuerdo con el estudio de Mahler
y cols (36 pacientes: 12 hombres y 24
mujeres) el signo predominante fue el
edema orofacial presente en todos los
casos; es intermitente y en muchas
oportunidades se acompaña de dificultad para hablar, comer y pérdida del
gusto en los dos tercios anteriores de la
lengua. Detectaron lengua plicata en la
mitad de los pacientes. En las 14 biopsias, todas obtenidas de los labios, se
observó granuloma epitelioide no
caseificante, con el agregado de histiocitos, plasmocitos y linfocitos. En los 6
especímenes restantes la imagen fue la
de una inflamación inespecífica. La
analítica no reveló evidencia de inflamación o foco infeccioso.
El 25% de los nacientes exhiben los tres síntomas cardinales. Después de numerosas recidivas el edema orofacial, presente en el
100% de los casos se torna duro y fisurado. Como manifestación oral adicional, Worsaae y Pindborg han descrito
la tumefacción gingival polipoide.
La parálisis facial, de aparición súbita es clínicamente indistinguible de la
parálisis de Bell; se observa en el 90%
de los pacientes. La lengua plicata es
la menos importante de los tres síntomas clásicos. En sus surcos suelen proliferar gérmenes y hongos que conducen a una condición inflamatoria crónica.
El SMR no demuestra predilección
racial.
196
| Act Terap Dermatol | 2006 | 29
S. de MR: parálisis facial periférica.
S. de Melkersson - Rosenthal.
Glositis granulomatosa
de Schuermann
La
glositis granulomatosa fue publicada como una manifestación del SMR
por Schuermann en 1952. Como única
expresión del SMR es una rareza;
Mahler y cols. comunicaron un caso
sumamente representativo. La lengua
estaba agrandada, indurada y rígida y
su superficie tenía aspecto de empedrado. (cuadro VI)
En ocasiones se asocian signos
menores del SMR: epifora unilateral,
rinorrea, trastornos visuales transitorios, blefaroespasmo, hiperacusia unilateral, sudor facial paroxístico, migrañas, disgeusia.
La macroglosia puede ser signo de
deficiencia de hierro (Síndrome de
Plummer-Vinson o reflejar trastornos
endocrinos (mixedema, acromegalia,
amiloidosis sistémica, linfangioma, hemangioma. En el diagnóstico diferencial
debe además tenerse en cuenta las
enfermedades granulomatosas de la lengua: actinomicosis, tuberculosis, lepra,
sífilis terciaria, ciertas micosis sistémicas
(histoplasmosis, paraccocidioidiomicosis), quistes epiteliales disontogénicos. El
examen histológico puede imitar los gra-
GLOSITIS GRANULOMATOSA DE SCHUERMANN
• Puede representar la única manifestación del SMR.
• Lengua grande, indurada, rígida, superficie en empedrado, sensación quemante.
• Función motora del hipogloso normal.
Cuadro VI
nulomas tuberculosos, la sarcoidosis o
la enfermedad de Crohn.
La sintomatología de la glositis de
Schuermann incluye agrandamiento e
induración de la lengua con superficie
de aspecto empedrado. Los pacientes
experimentan sensación quemante, con
pesadez" de la lengua, y dificultad de
la conversación. No obstante la función
motora del nervio hipogloso permanece
normal. Un hallazgo eventual en esta
macroglosia es la aparición de leucoplasia.
El tratamiento de elección de la glositis granulomatosa y del SMR es la
clofazimina (100 mg diarios, por vía
oral). Otras alternativas son la hidroxicloroquina (400 mg diarios, vía
oral), los corticoides intralesionales y,
en casos extremos, la reducción quirúrgica.‰
BIBLIOGRAFÍA
Greene R. y cols: Melkersson - Rosenthal Syndrome. A review
of 36 patients. J Am Acad Dermatol.1989; 21: 1263
Miescher C. : Uber essentiel granulomatose makrocheilie (cheilitis granulomatosa). Dermatologica.1945; 91: 57
Mahler V. y cols. Granulomatous glossitis as an unusual
manifestation of Melkersson - Rosenthal Syndrome.
Cutis.1990; 55:244
Schuermann H.: Glositis and Pareiitis granulomatosa. Ein beitrag zur "Cheilitis granulomatosa" Miescher, zum Melkersson Rosenthal Syndrom Hautarzt 3;538:1952
Mc Kenna K. y cols.The Melkersson - Rosenthal Syndrome and
food additive hypersensitivy. Br J Dermatol.1994;131: 1921
Vaillant L.: Cheilitis granulomatouses. Ann Dermatol Venereol.
2000;127:149
Meisel - Stosiek M. y cols.Family study on Melkersson - Rosenthal Syndrome. Some hereditary aspects of the disease and
review of the literature. Acta Derm Venereol. 1990; 70: 221
Worsaae N.; Pindborg J.:Granulomatous gingival manifestations of Melkersson - Rosenthal Syndrome.Oral Surg Oral Med
Oral Pathol.1980; 49:131
E
l mejor homenaje que puede brindarse a las personas buenas, es imitarlas.
CONCEPCIÓN ARENAL
| Prof. Dr. P. Viglioglia |
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