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Parálisis facial periférica.
Complicaciones y secuelas
Pedro Quesada Marín
Daniel López Aguado
Juan Luis Quesada Martínez
Ponencia Oficial del LXI Congreso Nacional
de la Sociedad Española de Otorrinolaringología
y Patología Cérvico-Facial. 2010
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Título original: PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA. COMPLICACIONES Y SECUELAS
Coordinador editorial: Pedro Quesada Marín
Depósito legal:
ISBN: 978-84-96727-96-0
Edición patrocinada por MSD
© Copyright 2010: Pedro Quesada Marín
© Copyright de la edición 2010: E.U.R.O.M.E.D.I.C.E., Ediciones Médicas, S.L.
Avda. dels Vents 9-13, Esc. B, 2.o 1.a, Edificio Blurbis - 08917 Badalona
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esta obra. Asimismo, se supone que el lector posee los conocimientos necesarios para interpretar
la información aportada en este texto.
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Ponencia Oficial del LXI Congreso Nacional
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y Patología Cérvico-Facial. 2010
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ÍNDICE DE AUTORES
Amilibia Cabeza, Emili
Galleti, Bruno
Médico adjunto del Servicio de Otorrinolaringología,
Profesor asociado de Otorrinolaringología,
Hospital Universitari de Bellvitge, l’Hospitalet de Llobregat
Universidad de Messina. Director del Servicio
(Barcelona).
de Microcirugía auricular y del Distrito Cervicofacial,
Hospital Universitario G. Martino, Messina (Italia).
Benito López, Manuel
Médico adjunto de la Unidad de Neurofisiología clínica,
Galletti, Francesco
Hospital Universitario Vall d´Hebron, Barcelona.
Catedrático de Otorrinolaringología,
Universidad de Messina. Jefe del Servicio de
Campos Bañales, María Eugenia
Otorrinolaringología y Director del Departamento
Profesora titular de Otorrinolaringología, Facultad de
de Especialidades Quirúrgicas, Hospital Universitario
Medicina de la Universidad de La Laguna, Tenerife.
G. Martino, Messina (Italia).
Coronel Gagliardi, Ricardo
García Conde, Aurelia
Cirujano plástico, Clínica Planas, Barcelona.
Fisioterapeuta del Servicio de Medicina Física y
Rehabilitación, Hospital Universitario de Bellvitge,
Díaz Varela, Lucio
l’Hospitalet de Llobregat (Barcelona).
Adjunto contratado del Servicio de Radiología,
Hospital Universitario de Canarias, Tenerife.
García-Ibáñez Cisneros, Luis
Instituto de Otología García-Ibáñez, Barcelona.
Díaz-Flores Feo, Lucio
Catedrático de Anatomía Patológica, Facultad de Medicina
González Doñate, Mireia
de la Universidad de La Laguna, Tenerife.
Médico residente del Servicio de Otorrinolaringología,
Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona.
Doménech Juan, Iván
Médico adjunto del Servicio de Otorrinolaringología,
Guirado, Carmen R.
Hospital Universitari de Bellvitge, l’Hospitalet de Llobregat
Instituto de Tomodensitometría y Resonancia Magnética,
(Barcelona).
Barcelona.
Freni, Francesco
Gutiérrez García, Ricardo
Investigador de la Universidad de Messina. Director médico
Profesor titular de Anatomía Patológica,
de I nivel, Servicio de Otorrinolaringología, Hospital
Facultad de Medicina de la Universidad de La Laguna,
Universitario G. Martino, Messina (Italia).
Tenerife.
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Índice de autores
Hernández Pascual, Luis
Medina Banegas, Alfonso
Codirector del Servicio de Neurocirugía,
Jefe de Sección del Servicio de Otorrinolaringología, Hospital
Hospital Universitari Sagrat Cor, Barcelona.
Universitario de Murcia. Profesor titular de la Universidad de
Murcia.
Hernández Vara, Juan
Médico adjunto del Servicio de Neurología,
Miró Castillo, Nuria
Hospital Universitario Vall d´Hebron, Barcelona.
Jefe clínico del Servicio de Otorrinolaringología,
Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona).
Junyent Parés, Josefina
Jefe clínico del Servicio de Medicina Física y Rehabilitación,
Mussi Martínez, Derlis
Hospital Universitario de Bellvitge, l’Hospitalet de Llobregat
Médico interno residente en Cirugía Plástica, Clínica Planas,
(Barcelona).
Barcelona.
Lareo Copa, Susana
Nogués Orpí, Julio
Médico adjunto del Servicio de Otorrinolaringología,
Jefe de Sección del Servicio de Otorrinolaringología, Hospital
Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona).
Universitari de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat (Barcelona).
López Aguado, Daniel
Palau Viarnes, Mar
Catedrático de Otorrinolaringología,
Médico adjunto del Servicio de Otorrinolaringología,
Facultad de Medicina de la Universidad de La Laguna,
Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona).
Tenerife. Jefe del Servicio de Otorrinolaringología,
Hospital Universitario de Canarias, Tenerife.
Palomar Asenjo, Víctor
Facultativo especialista del Servicio de Otorrinolaringología,
López Campos, Daniel
Hospital Universitario Arnau de Vilanova, Lleida.
Médico adjunto clínico del Servicio de Otorrinolaringología,
Hospital Universitario de Canarias, Tenerife.
Palomar García, Víctor
Catedrático de Otorrinolaringología, Facultad de Medicina,
Lorente Guerrero, Juan
Universidad de Lleida. Jefe del Servicio de
Profesor titular de Otorrinolaringología,
Otorrinolaringología, Hospital Universitario Arnau
Universitat Autònoma de Barcelona. Médico adjunto del
de Vilanova, Lleida.
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Vall
d’Hebron, Barcelona.
Pedro Pascual, Aurora
Médico adjunto del Servicio de Medicina Física y
Mañós Pujol, Manuel
Rehabilitación, Consorci Sanitari Integral, Hospital General
Profesor titular de Otorrinolaringología,
de l´Hospitalet, l’Hospitalet de Llobregat (Barcelona).
Universidad de Barcelona. Jefe del Servicio de
Otorrinolaringología, Hospital Universitari de Bellvitge,
Perelló Scherdel, Enrique
l’Hospitalet de Llobregat (Barcelona).
Jefe del Servicio de Otorrinolaringología, Hospital
Universitari Vall d’Hebron, Barcelona. Profesor titular de la
Marí Marí, Juan
Universitat Autònoma de Barcelona.
Facultativo especialista, Servicio de Otorrinolaringología,
Hospital Can Misses, Ibiza.
Planas Ribó, Gabriel
Cirujano plástico, Clínica Planas, Barcelona.
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
Prades Martí, José
Romano, Giuseppe
Médico adjunto del Servicio de Otorrinolaringología,
Médico asociado del Servicio de Otorrinolaringología,
Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona).
Hospital Universitario G. Martino, Messina (Italia).
Quesada Marín, Pedro
Tornero Saltó, Jordi
Catedrático de Otorrinolaringología. Profesor emérito de la
Médico adjunto del Servicio de Otorrinolaringología,
Universitat Autònoma de Barcelona.
Hospital Universitari de Bellvitge, l’Hospitalet de Llobregat
(Barcelona).
Quesada Martínez, Juan Luis
Profesor asociado de Otorrinolaringología, Universitat
Viñas Soria, Constanza
Autònoma de Barcelona. Médico adjunto del Servicio de
Médico adjunto del Servicio de Otorrinolaringología,
Otorrinolaringología, Hospital Universitario Vall d’Hebron,
Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona).
Barcelona.
Rodríguez Pazos, Manuel
Catedrático de Medicina Legal y Forense.
Profesor emérito de la Universitat Autònoma de Barcelona.
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ÍNDICE DE CAPÍTULOS
ÍNDICE DE AUTORES ........................................................................................................................................ 1
PRÓLOGO ............................................................................................................................................................ 9
INTRODUCCIÓN ............................................................................................................................................... 11
PARTE A. RECUERDO HISTÓRICO DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA .......................................... 13
RECUERDO HISTÓRICO DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA ............................................................................... 15
González Doñate M., Perelló Scherdel E., Medina Banegas A., Quesada Marín P.
PARTE B. ANATOMÍA DEL NERVIO FACIAL PERIFÉRICO ........................................................................ 21
ANATOMÍA DEL NERVIO FACIAL PERIFÉRICO ............................................................................................................... 23
López Aguado D., López Campos D., Campos Bañales M.E.
PARTE C. HECHOS MORFOFUNCIONALES QUE INFLUYEN EN LA RECUPERACIÓN
POSLESIONAL DEL NERVIO FACIAL Y SUS RAMIFICACIONES .............................................................. 35
HECHOS MORFOFUNCIONALES QUE INFLUYEN EN LA RECUPERACIÓN POSLESIONAL
DEL NERVIO FACIAL Y SUS RAMIFICACIONES ............................................................................................................. 37
Díaz-Flores Feo L., Gutiérrez García R., López Campos D., Díaz Varela L.
PARTE D. ANOMALÍAS Y VARIACIONES ANATÓMICAS DEL NERVIO FACIAL ................................... 45
ANOMALÍAS Y VARIACIONES ANATÓMICAS DEL NERVIO FACIAL ........................................................................ 47
López Aguado D., López Campos D., Campos Bañales M.E.
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Índice de capítulos
PARTE E. FISIOPATOLOGÍA DEL NERVIO FACIAL ..................................................................................... 55
FISIOPATOLOGÍA DEL NERVIO FACIAL ............................................................................................................................ 57
López Aguado D., López Campos D., Campos Bañales M.E.
PARTE F. ETIOPATOGENIA DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA ....................................................... 65
ETIOPATOGENIA DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA ............................................................................................ 67
1.
PARÁLISIS FACIALES IDIOPÁTICAS .................................................................................................................................. 69
Quesada Martínez J.L., López Campos D., Quesada Marín P.
2.
PARÁLISIS FACIALES PRIMARIAS ..................................................................................................................................... 79
Quesada Marín P., Quesada Martínez J.L., Marí Marí J.
3.A. PARÁLISIS FACIAL POR INFECCIONES ÓTICAS ............................................................................................................. 87
Quesada Martínez J.L., López Campos D, Lorente Guerrero J., Quesada Marín P.
3.B. PARÁLISIS FACIAL TRAUMÁTICA Y IATROGÉNICA ...................................................................................................... 95
Quesada Martínez J.L., Quesada Marín P., López Campos D.
3.C. TUMORES EXTRAFACIALES ............................................................................................................................................... 107
Quesada Marín P., Quesada Martínez J.L., Lorente Guerrero J.
3.D. PARÁLISIS FACIALES EN ENFERMEDADES INFECCIOSAS NO VIRÍCAS Y SISTÉMICAS ................................... 113
Quesada Marín P., Lorente Guerrero J., Romano G.
PARTE G. CLÍNICA DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA .................................................................. 119
CLÍNICA DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA ......................................................................................................... 121
Quesada Martínez J.L., Quesada Marín P., Galletti B.
PARTE H. COMPLICACIONES Y SECUELAS DE LA PARÁLISIS FACIAL .............................................. 133
COMPLICACIONES Y SECUELAS DE LA PARÁLISIS FACIAL .................................................................................... 135
Palomar Asenjo V., Palomar García V.
PARTE I. DIAGNÓSTICO .............................................................................................................................. 147
1.
DIAGNÓSTICO DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA: HISTORIA Y EXAMEN CLÍNICO. DIAGNÓSTICO
TOPOGRÁFICO ...................................................................................................................................................................... 149
Quesada Marín P., Quesada Martínez J.L., Galletti F.
2.
EXPLORACIÓN NEUROFISIOLÓGICA DEL NERVIO FACIAL ...................................................................................... 157
Benito López M., Quesada Martínez J.L.
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
3.
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN DEL NERVIO FACIAL ................................................................................................... 169
Guirado C.R.
4.
EVALUACIÓN DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA ............................................................................................... 183
Galletti F., Galleti B., Freni F.
5.
MONITORIZACIÓN INTRAOPERATORIA DEL NERVIO FACIAL ................................................................................. 191
Quesada Martínez J.L., Lorente Guerrero J., López Campos D., Hernández Vara J.
PARTE J. TRATAMIENTO .............................................................................................................................. 201
1.
TRATAMIENTO MÉDICO DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA .......................................................................... 203
Mañós Pujol M., Nogués Orpí J., Tornero Saltó J., Doménech Juan I., Amilibia Cabeza E.
2.
TRATAMIENTO REHABILITADOR DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA ............................................................. 211
Junyent Parés J., Pedro Pascual A., García Conde A.
3.
VÍAS DE ABORDAJE DEL NERVIO FACIAL .................................................................................................................... 217
Quesada Martínez J.L., García-Ibáñez Cisneros L., Quesada Marín P.
4.
TRATAMIENTO DE LA LESIÓN NERVIOSA ..................................................................................................................... 227
Quesada Martínez J.L., Palomar Asenjo V., Quesada Marín P.
5.
ANASTOMOSIS HIPOGLOSO-FACIAL ............................................................................................................................. 235
Quesada Martínez J.L., López Campos D., Hernández Pascual L., Quesada Marín P.
6.
CIRUGÍA PLÁSTICA DE LA PARÁLISIS FACIAL ............................................................................................................ 241
Planas Ribó G., Coronel Gagliardi R., Mussi Martínez D.
7.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL ESPASMO HEMIFACIAL: DESCOMPRESIÓN MICROVASCULAR ............ 249
Prades Martí J., Lareo Copa S., Palau Viarnes M., Viñas Soria C., Miró Castillo N.
PARTE K. PROBLEMAS MÉDICO-LEGALES EN LA PARÁLISIS FACIAL .............................................. 255
PROBLEMAS MÉDICO-LEGALES EN LA PARÁLISIS FACIAL .................................................................................... 257
Rodríguez Pazos M., Quesada Martínez J.L., Quesada Marín P.
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PRÓLOGO
Cuando el Profesor Pedro Quesada me pidió que, como Presidente de la Sociedad, le escribiera este prólogo, además de
sentirme sinceramente halagado, comprendí de inmediato
que se trataba de una labor gratificante, ya que me ofrecía
la oportunidad de participar así en esta fenomenal obra.
La ponencia anual de la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial tiene como objetivo
primordial servir de instrumento de puesta al día y actualización de un tema que, como en el caso que nos ocupa,
tiene un peso muy específico en nuestra especialidad.
Ésta es la segunda ponencia oficial que edita la Sociedad
sobre el tema de la parálisis facial. La primera, de 1984, también fue elaborada bajo la dirección del Profesor Pedro Quesada, que, quizás animado por el recuerdo de aquélla, propuso a la Junta General la edición de una nueva versión,
lo que se aceptó con una amplia mayoría.
La caducidad de los conocimientos es en esta materia, como
en el resto de las disciplinas que nos competen como otorrinolaringólogos, cada vez más corta, por lo que es preciso reconocer que el tiempo transcurrido desde la publicación de
la anterior, 26 años, hace más que necesaria su revisión.
La propia dinámica del desarrollo del conocimiento ha conseguido que muchos de los apartados de aquella excelente ponencia se hayan quedado, si no obsoletos, realmente
desfasados.
Sería una pretensión ingenua limitarnos a resaltar la importancia que el conocimiento profundo de todos y cada
uno de los aspectos de esta entidad patológica tiene para
nuestra especialidad, sobre la que recae, sin lugar a dudas,
la responsabilidad de su estudio y tratamiento.
La nueva ponencia aborda con una visión práctica y sencilla y con un riguroso criterio científico todos los aspectos del tema: desde los conceptos básicos, como la anatomía, la histología, la fisiopatología e incluso la historia, a
los netamente clínicos, como son los sistemas de evaluación, clasificación, pronóstico y, lógicamente, tratamiento.
Está concebida para que, de una manera muy ágil y rápida, pueda ser consultada con facilidad y se pueda utilizar
tanto como libro de consulta como de manual clínico de
manejo práctico, con lo que cumple con creces los objetivos que toda ponencia se debe plantear.
Es completa en lo referente a su contenido, ya que, como
muy bien se refleja en el índice, está formada por varias secciones y más de 20 capítulos, donde se abordan con la amplitud suficiente todas las facetas de esta enfermedad y, por
así decirlo, se exprime el tema.
De la realización de una gran parte de la ponencia se ha
ocupado un grupo de autores que en su mayoría mantienen entre sí una serie de vínculos: o bien de escuela, o bien
los inherentes a haber compartido la actividad clínica en un
mismo servicio hospitalario. Ello asegura que la obra sea
homogénea y compensada.
Para partes muy concretas, se ha tenido el acierto de seleccionar a otros autores en base a su especial conocimiento y considerable experiencia en aspectos muy específicos,
lo que sin duda enriquece el contenido.
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Prólogo
Asimismo, se incorporan a la ponencia todas las novedades y avances, de entre los cuales es preciso destacar la
monitorización, hecho que ha logrado que la seguridad
quirúrgica se incremente de una manera muy notoria, así
como la aplicación de las nuevas terapias, tanto médicas
como quirúrgicas.
rrinolaringología y Patología Cérvico-Facial y, lo que es más
importante, servirá de ayuda inestimable a todos nuestros
compañeros, a los que va dirigida.
Se hace hincapié no sólo en la importancia clínica de determinadas exploraciones y su repercusión en la toma de
decisiones terapéuticas, sino también en la trascendencia
médico-legal, que en este caso es colosal.
Así pues, debemos felicitar a los ponentes y de manera muy
especial al Profesor Pedro Quesada por esta magnífica obra
y en nombre de la Sociedad agradecerles su trabajo, que aumenta el legado científico que representan las ponencias
anuales, que con ésta van ya casi sesenta y que representan en su conjunto un formidable testimonio de la historia científica de la propia Sociedad.
En definitiva, se ha elaborado una nueva obra que cuenta
con todos los ingredientes para resultar provechosa, complementa de manera brillante una extensa colección que
define el espíritu de mejora de la Sociedad Española de Oto-
Primitivo Ortega del Álamo
Presidente de la SEORL&PCF
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INTRODUCCIÓN
«Nada se puede hacer sin disponer de las personas necesarias
y nada puede durar si no se institucionaliza».
Jean Monnet
En primer lugar, tenemos que agradecer a todos los
miembros de la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial que eligieran, en el Congreso de Granada, como ponencia oficial del LXI Congreso Nacional, que se celebrará en Valencia el próximo mes
de noviembre, la Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas, otorgándonos su confianza para el desarrollo de un tema clásico de nuestra especialidad, pero
de candente actualidad.
Aunque fue ponencia oficial en 1960 y 1984, y muchos
aspectos no se han modificado, sí se han producido algunos cambios en la clínica y persisten algunas controversias sobre el tratamiento, e incluso hemos incluido temas
impensable por entonces, como la monitorización y los
problemas médico-legales.
Hemos tenido la suerte de colaborar con los Doctores
Daniel López Aguado y Juan Luis Quesada Martínez, que
con su capacidad y esfuerzo han solucionado todos los
problemas que se han presentado en la ordenación y la redacción de los diferentes capítulos.
Queremos dejar constancia de nuestro profundo aprecio y
agradecimiento a todos los colaboradores que con su amplia experiencia y excelente trabajo justifican la calidad
científica y didáctica de sus artículos.
Por último, también queremos reconocer a todos aquellos que de forma eficaz y desinteresada han contribuido a la redacción de esta ponencia, y especialmente a
los Laboratorios MSD y a Euromedice Ediciones Médicas
por la profesionalidad y el entusiasmo en esta edición, sin
cuya ayuda no hubiera sido posible su realización.
Dr. Pedro Quesada Marín
Begijar, 21 de Agosto de 2010
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Parte A
Recuerdo histórico de la
parálisis facial periférica
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Parte A
RECUERDO HISTÓRICO DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA
González Doñate M., Perelló Scherdel E., Medina Banegas A., Quesada Marín P.
visto representados también en cerámica precolombina de
los S. II-VII d. C. proveniente de Perú. También se pueden
encontrar capiteles, estatuas, piedras talladas y pinturas
murales del S. XV con representaciones asombrosas de parálisis facial.
Según W. Pirsig1 y otras revisiones2 que hemos realizado,
existen máscaras esquimales, japonesas, libanesas y africanas (figuras 1 y 2) que representan rostros con parálisis facial. Los signos clásicos de la parálisis facial se han
Asimismo, se han realizado multitud de caricaturas representando parálisis faciales3. Entre ellos, cabe mencionar a Annibal Carracci (1557-1602) y a Jaques Callo
(1529-1635) como dos de los autores más representati-
Figuras 1 y 2
A lo largo de la historia, la parálisis facial ha despertado
una gran curiosidad. En su afán por conocer a fondo al
hombre, artistas de todas las épocas han observado y representado la parálisis facial abordando diferentes técnicas y disciplinas.
Máscara japonesa y máscara africana, que muestran una parálisis facial periférica.
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Recuerdo histórico de la parálisis facial periférica
vos. Una de las representaciones más valiosas se encuentra en el atlas del Traité de la Spédalskhed ou éléphantiasis des Grecs, publicado en 1847 por Danielssen y
Bock. Son famosos por sus estudios con enfermos de lepra, y el atlas recoge ilustraciones de una mujer con parálisis facial por lepra. El cirujano Esmarch (1823-1908)
encomendó la realización de numerosos dibujos médicos, que actualmente forman parte de la colección de
la Universidad de Kiel Christian-Albrecht.
Las investigaciones y la representación de la parálisis facial en el campo de la anatomía y de la clínica han sido
definitivas para el desarrollo de la ciencia médica.
A lo largo de la historia de la medicina, la observación
de la parálisis de la musculatura mímica ha servido para
el conocimiento anatómico y funcional del nervio facial. Investigadores, anatomistas y clínicos han descubierto los principios anatómicos responsables de la
motilidad de dicha musculatura, han avanzado en los
conocimientos referentes a la etiopatogenia que produce su paralización y han analizado los factores que se
relacionan con su recuperación gracias a una meticulosa observación.
Es numerosa la lista de científicos, artistas y políticos que
sufrieron una parálisis facial, encontrándose entre ellos
el rey Eduardo III de Inglaterra, Nicolás Kopernikus, Marcello Malpighi, Sebastián Bach, Charles Dickens, Alfred
Nobel, Vladimir Ilyich Lenin, Lossif Stalin o Franklin Delano Roosevelt, entre otros.
Los primeros descubrimientos referentes al nervio facial datan de la era mesopotámica. Una piedra tallada realizada hace 4000 años aproximadamente y traducida por el francés Labat en 1951 menciona la
parálisis facial: «Cuando una persona sufre un ataque
de apoplejía, se le paralizan las mejillas, los brazos o
los pies…».
En Los papiros de Berlín, procedentes de Egipto (datados
entre el 2100 y el 1700 a. C.), también se encuentra una
detallada descripción de la parálisis facial.
16
Hipócrates (460-370 a. C. aprox.) ya menciona otras causas responsables de la parálisis facial diferentes de la apoplejía cerebral cuando dice en el Prorrhetikon: «Cambios
en la mímica facial que no se relacionan con otros cambios en el cuerpo curan rápido y sin tratamiento, por el
contrario, son apopléjicos».
Aretaeus de Capadocia (81-138 d. C.) describe la apoplejía cerebral como una parálisis del cuerpo y de los sentimientos, del entendimiento y de la capacidad del movimiento. Fue el primero que objetivó que la parálisis facial
se manifestaba en la hemicara contraria a la lesión central, debido a la proyección cruzada de las vías nerviosas.
Dicho autor describe la presencia de un hemiespasmo facial como consecuencia de la parálisis facial. Según Medina et al.4, Aretaeus enumera también diferentes factores etiológicos de la parálisis facial, como vulnus, brigus,
ictus, eruditer, venus y virulatia.
Galeno (129-199 d. C.), conocido por sus descripciones
de la parálisis cerebral, describe factores predisponentes de la apoplejía, como el cansancio, el enolismo y las
alteraciones vasculares. Expone también algunos aspectos anatómicos del nervio facial, siendo el primer autor
que define el nervio facial y el nervio estatoacústico
como dos nervios independientes pero en estrecha relación en el ángulo pontocerebeloso y el conducto auditivo interno.
Paulus de Aeginata describe uno de los datos clínicos más
característicos de la parálisis facial: la imposibilidad del cierre palpebral y la repercusión que tiene esto sobre el globo ocular. Por aquel entonces, las complicaciones derivadas de dicho síntoma conducían probablemente a la
pérdida de visión. Lo más sorprendente de su contribución fue la preconización del cierre palpebral mediante sutura de ambos párpados (tarsorrafia) para evitar dicha
complicación. Respecto a los síntomas de la hemicara inferior, Paulus de Aeginata advierte: «Es necesario saber que
la mandíbula que se encuentra torcida en una parálisis facial no es la que corresponde a la del lado paralizado, sino
al sano». Este autor muestra cómo, antes de conocerse la
anatomía y la fisiología del nervio facial, ya se conocían al-
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
gunas secuelas, complicaciones e incluso algunas técnicas para combatirlas.
No es hasta la Edad Media cuando un gran médico mahometano, Avicena5 (980-1037 d. C.), aporta amplios
conocimientos sobre la parálisis facial, tanto en sus aspectos etiopatogénicos como clínicos, diagnósticos, pronósticos y terapéuticos. Avicena ha sido catalogado como el
padre de la cirugía reparadora del nervio facial y el máximo exponente en el conocimiento de la parálisis facial de
la Edad Media; asimismo, también ha sido el precursor de
otros surgidos en los siglos entonces venideros. Sus conocimientos se encuentran recogidos en su tercer libro, Canon, que ha sido denominado en numerosas ocasiones por
otros científicos como «el evangelio médico». En dicho libro, Avicena empieza definiendo la parálisis facial como
una afección de la motilidad de la musculatura facial. Afirma que se puede deber a la compresión del nervio por un
tumor o un traumatismo, o a su sección. Hace hincapié
en que, si la sección es longitudinal, no provoca clínica,
pero si es transversal, sí. Describe con detalle los signos
clínicos característicos y diferencia la parálisis facial espástica de la flácida. Desde el punto de vista diagnóstico, aporta un signo clínico que sirve para conocer el lado paralizado: «Aquella hemicara que al ser empujada y corregida
con la mano retorna fácilmente a su posición habitual
corresponde al nervio facial paralizado». Resulta sorprendente el capítulo referente al pronóstico, ya que Avicena
señala un tiempo máximo de seis meses para esperar una
posible recuperación, pasado el cual no es posible esperar
recuperación. Lo insólito de dicha afirmación es que el
tiempo es similar al admitido actualmente por muchos
autores, debiéndose tener en cuenta que Avicena no contaba con los sofisticado medios tecnológicos de los que
disponemos en la actualidad. Una vez resuelta la etiopatogenia, la clínica, el diagnóstico y el pronóstico, clasifica
el tratamiento en médico y quirúrgico. En el capítulo de
tratamiento médico describe varias fórmulas magistrales a
base de plantas medicinales mezcladas con otros productos naturales, como la miel o el vinagre. Estas fórmulas iban
destinadas a producir un efecto vasodilatador, ya que tras
la aplicación de dicha fórmula se objetiva rubefacción facial. Avicena inicia también el tratamiento rehabilitador de
la parálisis facial, ya que aconseja la realización de masajes faciales. En su cuarto libro y bajo el título Artículo cuarto: la desunión del nervio, el autor describe el tratamiento
quirúrgico basado en la sutura término-terminal y dice que
«es el único proceder posible cuando el nervio ha sido seccionado en anchura». Aunque no existen datos suficientes
para asegurar que Avicena llevara a cabo dicha cirugía, se
cree que este autor fue el primero en realizarla, sentando
así las bases actuales de la neurocirugía.
Los avances realizados por Avicena han sido menospreciados a lo largo de la historia, e incluso algunos autores afirman que no fue hasta el año 1792 cuando Frank
realizó las primeras descripciones clínicas de la parálisis
facial.
Pese a que ya se había descrito la sintomatología clínica
y el tratamiento con gran exactitud, la anatomofisiología
seguía siendo un gran misterio. En el siglo XVI, un cirujano procedente de Padua, Gabriel Falopio6, logró un gran
avance en el conocimiento de la anatomía del nervio facial. Este autor describió por primera vez el canal óseo intrapetroso que lleva su nombre y por el cual discurre de
forma tortuosa el nervio facial. También describe cómo la
cuerda del tímpano se bifurca del nervio facial en su recorrido intrapetroso. Estos descubrimientos anatómicos
produjeron un gran progreso, que sirvió a los científicos
posteriores.
Pero el responsable de la gran revolución en los conocimientos del nervio facial fue, sin duda, Sir Charles Bell7 (figura 3), que en el año 1829 proclamó ante la Real Sociedad de Londres que el nervio trigémino era sensitivo,
mientras que el nervio facial era el encargado de la motilidad de la musculatura facial. También realizó un estudio
exhaustivo de la clínica que produce la afección del nervio facial, siendo esta descripción tan importante que durante muchos años a toda parálisis facial se le adjetivaba
«de Bell», término que hoy tan sólo se emplea en aquellos
casos de etiología desconocida. Todo parece apuntar a que,
a medida que se vaya avanzando en los estudios de la etiología de dicha afección y el número de las llamadas parálisis faciales idiopáticas disminuya, el término «de Bell» irá
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Recuerdo histórico de la parálisis facial periférica
Figura 3
nervios motores. Fue pionero en la realización de anastomosis entre el nervio facial y otros nervios como el espinal, el glosofaríngeo y el hipogloso, con buenos resultados
funcionales. Ballance empieza a desmentir la creencia popular de que un nervio lesionado jamás puede regenerar.
Esta observación fue demostrada histológicamente a principios del siglo XX por Edinger y Cajal.
Sir Charles Bell.
desapareciendo. El trabajo de Sir Charles Bell está recogido en el escrito On the nerves; giving an account of some
experiments of their structure and functions, which lead
to a new arrangement of the system.
Unos años más tarde, en 1835, Berard8 sigue investigando
la etiología de la parálisis facial y atribuye al frío un papel
etiológico.
En los años siguientes se produce un gran avance en los
conocimientos de la fisiología y la patología de los nervios periféricos, y entre ellos del nervio facial. Galvani y
Volta describen los impulsos eléctricos que discurren a través del nervio. Duchenne de Bologne, en 1872, proclama:
«Toda lesión que afecte al VII par craneal disminuye (…)
la contractilidad eléctrica de los músculos por él inervados, (…) puede manifestarse en la primera semana ». Existen varios autores conocidos en la neurocirugía por sus logros obtenidos en la reparación de nervios motores
lesionados, pero fue Drobnik quien lo extrapoló para el nervio facial. En 1879 practicó una anastomosis entre el nervio facial y el nervio espinal en un paciente con una parálisis facial secundaria a la patología otológica, siendo
ésta un éxito.
Uno de los nombres más importantes en la reparación quirúrgica del nervio facial lesionado es Sir Charles Ballance9,
que en 1895 expuso que, si la musculatura facial no podía
recibir impulsos de su propio nervio, podía recibir de otros
18
Gracias a las observaciones iniciadas por Ballance y a posteriores estudios histológicos, en 1975 Cruikshank10 publicó una teoría que revolucionó la sociedad médica, describiendo que un nervio motor lesionado es capaz de
regenerar. Esto representó un gran avance en el desarrollo
de la cirugía de los nervios motores periféricos.
Es sorprendente el importante desarrollo de técnicas quirúrgicas de reparación nerviosa que tuvo lugar, teniendo en
cuenta el gran desconocimiento de la anatomía del nervio
facial, fundamentalmente en su trayecto intrapetroso, que
había en aquel entonces.
Los avances en la anatomía descriptiva y topográfica del
nervio facial en su trayecto intrapetroso se deben a autores como Politzer11, Mouret12, Schwartze13, Korner14, Jansen y Grunet a principios del siglo XX.
La primera descompresión del nervio facial fue realizada
por Chipault15 y Daleine en 1895, y dos años más tarde
repetida por Cozzolino. Describen la apertura del canal de
Falopio desde el orificio estilomastoideo hasta el ganglio
geniculado. Esta técnica fue aplicada por muchos otros
autores en los años siguientes (Alt16, Stacke, Sydenhan17,
Marsh18 o Tsautmann). La indicación quirúrgica de esta
técnica era inicialmente siempre una otitis crónica complicada con parálisis facial. La finalidad de dicha técnica
era liberar el nervio de formaciones patológicas, como
pólipos, colesteatoma o granulaciones responsables de su
compresión. En 1903 Stacke publica un caso curioso tratado por él, en el que interviene una recidiva de otitis
crónica que cursa con parálisis facial importante. Describe cómo realiza la apertura del canal y libera el trayecto nervioso lesionado por tejido de granulación y fibroso. Corta la zona lesionada del nervio, lo saca del canal
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
para limpiarlo de los tejidos patológicos y posteriormente lo repone en el canal y lo une por sus extremos. Según el autor, el paciente había recuperado la motilidad
facial a los dos años de la cirugía. Los buenos resultados
publicados a principios del siglo XX motivaron a cirujanos posteriores a innovar y probar nuevas vías de abordaje.
tema tímpano-osicular en la mayoría de los casos. No es
hasta la introducción del microscopio por Cawthorne
(1938) y la sistematización de la cirugía otológica mediante microscopia por Wullteins (1958) y Zollner (1955)
cuando se consigue un abordaje del nervio facial intrapetroso sin lesionar el complejo tímpano-osicular y se preserva así su funcionalidad.
Ballance y Duel fundaron en 1925, en Laurelwood (EE. UU.),
un laboratorio de cirugía experimental del nervio facial.
Sus avances fueron importantes tanto en la ampliación
de las indicaciones quirúrgicas como en el desarrollo de
nuevas técnicas quirúrgicas. Ballance y Duel amplían las
indicaciones quirúrgicas ya existentes, y afirman que la cirugía se debe realizar también en los casos en los que se
objetiva la aparición de degeneración nerviosa y en los que
se advierte un retraso en la recuperación funcional. Son los
primeros cirujanos que realizan experimentalmente injertos con otros nervios periféricos, obteniendo resultados
funcionales mejores a los recogidos con anterioridad. Son
los primeros en afirmar que la anastomosis se puede realizar entre el nervio facial y cualquier nervio motor o sensitivo de dimensiones parecidas.
Un nuevo reto en la historia de la cirugía del nervio facial
ha sido el abordaje en su porción más proximal, el ganglio geniculado. Durante muchos años, este abordaje ha
sido practicado por neurocirujanos como Clerc19 y Batisse
en 1954, siendo la patología expansiva intracraneal la
mayoría de las veces la indicación.
Estos avances son de gran importancia si se tiene en
cuenta la falta de medios técnicos disponibles en esa época. Debido a la falta de microscopio de operaciones, la
cirugía del nervio facial en su trayecto intrapetroso producía una hipoacusia importante por destrucción del sis-
En 1961, un otocirujano, W. House20, publica en The
laryngoscope, Surgical exposure of the internal auditor
canal and its contents through the middle cranial fosse
la descripción de su técnica quirúrgica para abordar el
nervio facial en su porción proximal.
Queda todavía mucho por descubrir en cuanto a la etiopatogenia y el tratamiento de la afección del nervio facial, motivo por el que todavía se sigue trabajando en dicho campo. Muchos de los avances no son más que
modificaciones de las técnicas ya existentes, que son posibles gracias al continuo desarrollo y la aplicación de los
medios más modernos y sofisticados que la era moderna
ha puesto a la disposición del investigador o el cirujano.
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Parte B
Anatomía del nervio
facial periférico
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Parte B
ANATOMÍA DEL NERVIO FACIAL PERIFÉRICO
López Aguado D., López Campos D., Campos Bañales M.E.
INTRODUCCIÓN
ORIGEN DEL NERVIO INTERMEDIARIO DE WRISBERG
El nervio facial periférico es un nervio mixto, ya que, junto al componente motor encargado de inervar a la musculatura procedente del segundo arco branquial, existe otro,
denominado nervio intermediario de Wrisberg. Éste está
compuesto por fibras aferentes, integradas por: a) un componente visceral de naturaleza parasimpática, destinado a
la glándula lacrimal, las glándulas salivares (sublingual y
submaxilar) y las glándulas nasales; b) un componente sensorial que recoge la sensibilidad gustativa de determinada
parte de la lengua, y c) un componente sensitivo somático que recoge la sensibilidad estereoceptiva de la llamada
área de Ramsay-Hunt.
Componente visceral
ORIGEN DEL NERVIO FACIAL PERIFÉRICO
Ambos núcleos se encuentran situados entre el núcleo del
facial y el núcleo motor dorsal del vago.
Se origina en el núcleo del facial situado en el cuadrante
caudolateral del tegmento pontino. Podemos dividirlo en
cuatro subnúcleos: dorsal, intermedio, medial y ventral. De
los dos primeros parten fibras nerviosas destinadas a la
musculatura facial superior (por encima del arco cigomático), y los dos últimos se encargan de inervar la musculatura facial inferior y el músculo auricular posterior, el occipital y el platisma del cuello.
Dicho núcleo recibe fibras nerviosas procedentes de la corteza motora de representación facial, con una distribución
particular: los subnúcleos dorsal e intermedio reciben fibras
directas y cruzadas, mientras que los subnúcleos medial y
ventral las reciben cruzadas. Ello explica el por qué, ante
una lesión supranuclear, el territorio facial inferior es el único deficitario en su función.
a) El núcleo salivar superior: de él parten fibras eferentes, preganglionares, que terminan en los cuerpos
neuronales de los ganglios periféricos. De ellos salen las
fibras destinadas a inervar las glándulas salivares submaxilar y sublingual.
b) El núcleo lacrimomuconasal: sus fibras preganglionares alcanzan al ganglio esfenopalatino, donde se encuentran los cuerpos neuronales. De él parten las fibras
nerviosas destinadas a la glándula lacrimal y la mucosa nasal.
Componente sensorial
Su cuerpo neuronal se encuentra localizado a nivel del ganglio geniculado. Su prolongación periférica contacta con las
papilas gustativas localizadas en el paladar, pilares del istmo de las fauces y la hemilengua por delante de la V lingual. Su prolongación central termina en la porción craneal del núcleo del tracto solitario.
Componente sensitivo-somático
Su cuerpo neuronal se localiza en el ganglio geniculado. Su
prolongación periférica termina fundamentalmente en el
área de Ramsay-Hunt, y su prolongación central lo hace en
el núcleo descendente del trigémino. Se cree que recoge in-
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Anatomía del nervio facial periférico
formación de mecanorreceptores, termorreceptores y receptores nociceptivos de la piel de dicha área.
CONEXIONES SUPRANUCLEARES
El sistema extrapiramidal es el responsable de los movimientos mímicos faciales, espontáneos y emocionales, que
acompañan toda respuesta motriz precisa y voluntaria. El
carácter emocional de la mímica facial parece ligada a descargas neuronales procedentes de las áreas corticales asociadas (cingular, orbital y frontal, así como de la amígdala), cuyo resultado (activación/desactivación) es mediado
por la formación reticular del tronco cerebral.
RECORRIDO PERIFÉRICO DEL NERVIO FACIAL
E INTERMEDIARIO DE WRISBERG
Figura 1
Igualmente, existen conexiones con diferentes formaciones del tronco cerebral (cordones laterales de la médula,
oliva superior, núcleo y rama descendente del trigémino,
núcleos motores oculares, de la lengua y del velo del paladar, y cerebelo), que aportan informaciones sensitivas y
sensoriales que permiten una sincronización de la acción
del nervio facial con los otros nervios motores craneales o
una armonización de su función.
Nervio facial en su recorrido a nivel del ángulo
pontocerebeloso.
Ambos nervios emergen independientes, pero muy próximos entre sí, por la parte lateral del surco bulboprotuberancial, situándose el nervio intermediario posterior al nervio facial. Recorren la cisterna pontocerebelosa, de unos
2,3 cm de longitud, en un sentido laterosuperior, hasta alcanzar el poro acústico interno (figura 1). Durante este recorrido, en el que tan sólo una capa pial los envuelve, mantienen una estrecha relación tanto con la arteria cerebelosa
anteroinferior como con los componentes acústico y vestibular del VIII par craneal, colocándose por encima del
componente acústico y por delante del componente vestibular superior.
lopio, separado del componente acústico del VIII par craneal por una cresta ósea horizontal, la cresta falciforme,
y del componente vestibular superior por otra pequeña
cresta ósea, de disposición vertical (figuras 2 y 3). En este
punto, el nervio facial perfora la duramadre para continuar
con una envoltura epidural, comenzado su recorrido intrapetroso. En ocasiones, la duramadre continúa envolviendo el nervio facial hasta el ganglio geniculado, y se puede observar líquido cefalorraquídeo en esta fase inicial de
su recorrido (figura 4).
Siguiendo esta relación anatómica, penetra en el conducto auditivo interno y, tras un recorrido aproximado de
1 cm, alcanza su fondo en su cuadrante anterosuperior. En
él encontrará un orificio, comienzo del canal óseo de Fa-
Desde que atraviesa el fondo del conducto auditivo interno hasta su salida por el agujero estilomastoideo, el VII
par craneal hace un recorrido de aproximadamente 3 cm
dentro de un canal óseo, el canal de Falopio. Dicho reco-
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Recorrido intrapetroso del VII par
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Entrada del nervio facial en el canal de Falopio. Segmento
laberíntico y primer codo. (1) Acodamiento del facial,
(2) laberinto anterior y (3) laberinto posterior.
Figura 4
Figura 2
Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
Presencia de líquido cefalorraquídeo en el segmento
laberíntico (flechas). (1) Nervio facial.
rrido tiene una disposición semejante a una Z, con tres
segmentos más o menos rectilíneos y dispuestos: dos (segmento laberíntico y timpánico) en el mismo plano horizontal, y el tercero (segmento mastoideo) en un plano vertical. Además, presenta dos curvaturas o codos, que
reciben distinta denominación según su relación anatómica (figura 5).
Figura 3
Segmento laberíntico (figura 2)
Espolón osteofibroso (asterisco) que separa el nervio facial
(1) del nervio vestibular superior (2).
De unos 3 a 5 mm de longitud, se dirige hacia afuera y
arriba. Es algo curvilíneo, con concavidad anterior, y discurre entre el caracol y el vestíbulo. Su porción más estrecha corresponde precisamente al inicio de este recorrido, debido a un engrosamiento del periostio de la
cresta vertical.
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Disposición anatómica del canal de Falopio intrapetroso.
Figura 6
Anatomía del nervio facial periférico
Primer codo del nervio facial. Células ganglionares del
ganglio geniculado (asterisco).
Figura 7
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Fijación fibrosa del nervio facial a nivel de su primer codo
(flecha).
Figura 8
Figura 5
B
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Disposición del nervio facial en el segmento timpánico. (1)
Nervio facial; (2) caja timpánica.
Primer codo (figura 2)
También se le denomina segmento geniculado por albergar
en su interior al ganglio geniculado (figura 6). Su forma es
triangular, de vértice anterior, y precisamente es por él por
donde emergen las ramas nerviosas petrosas y penetra la arteria petrosa. Destaca la existencia de una trama fibrosa que
fija el ganglio geniculado a su pared posterior y que corresponde al límite anterosuperior del vestíbulo (figura 7).
Segmento timpánico (figura 8)
Es de unos 12 a 15 mm de longitud, y discurre en un sentido
anteroposterior y levemente inclinado hacia abajo entre el vestíbulo por dentro y la caja timpánica por fuera, haciendo una
prominencia semicircular. Por arriba se relaciona con el canal
semicircular horizontal, y por debajo, en su porción más anterior, con la base del proceso cocleariforme y más posteriormente con el nicho de la ventana oval. Es precisamente a este
nivel donde el canal de Falopio presenta mayor número de dehiscencias óseas (aproximadamente un 60% de temporales
presentan estas dehiscencias), con el riesgo que ello supone
para la integridad funcional del nervio facial ante cualquier
maniobra quirúrgica realizada a este nivel1 (figura 9).
Segundo codo (figura 10)
También se denomina piramidal, y debe su nombre a la estrecha relación anatómica que mantiene con la pirámide
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Segmento timpánico: relación con el canal semicircular
horizontal; presencia de dehiscencia en el canal de Falopio
(flecha). (1) Canal semicircular horizontal; (2) caja timpánica.
Figura 10
Figura 11
Figura 9
Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
Corte a nivel del segundo codo del recorrido intrapetroso:
relación del nervio facial (1) y el músculo del estribo (2).
del músculo del estribo, no existiendo en ocasiones estructura ósea que separe ambos elementos.
A este nivel, el canal del facial se incurva con una convexidad posterior, la cual mantiene relación anatómica con
el canal semicircular posterior y lateralmente con la fosita incudis. Rebasada la base de la pirámide, la pared anterior del canal de Falopio se adelgaza y constituye el fondo del seno facial.
Segmento mastoideo (figura 11)
De unos 13 mm de longitud, el canal de Falopio cambia su
dirección dirigiéndose hacia abajo, ligeramente adelante y
lateralmente hasta su salida por el agujero estilomastoideo.
Segmento mastoideo. Relación del nervio facial (1) con las
celdillas mastoideas (2).
A la altura de la ventana redonda, y en un plano más lateral, el canal de Falopio cruza el anillo timpánico. Proximal a
este punto, se relaciona con la pared posterior de la caja timpánica, y, rebasado lateralmente el mismo, mantiene relación con la pared posterior del conducto auditivo externo.
En situación más posterior también se relaciona con las celdillas mastoideas, y no es infrecuente observar comunicación directa entre las celdillas perifaciales y el interior del
canal de Falopio, fundamentalmente en mastoides bien
neumatizadas (figura 12).
Recorrido extrapetroso del nervio facial: ramas
terminales
Después de su salida por el agujero estilomastoideo, el nervio facial gira hacia delante para introducirse en el espe-
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Anatomía del nervio facial periférico
Relación del segmento mastoideo del recorrido intrapetroso
(1) y las celdillas perifaciales mastoideas (2).
sor de la glándula parotídea. En ella se divide en dos troncos nerviosos principales: el temporofacial y el cervicofacial. Entre ellos existen unas conexiones nerviosas que forman un plexo nervioso (la llamada pata de ganso) (figura
13), que parece dividir la glándula en dos lóbulos: superficial y profundo (esto no es cierto desde el punto de vista
anatómico). La división del facial, encontrada en un 75% de
ocasiones2, casi siempre se realiza en el punto medio de una
línea trazada desde el borde superior del trago al ángulo de
la mandíbula, que corresponde al punto donde la vena facial posterior, o vena de Sebilou, cruza al nervio facial por
su cara medial3. A partir de estos dos troncos principales
van a originarse una serie de ramas, generalmente en número de cinco, que irán destinadas a la musculatura facial. Dichas ramas son:
Ramas temporales
Originadas en el tronco temporofacial, inervan los músculos auricular superior y anterior, frontal, orbicular de los
párpados y superciliar.
Figura 13
Figura 12
B
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Arborización del nervio facial a nivel intraparotídeo
(asterisco). «Pata de ganso».
Ramas bucales
Se originan en el tronco temporofacial o en el cervicofacial,
e inervan la musculatura de la región media facial: músculos piramidal, orbicular de los párpados, bucinador, orbicular de los labios, nasal, canino, elevador del labio superior y zigomático.
Rama mandibular
Sigue de manera variable el borde inferior de la mandíbula4, y discurre entre la fascia cervical y el músculo cutáneo del cuello, siempre cruzando al paquete vascular facial. Inerva los músculos orbicular de los labios, risorio,
triangular, cuadrangular y mentoniano, siendo inconstante la rama nerviosa destinada al músculo depresor del ángulo oral5.
Rama cervical
Se origina en el tronco cervicofacial e inerva el músculo cutáneo del cuello por su cara profunda.
Ramas zigomáticas
Ramas nerviosas colaterales motoras
Nacen del tronco temporofacial e inervan el músculo orbicular de los párpados. En ocasiones, algunas de sus ramas nerviosas se anastomosan con las ramas bucales originadas en el tronco cervicofacial, dando lugar al plexo
infraorbitario.
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Rama estapedial
Destinada al músculo del estribo. Se desprende del nervio
facial en la proximidad del segmento piramidal (figura 14).
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
desprenden del nervio facial a distintos niveles de su recorrido intrapetroso y que forman parte inicialmente del
nervio intermediario de Wrisberg. Dichas ramas, yendo en
sentido proximal-distal, son las siguientes:
Figura 14
Nervio petroso superficial mayor (figura 15)
Rama motora (1) destinada al músculo del estribo (2).
Rama anastomótica con el ganglio yugular
del nervio vago
Parte del ganglio superior del nervio vago, ganglio de
Ehrenritter, y alcanza el nervio facial a unos milímetros por
encima del orificio estilomastoideo. La hipótesis más aceptada es que fibras motoras procedentes del núcleo del vago
alcanzan la musculatura del velo del paladar siguiendo un
trayecto retrógrado, primero del nervio facial y finalmente
del nervio petroso superficial menor6.
Ramas destinadas a los músculos auricular
posterior, occipital, estilohioideo y vientre posterior
del digástrico
Se desprende del nervio facial a nivel del ganglio geniculado, saliendo del peñasco a través del hiato de Falopio, y
se hace extracraneal por el agujero rasgado anterior. En este
corto recorrido, se une a fibras procedentes del nervio glosofaríngeo (parasimpático) y a fibras nerviosas originadas
en el plexo pericarotídeo (simpáticas). Estos tres componentes nerviosos van a constituir el nervio vidiano.
Dicho nervio penetra en el canal vidiano y termina en el
ganglio esfenopalatino, situado en el transfondo de la fosa
pterigoidea. Del ganglio esfenopalatino van a partir numerosas ramas (el número es variable), pero que esquemáticamente podremos distinguir en: nasales, nasopalatinas,
palatinas, orbitarias y lacrimales. Estas últimas se encargarán de la secreción lacrimal.
Junto a este componente parasimpático, parece que existe un componente de fibras nerviosas motoras que inervan los músculos que se ocupan del cierre velofaríngeo7.
Tales ramas motoras proceden de la anastomosis establecida entre el nervio facial y el ganglio yugular del nervio vago.
Dichas ramas motoras se desprenden del nervio facial tras
abandonar su recorrido intrapetroso y antes de hacerse
intraparotídeo.
El asa de Haller
Rama nerviosa que anastomosa el nervio facial con el
nervio glosofaríngeo por debajo del ganglio de Andersch.
Inerva los músculos estilogloso y glosoestafilino.
En este apartado se analizan las ramas nerviosas que van
a cumplir función secretora, sensorial y sensitiva, que se
Figura 15
Ramas nerviosas colaterales no motoras
Nervios petrosos (asterisco) con la arteria petrosa entre
ambos nervios (flecha).
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Anatomía del nervio facial periférico
Figura 16
Nace del segmento mastoideo del nervio facial por encima del agujero estilomastoideo a una altura variable, que
oscila entre los 2 y los 10 mm (67% de los casos)8. Entra en
la cavidad timpánica por su cara posterior para, tras recorrer un trayecto posteroanterior, pasando entre el cuello del martillo y la apófisis larga del yunque (figura 16),
salir de la caja por su cara anterior, por la fisura petrotimpánica (fisura de Glasser), y alcanzar la fosa infratemporal. En ella se anastomosa con el nervio lingual, rama del
nervio trigémino (figura 17).
Recorrido de la cuerda del tímpano en la caja timpánica
(flecha).
Figura 17
Cuerda del tímpano
Anastomosis entre la cuerda del tímpano y el nervio lingual
(asterisco).
La cuerda del tímpano está integrada por dos contingentes de fibras nerviosas con diferente funcionalidad:
a) Fibras nerviosas encargadas de la secreción salival
de las glándulas submaxilar y sublingual: dicho contingente se desprende del nervio lingual para ir a concluir a las glándulas submaxilar y sublingual, tras haber
hecho sinapsis en unos pequeños ganglios situados próximos a ellas. Algunos autores9,10 señalan que igualmente van a participar en la actividad secretora de la glándula parótida a través de conexiones entre el plexo
timpánico, la cuerda del tímpano, el nervio petroso superficial mayor y el ganglio ótico.
b) Componente sensorial, gustativo: este contingente
nervioso tiene sus protoneuronas a nivel del ganglio
geniculado, y sus fibras nerviosas periféricas alcanzan
a los botones gustativos situados en los dos tercios anteriores de la hemilengua correspondiente, siguiendo
el nervio lingual.
Así pues, la cuerda del tímpano está constituida por dos
contingentes de fibras nerviosas con función distinta:
la secreción salivar de las glándulas salivares submaxilar y sublingual, y la de recoger la percepción gustativa de los dos tercios anteriores de la hemilengua
correspondiente.
Nervio de Ramsay-Hunt
Tiene sus protoneuronas a nivel del ganglio geniculado.
Sus fibras centrífugas siguen al nervio facial hasta su sa-
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lida por el agujero estilomastoideo, para, tras separarse
de él, terminar recogiendo la sensibilidad en el área de
Ramsay-Hunt.
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En algunas ocasiones, parte de estas fibras alcanzan la mucosa del velo del paladar a través de la anastomosis de Haller. Ello explica el hallazgo de vesículas en esta zona en caso
de herpes zóster ótico o síndrome de Ramsay-Hunt.
Vascularización del nervio facial
Dada la importancia que la vascularización del nervio facial parece tener en la patogenia de la parálisis facial a frigore, el conocer su vascularización a nivel intrapetroso es
muy relevante para su estudio. Guerrier aporta datos significativos a este respecto3.
Vascularización arterial (figura 18)
La vascularización arterial del nervio facial intrapetroso
constituye unos de los raros casos de unión entre el sistema carotídeo externo y el sistema basilar.
A nivel del ángulo pontocerebeloso, el nervio facial
recibirá aporte arterial procedente de ramas originadas de
la arteria cerebelosa anteroinferior o de la propia arteria
basilar.
A nivel del conducto auditivo interno, recibe ramas arteriales procedentes de la arteria laberíntica11. Las anastomosis entre ambos aportes sanguíneos se realizan mediante pequeños capilares, cuyos diámetros son menores
de 200 micras.
Arteria estilomastoidea
A nivel del recorrido intrapetroso, el nervio facial va a
recibir aporte sanguíneo a través de las siguientes ramas:
• De la arteria cerebelosa anteroinferior directamente3 o a
través de la arteria auditiva interna. Irrigan la porción
proximal de su recorrido laberíntico.
• De la arteria meníngea media, rama de la carótida externa, se desprende la arteria petrosa. Alcanza el canal de
Falopio a nivel del ganglio geniculado, siguiendo el mismo trayecto que el nervio petroso superficial mayor. En
esta zona se dispone como una fina red arterial, rodeando las células ganglionares12,13. Presta vascularización a
la porción distal del segmento laberíntico, la zona del
ganglio geniculado y todo el segmento timpánico.
• De la arteria occipital fundamentalmente, aunque en
ocasiones de la propia arteria carótida externa, se origina la arteria estilomastoidea. Penetra en el canal de Falopio por el orificio estilomastoideo, distribuyéndose por
el recorrido mastoideo.
Aunque la mayoría de los autores14,15 afirman que, en líneas generales, el nervio facial en su recorrido intrapetroso se encuentra perfectamente vascularizado, otros16,17 señalan que el segmento laberíntico es el que menos aporte
arterial recibe y que la región del ganglio geniculado es la
mejor vascularizada.
Las arterias discurren entre el entramado fibroso que constituye el epineuro. De ellas parten las fibras nutricias del
nervio, las cuales atraviesan el perineuro de forma oblicua18
(figura 19), dando lugar, en el punto de su penetración, a
la constitución de un auténtico mecanismo valvular que
desempeñará un papel importante en la patogenia de la parálisis facial a frigore.
Junto a este aporte arterial, el facial intrapetroso recibe vasos arteriales procedentes del hueso temporal y del oído medio, principalmente cerca del agujero estilomastoideo16,19-21.
Arteria petrosa
Figura 18
Arteria auditiva interna
Vascularización arterial del nervio facial a nivel
intrapetroso.
En su recorrido extrapetroso, el nervio facial es irrigado
por arterias procedentes de la carótida externa. En concreto, a nivel de su bifurcación intraparotídea es irrigado por
ramas procedentes de la arteria occipital y auricular posterior. Su tronco temporofacial recibe sangre arterial de ra-
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Anatomía del nervio facial periférico
Drenaje venoso
Ha sido menos estudiado, habiéndose observado la formación de plexos venosos a modo de auténticas lagunas16.
El drenaje venoso de la porción proximal al ganglio geniculado se realiza a la circulación de retorno intracraneal,
mientras que la distal lo hace a la vena yugular interna y
los plexos pterigoideos.
Figura 19
Drenaje linfático
Rama arterial atravesando oblicuamente la vaina fibrosa del
nervio facial (asterisco).
mas procedentes de la arteria temporal superficial y parotídea, mientras que el tronco cervicofacial lo recibe fundamentalmente de las arterias facial y parotídea.
32
Hasta la actualidad no se conoce la existencia de vasos linfáticos a nivel del nervio facial. Su posible falta tiene importancia en la patogenia de la parálisis facial provocada
por la presencia de un edema originado en el interior del
canal de Falopio.
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Parte C
Hechos morfofuncionales
que influyen en la
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del nervio facial y
sus ramificaciones
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Parte C
HECHOS MORFOFUNCIONALES QUE INFLUYEN EN LA RECUPERACIÓN
POSLESIONAL DEL NERVIO FACIAL Y SUS RAMIFICACIONES
Díaz-Flores Feo L., Gutiérrez García R., López Campos D., Díaz Varela L.
INTRODUCCIÓN
El objetivo de este capítulo es presentar aspectos morfofuncionales de interés a la hora de explicar las posibilidades de recuperación estructural y funcional del
nervio facial y sus ramificaciones tras su lesión. Es decir, los hechos y mecanismos que pueden facilitar o dificultar su regeneración, con la finalidad de estar en
condiciones de estimular los primeros e inhibir los segundos. Es obvio que la disminución del daño en el nervio y sus ramificaciones conlleva una mejor recuperación, lo que hace conveniente considerar algunos
aspectos de la microanatomía del nervio facial, fundamentalmente en lo que respecta a la variabilidad de sus
ramificaciones, a sus interconexiones y a la profundidad
y el plano de distribución (hecho de gran interés en cirugía plástica). Entre los hechos y mecanismos facilitadores están todos aquellos que, de forma espontánea
o provocada, inducen el correcto crecimiento axonal,
comprendiendo:
a) Precocidad de actuación.
b) Corta distancia entre la lesión y el punto diana (p. ej.,
placa motora).
c) Restauración estructural tras la lesión.
d) Aplicación de sustancias estimuladoras del crecimiento nervioso, tales como factores de crecimiento.
e) Incorporación de componentes tisulares/celulares
que sirvan de conductores o que sinteticen y liberen la matriz extracelular adecuada o los factores
de crecimiento.
f) Aplicación de dispositivos artificiales que mantengan
la continuidad del trayecto por donde debe discurrir
la regeneración nerviosa.
Por el contrario, los hechos y mecanismos perjudiciales, y que
por lo tanto deben corregirse en lo posible, son los siguientes1,2:
a) Denervación prolongada, que conlleva:
• Modificaciones de las células de Schwann, incluyendo la pérdida de su membrana basal, y efectos determinados por la formación de nueva matriz extracelular, conducente a cicatrización fibrosa.
• Reducida capacidad de las motoneuronas para la regeneración de sus axones tras axotomía prolongada3.
• Pobre recuperación motora, debido a la dificultad para
aceptar reinervación por parte del músculo atrófico
tras períodos largos poslesionales.
b) Distancia larga entre el punto de lesión y el tejido diana.
c) Dificultad para la reestructuración estructural, fundamentalmente la determinada por la distancia entre los
muñones proximal y distal del nervio lesionado.
A continuación se tienen en cuenta los hechos morfofuncionales relacionados con lo previamente expuesto, así
como los que pueden servir de sustrato para la corrección
de los hechos perjudiciales en la regeneración del nervio facial y sus ramificaciones.
MICROANATOMÍA DEL NERVIO FACIAL
Numerosos autores han descrito la microanatomía del nervio facial y, entre otros hechos, han llamado la atención sobre lo siguiente:
a) La variabilidad de los patrones de ramificación y, por lo
tanto, de la inervación de la musculatura mimética.
b) La existencia de interconexiones de las ramas del propio nervio facial.
c) Las comunicaciones directas con nervios sensoriales.
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Hechos morfofuncionales que influyen en la recuperación poslesional del nervio facial y sus ramificaciones
Recientemente4 se han precisado algunos de estos aspectos, incluyendo:
a) El número de ramas (7,70 ± 1,05 en el borde anterior de la parótida y 13, 50 ± 1,81 a una distancia de
9 centímetros desde el punto de división del nervio
facial).
b) La distribución y la configuración de las mismas.
c) Las variaciones de unos individuos a otros e incluso en
el mismo individuo según el lado de la cara5 (T. Rees6
ya indicaba «que desconocía dónde estaban las ramas
del nervio facial, pero conocía dónde no estaban».
d) Las interconexiones entre algunas de las ramas.
e) La profundidad a la que discurren las ramas del nervio
facial.
Stuzin, en 20105, insiste en la importancia de tener en
cuenta que el plano en el que discurren las ramas del nervio facial, una vez que dejan la parótida, es subyacente a
la fascia profunda, y en que hay una capa de grasa superficial a dicha fascia (grasa subsistema musculoaponeurótico superficial). Es por ello que la cirugía plástica con
preservación de la capa grasa subsistema musculoaponeurótico superficial permite una mejor protección de las ramas del nervio facial5. Por otra parte, la existencia de interconexiones y la superposición de ramas explican que
algunos pacientes con disfunciones motoras posoperatorias puedan recuperar la función con posterioridad y
de forma espontánea.
HECHOS Y MECANISMOS QUE FACILITAN
O DIFICULTAN EL CRECIMIENTO AXONAL
Células de Schwann durante la denervación
Es evidente que las células de Schwann denervadas desempeñan un papel fundamental en los mecanismos que ocurren durante las fases iniciales y prolongadas de regeneración nerviosa. A continuación describimos brevemente
las características de las células de Schwann y su membrana basal, así como las modificaciones que experimentan
durante la denervación, con los objetivos ya señalados de
potenciar los hechos favorables e impedir en lo posible los
desfavorables.
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Características de las células de Schwann
y su membrana basal
Las células de Schwann forman parte del nervio periférico, incluyendo este último el epineuro (rodea periféricamente la totalidad del nervio y está formado por paquetes de fibras de colágeno, fibroblastos y células emigrantes
en el conjuntivo, siendo atravesado por capilares sanguíneos y linfáticos), el perineuro (se introduce en el cilindro
neural y delimita los fascículos nerviosos; posee células perineurales y fibras de colágeno dispuestas en diversas direcciones, aunque con predominio de las paralelas a la fibra nerviosa), el endoneuro (se extiende rodeando a las
fibras nerviosas y está formado por fibras colágenas paralelas, fibroblastos alargados o aplanados, capilares sanguíneos de endotelios continuos y pericitos, así como algunos mastocitos) y las fibras nerviosas propiamente
dichas, mielínicas y amielínicas. Las fibras nerviosas están
rodeadas por las células de Schwann (elemento glial periférico), dispuestas de forma laxa en las amielínicas y
constituyendo una espiral membranosa muy apretada (vaina de mielina) en las mielínicas.
La célula de Schwann posee un núcleo ovalado o alargado, un citoplasma claro con moderada proporción de organelas (mitocondrias, retículo endoplásmico, ribosomas,
aparato de Golgi y centríolos) y, en ocasiones, cuerpos lamelares. Queda rodeada por una membrana basal que se
extiende a los elementos próximos y que la separa del tejido conectivo endoneural. En microscopia óptica, muestran un revestimiento reticulínico y expresión de proteína S-100. La membrana basal está compuesta por
laminina, fibronectina y entactina. Las células de Schwann
también producen colágeno I, III, IV y V, proteína BM-40
y heparán sulfato. Estos productos también son incorporados a la membrana basal, a excepción de las colágenas
tipo I y II. En las fibras mielínicas, la mielina se forma por
giro y plegamiento del citoplasma y la membrana de las
células de Schwann, de forma que el primero es desalojado hacia el soma celular, persistiendo las formaciones
membranosas íntimamente adosadas. Por ello, no es extraño que ultraestructuralmente aparezca constituida por
membranas dispuestas de forma concéntrica. A la vez que
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neuronas. Las células de Schwann cambian desde un fenotipo mielinizante hacia un fenotipo proliferativo, también denominado denervado, no mielinizante o desdiferenciado9 (figura 2), inducido por la liberación de citocinas (p.
ej., factores transformantes del crecimiento B1 y B2) por
parte de ellas mismas y de los macrófagos10.
Figura 1
las membranas de las células de Schwann entran en contacto, se fusionan sus capas proteicas externas y se comprimen, dando origen a una lámina muy fina denominada línea intraperiódica fina. Las dos capas proteicas
internas también se fusionan entre sí y se constituyen láminas de mayor grosor, muy densas, que reciben el nombre de líneas densas principales. Las líneas intraperiódicas finas y las líneas densas principales quedan separadas
entre sí por las respectivas capas lipídicas; es decir que, a
gran aumento, en la mielina se repite periódicamente una
estructura comprendida entre dos líneas densas principales que alojan dos capas lipídicas separadas por una línea intraperiódica simple. La envoltura de mielina experimenta una serie de estrangulaciones, nódulos de Ranvier,
que se repiten con un intervalo o espacio aproximado de
1 ml, el cual recibe el nombre de segmento interanular. En
cada uno de estos intervalos hay una célula de Schwann,
y los nódulos de Ranvier corresponden a los espacios entre dos células de Schwann adyacentes, coincidiendo los
mismos con una dilatación, el mesoaxón; así, en este punto existen prolongaciones digitiformes de los bordes celulares que se ensanchan en sus extremos y se interdigitan laxamente. En las fibras nerviosas amielínicas, las
células de Schwann rodean de forma laxa e incompleta,
mediante una o dos espiras, las prolongaciones nerviosas. En general, las células de Schwann pueden rodear a
varias fibras amielínicas.
Imagen ultraestructural de la incorporación por células de
Schwann y macrófagos de restos mielínicos en axones
desmielinizados. Acetato de uranilo y citrato de plomo.
En fases regenerativas iniciales y ya desde estudios clásicos,
se conoce que las células de Schwann regenerantes forman
las columnas o bandas de Bungner, rodeadas por membrana basal, que guían el crecimiento distal del axon6. Efectivamente, tras una lesión nerviosa hay dilatación de las incisuras de Schmidt-Lanterman, retracción y, finalmente,
desintegración de la mielina hasta el nodo de Ranvier7. El
axón desmielinizado se desintegra, la mielina forma glóbulos y sus restos, conjuntamente con los de los axones degenerados, son incorporados por macrófagos y las propias
células de Schwann8 (figura 1). En estos momentos iniciales se produce activación de las células de Schwann y de las
Figura 2
Modificaciones de las células de Schwann
y su membrana basal durante la denervación
Imagen, en corte semifino, demostrativa del cambio del
fenotipo mielinizante de las células de Schwann a fenotipo
proliferativo. Obsérvese una célula de Schwann en mitosis
(flecha), desprendiéndose de la mielina. Azul de toluidina.
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Experimentalmente, cuando se abocan los muñones distales de nervios seccionados a ambos extremos de una
cámara tubular, se observa crecimiento de las células de
Schwann desde ambos extremos, con confluencia de los
cordones formados por las mismas sin presencia de axón11
(figura 3). Dicho cambio fenotípico incluye, además de incremento de la actividad proliferativa12, lo siguiente:
a) Expresión de genes facilitadores de la regeneración
y la liberación de neurotrofinas7: factores neurotróficos, GAP-43 (proteína de crecimiento asociada -43),
GFAP (proteína gliofibrilar ácida) y p75 NTR (receptor de neurotrofina), que estimulan la regeneración
axonal.
b) Formación de moléculas de adhesión13.
c) Liberación de citocinas (interleucina 1B, factor inhibidor de la leucemia, proteína 1 quimioatrayente de monocitos) que contribuye al reclutamiento celular3,12,14, incluyendo el de monocitos/macrófagos14,15.
d) Aumento del monofosfato de adenosina cíclico.
Figura 3
Por otra parte, los conos de crecimiento de los axones,
cuando contactan con las células de Schwann, intervienen
en la regulación sinérgica de la segunda fase de proliferación de estas últimas, mediante liberación de neurorre-
40
Después de abocar en ambos extremos de una cámara
tubular dos muñones distales vascularizados de nervios
seccionados, hay crecimiento a lo largo de toda la cámara
tubular (A), formado por cordones de células de Schwann
(B) sin presencia de axón (C). (A) Visión estereoscópica. (B)
Corte semifino, azul de toluidina. (C) Imagen
ultraestructural, acetato de uranilo y citrato de plomo.
gulinas que se unen a receptores ErbB en las células de
Schwann16,17.
La liberación por parte de las células de Schwann de la
metaloproteinasa-2 degrada e inhibe los proteoglicanos
del muñón distal. En estas condiciones, las células de
Schwann son fuente de neurotrofinas que facilitan la regeneración3, siendo imprescindible el contacto axonal18 y
la presencia de estructura tubular de membrana basal, incluyendo laminina19,20, la cual permite el crecimiento y la
adhesión del axón regenerante. Por lo tanto, cuando las
células de Schwann y la membrana basal son reinervadas, se constituye un micro medioambiente (trófico y adhesivo), adecuado para el crecimiento axonal3.
Cuando la regeneración se realiza tardíamente (retraso en
la regeneración —denervación prolongada—), las células de
Schwann del trayecto nervioso distal se modifican y se alteran sus interacciones con el axón7, de tal manera que
pierden las propiedades previamente indicadas3 (pérdida del
fenotipo permisivo), no se mantiene su proliferación inicial y desciende su número. El descenso del número de células de Schwann y la regresión de los cambios fenotípicos en las mismas hacen perder su capacidad regenerativa,
al no constituir un sustrato adecuado21-23. Todo esto conlleva una pobre regeneración del nervio periférico. Además,
cuando no hay contacto entre el axón y la célula de
Schwann en un período de tiempo (semanas de denervación), se produce fragmentación de la membrana basal24,
a lo que se suma colagenización de los tubos endoneurales, con la consiguiente obstrucción y dificultad para la regeneración del axón. Efectivamente, la célula de Schwann
adquiere polaridad cuando produce su membrana basal,
ya que se establecen interacciones entre su citoesqueleto
y los componentes de la membrana basal, tales como laminina y fibronectina. Si la membrana basal es deficiente,
no se produce mielinización.
Una técnica utilizada para corregir estos problemas ha sido
el implante de células de Schwann10, aunque tiene la dificultad de que hay que obtenerlas de segmentos nerviosos. Experimentalmente se han obtenido las células de
Schwann del muñón distal, con reactivación de las mismas
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in vitro, mediante TGF-beta e incorporación posterior en
tubos de silicona25. No obstante, estas células tienen limitada expansión in vitro26. Debido a esto, se han implantado células madre o progenitoras del adulto con capacidad
de adquirir fenotipo de células de Schwann (véase más
adelante).
CAPACIDAD DE LA MOTONEURONA PARA
LA REGENERACIÓN Y LA DISMINUCIÓN
DE LA MISMA TRAS AXOTOMÍA PROLONGADA
Desde el inicio de la lesión del nervio, los correspondientes somas neuronales presentan cambios que se hacen muy
manifiestos entre los días 5 a 20 poslesión. En general, los
núcleos se hacen excéntricos y el retículo endoplásmico
rugoso (grumos de Nissl) se dispersa (cromatólisis), con incremento de polirribosomas libres, conducente a la regeneración axonal. El extremo del axón regenerante se baloniza, con abundantes organelas y microfibrillas. De esta
forma, hacia los días 4-5 se forman numerosas prolongaciones de crecimiento o neuritas, que se extienden desde
el cono de crecimiento y penetran en las bandas de Büngner, invaginándose en las superficies de las células de
Schwann. La elongación del axón se estimula, como se ha
expuesto, por el factor de crecimiento nervioso liberado
por las células de Schwann y que sigue un trayecto retrógrado por el axón e induce síntesis proteica en el soma de
las células nerviosas. Los macrófagos también intervienen
en este mecanismo, produciendo factores de crecimiento.
Además del factor de crecimiento nervioso, otros factores
estimulan también la elongación axonal, tales como el factor neurotrófico derivado del cerebro (BDNF), las neurotrofinas, los factores de crecimiento insulina-like y el factor
neurotrófico ciliar27. En conclusión, la axotomía prolongada puede determinar efectos desfavorables a nivel del
soma neuronal3,28.
nervio que entre el nervio y su punto de entrada en su
músculo, lo que indica que los componentes de la superficie de fibras musculares denervadas (entre otros, las moléculas de adhesión y la matriz extracelular) es un sustrato más pobre para la regeneración que las cubiertas del
nervio periférico (células de Schwann y membrana basal).
Durante la denervación prolongada se puede producir lo
siguiente:
a) Alteración del soporte de la cubierta nerviosa intramuscular para los axones regenerantes, con disminución de
la atracción de los mismos.
b) Reducción del número de fibras musculares viables para
la regeneración nerviosa, aunque esto puede ser obviado por la regeneración de las fibras musculares a partir
de las células satélite de Mauro29, lo que hace dudosa
esta posibilidad.
c) Fibrosis del endomisio, con producción de una barrera
que limita la reinervación30.
USO DE CÉLULAS MADRE EN LA REPARACIÓN
DEL NERVIO FACIAL
DIFICULTAD PARA ACEPTAR LA REINERVACIÓN
POR PARTE DEL MÚSCULO ATRÓFICO TRAS
DENERVACIÓN PROLONGADA
La incorporación de células madre o progenitoras en diferentes nervios lesionados constituye, en la actualidad, una
promesa terapéutica alternativa. Se han realizado experiencias utilizando células madre de la cresta neural31, de células granulares cerebelosas neonatales32, de células progenitoras neuronales hipocampales33, de células precursoras
de la cresta neural, crest-like derivadas de la piel, de folículos pilosos, del líquido amniótico, mesenquimales de la
médula ósea31-37, así como de células madre estromales derivadas del tejido adiposo38. Estas últimas pueden ser incorporadas en nervios en regeneración, tal y como se demuestra utilizando células mesenquimales estromales del tejido
adiposo marcadas mediante azul de monastral (figura 4).
Las células mesenquimales estromales de la médula ósea
han sido las más utilizadas, habiéndose obtenido su transformación en elementos con fenotipo similar al de las células de Schwann e igual producción de factores que los
liberados por estas últimas.
Experimentalmente ha sido observado que la recuperación nerviosa es mucho mayor después de suturas nervio-
En lo que respecta al nervio facial, se ha demostrado que
aquellos nervios seccionados a los que se añaden células
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Figura 4
c) Injertos autólogos de otros componentes tisulares (p. ej.,
fibras musculares).
d) Aplicación de conductos biológicos o sintéticos biodegradables o no reabsorbibles, a lo largo de cuyo trayecto se evidencia el crecimiento del neonervio (figura 5).
Se observa incorporación a nervio periférico regenerante de
células mesenquimales estromales, aisladas de tejido
adiposo, expandidas y marcadas con azul de monastral.
estromales mesenquimales presentan mejores resultados
que cuando sólo se realiza anastomosis primaria27. Así, a los
seis meses de la sección y la aplicación de células mesenquimales, los nervios mostraron hechos casi similares a los
nervios faciales intactos. Probablemente, la mielinización
promovida por las células mesenquimales estromales puede tener un papel importante en esta recuperación39. En
este sentido, las células mesenquimales estromales expresan factor de crecimiento nervioso, factor neurotrófico
derivado-glial, factor inhibidor de la leucemia, receptor 2
de crecimiento glial y ErbB3, proteína S-100, GFAP y p7540,41.
La incorporación de tubos conductores pretende reemplazar el epi y el perineuro, y con ello facilitar la difusión de solutos en torno a las células de Schwann y sus
membranas basales. Efectivamente, desde fases iniciales
se forma una cubierta conectiva membranosa alrededor
del conducto, la cual engloba también los muñones nerviosos. Dicha membrana contribuye a sellar los extremos
del conducto en el que se abocan los muñones nerviosos, creándose un espacio aislado de los tejidos adyacentes al conducto y que se continúa con el delimitado por
el epi y el perineuro de los muñones nerviosos. Algunos
de estos procedimientos se encuentran en fase experimental; entre estos últimos está el alargamiento gradual
del muñón distal45.
La utilización combinada de conductos enriquecidos con
agentes promotores de la regeneración del nervio periférico, incluyendo los factores de crecimiento y las células
madre, constituye una realidad, a la vez que, con su perfeccionamiento en el futuro, una promesa terapéutica.
Cuando la distancia entre los muñones nerviosos proximal
y distal no permite la aproximación entre ambos muñones
(la reparación directa), se precisan procedimientos alternativos, los cuales han sido sistematizados y evaluados por
diferentes autores42-44. En general, incluyen:
a) Injertos nerviosos autólogos, efectuados principalmente con nervios sensoriales y mediante diversas técnicas
(entre las que se encuentran los injertos vascularizados).
b) Injertos de nervios de cadáver, en combinación con
inmunosupresión.
42
Figura 5
REPARACIÓN EN LAS SOLUCIONES DE CONTINUIDAD
DEL NERVIO. USO DE INJERTOS NERVIOSOS Y DE
GUÍAS/CONDUCTOS EN LA RECONSTRUCCIÓN DEL
NERVIO PERIFÉRICO
Se observa crecimiento de neonervio a lo largo del
trayecto delimitado por cámara tubular. Imagen
estereoscópica, por transparencia del trayecto (A) y tras
abrir la cámara tubular (B).
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
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Parte D
Anomalías y variaciones
anatómicas del nervio
facial
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Parte D
ANOMALÍAS Y VARIACIONES ANATÓMICAS DEL NERVIO FACIAL
López Aguado D., López Campos D., Campos Bañales M.E.
INTRODUCCIÓN
Actualmente, el especialista en Otorrinolaringología asume
como deber el conocer que las malformaciones en los órganos que estudia pueden afectar a todos aquellos elementos que tienen un mismo origen embriológico, el cual es inherente a la evolución ontogénica de los arcos branquiales,
esbozos primigenios a partir de los cuales se formarán dichos
órganos.
Al ser el oído uno de los órganos cuyo estudio (diagnosis y tratamiento) compete al otorrinolaringólogo, es imprescindible
que éste conozca las malformaciones y anomalías que se pueden presentar en dicho órgano para que, durante su abordaje quirúrgico, su actuación manual pueda ir dirigida tanto a
solucionarlas como a evitar el provocar lesiones sobreañadidas, ciertamente tan importantes para el paciente como sería
el ocasionarles una parálisis facial. En efecto, en estas ocasiones es fácil lesionar a este nervio, dado que, al pertenecer al
segundo arco branquial, va a tener un recorrido intrapetroso
en estrecha relación con el oído y frecuentemente también
manifiesta aberraciones1-7.
El hueso temporal, que alberga al oído, puede presentar malformaciones en cualquiera de sus componentes. Éstas se manifiestan afectando tanto a su tamaño, configuración, neumatización y diferenciación (atañe a todas sus estructuras), como
con aberraciones de la cápsula ótica o vestibular2.
Ciertamente, es muy raro encontrar las malformaciones del
oído en temporales bien desarrollados3-5. En estos casos, la
malformación con mayor frecuencia encontrada es la fijación congénita del estribo al ligamento anular8, y es rara su
asociación a variaciones anómalas en el trayecto intrapetroso del facial9.
Por contra, con frecuencia las anomalías en el temporal se
acompañan de malformaciones en los huesecillos del oído
medio3-5, predominando las del estribo. Ello es debido, sin
duda, a que este huesecillo tiene su origen embriológico en el
mesénquima del segundo arco5 o en el cartílago de Reichert6,
o en el cartílago de Reichert y la cápsula ótica7. La cápsula ótica también participa en el desarrollo del ligamento anular7,
mientras que la formación interhyal, derivada del segundo
arco, es la precursora de la arteria estapedial y del músculo
del estribo7. Por tanto, las malformaciones del estribo, de las
ventanas o de la arteria estapedial se pueden presentar asociadas a malformaciones del nervio facial, de similar origen
embriológico3-7.
Se repasarán tanto las malformaciones del canal facial
como las modificaciones en la disposición anatómica del
nervio facial periférico, que la mayoría de autores no encuadran dentro de las malformaciones, sino más bien como
variaciones del patrón anatómico estandarizado, más frecuentemente encontrado y catalogado como normal. Las
variaciones posicionales pueden acompañarse de alteraciones vasculares, y las más frecuentes son las que afectan a
la arteria estilomastoidea que atraviesa el foramen del mismo nombre acompañando al facial1.
ANOMALÍAS ANATÓMICAS DEL NERVIO FACIAL
PERIFÉRICO INTRAPETROSO
El nervio facial discurre intrapetroso por el canal de Falopio. En este trayecto, las malformaciones que se pueden
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Anomalías y variaciones anatómicas del nervio facial
encontrar son: dehiscencias óseas, variaciones en su disposición y, en ocasiones, la persistencia de arterias o venas embriogénicas. Cada una de estas anomalías tiene un
comportamiento clínico y terapéutico determinado.
Así pues, es necesario que el cirujano otológico las conozca para evitar la lesión del facial durante el acto
quirúrgico10.
La mayor incidencia de presentación de aberraciones del
canal suele asentar en el segmento timpánico. La mayoría
de autores defienden que su causa reside en el corto período de tiempo en que se lleva a cabo su desarrollo, durante su etapa embriológica, estrechamente vinculado al de los
huesecillos de la caja timpánica11.
Dehiscencias congénitas del canal de Falopio
El canal de Falopio procede tanto de la cápsula ótica como
del cartílago de Reichert. Su desarrollo, que se inicia en la
semana 10 de la vida fetal, queda configurado en la semana 15 para finalizar al año del nacimiento2.
Se llaman dehiscencias a cualquier fallo en la continuidad anatómica de la pared del canal. Se observan con menor frecuencia en temporales bien neumatizados. En general son fallos simétricos, de tamaño comprendido entre
0,5 y 3 mm, aislados y de localización variable, aunque con
frecuencia se encuentran en el segmento timpánico del recorrido intrapetroso del nervio facial2,12-14. Es fácil observarlas en temporales que presentan malformaciones del
oído medio11.
A nivel del segmento timpánico, el facial discurre por encima de la ventana oval y por debajo del canal horizontal.
En este trayecto, las dehiscencias pueden asentar en cualquiera de las paredes del canal de Falopio: inferior, lateral
o medial.
Los estudios anatomomorfológicos realizados en temporales humanos permiten contrastar hallazgos. Se estima que en
casi un 60% de las ocasiones se encuentran dehiscencias en
el canal del nervio facial, y que en casi un 90% éstas asien-
48
tan en el segmento timpánico, adyacentes a la ventana oval
en casi un 85% de las ocasiones12-14.
Son muy raras en el segmento laberíntico, y ejemplos excepcionales son aquellas que se localizan cerca del proceso cocleariforme y laterales al ganglio geniculado, o bien las que
afectan a la pared superior y medial del ganglio. En este último caso, cirugías encaminadas a alcanzar la fosa craneal
media son las que más a menudo lesionan al nervio2.
Es raro encontrar dehiscencias en el segmento mastoideo,
pero, de existir dehiscencias, éstas permitirían que el epineuro del facial conecte con el mucoperiostio. Ello puede justificar las parálisis faciales secundarias a anestesia local en
esta zona o en zonas anatómicas adyacentes2,15.
Estas dehiscencias pueden condicionar protrusiones del facial incluso fuera de su canal2.
Nuestros estudios, realizados sobre cortes histológicos de
temporales humanos embebidos en celoidina13-17, están de
acuerdo con las opiniones previas, al constatar que las dehiscencias predominan a nivel de la ventana oval (60%) y
están siempre orientadas hacia ella (figura 1). En un 20%
de temporales se observa ausencia del tabique que separa
al facial de la caja timpánica a la altura de su primer codo
(figura 2), mientras que en un 54% de ocasiones se constatan dehiscencias en la pared de separación del nervio facial y el músculo del estribo (figura 3), así como que en ocasiones falta dicha pared.
En efecto, se pudo constatar la rara frecuencia de encontrar dehiscencias en el segmento mastoideo, y cuando existían, se localizaban a la altura del receso timpánico (figura
4). En estas ocasiones, la mucosa de la caja es el único aislante entre el nervio y la cavidad timpánica.
Anomalías congénitas en la disposición del canal
de Falopio
Con frecuencia están asociadas a malformaciones del estribo, con falta de desarrollo o ausencia de sus cruras, o
malformaciones de las ventanas.
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Corte histológico de temporal humano en el plano
horizontal. Dehiscencia entre el músculo del estribo y el
nervio facial. Nervio facial (1); músculo del estribo (2);
dehiscencia en el canal de Falopio (3).
Corte histológico de temporal humano en el plano frontal.
Dehiscencia sobre la ventana oval. Nervio facial (1);
cavidad timpánica (2); oído interno (3); dehiscencia del
canal de Falopio (4).
Corte histológico de temporal humano en el plano
horizontal. Dehiscencia a nivel del primer codo. Nervio
facial (1); ganglio geniculado (2); cavidad timpánica (3);
dehiscencia en el canal de Falopio (4).
Figura 4
Figura 2
Figura 1
Figura 3
Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
Corte histológico de temporal humano en el plano
horizontal. Dehiscencia a nivel del receso del facial. Nervio
facial (1); cavidad timpánica (2); músculo del estribo (3);
receso del facial (4); dehiscencia en el canal de Falopio (5).
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Anomalías y variaciones anatómicas del nervio facial
Anomalías en la disposición del segmento timpánico
Las anomalías intrapetrosas del facial han sido descritas y
bien documentadas por Nager2 (figura 5). Seguidamente las
analizamos de manera resumida.
Las anomalías que podemos encontrar en este tramo son:
el nervio se dispone por encima del canal semicircular horizontal; el nervio facial se bifurca o trifurca, ya sea a nivel de la ventana oval o a nivel del ganglio geniculado2,16;
el nervio cubre la ventana oval16 y se dispone intratimpánico, separado de la mucosa de la caja por una débil lámina ósea16; el nervio discurre por el promontorio; el nervio discurre por debajo de la ventana redonda; el nervio
desciende perpendicularmente por delante del promontorio a partir del ganglio geniculado15, o el nervio presenta defecto de desarrollo (hipoplasia o aplasia) (figura 5).
En general, las anomalías mayores se acompañan de alteraciones malformativas del primer arco (microtias, anotias, etc.)15.
Indudablemente, en todas estas ocasiones el facial está más
expuesto a ser lesionado en una intervención quirúrgica sobre oído medio18,19.
Anomalías en la disposición del segmento laberíntico
El segmento laberíntico se extiende desde el fondo del
conducto auditivo interno hasta el ganglio geniculado.
Cruza el eje de la pirámide petrosa. Su longitud varía entre 2,5 y 6 mm. A este nivel, las anomalías del facial son
muy raras.
Anomalías en la disposición del segmento mastoideo
En general, el facial discurre en este segmento en un plano vertical hacia abajo, desde el margen posterior de la
50
Figura 5
El segmento timpánico discurre desde el ganglio geniculado y posterior al canal semicircular horizontal, en un
plano inclinado paralelo al eje de la pirámide petrosa y a
nivel de la ventana oval. Su dirección es oblicua, de dentro a fuera, y su longitud varía entre 7 y 11 mm.
Descripción de las anomalías del nervio facial según Nager
(tomada de la Ponencia sobre Parálisis facial periférica.
Oviedo, 1984).
ventana oval hacia el foramen estilomastoideo. Si dicho
foramen presenta alguna variación en su disposición y se
desplaza lateralmente la dirección del facial en este segmento, sería oblicua. Su longitud varía entre los 9 y los
16 mm.
Las anomalías que se describen son desplazamientos externos del canal, bifurcaciones o trifurcaciones, o aplasias o hipoplasias En este segmento, el facial emite la
cuerda timpánica. La misma puede presentar anomalías
en su origen (más lejos o cerca del agujero estilomastoideo, o incluso emitirse del facial extrapetroso), disposición (bifurcación) y curso (discurre por el propio canal del
nervio facial hasta su emergencia en la pared posterior
de la caja)2.
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VARIACIONES ANATÓMICAS DEL FACIAL PERIFÉRICO
EXTRAPETROSO
Es clásico recordar cómo los libros de anatomía nos hablan de la bifurcación del facial a nivel intraparotídeo
(la llamada «pata de ganso») en dos troncos principales: temporofacial y cervicofacial, sin existir anastomosis entre las ramas terminales procedentes de estos
troncos.
Estos hechos han sido refutados por anatomistas que
han encontrado variantes significativas a los criterios
clásicamente establecidos (figura 6). Además, existen dos
aportaciones fundamentales a las descripciones clásicas:
de una parte, la división del facial periféricamente no
siempre se realiza intraparotídeamente20,21, y es muy frecuente encontrar anastomosis entre las ramas procedentes de distintos troncos nerviosos20,21 (figura 7).
ahí las múltiples aportaciones de distintos autores que
intentan establecer topografías para intentar estructurar su ubicación y evitar las lesiones iatrogénicas del
nervio1,10.
ANOMALÍAS DEL APORTE VASCULAR
Y VENOSO
Dentro de las anomalías vasculares, la persistencia de la
arteria estapedial se imbrica en las malformaciones del
segundo arco branquial. Dicha arteria, durante el desarrollo embriológico, penetra en el segmento timpánico del
facial a través del arco estapedial procedente del segmento interhyal, cuyo mesénquima deriva del segundo arco,
y da forma a la disposición anular de la platina del estribo en una evolución ontogénica normal.
Variaciones anatómicas del facial extrapetroso. Variaciones
en su bifurcación periférica según Davis (tomada de la
Ponencia sobre Parálisis facial periférica. Oviedo, 1984).
Figura 7
Figura 6
Estas variantes en ocasiones hacen imposible el precisar la localización del facial en el acto quirúrgico; de
Variaciones anatómicas del facial extrapetroso. Variaciones
de las anastomosis entre sus terminaciones periféricas según
Lancome (tomado de la Ponencia sobre Parálisis facial
periférica. Oviedo, 1984).
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Anomalías y variaciones anatómicas del nervio facial
Esta arteria, rama de la carótida interna, entra en la caja
tras atravesar el suelo hipotimpánico para ascender por
el promontorio dentro de un canal propio y penetrar
en el canal de Falopio por encima de la ventana oval,
utilizando el arco estapedial2. En estas condiciones, existiría una anomalía anatómica que haría al nervio más
vulnerable.
52
A veces existe una vena prominente que acompaña al facial desde el primer codo hasta su salida por el foramen estilomastoideo, y es un remanente de la persistencia de la
vena capital que durante la embriogénesis se encarga del
drenaje venoso de la porción anteromedial cerebral. En la
etapa final evolutiva ontogénica es la vena cerebral posterior la que cumple esta misión2.
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
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Parte E
Fisiopatología
del nervio facial
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Parte E
FISIOPATOLOGÍA DEL NERVIO FACIAL
López Aguado D., López Campos D., Campos Bañales M.E.
INTRODUCCIÓN
El nervio facial altera su función cuando es agredido, al
igual que cualquier otro nervio de nuestra economía. En
el nervio facial, esta agresión se traduce en modificaciones tanto de su actividad motora (lo que en consecuencia altera el elemento terminal, la musculatura facial) como de sus otras funciones sensitivo-sensoriales
y vegetativas.
Las injurias nerviosas van a provocar modificaciones histológicas y bioquímicas que en última instancia son las
responsables de las alteraciones en la funcionalidad.
Estas modificaciones van a evidenciarse tanto sobre las
células próximas al sitio de lesión como en las zonas distales al mismo. Su gravedad es variable y está condicionada por los siguientes parámetros: a) distancia de la célula nerviosa (cuerpo neuronal) con el elemento agresor,
b) tipo de traumatismo, c) edad del paciente y d) estado
nutricional y metabólico.
En general, podemos decir que las lesiones nerviosas obedecen a los siguientes mecanismos: estiramientos, compresiones, isquemias y secciones parciales o
completas1.
CLASIFICACIÓN DE LAS LESIONES NERVIOSAS
SEGÚN SEDDON
Fue Seddon, en 19432, quien clasificó las lesiones nerviosas en relación al grado de afectación de las estructuras que integran el tronco nervioso (axón y vainas).
Según él, existen tres tipos fundamentales de lesiones:
a) Neuropraxia: es el primer grado de lesión nerviosa.
En ella, la continuidad axonal se mantiene, pero la conducción nerviosa está interrumpida por alteración de
la vaina mielínica en zonas muy limitadas. Las fibras
nerviosas responden a los estímulos eléctricos tanto
proximales como distales, y la recuperación suele ser
completa después de que se elimina la causa que la
provoca.
b) Axonotmesis: este estado corresponde a una interrupción de la continuidad axonal (ruptura del axón),
con ruptura endoneural no siempre evidenciable y lisis más importante que en el estadio anterior de la
vaina de mielina. Sin embargo, la capa de sostén
conjuntiva está respetada (epineuro), lo que asegura su recuperación siempre que persistan los canales endoneurales, exista alineación entre los cabos
nerviosos y no llegue a haber degeneración del músculo diana3.
c) Neurotmesis: en este estado existe una sección completa del tronco nervioso con alcance lesional del perineuro. En estas situaciones no existe posibilidad de
regeneración completa, y si ésta se produce, siempre es
parcial y equivocada3.
CLASIFICACIÓN DE LAS LESIONES NERVIOSAS
SEGÚN SUNDERLAND
Sunderland, en 1951, propuso la clasificación de las lesiones nerviosas relacionándolas con las lesiones histopatológicas encontradas en la unidad nerviosa (figura 1), las posibilidades de recuperación funcional y la posibilidad de
aparición de secuelas.
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Con respecto al criterio de susceptibilidad, Sunderland4,5 demostró cómo las fibras de mayor calibre se lesionan con
mayor facilidad cuando son comprimidas que las más finas,
y que las fibras más profundas se afectan menos que las
más superficiales.
Aunque en este grado la recuperación funcional suele ser
completa, y en eso concuerdan la mayoría de autores, no
existe unanimidad de criterio para establecer el tiempo de
espera necesario para que la misma se realice, variable entre días y semanas5-7, y siempre guarda relación con la duración del fenómeno compresivo y con su extensión sobre
el tronco nervioso.
Figura 1
Grado 2
Clasificación en grados de la lesión nerviosa según
Sunderland4.
Establece una clasificación por grados, en orden creciente
según la gravedad lesional:
Se corresponde con la axonotmesis más leve, descrita por
Seddon. Hay compromiso del axón con desorganización,
lo que provoca su discontinuidad pero sin ruptura de las
distintas vainas nerviosas y con conservación de la membrana basal. Existe degeneración walleriana en la porción
distal del nervio agredido, que aparece a las 24 horas de
ser injuriado, y alteraciones de menor grado en su extremo proximal.
Grado 1
Se corresponde con la neuropraxia descrita por Seddon. Es
una lesión localizada en la vaina de mielina. Ésta se fragmenta y se reabsorbe sin dejar secuelas3. La continuidad axonal está preservada, no existe degeneración walleriana y la
recuperación funcional suele ser completa.
Este tipo lesional suele ser secundario a tracciones, compresiones o edemas que deforman el nervio o le provocan
isquemia transitoria, lo que, en definitiva, causa un bloqueo
en la conducción. Se expresa clínicamente con paresia muscular tras la estimulación muscular voluntaria, pero sin repercusión en la conducción nerviosa.
Clínicamente se manifiesta con la parálisis8 muscular y con
la imposibilidad de contraer los músculos afectados tanto
voluntariamente como tras estimulación eléctrica. De manera objetiva, aparecen potenciales de denervación o fibrilación, y puede conducir a atrofia muscular, aunque ésta es
excepcional y, en caso de presentarse, guarda relación con
las características del agresor y la capacidad regenerativa del
nervio; dada la integridad del conjuntivo, lo usual es que la
recuperación funcional total sea la regla5. En efecto, la conservación del tubo endoneural asegura el camino para que
la fibra nerviosa lo canalice y llegue al músculo para el que
está destinada.
Grado 3
La paresia estaría justificada de manera diversa: por afectación intensa de pocas fibrillas, por afectación menos intensa de mayor número de fibrillas y por susceptibilidad del
nervio al estímulo lesional.
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En este grado, el axón y el endoneuro están lesionados, pero
el perineuro está indemne. Existe pues degeneración walleriana acompañada de desorganización fibrosa endoneural,
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lo que perturba o bloquea el proceso de reinervación, y si
éste se realiza, es muy desorganizada, ya que la fibra en
regeneración no encuentra el tubo neural que le era propio, dándose direcciones y destinos equivocados que clínicamente se manifiestan por sincinesias y recuperaciones
motoras parciales.
Su patogenia obedece a fenómenos compresivos de larga
duración, acompañados de hemorragias, ectasias vasculares, edemas mantenidos en el tiempo e isquemias. Todo
ello potencia la formación de tejido cicatricial dentro del
tronco nervioso, complicando la regeneración4. Esta regeneración nerviosa compleja y retardada conduce a un
retraso en la reinervación muscular y, consecuentemente,
favorece la atrofia muscular, lo que potencia el círculo vicioso degenerador.
No existe límite en el tiempo de espera para lograr la máxima recuperación funcional, debido al desconocimiento
del tiempo exacto que se requiere para el asentamiento de
una atrofia muscular completa, secundaria a un proceso
de denervación4,5.
Grado 4
En este grado se observa la destrucción de todos los componentes del tronco nervioso, con excepción de su vaina epineural. Es decir, se rompe el axón con su endoneuro y su perineuro, y el nervio pierde su disposición
fascicular.
Indudablemente, en este estadio se compromete mucho
más la recuperación; ésta es más lenta en el tiempo, siempre parcial y con secuelas, siendo las más evidentes las sincinesias o los movimientos en masa.
La mejoría clínica sólo se evidencia ante tratamientos radicales de tipo quirúrgico que pretenden resecar el sitio lesionado, con posterior anastomosis término-terminal de los
márgenes sanos.
Los grados 2, 3 y 4 están relacionados con la axonotmesis
de Seddon.
Grado 5
Éste se corresponde con la calificación de neurotmesis de
Seddon. Existe una interrupción completa de los axones y
del tronco nervioso por lesión de todas sus vainas. En estos casos no existe probabilidad de recuperación funcional espontánea, y la única posibilidad de conseguir mejoría es restablecer quirúrgicamente la continuidad nerviosa.
Fish9 defiende que la terapia debe realizarse pasados al menos 21 días tras la agresión, para así permitir que se estabilice la herida (en general, este grado es secundario a traumatismos que seccionan el tronco nervioso) y que el
cilindroeje del cabo proximal haya comenzado su fase regenerativa, con lo que se potenciaría el proceso regenerativo a nivel de la zona anastomótica, facilitándose la recuperación funcional.
DEGENERACIÓN Y REGENERACIÓN NERVIOSA.
NEUROBIOLOGÍA
La interrupción en la continuidad de un axón, secundaria
a inflamación, edema, compresión o sección, conduce a
cambios en la unidad neuronal. Estos cambios dependen
del grado de lesión nerviosa.
En términos generales, la injuria nerviosa, nunca sección,
conlleva buena regeneración neural a partir del cabo proximal, siempre que no se altere la continuidad endoneural. Por contra, la sección nerviosa provoca discontinuidad
endoneural y rupturas vasculares que potencian la degeneración nerviosa. En estos casos se requiere, además de
restablecer la continuidad neural, ayudarse de sustancias
que ayuden a la regeneración nerviosa de la manera más
eficaz posible9,10.
En la recuperación neural intervienen tanto los factores
del medio en el que está el tronco nervioso como los
neurotróficos producidos por las células neurales. Dentro de los primeros se encontrarían los factores celulares inmediatos (células de Schwann, fibroblastos perineurales, etc.) y los factores matriciales (laminina,
colágeno tipo IV, moléculas neurales adhesivas, etc.).
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El daño nervioso se acompaña de una serie de modificaciones en la unidad neuronal que resumimos a continuación:
a) La parte distal de la fibra nerviosa, ahora desconectada de su centro nutricional, degenera. Este proceso
se llama degeneración walleriana y se traduce en desintegración de la vaina mielínica y en proliferación de
las células de Schwann para formar las bandas de
Büngner11.
b) En el extremo proximal, los axones forman brotes de
crecimiento, constatándose regeneración fibrilar a los
pocos días.
c) En el cuerpo neuronal suceden modificaciones vía retrógrada, así como en el micromedio envolvente11.
FENÓMENOS HISTOLÓGICOS
DEGENERATIVOS/REGENERATIVOS
Seguidamente se repasan los procesos que acontecen en
la degeneración walleriana, los hechos que suceden en el
cabo proximal y las modificaciones más notables acaecidas en la regeneración proximal nerviosa.
Fenómenos degenerativos
Modificaciones en el cabo distal: degeneración
walleriana
b) Entre el 3.er y el 5.º día: aparece la denominada axólisis o desintegración axonal, con fragmentación de la
vaina de mielina. Posteriormente hay fagocitación, tanto de los residuos de mielina como de las células de
Schwann endoneurales, realizada por los monocitos circulantes convertidos en macrófagos, proceso imprescindible para la regeneración axonal posterior, ya que la
mielina en desintegración segrega moléculas inhibitorias
del crecimiento nervioso13. Esta fase degenerativa se
acorta para las fibras amielínicas.
c) Después del 5.º día poslesional: regeneración proliferativa de las células de Schwann, que formarán los
cordones de Bünger necesarios para organizar los tubos
endoneurales, únicos caminos correctos para vehiculizar el crecimiento del cilindroeje de manera adecuada.
En este período, las células de Schwann segregan factores de crecimiento, moléculas de adhesión y proteínas extracelulares que darán soporte al elemento nervioso en crecimiento, además del aportado por los
fibroblastos adyacentes. Aproximadamente dos semanas después de la lesión los cordones están formados.
d) Después del 8.º día: las células de Schwann adquieren
propiedades macrofágicas y finalizan el proceso digestivo sobre la mielina. El tronco nervioso puede llegar a
reducir su calibre en casi un 50%12.
Modificaciones proximales
Esta degeneración debe su nombre a Waller, que la describió en 1850 al constatar cómo la fibra nerviosa, separada
de su cuerpo celular, degenera. Comienza por la parte distal del nervio lesionado y, a partir de ahí, se extiende hasta el nódulo de Ranvier subyacente al cabo proximal del
sitio de la lesión. Es un proceso más evidente y rápido en
la fibras nerviosas sensitivas que en las motoras, y más pronunciado en las fibras de pequeño calibre que en las de mayor calibre12.
El proceso degenerativo lo podemos dividir temporal y secuencialmente en:
a) 24 horas postraumatismo: la mielina aún está conservada. Son significativos los cambios en el axoplasma con:
desorganización fibrilar, retracción de la vaina de mielina y alargamiento de los nódulos de Ranvier.
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A nivel del cuerpo celular aparece la cromatólisis secundaria a la lesión axonal (constatada por Nissl), que consiste en: dispersión de los cuerpos de Nissl, excentricidad nuclear y ruptura celular (la célula nerviosa desaparece si el
trauma ha sido muy cercano al cuerpo celular).
a) En las 24 primeras horas: se incrementa el citoplasma celular, aparecen vacuolas y los llamados cuerpos de
Nissl (del retículo endoplásmico), y se evidencia el desplazamiento del núcleo celular a la periferia. Expresión
del incremento del metabolismo anabólico proteico intracelular para favorecer la respuesta regeneradora axonal. Su máximo rendimiento será el día 20 poslesión.
Concomitantemente, como consecuencia de la cromatólisis, las células gliales se activan y, en contacto con
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los cuerpos de las células nerviosas, se hipertrofian, se
multiplican y segregan citoproteínas esqueléticas. En las
primeras 24 horas, éste es un hecho muy evidente en
la microglía, y su consecuencia es un fenómeno denominado synaptic stripping, que provoca reducción de
las sinapsis entre los cuerpos neuronales de las células
en cromatólisis con sus vecinas14.
b) A partir del 3.er día: los astrocitos adyacentes reemplazan a la microglía y atrapan los cuerpos neuronales en
cromatólisis, disolviendo el proceso de reducción sináptica para permitir la posible regeneración neuronal14-16.
Acontecen, acompañando a estos procesos, una serie de
modificaciones vasculares, sobre todo cualitativas, que
conducirán a permitir almacenar los nutrientes necesarios para ayudar a la regeneración nerviosa. Esta reacción
glial que conduce a la muerte de las células conectadas
o sinaptadas con la célula dañada forma un tejido cicatricial llamado glioma de sustitución (que reemplaza a
la célula nerviosa).
Fenómenos regenerativos
Existen cuatro etapas en la restauración nerviosa, que a
grandes rasgos pretenden:
a) Restauración del soma: las alteraciones cromatolíticas desaparecen en días o semanas en relación con la
gravedad lesional y su cercanía con el cuerpo neural. A
partir de entonces, sucede una gran actividad metabólica en todas las estructuras endocelulares encaminadas a la regeneración.
b) Regeneración axonal: aparece un cono de crecimiento en la extremidad axonal proximal, constituido por pequeñas fibras amielínicas, denominado brote terminal o
terminal sprouting. Y otro cono colateral se desarrolla
a partir de los nódulos de Ranvier: collateral sprouting1.
c) Remielinización: los axones procedentes de los conos
de crecimiento respectivos son englobados en la misma
vaina, simulando la disposición fascicular. Recordemos
que las fibras amielínicas regeneran más rápidamente,
dado que presentan menor diámetro y no precisan cobertura mielínica.
d) Acontecimientos sobreañadidos: en caso de que la
basal no esté dañada (grado 2 de Sunderland), la re-
cuperación direccional es rápida y sin falsas rutas,
con lo que cada fibrilla alcanza su túbulo de Büngner. Pero si la basal está rota (en gradaciones mayores), hay muchas posibilidades de errores regenerativos, ya sea en el túbulo (grado 3), en el epineuro
(grado 4) o en la vertiente posterior a la anastomosis (grado 5), potenciados por la fibrosis local presente. Cuando el axón no encuentra la dirección adecuada, su regeneración equivocada provoca un neuroma
proximal8.
La vehiculización axonal hasta su músculo efector se lleva a cabo a través de los túbulos de Büngner. El crecimiento axonal se realiza a una velocidad de 1-3 mm/día. Cuando el axón alcanza su músculo efector, se paraliza el
proceso12. Si no hubiera regeneración, el fragmento distal evoluciona a una atrofia fibrosa8.
La remielinización depende de las células de Schwann de los
túbulos de Büngner, y el poder remielinizador depende de la
progresión neuronal y de distintos factores: proximidad del
soma celular, edad del paciente, flujo de metabolitos
reactivos y, seguramente, de ciertos factores farmacológicos u hormonales, conocidos como factores de crecimiento1. Recientemente se postula el papel que desempeña
la inmunidad en la capacidad de reparación de una injuria nerviosa17.
¿Qué son los factores de crecimiento?
Son aquellos que actúan modificando la respuesta axonal.
Se les conoce por sus siglas NGF (nerve growth factor). Su
naturaleza suele ser peptídica y actúan regulando el crecimiento neural (potenciándolo o disminuyéndolo).
CLASES DE FACTORES DE CRECIMIENTO
Factores farmacológicos
a) Los gangliósidos: son compuestos fosfolipídicos que se
encuentran a gran concentración en el sistema nervioso central y que forman parte de las membranas celulares neuronales. Se defiende que pueden potenciar la
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regeneración nerviosa y, al menos experimentalmente,
en ratas se ha ratificado su eficacia18.
b) Las poliaminas: parece que sirven de soporte a las neuronas y pueden potenciar la regeneración, pero no conocemos con exactitud su mecanismo de acción.
c) Los vasodilatadores: recientes estudios experimentales
demuestran la eficacia del nimodipino en la regeneración del nervio facial en la rata19.
Pese a todo, de momento no se conocen moléculas farmacológicas eficaces en la potenciación regenerativa neural
en el humano.
Factores inmunológicos
Los factores inmunológicos han sido utilizados para lograr una mejoría de la respuesta nerviosa basándose en
su capacidad para disminuir la inflamación inespecífica
o controlar la secreción de anticuerpos antigangliósidos
específicos.
La ciclosporina A experimentalmente demostró efectos beneficiosos sobre el crecimiento nervioso en el animal experimental20. La Food and Drug Administration no
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puede aprobar su uso en el hombre debido a sus efectos secundarios.
Factores metabólicos y sustancias hormonales
La mayoría son secretados por la célula de Schwann ante
un daño nervioso, ya que su finalidad es prevenir la muerte neuronal tras la agresión nerviosa (trauma, infección o
daño autoinmune).
Actuaría realmente potenciando la expresión de las moléculas de adherencia de la superficie del nervio sobre las
neuronas y sobre las propias células de Schwann, con objeto de facilitar al máximo la respuesta nerviosa.
Pero existen sustancias que, al menos in vitro, evidencian
poseer una acción potenciadora de la regeneración nerviosa. Entre ellas, destacamos la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) (con fragmentos peptídicos de ACTH, en experiencias realizadas sobre cultivos celulares se ha
comprobado regeneración axonal aun en ausencia de otros
factores de crecimiento), la testosterona21, los esteroides
gonadales22, las hormonas tiroideas, etc. No obstante, su
efecto in vivo y en el hombre aún está por demostrar.
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Etiopatogenia de la
parálisis facial periférica
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Parte F
ETIOPATOGENIA DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA
Es curioso el hecho de que una patología como la parálisis
facial, conocida desde tiempos remotos (recordemos el Libro IV de Avicena, donde ya se describe con exactitud su
clínica e incluso se discute la posibilidad de una actitud
terapéutica sobre el nervio facial) y sobre la cual se ha avanzado mucho en su diagnóstico y terapéutica, presente aún
muchas controversias sobre su etiopatología, al menos en
algunas de sus entidades clínicas.
La parálisis del nervio facial se debe a factores que pueden actuar a lo largo de toda la vida, desde el período neonatal. Las anomalías en el desarrollo del nervio facial son
excepcionales y discretas. Suelen asociarse a otras anomalías congénitas, sobre todo auriculares, craneofaciales y cardiovasculares, por lo que no es frecuente que en estos
casos la parálisis facial pase a un segundo término.
Desde el punto de vista etiopatogénico, podemos agrupar
las parálisis faciales en:
1. Parálisis faciales idiopáticas:
A. Parálisis facial de Bell
B. Síndrome de Melkersson-Rosenthal
2. Parálisis faciales primarias:
A. Síndrome de Ramsay-Hunt y otras infecciones
virales
B. Tumores del nervio facial
3. Parálisis faciales secundarias:
A. Procesos óticos:
a. Otitis externa maligna
b. Otitis medias inespecíficas
c. Otitis tuberculosa
B. Traumáticas y iatrogénicas
C. Tumores extrafaciales:
a. Ángulo pontocerebeloso
b. Intratemporales
c. Extratemporales
D. Enfermedades infecciosas no víricas y sistémicas
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Etiopatogenia de la parálisis facial periférica
1. PARÁLISIS FACIALES IDIOPÁTICAS
Quesada Martínez J.L., López Campos D., Quesada Marín P.
En este capítulo se incluyen las siguientes afecciones:
PARÁLISIS FACIAL DE BELL
La parálisis facial de Bell, parálisis facial a frigore o parálisis facial idiopática es una entidad patológica un poco
particular, ya que agrupa, por definición, a un conjunto de
parálisis faciales periféricas sin causa evidente. Es por ello
que muchos autores la consideran más un síndrome que
una enfermedad.
Sin embargo, y a pesar de estas disquisiciones, sí podemos
afirmar que esta entidad nosológica es una auténtica neuropatía edematosa donde el edema o la inflamación
desempeñan un papel importante en su aparición y su evolución, sea cuál fuere la etiología con la que se relaciona
la parálisis1.
Antes de entrar de lleno en la etiopatogenia de la parálisis
facial de Bell, vamos a hacer algunas consideraciones sobre
los factores que pueden tener repercusión en ella, tales
como: frecuencia, edad de aparición, sexo, etc.
La incidencia de parálisis facial de Bell es muy variable según
las series publicadas, oscilando entre los 8 y los 240 casos por
cada 100.000 habitantes y año. La mayoría de ellas defienden una prevalencia comprendida entre 11 y 40 casos2-4.
Puede presentarse en cualquier edad, aunque es poco frecuente en la edad infantil; se incrementa de forma progresiva hasta alcanzar el máximo entre los 20 y 40 años, y
seguidamente desciende, siendo poco frecuente observarla pasados los 65 años5,6.
No se han advertido diferencias significativas en cuanto al
sexo, presentándose en proporciones muy similares, aunque algunos autores encuentran una leve preponderancia
en el sexo femenino7.
Para algunos autores, el clima puede influir: mayor incidencia durante las estaciones frías y disminución de las cálidas,
pero hay que tener en cuenta, además del clima, las características demográficas de los países estudiados, ciertos
factores raciales e incluso la prevalencia de enfermedades
predisponentes3,8.
Etiopatogenia
Su etiopatogenia es realmente una neuropatía edematosa donde el edema o la inflamación desempeñan un papel importante1.
El edema va a constituir un peligro para la integridad anatómica y funcional del nervio facial, peligro que se convierte en realidad si consideramos que se produce en un nervio con unas condiciones anatómicas peculiares, lo que
motiva que sea el nervio motor que con más frecuencia se
va a ver afectado con una parálisis. Dichas peculiaridades
anatómicas son las siguientes:
a) El estar alojado durante gran parte de su recorrido periférico, aproximadamente en unos 35 mm, en un canal óseo inextensible. Algunos autores han observado
que el nervio facial ocupa, dentro del canal de Falopio
y en gran parte de su trayecto, entre el 35 y el 60%
del espacio, mientras que el resto está ocupado por tejido conectivo y vascular9. El nervio está separado del
canal óseo por una laxa vaina epineural y una densa
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Corte histológico de temporal humano: (1) nervio facial, (2)
vaina epineural, (3) canal de Falopio.
Figura 4
Figura 1
Figura 3
vaina perineural (figura 1), teniendo en cuenta que la
mayor ocupación se da en el segmento laberíntico (figura 2) y la menor en el segmento mastoideo (figura
3)10,11. Igualmente, se han observado la existencia de estrecheces del nervio facial en puntos concretos de su
recorrido intracanicular, como a nivel de su salida por
el orificio estilomastoideo. También se ha constatado
la presencia de otra estenosis localizada a nivel del comienzo del canal de Falopio, la cual es denominada foramen meatal (figura 4) y que sería la base anatómica
de las lesiones aparecidas a nivel del fundus del conducto auditivo interno12,13.
b) La vascularización arterial del nervio facial intrapetroso
constituye un punto de unión entre el sistema de la carótida externa y el sistema basilar. Además, la conexión
entre el sistema vascular extrínseco que discurre por el
epineuro y el intrínseco intraneural se realiza mediante
Figura 2
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Corte histológico de temporal humano. Se observa que el
nervio facial (1) ocupa prácticamente toda la luz del canal
de Falopio a nivel del segmento laberíntico.
Corte histológico de temporal humano. Se observa que
entre el nervio facial (1) y el canal de Falopio (2) existe
espacio, ocupado por la vaina epineural laxa (3).
Corte histológico de temporal humano. Se observa el
estrangulamiento del nervio facial (1) en su entrada al canal
de Falopio (2).
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los vasos vasorum, los cuales atraviesan el perineuro de
forma oblicua (figura 5), actuando éste a modo de mecanismo valvular. La red venosa, menos sistematizada
que la arterial, está entremezclada con ella, existiendo
verdaderos glomus arteriovenosos que regulan el paso
de la sangre de un sistema a otro14.
Estos datos anatómicos, aisladamente o en su conjunto,
pueden ser considerados como factores predisponentes de
primera magnitud en el contexto etiopatogénico de la parálisis facial de Bell.
De ser admitido este concepto, podríamos decir que todo
individuo lleva impreso en la constitución de su canal de
Falopio la posibilidad de padecer una parálisis facial e incluso de su pronóstico1.
Hechas estas consideraciones, seguidamente estudiaremos
las distintas teorías etiopatogénicas surgidas para explicar, o al menos intentarlo, la presencia del edema intracanalicular, responsable último de las lesiones aparecidas
en el nervio facial que conducen a la parálisis facial. Dentro de estas teorías, fundamentalmente han sido tres las
más divulgadas: vascular, viral e inmunológica.
Figura 5
No obstante, consideramos que las teorías vascular e inmunológica se imbrican, por lo que tan sólo consideraremos las teorías vascular y vírica.
Corte histológico de temporal humano donde se aprecia al
vaso tangencial (flecha) comunicando la circulación
epineural con la endoneural.
Teoría vascular
Esta teoría se considera la más verosímil para explicar el origen de la parálisis facial de Bell hasta 1972, cuando Mc Cormick defiende que se trata de una mononeuropatía ligada
al virus del herpes simple (VHS)15. En la actualidad, la teoría vírica es ampliamente aceptada, como veremos más
adelante.
En la teoría vascular, el primero y principal hecho es una
disregulación de la circulación del nervio facial, la cual puede ser desencadenada por múltiples factores.
Dos mecanismos, fundamentalmente, han sido propuestos para explicar la etiopatogenia de la parálisis facial de
Bell según la teoría vascular:
a) Teoría de la isquemia primaria: la causa principal
de la parálisis facial es consecuencia de un espasmo
vascular producido por una reacción de hipersensibilidad al frío secundario a un desequilibrio hereditario del
sistema autónomo, por una disregulación vasoneurótica de los vasos sanguíneos terminales o por una alteración hemodinámica de estos vasos.
El mecanismo fisiopatológico de la parálisis facial
se debe a una reacción antígeno-anticuerpo, desencadenada por diferentes factores, que produce sustancias vasoactivas que dan lugar a una mayor permeabilidad del los capilares del nervio, favoreciendo
el edema. Otros autores opinan que, si bien los mecanismos inmunológicos no son la causa del edema,
sí tienen gran importancia5,16. Si el edema se cronifica, se produce una proliferación de colágeno que
es responsable de la compresión y la obliteración del
drenaje venoso perineural y, en consecuencia, de la
neuropatía17.
b) Teoría de la isquemia secundaria: esta teoría sostiene que la causa primaria de la parálisis facial es la presencia de edema intracanalicular, ayudado por la inextensibilidad del canal óseo que lo envuelve. Este edema
da lugar a una alteración vascular y a isquemia favorecida por el hecho de que en la vascularización del
nervio facial existen escasas anastomosis entre las
arterias que lo irrigan.
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Determinados datos justifican la parálisis facial secundaria al edema intracanalicular: por una parte, la
disposición unifascicular del tronco facial en la mayoría de su trayecto intrapetroso; por otra, la débil resistencia que ofrece el sistema venoso del nervio facial si se somete a presión, en este caso, el edema
inicial18. Por otro lado, la porción del nervio facial que
con mayor frecuencia se constata lesionada en el Bell
es la laberíntica; precisamente es ésta la zona del recorrido intrapetroso en la que las arterias son muy
finas y sin anastomosis entre ellas, y además el nervio ocupa la mayor parte del canal, lo que determina
que se necesita un menor edema para que se produzca la compresión19.
Según esta teoría, hay que admitir que tras la actuación de una serie de factores, que podríamos llamar
desencadenantes, se provoca un vasoespasmo. Éste no
sólo es el responsable de la aparición de una isquemia regional en el nervio facial, alterando su nutrición
y metabolismo, y con ello su funcionalidad, sino también de una dilatación capilar por la lesión que sobre
el endotelio capilar provoca la propia anoxia. Tal dilatación desencadena un aumento de la presión intraneural, aumentando así la isquemia, cerrando el círculo vicioso clásico de isquemia-edema-isquemia1.
Algunos autores admiten que el primer hecho patogénico que acontece en la parálisis facial de Bell es una
alteración del endotelio vascular de los vasa nervorum
que conlleva una extravasación intersticial de líquido
rico en proteínas plasmáticas. Dicho edema primariamente se localiza a nivel del tejido laxo epineural, dada
la mayor resistencia de los vasos endoneurales a estas
lesiones, cuya magnitud y duración condicionan las posteriores lesiones aparecidas en otras estructuras nerviosas. Este edema puede ser escaso y fácilmente reabsorbible (aun careciendo el facial de vasos linfáticos), pero
de ser intenso y duradero desencadena la presencia de
una fibrosis a nivel de la vaina nerviosa epineural, lo que
redunda tanto en la afectación del intercambio iónicometabólico de las distintas vainas nerviosas (endoneuro, perineuro y epineuro) como en el drenaje venoso17,
que altera la hemodinámica a nivel nervioso y termina
provocando un edema intraneural. El edema, manteni-
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do en el tiempo, disminuye progresivamente la circulación de la sangre arterial y conduce a aumentar la hipoxia y a potenciar e incrementar el edema intraneural. Además, el edema distiende la vaina fibrosa
perineural, lo que se traduce en mayor grado de hipoxia al potenciarse la constricción de los vasos comunicantes entre la circulación epineural y endoneural, dado
que estos vasos atraviesan la vaina perineural de forma oblicua. Tales hechos provocan degeneración walleriana de las fibras nerviosas. Se completa así el fenómeno degenerativo, iniciado y mantenido por el círculo
vicioso edema-isquemia-edema.
Por otra parte, la degeneración walleriana libera ciertos mediadores químicos que pueden mantener e incrementar el edema intraneural. En efecto, la degeneración
walleriana provoca incremento de fibroblastos, que van
a ser los responsables del incremento del tejido fibroso
que constriñe progresivamente al nervio hasta transformarlo en un cordón fibroso, sin elementos nerviosos en
su interior. A esta acción contribuye también la fibrosis de las vainas perineural y epineural17.
Teoría vírica
A comienzos de la década de 1970 se reaviva el concepto
de la etiología vírica de la parálisis facial de Bell, señalado
por Antoni en 1919. Se defiende que la parálisis facial forma parte de una polineuritis aguda craneal benigna, producida por el VHS. Desde entonces, la implicación del VHS
tipo 1 (VHS-1) ha sido considerada como hipótesis etiológica del Bell. Esto motiva que algunos autores la consideren como una parálisis herpética20. Esta teoría vírica es la
que actualmente está más en boga, aunque no existe unanimidad entre los diferentes estudios realizados para permitir esclarecer esta etiopatogenia como causa de la afectación nerviosa en la parálisis de Bell21,22.
Hay autores que defienden la teoría vírica, apoyándose en
su epidemiología y curso clínico: manifestación estacional, recurrencia, aparición brusca, etc., tan semejantes a
los de la infección vírica23. Otros encuentran simultaneidad o precedencia inmediata de una infección vírica sistémica y la aparición de la parálisis hasta en un 50% de
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las ocasiones. Sin embargo, la mayoría no han podido confirmar estos datos8,24-26.
Se han realizado estudios experimentales con el VSH inyectando VHS-1 a ratones, y se ha observando que cuando lo inyectan en la parte posterior de la oreja aparece parálisis facial en el 56% de los animales en un período
comprendido entre el 6.º y el 9.º día posinyección; mientras, cuando se inyecta en los dos tercios anteriores de la
lengua, la parálisis facial se presenta entre el 3.er y 7.º día
posinyección y únicamente en el 20% de los animales. El
estudio histológico demuestra la existencia de un edema
en todo el trayecto intracanal que ocupa el espacio comprendido entre el nervio y el canal de Falopio. Además, se
observa una infiltración de células inflamatorias, además
de degeneración vacuolar del ganglio geniculado y del
tronco nervioso. Las lesiones son más manifiestas en la
parte proximal del ganglio geniculado27,28.
En ocasiones se ha conseguido aislar el VHS en las secreciones nasofaríngeas de pacientes con parálisis de
Bell5. También se han encontrado VHS-1 en la saliva del
29% de los pacientes con parálisis facial de Bell estudiados, y son resultados muy significativos en relación al
grupo control29. También se ha identificado el virus en
cultivo de epineuro en uno de seis pacientes, obtenido
tras la descompresión del nervio facial por parálisis facial
idiopática.
Los resultados de los estudios serológicos del VHS en pacientes con parálisis facial de Bell son muy discordantes,
de forma que hay trabajos en que se encuentran cambios
significativos del título de anticuerpos VHS en el 75% de
los casos y otros hablan de sólo el 5% de serologías positivas, existiendo estudios con cifras intermedias30,31.
Aplicando la técnica de la reacción en cadena de la polimerasa, se evidencia la presencia de ADN del VHS-1 en el
ganglio geniculado de un paciente con parálisis facial de
Bell que falleció por accidente cerebrovascular32. Posteriormente, utilizando esta técnica, se ha encontrado VHS-1
sólo en el 10% de los pacientes con parálisis facial de Bell
estudiados33.
El genoma del VHS-1 ha sido investigado en el líquido endoneural conseguido tras la apertura de la vaina perineural en la descompresión del nervio facial y en la biopsia del
músculo auricular posterior, con positividad en el 79% de
los 14 pacientes afectos de parálisis facial a frigore34. Ello
ha llevado a la conclusión de que el virus es el principal
agente etiológico a través de su reactivación en el ganglio geniculado.
Se ha estudiado el genoma del VHS en la saliva de enfermos afectos de parálisis facial de Bell y encuentran antígenos alfa, beta y gamma, lo que induce a pensar en una
primoinfección o reactivación viral, por lo que hay que suponer que la parálisis facial es la consecuencia de la reactivación del VHS35.
Además, en la parálisis facial de Bell se comprueba un incremento de los linfocitos B, un descenso de los linfocitos
T y un aumento de interferón en sangre en un 87% de
los casos estudiados, lo que hace suponer la participación del VHS16,36. Aunque también se ha sugerido que, en
la disminución de los linfocitos T, podría estar implicado
el mecanismo inmunológico complejo37.
Los datos sobre las alteraciones histopatológicas son difíciles de obtener, por la simple razón de que la parálisis facial no conduce a la muerte del paciente, por lo que
sólo se cuenta con algunas publicaciones de casos aislados de pacientes con parálisis facial que han fallecido
por causas ajenas. En estas ocasiones, los detalles más
significativos tanto en el ganglio geniculado como en
todo el trayecto intrapetroso del nervio son: observar
una infiltración difusa de células redondas, una mielinólisis con infiltración de linfocitos y una proliferación de
células de Schwann y de fibroblastos; hechos que defienden la tesis de una afectación viral38.
Si tenemos en cuenta que el VHS tiene la peculiaridad biológica de quedar acantonado a nivel del ganglio geniculado y protegido de la acción de los anticuerpos circulantes
desencadenados durante la primera infección, hemos de
admitir que el estrés, las infecciones respiratorias, los episodios febriles, las extracciones dentarias, la exposición al
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frío, etc. pueden ser susceptibles de reactivar el VHS latente, que migra a lo largo del nervio infectando las células
de Schwann y ocasionando inflamación y desmielinización
de los axones, todo potenciado por un mecanismo inmunitario complejo39.
Así pues, hemos de admitir que hay dudas sobre la relación entre la parálisis facial de Bell y el VHS40. Existen numerosos argumentos y datos clínicos y de laboratorio que
están a favor de que la parálisis facial de Bell es una neuropatía por reactivación del VHS-141,42. Probablemente existe un mecanismo inmunoalérgico añadido. Los fenómenos
inflamatorios y el edema del nervio situado en un canal
óseo explican cómo se realiza la lesión nerviosa.
Factores predisponentes y desencadenantes
de la parálisis de Bell
En este apartado se estudian aquellos factores que constituyen la base sobre la que podría aplicarse alguna de las
teorías emitidas para explicar la parálisis facial de Bell o que
son los desencadenantes de su aparición. Dentro de ellos,
vamos a estudiar los que siguen a continuación.
Herencia
El factor herencia, dentro del contexto etiológico de la parálisis facial de Bell, ha sido debatido e incluso aceptado por
muchos autores. Existen discrepancias en cuanto al porcentaje de su presentación, oscilando entre el 30,5 y el 2,4%,
según las diferentes publicaciones43.
Este papel ha sido considerado de forma diversa. Para algunos repercutiría en el desarrollo anatómico del canal de
Falopio: canal estrecho u orificio estilomastoideo con un
diámetro inferior al normal (que estrangula fisiológicamente el nervio facial). Para otros, la herencia se asocia
a otros factores (hormonales, vasculares, inmunológicos e
incluso víricos) para desencadenar la parálisis facial44,45.
Otros opinan que la causa última de la parálisis facial
de Bell es la presencia de un sistema nervioso autónomo
lábil o una incrementada susceptibilidad al virus, trans-
74
mitidas genéticamente, que podrían explicar el porqué
es tan infrecuente la infección por el herpes y la parálisis facial17.
Diabetes mellitus
Es posible que el factor diabetes participe en la etiopatogenia de la parálisis facial como coadyuvante o como responsable de la misma.
Entre los enfermos diagnosticados de parálisis facial de
Bell se ha encontrado un porcentaje de diabéticos del
10%1,46. Cuando junto a la determinación de la glucemia basal se realiza el test de intolerancia a la glucosa,
se han publicado cifras discordantes que están entre el
66 y < 6%47.
Si se relaciona la tasa de glucemia y la edad entre los pacientes con parálisis facial de Bell, se ha observado que la
mayor incidencia (29%) se da en pacientes con edad superior a los 40 años48.
Hay que admitir que la diabetes es un factor que agrava
el pronóstico de la parálisis facial idiopática49. Es difícil
precisar el porqué de esta conclusión, pero si admitimos
la importancia de la microangiopatía diabética sobre la
perturbación vascular, entendemos esta relación, potenciada por los trastornos que además causa la diabetes: hipertensión, arteriosclerosis, aumento de la agregabilidad
y la adhesividad plaquetaria, y menor flexibilidad del hematíe (éste se deforma mal cuando pasa por los capilares). Esta facilidad para la formación de microtrombos
se ve favorecida por las alteraciones de las paredes vasculares por depósitos de glucoproteínas que se observan
en dicha enfermedad.
Hipertensión
La hipertensión ha sido incriminada como responsable de
la presencia de una parálisis facial. Aunque la participación
en su desencadenamiento aún permanece «oscura», se ha
observado un incremento de la presión diastólica con mayor frecuencia que la sistólica.
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Su prevalencia es muy variable y se dan cifras muy diferentes que van entre el 2,8%1, el 8% y el 36%50. Otros autores dan cifras muy superiores que se justifican, en parte,
porque su estudio se realizó sobre pacientes hipertensos51.
La participación de la hipertensión en la presencia de la parálisis facial apoya la teoría vascular, aunque de manera distinta, ya que se han encontrado focos hemorrágicos a nivel del nervio facial, así como dilataciones de su red venosa.
Embarazo
La relación etiopatogénica entre el embarazo, el parto y la
parálisis facial de Bell ha sido mencionada por varios autores, presentándose sobre todo en el tercer trimestre del
embarazo1,5,52 o en el posparto50. Otros autores no encuentran diferencias significativas en relación con las mujeres
en edad fecunda46,53.
La lesión nerviosa puede explicarse bien por una mayor susceptibilidad al edema o a una virosis intercurrente, en relación con la inmunodepresión del embarazo.
obligación de todo médico, especialista o no, investigar
la causa que la motivó. Causas que en ocasiones serán
fáciles de discernir (traumatismos quirúrgicos, tumores,
etc.), sobre todo en las parálisis que reconocemos como
secundarias; pero en otros casos presentan mayores dificultades diagnósticas, lo que obliga a recurrir a medios
exploratorios a veces sofisticados.
Será al final de todo, cuando se hayan agotado todas las
posibilidades diagnósticas, cuando se pueda decir que dicha parálisis facial puede ser incluida dentro del grupo
de las parálisis faciales idiopáticas, auténtico «cajón de
sastre», capaz de recoger aquellas patologías que por
nuestra ignorancia o falta de medios no pueden ser encasilladas en otros grupos etiológicos.
SÍNDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL
El síndrome de Melkersson-Rosenthal se caracteriza por la
presencia de una tríada sintomática: parálisis facial, edema facial recurrente y no inflamatorio, y lengua escrotal,
que pueden manifestarse conjuntamente o distribuidos en
el tiempo.
Frío
La presencia del frío recogida en la anamnesis de los pacientes con parálisis facial es encontrada de forma inconstante. La acción del frío en el desencadenamiento de la
parálisis facial ha sido observada en un tercio de los casos estudiados54. Para nosotros, sin embargo, tan sólo ascendió al 4,2%1. El frío podría influir en la aparición de
una parálisis facial de dos maneras distintas:
a) Provocando un fenómeno de vasoconstricción, seguido
de vasodilatación paralítica, que es la responsable del
edema y de la subsiguiente parálisis facial. Apoya la teoría vascular.
b) Disminuyendo la producción de interferón y, con ello, favoreciendo la infección vírica su reactivación. Apoya la
teoría vírica.
La diversidad de etiologías que pueden ser responsables
de la aparición de una parálisis facial periférica nos lleva de la mano a concluir este capítulo diciendo que será
Hubschmann en 1894 y Rossolino en 1901 describieron
casos de pacientes que presentaban asociación de edema
facial y parálisis facial periférica recidivantes. En 1928,
Melkersson describió pacientes con esta misma sintomatología, dándole carácter de síndrome. Posteriormente, en
1931, Rosenthal añadió la presencia de un tercer síntoma,
la lengua escrotal, asociada inconstantemente a los anteriores, y apoyó que son síntomas transmitidos genéticamente. En 1949, Luscher denominó al síndrome con el
nombre de Melkersson-Rosenthal1.
Kettel55 considera distinto el origen patogénico de los
síntomas descritos por Melkersson (inestabilidad en el
sistema nervioso vegetativo) respecto al trastorno genético en la lengua escrotal descrito por Rosenthal, por lo
que sólo deberíamos llamarlo síndrome de MelkerssonRosenthal si aparece la tríada sintomática, y síndrome de
Melkersson si sólo aparecen los síntomas descritos por
este autor.
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A pesar de ello y de que la tríada completa únicamente
se presenta en el 25-40% de los pacientes, la denominación de síndrome de Melkersson-Rosenthal nos parece correcta, teniendo en cuenta que la aparición de los
síntomas puede no ser simultánea y, como en cualquier
cuadro nosológico, las formas frustradas e incompletas
son frecuentes1,56,57.
Es una afección poco frecuente, con ligero predominio femenino y más frecuente en personas jóvenes, sobre todo
a partir de la segunda y la tercera década de la vida. La parálisis facial se presenta aproximadamente en el 30% de
los pacientes. Aunque puede ser bilateral, lo más frecuente es que sea unilateral y recidivante.
La etiopatogenia es desconocida, aunque se han barajado
varias causas, generalmente en relación con una predisposición hereditaria, de carácter autosómico y dominante incompleto58. Se ha hablado de un gen propio del síndrome
situado en el cromosoma 9 p11, asociado sobre todo a la
lengua escrotal. En una paciente se ha encontrado translocación 9-2159.
76
Siempre ha prevalecido la idea de que en muchas ocasiones existe un factor constitucional, transmitido genéticamente, que afecta al sistema nervioso autónomo y más
concretamente a su componente parasimpático. Dicha
afectación se traduce en una labilidad del mismo que, ante
noxas muchas veces desconocidas y otras sospechadas aunque difíciles de poner de manifiesto, provoca una afectación vasomotriz de los vasa vasorum y vasa nervorum que
da lugar al edema de la cara y la parálisis facial.
La asociación a veces con la artritis reumatoide hace pensar que factores autoinmunes pueden tener un papel importante en el desarrollo de la parálisis facial. Incluso hay
quien ha considerado la posibilidad de que se trate de una
variante clínica de la sarcoidosis58.
Desde el punto de vista histológico, al principio de la
enfermedad en las lesiones se suelen encontrar infiltrados linfocitarios, pero en estados más avanzados aparece
edema, infiltración por polinucleares neutrófilos y células
de Langhans, y se observa un infiltrado perivascular de monocitos acompañado de fenómenos de fibrosis60.
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Etiopatogenia de la parálisis facial periférica
2. PARÁLISIS FACIALES PRIMARIAS
Quesada Marín P., Quesada Martínez J.L., Marí Marí J.
INTRODUCCIÓN
En este capítulo se incluyen las parálisis faciales periféricas de causa conocida, asentando ésta en el propio nervio
facial. Asimismo, se estudian las parálisis faciales producidas por infecciones virales y por tumores primarios del nervio facial.
PARÁLISIS FACIAL POR ENFERMEDADES VIRALES
Los agentes etiológicos virales más frecuentemente descritos en relación con la parálisis facial periférica son
el grupo de los herpes virus: varicela zóster (VVZ),
Espstein-Barr (VEB) y el virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH).
En primer lugar, trataremos el síndrome de Ramsay-Hunt,
que representa la mayoría de las parálisis faciales periféricas de reconocida etiología viral, y después el resto de enfermedades virales que, de forma excepcional, producen
parálisis facial periférica.
Síndrome de Ramsay Hunt
El síndrome, también denominado herpes zóster ótico,
fue descrito por James Ramsay-Hunt en 1907 como un
proceso patológico de naturaleza infecciosa, producido
por el VVZ y caracterizado clínicamente por erupciones
cutáneas de tipo vesicular a nivel auricular, parálisis facial periférica y afectación cócleo-vestibular. Este autor
localizó la lesión primaria a nivel del ganglio geniculado, basado seguramente en los hallazgos histopatológicos de Head y Campbell en el zóster oftálmico, aunque
Ramsay-Hunt no fue capaz de demostrar histopatológicamente ninguna lesión a dicho nivel1.
En la actualidad, este síndrome es definido como una polineuropatía provocada por un virus neurótropo, donde
se encuentran afectados los pares craneales V, VII y VIII
fundamentalmente. En ocasiones se asocia a la presencia
de vesículas herpéticas a nivel del área cutánea inervada por el componente sensitivo del nervio facial (área de
Ramsay-Hunt)2.
Este síndrome ha desencadenado controversias, fundamentalmente en cuanto a la localización inicial de la lesión y a la posible relación con la parálisis facial idiopática o de Bell. Aproximadamente 1 de cada 10 casos de
herpes ótico presenta una clínica similar a la parálisis facial de Bell, no pudiendo diferenciarse ambos procesos3.
Existe poca uniformidad en cuanto a los datos epidemiológicos del síndrome de Ramsay-Hunt, de forma que su incidencia, según las diferentes estadísticas, oscila entre el 0,3
y el 18% de las parálisis faciales periféricas4,5. En la amplia
estadística de Peitersen6, representan el 4,5% de las parálisis faciales periféricas.
Afecta con más frecuencia a los mayores de 50 años, aunque se puede presentar en cualquier edad, incluso en niños;
en las mujeres supera ligeramente a los varones6,7. La edad
avanzada, la diabetes mellitus y la hipertensión agravan el
pronóstico del síndrome y sobre todo de la parálisis facial8.
Se manifiesta con mayor frecuencia en sujetos inmunodeprimidos, especialmente los tratados con inmunosupre-
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Parálisis faciales primarias
sores, los infectados por el VIH y los portadores de enfermedades malignas hematológicas. Entre el 50 y el 100%
de los pacientes con afección herpética presentan el antecedente personal de haber padecido la varicela9.
El VVZ es un alfaherpesvirus parecido a los virus del herpes
simple I y II. El reservorio es humano, y el contagio se realiza por lesiones cutáneas o inhalación de secreciones respiratorias proyectadas por la tos de los pacientes.
La primoinfección comienza con la inoculación respiratoria
que afecta a las células mononucleares de los linfáticos regionales, dando lugar a una viremia que transporta el virus a los órganos del sistema reticuloendotelial, como el hígado. Además, en este tiempo, los linfocitos T llevan el virus
a la piel y, tras superar las respuestas antivirales del organismo, especialmente el interferón, aparecen los síntomas,
por lo que el tiempo de incubación entre la exposición y
la erupción depende del tiempo que los virus necesiten para
superar estas defensas10.
Tras la primera infección, partiendo de la piel y las mucosas, el virus es transportado por los leucocitos circulantes
de la sangre periférica infectados o a través de los axones
hasta los ganglios nerviosos sensitivos, entre ellos, el ganglio geniculado del nervio facial. Allí quedan acantonados
y en estado latente, y se encuentran protegidos frente a la
acción de los anticuerpos específicos circulantes, gracias en
parte a la inmunidad celular. Tal hecho parece explicarse por
dos razones:
• En aquellos pacientes sometidos a tratamiento con drogas inmunodepresoras o que padecen enfermedades
que deprimen su estado inmunológico, las manifestaciones clínicas son más graves o incluso mortales.
• Por otro lado, y como ocurre en infecciones debidas
al virus de la familia Herpesviridae, y más concretamente de la subfamilia Alfaherpesviridae, se ha
observado un descenso de los linfocitos T en sangre
periférica10,11.
En esta patología, como en la parálisis facial de Bell, posiblemente es el descenso de la capacidad defensiva
dependiente de la inmunidad celular el desencadenan-
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te de la reactivación del virus y del control del proceso. Puede decirse que de este control dependerá que
la manifestación clínica se realice como un herpes zóster ótico, como un herpes zóster sin vesículas herpéticas o incluso como un herpes zóster ótico asociado a
la varicela1,12.
Si bien es muy raro observar en la clínica la asociación
herpes zóster ótico y varicela, no lo es tanto en los casos de parálisis facial, sin manifestaciones vesiculosas
herpéticas y con serología positiva al VVZ 5. Algunos encuentran esta forma de manifestación clínica en un
33,3% de sus casos. Este hecho puede deberse a una
reactivación endógena del virus acantonado a nivel del
ganglio geniculado13.
Alteraciones deficitarias de la inmunidad celular pueden
desencadenar la reactivación del virus, el cual se propagará centrífuga y centrípetamente, alterando las membranas de las células parasitadas, fusionándose a las adyacentes y dando lugar a células gigantes multinucleadas.
Tal modo de propagación evita el contacto con el medio
extracelular, lo que permite tan sólo la respuesta inmunocelular, la cual provocará la liberación de una serie de
sustancias solubles, entre ellas, las linfoquinas; éstas serán las responsables de la respuesta inflamatoria, así como
del interferón que contribuirá a inhibir la replicación vírica y a favorecer el proceso de curación del cuadro. Es posible que el modo en que esta reacción inmunitaria
celular se produzca dependa de que en la manifestación
clínica del herpes zóster ótico existan o no las clásicas
vesículas cutaneomucosas.
Otro hecho importante en relación con las modificaciones en la inmunidad celular presente en el herpes zóster
ótico es que tales hechos también han sido descritos en
varias enfermedades desmielinizantes, como el síndrome de Guillen-Barré. Es curioso observar cómo en la evolución de este síndrome el nervio facial es el nervio craneal más frecuentemente afectado, por lo que se
sospecha que la infección por el VVZ desempeña su papel en el síndrome de Guillen-Barré, aunque su etiología permanezca desconocida1.
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Estos hallazgos, junto al hecho de que la histopatología
mostrada por los nervios infectados por el virus del herpes zóster ótico es similar a la de los procesos desmielinizantes y a las modificaciones marcadas mostradas por los
linfocitos T ante la presencia de las proteínas constituyentes de la vaina de mielina en la parálisis facial de Bell, donde igualmente es observado un descenso de los linfocitos
T, pueden llevarnos a deducir que el herpes zóster ótico
es una posible enfermedad desmielinizante del sistema
nervioso periférico, donde es posible que se presente un
mecanismo de autoinmunidad por linfocitos T, desempeñando un importante papel en la patogenia de la parálisis11. Es posible que tal hecho sea el responsable de la mayor degeneración sufrida por el nervio facial.
tes, al existir una muy baja titulación serológica de anticuerpos frente al VVZ, así como un retraso en la elevación
del título de interferón, lo que significa una grave alteración en la función defensiva de los linfocitos.
También hay que tener en cuenta que la zona auricular
no es siempre sinónimo de zona del ganglio geniculado.
Aunque se han encontrado lesiones microscópicas importantes en esta zona en el 95% de las parálisis faciales zosterianas sometidas a descompresión y además se presentan zonas de infiltrado de células mononucleares, con la
presencia de células sensitivas oscuras y picnóticas en
vías de degeneración, estas lesiones no explican por sí solas la parálisis facial. Esto justifica que, si bien el VVZ se
desarrolla en el ganglio geniculado en la mayoría de los
infectados, sólo en el 15% aproximadamente se afecta
el nervio facial.
Todos estos datos hablan en favor de que el síndrome de
Ramsay-Hunt es una enfermedad sistémica, una polineuropatía donde la inflamación provocada por el virus no sólo
se localiza a nivel del ganglio geniculado o del propio nervio facial, sino que también la provoca en otros pares craneales, a nivel meníngeo y en ocasiones erupciones cutáneas, dependiendo su manifestación clínica del estado
inmunológico del paciente.
A nivel del tronco nervioso, el aspecto histopatológico es de
una neuritis edematosa, lo que podría ser responsable de alteraciones en la conducción nerviosa por variaciones bioquímicas o bioeléctricas en el canal de Falopio12.
O sea, que debemos considerar que la parálisis facial es debida más a una neuritis que a una gangliorradiculitis, aunque tal posibilidad no puede ser descartada.
Junto a la afectación del nervio facial, se han observado
afectados otros pares craneales, fundamentalmente el V y
el VIII, y con menos frecuencia, el VI, el IX y el X2.
Es raro observar formas generalizadas. Cuando se presentan, generalmente son debidas a procesos inmunodeficien-
Además de esta vía de propagación centrífuga, el virus se
extiende centrípetamente al líquido cefalorraquídeo, lo que
provoca una reacción inflamatoria de las meninges, una auténtica leptomeningitis. Ésta ha sido demostrada por estudios citológicos e inmunológicos realizados en líquido cefalorraquídeo procedente de estos enfermos, pero sin
presentar síntomas clínicos de irritación meníngea, aunque
existen casos excepcionales de encefalitis asociada al herpes zóster ótico14.
Para algunos, este cuadro patológico, su etiología y su patogenia, es similar al descrito en la parálisis facial de Bell,
diferenciándose sólo en su expresión clínica. Incluso se ha
llegado a afirmar que llegará el día en el que ambos procesos sean considerados como distintas formas clínicas de
una misma entidad patológica, basándose en el hecho de
que en algunos pacientes diagnosticados de parálisis facial de Bell se observa un alto título de anticuerpos frente al virus de herpes zóster2. No hemos de olvidar que existe el zóster sin herpes, donde la parálisis facial periférica
no se acompaña de lesiones herpéticas en el pabellón auricular o la cavidad oral, aunque existe una elevación importante de los anticuerpos del VVZ o rastros de ADN viral en la piel, células mononucleares o exudado del oído
medio5. Recientemente, en un estudio realizado en pacientes con parálisis de Bell y síndrome de Ramsay-Hunt mediante la monitorización de la respuesta antidrómica del
nervio facial en el preoperatorio y durante la cirugía de
descompresión realizada a la semana del inicio de la pa-
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Parálisis faciales primarias
rálisis, se observó que el sitio de bloqueo estaba principalmente en el ganglio geniculado15.
Mononucleosis infecciosa
Está causada por el VEB. La enfermedad se transmite principalmente por portadores sanos a través de contactos salivares íntimos, por lo que no es muy contagiosa. Aunque
se puede presentar a cualquier edad, es más frecuente entre los 14 y los 18 años.
La parálisis facial infrecuentemente se presenta como manifestación neurológica aislada o principal, y se produce por
una neuritis del nervio; además, no es infrecuente que se
asocien lesiones del V y del VIII par. La parálisis facial puede producirse como consecuencia de una reactivación del
VVZ por la mononucleosis16.
Otras infecciones virales
Algunas infecciones virales, como la parotiditis epidémica, la rubéola, el sarampión, la hepatitis vírica y la gripe, pueden ser la causa de parálisis faciales periféricas.
La parálisis facial se produce como consecuencia de una
radiculoneuritis, generalmente dentro de un cuadro de
polirradiculoneuritis.
TUMORES DEL NERVIO FACIAL
Los tumores primarios del nervio facial son de rara presentación y generalmente benignos. Suelen debutar con
una parálisis facial periférica de evolución tórpida y
progresiva.
Dentro de su rareza, los más frecuentes son los neurinomas, meningiomas y hemangiomas.
Sida
Neurinoma del nervio facial
El VII par craneal, junto al V, son los nervios craneales más
afectados por el VIH. La parálisis facial puede surgir en
cualquier fase de la infección por VIH; a veces puede ser
la primera manifestación de la enfermedad o el síntoma
que la revela.
La prevalencia de parálisis facial en sujetos con infección por
VIH es mayor que la observada en la población general, de forma que en una revisión retrospectiva en 640 individuos con
sida, atendidos en un hospital de San Francisco (California), el
7,2% presentó una parálisis uni o bilateral del VII par.
La infección primaria o la reactivación de la infección herpética en el individuo inmunodeprimido VIH positivo, con
disfunción de la inmunidad celular, puede explicar la mayor incidencia de la parálisis de Bell en casos de sida. Las
polineuropatías desmielinizantes inflamatorias guardan relación con las fases iniciales de la infección por VIH. La radiculoneuritis puede explicar la parálisis facial uni o bilateral17,18. Dado que las características clínicas y evolutivas
de la parálisis facial periférica en pacientes seropositivos
son similares a las de la parálisis de Bell, la prueba del VIH
debe incluirse en los individuos con alto riesgo19.
82
Los neurinomas son tumores, en general benignos, nacidos de la vaina de Schwann o la neuroglía que envuelve
el nervio. Representan el 64% de los tumores del nervio
facial.
El primer caso de parálisis facial motivada por la existencia de un neurinoma del nervio facial fue descrito por
Schmidt en 1930. Hasta el año 1980, según la revisión de
Taguchi et al.20, se habían publicado 160 casos. Posteriormente se han publicados abundantes casos aislados o estadísticas de pocos casos, a excepción de los 37 casos de
Pulec21.
Como ocurre con los neurinomas del VIII par, hay que tener en cuenta que algunos casos pueden no ser diagnosticados, porque al ser de pequeño tamaño y crecimiento lento pueden pasar mucho tiempo asintomáticos,
evolucionando sin signos objetivos ni subjetivos de afectación del facial. También se puede hacer un diagnóstico etiológico erróneo de parálisis de Bell al no realizar
estudios complementarios o, si se realizan, no interpretarlos de forma adecuada. Hay casos descubiertos en el
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momento de practicar una descompresión del nervio en
parálisis diagnosticadas como idiopáticas.
En un estudio anatomopatológico de 600 temporales, realizado por Saito et al.22, se encontraron cinco neurinomas
del nervio facial asintomáticos (0,8%).
La localización más frecuente es en el trayecto timpánico
y geniculado del facial, que representa el 50% del total23.
Menos frecuentemente se localizan en el segmento laberíntico (17%) y mastoideo (21%). Es excepcional encontrarlos en el conducto auditivo interno, el ángulo pontocerebeloso y en la región parotídea24-26.
Según el tumor se localice en las diferentes porciones del
nervio: intracraneal, intratemporal y parotídea, los síntomas
de comienzo pueden ser muy diferentes. Cuando su inicio
es a nivel del conducto auditivo interno, el diagnóstico resulta difícil, a no ser que exista una afectación del segmento laberíntico del canal de Falopio, que permite diferenciarlos del neurinoma del acústico27.
Los casos publicados de localización inicial en la cuerda del
tímpano pueden evolucionar durante mucho tiempo, presentando síntomas por ocupación del oído medio antes de
que aparezca la parálisis facial28. Los casos bilaterales son
muy raros, al igual que su afectación en la enfermedad de
Recklinghausen29.
Se presenta en cualquier edad, aunque son más frecuentes
entre los 20 y 60 años, siendo la máxima incidencia (65%)
entre los 30 y 50 años. En la infancia son excepcionales, aunque hay un caso publicado en un recién nacido30. Se da en
ambos sexos, con ligero predominio del sexo femenino.
La mayor frecuencia de la localización de los neurinomas
en las proximidades del ganglio geniculado puede deberse al hecho de que a este nivel es donde se produce el crecimiento intraneural del tejido conectivo, que lleva consigo la división fascicular del nervio facial.
La mayoría de los casos son neurinomas tipo Antoni A y
con menos frecuencia del tipo Antoni B. Los neurofibro-
mas representan menos del 10% en relación a los neurinomas, se localizan fundamentalmente en el facial extratemporal y a veces se asocian a una neurofibromatosis.
En ocasiones pueden presentarse neurinomas traumáticos,
generalmente asociados a procesos crónicos del oído relacionados con dehiscencias del Falopio, aunque en algunos
casos es difícil encontrar la causa31.
A pesar de que se puede aceptar la existencia de neurinomas primitivamente malignos, la mayor parte de ellos se
deben a la transformación maligna de los neurinomas faciales; ésta, aunque es rara, se puede presentar, sobre todo
en las últimas décadas de la vida. Se ha de tener en cuenta que la malignidad histológica en ocasiones no se acompaña de malignidad clínica.
La eventual malignidad de los neurofibromas es hacia los
neurofibrosarcomas; ésta, aunque poco frecuente, es más
habitual que en los schwannomas.
En cuanto al mecanismo patogénico por el que se afecta
el nervio facial, es fundamentalmente por compresión, más
que por infiltración tumoral de las fibras nerviosas. Hay casos de neurinomas que, en su evolución, invaden las zonas vecinas, sobre todo el oído medio, bien destruyendo la
pared del canal de Falopio, bien a través de cualquier dehiscencia del mismo, sin producir parálisis facial al no lesionar el nervio.
Meningioma del nervio facial
La incidencia de estos tumores a nivel del nervio facial es muy
rara. Nacen a partir de las células aracnoideas existentes a nivel de la fosita del ganglio geniculado, de los nervios petrosos superficiales mayor y menor, e incluso de dehiscencias
del tegmen timpani, lo que justifica que estos tumores se originen en el nervio geniculado o en sus inmediaciones, y no
en otras áreas del nervio facial.
La localización inicial de los meningiomas es del 45% en
la cavidad timpánica, del 30% en el canal del facial, del 10%
en el conducto auditivo interno, del 10% en el surco de los
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grandes nervios petrosos superficiales y del 5% en el foramen yugular.
Se ha de tener en cuenta que, cuando el meningioma se localiza en el ganglio geniculado, no puede ser diferenciado
de un neurinoma del facial32. Si se localiza en el conducto
auditivo interno, también resulta difícil diferenciarlos de los
schwannomas vestibulares33.
La afectación del nervio en estos tumores se produce por
compresión, más que por infiltración tumoral de las fibras
nerviosas, por lo que el momento de aparición de la parálisis facial depende de la localización y del tamaño del
tumor.
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Hemangioma del nervio facial
Son tumores raros extraneurales, generalmente angiomas cavernosos, que se originan en las zonas donde existen importantes plexos vasculares perineurales, como el ganglio geniculado, el conducto auditivo interno y el segundo codo
del facial, por lo que su localización más frecuente es a nivel del ganglio geniculado y sus proximidades34,35. También
se han descrito casos localizados en el segmento timpánico36.
La parálisis facial generalmente se ocasiona por compresión
progresiva del nervio. Además, se producen derivaciones del
flujo sanguíneo, que debe ir al nervio hacia la masa tumoral,
causando isquemia del segmento nervioso correspondiente37.
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Etiopatogenia de la parálisis facial periférica
3.A. PARÁLISIS FACIAL POR INFECCIONES ÓTICAS
Quesada Martínez J.L., López Campos D. Lorente Guerrero J., Quesada Marín P.
La parálisis facial consecutiva a una patología infecciosa
ótica ha disminuido drásticamente en los últimos tiempos
gracias fundamentalmente a tres factores:
• Los avances farmacológicos, que han permitido una terapéutica más eficaz frente a los gérmenes responsables de la infección.
• Unas mejores condiciones higiénico-sociales, que han
aumentado la capacidad defensiva del organismo frente a la infección, así como una mejor y más positiva política sanitaria que ha conducido a un diagnóstico precoz del proceso y a una terapéutica eficaz.
• Contar con unos medios quirúrgicos que permiten la
erradicación del proceso patológico antes de que, en
su evolución, pueda afectar a las estructuras del nervio facial.
Dentro de la patología ótica, que potencialmente puede
producir una afectación del nervio facial, nos encontramos con los siguientes cuadros clínicos:
OTITIS EXTERNA MALIGNA
Fue descrita por Meltzer y Kelemen en 19591 y sistematizada posteriormente por Chandler2. Se trata de una otitis externa necrosante progresiva, que puede afectar no sólo a la
parte cartilaginosa y ósea del conducto auditivo externo
(CAE), sino también a las estructuras óseas de la base del
cráneo. Histológicamente, se caracteriza por la existencia
de tejido de granulación inflamatorio y lesiones de osteítis necrosante.
Se presenta en pacientes diabéticos y excepcionalmente en
inmunodeprimidos. Un factor asociado que para algunos
autores tiene importancia es la arterioesclerosis. Asimismo, se presenta en sujetos de edad avanzada, generalmente por encima de los 50 años de edad, aunque también se
han descrito algunos casos en personas jóvenes e incluso
en niños, no diabéticos, pero que presentaban anemia, leucemia, granulocitopenia, hiponutrición, bronconeumonias,
sida y, en general, todas las afecciones que afectan a las defensas inmunitarias3-6.
El germen causal habitualmente es la Pseudomonas aeruginosa, de forma que algunos autores consideran necesaria su identificación para llegar al diagnóstico7. Se han descrito casos en los que se han identificado otros gérmenes,
como el estafilococo8 y el aspergillus9.
El proceso se inicia en el CAE, generalmente tras una lesión de la piel del mismo que provoca una celulitis, acompañada de otorrea y granulaciones. Se extiende de forma
progresiva a los tejidos blandos, el cartílago y el hueso, incluida la base del cráneo, y produce condritis y osteomielitis, con afectación del nervio facial y otros pares craneales. Puede producirse una trombosis de los senos cavernosos
y afectación meníngea y de la masa encefálica, alcanzando incluso los huesos de la base craneal contralateral.
Se ha de tener en cuenta que uno de los factores más importantes son las alteraciones vasculares que producen una
isquemia de los tejidos, lo que favorece el desarrollo de
Pseudomonas, con lo que se agrava la necrosis.
La tasa de mortalidad es importante y va a depender fundamentalmente del diagnóstico precoz y de que se realice
un tratamiento adecuado10-12.
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Etiopatogenia de la parálisis facial periférica
Parálisis facial por infecciones óticas
En su evolución, la afectación del nervio facial es bastante
elevada, de forma que las estadísticas importantes varían
entre el 16 y el 39% de sus casos, siendo un factor de mal
pronóstico11,13.
El mecanismo por el que este proceso lesiona el nervio
facial se basa en la tendencia a necrosar los tejidos que
tienen la Pseudomonas aeruginosa y la decrecida vitalidad y resistencia frente a la infección que poseen los tejidos en estos pacientes. Ambas circunstancias conducirán a la necrosis de los límites anatómicos del CAE y a
la propagación de la infección, por simple vía de contigüidad, a otros territorios donde lesionará el nervio facial, provocando unas lesiones que son similares a la gangrena diabética de los miembros y que evolucionan hacia
una osteomielitis del temporal e incluso de la base del
cráneo12.
Pueden existir distintas vías de propagación de la infección y, por tanto, distintos puntos donde el nervio facial
puede ser lesionado:
• Destruyendo la pared anterior del CAE, comprometiendo la articulación temporomandibular, el cóndilo
y la rama vertical de la mandíbula, o bien a través de
la pared inferior, afectando a la glándula parótida y
provocando una parotiditis. A partir de aquí, el nervio facial puede verse lesionado, bien directamente
por la estrecha relación anatómica entre la glándula
y el nervio, bien por propagación de la necrosis hacia la fosa infratemporal, lesionando el nervio facial
en su posición más inmediata del recorrido extrapetroso, o bien afectándolo a nivel del agujero estilomastoideo.
• La infección y la necrosis pueden lesionar la pared
posterior del CAE, lo que provoca una osteítis de la
mastoides, la cual, en su evolución, puede necrosar
el canal de Falopio y, secundariamente, afectar al nervio facial en el segmento mastoideo de su recorrido
intrapetroso.
• Una tercera posibilidad es la aparición de una condritis que puede complicarse con una osteítis de la cortical mastoidea, posterior mastoiditis y afectación del
nervio facial en su segmento mastoideo4,14.
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OTITIS MEDIA
Dentro de los procesos infecciosos localizados a nivel del
oído medio que pueden provocar en su evolución la parálisis facial, debemos considerar los procesos inespecíficos
agudo o crónicos; y dentro de los específicos, la otitis media tuberculosa, proceso raro en la clínica actual, donde la
presencia de una parálisis facial es una complicación tan
frecuente que para muchos autores es considerada como
un signo clínico del propio proceso, más que como una
complicación.
Otitis media aguda inespecífica
La presencia de una parálisis facial complicando un proceso infeccioso agudo del oído medio ha disminuido drásticamente en las últimas décadas, gracias fundamentalmente al tratamiento antibiótico, de forma que la incidencia de
parálisis facial en una otitis media inespecífica suele ser del
0,005%. Si analizamos las estadísticas de los últimos años,
las parálisis faciales debidas a otitis medias agudas asociadas o no a mastoiditis representan alrededor del 1% de todas las parálisis faciales periféricas, con la característica de
tener buen pronóstico15-17. Las otitis seromucosas excepcionalmente son responsables de una parálisis facial18.
El mecanismo patogénico exacto de la parálisis facial en la otitis media aguda no está completamente esclarecido, y existen varias teorías que intentan explicar la lesión del nervio: por
la acción directa del proceso infeccioso, ya que se produce un
edema y compresión del nervio en el canal de Falopio; por la
isquemia secundaria al estasis vascular o la trombosis de los
vasa nervorum, e incluso por la acción de las toxinas bacterianas, que producen una desmielinización del nervio. Es muy
probable que influyan varios factores.
La infección se puede propagar en el canal óseo del facial
por las frecuentes dehiscencias, y los canalículos fisiológicos que se encuentran en las salidas del nervio estapedial
y la cuerda del tímpano.
A este respecto, debemos hacer algunas consideraciones
que explican las posibles vías de propagación de la in-
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
Figura 1
Corte histológico de temporal humano: nervio facial en su
segmento timpánico (1): dehiscencia del canal de Falopio
(2); platina del estribo (3).
Figura 2
Una de las vías es la existencia de dehiscencias óseas a
nivel del canal de Falopio. Estas dehiscencias se encuentran, según los diferentes estudios, entre el 29,3 y el 56%
de los temporales, que presentan al menos una dehiscencia del canal19-21. Dichas dehiscencias se hallan generalmente en el segmento timpánico de su recorrido intrapetroso y, dentro de él, principalmente por encima y
posterior al borde superior de la ventana oval (figura 1).
Más raramente son observadas en el segmento mastoideo de su recorrido intrapetroso, localizándose a nivel del
receso facial (figura 2), y excepcionalmente a nivel del
segmento laberíntico4.
Corte histológico de temporal humano: músculo del estribo
(1); nervio facial a nivel receso facial (2).
Figura 3
fección del oído medio al nervio facial en su recorrido
intrapetroso.
Corte histológico de temporal humano: ausencia de tejido
óseo separando el nervio facial (1) del músculo del estribo (2).
Otra vía de posible propagación de la infección hacia el
nervio facial la constituye el canal de la cuerda del tímpano o del músculo del estribo. A veces puede existir ausencia de estructura ósea que separa el nervio facial del
músculo del estribo, existiendo tan sólo una tenue capa
de tejido fibroso entre ambos (figura 3). Esta dehiscencia ósea permite que la posible afectación del músculo
del estribo por el proceso supurativo del oído medio se
propague al nervio facial.
Igualmente, y siguiendo el mismo razonamiento patogénico expuesto anteriormente, cabe la posibilidad de
que el mismo proceso inflamatorio afecte al músculo del
martillo y, consecuentemente, al nervio facial a nivel del
ganglio geniculado (figura 4) o en la parte más proximal de su segmento timpánico, ya que en el estudio del
hueso temporal realizado por nosotros hemos observado la presencia de dehiscencias óseas entre el fondo del
proceso cocleariforme y el nervio facial (figura 5), aunque en menor proporción que las descritas entre el músculo del estribo y el nervio facial4.
Sin embargo, y a pesar de existir todas estas posibles vías
de difusión hacia el nervio facial del proceso supurativo
del oído medio, la parálisis facial es infrecuente, como anteriormente veíamos. Tal disparidad entre lo posible y lo
real parece deberse a dos factores fundamentales: por un
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Figura 5
Figura 4
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Etiopatogenia de la parálisis facial periférica
Parálisis facial por infecciones óticas
Corte histológico de temporal humano: comunicación entre
el canal de Falopio (1) y el pico de cuchara (2), separados
sólo por tejido fibroso (3). Caja timpánica (4).
Corte histológico de temporal humano: sólo tejido fibroso
(1) separando la porción proximal del segmento timpánico
del canal de Falopio (2) y la parte más anterosuperior de la
caja timpánica (3).
lado, a la capacidad de protección e impermeabilidad
frente a las bacterias que poseen las vainas fibrosas epi
y perineural, y por otro, a la barrera defensiva del periostio y de la propia mucosa del oído medio, que impide la propagación del proceso infeccioso aun estando
ella afectada22.
90
La parálisis facial puede aparecer precoz o tardíamente
en la evolución de estas otitis, y su mecanismo patogénico es distinto:
• En las parálisis faciales precoces hemos de admitir
que la acción directa del proceso infeccioso sobre el
tronco nervioso puede producir un edema inflamatorio y su compresión en el canal de Falopio intacto.
El edema sería más importante a nivel del tejido fibroso laxo epineural. Habría que añadir la isquemia
secundaria al estasis vascular o a la trombosis de los
vasa nervorum. Esta disfunción nerviosa ha sido simulada en modelos animales, teniendo en cuenta que
las funciones del nervio se afectan tras bloquear el
50% de las fibras23. Las toxinas bacterianas, junto al
aumento de mastocitos, mediante sus proteasas, actúan produciendo los focos de desmielinización. La
relación temporal entre la otitis media aguda y la parálisis facial sugiere la existencia de mediadores que
actúan directamente como neurotoxinas o indirectamente reactivando virus latentes existentes en las
otitis agudas, como el virus herpes simple o herpes
zóster24,25.
• En las parálisis faciales tardías, que son las más frecuentes, su mecanismo patogénico es similar al de
las parálisis faciales que se presenta tras una otitis
media crónica: produce una osteítis del canal de Falopio, sobre todo tras la aparición de una mastoiditis, presentándose la osteítis a nivel de las celdillas
retrofaciales que rodean al canal de Falopio, o bien
éste presenta dehiscencias que comunican al nervio
facial, en su recorrido mastoideo, con dichas celdillas (figura 6).
Otitis crónica simple
Es excepcional que se observe una parálisis facial
en una otitis crónica simple. Suele ser el resultado de
la evolución desfavorable de la infección de las celdas
mastoideas, que da lugar a la formación de tejido
de granulación y osteítis localizada con reabsorción
ósea; cuando ocurre a nivel del Falopio, puede producir una lesión nerviosa por invasión del tejido de
granulación 26.
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Figura 6
Dada la gran resistencia del nervio facial a las lesiones destructivas y osteíticas que produce el colesteatoma, la lesión del nervio generalmente sólo se produce con grandes lesiones que afectan al Falopio, sobre todo cuando
éste es dehiscente.
Corte histológico de temporal humano: comunicación entre
las celdillas mastoideas perifaciales (1) y el espacio
epineural del segmento mastoideo del nervio facial (2).
Otitis media crónica colesteatomatosa
La parálisis facial es una complicación clásica de la otitis
media crónica colesteatomatosa que ha disminuido considerablemente de un tiempo a esta parte, de forma que en
las últimas estadísticas su frecuencia está entre el 0,3 y el
1,75%. Representan aproximadamente el 80% de las parálisis faciales otógenas27.
Las lesiones frecuentemente son observadas en el acto quirúrgico, realizado para erradicar el colesteatoma, viéndose congestión de los vasos epineurales y a veces edematización discreta del nervio facial, aunque aún no exista
parálisis de su musculatura. Junto a ello, en ocasiones se
ha observado la presencia de un granuloma inflamatorio
que lesiona las fibras nerviosas e incluso un neuroma formado por una proliferación de neurofibrillas, motivada por
la irritación del nervio facial debido al proceso crónico del
oído medio28.
La parálisis facial normalmente se presenta de forma lenta y progresiva, aunque en ocasiones se puede presentar de
forma brusca, por lo general en relación con una sobreinfección del proceso ótico, sobre todo si existe una infección
concomitante viral29.
Otitis media tuberculosa
La parálisis facial se produce por el crecimiento lento y progresivo del colesteatoma, en las zonas próximas a la matriz del mismo. Lo habitual es que se produzcan erosiones
más o menos extensas debido a la reabsorción ósea, así
como granulaciones y tejido fibroquístico que suelen rodear el canal del facial. Aunque las lesiones se pueden producir en todo el trayecto del Falopio, lo habitual es que se
localicen fundamentalmente en los puntos en los que el
canal de Falopio es menos grueso, es decir, a nivel de la
porción timpánica, por encima del nicho de la ventana oval
y del promontorio, y por debajo del relieve del conducto
semicircular horizontal; ello explica la frecuente coexistencia de una fístula de dicho conducto y posible laberintitis. Estas lesiones pueden producir una congestión y un
edema del nervio, así como una infiltración del epi y del
perineuro. La compresión afectaría primariamente al aporte vascular del nervio, comprometiendo su aporte nutricio,
lo que justifica plenamente el deterioro de la función del
nervio facial.
La tuberculosis de oído que hace unos 25 años era excepcional en los países desarrollados, de forma que sólo
representaba entre el 0,0l y el 0,04% de las otitis medias supuradas, ha aumentado de forma considerable en
los últimos años; ello es debido al incremento de la tuberculosis, sobre todo por el número de individuos infectados con VIH y la emigración30. Esto, junto al hecho de
no mostrar unas características clínicas específicas, hace
que la naturaleza de la infección pase desapercibida y
el diagnóstico presente dificultades31,32.
Entre el 40 y el 65% de los casos existe el antecedente
personal de haber padecido tuberculosis pulmonar33.
A pesar de esta excepcionalidad en su presentación clínica,
todos los autores coinciden en afirmar que el nervio facial
se ve afectado con cifras que varían entre el 1,25 y el 45%
de los pacientes con otitis media tuberculosa30,34-36.
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Parálisis facial por infecciones óticas
El mecanismo patogénico por el que se presenta la parálisis facial va a depender fundamentalmente de la forma histopatológica de la tuberculosis. Ésta puede presentarse bajo
tres formas distintas: miliar, granulosa y caseosa. Pues bien,
serán las formas miliar y caseosa las responsables de la posible aparición de una parálisis facial, debido al hecho de
que ambas afectarán al canal óseo de Falopio, bien produ-
92
ciendo una osteomielitis característica de la forma miliar,
bien por necrosis y formación de secuestro óseo típico de
la forma caseosa. Sea de una forma o de otra, el nervio facial se verá desprovisto de su envoltura ósea y lesionado por
un proceso necrótico, por compresión por un secuestro óseo
o por el tejido de granulación que siempre acompaña al
proceso tuberculoso.
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Etiopatogenia de la parálisis facial periférica
3.B. PARÁLISIS FACIAL TRAUMÁTICA Y IATROGÉNICA
Quesada Martínez J.L., Quesada Marín P., López Campos D.
INTRODUCCIÓN
Dentro del amplio capítulo de las parálisis faciales traumáticas, vamos a dividirlas en dos grupos:
• Parálisis faciales debidas a la acción directa del agente
traumatizante sobre el nervio facial. Estas lesiones se pueden localizar a nivel intracraneal, intratemporales y extratemporales. Consideraremos fundamentalmente: heridas
por proyectiles; laceraciones, heridas cortantes, fracturas
mandibulares, etc., que lesionan el nervio a nivel extracraneal; los traumatismos obstétricos y los iatrogénicos.
• Parálisis faciales debidas a la acción indirecta del agente traumatizante sobre el nervio facial. Dentro de ellas,
centraremos nuestra atención en las parálisis faciales por
traumatismos craneales que cursan con fractura del peñasco, al ser éstas las más frecuentemente observadas
no sólo dentro de este apartado, sino también del propio capítulo1.
PARÁLISIS FACIALES POR TRAUMATISMOS
DIRECTOS SOBRE EL NERVIO FACIAL
res graves si se lesiona la carótida interna o el seno sigmoideo. También se pueden afectar otros nervios craneales y el sistema nervioso central, sobre todo a nivel de la
fosa posterior3. Cuando las lesiones son producidas por
múltiples trozos de metralla o perdigones, las lesiones del
nervio facial pueden ser de difícil valoración por las múltiples lesiones de partes blandas asociadas.
Traumatismos obstétricos
A pesar de su rareza, es la etiología más frecuente de parálisis facial en el recién nacido. En general, están relacionados con partos prolongados, un canal de parto estrecho y excesivo peso del niño. Hay que tener en cuenta
que si bien la mayoría de las parálisis faciales neonatales son de origen traumático, en algunos casos pueden
ser de origen malformativo, ya sea aisladas o asociadas
a un síndrome4.
Dentro de las parálisis obstétricas, tenemos:
Producidas por la aplicación del fórceps
Traumatismos por proyectil
Las parálisis faciales por traumatismos balísticos son raras
y, cuando esto ocurre, normalmente las lesiones del nervio son extensas, por lo que la aparición de la parálisis facial suele ser de inicio inmediato. Las zonas más dañadas
son los segmentos timpánico y mastoideo, así como a nivel del orificio estilomastoideo2.
Estos traumatismos se caracterizan por ser difícil localizar
el sitio de la lesión y a veces asociarse a lesiones vascula-
En teoría, la aplicación de las valvas del fórceps podría
provocar la compresión del nervio facial a nivel extratemporal, sobre todo a nivel del orificio estilomastoideo o a
nivel facial, afectándose algunas de sus ramas terminales y dando lugar a una parálisis facial total o parcial. La
lesión del nervio también puede producirse en el trayecto mastoideo, ya que en el recién nacido el hueso es esponjoso y muy poco neumatizado. Suelen ser leves, aunque a veces pueden ser graves, con predominio de la rama
temporofacial3,5.
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Etiopatogenia de la parálisis facial periférica
Parálisis facial traumática y iatrogénica
Traumatismos intraparto
Son la causa más frecuente de parálisis facial dentro de los
traumatismos obstétricos, aunque en general son raros de
observar, llegando en algunas estadísticas sólo al 0,05%.
Generalmente, son parálisis faciales moderadas y con afectación sobre todo de la rama cervicofacial4.
Hay dos mecanismos patogénicos que explican la aparición
de parálisis facial:
• La compresión sufrida por el nervio facial en su recorrido extrapetroso contra la prominencia sacra de la madre
durante el recorrido por el canal del parto cuando el feto
se presenta en posición cefálica, occipitotransversa.
• La compresión realizada por el hombro del niño sobre
el nervio facial en su trayecto extrapetroso cuando el
alumbramiento se realiza adoptando el feto una posición de hiperflexión lateral de la cabeza.
Traumatismos iatrogénicos
Las condiciones anatómicas del nervio facial y su estrecha relación topográfica con estructuras donde asienta
patología que requiere, frecuentemente, tratamiento quirúrgico hacen que este apartado sea el más importante
y frecuente dentro de las causas de parálisis facial por
traumatismo directo sobre el nervio facial. La gravedad
de esta complicación hace que la posible lesión iatrogénica del nervio facial sea una preocupación en este tipo
de cirugía.
El nervio puede lesionarse tanto en maniobras quirúrgicas
realizadas a nivel del ángulo pontocerebeloso como intratemporales o extratemporales.
Sin embargo, y a pesar de este supuesto alto riesgo de
lesión, un mayor y más completo conocimiento de la
anatomía del nervio facial y de sus posibles variantes, las
posibilidades de su estudio por la imagen (tomografía
computarizada y resonancia nuclear magnética), así
como la monitorización del nervio facial durante la cirugía, han conducido a un drástico descenso en la incidencia de una parálisis facial de causa iatrogénica.
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Las posibilidades de lesión se incrementan en reintervenciones, pues aparte de que el proceso de cicatrización dificulta el propio acto quirúrgico, las relaciones anatómicas pueden estar alteradas, lo que conlleva una mayor
dificultad de identificación y conservación del nervio facial.
El conocimiento de la anatomía topográfica del nervio facial y la experiencia del cirujano disminuyen las posibilidades de lesión, sobre todo si no es necesaria la manipulación del nervio.
Dentro de este apartado, vamos a considerar aquellos actos quirúrgicos que entrañan más alto riesgo de lesionar
al nervio facial:
Cirugía del oído medio
La parálisis facial posoperatoria es la complicación más temida en la cirugía del oído medio. La mejor forma de preservar el nervio facial es su identificación durante el acto
quirúrgico, por lo que es preciso conocer perfectamente la
anatomía quirúrgica del nervio facial y tener en cuenta las
posibles dehiscencias del canal de Falopio y las variaciones de su trayecto sobre todo a nivel del segundo codo.
Puede presentarse fundamentalmente:
a) Cirugía del oído malformado: la cirugía de las malformaciones del oído externo y medio lleva implícita la
posibilidad de lesionar el nervio facial. Existe una directa correlación entre la malformación del oído y la del
nervio facial, sobre todo a nivel de sus segmentos timpánico y mastoideo. En ocasiones se encuentra la ausencia del canal de Falopio en el 24% de los casos. En
estas situaciones es necesario el estudio por imagen
para identificar las posibles anomalías y la monitorización del facial intraoperatorio, con el fin de evitar la
lesión del nervio6,7.
b) Cirugía de las otitis crónicas: en este tipo de cirugía
existe el riesgo de lesiones del nervio facial, tanto por las
maniobras de abordaje de las lesiones como por la extirpación de éstas, sobre todo si están localizadas en la
vecindad del trayecto nervioso o en el propio nervio.
Las lesiones de tipo inflamatorio, si existen lesiones fúngicas o seudopoliposas, y sobre todo si se acompañan de
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zonas osteíticas o dehiscencias del canal de Falopio, obligan a identificar bien el nervio ante cualquier manipulación quirúrgica en su proximidad8.
La aparición de una parálisis facial por esta causa se produce al actuar sobre la mastoides por lesión a nivel del
2.º codo o la 3.ª porción. En la cirugía del colesteatoma,
la lesión se puede producir a nivel del segmento timpánico. A este nivel, el Falopio no sólo presenta su mayor
número de dehiscencias, que podríamos llamar fisiológicas, sino que también existen dehiscencias patológicas
producidas por la acción lítica del propio colesteatoma,
siendo frecuente encontrar su matriz adherida a la vaina fibrosa del nervio, que es preciso extirpar, con lo que
aumentan las posibilidades de lesión nerviosa. A nivel de
la 3.ª porción, el nervio facial puede estar denudado en
la vecindad de la parte baja de la cuerda por una prolongación del colesteatoma en el receso facial. La disección
y la extirpación de la matriz del colesteatoma se han de
realizar con gran prudencia.
Junto a estas causas, cabe señalar otra: las modificaciones en el trayecto del nervio facial que se presentan en
el niño al que hay que intervenir por un colesteatoma.
A estas edades, la cápsula ótica está perfectamente desarrollada, pero no así el oído medio y más concretamente la apófisis mastoides. Tal falta de desarrollo conlleva
que el nervio facial emerja del hueso temporal cerca de
la inserción de la membrana timpánica. Tal situación
hace factible su lesión si el abordaje se realiza por vía endoaural, empleando una incisión vertical. En ocasiones,
la lesión se puede producir por un calentamiento excesivo del hueso al realizar su fresado, en huesos ebúrneos,
sin una perfecta y abundante irrigación.
c) Cirugía de la otosclerosis: la lesión del nervio facial
en la cirugía del estribo puede realizarse bien directa
o indirectamente. La afectación del nervio facial de forma directa se debe a la existencia de dehiscencias en el
canal de Falopio en la vecindad de la ventana oval9 o
anomalías anatómicas del nervio facial que, en algunas
ocasiones, llega a discurrir sobre la ventana oval. Esto
hace que una maniobra quirúrgica mal dirigida o el empleo de determinadas prótesis puedan acarrear la lesión del nervio facial, sobre todo cuando el facial es dehiscente y procidente (figura 1).
Figura 1
Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
Corte histológico de temporal humano donde se observa
dehiscencia del canal de Falopio a nivel de su segmento
timpánico (flecha).
Igualmente, han sido descritas parálisis faciales en la
cirugía del estribo debidas a un mecanismo patogénico indirecto, como son las provocadas por la sección
del tendón del músculo del estribo. La explicación patogénica de tales parálisis radica en la estrecha relación anatómica entre el músculo del estribo y el nervio facial, separando ambas estructuras tan sólo un
débil tabique fibroso. Esta íntima relación permite que
la hemorragia o la reacción inflamatoria producida
por la sección del tendón, a nivel del interior de la
pirámide, se propague al interior del canal de Falopio, desencadenando en él un efecto compresivo sobre el nervio facial (figura 2). Esta tesis puede ser
aceptada y explicaría el porqué dichas parálisis se presentan pasados algunos días de haberse realizado el
acto quirúrgico.
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Etiopatogenia de la parálisis facial periférica
Parálisis facial traumática y iatrogénica
La parálisis se produce por la exposición simple del nervio,
la manipulación al movilizar el nervio, las alteraciones de la
vascularización e incluso, en ocasiones, por la necesidad
de tener que seccionarlo13.
Figura 2
En la cirugía del neurinoma del acústico y del resto de tumores del ángulo pontocerebeloso (fundamentalmente meningiomas y epidermoides), todas las técnicas quirúrgicas
presentan riesgo de lesionar el nervio facial.
Corte histológico de temporal humano. Se observan vasos
sanguíneos (1) entre el músculo del estribo (2) y canal de
Falopio (3), con ausencia de tejido óseo separando ambas
estructuras.
En algunos casos se observan parálisis faciales transitorias, como consecuencia de la anestesia local del conducto auditivo externo y la caja10.
d) Otras terapéuticas en el oído medio: se incluye en
este apartado la posibilidad de presentarse una parálisis facial por la reacción a cauterizaciones a nivel del oído
medio. Es sabido que algunos cáusticos, concretamente
el nitrato de plata, en contacto con la mucosa provocan dilución, con lo que la acción cáustica rebasa la acción de la zona a cauterizar, pudiendo verse afectado el
nervio facial si se realiza próximamente a una dehiscencia del canal de Falopio.
Igualmente, se han descrito parálisis faciales tras el empleo de ultrasonidos aplicados a través del oído medio
para tratar el hídrops laberíntico11.
Cirugía de la base del cráneo
En la cirugía de la base del cráneo, con frecuencia hay necesidad de manipular o desplazar el nervio facial para obtener una mejor exposición de las lesiones a extirpar. La
aparición de la parálisis depende fundamentalmente del
tipo de desplazamiento, de la manipulación del nervio, de
la localización y el tamaño del tumor a extirpar, y de la
edad del paciente12.
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Hemos de reconocer que, desde las aportaciones de W.
House, creador de la otoneurocirugía moderna, y la
introducción de la monitorización del nervio facial, es
posible preservar el nervio facial en la mayoría de estas
intervenciones14.
En los tumores en estadio I, II y III, la función facial puede ser conservada prácticamente en todos los casos15. Si
embargo, en el estadio IV, donde el trayecto del nervio
en contacto con el tumor es más largo, su topografía incierta y su exposición más importante, no es infrecuente que, aunque se consiga conservar anatómicamente el
nervio, aparezca una parálisis facial que se puede recuperar, aunque en ocasiones con sincinesias. Siempre se
ha de tener en cuenta que el riesgo de parálisis facial se
debe fundamentalmente al tamaño del tumor y a la posición anatómica del nervio. En los tumores voluminosos,
el trayecto del facial es más largo y su topografía es poco
precisa16.
La aparición de una parálisis facial en este tipo de cirugía puede deberse fundamentalmente a que el neurinoma engloba al nervio, obligando en ocasiones a seccionarlo parcial o totalmente. Son las parálisis que Glasscock et
al.17 denominó parálisis facial mandataria. Sin embargo,
tal hecho es poco frecuente, pues en la mayoría de las
series se consigue una conservación anatómica y funcional del facial18,19.
Sin embargo, en la mayoría de las ocasiones la parálisis se
presenta debido a la necesaria disección y tracción del nervio. El nervio facial es muy sensible a estas maniobras, ya
que a este nivel carece de vaina fibrosa epineural y perineu-
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ral, por lo que las fibras nerviosas se lesionan con facilidad. Igualmente, se pueden producir alteraciones del sistema vascular que nutre el nervio.
El nervio puede lesionarse a nivel donde se realiza la tracción, aunque en la mayoría de las ocasiones la lesión se
localiza en el punto donde el nervio entra en el canal de
Falopio. Esto es debido a la existencia, a este nivel, de un
espolón fibroso que estrangula y fija el nervio al ángulo
anteroexterno del vestíbulo óseo (figura 3). Si a nivel del
conducto auditivo interno se realiza una tracción del nervio facial, dicha tracción se ejerce más intensamente en
este punto, dado que el nervio facial no puede distenderse por estar íntimamente unido a este espolón fibroso; por tanto, las lesiones aparecen o son más intensas
en dicho punto.
Los enfermos con neurinoma tratados mediante radiocirugía pueden presentar parálisis facial tanto de forma inmediata como tardía, generalmente transitoria, sobre todo
si se hace radioterapia estereotáxica fraccionada20,21. Los
mecanismos de afectación nerviosa son poco conocidos,
aunque probablemente sean múltiples, incluyendo la desmielinización, la isquemia de la microcirculación nerviosa,
los efectos tóxicos de las radiaciones ionizantes y el edema reaccional22.
En los tumores glómicos, en cualquier tamaño del tumor
y tipo de abordaje, hay posibilidad de lesionar el nervio facial. Existe una dependencia entre el tamaño tumoral y la
posibilidad de conservación de la función facial. En los casos en que hay necesidad de movilizar el nervio, no es raro
que aparezca una paresia23.
Traumatismos iatrogénicos del facial
extratemporal
Dentro de la cirugía que puede lesionar al nervio facial en su trayecto extratemporal, será la cirugía de la
glándula parótida la mayormente responsable. Suelen
ser frecuentes las parálisis transitorias, pero no así las
definitivas, a las que hay que considerar excepcionales y que suelen presentarse en circunstancias especiales, como las reintervenciones, y en los tumores malignos. Al igual que es preciso disecar el nervio facial
para realizar una parotidectomía por tumores benignos,
será necesario resecarlo en algunos casos de tumores
malignos24.
Figura 3
Todas las maniobras quirúrgicas que presionen o traccionen al nervio pueden dejar como secuela una afectación
funcional del nervio facial, aunque ésta, en la mayoría de
las ocasiones, se recuperará.
Corte histológico de temporal humano. Existe
estrangulamiento del nervio facial (1) a su entrada en el
canal de Falopio por espolón fibroso (2) originado en la
pared del laberinto óseo (3). Nervio vestibular (4).
Hay que tener en cuenta que en ocasiones, como consecuencia de la cirugía, se pueden producir lesiones de la red
vascular epineural, con lo que se altera el aporte nutritivo del nervio, y alterar su biológico, dando lugar a parálisis. En estos casos, el edema perineural interfiere poco en
el aporte nutricional.
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Etiopatogenia de la parálisis facial periférica
Parálisis facial traumática y iatrogénica
En la cirugía de la glándula submaxilar es relativamente frecuente una parálisis transitoria de la rama mandibular por
la compresión o la tracción, ya que a veces debe ser disecada en el tratamiento quirúrgico de los tumores primitivos de la submaxilar. En opinión de Guerrier, es la rama más
frágil del VII par24.
En los vaciamientos cervicales, la parálisis total es rara
y prácticamente siempre transitoria. Se puede producir por la manipulación del nervio al extirpar adenopatías que llegan al vientre posterior del digástrico o
infiltran el polo inferior de la parótida. Lo más frecuente es la lesión del ramo mandibular como consecuencia de una resección carcinológica obligatoria de una
adenopatía situada en la encrucijada del nervio y los
vasos faciales.
En el curso de los tratamientos quirúrgicos de la cara,
como la extirpación de tumores cutáneos, liftings, etc.
se pueden lesionar, comprimir, distender o coagular algunas ramas del facial. Asimismo, también ocurre en
casos de biopsias de la arteria temporal e incluso tras
extracción dentaria, pero es de difícil explicación sobre todo cuando no es inmediato y el efecto de la anestesia no lo puede explicar. Algunos autores lo relacionan con una posible reactivación del virus del herpes
zóster25.
Se han descrito casos excepcionales de parálisis facial en
casos de intervenciones sobre la articulación temporomandibular (sobre todo si se requiere luxar o extirpar el
cóndilo mandibular), maniobras sobre la rama mandibular que produzcan compresión del nervio e incluso tras
una punción aspiración de una tumoración parotídea26,27.
Otras causas
Excepcionalmente, se han descrito parálisis faciales tras la
práctica de arteriografías y sobre todo cuando van seguidas de embolización, principalmente cuando se puede
afectar la arteria meníngea media, que participa en la irrigación del nervio facial en la porción distal de su segmento laberíntico, primer codo y segmento timpánico1,28.
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PARÁLISIS FACIALES POR TRAUMATISMO INDIRECTO
DEL NERVIO FACIAL
Fracturas del temporal
La mejoría en el tratamiento precoz de los traumatismos
craneales graves hace que la gran mayoría de estos pacientes sobrevivan al accidente, lo que explica la frecuencia de
pacientes postraumáticos que pueden presentar lesiones
del nervio facial, sobre todo cuando se presenta una fractura del temporal.
La causa más frecuente de traumatismos craneoencefálicos
y faciales en Occidente son los accidentes de circulación. En
el 75% de ellos se acompañan de un traumatismo craneal,
en un 30% presentan fracturas y, de estos últimos, en un
18% se produce la fractura del hueso temporal29. Les siguen
los accidentes laborales con aplastamiento craneal, los deportivos, los domésticos (generalmente en relación con caídas) y las agresiones. Son excepcionales los traumatismos
balísticos. En los ancianos, las caídas suelen ser la causa más
frecuente.
Ghorayeb y Rifie30 estudiaron 2.888 casos de traumatismos craneales, de los que 123 presentaban fracturas del
temporal (4%), siendo unilaterales en 110 pacientes (89,4%).
El 70% de las fracturas del temporal presentaban parálisis
facial. Los pacientes son generalmente jóvenes: el 60% antes de los 30 años y el 90% antes de los 50 años, pero en
los niños estas fracturas son poco frecuentes. Los varones
se afectan más que las mujeres (entre 58 y 84%).
May et al.31, de un total de 213 pacientes con parálisis facial traumática accidental atendidos en un período de 32
años, encontraron que 155 (72,7%) eran debidas a traumatismos del temporal, de los cuales 131 se acompañaban de
fractura. En 51 pacientes (23,9%) la parálisis facial era debida a lesiones extracraneales, sobre todo por laceración facial. Las debidas a lesiones intracraneales eran poco frecuentes (3,2%).
Clásicamente se describen tres tipos de fracturas del peñasco, en función de la línea de fractura, como las principales
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
la fosa yugal, afectando el laberinto posterior (a veces
el anterior) y el fondo del conducto auditivo interno,
y terminando en la porción laberíntica del nervio facial.
Aproximadamente en el 50% de las fracturas transversales se presenta la parálisis facial. En este tipo de fractura, las lesiones del nervio se producen a nivel del segmento laberíntico, siendo menos frecuentes las lesiones
localizadas a nivel del ganglio geniculado y la parte inicial del segmento timpánico. No es infrecuente que la
lesión del facial, generalmente sección, sea doble en los
segmentos laberíntico y timpánico34.
Esquema que muestra el trayecto de las diversas líneas de
fractura en los traumatismos de peñasco: fractura
longitudinal (1), fractura transversa (2) y fractura oblicua (3).
Figura 5
Figura 4
Será el examen del temporal mediante una tomografía axial
computarizada quien informe sobre el tipo de línea de fractura (figuras 5 y 6):
a) Longitudinales: son las más frecuentes, correspondiendo entre el 70 y el 90% de las fracturas del peñasco. Generalmente son debidas a choques laterales contra la región parietal o parietotemporal. La
línea de fractura sigue el eje mayor del hueso temporal. Se presenta parálisis facial aproximadamente en
el 20% de ellas. La mayoría de las lesiones se producen a nivel del ganglio geniculado y en la 2.ª porción
del Falopio32,33.
b) Transversales: son las segundas en frecuencia. Aproximadamente un 20% de los casos (entre el 10 y el 30%
de las series) son debidos a un choque a nivel del frontal u occipital. La fractura sigue un eje perpendicular al
eje mayor del hueso temporal. El trazado de fractura
comienza a nivel del agujero occipital y se extiende a
Tomografía axial computarizada de peñasco: línea de
fractura longitudinal (flecha).
Figura 6
responsables de una parálisis facial, aunque existen diferencias marcadas tanto en la proporción y la manera de
producirse como en la forma en que se lesiona el nervio facial, así como en cuanto al lugar en que se produce ésta y
su mecanismo patogénico. Dichos tipos de fracturas son:
las fracturas longitudinales, las transversales y las oblicuas
(figura 4).
Tomografía axial computarizada de peñasco: línea de
fractura transversa (flecha).
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Etiopatogenia de la parálisis facial periférica
Parálisis facial traumática y iatrogénica
ce una tracción de los petrosos superficiales mayor y
menor, aparecerá una lesión del nervio facial a nivel de las inmediaciones del ganglio geniculado. Esta
tracción se transmite al nervio facial, que no puede
desplazarse por estar fuertemente anclado al canal
óseo por el espolón fibroso35 (figura 7), provocando
lesiones más o menos graves a este nivel (desde hemorragias y hematomas por lesión de los vasos a
ruptura de las fibras nerviosas). Es el mecanismo más
frecuente en la parálisis facial secundaria a fractura
longitudinal del peñasco.
c) Oblicuas: son poco frecuentes y resultan las más graves. Suelen lesionar la apófisis mastoides, la pared posterior del conducto auditivo externo, el canal semicircular posterior, el canal de Falopio y la cóclea.
Los mecanismos responsables de la aparición de la parálisis facial traumática pueden ser múltiples.
En los traumatismos del temporal tenemos:
• Sección total del nervio al fracturarse el Falopio. El trazo de fractura rompe el canal óseo y, en consecuencia, se puede lesionar el tronco nervioso por disyunción del Falopio. Estas fracturas con desplazamiento
y sección completa del nervio no suelen ser frecuentes y generalmente suceden en las fracturas transversas u oblicuas.
• Sección parcial del nervio como consecuencia de fragmentos óseos o espículas que lesionan el facial. Aunque
el desplazamiento sea mínimo, el nervio se puede lesionar parcialmente. Es la forma más frecuente.
• La compresión y la impactación del nervio facial por un
fragmento óseo desplazado es relativamente frecuente.
• Fibrosis en la zona del ganglio geniculado.
Mecanismos menos frecuentes son:
• La existencia de un hematoma intra o extranervioso a nivel del Falopio.
• Conmoción del nervio con edema extra o intranervioso.
• La elongación nerviosa del tronco del nervio y del
ganglio geniculado por la tracción de los nervios petrosos. Cuando en un traumatismo craneal se produ-
102
En muchas de las ocasiones, la parálisis facial por traumatismo de peñasco es debida a la sumación de varios de
los mecanismos anteriormente descritos.
No hemos de olvidar que a veces estamos ante un politraumatizado, donde se pueden asociar las fracturas del temporal a lesiones faciales y, por lo tanto, el nervio puede
estar lesionado a distintos niveles36.
Los casos raros de parálisis facial por lesiones intracraneales son debidos fundamentalmente a lesiones
del nervio por laceraciones o hemorragias en el ángulo
pontocerebeloso.
Figura 7
Hemos de tener en cuenta que a veces nos podemos encontrar con: a) fracturas mixtas en que las líneas de fractura siguen varios trayectos y pueden afectar al nervio facial en diferentes niveles. b) Fracturas bilaterales, como
consecuencia de violentos traumatismos, donde la parálisis facial suele ser frecuente y asociarse en un 10% con lesiones de la carótida interna. c) Fracturas parciales, que suelen ser fracturas de la platina o fracturas que destruyen el
puente óseo que separa las ventanas. Entrañan una fístula perilinfática y a veces pueden asociarse a lesiones del
nervio facial.
Corte histológico de temporal humano a nivel del primer
codo. Se observa vascularización (flecha) y tejido fibroso
intraneural (1), procedente del periostio de la pared
anterosuperior del vestíbulo (2).
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
Traumatismos extracraneales
Suelen deberse a accidentes de tráfico o laborales, heridas por arma blanca, armas de fuego o mordeduras de
animales.
Las laceraciones, las heridas cortantes, las fracturas mandibulares y en general todos los traumatismos de la región parotídea, sobre todo si son penetrantes, pueden dar
lugar a lesiones del nervio facial. Las heridas situadas posteriormente a una línea trazada del ángulo cantal externo al ángulo de la comisura bucal son las que pueden lesionar ramas del facial.
Lo habitual es que se produzcan lesiones nerviosas totales o parciales por laceración y sección del nervio a nivel
del tronco o de sus ramas principales (temporofacial y cer-
vicofacial). Éstas se presentan por heridas faciales penetrantes o incluso por fragmentos de fracturas faciales, sobre todo mandibular.
Otros traumatismos
Unas de las más raras son las parálisis faciales aparecidas
en casos de buceo o vuelos de avión (durante el ascenso o
descenso), cuando a consecuencia del mal funcionamiento tubárico aparece un barotraumatismo. Generalmente es
pasajera. Se puede explicar por la acción que el cambio de
presiones ejerce sobre el nervio facial a través de dehiscencias existentes en la 2.ª porción del canal de Falopio. El
aumento de presiones produce una isquemia del nervio37,38.
También se han descrito parálisis faciales tras quemadura
eléctrica de alto voltaje39.
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Etiopatogenia de la parálisis facial periférica
Parálisis facial traumática y iatrogénica
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Etiopatogenia de la parálisis facial periférica
3.C. TUMORES EXTRAFACIALES
Quesada Marín P. Quesada Martínez J.L., Lorente Guerrero J.
En este capítulo se incluyen aquellos tumores benignos o
malignos, primarios o secundarios, originados en tejidos no
pertenecientes al propio nervio facial, y que en su evolución van a afectarlo.
10 por cada millón de habitantes, con pequeñas diferencias
según las estadísticas1. Estos tumores representan aproximadamente entre el 80 y el 90% de los del ángulo pontocebeloso2,3.
Para un más comprensible estudio, dividiremos este capítulo en varios apartados, ateniéndonos al asentamiento del
tumor.
La afectación del nervio facial suele ser baja, de alrededor de un 10%, teniendo en cuenta que hay estudios que
demuestran que la incidencia de parálisis facial es similar en todos los grupos y que el mayor tamaño del tumor, tanto si se mide el diámetro como el volumen, no
siempre se relaciona significativamente con mayor grado de parálisis facial.
TUMORES LOCALIZADOS A NIVEL
DEL ÁNGULO PONTOCEREBELOSO
Dentro de este grupo, aunque son múltiples los tumores
originados de los tejidos que existen en el ángulo pontocerebeloso, son los tumores originados en pares craneales
que discurren estrechamente relacionados al nervio facial
o próximo a él los principales responsables de su afectación
a este nivel. Estas lesiones cursan con síntomas audiovestibulares y la afectación del VII par craneal puede ser poco
frecuente. Estos tumores representan el 10% de todos los
tumores intracraneales.
Neurinoma del acústico
Tumor benigno que se origina en las células de Schwann
de la rama vestibular del VIII par craneal, siendo su localización más frecuente a nivel del conducto auditivo
interno.
Se presentan en ambos sexos sin diferencias significativas,
y la edad más frecuente de diagnóstico es entre los 40 y
60 años, prácticamente sin variaciones a pesar de los medios actuales de diagnóstico. Se suelen diagnosticar unos
La disfunción motora del nervio facial puede presentarse
en forma de hiperfunción (fasciculaciones) y sobre todo en
forma de hipofunción (paresia o parálisis). Aunque lo más
frecuente es que se presenten signos de hipofunción, no
es raro que se presenten de forma conjunta fasciculaciones y paresia4,5.
El mecanismo patogénico mediante el cual estos tumores
provocan afectación de las distintas estructuras nerviosas
integrantes del nervio facial es fundamentalmente doble:
• Por un lado, realizando su compresión y elongación. El
tumor, en su continuo crecer, comprime el nervio contra la estructura ósea que delimita el conducto auditivo interno. Dicha compresión se realiza lenta pero progresivamente, afectándose primero las fibras nerviosas
sensitivas, sensoriales y secretoras situadas en la periferia del nervio, las cuales, como sabemos, corresponden
a las fibras nerviosas integrantes del nervio intermediario de Wrisberg, por lo que es lógico que sea su función
la primera en afectarse. Además, y como complemento
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Tumores extrafaciales
a lo dicho, se ha observado una mayor susceptibilidad
a lesionarse ante una compresión en estas fibras nerviosas que en las fibras motoras, lo que justifica la frecuencia de disgeusia e hipoestesia del pabellón auricular6,7. La compresión y la elongación del nervio en el
crecimiento agudo de un neurinoma quístico podrían
justificar plenamente la aparición o la agravación rápida de la parálisis facial.
• Por otro lado, el tumor compromete el aporte vascular
al nervio facial, efectuando una compresión sobre la arteria auditiva interna, único aporte vascular a este nervio a nivel del conducto auditivo interno2.
produce compresión de nervio e incluso alteración de su
vascularización. Fundamentalmente son los siguientes:
Los neurinomas del trigémino y del hipogloso, auque hay casos descritos, es excepcional que produzcan parálisis facial8.
Quistes aracnoideos
Meningioma
Tumor típicamente benigno que se manifiesta entre los 20
y los 60 años. Si bien los meningiomas constituyen alrededor del 12,5% de los tumores intracraneales, sólo entre el
5 y el 8% se localizan en el ángulo pontocerebeloso. Es un
tumor que en su crecimiento tiende a envolver las estructuras neurovasculares, por lo que se puede afectar el nervio facial.
Algunos pueden crecer hacia el conducto auditivo interno
e incluso estar localizados exclusivamente en él9. En estos
casos, las posibilidades de parálisis facial son idénticas a los
casos de los neurinomas de esta localización. Excepcionalmente, se extienden al oído medio.
A pesar de que el tumor puede envolver y atrapar el nervio facial, debido a su lento crecimiento, la parálisis suele
no presentarse o ser tardía, al estar en relación con la compresión que ejerce sobre el nervio10.
Otros tumores
Hay otros tumores poco frecuentes que pueden localizarse en el ángulo pontocerebeloso, por lo que pueden dar
lugar a una parálisis facial, generalmente por lesionar el
nervio cuando los tumores adquieren cierto tamaño; ello
108
Tumores epidermoides
Se localizan en el ángulo pontocerebeloso y se originan por
proliferación de restos de células embrionarias multipotenciales o por trasplante de células epiteliales durante la migración de la cápsula ótica en dirección lateral. Representan entre el 5 y 9% de los tumores de la región. Raramente
en su crecimiento se lesiona el nervio facial o presenta parálisis o hemiespasmo facial11.
Son malformaciones congénitas de la aracnoides. Cuando
ocupan el ángulo pontocerebeloso pueden dar lugar a parálisis facial, aunque lo más frecuente es que se presente
hemiespasmo facial12.
Lipomas
Son lesiones raras caracterizadas histológicamente por la
existencia de adipocitos maduros acompañados de tejido
fibrovascular. La mayoría cursan asintomáticos y se descubren en necrosias o estudios rutinarios por imagen. La afectación del facial suele ser discreta y excepcional13.
Teratomas, quistes epiteliales, papilomas
del plexo coroideo, etc.
Se localizan en el ángulo pontocerebeloso y pueden afectar al nervio facial, no siendo excepcional que la primera manifestación clínica sea una paresia facial14.
Tumores metastásicos
Son múltiples los casos publicados de metástasis que se localizan en el ángulo pontocebeloso y dan parálisis facial que a veces se diagnostican como parálisis facial de Bell. Los tumores
más frecuentes que dan estas metástasis son: los carcinomas
anaplásicos de células pequeñas de pulmón, el adenocarcinoma de mama y próstata, el melanoma y el linfoma maligno15,16.
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TUMORES INTRATEMPORALES
Se consideran como tales aquellos tumores benignos o malignos, originados de los tejidos que alberga el hueso temporal, que con mayor frecuencia provoquen afectación del
nervio facial, teniendo en cuenta que su incidencia es baja.
Dentro de este grupo se incluyen los siguientes:
Tumores glómicos
Tumores poco frecuentes de origen neuroectodérmico. Se
originan a partir de tejido paragangliónico derivado de
la cresta neural, el cual, además de otras localizaciones,
se encuentra cerca o en la adventicia de la vena yugular interna y en las ramas timpánicas de los pares craneales IX y X. Son tumores muy vascularizados e histológicamente benignos, aunque en algunas ocasiones
tienen un comportamiento biológico como el de los tumores malignos17.
La presencia de una afectación del nervio facial en la evolución de estos tumores ha sido descrita, aunque con incidencia variable, dependiendo en parte de la localización del tumor. Esto justifica que estadísticas amplias den
cifras muy diferentes de parálisis faciales. La mayor incidencia de parálisis facial se presenta en los tumores glómicos que evolucionan hacia el oído medio18-20.
Colesteatomas primarios
Se admite que dichos tumores, raros de encontrar en la clínica diaria, proceden de restos epiteliales embrionarios del
hueso temporal21. Aunque es más frecuente que presenten
en sus estadios precoces hemiespasmo facial, hemos de tener en cuenta que en estadios más avanzados presentan
parálisis facial producida por compresión nerviosa que afecta la vascularización del nervio.
Carcinoma epidermoide de oído medio
Los carcinomas epidermoides primarios de oído medio son
raros; se calcula que se presentan menos de 1 por cada
100.000 habitantes. La mayoría de los pacientes son adul-
tos mayores de 50 años y frecuentemente con antecedentes de otitis media crónica.
La afectación del nervio facial es frecuente, de forma que en
el momento del diagnóstico aproximadamente el 50% de
los pacientes presentan parálisis facial. La lesión del nervio
se produce por la infiltración de las células neoplásicas22,23.
En ocasiones, la sintomatología inicial es escasa, llamando
la atención sólo la parálisis facial, que puede ser diagnosticada como idiopática, pasando inadvertido el tumor original durante algún tiempo.
Otros tumores
Existen tumores raros, como los tumores papilares agresivos del saco endolinfático y los sarcomas, sobre todo el rabdomiosarcoma, más frecuente en niños y adolescentes; éstos se localizan típicamente en el oído medio, por lo que no
es infrecuente que debuten o se presenten durante su evolución con parálisis facial24,25.
Todos estos tumores pueden cursar con parálisis facial, que
puede aparecer en los distintos períodos evolutivos. El mecanismo patogénico por el que afectan la funcionalidad del
nervio facial va a depender fundamentalmente de su naturaleza histológica y del grado de malignidad. Por regla
general, los tumores histológicamente benignos producen
lesión del nervio facial, comprimiendo las fibras nerviosas
en el interior del canal de Falopio, como lo hace el neurinoma del acústico. Y otras veces, tras lesionar las paredes
óseas del canal, como hace el tumor glómico. Aunque este
mecanismo también puede aplicarse a los tumores histológicamente malignos, generalmente éstos invaden y destruyen las estructuras del nervio facial, a pesar de la especial resistencia que ofrecen las vainas fibrosas nerviosas
epineural y perineural a la invasión neoplásica.
TUMORES METASTÁSICOS A NIVEL
DEL HUESO TEMPORAL
El nervio facial puede, de forma excepcional, lesionarse
por siembras metastásicas en su trayecto intratemporal.
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Tumores extrafaciales
En orden decreciente, los sitios más frecuentes de metástasis son: segmento intracanicular, mastoideo, timpánico
y laberíntico.
Los casos descritos en la literatura son raros, y las series
publicadas son cortas. Hay que tener en cuenta que algunos casos pueden pasar desapercibidos por varias razones. Los síntomas auditivos se presentan en períodos tardíos del proceso oncológico, por lo que pueden ser
ensombrecidos por otros debidos a otras lesiones metastásicas. Son escasos o nulos los estudios necrópsicos de
estos pacientes donde, al estudiar el hueso temporal, podrían observarse metástasis que clínicamente no se manifiestan. Finalmente, se da la circunstancia de que, en
ocasiones, las células tumorales pueden permanecen
acantonadas a nivel del hueso temporal, reactivándose
cuando el tumor original ha desaparecido tras el tratamiento correspondiente, por lo que se puede identificar
como tumor primario del hueso temporal; máxime si se
da la circunstancia de que las células metastatizantes presenten un menor grado de diferenciación que las del tumor original. Esto explicaría el porqué en la estadística
de Schuknecht et al.26 en el 14,3% no fue posible conocer el origen de la metástasis.
Los tumores primarios que con más frecuencia dan estas metástasis son: los adenocarcinomas mamario, pulmonar, renal y de estómago. Más excepcionales son: los
melanomas, el carcinoma de faringe o laringe, próstata,
tiroides, etc.27.
La vía de propagación más utilizada por las células tumorales para alcanzar el hueso temporal es la hematógena. El asentamiento de las células neoplásicas está favorecido por el enlentecimiento que sufre la circulación
sanguínea a nivel de los capilares intraóseos del hueso
temporal, al adoptar éstos una disposición sinusoidal.
La afectación del nervio facial es elevada, pudiendo llegar
hasta el 60%26. Esta alta incidencia de afectación del nervio facial puede explicarse de la siguiente manera: las células tumorales comienzan a desarrollarse en el interior del
hueso temporal, destruyéndolo progresivamente por su
110
alta capacidad osteolítica y encontrando en su evolución
dos estructuras que le oponen franca resistencia: el periostio y la capa endocondral de la cápsula ótica. Ambas estructuras obligan al tumor a propagarse en el interior del
hueso temporal, invadiendo y destruyendo cuantas estructuras encuentran, siendo una de ellas el nervio facial en
el interior de su canal de Falopio. Además, estos tumores,
por su capacidad de propagación perineural, encuentran
en el nervio facial una vía de propagación directa de la enfermedad neoplásica en el hueso temporal.
El nervio facial puede lesionarse por metástasis a nivel de
la parótida. Estas metástasis pueden producirse por diseminación hematógena, linfática o por contigüidad. La
diseminación hematógena se observa fundamentalmente en casos de carcinoma de mama, pulmonar, renal y de
estómago. La linfática se realiza fundamentalmente por
carcinomas epidermoides o melanomas de la cabeza y el
cuello. Las metástasis por contigüidad se presentan en
casos de sarcomas localizados en los huesos o tejidos
blandos faciales28.
TUMORES EXTRATEMPORALES
Dentro de los tumores originados de los tejidos circundantes al recorrido extrapetroso del nervio facial y que
en su evolución pueden afectar su funcionalidad, contamos, por su mayor frecuencia, a los originados en la
glándula parótida.
Dada la excepcionalidad de que aparezca una parálisis facial por un tumor benigno de parótida, cuando se presenta con una tumoración localizada a nivel de la glándula parótida, la posibilidad de tratarse de un tumor maligno debe
ser considerada.
La incidencia de parálisis facial en los tumores malignos
de parótida es del 12 al 15% de los pacientes, aunque es
muy variable, dependiendo fundamentalmente del tipo y
del grado histopalógico del tumor29,30.
En los tumores de bajo grado, como los carcinomas de células acinares, la incidencia es del 1%, mientras que en los
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carcinomas de alto grado, como el carcinoma de los conductos salivares, los mioepiteliales y los carcinomas indiferenciados, la parálisis facial puede presentarse hasta en
el 25% de los casos, debido al carácter invasivo y destructor de los tejidos locales próximos a estos tumores.
Si consideramos individualmente cada uno de los tipos tumorales capaces de, en su evolución, provocar afectación
del nervio facial, se ha observado que aquéllos con más
alto grado de malignidad histológica la producen con más
frecuencia, de forma que su presencia en una tumoración
de la parótida es signo de malignidad y mal pronóstico.
En los tumores de alto grado de malignidad histológica,
como el adenocarcinoma, el carcinoma indiferenciado o
el carcinoma epidermoide, la parálisis facial se presenta
en un porcentaje superior a la media encontrada (15, 23
y 19%, respectivamente), mientras que los considerados
como de bajo grado de malignidad, como el tumor mixto malignizado o el carcinoma de células acinosas, presentan un índice de parálisis facial inferior a la media (5,3
o 0%, respectivamente), ocupando una situación intermedia el cilindroma o carcinoma adenoide quístico, con
una incidencia de parálisis facial del 10,8%.
Junto a este factor de malignidad responsable de la presencia de una parálisis facial, igualmente debemos considerar
la localización inicial del tumor maligno dentro del parénquima glandular. Los tumores asentados a nivel del lóbulo
profundo de la glándula parótida son los que con mayor
frecuencia afectan al nervio facial en su evolución, e in-
cluso se manifiesta ésta antes de observarse clínicamente
tumoración parótidea. Esto es debido a que el nervio facial representa el límite externo de dicho lóbulo profundo.
Si estos tumores malignos localizados a nivel de la glándula parótida son los más representativos dentro de este
apartado etiológico, igualmente han sido descritas parálisis faciales provocadas por procesos tumorales, generalmente adenopatías metastásicas, sobre todo de carcinomas
de faringe y lengua.
El mecanismo patogénico por el que se afecta el nervio facial generalmente es consecuencia de la invasión de sus estructuras por el proceso neoplásico, a pesar de conocerse la
resistencia que sus vainas fibrosas presentan frente a tal invasión. Dicha afectación puede realizarse directamente,
como sucede en los tumores parotídeos, donde el tumor
se origina próximo al nervio facial, o, como sucede en los
casos descritos de tumores malignos faríngeos, alcanzando
al nervio facial siguiendo vías preformadas (trompa de Eustaquio, canal carotídeo) o destruyendo estructuras que lo
separan de él.
Se ha de tener en cuenta el marcado neurotropismo de los
tumores malignos de parótida y sobre todo el carcinoma
adenoide quístico, por lo que la parálisis facial está justificada por la invasión perineural31.
En los tumores malignos de la glándula submandibular, generalmente la afectación del nervio marginal del facial se
debe a la invasión local del nervio.
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Etiopatogenia de la parálisis facial periférica
3.D. PARÁLISIS FACIALES EN ENFERMEDADES INFECCIOSAS NO VÍRICAS
Y SISTÉMICAS
Quesada Marín P., Lorente Guerrero J., Romano G.
INTRODUCCIÓN
En el siguiente capítulo se estudian las enfermedades infecciosas no víricas y las enfermedades sistémicas, autoinmunes y degenerativas neurológicas que, dentro de su rareza, más frecuentemente pueden ser causa de parálisis
facial periférica, aunque sea de forma excepcional.
• En la fase secundaria, además, se presentan manifestaciones cardíacas, reumáticas y neurológicas, bien aisladas o asociadas entre sí.
• La fase terciaria puede presentarse meses o incluso
años después de la etapa inicial. Se suelen asociar
trastornos musculoesqueléticos, fundamentalmente
artritis, así como acrodermatitis crónica y lesiones
neurológicas.
ENFERMEDADES INFECCIOSAS
Las parálisis faciales periféricas debidas a estos procesos
suelen ser poco frecuentes, con la única excepción de la enfermedad de Lyme.
Enfermedad de Lyme
Es una entidad infecciosa (zoonosis), ocasionada por una
espiroqueta (Borrelia burgdorferi ). Esta enfermedad se descubrió en 1975 en Lyme (EE. UU.). Se presenta en cualquier
edad, sobre todo en niños y adultos jóvenes, fundamentalmente en verano y principios de otoño. Los animales de
las zonas templadas y boscosas son el reservorio.
Normalmente se transmite por las picaduras de las garrapatas y excepcionalmente puede transmitirse por vía hemática o transplacentaria.
Es una enfermedad multisistémica que se caracteriza por
evolucionar en tres fases:
• La fase primaria se caracteriza por presentar un eritema crónico migratorio, localizado en el sitio de la inoculación del germen. Además, aparece fiebre, cefaleas y dolores musculares y articulares.
La parálisis facial es la manifestación neurológica periférica más frecuente; se presenta en un 24% de los enfermos en fase secundaria o terciaria, y en el 31% de los enfermos con una forma neurológica de la enfermedad1.
La parálisis es uni o bilateral, y puede ser aislada o asociada a la parálisis de otros pares craneales. Más de una tercera parte de las parálisis faciales bilaterales son debidas a
esta enfermedad2; en caso de ser muy discreta, puede pasar desapercibida, al no haber asimetría facial3. Hay que tener en cuenta que en algunos países más del 50% de los
niños con parálisis facial periférica aguda están infectados
con Borrelia burgdorferi 4.
La patogenia de la parálisis facial es desconocida, aunque
la lesión neurológica puede explicarse por diversos mecanismos, tanto por un efecto citotóxico directo de la Borrelia como por reacciones cruzadas entre anticuerpos contra la Borrelia y determinados antígenos neuronales.
La serología por sí sola no es suficiente para el diagnóstico de la enfermedad, pues no distingue entre infección activa o exposición previa en portadores sanos. En el líquido
cefalorraquídeo, la búsqueda de anticuerpos en las formas
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Etiopatogenia de la parálisis facial periférica
Parálisis faciales en enfermedades infecciosas no víricas y sistémicas
neurológicas puede ser útil, teniendo en cuenta que, si sólo
afecta el sistema nervioso periférico, es normal.
la meningitis aséptica que pueden presentar los pacientes,
por lo que la parálisis puede ser bilateral10,11.
Alrededor del 20% de los pacientes con serología positiva
a la espiroqueta presentan una parálisis facial periférica5.
Enfermedad por arañazo de gato
Fiebre botonosa mediterránea
Está producida por la Rickettsia conorii y se transmite por
la garrapata parda del perro (Rhipicephalus sanguineus).
Es endémica en los países de la cuenca Mediterránea y se
da en forma de brotes epidémicos durante el verano, cuando la garrapata es más activa6.
Se produce generalmente como consecuencia del arañazo o
la mordedura de un gato, cuando éste es portador de una
bacteria (Bartonella henselae), presente en la saliva del animal. La parálisis facial, excepcional, suele presentarse cuando la herida se produce en la cara, ocasionando una linfadenopatía regional, sobre todo de los ganglios preauriculares
y cervicales12,13.
Tétanos
Las complicaciones neurológicas son infrecuentes y la parálisis facial periférica se ha descrito en escasas ocasiones, generalmente de forma aislada, sin otros síntomas
neurológicos.
El mecanismo patogénico de la parálisis facial se relaciona
con una respuesta inmunológica no específica que produce una compresión y una degeneración del nervio, lo que
justifica la buena evolución de los casos descritos7,8.
Brucelosis
Los microorganismos causantes de la brucelosis humana
son fundamentalmente el Brucela abortus de las vacas y
el B. melitensis de las cabras y ovejas. La enfermedad se adquiere por contacto directo con secreciones y excreciones
de los animales infectados o bien por ingerir leche o sus derivados de estos animales.
La parálisis facial periférica puede presentarse en el curso de una neurobrucelosis y generalmente es debida a una
radiculoneuritis9.
Leptospirosis
Es una zoonosis que padecen varios animales domésticos
y salvajes, produciéndose el contagio humano por contacto directo con la orina o los tejidos de animales infectados. La parálisis facial se presenta como consecuencia de
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En el tétanos cefálico o de Rose, donde la puerta de entrada radica en una herida de la mucosa bucal y la orofaringe o en la piel de la cara, puede presentarse parálisis
facial periférica, generalmente incompleta, como primer
síntoma.
La parálisis facial se presenta por la acción que sobre el nervio ejerce la neurotoxina que produce el Clostridium tetani, la tetanospasmina, la cual también puede inhibir la liberación de acetilcolina en la unión neuromuscular14.
La evolución de la parálisis facial suele ser la del tétanos,
aunque a veces puede persistir durante bastante tiempo
después de su curación.
Lepra
Es una enfermedad granulomatosa que afecta principalmente a la piel y el sistema nervioso periférico. En todas las
fases de las diferentes formas de lepra puede producirse una
mononeuritis y lesionarse, aunque de forma poco frecuente, el nervio facial. Hemos de tener en cuenta que puede ser
bilateral y afectase sobre todo la rama superior15,16.
Tuberculosis
Generalmente, la parálisis facial periférica en la tuberculosis se debe a lesiones producidas a nivel del temporal,
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
siendo excepcional que se presenten como consecuencia
de una infección meníngea17. En estos casos, lo habitual es
que sea central18.
rales que produce una isquemia, sin lesiones importantes
de las fibras nerviosas, lo que explica la buena evolución
tras el tratamiento oportuno.
Botulismo
En ocasiones puede presentarse el síndrome de Heefordt o
fiebre uvuloparotídea, que es una forma clínica de sarcoidosis. Puede debutar con una parálisis facial periférica que
en ocasiones puede ser bilateral23,24.
El agente causal son las cepas del Clostridium botulinum,
productoras de toxina botulínica. Puede dar lugar a una disfunción de los pares craneales y, por lo tanto, a una parálisis facial que puede ser bilateral19.
Periarteritis nudosa
La toxina botulínica produce una lisis de las proteínas
implicadas en la exocitosis de la acetilcolina a nivel
de la unión neuromuscular, inhibiendo así la descarga
colinérgica 20.
Es una vasculitis necrosante y segmentaria, que afecta las
arterias de pequeño y mediano calibre. Aunque se puede
dar en cualquier edad, es más frecuente entre los 40 y 60
años, y se da sobre todo en varones.
PARÁLISIS FACIALES Y ENFERMEDADES SISTÉMICAS
Una serie de enfermedades sistémicas, autoinmunes y degenerativas neurológicas pueden provocar, la mayoría de
las veces de forma excepcional, afectación del nervio facial,
por lo que cuando debutan con la parálisis facial su diagnóstico puede plantear problemas. Entre las más frecuentes tenemos las que se tratan seguidamente.
Las manifestaciones neurológicas son frecuentes y pueden
afectar el nervio facial, a veces de forma bilateral. Se pueden afectar también los pares craneales III, IV, V, VI y VIII.
Se produce una neuritis isquémica por la afectación de
los vasa vasorum. La evolución de la parálisis depende fundamentalmente de la extensión de la lesión nerviosa, de
forma que sólo cuando la lesión es limitada la recuperación funcional es favorable25.
Sarcoidosis
Síndrome ganglionar mucocutáneo
Se suele presentar en adultos jóvenes, sobre todo en la 3.ª
década de la vida.
Esta entidad fue descrita por Kawasaki 26. Se caracteriza por la presencia de fiebre persistente, con lesiones
de tipo inflamatorio que afectan de forma difusa las
mucosas, la piel, los ganglios y el sistema cardiovascular. Su etiopatogenia es desconocida. La vasculitis
afecta principalmente las arterias de tamaño grande y
mediano, y se pueden presentar aneurismas de los vasos coronarios.
En esta enfermedad crónica, granulomatosa, multisistémica y de etiología desconocida, puede aparecer, en el 5%
de los casos, por signos neurológicos asociados a lesiones papulares de las mucosas bucal, faríngea, laríngea y
de fosas nasales. En estos casos es frecuente la afectación del hueso temporal, a veces bilateral, afectándose
el nervio facial y provocando una parálisis facial periférica en más del 50% de los pacientes21. En ocasiones excepcionales, la parálisis puede ser debida a lesiones a nivel del trayecto extratemporal22.
La parálisis se debe a la existencia de granulomas perivasculares con un proceso inflamatorio de los tejidos perineu-
La mayoría de los pacientes son niños en edades entre
los pocos meses y los 5 años, aunque se han descrito casos de hasta 34 años.
En casos excepcionales se puede presentar una parálisis facial periférica, de causa isquémica, generalmente transitoria, que normalmente se recupera sin secuelas27.
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Parálisis faciales en enfermedades infecciosas no víricas y sistémicas
Arteritis temporal o enfermedad de Horton
Se trata de una enfermedad sistémica inflamatoria crónica, de tipo granulomatoso, con predominio de linfocitos y células epiteloides y gigantes, que afecta con mayor frecuencia las arterias del sistema carotídeo, en
especial las arterias craneales, sobre todo las que contienen abundante tejido elástico; así, la reacción inflamatoria provoca un notable engrosamiento de la íntima, con
estenosis y oclusión de la luz. La afectación arterial puede ser localizada, multifocal o diseminada. En caso de que
las lesiones sean focales, la biopsia de la arteria temporal
puede ser negativa.
La arteritis temporal se asocia a varios problemas neurológicos de frecuencia variable y que se presentan a veces
de forma tardía, después de varias semanas en que el paciente presenta síntomas y signos poco específicos, como
fiebre, anorexia, pérdida de peso, artromialgias, etc.28.
La parálisis facial periférica se produce por lesión del núcleo del VII par o de sus fibras emergentes ipsilaterales. En
ocasiones, la parálisis facial se puede asociar al síndrome
oftalmológico de uno y medio de Fisher, dando lugar al denominado síndrome del ocho y medio (VII par + 1 y 1⁄2)29.
También hay que tener en cuenta la posibilidad de afectación de los vasa nervorum, con la consiguiente isquemia
del nervio facial. La parálisis puede presentarse como síntoma inicial.
Granulomatosis de Wegener
Es una enfermedad de causa desconocida y poco frecuente, que se caracteriza por comenzar como una inflamación granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior, progresando hacia una vasculitis granulomatosa
necrosante generalizada y una glomeronefritis de intensidad variable.
En el 30% de los pacientes puede presentarse una afectación del oído medio e invasión de la mastoides, que se manifiesta como una otitis serosa uni o bilateral, otitis media
crónica e incluso mastoiditis30.
116
La parálisis facial periférica puede presentarse en un 30%
de los casos de afectación auditiva, pudiendo ser bilateral.
Generalmente es debido a la afectación del nervio por las
lesiones granulomatosas, tanto a nivel intratemporal como
nivel extratemporal31,32. No debemos olvidar que la vasculitis de los pequeños vasos y de los vasa nervorum se puede presentar en cualquier región, lo que justifica la afectación de otros pares craneales.
Síndrome de Guillain-Barré
Se trata de una poligangliorradiculoneuritis aguda de causa desconocida. Histológicamente, se observan áreas focales de desmielinización a lo largo de los nervios periféricos
y los pares craneales.
El nervio facial es el par craneal más frecuentemente afectado, y la parálisis es periférica y frecuentemente bilateral,
lo que obliga a un estudio profundo, pues, de tratarse de un
síndrome de Guillain-Barré, puede poner en peligro la vida
del paciente.
En ocasiones pueden afectarse otros pares craneales, sobre todo el IX y el X par. En las lesiones graves, la desmielinización segmentaria se acompaña de una degeneración
axonal, lo que es un signo de mal pronóstico, junto con la
edad avanzada del paciente33,34.
De forma excepcional, el virus de la varicela zóster puede
desencadenar el síndrome de Guillain-Barré y presentarse
una parálisis facial bilateral debido a una polineuropatía
desmielinizante inflamatoria aguda35.
Esclerosis múltiple
La frecuencia de parálisis facial en la esclerosis múltiple
varía, según las series, entre el 2,6 y el 14,4%, y como manifestación de comienzo entre el 1,4 y el 5%. Si se considera la parálisis facial periférica de comienzo brusco
como síntoma aislado y precoz de la esclerosis múltiple,
las observaciones son aisladas. Puede tratarse de coincidencias, con la parálisis facial periférica idiopática o de
Bell, ya que ésta es 10 veces más frecuente que la escle-
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rosis múltiple36. Diferenciar una parálisis facial como síntoma inicial de la esclerosis múltiple o de la parálisis de
Bell puede resultar difícil, lo que obliga a realizar un estudio completo.
La parálisis facial, al igual que la afectación de otros
pares craneales, sobre todo IV, V, VI y VIII, puede es-
tar presente como un síntoma de presentación (7,3%)
o como un síntoma de recaída de la enfermedad
(3,1%) 37.
Asimismo, la parálisis facial puede ser consecuencia de la
existencia de placas de desmielinización en la porción inferior de la protuberancia.
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Parte G
CLÍNICA DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA
Quesada Martínez J.L., Quesada Marín P., Galletti B.
INTRODUCCIÓN
Desde el punto de vista clínico, la parálisis facial periférica
da lugar a la pérdida de la motricidad voluntaria y refleja de
todos los músculos inervados por el nervio facial. El tono muscular también queda abolido y el trofismo muscular se altera, como en toda lesión de un nervio motor.
dos, agravada por la persistencia del tono del músculo elevador del párpado superior, que está inervado por un ramo
del motor ocular común. Por este motivo, el ojo que está
abierto, por la caída del párpado inferior, deja al descubierto y sin protección la córnea y la conjuntiva, exponiéndolas a posibles microtraumatismos que pueden dar lugar
a queratitis y conjuntivitis, hecho agravado por la ausencia del parpadeo reflejo.
Teniendo en cuenta la anatomofisiología del nervio facial,
agrupamos los síntomas de la parálisis facial periférica en
los siguientes apartados:
• Alteraciones de la motricidad facial.
• Alteraciones reflejas.
• Alteraciones sensitivas y sensoriales.
• Alteraciones vasomotrices y secretoras.
ALTERACIONES DE LA MOTRICIDAD FACIAL
El caso más frecuente es la afectación troncular completa y unilateral, que será la que se tome como tipo para la
descripción.
La abertura permanente del ojo (lagoftalmos) es la consecuencia de la parálisis del músculo orbicular de los párpa-
Figura 1
En general, se produce una inmovilidad facial en la mímica
voluntaria, emotiva y refleja. La asimetría facial es evidente, incluso en reposo (figura 1). La cara es inexpresiva, la
frente lisa, sin arrugas, y el surco nasogeniano es menos profundo y más oblicuo hacia fuera. El repliegue nasolabial
desaparece y el ángulo de la boca está descendido y desviado hacia el lado sano. La ceja está más baja y se amplía
la hendidura palpebral del lado afecto.
Parálisis facial izquierda en reposo. Asimetría facial. En el
lado izquierdo: frente lisa, sin arrugas, mayor abertura
palpebral, con borde libre del párpado inferior ligeramente
revertido y descenso de la comisura bucal.
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El borde libre del párpado inferior a veces tiende a evertirse, así como los puntos lagrimales, por la parálisis del
músculo de Horner, produciéndose un lagrimeo continuo (epífora) que permite que las lágrimas caigan por
la mejilla.
El extremo externo de la ceja desciende en el lado afecto, así como la comisura labial, dando la impresión de que
la hemicara está desviada hacia el lado sano, dato que
igualmente apreciamos al observar la punta nasal. Incluso es frecuente ver estrechez del vestíbulo nasal por colapso del ala nasal del lado paralizado.
La mejilla del lado afecto, en reposo, está flácida, blanda y
lisa, y en ocasiones asciende en los movimientos respiratorios de expiración, por lo que parece una vela hinchada
por el viento1.
se pueden retener ni lanzar los alimentos sobre la arcada dentaria, y éstos se acumulan sobre el surco yugal.
Numerosos signos que traducen la organicidad de la parálisis facial han sido descritos, sobre todo:
a) Signo de Bell: cuando el enfermo intenta cerrar los
ojos, los párpados del lado paralítico no se aproximan
y el globo ocular se desplaza automáticamente
hacia arriba y afuera, y otras veces hacia dentro,
ocultándose la pupila debajo del párpado superior (figura 2). La imposibilidad de cerrar el ojo del lado paralizado es menor durante el sueño y en la posición
de decúbito supino, lo que se debe al relajamiento del
tono del elevador del párpado. Este signo sólo excepcionalmente no está presente en las parálisis faciales periféricas.
b) Signo del desnivel pupilar de Negro: cuando el enfermo intenta mirar hacia arriba, el globo ocular del lado
Muchas de estas alteraciones son más evidentes cuando
se solicita al enfermo que realice una serie de movimientos, tales como: cerrar los ojos, arrugar la frente, abrir la
boca, descubrir los dientes, sonreír, silbar, insuflar las mejillas con la boca cerrada, etc.
En ocasiones, al sacar la lengua el paciente, puede parecer que ésta se desvía hacia el lado sano, frecuentemente
de forma pasiva. A veces se debe a parálisis del estilogloso y del glosoestafilino inervados por el ramo lingual
del facial, aunque lo normal es que los trastornos producidos por la parálisis de estos músculos sean inapreciables
en la clínica.
También pueden presentarse alteraciones de la masticación y la deglución, aunque no comprometen la alimentación. A causa de que el carrillo está paralítico, no
122
Figura 2
Sobre todo en los primeros días de evolución de la parálisis, se pueden presentar alteraciones en la emisión de la palabra. La presencia de una verdadera disartria que impida la
perfecta emisión de algunos fonemas o que deforme gravemente la palabra debe hacer pensar en la existencia de
afectaciones asociadas de otros nervios craneales y poner
en duda la naturaleza periférica de la parálisis facial.
Parálisis facial derecha. Signo de Bell. La pupila queda
oculta a pesar de que el párpado superior derecho no
desciende al intentar cerrar los ojos.
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
Signo de Negro. Al intentar mirar hacia arriba, el globo
ocular del lado paralizado (izquierdo) está más elevado que
en lado sano.
e) Signo de Pitres: se invita al paciente a mostrarnos
los dientes, observando cómo se exagera la desviación
de la comisura bucal hacia el lado sano y cómo la
apertura labial adopta la forma de raqueta con la parte más ancha correspondiendo al lado sano (figura 4).
En los casos de parálisis ligeras o frustradas, los signos de diagnóstico son sobre todo oculares, y se puede poner en evidencia la paresia del orbicular de los
párpados por un cierto número de maniobras, tales
como:
a) Signo del techo de Froment: se le pide al enfermo
que cierre los ojos mirando hacia el techo, observándose que la oclusión es retardada e incompleta en el
lado afecto.
b) Signo del guiño de Collet: en el guiño rápido, el ojo
del lado enfermo se abre de forma más rápida y completa, y permanece más abierto.
Figura 4
Figura 3
paralizado se eleva más rápido y asciende más que el
otro, por lo que las dos pupilas no están en el mismo plano horizontal. Es discutible si esto es sólo aparente por
el aumento de la abertura palpebral del lado enfermo o
bien si existe mayor viveza en la contracción del resto
superior y oblicuo menor en el lado paralizado (figura 3).
c) Signo de Dupuy Dutemps y Gestan: si se le indica al
enfermo que cierre los ojos y mire hacia abajo, los globos oculares se dirigen hacia abajo y el párpado del lado
paralizado se eleva en vez de bajar y cerrar herméticamente el ojo, como le ocurre al lado sano.
d) Signo de Babinski por parálisis del músculo cutáneo del cuello: situamos la cabeza del enfermo ligeramente flexionada y le pedimos que abra con fuerza
la boca, mientras que con nuestra mano nos oponemos
al acto. Entonces, las digitaciones de los fascículos del
músculo cutáneo del cuello en el lado afecto no son
perceptibles.
Signo de Pitres. La comisura bucal adopta forma de raqueta
al intentar sonreír el enfermo.
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Clínica de la parálisis facial y periférica
c) Signo de las pestañas de Souques: en paresias ligeras, al cerrar de forma enérgica los párpados se observan
mejor las pestañas del lado afecto.
d) Signo de Watemberg: consiste en mandar cerrar con
fuerza los ojos al paciente, a la vez que con los pulgares tratamos de elevar los párpados superiores. Observaremos la tonicidad de estos músculos paralizados en relación con los del lado sano.
ALTERACIONES REFLEJAS
Existen una serie de reflejos en los que el nervio facial
forma parte de su arco y, por lo tanto, pueden estar
abolidos o alterados en la parálisis facial. Se pondrán
de manifiesto en la exploración, por lo que, más que
síntomas, se trata de signos, siendo excepcional que el
paciente los refiera. Ciertos actos reflejos pueden alterarse en las parálisis faciales, sobre todo:
a) Ante la imposibilidad de cierre de los párpados por parálisis del orbicular, un cierto número de reflejos están
abolidos, tales como:
• El reflejo frontopalpebral de McCarthy, que consiste en la contracción del orbicular de los párpados
al percutir sobre el nervio supraorbitario.
• El reflejo cocleopalpebral, que es la contracción del
músculo orbicular de los párpados por un ruido súbito hecho cerca del oído.
• El reflejo del guiño a la amenaza.
• El reflejo óptico-palpebral o de deslumbramiento.
b) En la parte inferior y lateral de la cara, las reacciones
motrices que normalmente se desencadenan con el
cosquilleo producido al pasar un pincel sobre los labios, la pirámide nasal o el conducto auditivo externo, no se ponen de manifiesto en el lado paralizado.
c) Reflejo nasofacial de Weill: al tocar la mucosa nasal
con un estilete se produce un enrojecimiento de la
cara y las conjuntivas, y un aumento de la producción
lagrimal.
ALTERACIONES SENSITIVAS Y SENSORIALES
En la parálisis facial periférica, la sensibilidad táctil, térmica y dolorosa de la piel y de las mucosas del lado afecto
124
es normal, si exceptuamos la hipoestesia que a nivel de la
zona de Ramsay-Hunt podemos encontrar en el herpes zóster ótico, y sólo de manera excepcional en otras formas
etiológicas.
Aunque sólo un tercio de los pacientes se quejan de trastornos del gusto, el 80% de ellos muestran una disminución del sentido del gusto. A veces se encuentra una
hipoestesia térmica en los dos tercios anteriores de la lengua, lo que indica lesión de la cuerda del tímpano. Si se
examina el tercio anterior de la lengua con el microscopio, tras la lesión de la cuerda del tímpano, se observa que
las papilas gustativas de la hemilengua del lado correspondiente palidecen, se aplanan e incluso a los 10 días de la
lesión desaparecen.
Aproximadamente la mitad de los pacientes con parálisis
de Bell pueden referir parestesias de la cara e incluso pinchazos y dolor de oído, que puede extenderse a la región
mastoidea e incluso a la región occipital y la mandíbula; a
veces son síntomas prodrómicos de la parálisis y la preceden dos o tres días. Estas molestias suelen estar relacionadas con la gravedad de la parálisis facial, de forma que en
las parálisis faciales de pronóstico favorable no suelen presentar dolor o éste es leve1-3. En ocasiones, un dolor de tipo
trigeminal precede a la parálisis facial4.
En un 20% de los enfermos de parálisis de Bell se observa
una sensación de adormecimiento o anestesia en el lado
afecto, sobre todo a nivel del extremo externo del labio superior y en la comisura bucal, e incluso en la superficie externa de la lengua del lado afectado.
Puede aparecer insuficiencia respiratoria nasal de la fosa
del mismo lado de la parálisis facial por la afectación de los
músculos dilatadores del ala nasal, e incluso algunos pacientes pueden referir hiposmia por un trastorno de la
transmisión del odorivector5.
A la parálisis facial se pueden asociar otodinia, hipoacusia,
acúfenos o síndrome vertiginoso por lesiones que pueden
asentar en el oído medio, interno, conducto auditivo interno o ángulo pontocerebeloso6.
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ALTERACIONES VASOMOTORAS Y SECRETORAS
La inervación vasomotora de la cara está poco modificada,
y es muy raro que se refiera sintomatología de enrojecimiento, hinchazón o elevación de la temperatura en el lado afecto. Excepcionalmente, algunos autores refieren estas alteraciones. El sudor espontáneo tampoco se ve alterado.
Es igualmente raro observar sequedad de la mucosa y que
el enfermo la refiera, ya que la pérdida de la secreción salivar de la glándula submaxilar ipsilateral suele pasar desapercibida, al ser compensada por el resto de las glándulas.
En cuanto a la secreción lagrimal, podemos encontrarnos con
dos situaciones: una normalidad de dicha secreción, aunque
en estos casos el paciente refiera epífora, siendo su motivación no un aumento de su secreción lagrimal, sino por el rebosamiento de la misma, al estar disminuido o abolido el movimiento palpebral; o una disminución o abolición de la
secreción lagrimal, situación que no sólo nos indica la topografía de la lesión a nivel del ganglio geniculado o proximal a
él, sino también el pronóstico de la parálisis facial, ya que aproximadamente el 90% de los pacientes que presentan esta situación en el nervio facial manifestaban una degeneración
grave y la presencia de secuelas importantes es la norma.
mento. Se manifiesta inclusive en reposo, encontrándose no sólo las alteraciones de la motricidad facial, sino
también la abolición de los reflejos que están bajo la dependencia del nervio facial y demás síntomas descritos
anteriormente.
Formas frustradas
Estas formas de parálisis facial pueden pasar fácilmente
desapercibidas, tanto para el enfermo como para el médico, si no se realiza un examen cuidadoso. Estas formas se
pueden presentar con una simple asimetría de la boca, mímica más acusada de un lado de la cara y ligera asimetría facial, sobre todo de la comisura labial al sonreír.
Se impone la realización de una buena inspección. La asimetría de un lado se puede notar en el momento de la mímica, los movimientos de la frente, las cejas, las comisuras
labiales y el mentón, y fundamentalmente ver si existe asimetría en la fuerza de oclusión de los párpados, ya que es
la semiología palpebral la que debe buscarse para descubrir
una paresia facial. Como debemos comprender, la clínica
sólo nos pondrá, en la mayoría de los casos, en situación de
sospecha, y será el electrodiagnóstico el que nos demostrará la existencia de una discreta alteración nerviosa.
FORMAS CLÍNICAS
Formas progresivas
Dejando aparte, en general, las formas etiológicas y topográficas, sólo nos vamos a referir en este capítulo a las formas clínicas, siguiendo un criterio semiológico:
• Formas evidentes.
• Formas frustradas.
• Formas progresivas
• Formas parciales.
• Formas bilaterales.
• Formas asociadas a otra afectación nerviosa.
• Síndromes de Melkersson-Rosenthal y de Ramsay-Hunt.
Se trata de parálisis faciales de progresión lenta. Hay que
admitir que estas formas de parálisis pueden estar en relación con la presencia de un tumor, un traumatismo e incluso con una parálisis facial idiopática. En general, si esta
progresión llega hasta una parálisis total, el pronóstico
es desfavorable, mientras que si la parálisis es incompleta, el pronóstico será favorable3.
Formas evidentes
La parálisis facial es fácilmente reconocible ante un
enfermo con una asimetría facial desde el primer mo-
Formas parciales
Las lesiones de una de las ramas de división del nervio
en la parótida entrañan un déficit localizado del nervio
facial. Estas parálisis no se observan en lesiones del tronco nervioso, a no ser que se trate de alguno de los casos excepcionales de bifurcación del nervio a este nivel
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y que debido, por ejemplo, a un traumatismo se lesione
de forma selectiva una de estas ramas. Por tanto, lo más
frecuente es que sea debido a procesos traumáticos accidentales o iatrogénicos, como consecuencia de intervenciones sobre la parótida o la región submaxilar.
Formas bilaterales
La parálisis facial bilateral simultánea es poco frecuente.
El aspecto de la cara inmóvil, como una máscara, con una
atonía total, sin relieves y sin arrugas, así como los rasgos suaves y la piel lisa, son impresionantes. Sólo persiste la motilidad de los globos oculares. El cierre de los ojos
está abolido con un signo de Bell bilateral (figura 5). También llama la atención que, contrastando con la actitud de
contacto entre los dientes, la boca queda entreabierta, con
el labio inferior evertido. Las reacciones emotivas se manifiestan clínicamente por el enrojecimiento y la palidez
de la cara, que permanece inexpresiva. La motilidad de la
lengua y del velo del paladar es normal.
Formas asociadas a otras afecciones nerviosas
Generalmente, estas asociaciones se presentan de acuerdo
con las relaciones anatómicas, debido a procesos etiológicos que a la vez que lesionan al facial lo hacen también a
los demás nervios, dando lugar a una serie de síndromes
entre los que hemos de destacar:
• El síndrome del conducto auditivo interno, generalmente debido a un neurinoma localizado a este nivel y que
da lugar a la afectación de los pares craneales VII y VIII.
• Síndrome del ángulo pontocerebeloso, en el que a la parálisis facial se asocia la afectación del V y VIII par, y
también, generalmente, debido a un neurinoma del
acústico.
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Figura 5
Las molestias funcionales ocasionadas por una diplejía facial sobrepasa con mucho las producidas por una
parálisis unilateral: la saliva escapa de la boca, los alimentos se acumulan entre las mejillas y los dientes, la
articulación de la palabra, sobre todo de las labiales,
se realiza con mucha dificultad, nasalizándose la voz.
Paciente con síndrome de Melkersson-Rosenthal con
parálisis bilateral. Aspecto de atonía total con signo de Bell
bilateral.
• Síndrome de Collet y Bounnet, en que se afectan el IX,
X, XI y XII, más simpático cervical y parálisis facial periférica, y cuya etiología más frecuente es el carcinoma de
parótida.
• Parálisis facial asociada al IX, X y XI, debido sobre todo
a tumores yugulotimpánicos.
• Síndrome de Garcin o síndrome unilateral de los pares
craneales, generalmente debido a la invasión de la base
del cráneo por un proceso neoformativo, como un sarcoma de la base o un carcinoma de cavum.
Síndrome de Melkersson-Rosenthal y síndrome de
Ramsay-Hunt
Síndrome de Melkersson-Rosenthal
Síndrome caracterizado por parálisis facial periférica recidivante, lengua escrotal y edema facial.
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
El síndrome generalmente se inicial en la juventud, afectando a las mujeres tres veces más que a los varones. La instauración es casi siempre progresiva, aunque sea de forma
variable7. Frecuentemente, el primer signo que llama la
atención del enfermo y de sus familiares es la parálisis facial, aunque hemos de tener en cuenta que la lengua escrotal es siempre el primer elemento, ya que existe prácticamente desde el nacimiento, aunque en ocasiones pase
desapercibido. Igualmente, es el único signo que se suele
observar en otros miembros de la familia del paciente.
Estos tres síntomas fundamentales pueden asociarse a
otros muy numerosos, aunque de presentación poco frecuente, que agruparemos en los siguientes apartados para
su descripción:
a) Síntomas cutáneos.
b) Síntomas estomatológicos.
c) Síntomas neurológicos.
d) Síntomas oftalmológicos.
e) Síntomas marginales.
f) Síntomas viscerales.
a) Síntomas cutáneos: el principal hallazgo es el edema o la hinchazón que aparece en la cara, y generalmente en su mitad inferior (labios y mejilla). Es frecuente que los labios se encuentren engrosados, aunque
generalmente de forma asimétrica. Es raro que se afecte la frente y la nariz, y más aún que alcance al pabellón auricular. Excepcionalmente, el edema puede afectar toda la cara, aunque sólo sea de forma discreta. El
área edematosa tiene cierta rubicundez o cianosis, de
consistencia generalmente blanda y elástica, y sin dejar fóvea.
El engrosamiento dura uno o dos días, rara vez más de
una semana. Desaparece sin dejar huella, reapareciendo de la misma forma y frecuentemente en el mismo
lugar, a intervalos irregulares de semanas o meses. Excepcionalmente puede persistir un edema residual desde el primer episodio, incrementándose con las recurrencias. En general, el edema es indoloro, dando sólo la
sensación de tensión.
El edema facial no suele asociarse con un cuadro prodrómico, aunque algunos pacientes se pueden quejar
unos días antes de neuralgia facial, migraña o sensación
de tensión y pinchazos en los labios1,8. Se ha de tener en
cuenta que a veces éste aparece tardíamente, tras varios episodios de parálisis facial.
Este edema es la traducción clínica de lesiones histológicas evidentes, siendo lo más frecuente encontrar un
simple edema intracelular con dilataciones de linfáticos del corion e infiltración linfocitaria perivascular no
específica. Rara vez se pueden encontrar lesiones granulomatosas con infiltraciones macrocelulares, teniendo un aspecto próximo a la macroqueilia granulomatosa esencial, lo que hace que algunos autores
consideren el síndrome de Melkersson-Rosenthal como
la extensión facial de la macroqueilia granulomatosa
de Miescher. A veces se presentan brotes de herpes labial coincidiendo con el inicio del edema y presentándose en cada brote edematoso.
b) Síntomas estomatológicos: el edema facial con cierta frecuencia se extiende a la mucosa bucal, siendo el
primer signo la marcada prominencia de la mucosa de
las encías y dando lugar a una gingivitis hipertrófica
progresiva, que puede evolucionar a una leucoplasia
secundaria. En algunos casos, la mucosa del paladar es
irregular y abollada, y su diagnóstico clínico dependerá de la existencia de otros síntomas del síndrome de
Melkersson-Rosenthal9.
La lengua con pliegues aparece en este estado con
abundantes ranuras, sobre todo transversales en el
dorso y los bordes, adquiriendo su superficie un aspecto escrotal (figura 6). Representa el elemento congénito del síndrome y en algunas estadísticas se encuentra en todos los casos, aunque hay que tener en
cuenta que en ocasiones puede no estar presente.
Aunque la lengua escrotal puede pasar inadvertida por
el enfermo, en ocasiones puede preocupar a éste, sobre todo si se añade una glositis granulomatosa, generalmente coincidiendo con los episodios de edema
facial. Las irregularidades y los surcos de la lengua escrotal se cubren de una capa blanca, y la huella de los
dientes suele quedar permanentemente impresa en los
bordes linguales.
A veces se asocia quemazón y cierto grado de macroglosia e inmovilidad lingual.
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Figura 6
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Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Edema facial bilateral,
lengua escrotal y parálisis facial derecha.
c) Síntomas neurológicos: el síntoma típico señalado anteriormente es la parálisis facial, que, a diferencia del
edema facial, suele presentarse frecuentemente con algunos síntomas premonitorios, tales como cefaleas de
carácter migrañoso10.
También puede presentarse sintomatología cocleovestibular, fundamentalmente un cuadro vertiginoso acompañado a veces de manifestaciones vegetativas junto a
tinnitus e hipoacusia unilateral, coincidiendo con el lado
de la parálisis.
La parálisis, por su sintomatología y duración, se comporta como una parálisis facial periférica de Bell. La parálisis es recurrencial y generalmente unilateral, aunque puede ser bilateral. Si la afectación de un lado no es evidente,
al existir una afectación subclínica es preciso realizar un
estudio electromiográfico que evidencie la lesión nerviosa. Cuando las recurrencias son frecuentes, no es raro que
se alternen los lados de aparición de la parálisis9.
128
Con frecuencia, la parálisis facial que en las primeras crisis es incompleta y reversible, sin dejar secuelas, puede
hacerse completa y dejar secuelas, que se irán agravando con las recidivas.
Pueden afectarse, junto al nervio facial, otros nervios craneales. El que con mayor frecuencia se afecta, dentro de
la rareza de la participación de otros nervios, es el trigémino. La alteración de otros pares craneales, tales como el VIII,
el IX, el X y el XII, es mucho más excepcional, al igual que
lesiones del sistema nervioso central.
d) Síntomas oftálmicos: aparte de las complicaciones oculares que pueden presentarse como consecuencia de la
parálisis del músculo orbicular de los párpados, se han
descrito exoftalmos recurrentes, blefaritis granulomatosa, diplopía, neuritis retrobulbar y parálisis del músculo
recto medial11,12.
e) Síntomas marginales: pueden presentarse blefarospasmo, síntomas de rinopatía vasomotora unilateral, crisis
asmáticas, híper o hiposalivación, epífora, síndrome de
Sluder, etc.
En general, casi todos los pacientes de síndrome de
Melkersson-Rosenthal presentan alguno de estos síntomas marginales. Son secundarios a la irritación o la
paresia del VII par, por lesión de las fibras sensoriales
y, en parte, por disfunciones secretorias o vasomotoras de la inervación autonómica facial.
f) Síntomas viscerales: se han descrito casos de asociación de síndrome de Melkersson-Rosenthal y megacolon
congénito e idiopático, estimando que es una consecuencia a una alteración congénita anatómica o funcional del sistema nervioso parasimpático. También se han
descrito crisis de diarreas coincidiendo con la aparición
de episodios del síndrome e incluso asociaciones con síndrome de Crohn, considerándose una misma enfermedad con diferente inicio clínico13.
En cuanto a las formas clínicas del síndrome de
Melkersson-Rosenthal, hemos de tener en cuenta que,
aparte de las formas completas en las que aparece la
tríada sintomática de parálisis facial, edema y lengua
escrotal, lo más frecuente son las formas clínicas incompletas, en las que falta alguno de los síntomas de
la tríada, lo que hace que puedan ser de difícil diagnóstico, sobre todo cuando es la parálisis facial el sín-
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
toma ausente. En otras ocasiones podemos estar ante
formas clínicas complicadas, por afectación de otros
nervios craneales, afectación del sistema nervioso
central, etc.
Síndrome de Ramsay-Hunt
a) Síntomas generales: están caracterizados fundamentalmente por un cuadro febril de 38 a 39 °C con astenia, anorexia, cefaleas y estado nauseoso. Estos síntomas
pueden durar de tres a seis días, y generalmente mejoran con la aparición de la erupción vesicular. Este período puede pasar inadvertido para el enfermo, al ser muy
benigno1.
b) Síndrome sensitivo: en la mayoría de los casos los pacientes presentan una otalgia grave de tipo quemazón,
que evoluciona en forma de crisis, pudiendo irradiarse
a la zona temporoparietal, occipucio e incluso faringe.
Suele durar de dos a cuatro días, y generalmente mejora con la aparición de la erupción vesicular. En ocasiones, es rebelde al tratamiento analgésico habitual, sobre todo en los sujetos de edad avanzada. No es raro que
persista mucho tiempo e incluso que constituya una secuela desagradable en forma de neuralgia1,14,15.
Entre el primer y el cuarto día del comienzo de la otalgia aparece la erupción cutánea, y puede ir precedida o
asociada a una hiperestesia cutánea y a una sensación
de plenitud del conducto auditivo externo, e incluso hipoacusia de transmisión, si el conducto auditivo se ocluye por el edema.
Las vesículas se pueden localizar en la zona de RamsayHunt, que comprende la concha, el conducto auditivo externo, la cara externa del tímpano y las zonas vecinas del
trago, el antitrago y el antihélix (figura 7).
Pueden verse pacientes con vesículas también en la
cara, el cuello (figura 8) e incluso en los dos tercios
Figura 7
Desde el punto de vista clínico, podemos agrupar los síntomas en los siguientes apartados:
a) Síntomas generales.
b) Síndrome sensitivo.
c) Parálisis facial.
d) Síntomas asociados.
Síndrome de Ramsay-Hunt. Pequeñas vesículas en el
conducto auditivo externo y la concha.
de la lengua y la mucosa periamigdalar, así como en
el velo del paladar, con alteraciones secundarias de
la sensibilidad y del gusto, con sialorrea, halitosis y
disgeusia.
Hemos de tener en cuenta que, a mayor difusión de las
vesículas, suele existir un mayor compromiso neurológico. La mayor difusión se asocia frecuentemente a
sujetos de edad avanzada, diabéticos, inmunodeprimidos e incluso con un proceso neoplásico.
Las vesículas pasan por los tres estadios clásicos de:
eritema, vesicular y desecación, a excepción, como es
natural, de la lengua y la faringe, donde las vesículas
se abren y dan lugar a una zona ulcerada, que se
cubre de una falsa membrana hasta que se produce su
cicatrización.
Las vesículas, cuando existen, tienen un gran valor
diagnóstico, y su ausencia crea problemas de diagnóstico diferencial, como ocurrió en dos de nuestros casos.
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Clínica de la parálisis facial y periférica
Figura 8
Es necesario esperar la cicatrización de las erupciones
cutaneomucosas para poner en evidencia tanto la anestesia o hipoestesia de la zona de Ramsay-Hunt como la
ageusia o hipogeusia de los 2/3 anteriores de la hemilengua correspondiente.
En ocasiones se presentan adenopatías pretragales o
mastoideas, a veces dolorosas. Estas adenopatías pueden
ser zosterianas o debidas a un proceso infeccioso bacteriano secundario a la erupción. Suelen desaparecer a
los pocos días de mejorar la erupción.
c) Parálisis facial: es el tercer elemento de la tríada. Suele aparecer varios días después del comienzo del dolor,
entre el segundo y el quinceavo día tras presentar la
erupción vesicular, aunque a veces puede preceder a
la erupción e incluso aparecer sin que pueda demostrarse aquélla, lo que dificulta el diagnóstico16. La parálisis
es homolateral a las erupciones cutáneas y con los sig-
130
Síndrome de Ramsay-Hunt. Vesículas en diferentes estadios
en el pabellón auricular, la región facial y la cervical.
nos propios de la parálisis periférica, con algunas excepciones de parálisis bilaterales e incluso contralaterales17.
d) Síntomas asociados: aparte de la sintomatología anterior, con relativa frecuencia se asocian otros síntomas
demostrativos de la participación de otros pares craneales, y así tenemos:
1. Síntomas cocleovestibulares. Su aparición es relativamente frecuente, de forma que algunos autores encuentran afectación del VIII par en el 74% de los pacientes, lo que, junto a la afectación decreciente de
otros pares craneales, como el IX, el V, el X y el VI, hace
pensar que en algunas ocasiones estamos ante una
verdadera polineuropatía18.
Las alteraciones auditivas, más frecuentes e importantes en los pacientes de edad avanzada, están caracterizadas por una hipoacusia de percepción o mixta
al principio, de aspecto audiométrico variable, acompañada generalmente de acúfenos de tonalidad grave. El componente de transmisión que puede existir
durante algún tiempo se debe fundamentalmente al
proceso inflamatorio de la caja y, en cuanto al componente perceptivo, aunque en algunos casos puede
existir recruitment positivo, lo que puede hacer pensar en una afectación coclear, lo normal y habitual es
que el recruitment sea negativo, como corresponde a
un proceso inflamatorio del nervio auditivo1,15,19.
Las alteraciones vestibulares, más frecuentes que las
auditivas, son vértigos rotatorios más o menos intensos, a veces acompañados de náuseas y vómitos, y
pueden aparecer en momentos diferentes de la evolución de la enfermedad.
Las alteraciones vestibulares evolucionan hacia la
compensación y los signos espontáneos desaparecen
progresivamente, pero el nistagmus demuestra la persistencia de un síndrome deficitario más o menos
compensado20.
2. Síntomas por la participación de otros pares craneales e incluso de las raíces nerviosas cervicales se pueden presentar bien de forma aislada o asociados entre ellos.
Las manifestaciones del herpes zóster ótico son muy
variadas, por lo que puede adoptar formas clínicas variadas, entre las que tenemos:
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
vez se asocia a un zóster de los pares IX y X, con
dolores faríngeos y vesículas en el hemipaladar, la
úvula y los pilares amigdalinos (figura 9).
Figura 9
• Estadio I o herpes zóster ótico simple. Se asocia
otalgia y erupción de vesículas en el territorio sensitivo del nervio facial, que a veces son poco abundantes, sin parálisis facial. También pueden presentarse vesículas y ulceraciones a nivel de los dos
tercios anteriores de la lengua y de las amígdalas
palatinas, que pueden pasar desapercibidas si no
se hace una exploración microscópica.
• Estadio II o herpes zóster ótico incompleto. Se caracteriza, además de por los signos álgicos y cutáneos, por parálisis facial periférica homolateral.
La parálisis facial se presenta, generalmente, entre el 4.º o el 5.º día después de la erupción.
• Estadio III o herpes zóster auditivo completo. A la
tríada dolor, erupción y parálisis facial se suman
trastornos de la audición y del equilibrio21.
• Estadio IV o herpes zóster auditivo asociado a
herpes zóster de cara y cuello. El auditivo, ya sea
completo o incompleto, se asocia a afectación de
otros pares craneales, sobre todo del V par. Rara
Herpes zóster estadio IV. Vesículas en hemipaladar y pilares.
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Clínica de la parálisis facial y periférica
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COMPLICACIONES Y SECUELAS DE LA PARÁLISIS FACIAL
Palomar Asenjo V., Palomar García V.
INTRODUCCIÓN
La expresión facial en el humano es capaz de mostrar las
más intensas emociones del espíritu. A través de las representaciones artísticas, se sabe que la parálisis facial es conocida desde los tiempos de los egipcios, los incas, los griegos o los romanos. La más antigua conocida es una cabeza
de arcilla egipcia, de hace unos 4.000 años, que muestra
una parálisis del nervio facial del lado derecho1.
La parálisis facial es uno de los déficits que mayor traumatismo emocional puede causar a un paciente. Es un problema tanto para el paciente como para el médico que intenta hacer un diagnóstico adecuado, ya que va a ser
interrogado sobre si se va a recuperar y cuándo.
Durante décadas los médicos han buscado test con suficiente exactitud para establecer un pronóstico, hasta
que en la década de 1970 se pudo establecer con exploraciones electrofisiológicas. Se considera que la electroneurografía (ENoG) es la prueba que mejor predice el
pronóstico2.
FACTORES CONDICIONANTES DE LAS SECUELAS
La frecuencia de aparición de secuelas se cifra en torno al
30%, lo que significa que la mayoría de los pacientes van
a recuperar completamente la función3 o presentan paresias residuales difícilmente detectables por el examinador.
La aparición de las secuelas va a depender de múltiples
factores: a) la causa que ha producido la parálisis, b) la intensidad de la afectación nerviosa, c) el tratamiento que
se realiza, y d) sin duda hay un factor individual del paciente que no se puede ignorar, es decir, que en similares
condiciones no todos los pacientes van a tener la misma
respuesta.
La causa que ha producido la parálisis
La más frecuente de todas es la parálisis de Bell, seguida del
herpes zóster ótico. La primera tiene una recuperación completa en el 71% de los pacientes, y presenta secuelas leves
en el 12%, medias en el 13% y graves en el 4%4. En el herpes zóster ótico y otras etiologías, los porcentajes de buena recuperación son menores.
La intensidad de la afectación nerviosa
El tiempo que tarda en la recuperación y el nivel de recuperación son significativamente diferentes en pacientes que
presentan una paresia incompleta del nervio, en comparación con aquellos que presentan una parálisis total. Por
ejemplo, los pacientes con paresia que comienzan la recuperación temprana (1-2 semanas después del inicio) tienen la expectativa de recuperar la función completa antes
de tres meses4.
El tratamiento que se realiza
Los pacientes que comienzan pronto la recuperación no se
benefician de los tratamientos con antivíricos y posiblemente tampoco de los tratamientos con esteroides4, aunque es prudente comenzar con el tratamiento en la primera visita, ya que puede prevenir el futuro deterioro que
puede producirse entre los días 7 y 21.
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Complicaciones y secuelas de la parálisis facial
Factor individual
Por ejemplo, los niños tienen una mayor capacidad de recuperación, como se muestra en un artículo de Tsai5. En
éste, se estudian 289 episodios de parálisis facial: a un grupo le administran corticoides y a otro grupo no, y se obtiene una recuperación completa en el 85,4% de los niños,
sin diferencias significativas entre los que recibieron tratamiento y los que no lo recibieron. Como hemos visto1, la
recuperación completa en adultos se encuentra en el 71%.
COMPLICACIONES
En un paciente con parálisis facial se presentan una serie
de complicaciones y secuelas de las que, en función del
tipo y el grado de afectación del nervio, se darán distintas intensidades. Estas complicaciones y secuelas son las
siguientes:
• Parálisis muscular.
• Contracturas musculares
• Sincinesias o movimientos asociados.
• Espasmo hemifacial.
• Síndrome de hiperlagrimación gustativa (síndrome de las
lágrimas de cocodrilo).
• Manifestaciones oculares en la parálisis facial.
Parálisis muscular
Como consecuencia de la parálisis facial, se produce una
inactivad de los músculos faciales o parálisis muscular que
da lugar a una desfiguración de la cara con deformidad
facial y de la expresión. El significado es tanto funcional
como estético. Naturalmente, no todos los pacientes tienen
el mismo grado de parálisis y, por tanto, el mismo grado
de trastornos secundarios a ella.
Etiología
Las causas que dan lugar a las parálisis son muy variadas.
En los niños, la parálisis facial es unas cuatro veces menos
frecuente que en los adultos. Produce una debilidad de la
musculatura facial que afecta a la expresión, la competencia oral, la comunicación verbal, la interacción social, al gus-
136
to y potencialmente puede afectar a la visión6. Las causas
pueden ser congénitas o adquiridas. Las congénitas constituyen alrededor del 11% del los casos. Las adquiridas pueden deberse a infecciones (36% de los casos), traumatismos, iatrogenia, neoplasias o causas idiopáticas. Hay
estudios que muestran que las idiopáticas son aproximadamente el 50% de los casos, y algunos estudios recientes hablan de que es posible identificar una causa biológica en
el 70% de los casos7.
En los adultos también se pueden presentar diversas posibilidades etiológicas y una gradación en la intensidad de
la afectación que, al igual que en el niño, puede ser condicionada por la causa.
Clasificación
Ya conocida y mencionada en capítulos anteriores es la clasificación de House-Brackman, en la que los grados II y III
muestran una paresia leve con asimetría en el movimiento y en reposo; el grado IV muestra una paresia moderada
con asimetría en reposo y en actividad, y los grados V y VI
en los que la parálisis es total presentan asimetría en reposo y al realizar movimiento.
La causa más frecuente en el adulto es la parálisis de Bell,
que, sin embargo, no suele pasar de los grados III y IV de
House, pudiendo alcanzar en alguna ocasión el grado V. Los
grados V y VI de afectación en la escala de House aparecen en parálisis principalmente de origen traumático, tanto en traumatismos accidentales como en traumatismos
quirúrgicos (por ejemplo, en la cirugía del ángulo pontocerebeloso, de la parótida o del oído medio).
Diagnóstico
De inicio va a ser clínico, pero complementado con pruebas eléctricas ya explicadas suficientemente en capítulos
anteriores, que muestran el grado de afectación del nervio y permiten establecer un pronóstico sobre el posible nivel de recuperación de la actividad muscular. Está comprobado que el grado de degeneración del nervio que se ha
determinado eléctricamente y la duración de la evolución
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
de la parálisis facial son directamente proporcionales al déficit que presentará posteriormente. En los casos en los que
no hay denervación, en pocos días aparecen los movimientos faciales, y entre la segunda y la cuarta semana se recuperan completamente. Cuando la denervación es parcial
y se obtiene una respuesta eléctrica elevada, se recuperan en el período comprendido entre 4 y 10 semanas. Si
la denervación es total, sólo un 10% de los pacientes se recuperan al cabo de 10-12 meses y generalmente lo hacen
con secuelas (contracturas, sincinesias, lágrimas de cocodrilo, etc.)2,8,9.
Tratamiento
Para mejorar los resultados en cuanto a la recuperación de
la actividad del nervio, se idearon ya en el primer tercio del
siglo XX ejercicios de fisioterapia como parte del tratamiento de la parálisis facial de Bell10. Hoy en día, las intervenciones fisioterapéuticas se basan en el ejercicio, el reentrenamiento, la retroalimentación y la educación del paciente.
Según algunos autores10, la electroestimulación puede no
presentar efectos positivos y en ocasiones ser incluso contraproducente por causar interrupción o retraso en la reinervación. Para otros11,12, en los procesos limitados de parálisis periférica idiopática no existe beneficio ni perjuicio
significativo con los tratamientos de estimulación eléctrica ni con los ejercicios de rehabilitación facial. En muchas
ocasiones, el tiempo de recuperación es impredecible. Si
no existen signos de recuperación después de 10 semanas,
es cuando se puede indicar una intervención quirúrgica, terapia física o ambas13.
El tratamiento de las secuelas musculares va en función
de la intensidad y la extensión de las mismas. En los casos
leves, en los que el déficit parcial así lo aconseje, se pueden hacer bloqueos parciales con Botox®14, con la finalidad
de provocar déficits transitorios que den lugar a simetrías
que disimulen la parálisis incompleta de un lado. En casos
más importantes se puede recurrir a intervenciones quirúrgicas, que nunca se realizan antes de los 18 meses del comienzo de la parálisis y que tienen por objetivo el relleno,
la transposición de músculos o la suspensión de los mismos15. Cuando se produzca la parálisis por sección o extir-
pación de una porción del nervio, se puede realizar una intervención de interposición de un fragmento de nervio16 o
anastomosis con otro nervio motor.
Contracturas musculares
Pueden ser de dos tipos: contralaterales y homolaterales.
Las contracturas contralaterales son un intento de corrección forzada. El paciente intenta realizar algo de movimiento, por pequeño que sea, en el lado paralizado, y para ello
contrae voluntariamente el lado sano de forma forzada;
como el lado paralizado no responde, la contracción del
lado sano se convierte en excesiva, aumentando la asimetría facial. En estos casos, se puede realizar un tratamiento con técnicas de reeducación que disminuyan la contractilidad del lado sano17.
Las contracturas homolaterales con frecuencia son de aparición retardada pero progresiva. Se trata de pacientes en
los que progresivamente mejora el tono del lado paralizado y se produce una mejora que sobrepasa las expectativas; para algunos autores es una forma tónica de espasmo hemifacial.
Sincinesias o movimientos asociados
Las sincinesias son unos movimientos faciales anormales
e involuntarios, que ocurren al hacer movimientos voluntarios de un grupo muscular diferente18.
En su salida del tronco cerebral, el nervio facial aparece
formado por dos raíces: la que conduce las fibras que
inervan todos los músculos de la cara y el nervio intermediario de Wrisberg, que conduce fibras parasimpáticas
preganglionares que inervan el ganglio submandibular
y el ganglio pterigopalatino. La estructura más relevante en el curso intrapetroso es el ganglio geniculado localizado en el primer codo del nervio facial. El segmento más vulnerable del nervio es el intrapetroso, que
padece relativamente menos problemas inflamatorios
pero permite la compresión debido a la no distensibilidad del canal óseo19.
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Complicaciones y secuelas de la parálisis facial
Etiopatogenia
Tratamiento
Si la lesión se limita a una neuroapraxia, la parálisis se resuelve en pocas semanas y generalmente sin secuelas. Sin
embargo, cuando hay un porcentaje significativo de axones que sufren degeneración walleriana, hay probabilidad
de que haya una regeneración anormal en un número variable de los mismos.
Como tratamiento de las sincinesias, hoy en día se aconseja una diversidad importante de posibilidades: terapia
con ejercicios, biofeedback y masaje. Hay autores21 que
recomiendan que es preferible dejarlas evolucionar espontáneamente que someterlas a electroterapia. La adquisición más reciente en cuanto al tratamiento de las
sincinesias secundarias a una parálisis facial es el uso
de la toxina botulínica tipo A (BTX-A). Las sincinesias
normalmente desaparecen a los 2-3 días de la inyección
subcutánea de BTX-A. En la mayor parte de los pacientes, las sincinesias desaparecen después de tres tratamientos o menos, aunque en algunos casos hay que
continuar hasta que los síntomas desaparecen definitivamente. La media de intervalo entre tratamientos es
de 14,5 semanas23. Los puntos donde se debe inyectar
la BTX dependen del lugar de asiento de las sincinesias
(figura 1).
Evolución
Las sincinesias suelen aparecer más frecuentemente en los
pacientes en los que la actividad del nervio evaluada por
ENoG es menor del 40%. Con respecto al tiempo de recuperación, el que ésta se produzca tempranamente es signo de buen pronóstico. A veces, cuando se producen las sincinesias, se da un empeoramiento del movimiento facial20.
La incidencia de sincinesias es variable según los distintos
autores, cifrándose entre el 15 y 20%, aunque algunos evalúan hasta el 50%21.
Clínicamente, el síntoma más común de las sincinesias es
el cierre involuntario del ojo cuando se intenta hacer un
movimiento voluntario de la boca (como besar o soplar) o
la contracción de los músculos zigomático y canino con el
cierre voluntario de los ojos22.
138
La cirugía nunca ha representado un papel importante en
el tratamiento de las sincinesias pero, desde el advenimiento del tratamiento con BTX-A, los tratamientos quirúrgicos han quedado obsoletos. Los dos únicos tratamientos que tienen un potencial uso son las neurólisis
selectivas y las miectomías. Las neurólisis con frecuencia son muy efectivas inicialmente, pero los síntomas recurren con frecuencia y a veces de forma más grave que
antes de la intervención. La miectomía tiene una baja tasa
de recurrencia, pero con frecuencia va asociada a hinchazón, linfedema, equimosis y hematoma. Únicamente parecen tener indicación en la actualidad en aquellos pa-
Figura 1
Los errores de regeneración en un nervio motor como el facial pueden ser de dos tipos: que un axón generado en una
motoneurona, que previamente activaba un músculo, ahora termine en otro músculo, y que un axón se divida en
dos o más ramas y pase a inervar diferentes músculos con
acciones antagonistas. En el caso del nervio facial, la regeneración de axones puede cometer errores no sólo con
axones motores, sino también con axones del nervio intermediario de Wrisberg, de forma que axones parasimpáticos
pueden alcanzar placas motoras y axones motores entrar
en los funículos parasimpáticos y alcanzar la glándula lagrimal o los receptores gustativos. La lagrimación y la sudoración hemifacial son consecuencia en estos casos de
errores de reinervación. Las anormalidades en la reinervación pueden dar lugar a cualquier tipo de sincinesia subclínica o clínicamente evidente19.
Localización de los puntos típicos
de inyección de toxina botulínica
para tratar los movimientos
patológicos de la cara en
sincinesias.
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
cientes que no toleran las terapias de rehabilitación y no
están dispuestos a someterse a tratamientos repetidos
con BTX-A21.
Espasmo hemifacial
En 1895 fue descrito por primera vez por Édouard Brissaud24
en la Vingt-quatrième leçon. En 190524,25, Babinski lo denominó hemiespasmo facial, y se encontraron similitudes y
diferencias entre el hemiespasmo primitivo y el hemiespasmo que sigue a la parálisis facial. Posteriormente pasó a llamarse espasmo hemifacial26.
El espasmo hemifacial está caracterizado por unas contracciones musculares involuntarias, paroxísticas y unilaterales de los músculos inervados por el nervio facial y responsables de la mímica. Se trata de una patología de evolución
crónica, que raramente tiene la posibilidad de remisión. La
afectación bilateral es muy poco frecuente. La relación
mujer/varón es de 2/1. Tiene una prevalencia global de entorno a 10/100.000 habitantes, aunque en algunas poblaciones asiáticas es más elevada. Aparece generalmente entre los 40 y los 70 años, con una media de 57 años27. Se
han publicado algunos casos de espasmo hemifacial familiar, lo que proporciona una hipótesis de etiología genética. Lagalla28 publica el caso de una familia con tres
generaciones de miembros afectados, lo que sugiere una
herencia autosómica dominante con alta penetración,
aunque no se excluye un mecanismo de transmisión genética relacionada con el cromosoma X.
Las contracciones en el espasmo hemifacial suelen comenzar afectando al músculo orbicular de los párpados y luego con el tiempo, poco a poco, se extiende por los músculos de la cara hacia el músculo frontal y el platisma. Éstas
son las formas típicas, aunque también existen otras formas atípicas en las que el espasmo puede comenzar, por
ejemplo, en la parte baja de la cara y luego extenderse hacia los otros músculos, alcanzando incluso el orbicular de
los párpados29. Al principio las contracturas son muy breves, pero con el tiempo se hacen más prolongadas. En los
casos más graves, se convierten en una contractura casi
permanente27 de la cara y el cuello.
Fisiopatología
Su fisiopatología no es muy conocida. Algunos autores encuentran casos en los que se concluye que el origen es
esencial19, pero en el 65% de los casos estudiados con angiografía por resonancia magnética en 3D se pone de manifiesto la existencia de uno o varios vasos sanguíneos, generalmente arteriales, que están en contacto con el nervio
facial a nivel de su salida del tronco cerebral al ángulo pontocerebeloso30. Estos vasos pueden ser los responsables de
una desmielinización focal del nervio, induciendo un mecanismo de transmisión del influjo nervioso. A continuación, el aumento de la compresión del nervio es responsable del discreto déficit motor facial que puede aparecer con
el tiempo.
Otras causas que pueden dar lugar al espasmo hemifacial
son diversas lesiones: tumores, quistes del 4.º ventrículo o
del ángulo pontocerebeloso31, aneurismas o lesiones intrínsecas del tronco cerebral32. Antes se pensaba que la causa
más común era la aparición secundaria a una parálisis facial idiopática27,33,34. Otras causas posibles son: esclerosis
múltiple, traumatismos y tumores34.
Diagnóstico
El diagnóstico es fundamentalmente clínico, basado en el
interrogatorio y la inspección del paciente. La exploración
neurológica habitualmente es normal, excepto en los casos muy evolucionados, en los que puede haber un cierto
déficit motor facial o una ligera disminución del reflejo corneal ipsilateral. La resonancia magnética craneal permite
eliminar los casos secundarios a tumores (meningiomas,
schwannomas), los aneurismas, las malformaciones arteriovenosas del ángulo pontocerebeloso o una malformación
de la charnela cervicooccipital27.
Diagnóstico diferencial
Se debe distinguir el espasmo hemifacial del blefarospasmo, que es una distonía focal resultante de un disfuncionamiento del striatum de los ganglios de la base27. Asimismo, hay que diferenciarlo de las mioquimias, que son
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Complicaciones y secuelas de la parálisis facial
movimientos anormales e involuntarios que se presentan
como una excitación vermicular intermitente, distinta de
las sacudidas musculares clónicas o tónicas del espasmo hemifacial; a menudo son muy localizadas y no implican más
que a una parte muy restringida del orbicular de los párpados. También se debe distinguir de otros procesos35, como
las sincinesias (ya comentadas antes), la distonía oromandibular, el bruxismo grave o los tics29.
Tratamiento
Existen tres posibilidades de tratamiento: los medicamentos orales, las inyecciones de BTX y la cirugía. Entre los medicamentos que se han mostrado efectivos ante el espasmo están la carbamazepina, el clorazepan, el baclofen, la
gabapentina, el levitiracetam y el felbamato27,32,33; su mecanismo de acción no se conoce bien y surgen algunos
efectos colaterales, como somnolencia, mareos, ataxia y debilidad. En definitiva, su eficacia no está bien aclarada y su
resultado es más modesto que el obtenido con la BTX.
Actualmente, la BTX ha adquirido un importante relieve en
el tratamiento del espasmo hemifacial. Actúa bloqueando
la liberación de acetilcolina, por lo que conduce a la reducción de los movimientos patológicos y mejora la calidad de vida de los pacientes. En el mercado hay comercializadas cuatro BTX diferentes: tres serotipos A (Botox®,
Dyspot® y Xeomin®) y un serotipo B (Neurobloc®)27. En la literatura están mas extendidas las publicaciones con Botox®,
y se exponen diversas pautas y dosis de tratamiento, dependiendo de la clínica de cada paciente35. El efecto que
realiza el medicamento se extiende durante un período de
tres a cuatro meses, en los que pueden producirse complicaciones como ptosis, equimosis, edema palpebral, xerostomía, lagrimeo y muy raramente queratitis y diplopía. La incidencia de complicaciones es muy baja, alcanzando el 2,2%
en los espamos hemifaciales36. Transcurrido este tiempo,
se pierde la actividad de sustancia, con lo que reaparecen
los espasmos y normalmente hay que volver a inyectar la
sustancia.
Aunque el tratamiento con BTX ha supuesto un avance muy
importante en la terapéutica, no es la solución definitiva,
140
ya que es un tratamiento que revierte y que requiere nuevas aplicaciones pasados unos meses. El tratamiento quirúrgico hoy en día se ha revelado como el más eficaz, ya
que resuelve un elevado porcentaje de casos. Se han realizado técnicas muy diversas con dispares resultados, como
son las secciones del nervio facial con anastomosis a los
nervios hipogloso o espinal, compresión o aplastamiento
del nervio facial, descompresión desde el ganglio geniculado al agujero estilomastoideo, sección parcial del nervio
facial distalmente al agujero estilomastoideo, sección parcial longitudinal de las ramas periféricas o sección selectiva de ramas periféricas37. Con estas técnicas se produjeron
éxitos parciales o incluso buenos resultados en algunas ocasiones, pero el verdadero éxito de la cirugía no llegó hasta
1970, cuando Jannetta propuso la descompresión microvascular del nervio facial y, en una publicación de 1975,
presentó una serie de 31 pacientes38. Estas técnicas se exponen ampliamente en el capítulo de tratamiento.
Síndrome de hiperlagrimación gustativa o síndrome
de las lágrimas de cocodrilo
La hiperlagrimación en general puede estar causada por
obstrucción de la vía lagrimal, ectropión, irritación mecánica de la córnea en pacientes con lagoftalmo o tras una
parálisis facial35.
En este síndrome, cuando un paciente ha tenido una parálisis facial previa, el ojo afecto llora de forma inapropiada si el paciente come o bebe. Este fenómeno, que es poco
común, puede ocurrir un tiempo después de haber tenido
una parálisis de Bell o más habitualmente postraumática.
Etiopatogenia
Tras una parálisis facial, generalmente con afectación importante, pasados unos meses de la curación de los trastornos de motilidad aparece la alteración con hiperlagrimación al injerir alimentos. La lesión del nervio se sitúa
proximal al ganglio geniculado, y las fibras gustativas parasimpáticas que se regeneran, en lugar de seguir su trayecto normal por la cuerda del tímpano39, pueden sufrir
un redireccionamiento a través del nervio petroso superfi-
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cial mayor y alcanzar la glándula lagrimal, causando el lagrimeo cuando los pacientes comen o beben, o incluso
cuando tienen estímulos gustativos visuales u olfativos. Estas nuevas fibras nerviosas regeneradas son unas fibras parasimpáticas secretoras posgangliónicas y conducen el
componente colinérgico de la glándula lagrimal40.
Diagnóstico
Se basa en los síntomas para determinar el síndrome y en
el test de Shirmer para determinar la gravedad.
Tratamiento
En la actualidad, el tratamiento de elección es con inyecciones de BTX en el parénquima de la propia glándula lagrimal afectada. Antes36 del uso de la BTX, se utilizaron
con mejores o peores resultados diversos procedimientos,
como la alcoholización del ganglio esfenopalatino, la sección del nervio timpánico, la neurectomía del nervio petroso superficial mayor por vía subpetrosa y la neurectomía del vidiano. También se han realizado resecciones
subtotales de la glándula lagrimal, la sección del glosofaríngeo y el nervio facial a diferentes niveles, y el uso de
diferentes drogas colinérgicas42. Hoy en día, sin embargo, estas técnicas han sido abandonadas para esta poco
frecuente complicación de la parálisis facial en beneficio
de la inyección de BTX en la glándula lagrimal, siendo muy
efectiva y segura la abolición del reflejo de hiperlagrimación por medio de una quimiodenervación de las neuronas colinérgicas del sistema nervioso parasimpático que
afecta a la glándula. La BTX bloquea la liberación de acetilcolina en las uniones nerviosas colinérgicas y neuromusculares. Antes de usarse este tratamiento para el síndrome de hiperlagrimación, ya se había usado en el síndrome
de Frey para detener la transmisión de impulsos a lo largo de las fibras nerviosas autonómicas aberrantes en las
glándulas sudoríparas. Su efectividad se ha demostrado
por medio de la reducción de la gravedad de la sintomatología y del test de Schirmer.
En las diversas publicaciones se proponen diferentes dosificaciones para inyectar, pero en la actualidad parece que
los resultados son similares con dosis pequeñas inyectadas
intraglandularmente. Así, se han propuesto inyecciones
transcutáneas, subcutáneas, subconjuntivales e intraglandulares entre las 2,5 y las 5,0 U de BTX tipo A23,39. La inyección de BTX por vía subconjuntival reduce la secreción
lagrimal a nivel del ojo no afectado, pero no llega a producir síntomas de sequedad ocular; el efecto se empieza
a notar a la semana de la inyección.
Cuando la inyección en la glándula lagrimal se hace transcutáneamente, se corre el riesgo de que produzca paresia
del orbicular y del recto lateral. Por ello, se aconseja la vía
submucosa, cuyos efectos no influyen en la secreción espontánea y no tiene efectos colaterales importantes; además, tiene una duración de alrededor de seis meses40.
Manifestaciones oculares en la parálisis facial
La complicación ocular más importante que se puede producir por la parálisis del nervio facial es la pérdida de la
protección corneal, cuya consecuencia es la aparición de
una queratitis y el desarrollo de una úlcera corneal. Ésta
puede infectarse e incluso producir una perforación que
pone en peligro la visión y la conservación del globo ocular42. Estas complicaciones son debidas a la imposibilidad
del cierre palpebral (lagoftalmos), la laxitud, la eversión
del párpado inferior (ectropión) y el retraso en la eliminación de la lágrima, con lo que observamos un ojo lloroso. La parálisis también puede ocasionar un descenso de
la ceja, cuya consecuencia es la reducción del campo visual superior.
Un elevado número de parálisis faciales mejoran espontáneamente con el tiempo, recuperándose total o parcialmente. Entretanto, es necesario adoptar medidas médicas o quirúrgicas para proteger el ojo. En los casos en los que no hay
recuperación, éstas medidas serán definitivas.
Las medidas médicas pueden ser simplemente la utilización
de lubricantes durante el día y parches para dormir con el
ojo cerrado. La oclusión continuada no es aconsejable, ya
que los párpados paralizados tienden a abrirse debajo del
parche, rozando con la córnea.
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Para corregir el defecto de cierre de los párpados y proteger el ojo, pueden combinarse varias técnicas quirúrgicas
en la misma intervención, dependiendo de la gravedad del
defecto de cierre: levantamiento (pexia) de la ceja o del párpado inferior, tarsorrafia (fusión de la comisura palpebral),
reanimación del párpado inferior (reforzamiento del párpado inferior con material biológico o sintético) e implante de
pesa de oro en el párpado superior (para que éste caiga
por gravedad).
Cuando la parálisis se recupera después de someter al paciente a una intervención quirúrgica, todas las técnicas antes mencionadas pueden revertirse con una nueva intervención, salvo la corrección de la caída de la ceja, cuyo
efecto es definitivo.
Tratamiento
El primer objetivo en el tratamiento de la parálisis es mantener la humedad suficiente en la superficie ocular, con el
fin de evitar las complicaciones corneales.
a) Médico: la administración de colirios constante durante el día y de ungüentos por la noche permite conseguir el objetivo. Para conseguir que el ojo esté húmedo,
también podemos colocar unos tapones temporales en
el punto lagrimal o realizar una puntoplastia43.
b) Implante de pesas en el párpado superior: con el
implante de pesas en el párpado superior puede mejorar el cierre palpebral. En la mayoría de los casos
soluciona la mecánica del parpadeo y evita las alteraciones debidas al problema de cierre palpebral. Es
una intervención sencilla y reversible. Su mecanismo
de acción se basa en la acción de la fuerza de la gravedad. Los pesos más comúnmente empleados son de
1 y 1,2 g44. Aunque existen diversos materiales, los más
utilizados son oro y platino42,45.
c) Cirugía del ectropión paralítico: el ectropión paralítico se produce por un déficit de tensión horizontal
del orbicular. Su recuperación es muy importante para
tratar de recuperar la fisiología del parpadeo y de la
bomba lagrimal, para así evitar la exposición corneal.
Si existe una gran retracción del párpado inferior con
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exposición y queratinización de la conjuntiva tarsal y
bulbar, se hace cirugía a nivel del músculo retractor del
párpado inferior desinsertándolo. Es imprescindible poner siempre un espaciador que va del borde inferior del
tarsopalpebral hasta el reborde orbitario inferior. Este
objetivo se puede lograr colocando un injerto de cartílago del pabellón auricular44. También existen en el
mercado espaciadores sintéticos, como el de Medpore®.
A veces también es necesario hacer un reforzamiento
a nivel del tendón cantal interno.
La laxitud del párpado inferior se puede corregir con
varias técnicas quirúrgicas, como la tira tarsal o una
Z-plastia a nivel del tendón cantal externo. Otra técnica es una conjuntivoplastia o una Z-plastia en el canto interno; en estos casos, hay que tener mucho cuidado de no lesionar la vía lagrimal.
d) Tarsorrafia: es una técnica que tiende a emplearse
cada vez menos como tratamiento definitivo debido a la alteración estética que conlleva, aunque es
una solución excelente en espera de otra definitiva o
mientras la función se recupera. La tarsorrafia también puede ser permanente, así como lateral o
media. Consiste en lograr la unión del párpado superior con el inferior por medio de la sutura de los mismos. Se realiza una incisión en el reborde de ambos
párpados, que permite separar la lámina anterior de
la posterior y hacer las correspondientes suturas entre ellas.
Hoy en día, en lugar de la tarsorrafia quirúrgica, se puede usar la inyección de BTX, que se conoce también
como tarsorrafia química. La técnica consiste en infiltrar BTX en el músculo elevador del párpado superior,
provocando una ptosis palpebral más o menos completa en función de la dosis de toxina empleada46. La dosis media de BTX utilizada fue de 12,5 U, con un rango de 10 a 15 U. El 50% de reducción de la hendidura
palpebral ya se observa al cabo de una semana, y
posteriormente, en un porcentaje elevado, llega al
95-100% de reducción. El regreso a los niveles previos
al tratamiento se produce al cabo de 9,2 semanas, con
un rango de 5 a 16 semanas. Esta modalidad de tarsorrafia química presenta algunas ventajas respecto a
los procedimientos quirúrgicos, especialmente en aque-
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llos pacientes en los que se prevé una recuperación de
la función del nervio facial en un plazo más o menos
largo. Este procedimiento permite tanto la exploración
oftalmológica como la administración de medicación
tópica en caso de ser necesaria. También evita la alteración del borde libre palpebral, inevitable en las técnicas quirúrgicas.
e) Cirugía de ptosis de la ceja: a veces la ceja cae sobre
el reborde orbitario, ocasiona una blefarocalasia secun-
daria y dificulta la visión. Existen varias técnicas para reposicionar la ceja: directa, transblefaroplastia, de la porción media de la frente, coronal y endoscópica. La más
efectiva y duradera en el tiempo es la cejaplastia directa, aunque algunos pacientes, sobre todo los jóvenes,
prefieren la endoscópica por el mejor aspecto estético.
Todas las técnicas para reposicionar la ceja son soluciones temporales, ya que con el tiempo probablemente
volverá a descender.
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Diagnóstico
1. DIAGNÓSTICO DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA:
HISTORIA Y EXAMEN CLÍNICO. DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO
Quesada Marín P., Quesada Martínez J.L., Galletti F.
INTRODUCCIÓN
El diagnóstico de la parálisis facial periférica se realiza
mediante la historia clínica y la exploración general y neurológica, por lo que resulta fácil. Sólo las formas parciales
o frustradas pueden plantear problemas de diagnóstico, sobre todo en los niños, donde en ocasiones puede pasar desapercibida. Tampoco suele plantear problemas el diagnóstico diferencial, ya que si descartamos las asimetrías faciales
congénitas o adquiridas de causa ósea y las cicatrices
retráctiles, prácticamente sólo hemos de hacer el diagnóstico diferencial con la parálisis facial de origen central. Ésta
no es total, sino que existe una relativa indemnidad del
frontal, superciliar y orbicular de los párpados, de forma que
el enfermo puede arrugar la frente, fruncir el entrecejo y cerrar el ojo, si bien con fuerza algo menor que en el lado sano.
Es a nivel de la boca, de la comisura labial, del repliegue
nasogeniano o del músculo cutáneo del cuello donde se
observa el déficit motor. Las parálisis faciales centrales
comportan con cierta frecuencia una disociación entre la
mímica voluntaria, muy disminuida, y la mímica espontánea automática, que no puede mostrar déficit (disociación
automática-voluntaria). Además, se puede acompañar de
hemiplejia homolateral o al menos de monoplejia braquial.
Vemos, pues, que en general es fácil llegar al diagnóstico de
parálisis facial periférica.
Sin embargo, para llegar a realizar un diagnóstico etiológico, topográfico, funcional y evolutivo de la lesión de forma precisa, el problema se complica, ya que generalmente
son varios los factores que pueden incidir en su presentación, manifestando incluso la disyuntiva de si estos facto-
res o al menos algunos de ellos son en realidad la causa
de la parálisis facial periférica o simplemente actuaron
como coadyuvantes.
Para poder resolver todos y cada uno de los problemas de
diagnóstico que la parálisis facial periférica nos plantea, hemos de disponer de medios suficientes para, en caso necesario, recurrir a ellos1.
HISTORIA CLÍNICA
La anamnesis resulta fundamental y requiere tiempo y paciencia. Todos los datos recogidos de forma exhaustiva, precisa y objetiva en el interrogatorio son de gran ayuda para
la resolución de gran parte de los problemas diagnósticos
que presenta un enfermo con parálisis facial periférica. Se
ha de tener en cuenta que el problema esencial es llegar a
un diagnóstico etiológico, que nos permita establecer un
pronóstico y orientar el tratamiento a realizar.
Hay que preguntar sobre los datos puramente demográficos, como la edad y el sexo. Asimismo, se debe investigar
acerca de los antecedentes familiares, ya que existe cierta
predisposición genética a sufrir parálisis facial de Bell. Se
han de recoger los antecedentes personales relacionados
con la parálisis facial y aquellas patologías que pueden ser
la causa de la parálisis o influir en su evolución, tales como
diabetes, hipertensión, enfermedades cerebrovasculares, sífilis, tuberculosis, amiloidosis, etc.
Episodios anteriores de parálisis y las formas progresivas de aparición nos deben hacer pensar, fundamentalmente, en el síndrome de Melkerson-Rosenthal, la sarcoidosis y los tumores.
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Diagnóstico de la parálisis facial periférica: historia y examen clínico. Diagnóstico topográfico
Los antecedentes personales, junto con las formas de comienzo y las circunstancias de aparición, pueden dar la respuesta etiológica, sobre todo en la traumática (accidental
u operatoria); incluso, si la presentación ha sido brusca o
progresiva, nos puede orientar sobre el tipo de lesión del
nervio e indirectamente sobre su pronóstico.
La forma de aparición brusca, fundamentalmente por la
mañana, nos habla a favor de la parálisis facial de Bell.
Aproximadamente el 11% de los pacientes pueden referir
dolor auricular o molestias imprecisas en el oído2. Estas molestias auditivas han sido consideradas como signo de mal
pronóstico por algunos autores. La presencia de otalgia intensa y vesículas en la zona de Ramsay-Hunt, que puede
preceder a la aparición de la parálisis, hace pensar en este
síndrome. La asociación con una otorrea o incluso la agudización de ésta orienta a que la parálisis facial es una complicación de una otitis media, fundamentalmente colesteatomatosa. La existencia de enfermedades e infecciones
generales puede ayudar al diagnóstico etiológico e incluso al pronóstico.
EXAMEN CLÍNICO
En la exploración clínica otorrinolaringológica se debe hacer hincapié sobre todo en dos áreas concretas: la región
facial y la otológica.
La exploración clínica de la cara comienza con la inspección, que debe llevarse a cabo con buena iluminación, intentando descubrir la asimetría facial tanto en reposo como
tras solicitar del enfermo que realice una serie de movimientos, tales como cerrar los ojos, arrugar la frente, sonreír o silbar, e incluso tratando de poner de manifiesto todos los signos descritos en la clínica, tales como el de Bell,
Negro, Pitres, etc. Todos estos datos pueden tener interés
diagnóstico e indicar el grado de lesión nerviosa.
También podremos descubrir la existencia de heridas o cicatrices faciales, procesos tumorales de parótida e incluso
vesículas a nivel del pabellón auricular y el meato auditivo
externo, zonas que hemos de explorar sin otoscopio, ya que
éste las puede ocultar. La otoscopia en muchas ocasiones
150
ha de realizarse con medios de amplificación para precisar
pequeñas lesiones, perforaciones timpánicas o incluso para
la mejor puesta en evidencia de un tumor glómico de localización timpánica.
La exploración de la lengua mediante microscopio binocular, para precisar el estado de las papilas gustativas y determinar su ausencia o disminución, puede ser útil, ya que se
puede presentar una atrofia papilar de los 2/3 anteriores de
la hemilengua correspondiente en los pacientes afectados
por una parálisis facial solamente 24 horas después de la
aparición de la misma, lo que demuestra que el proceso patológico se ha iniciado 8 o 10 días antes de la aparición de
la parálisis facial3.
La exploración cocleovestibular tiene importancia, principalmente, debido al hecho anatómico de su estrecha e íntima relación con el nervio facial, lo que explicaría la frecuencia de su afectación en la patología del nervio facial,
que justifica la necesidad de realizar una exploración auditiva y vestibular que ayude a un diagnóstico etiológico y
topográfico de la lesión, pues una hipoacusia de transmisión sugiere lesión del segmento timpánico, mientras que
una sensorial, sobre todo si se acompaña de vértigo, indicaría que la lesión está en el conducto auditivo interno o
el ángulo pontocerebeloso4.
El resto de la exploración otorrinolaringológica debe realizarse, máxime cuando existen áreas como el cavum, que
en algunas ocasiones puede estar involucrado en la causa de la parálisis facial.
La exploración neurológica ha de extenderse a aquellos
pares craneales que, por vecindad con el facial, pueden
ser afectados o donde la patología de éstos pueda lesionar el facial. Tampoco hemos de olvidar que la parálisis
facial puede ser la manifestación más llamativa de una
polineuropatía.
La realización de la exploración clínica otorrinolaringológica se puede simultanear con la exploración de algunos pares craneales. Así, durante la exploración bucal y de
orofaringe, podemos observar la morfología y la movili-
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
dad de la lengua, sobre todo al invitar al paciente a sacarla, moverla hacia los lados e incluso hacia el paladar; con
ello se explora el nervio hipogloso. En el caso de existir
una parálisis de este nervio, se observa que la lengua se
desvía hacia el lado sano si se mantiene en la boca y hacia el lado paralizado si es sacada hacia delante. Una parálisis antigua se acompaña de atrofia de la hemilengua
correspondiente.
do, es obligado demandar la colaboración de otros especialistas e incluso solicitar un examen hematológico
completo tanto de elementos formes como bioquímicos
y serológicos5. Puede ser necesario realizar una punción
lumbar y estudiar el líquido cefalorraquídeo con el fin
de descartar o confirmar una meningitis, el síndrome de
Guillain-Barré o una esclerosis múltiple, e incluso para
confirmar una parálisis facial idiopática dudosa6,7.
Igualmente, se puede explorar la funcionalidad del velo del
paladar (inervado por el vago-espinal) y del constrictor superior de la faringe, dependiente del nervio glosofaríngeo,
así como del propio nervio vago, mediante la laringoscopia indirecta.
El estudio neurofisiológico, fundamentalmente mediante
la electromiografía y la electroneurografía, es necesario sobre todo para hacer una valoración funcional del nervio y
valorar su pronóstico8.
DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO
Es necesario explorar la rama medular del nervio espinal
y comprobar la motilidad del esternocleidomastoideo y
el trapecio.
Por su parte, el trigémino se explora fundamentalmente
mediante la sensibilidad cutánea facial y el reflejo corneal.
Se completa la exploración clínica con la exploración general del paciente, con el fin de descartar patologías sistémicas como la hipertensión, la diabetes, etc.
Con los datos obtenidos en estas exploraciones, asociados
a los recogidos en la anamnesis, se puede llegar a un
diagnóstico exacto no sólo etiológico, sino también topográfico de la lesión. En la mayoría de las ocasiones estos datos sólo proporcionan una visión de conjunto y parcial del estado funcional del nervio. En ocasiones es
necesario recurrir a otras exploraciones que aporten algunos datos más en el propósito diagnóstico. El examen
por la imagen a veces permite alcanzar un diagnóstico
etiológico (traumatismos de peñasco, tumores del VII y
VIII par, otitis media colesteatomatosa, etc.) e incluso topográfico de la lesión, confirmando la sospecha que se
había obtenido mediante la anamnesis y la exploración
otorrinolaringológica.
Cuando el factor etiológico responsable de la parálisis facial no esté suficientemente aclarado o sea desconoci-
Éste pretende establecer el nivel de la lesión, para lo que
hemos de valorar la clínica y realizar una serie de test de
topodiagnóstico.
Una lesión en el núcleo del nervio facial produce una parálisis periférica que generalmente se acompaña de otros
signos neurológicos, como oftalmoparesia, ataxia homolateral e hipoestesia contralateral, aparte de estar conservada la motilidad de los labios gracias a las fibras motoras
que el nervio facial recibe, procedentes del núcleo protuberancial del hipogloso, a su salida en el ángulo pontocerebeloso y que inervan el orbicular de los labios.
En las parálisis faciales periféricas infranucleares, para hacer
el diagnóstico topográfico, aparte de valorar la sintomatología que refiere el paciente, se ha de recurrir a métodos exploratorios que de forma indirecta nos pueden informar del
lugar donde el nervio se encuentra lesionado.
La asociación de algunos síntomas en relación con la aparición de la parálisis facial puede tener importancia para un
diagnóstico topográfico. Síntomas etológicos, como la hipoacusia, los vértigos y los acúfenos deben hacer sospechar
una lesión a nivel del ángulo pontocerebeloso. Una hiperacusia dolorosa asociada a alteraciones de la discriminación
a intensidad elevada está a favor de una afectación del
músculo del estribo9.
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Diagnóstico de la parálisis facial periférica: historia y examen clínico. Diagnóstico topográfico
Una disminución de las lágrimas demuestra que la lesión
está por encima o en el ganglio geniculado, y si es normal,
por debajo de éste.
La existencia de alteraciones del gusto no indica que la lesión esté situada por encima de la salida de la cuerda del
tímpano.
Es difícil que el paciente refiera el eventual déficit salivar; sin embargo, cuando se presenta, hemos de pensar
que la lesión está en una zona anterior a la salida de la
cuerda del tímpano.
Una serie de pruebas basadas en las respuestas ante estímulos apropiados de los diversos órganos a quienes van
destinadas cada una de las ramas colaterales del nervio
facial nos van a ayudar a conocer a qué nivel se encuentra lesionado el nervio.
Estas pruebas son las siguientes:
• Exploración de la secreción lagrimal.
• Reflejo del músculo del estribo.
• Exploración funcional de la cuerda del tímpano. Dada
la dualidad funcional de las fibras nerviosas integrantes de la misma, dentro de este apartado se estudian:
– La exploración funcional del gusto: gustometría.
– La sialometría.
• Exploración sensitiva del área de Ramsay-Hunt.
Exploración de la secreción lagrimal
Estudia la función del componente parasimpático procedente del núcleo lágrimo-muco nasal que acompaña al nervio facial hasta el primer codo de su recorrido intrapetroso, de donde se desprende el nervio petroso superficial, lo
que permite diagnosticar una lesión nerviosa que ocurra
hasta este nivel.
152
Figura 1
Los métodos indirectos vienen representados por el estudio de la funcionalidad de las distintas estructuras
inervadas por ramas colaterales del nervio facial, originadas de él a distintos niveles dentro de su recorrido
(figura 1).
Nervio facial con sus ramas colaterales: conducto auditivo
interno (1); ganglio geniculado (2); nervio petroso superficial
mayor (3); nervio motor destinado al músculo del estribo (4);
cuerda del tímpano (5); rama sensitiva destinada al área de
Ramsay-Hunt (6); orificio estilomastoideo (7).
Mediante la prueba de Schirmer se puede objetivar la disminución de la secreción del lado paralizado en relación al
lado sano, y valorar las fibras que partiendo del núcleo lacrimonasal acompañan al facial hasta el ganglio geniculado. Por lo tanto, una lesión del facial a partir del nervio
geniculado no entraña alteración de esta prueba.
La técnica es la siguiente: después de evacuar los fondos de
los sacos conjuntivales inferiores, se colocan unas tiras de
papel secante tipo Whatman 41, de 5 mm de ancho, mejor graduado, en el fondo de ambos sacos, empezando por
el lado sano. Tras haber colocado los papeles, se estimula
mediante inhalación de vapores de amoniaco, haciendo respirar al paciente profundamente, con lo que mediante un
reflejo V-VII se produce secreción lagrimal. Durante tres minutos se mide la longitud del papel mojado, estableciendo
una comparación de longitud del lado enfermo con el lado
sano. Para evitar el roce de la córnea, las tiras de papel
deben colocarse en la zona central de la hendidura y, si a
pesar de eso el paciente presenta molestias, se puede anestesiar tópicamente el ojo.
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
Aunque puede considerarse anormal una secreción inferior a un 25% en relación al lado sano, algunos autores consideran que es precisa una disminución del
50% para afirmar una afectación patológica de la secreción lagrimal3,10.
su reaparición durante la evolución de la parálisis es un
signo de buen pronóstico15.
Exploración de la cuerda del tímpano
Teniendo en cuenta sus funciones, se estudian los siguientes:
Dado que la secreción lagrimal puede ser incrementada
por estímulos nasales y ópticos, el test de Schirmer se
puede realizar practicando una estimulación nasal mediante un pincel o vapores de amoniaco, o bien una fuente luminosa intensa.
Otro método, útil sobre todo por poder ser aplicado en los
niños, es la utilización de fluoresceína. Se instila fluoresceína sódica al 2% en ambos sacos conjuntivales y se compara el tiempo de eliminación entre ambos ojos11,12. También se ha valorado la concentración de lisozima en las
lágrimas13.
Exploración del reflejo del músculo del estribo
Permite valorar la función del nervio facial por encima del
origen del músculo estapedial. La función del músculo del
estribo se puede poner de manifiesto con técnicas de impedanciometría, mediante la determinación del cambio súbito de la compliancia relativa del oído medio debido a la
contracción del músculo del estribo. La intensidad necesaria para que aparezca el reflejo es de 70 a 95 dB sobre el
umbral de audición si se utilizan tonos puros y de 65 dB
si se utiliza ruido blanco3,14.
Es preciso que no haya interrupción del arco reflejo, por
lo que no debe existir una hipoacusia importante y deben estar las vías cocleares íntegras. No debe existir perforación timpánica, patología o cirugía previa del oído
medio.
En general, los resultados de esta exploración van a ser
muy útiles a la hora de hacer el diagnóstico topográfico de
la lesión del nervio. Hemos de tener en cuenta que la fiabilidad topográfica del reflejo estapedial en la parálisis facial no es total y en ocasiones será necesario comparar esos
resultados con los de otras exploraciones. Su presencia o
Gustometría
El estudio de la percepción gustativa en los dos tercios anteriores de la lengua permite diagnosticar una lesión del nervio facial por encima de la salida de la cuerda del tímpano.
Un buen interrogatorio va a ser fundamental a la hora de
valorar la gustometría. Ésta se puede realizar:
• Mediante la gustometría química: se realiza empleando
soluciones sápidas aplicadas sobre la lengua a diferentes concentraciones. Se utiliza normalmente glucosa,
cloruro sódico, ácido cítrico y sulfato de quinina. Este
método tiene el inconveniente, aparte de su complejidad y duración, de la difusión de las sustancias sápidas
sobre la mucosa lingual y faríngea, inervadas por el glosofaríngeo y el trigémino, por lo que la interpretación de
la prueba es problemática16.
• Realizando la electrogustometría, que se basa en la determinación del umbral de las sensaciones subjetivas del
gusto producidas por la aplicación de corriente continua, liberada por un ánodo, sobre las papilas gustativas
existentes en los bordes laterales de los dos tercios anteriores de la lengua o por delante de la V lingual. Se percibe una sensación amarga o metálica, debida a la estimulación química por los productos de electrólisis de la
saliva y por la excitación directa de los receptores gustativos10. Más que el umbral absoluto, tiene valor la diferencia entre los dos lados de la lengua, de forma que
una diferencia del 30% es patológica. El umbral está entre los 5 a 20 microamperios. El nivel de ageusia es de
300 microamperios.
La exploración del gusto no sólo tiene valor topodiagnóstico, sino también pronóstico, de forma que la reaparición
del gusto es un elemento de buen pronóstico y generalmente precede a la recuperación motora.
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Diagnóstico de la parálisis facial periférica: historia y examen clínico. Diagnóstico topográfico
Prueba de salivación provocada o prueba de Blatt
Esta prueba estudia la función del componente parasimpático procedente del núcleo salivar superior. De él parten fibras nerviosas que acompañan al intermediario de
Wrisberg y siguen al nervio facial; a través de la cuerda
del tímpano alcanzan las glándulas salivares submaxilar y sublingual. Estas fibras se encargan de la secreción
salivar.
La técnica consiste en realizar un sondaje de los canales
de Warton colocando, tras su dilatación, un delgado tubo
de polietileno en ambos conductos. A continuación se
mide la salivación en reposo y tras su estimulación con
unas gotas de zumo de limón o de ácido cítrico al 5%, midiendo la cantidad de saliva excretada durante 60 segundos en cada lado. Se repite la operación en tres tomas, con
una separación de 5 minutos de reposo.
El descenso del flujo salivar del lado enfermo con respecto al sano < 25% se considera anormal3,17,18.
154
Aunque ha sido considerada muy útil durante algún tiempo, en realidad se utiliza poco e incluso se considera poco
fiable desde el punto de vista topográfico y pronóstico3,19.
LA EXPLORACIÓN DE LA RAMA SENSITIVA DEL ÁREA
DE RAMSAY-HUNT
La exploración de la rama sensitiva del área de RamsayHunt mediante la exploración de la sensibilidad cutánea
de esta área es una prueba diagnóstica topográfica poco
utilizada, ante la imposibilidad de objetivar sus resultados
por las amplias variaciones de los mismos.
A la hora de valorar los diferentes test topodiagnósticos señalados anteriormente, hemos de tener en cuenta que, dada
la discrepancia de los resultados, hay que ser prudentes en
su valoración. Se ha de valorar la variabilidad anatómica
del nervio facial y sus ramas, que permite a los axones distintas vías alternativas para llegar a sus terminaciones, y que
la lesión responsable de la parálisis puede afectar diferentes niveles y grados de lesión distintos20,21.
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
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Diagnóstico
2. EXPLORACIÓN NEUROFISIOLÓGICA DEL NERVIO FACIAL
Benito López M., Quesada Martínez J.L.
INTRODUCCIÓN
En este capítulo se estudiará lo siguiente:
• Una serie de pruebas funcionales neurofisiológicas que
nos van a dar información sobre el estado del nervio facial y el pronóstico evolutivo.
• La exploración neurofisiológica del espasmo hemifacial.
PRUEBAS NEUROFISIOLÓGICAS
Las pruebas básicas más empleadas son las siguientes:
• Electromiografía (EMG).
• Electroneurografía (ENG).
• Blinck reflex.
• Estimulación magnética.
Electromiografía
Es una prueba ampliamente utilizada en los laboratorios de
Neurofisiología clínica. Fue utilizada por primera vez por
Weddell et al. en 19441.
Con ella se explora la parte motora del nervio facial. De las
aproximadamente 7.000 fibras, la gran mayoría son fibras
motoras mielinizadas. Cada uno de estos axones corresponde a una motoneurona situada en el núcleo motor del facial en el tronco cerebral e inervará varias fibras musculares faciales.
El conjunto de la motoneurona con su axón y las fibras
musculares que éste inerva forman la unidad motora (UM).
A medida que aumenta la contracción de un músculo, se
activa más UM.
Si se introduce una aguja coaxial en dicho músculo
(normalmente exploramos los frontales, los orbiculares de los ojos y el orbicular de los labios) y se observa la actividad eléctrica registrada en pantalla, se ve
lo siguiente:
a) Si el facial es normal:
• En reposo: silencio eléctrico.
• Con contracción voluntaria: van apareciendo potenciales eléctricos de las UM activadas.
b) En la neuropraxia (bloqueo de paso de la actividad
eléctrica a través del axón sin destrucción de éste):
• En reposo: silencio eléctrico.
• Con contracción voluntaria: no se activan las UM
correspondientes a los axones bloqueados. Por lo tanto, una pérdida proporcional de actividad eléctrica al
número de dichos axones.
c) En la neurotmesis (destrucción axonal):
• En reposo: actividad eléctrica espontánea por la denervación (potenciales eléctricos de fibrilación y ondas positivas, debidos a la contracción espontánea de
las fibras musculares denervadas).
• Con contracción voluntaria: pérdida de activación
de las UM cuyo axón está lesionado.
Si la destrucción es total, como ocurre en la sección del nervio, fibrila y no se obtiene actividad en ninguna UM (ni voluntaria ni por estimulación eléctrica del nervio).
El inconveniente principal de la EMG es que la actividad
espontánea de fibrilación de la musculatura facial no aparece hasta los 10-15 días tras la degeneración walleriana
de la parte axonal distal. Por lo tanto, nos podemos encontrar con un músculo que no se contrae, pero hasta pa-
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Exploración neurofisiológica del nervio facial
finterianos, como el orbicular de los labios, la denervación de fibras circulares puede ser un fuerte estímulo para
el nervio facial sano que reinervará dichas fibras. Esto podría ser una explicación de los hallazgos de reinervación
contralateral.
sados estos días no se distingue el bloqueo de la destrucción axonal.
Posteriormente el axón vuelve a crecer, y al cabo de tres o
cuatro meses reinerva nuevamente a las fibras musculares. La nueva UM, al ser activada, produce unos potenciales polifásicos de reinervación de menor amplitud, que indican el inicio de la recuperación del nervio mucho antes
de que lo observemos clínicamente. Su mayor abundancia
indica una mayor actividad de reinervación y, por lo tanto, implica un mejor pronóstico.
La EMG tiene valor predictivo para valorar la evolución
desfavorable de la parálisis facial aguda3 y es un complemento importante para la localización del nervio facial
en la cirugía, sobre todo del neurinoma del acústico4.
Electroneurografía
En el orbicular de los labios se registran dichos potenciales
durante la contracción voluntaria o refleja. Su obtención es
difícil estimulando el facial afectado. Parecen respuestas reflejas con latencias de 44 a 132 ms, similares a las obtenidas estimulando a nivel del nervio supraorbitario del lado
contralateral desde el trigémino2. Esto indica que la motoneurona facial en el inicio de la reinervación es más excitable por impunts transinápticos que desde el axón.
La regeneración axonal no sólo ocurre en el facial afectado, sino también en el contralateral. En músculos es-
La ENG fue ideada y popularizada por Esslen, y consiste en registrar la respuesta motora evocada en los
músculos faciales al estimular ambos nervios faciales
alternativamente 5,6.
Una variante simplificada del método de Esslen es la empleada por Fernández et al.7,8, que utiliza dos electrodos
de superficie que se emplean indistintamente de estigmático y referente. El estigmático se coloca en el lado a
estimular (figura 1).
Electroneurografía:
1.º en orbicular ojos
2.º en nasal
3.º en orbicular labios
Se estimula el VII par en agujero estilomastoideo
(flechas)
Figura 1
Se cambia polaridad de los electrodos de registro al
cambiar el facial a estimular
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Colocación de los electrodos de registro en la electroneurografía del facial.
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
Se hace una estimulación supramáxima con electrodo
de superficie, aplicando pulsos de 0,2 ms de duración.
Primero se estimula el lado sano y posteriormente el
afectado.
Se obtienen los tantos por ciento de pérdida de amplitud
y área de un lado respecto al otro (figuras 2 y 3). El porcentaje obtenido en el lado parético respecto al sano es
igual al porcentaje de axones indemnes o que sólo han sufrido neuropraxia8.
Podemos valorar la evolución hasta que la parálisis alcanza
su grado máximo de recuperación clínica, efectuando una
exploración mediante ENG del facial de forma sistemática8:
• Al inicio (primera semana).
• Aproximadamente a las dos semanas.
• Y controles al mes y cada tres meses durante un año, valorando la evolución hasta que la parálisis alcanza su grado máximo de recuperación clínica8,9.
Figura 2
La exploración clínica efectuada con detalle nos da una gran
información valida sobre la evolución posterior del nervio facial.
Exploración mediante electroneurografía del nervio facial. Respuestas normales en el orbicular de los labios.
Figura 3
Es una técnica que tiene ventajas indudables:
• Es sencilla, reproducible y rápida.
• Es cuantitativa y sensible.
• Es específica, pues mide fenómenos directamente relacionados con la parálisis motora.
Exploración mediante electroneurografía del nervio facial. Respuestas patológicas que indican el grado de pérdida en amplitud y áreas.
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Exploración neurofisiológica del nervio facial
Podemos clasificar el grado de lesión del facial y obtener
una puntuación valorando la exploración clínica al sumar
la puntuación de las secuelas:
• Dando una puntuación a la motilidad facial del 0 (normal) a 5 (ninguna motilidad).
• Valorando las secuelas.
a) Distorsión facial en reposo (contractura):
0. Ninguna.
1. Estrechamiento ligero de la hendidura palpebral. Aumento del surco nasogeniano
2. Hendidura palpebral claramente disminuida. Comisura bucal ligeramente elevada. Filtrum desplazado de
la línea media.
3. Ceja elevada. Hendidura palpebral disminuida a la mitad. Surco nasogeniano muy pronunciado. Filtrum y
comisura labial desplazados y elevados.
b) Movimientos asociados (sincinesias):
1. Ninguno
2. Sincinesia mímica durante la contracción voluntaria
vigorosa. Ligera de los orbiculares de los labios y de
los párpados.
3. Sincinesia de los movimientos espontáneos, parpadeo
y sonrisa, respectivamente.
4. Sincinesia pronunciada en todos los movimientos.
La relación entre la recuperación y la puntuación en la exploración clínica muestra lo siguiente:
Grupo Puntos baremo
I
Recuperación sin secuelas 0
II
Recuperación con secuela mínima 1-3
III
Recuperación con secuela moderada 4-7
IV
Recuperación muy pobre 8 o más
Si dicha valoración la efectuamos con los potenciales motores de la ENG8, los resultados muestran:
• Grado I: parálisis faciales con una amplitud igual o mayor al 50%. Por lo tanto, con un 50% de degeneración
axonal o menos. Todos los pacientes se recuperan sin dejar secuelas.
• Grado II: amplitud del potencial motor en la ENG entre el 50 y el 30%. El 66,6% se recupera sin secuelas, el
160
22,2% con secuelas mínimas y el 11,1% restante con secuelas moderadas.
• Grado III: para un porcentaje de entre el 30 y el 10%,
la evolución es muy dispar, con frecuentes secuelas mínimas o moderadas (66,6%).
• Grado IV: por debajo del 10% la evolución global es
mala. Sólo algunos pacientes quedan con secuelas mínimas o moderadas (22,2%). La mayoría quedan con secuelas graves (77,7%).
Por lo general, los pacientes con una edad media significativamente menor que la media general8,10 mejoran más
de lo esperado por el porcentaje de amplitud.
Si se relaciona el grado de lesión con la rapidez de recuperación, todos los pacientes que se recuperan sin secuelas están recuperados a los dos meses. Los del grupo
IV necesitan al menos 12 meses para recuperarse parcialmente. Es decir, existe un paralelismo preciso en la expectativa de recuperación, según los grados de lesión
de Sunderland.
La ENG tiene, sin lugar a dudas, un importante valor pronóstico, ya que permite predecir con gran precisión y de
forma absolutamente objetiva y fiable el pronóstico evolutivo de un paciente determinado en los primeros 10-12
días de inicio de la parálisis facial. Es el indicador más preciso de todas las pruebas electrodiagnósticas8,11,12.
Recientemente se ha propuesto un nuevo método electroneurográfico que, según sus autores, presenta una mayor
correlación entre el valor ENG y el período de recuperación completa de la parálisis facial13,14.
Esquemáticamente, con las dos técnicas neurofisiológicas
EMG y ENG podemos cuantificar el grado de la lesión, teniendo en cuenta que el valor pronóstico de la EMG, en general, es mayor que el de la ENG9 (tabla 1).
Reflejo trigémino-facial o del guiño. Blink reflex
El estudio de las respuestas reflejas evocadas en el músculo orbicular de los párpados tras la estimulación del
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Axonotpraxia
Mixta
Axonotmesis
ENG pasados 7 días
EMG pasados 15 días
Actividad voluntaria
Normal
% de pérdida
Ausencia potencial
Nunca fibrila
Fibrila +/Fibrila + + +
Pérdida proporcional al bloqueo
Pérdida proporcional al bloqueo + axonotmesis
No actividad voluntaria
nervio supraorbitario se denomina blink reflex o reflejo
del parpadeo. Explora el arco reflejo que comporta el V
par al tronco cerebral y al nervio facial, e intervienen los
siguientes:
• La vía aferente trigeminal periférica por el nervio
supraorbitario.
• Una parte de los núcleos sensitivos del V par a nivel
del tronco cerebral.
• Las conexiones centrales trigémino-faciales.
• Los núcleos motores del VII par.
• El nervio facial, incluso su porción intracraneal.
En 1952, Kugelberg15 realizó su registro EMG y demostró
que la respuesta estaba formada de dos componentes claramente diferentes, a los que denominó, en función de
su latencia, componente precoz o R1 y componente tardío o R2.
Tabla 1
Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
Es una técnica sencilla y poco molesta para el paciente.
El registro de la respuesta se hace simultáneamente en
ambos orbiculares de los párpados con electrodos cutáneos o de aguja. Los primeros, aparte de ser menos molestos para el paciente, ofrecen ventajas para comparar
el grado de respuesta entre uno y otro orbicular. Los de
aguja permiten una mejor definición de la latencia de las
respuestas, especialmente la precoz, posibilitando el
registro aun cuando el músculo ha sufrido una importante denervación16.
La estimulación eléctrica evocadora de la respuesta en el
músculo orbicular se practica en el nervio supraorbitario,
rama del trigémino, junto a su salida en el tercio interno
del arco superciliar. Aquí los electrodos usados para estimular el nervio supraorbitario son siempre cutáneos (figura 4). El ritmo y la intensidad del estímulo son muy im-
Blink reflex
Se estimula la 1.ª rama del V par a su salida (flecha)
Se registra en ambos orbiculares
Figura 4
Se estimulan ambas ramas por separado
Colocación de los electrodos de registro en el blink reflex y el punto de estimulación.
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Exploración neurofisiológica del nervio facial
portantes, ya que influyen en la latencia y el grado de respuesta del R217,18.
Blink reflex normal
Nervio/lugares
SUPRAORBITAL
1. Derecho
SUPRAORBITAL
1. Izquierdo
R1
ms
R2
ms
R2-2RC
ms
12,80
32,30
33
11,45
31,35
33,5
Tabla 2
En el sujeto normal, la estimulación adecuada siempre evoca dos respuestas:
• R1 bien sincronizada, que sólo se obtiene en el orbicular de los párpados del lado estimulado.
• R2 tardía, peor sincronizada y de mayor duración que
si se obtiene simultáneamente en ambos orbiculares. La
latencia de R1 en el adulto no supera nunca los 13 ms
y en las dos R2 y R2C (homo y contralateral) alrededor
de los 30 ms (figura 5) (tabla 2).
Los hallazgos patológicos fundamentales se expresan por
el aumento de la latencia y la desaparición de uno o va-
Figura 5
SUPRAORBITAL IZQUIERDO
162
Blink reflex normales.
rios componentes. Kimura et al.19 esquematizan las alteraciones que cabe registrar en los dos componentes del blink
reflex en las siguientes seis posibilidades de lesión:
• El nervio trigémino en todo su recorrido.
• El nervio facial.
• El núcleo sensitivo principal del trigémino.
• El núcleo espinal del trigémino.
• Las interneuronas no cruzadas.
• Las interneuronas cruzadas.
De estas seis posibilidades de lesión, las dos primeras son
las que expresan la patología periférica intra y extracraneal de los nervios facial y trigémino, por lo que puede estar incluida no sólo la parálisis facial periférica, sino también la compresión tanto del nervio facial como del
trigémino por el neurinoma del acústico (figura 6).
Los niveles de lesión restantes se sitúan en el tronco cerebral y son, en general, expresión de patología vascular o
desmielinización sistémica o tumoral bulboprotuberancial
(figura 7).
El estudio es cuidadoso, pues de los componentes del blink
reflex nos permitirá deslindar en cuál de los seis peldaños
SUPRAORBITAL DERECHO
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
pero no logra diferenciar entre registro axonal y cambios
neuropráxicos.
Los valores normales en nuestro laboratorio son:
Estímulo
a R1 máxima
R1 → 10,1 ± 0,9
R2 → 28,8 ± 3,6
R2C → 29,9 ± 3,4
Figura 6
Estimulación magnética
Blink reflex en paciente con lesión periférica del nervio
facial.
La estimulación magnética sobre la corteza motora fue
descrita primeramente por Barket et al.20 y fue utilizada por Schriefer et al.21 para la estimulación del nervio
facial.
Figura 7
Para estimular eléctricamente un nervio, es precisa su proximidad al estímulo eléctrico. Si el nervio transcurre profundamente o como sucede con el nervio facial, que tiene un trayecto intracraneal y otro intrapetroso, no se
consigue hacer llegar dicho estímulo al actuar de forma
superficial.
Blink reflex en paciente con lesión de tronco.
del arco reflejo reside la patología. Pero, obviamente, nada
nos podrá decir el tipo de aquélla, puesto que el bloqueo
o la lentificación de la conducción en cualquier tramo del
reflejo se expresará eléctricamente igual, cualquiera que sea
la etiología de la lesión.
El interés será topodiagnóstico e incluso pronóstico, ya
que aquellos pacientes con parálisis de Bell que pierden la
respuesta de excitabilidad nerviosa antes de que se recupere el reflejo del parpadeo muestran una recuperación
más prolongada y casi siempre incompleta de la función
del nervio facial19. Al parecer, las pruebas del reflejo del
parpadeo indican el grado de bloqueo de la conducción,
El facial puede ser estimulado a nivel de la fosa posterior con una bobina magnética, normalmente de
90 mm de diámetro, posicionada tangencialmente en
la región paritooccipital (estímulo horario en lado derecho y antihorario en el izquierdo). La bobina magnética produce corriente eléctrica profunda, que puede
atravesar el hueso y estimular en profundidad el nervio facial11,22.
El nervio puede ser estimulado con estímulo eléctrico a
nivel del agujero estilomastoideo23. El tiempo de conducción se calcula por la diferencia de latencias entre ambas respuestas. Son frecuentes los artefactos.
Situada en la región parietal alta, se estimula el área motora cortical; más hacia abajo, el nervio facial a nivel del
conducto auditivo interno, que además se puede estimular a nivel del agujero estilomastoideo (figura 8). Con
electrodos de superficie en los diferentes músculos se
pueden registrar las respuestas correspondientes24.
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Diagnóstico
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Exploración neurofisiológica del nervio facial
1. Estimulación magnética del área motora cortical
2. Estimulación magnética de la raíz del VII
Puntos de estimulación y respuestas obtenidas con la estimulación magnética del facial.
Los potenciales de acción que se generan durante la estimulación magnética tienen morfología y amplitud similares a los inducidos por una estimulación eléctrica de la ENG,
con una latencia ligeramente mayor (4,7 ms de media en
los sujetos sanos, contra 3,7 con una ENG). Puede ayudar
a determinar el correcto diagnóstico y localizar el sitio de
la lesión dentro del canal de Falopio25,26. Su valor pronóstico se debe tomar con precaución24,27.
Aoyagi et al.28 afirman que todos los enfermos con parálisis facial que presentan una respuesta a la estimulación
magnética transcraneal antes del 7.º día de inicio de la parálisis facial se recuperan en dos meses y que, además, la
recuperación es de mejor calidad que los pacientes que no
responden a la estimulación. En general, la estimulación
magnética no tiene un valor pronóstico en todos los casos, aunque evidentemente la respuesta indica un pronóstico favorable. Éste es mejor si los potenciales son detec-
tables por estimulación magnética en los cuatro primeros
días29 (tabla 3).
Se efectúa el siguiente examen neurofisiológico:
• En las primeras 24-48 horas:
– Estimulación magnética del nervio: ayuda a valorar el tiempo de conducción intrapetrosa y si la lesión
está localizada en dicho nivel.
– Blink reflex:
• Comparación de R2 con la R2C del lado no afectado.
• Evidencia de hiperexcitabilidad de inputs en el lado
afectado.
• A partir del día 10 del inicio de los síntomas:
– Obtención del componente del potencial de acción
muscular y su comparación con el lado sano.
– La ENG ayuda a valorar el componente de bloqueo de
conducción y la estimación del daño axonal. Refleja
la función axonal del lado afecto.
Punto de estimulación
Agujero estilomastoideo
Estimulación magnética en raíz
Estimulación magnética en área motora
Latencia
Amplitud
3,5 ± 0,8 ms
2,4 ± 0,6 mV
4,8 ± 0,6 ms
2,2 ± 0,7 mV
9,8 ± 1,5 ms
1,2 ± 0,8 mV
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Tabla 3
Figura 8
3. Estimulación eléctrica del VII agujero estilomastoideo
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
• A partir del día 20:
– La EMG informa de la intensidad de la denervación:
• Si ocurre la degeneración axonal, la regeneración
puede ocurrir tres meses después de la aparición
de los síntomas.
• Se puede obtener una valoración semicuantitativa de la denervación.
• Con el tiempo, en estos pacientes se puede encontrar evidencia de los errores de reinervación y cambios en la excitabilidad neuronal
potencial.
• A partir de los 3 meses:
– Blink reflex:
• Bajo umbral de excitación de la respuesta refleja.
• Evidencia para aumentar la excitabilidad del facial.
• Comparación del umbral para la respuesta refleja y directa.
– EMG: registro de signos subclínicos de reinervación:
• Evidencia de sincinesias.
• Reinervación contralateral.
• Más de 6 meses:
– Respuesta refleja en el orbicular de los labios.
– Evidencia de propagación lateral de excitación en
axones faciales.
– EMG multicanal de superficie:
• Registro de descargas mioquímicas y sincinesias.
• Evidencia de síndrome facial posparalítico.
EXPLORACIÓN NEUROFISIOLÓGICA DEL ESPASMO
HEMIFACIAL
La exploración electrofisiológica del paciente con hemiespasmo muestra, normalmente, salvas de alta frecuencia de
impulsos que pueden pasar de 150 por segundo, de forma
irregular y sincrónica, en varios músculos hemifaciales.
Los mecanismos fisiopatológicos de tal actividad anómala pueden estar generados por focos ectópicos de potenciales de despolarización en una zona del tronco nervioso, por transmisiones laterales entre las distintas ramas
del nervio facial y propagación de excitación entre axones faciales30.
El registro obtenido en la exploración del hemiespasmo facial muestra una respuesta en el orbicular de labios tras
la estimulación eléctrica del nervio supraorbitario, cuando el reflejo trigeminal tendría que estar limitado al orbicular de los ojos.
Hay varios mecanismos fisiopatológicos para explicar la
generación de tal respuesta anormal del orbicular de los
labios:
• Según uno de ellos la estimulación eléctrica activa el
nervio supraorbitario aferente que llega a la motoneurona del orbicular de los ojos, como en un blink normal.
Sin embargo, el axón del orbicular de los ojos podría causar una propagación lateral, con excitación de los axones del orbicular de los labios en el lado de la presumible desmielinización.
• Una variante de este mecanismo es que el nervio supraorbitario estimulado activa no sólo la motoneurona facial del orbicular de los ojos, sino también la
del orbicular de los labios, debido a la hiperexcitabilidad de la motoneurona, la reorganización del núcleo
facial o incluso por la hiperexcitabilidad de las interneuronas.
• También podría estimular las terminales axonales del facial que corren en los músculos superficiales bajo el electrodo, llegando al punto desmielinizado e induciendo a
fenómenos de disfunción lateral o transmisión efáptica
en los músculos faciales inferiores.
Puede que en la respuesta refleja anormal contribuyan los
tres mecanismos.
La difusión lateral es una posibilidad lógica si hay una zona
de desmielinización31. La hiperexcitabilidad de la neurona
facial también es un fenómeno lógico tras los continuos
bombardeos antidrómico de inputs32.
Finalmente, la difusión lateral o transmisión efáptica
que ha sido demostrada por activación directa de las
principales fibras faciales es parecida a lo que ocurre en
muchas terminaciones faciales estimuladas bajo los
electrodos32,33.
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Exploración neurofisiológica del nervio facial
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
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Diagnóstico
3. DIAGNÓSTICO POR IMAGEN DEL NERVIO FACIAL
Guirado C.R.
INTRODUCCIÓN
El trayecto del nervio facial, desde su origen aparente
en el tronco cerebral hasta su salida del endocráneo a
través del agujero estilomastoideo, ha sido objeto de
numerosas técnicas para la obtención de su imagen,
siendo la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) las más utilizadas, dependiendo de
la sospecha clínica y del segmento que pudiera estar
afectado.
La recurrencia o la persistencia de una parálisis facial son
los datos que inducen al clínico a explorar al paciente mediante las técnicas de diagnóstico por imagen.
En la región cisternal e intracanalicular, la RM ocupa el lugar más destacado por la excelente señal que proporcionan los nervios inmersos en el líquido cefalorraquídeo.
Sin embargo, en lo que se refiere al trayecto intrapetroso
del nervio, por tratarse de un estuche óseo de pequeño diámetro y de tortuoso recorrido, la TC continúa siendo la técnica para visualizar el canal, compartida con la RM en cuanto a la visualización del contenido, es decir, el nervio
propiamente dicho.
La exploración por imagen no permite individualizar todas
las ramificaciones del nervio tanto a nivel del hueso temporal como extracraneal, aunque tanto la TC como la RM
nos ofrecen la imagen de la fosa media en relación con los
nervios petrosos y la glándula parótida, por donde transcurre el plexo que finalmente inerva la musculatura de la expresión facial.
IMAGEN ANATÓMICA NORMAL DEL NERVIO
FACIAL CON RESONANCIA MAGNÉTICA Y
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA
Si comenzamos la exploración del trayecto del facial en su
porción cisternal, se recurre a la RM y sus protocolos de alta
resolución FIESTA, con cortes inframilimétricos multiplanares que posteriormente permiten hacer reconstrucciones bi
y tridimensionales de esta región anatómica; para ello se utiliza la última tecnología de volume rendering y se crean
moldes del oído interno.
El paquete acústico-facial es visualizado desde su origen
aparente en el surco bulbopontino, entre la oliva y el pedúnculo cerebeloso inferior, desde donde cruza la cisterna
pontocerebelosa hasta el poro acústico, por donde penetra en el conducto auditivo interno.
Con las actuales unidades de resonancia, el grosor de corte llega a ser de hasta 0,4 mm, por lo que pueden obtenerse por separado los nervios que ocupan el piso inferior del conducto auditivo interno, es decir, el coclear y
el vestibular inferior, de aquellos que ocupan el piso superior, por encima de la cresta falciforme y que son el nervio facial por delante y el vestibular superior por detrás.
Los cortes axiales son los más demostrativos del trayecto del nervio desde su origen aparente en el tronco del
encéfalo hasta el fondo del conducto auditivo interno
(figura 1).
Un sistema de navegación virtual permite además
individualizar cada uno de los nervios del pedículo
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Diagnóstico
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Diagnóstico por imagen del nervio facial
acústico-facial, así como los vasos que cruzan el ángulo pontocerebeloso y el conducto auditivo interno
de una manera dinámica, realizando un seguimiento
de cada una de las estructuras anatómicas nerviosas
o vasculares 1 (figura 2).
Cuando el nervio facial llega al fondo del conducto auditivo interno, por encima de la cresta falciforme, se obser-
va el hiato de entrada del nervio, que se introduce en su
propio canal o acueducto de Falopio.
En este punto de entrada del facial en un canal óseo de
escaso diámetro, la RM encuentra algunas limitaciones en
la obtención espontánea de su imagen, ya que en la mayoría de los casos la señal es débil.
Los cortes axiales muestran la primera porción y su primer
codo, donde se ubica el ganglio geniculado, y posteriormente su segunda porción horizontal o timpánica, donde en
ocasiones puede apreciarse una señal espontánea en las secuencias ponderadas en T1.
Figura 1
El medio de contraste con gadolinio intensifica la impregnación del nervio facial en todo su trayecto y, por consiguiente, ofrece un aumento de su brillo o señal.
Resonancia magnética. Corte axial con protocolo FIESTA a
la altura del piso superior del conducto auditivo interno.
NF: nervio facial; NVS: nervio vestibular superior.
Comparativamente, la TC muestra las paredes óseas del
canal, desde su hiato de entrada en el fondo del conducto auditivo interno, continuando con la primera porción y la rodilla o el primer codo, donde se encuentra
el ganglio geniculado. En este punto se desvía 90 grados hacia atrás, describiendo la llamada segunda porción (figura 3).
170
Vista superior del pedículo acústico-facial en el ángulo
pontocerebeloso con navegador virtual 3D. TE: tronco del
encéfalo; EA: estatoacústico; VII: nervio facial; PA: poro
acústico; ARP: agujero rasgado posterior; AICA: arteria
cerebelosa anteroinferior.
Figura 3
Figura 2
La TC permite la visualización de todo el trayecto del canal óseo del facial intrapetroso o acueducto de Falopio y,
por lo tanto, resulta imprescindible en la exploración de su
Imagen normal comparativa del facial timpánico. (A) Corte
axial con tomografía computarizada. CAI: conducto auditivo
interno; GG: ganglio geniculado; VII 1: primera porción;
VII2: segunda porción. (B) Corte axial con resonancia
magnética mediante secuencia T1 Spin Echo. CAI: conducto
auditivo interno; VII2: segunda porción.
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
situación anatómica en la caja timpánica previamente a la
cirugía. Por su parte, la RM nos da la imagen del contenido del canal.
Los clásicos cortes coronales del temporal son muy demostrativos de la anatomía del canal óseo respecto a la pared
interna de la caja del tímpano y las posibles variantes de
su trayectoria, así como las dehiscencias.
Figura 4
La primera porción o laberíntica es de dirección horizontal
y, por tanto, perpendicular al eje mayor de la pirámide petrosa. Su situación es anterior al vestíbulo y por encima de
la cóclea.
Tomografía axial computarizada. Corte coronal a la altura
del primer codo del nervio facial. C: cóclea; VII1: primera
porción; VII2: segunda porción.
Figura 5
Se describen tres porciones y dos acodaduras, que se describen seguidamente.
Tomografía axial computarizada. Corte coronal a nivel del
facial timpánico. VII2: segunda porción; CSE: canal
semicircular externo; CAI: conducto auditivo interno.
Tras un corto trayecto, se ensancha para albergar el ganglio
geniculado a nivel del primer codo (figura 4).
Posteriormente cambia su dirección 90 grados, dando lugar a la segunda porción, que coincide con el plano del eje
del peñasco. A ésta se le llama porción timpánica, ya que
transcurre en la caja, inmediatamente por debajo del canal semicircular horizontal (figura 5).
A pesar de la existencia de la RM, los cortes coronales con
TC de las paredes óseas de la caja timpánica conservan un
valor diagnóstico indudable como referencia anatómica
previa al abordaje del oído medio.
El canal del nervio facial se dirige hacia atrás para encontrar su segundo codo, y seguidamente cambia de nuevo su dirección otros 90 grados.
La tercera porción, llamada mastoidea, desciende verticalmente por la mastoides para terminar en el agujero
estilomastoideo.
La TC permite visualizar el canal óseo del facial mastoideo desde el segundo codo hasta el agujero estilomastoideo, proporcionando una imagen de gran interés anatómico.
Con la RM, la imagen que apreciamos es la del nervio facial propiamente dicho, desprovisto de su canal óseo en
la mastoides. Frecuentemente se aprecia más en los cortes sagitales, mostrando el segundo codo y la porción descendente en la mastoides, hasta el agujero estilomastoideo (figura 6).
La TC es especialmente útil en el diagnóstico de las variantes anatómicas del acueducto de Falopio, como se expone
en el capítulo de la patología congénita.
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Diagnóstico
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Diagnóstico por imagen del nervio facial
Figura 6
La otitis externa maligna propia de pacientes diabéticos produce una disección de los tegumentos del conducto auditivo externo, alcanzando la base del cráneo, donde puede
afectar al nervio facial a nivel del agujero estilomastoideo2.
Imagen normal comparativa del facial mastoideo. (A)
Tomografía axial computarizada. Reconstrucción sagital de
la mastoides en el 2.º codo del facial. VII3: tercera porción.
(B) Corte sagital con secuencia T1 Spin Echo. VII3: porción
mastoidea.
PATOLOGÍA DEL TRAYECTO INTRACRANEAL
DEL NERVIO FACIAL
Patología inflamatoria
En el estudio de una parálisis facial tanto de origen inflamatorio como infeccioso, la RM ocupa un importante papel en la demostración de una señal espontánea del trayecto del nervio a nivel de las diversas porciones del facial
intrapetroso, así como una captación de mayor o menor
intensidad tras administrar el contraste endovenoso.
En la mayoría de los casos, la parálisis otógena es debida
al desarrollo de un colesteatoma como complicación de una
otitis crónica, siendo las regiones del facial más frecuentemente afectadas la porción timpánica y el segundo codo.
Son especialmente los colesteatomas de gran tamaño los
que durante su desarrollo evolutivo en la caja timpánica
pueden erosionar el canal semicircular externo y también
la segunda porción situada por debajo del mismo. Otros
muestran un desarrollo hacia la pared posterior de la caja
y la mastoides, erosionando la tercera porción.
El colesteatoma, al erosionar el canal óseo del facial, posibilita que su diagnóstico topográfico pueda realizarse.
En este apartado, la TC con cortes seriados multiplanares
del temporal es el método de elección en la actualidad.
Tanto los cortes axiales como coronales serán demostrativos de la discontinuidad producida en el acueducto de
Falopio (figura 7).
Las regiones más frecuentemente afectadas corresponden al facial laberíntico o primera porción, así como también al primer codo o ganglio geniculado.
En lo que a la patología viral se refiere, suele asociarse la captación de contraste del nervio facial por la
neuritis, así como una hiperseñal a nivel del laberinto
membranoso.
Patología secundaria otógena
El segmento timpánico es muy vulnerable al edema, la osteítis y el tejido de granulación, sobre todo si se considera
que esta porción puede ser genéticamente dehiscente.
172
Figura 7
La parálisis facial puede ser secundaria a una otitis media aguda o crónica.
Tomografía axial computarizada. Sección coronal en un
caso de colesteatoma del oído medio que erosiona la
porción laberíntica del acueducto de Falopio (flecha). C:
colesteatoma.
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
Por lo que se refiere a la RM, es característica la hiperseñal que produce el colesteatoma en la caja y en la mastoides, aunque también la produce el tejido de granulación.
Y en contra de lo que ocurre con la TC, no se diferencian las
referencias anatómicas óseas de la caja que tan importantes son para el cirujano otólogo.
Sin embargo, es en los casos de recidiva del colesteatoma donde, gracias a los últimos protocolos de resonancia non-EPI-DW, se puede establecer el diagnóstico diferencial con otros procesos inflamatorios de la cavidad
quirúrgica.
El colesteatoma aparece como una masa hiperintensa suspendida, carente de referencias anatómicas respecto al canal óseo del facial intrapetroso3.
Patología congénita
La TC es el medio de diagnóstico más acertado en lo que
se refiere a las anomalías congénitas del trayecto del facial intrapetroso, al permitir evidenciar las alteraciones de
la situación anatómica del canal óseo del nervio, así como
sus trayectos aberrantes.
Son diversas las variantes anatómicas descritas en el trayecto del nervio facial. La estrechez anatómica del canal
óseo fue hallada por los anatomistas y en ocasiones produce una parálisis recurrente, pudiendo presentarse dentro del
llamado síndrome de Melkersson-Rosenthal.
Es tarea del radiólogo el esforzarse en diagnosticar una posible dehiscencia, adelantándose a la posibilidad de que por
descuido u omisión pueda resultar dañado el nervio durante el acto quirúrgico.
Phelps y Lloyd5 describieron los segmentos en que el facial podía hallarse libre, como la segunda porción en la caja timpánica y el primer codo o geniculado. También es posible encontrar denudado todo el facial timpánico y, además, el geniculado.
Las anomalías del nervio facial son infrecuentes en los trastornos de desarrollo del oído interno, ya que su desarrollo
embrionario es anterior al otocisto. Sin embargo, se han descrito casos raros de agenesia total o parcial del facial en el
llamado síndrome de Moebius6.
En estenosis graves del conducto auditivo interno, el facial puede ser el único nervio presente de los que conforman el paquete acústico-facial. Asimismo, en casos de agenesia coclear se ha demostrado la ausencia de visibilidad
del nervio coclear, persistiendo el facial y los vestibulares
y formando un tronco común (figura 8).
Las anomalías congénitas del nervio facial están más frecuentemente ligadas a un anormal desarrollo de los arcos
branquiales.
Vignaud4 describió un canal timpánico ectópico, de situación profunda en la fosa oval, a la cual obliteraba, impidiendo el acceso a la región platinar en las estapedectomías.
Sin embargo, la variante anatómica que más frecuentemente puede hallarse es la dehiscencia del canal óseo, sea
total o parcial. Esta situación es especialmente temida por
el cirujano al abordar la caja timpánica y encontrar un facial libre.
Figura 8
Bifurcaciones atípicas del trayecto del facial mastoideo han
sido descritas en número de dos y hasta tres divisiones.
Malformación del oído interno. Agenesia de la cóclea y del
nervio coclear. (A) Resonancia magnética. Corte axial con
protocolo FIESTA que muestra la persistencia del nervio
facial (NF). DS: dilatación sacular del laberinto posterior;
NV: nervios vestibulares formando un tronco común. (B) El
mismo caso de malformación coclear. Técnica de
navegación virtual con resonancia magnética del conducto
auditivo interno. NF: nervio facial; NV: nervios vestibulares;
PA: poro acústico.
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Diagnóstico por imagen del nervio facial
Donde más frecuentemente aparecen alteraciones del trayecto del nervio facial es en el oído medio, especialmente
en las conocidas como deformidades graves o displasias
mayores, asociadas a atresia del conducto auditivo externo y microtia.
En los casos de atresias mayores, son altamente frecuentes las alteraciones malformativas del trayecto del nervio
facial, que puede presentarse denudado parcial o totalmente. En el caso de dehiscencia total, ha de informarse al otólogo de la imposibilidad de visualizar el canal óseo y de que,
por lo tanto, el nervio pudiera estar libre en la caja timpánica o colgando en la fosa oval (figura 9).
Figura 9
La modificación de la verticalidad y la distancia que normalmente separan el canal mastoideo de la superficie posterior del conducto auditivo externo son hechos importantísimos de consignar en el informe radiológico previamente
al fresado quirúrgico de la mastoides.
Tomografía axial computarizada. Corte coronal.
Malformación del oído interno. Dehiscencia del facial
timpánico. CSE: canal semicircular externo dilatado; CAI:
conducto auditivo interno óseo normal.
Figura 10
En estos casos, el canal del facial se ve acortado y situado
anteriormente respecto a la fosa oval y la pared posterior
del conducto auditivo externo.
Corte coronal con tomografía computarizada. Treacher
Collins. Anomalía de desarrollo del oído medio y externo en
el que la fosa media aparece muy deprimida (flecha).
FY: fosa yugular; VII3: situación ectópica del canal del facial,
muy anterior y superficial en la mastoides.
En algunos casos la mastoides es hipoplásica, por lo que
el nervio puede presentar una dirección fuertemente lateralizada, inclusive no existiendo canal descendente en la
mastoides.
En pacientes con disostosis mandibulofacial de Treacher
Collins, la incidencia de anomalías del nervio facial es muy
alta, mostrando amplias dehiscencias en la caja timpánica
y una tercera porción anormalmente situada, a la altura de
la fosa oval (figura 10).
Asimismo, en casos de otodistrofias que además afecten a la
base del cráneo, como la osteopetrosis y la enfermedad de Paget, se han descrito alteraciones funcionales del nervio facial7.
Patología traumática
En los traumatismos del oído, la TC también tiene un
papel determinante en el diagnóstico topográfico de la
lesión.
Las consecuencias más frecuentes de un traumatismo del
hueso temporal son la pérdida de audición y la parálisis facial.
Una fractura en el recorrido del canal óseo del nervio facial es causa de parálisis; de ahí la importancia de su de-
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
mostración, con el objeto de determinar el lugar afectado y facilitar una posible descompresión quirúrgica.
Las llamadas microfracturas laberínticas afectan sólo al
oído interno, aprovechando los puntos de fragilidad del
peñasco. Pueden atravesar el techo del conducto auditivo interno y producir fracturas del nervio, sea en el fondo de dicho conducto o en el primer codo del acueducto
de Falopio.
Figura 11
Otro tipo de fracturas comprometen a la vez la pirámide
petrosa y el oído interno; son las llamadas fracturas longitudinales, de mayor frecuencia. Las fracturas transversales o tímpano-laberínticas son perpendiculares al eje
mayor del peñasco.
Tomografía computarizada del peñasco. Sección axial a
nivel del conducto auditivo interno. La flecha indica su
afectación por una línea transversal de fractura.
Figura 12
En ocasiones, una doble línea de fractura cruza el vestíbulo para afectar la segunda porción. De ahí la importancia de la exploración con TC multiplanar.
Tomografía axial computarizada del temporal en posición
coronal. Línea de fractura que afecta al canal óseo del facial
laberíntico (flecha).
Las fracturas longitudinales se disponen paralelamente a
la pirámide petrosa y tienen su origen en el trauma directo en la región temporoparietal. Afectan al conducto auditivo externo y las celdas de la mastoides. Por lo general,
este tipo de fractura produce una paresia por afectación
tardía del nervio facial por edema.
Las fracturas transversales de la pirámide petrosa pueden
tener origen frontal u occipital, y se caracterizan por su trayecto perpendicular al eje de la pirámide petrosa, pudiendo producir lesiones del geniculado y del fondo del conducto auditivo interno (figura 11).
La porción timpánica puede ser objeto de fracturas tímpanolaberínticas que afecten el oído medio, lesionando la primera
o la segunda porción del facial8 (figura 12).
Por lo que se refiere a la tercera porción del facial, ésta se
verá involucrada en todo tipo de fracturas que atraviesen
la mastoides.
Existen casos de parálisis facial producida por fracturas de
megaestiloides; es el llamado síndrome de Eagle, con en-
clavamiento de un fragmento de la misma en el agujero
estilomastoideo.
En los casos de politraumatismos craneales resultan ser importantes las reconstrucciones tridimensionales con TC de
la base del cráneo.
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Diagnóstico
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Diagnóstico por imagen del nervio facial
Patología tumoral
Son varios los tipos de tumoraciones que pueden producir
lesiones en el trayecto del nervio facial y ser identificables
con los actuales equipos de diagnóstico por imagen.
El papel del radiólogo es sumamente importante a la hora
de demostrar el volumen de la lesión, así como su extensión y sus relaciones anatómicas, previamente a la intervención quirúrgica.
La RM con administración de contraste va incrementando progresivamente su importancia como primer examen
a practicar para descartar lesiones tumorales. Asimismo,
ofrece una gran resolución cuando se trata de individualizar procesos expansivos que secundariamente erosionen
el canal óseo del nervio.
Se distinguen los tumores del nervio propiamente dicho,
como son los neurinomas y hemangiomas, de aquellos
otros tumores que indirectamente afectan el nervio al
desarrollarse en la pirámide petrosa, en la caja timpánica
o en la mastoides.
tectar la masa tumoral intracanalicular, así como la dilatación que produce en la primera porción del facial,
que suele ser el hecho diferencial para su diagnóstico9
(figura 13).
Cuando el neurinoma se sitúa en el canal intrapetroso del
facial, la imagen de la tumoración es una dilatación fusiforme, de caracteres benignos.
Para su diagnóstico topográfico, tanto la TC como la RM
son muy útiles en la detección de la lesión; la primera por
visualizar la erosión del canal óseo, y la segunda tras la inyección del contraste, al demostrar la extensión de la masa
expansiva (figura 14).
En estos casos, la nueva tecnología llamada volume
rendering con la RM y la utilización de estaciones de trabajo permiten obtener imágenes bi y tridimensionales de
la situación del neurinoma en relación con el laberinto
membranoso (figura 15).
Otras veces el neurinoma puede extenderse desde la primera porción hasta la caja timpánica y aparecer como una
tumoración que ocupa la fosa oval, produciendo una hi-
El neurinoma del facial
Pero también el neurinoma del facial puede localizarse
en el conducto auditivo interno o en el ángulo pontocerebeloso y simular tratarse de un neurinoma del acústico. En esta localización es imprescindible la RM al de-
176
Figura 13
También se le llama schwannoma, dado su origen en las
células de Schwann de la vaina neural. Está considerado como el tercer tumor más frecuente del hueso temporal, y por eso es tan importante su diagnóstico, más
aún si se considera que puede detectarse antes de la
aparición sintomática de la parálisis. Su hallazgo es posible a lo largo de todo el trayecto del nervio, desde su
origen aparente hasta sus ramificaciones musculares,
aunque es más frecuente su localización en el acueducto de Falopio, la primera porción y el ganglio geniculado en primer lugar, seguidos en número de casos por la
porción mastoidea.
Resonancia magnética. Corte axial del conducto auditivo
interno con protocolo FIESTA en un caso de neurinoma del
facial intracanalicular (flecha larga) y de la primera porción
(flecha corta).
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
poacusia de transmisión. En estos casos de situación retrotimpánica, la exploración con TC descubre la presencia de la masa incluso previamente a la existencia clínica
de la parálisis (figura 16).
En estos casos, la RM es clave en la demostración de la totalidad de la lesión desde su origen en el geniculado hasta su expansión a la fosa media, diferenciando mediante
la administración del contraste endovenoso las partes sólidas y quísticas de la lesión (figura 17).
Neurinoma del geniculado por resonancia magnética.
(A) Corte axial con protocolo FIESTA del oído interno.
VII: nervio facial intracanalicular; VII1: nervio facial
laberíntico; NG: neurinoma del geniculado. (B) Volume
rendering 3D del laberinto membranoso. C: cóclea;
VII1: nervio facial laberíntico; NG: neurinoma del geniculado.
Figura 16
Neurinoma del geniculado. (A) Tomografía axial
computarizada. La flecha indica la dilatación que produce
el neurinoma en el primer codo del facial. CAI: conducto
auditivo interno. (B) Resonancia magnética del mismo
caso al mismo nivel. Corte axial del oído interno con
secuencia Spin Echo T1 y administración de contraste
(flecha).
Tomografía axial computarizada. Corte coronal de la caja
timpánica en un caso de neurinoma del facial. T: tumor;
VII2: lesión de la segunda porción del facial.
Figura 17
Figura 15
Figura 14
Otra variante topográfica en el diagnóstico por imagen
de un neurinoma del nervio facial es la posibilidad de
una expansión del proceso desde el ganglio geniculado
a través de los nervios petrosos superficiales, desarrollándose una masa de características parcialmente quísticas, encapsulada en la fosa media, y también que su
diagnóstico puede anticiparse a la existencia clínica de
la parálisis.
Resonancia magnética. Secuencia Spin Echo T1 con
administración de contraste. Corte axial del cráneo en el
que se aprecia un caso de neurinoma del facial con
expansión quística hacia la fosa media. PS: porción sólida
del neurinoma; PQ: porción quística del tumor en la fosa
media.
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Diagnóstico por imagen del nervio facial
Las reconstrucciones bi y tridimensionales son muy demostrativas en este tipo de tumores tan complejos10 (figura 18).
El hemangioma del nervio facial
Tumores del hueso temporal que lesionan el nervio
facial
Figura 18
Los hemangiomas tienen un origen vascular benigno, se
presentan preferentemente en el ganglio geniculado y son
difícilmente diferenciables de los neurinomas con la RM,
ya que presentan una captación similar del contraste. Sin
embargo, con la TC, cuando la lesión es de un tamaño considerable, se puede diferenciar por la existencia de espículas óseas características.
Resonancia magnética. Reconstrucción bidimensional a
partir del protocolo FIESTA del mismo caso de la figura 17.
CI: carótida interna; C: cóclea; HC: hemisferio cerebeloso;
PS: porción sólida del tumor. *: porción quística del
neurinoma.
En este apartado se incluyen los tumores que, por afectar
en su desarrollo al temporal, llegan a producir lesiones en
el trayecto del nervio facial.
También con la RM es posible su diagnóstico, aunque
cuando son de pequeñas dimensiones pueden pasar desapercibidos por los artefactos de la fosa media.
Estos tumores pueden producir un hemiespasmo facial en
su fase inicial de desarrollo, para posteriormente aumentar su volumen e invadir el interior del conducto auditivo
interno y el laberinto membranoso, produciendo hipoacusia y una parálisis facial por la lesión de la primera porción
laberíntica y el primer codo del nervio.
Los meningiomas intratimpánicos, según su situación, pueden ocasionar lesiones del nervio facial. En estos casos, la
RM es muy demostrativa del espesamiento de la duramadre tras la inyección de contraste.
178
Figura 19
El colesteatoma primario o epidermoide del techo del conducto auditivo interno presenta una imagen lacunar característica con la TC, de contornos redondeados y bordes muy netos. Su situación es medial respecto al canal
semicircular superior en el techo de la pirámide petrosa11
(figura 19).
Tomografía computarizada. Corte coronal del oído.
Colesteatoma primario del techo del conducto auditivo
interno (CAI). La flecha señala la situación del tumor, medial
respecto del canal semicircular superior (CSS).
Otras localizaciones de estos tumores son el interior del
conducto auditivo interno o el ganglio geniculado,
siendo dificultoso su diagnóstico diferencial con los
neurinomas.
Los tumores glómicos, cuando son muy extensos, pueden
expandirse al laberinto, y en algunos casos pueden lesionar el acueducto de Falopio en la mastoides o en la caja
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
timpánica. En estos casos, la RM permite observar las imágenes vasculares intratumorales características, llamadas
«en sal y pimienta», por las que se establece el diagnóstico diferencial con otros tumores.
Figura 20
Las metástasis en la base del cráneo cuando se sitúan
próximas al trayecto del facial pueden producir una parálisis, como ocurre con las metástasis de mama y pulmón en el ángulo pontocerebeloso o en la punta del
peñasco.
Tomografía computarizada. Corte en posición axial en un
caso de neoplasia del conducto auditivo externo que lesiona
el canal del facial en su tercera porción. La flecha indica la
erosión producida en la pared posterior del conducto
auditivo externo (CAE).
Figura 21
Los tumores malignos de origen en el conducto auditivo
externo, como son los carcinomas epidermoides, producen erosiones en los límites óseos del conducto auditivo
externo. Cuando se desarrollan en la pared posterior, invaden la mastoides y erosionan la porción descendente del
nervio facial. La TC es muy demostrativa de las erosiones
producidas tanto en el conducto auditivo externo como
en la mastoides12 (figura 20).
Tomografía computarizada. Sección axial bilateral de los
temporales. Las flechas indican la imagen de un granuloma
eosinófilo en la mastoides.
Cabe señalar en este apartado las meningitis carcinomatosas como causa de la parálisis facial. En todos estos casos, la exploración con RM y el uso de contraste
endovenoso ponen de manifiesto las lesiones metastásicas, así como la captación meníngea, siendo el método de elección.
Los granulomas del ápex petroso, por su situación en la
punta del peñasco, producen trastornos funcionales del
nervio facial y son diagnosticables mediante RM con su
característica hiperseñal en T2.
Las granulomatosis se incluyen en la patología seudotumoral del peñasco. Dependiendo de la situación y la extensión de las lesiones líticas, las granulomatosis producen alteraciones del nervio facial (figura 21). Además
de la otitis maligna, las granulomatosis de Wegener en
ocasiones pueden producir lesiones destructivas de la
mastoides.
La TC es muy eficaz en el diagnóstico de las características
lesiones líticas del temporal (figura 22).
Patología del trayecto extracraneal del facial
También la histiocitosis X como enfermedad granulomatosa produce extensas lesiones erosivas en los temporales y, en general, en la base del cráneo.
Tumores malignos de origen en la glándula parótida, como
los adenomas o cilindromas, pueden afectar la trayectoria
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Diagnóstico por imagen del nervio facial
Figura 22
intrapetrosa del nervio facial, evidenciándose mediante la
TC tanto la tumoración en la parótida como las erosiones
en la mastoides que afectan secundariamente a la porción
vertical del acueducto de Falopio (figura 23).
180
Tomografía axial computarizada. Corte axial de ambos oídos
en un caso de histiocitosis X. Las flechas señalan las amplias
erosiones producidas en la base del cráneo.
Por su parte, la RM permite visualizar la imagen de la
glándula parótida y la existencia de una masa tumoral
intraparenquimatosa en las vecindades del agujero
estilomastoideo.
Figura 23
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Tomografía axial computarizada en un caso de tumor
parotídeo con afectación del nervio facial. (A) Corte axial
con ventana de partes blandas que permite evidenciar el
volumen de la tumoración (T). (B) Corte axial con ventana
ósea en la que se evidencia la erosión de la mastoides
(flechas).
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
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Diagnóstico
4. EVALUACIÓN DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA
Galletti F., Galleti B., Freni F.
INTRODUCCIÓN
Sistemas de valoración subjetiva
Los síntomas y las consecuencias de una lesión periférica
del nervio facial varían de importancia y de gravedad de paciente a paciente, incluso en enfermedades con una etiología idéntica, por cuanto son expresión de un daño variable al tronco nervioso, de una topografía variable de la
lesión y, con el tiempo, de grados y modalidades diferentes de reparación.
Se han utilizado muchos métodos con la finalidad de estandarizar una forma clara de observación, capaz de traducirse en un valor numérico indicativo tanto del estado
de funcionalidad facial como de la presencia de complicaciones (sincinesias, contracturas y espasmos) y eventuales alteraciones de las funciones secretoras y sensitivas. Estos sistemas de clasificación tienen resultados diferentes
entre observadores y sujetos. Los grados oscilan entre leve
y grave, y la distancia entre los diferentes grados no siempre es igual. Además, no aportan información dinámica sobre el movimiento. Se pueden subdividir en tres principales categorías, en base a sus características: global, regional
y específico2.
Para valorar la gravedad de las parálisis faciales y poder expresar un juicio unívoco sobre la evolución espontánea de
muchas de ellas y sobre la eficacia de las diversas opciones terapéuticas, tanto farmacológicas como quirúrgicas,
ha sido necesario superar la simple observación objetiva
de la patología y convertir la inspección del paciente en lo
más objetiva y comparable posible1.
SISTEMAS DE VALORACIÓN
Han sido introducidas numerosas escalas de valoración
dedicadas a cuantificar tanto la gravedad inicial de una
parálisis del facial como la recuperación final de la misma (después de 1 a 18 meses), considerando también los
fenómenos accesorios y los defectos secundarios a la
reinervación.
Con tal fin, se pueden seguir dos caminos:
• Los sistemas de valoración subjetiva, basados en la observación clínica, que dependen del examinador y clasifican las parálisis por su gravedad.
• Los sistemas de valoración objetiva, que todavía a día
de hoy presentan algunas limitaciones.
Los sistemas globales consideran la función facial en su totalidad, y la tarea del observador es la de asignar una puntuación que valore el grado de parálisis y los déficits secundarios. La puntuación asignada es un número arbitrario
escogido de una escala.
Los sistemas regionales afrontan con independencia el estado de las diferentes áreas de la cara (frente, ojos y boca).
El explorador asigna a cada área una puntuación en base
a su funcionalidad. Los puntos asignados se suman y se expresan en un único número.
Los sistemas específicos se basan en respuestas claras
(sí/no) a un número fijo de preguntas sobre las funciones
estrechamente relacionadas con la actividad del nervio facial y aspectos secundarios como las sincinesias y las contracturas. Sumando las respuestas positivas se obtiene una
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Evaluación de la parálisis facial periférica
puntuación que expresa la función del facial. El método específico más usado ha sido el de Stennert, pero su falta
de exactitud a la hora de la valoración ha hecho que sea
poco utilizado1.
Dentro de los sistemas de valoración global y regional, hemos de tener en cuenta que el primer método de valoración de la función facial fue introducido por Botman y
Jongkees3. Se trata de una simple escala de cinco categorías que juzga el grado de parálisis. Las contracturas son
los únicos defectos secundarios mencionados en la gradación de las parálisis totales. Este método, con pequeñas
modificaciones, fue utilizado por Peitersen4 en 2002, en
su amplia estadística (tabla 1).
En 1985, el Facial Nerve Disorders Committee of the
American Academy of Otolaryngology-Head and Neck
Surgery (AAO-HNS) aceptó como válida la escala de
House-Brackmann para evaluar el grado de afectación del
nervio facial5. El mismo año, con ocasión del V Congreso Internacional sobre el nervio facial en Burdeos, dicha
escala fue considerada suficientemente completa, y la revista Otolaryngology-Head and Neck Surgery, revista oficial de la AAO-NHS, recomendó su uso en varios artículos. Este método tiene en cuenta las contracturas y las
sincinesias, y se demuestra útil para la valoración de las
consecuencias de las parálisis: prevé 6 grados que se pueden asignar en base a una valoración cualitativa y cuantitativa (tabla 2).
Sistema de calificación de Peitersen
Grado El grado de parálisis Descripción de la parálisis
0
l
Ninguno
Ligero
II
Moderado
III
IV
Grave
Completo
184
La función normal
Visible sólo si el paciente
hace muecas
Se muestra con pequeños
movimientos faciales
Función apenas visible
Sin función
Tabla 1
A pesar de todo, el método de House-Brackmann ha sido
criticado por numerosos autores por su poca sensibilidad
para documentar las diferencias clínicamente significativas, por su elevada variabilidad interobservador, por la falta de distinción de los grados de disfunción en diferentes
partes de la cara y por su poca sensibilidad tanto en la valoración del grado de reparación del nervio como de la gravedad de los déficits secundarios6-8. Además, es difícil familiarizarse con ella para el no especialista, lo que puede
llevar a una mala interpretación entre personas no habituadas a su manejo.
Aunque el método de House-Brackmann es el más utilizado, sobre todo en EE. UU., Europa y sus países de influencia, no ha sido aceptado universalmente; en particular, en
Japón el sistema propuesto por Yanagihara es el más utilizado9. Se trata de una escala regional que valora diferentes áreas de la cara y asigna a cada una puntuación, de
modo que al sumarlas se obtiene un resultado global, sin
valorar los efectos secundarios (tabla 3).
Se han estudiado y propuesto escalas comparativas que
median entre el sistema de valoración de House-Brackmann
y el de Yanagihara, con la finalidad de facilitar su manejo
y recordar para su uso clínico10.
Otro interesante sistema subjetivo de valoración de la
funcionalidad facial es el de Sunnybrook. Se trata de
una escala regional que tiene en cuenta la cuantificación de las sincinesias regionales11 (tabla 4). Ha sido valorado por diferentes autores como un sistema de valoración fiable12-14.
En el 2009, un Comité de expertos en alteraciones
del nervio facial, con el fin de actualizar la escala de
House-Brackmann y resolver alguna de las críticas más
comunes al sistema, proponen el House-Brackmann
Facial Nerve Grading System 2.0 (H-B FNGS 2.0)15. Este
nuevo método incorpora al sistema original nuevas informaciones, concretamente sobre la valoración regional del movimiento facial (tabla 5).
Se pide al paciente que haga una serie de movimientos faciales mientras el examinador valora el movimiento en
cada una de las 4 áreas: frente, ojo, plica nasolabial y co-
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Escala de House-Brackmann para evaluar el grado de afectación del nervio facial
Grado
Descripción
Características
I
II
Normal: 100% de la motilidad facial (8/8)
Disfunción leve: 80% de la motilidad
facial (7/8)
III
Disfunción moderada: el 60% de la
motilidad facial (de 6/8 a 5/8)
IV
Disfunción moderadamente grave: en el
40% de la motilidad facial (de 4/8 a 3/8)
V
Disfunción grave: 20% de la motilidad
facial (por 2/8 al octavo)
VI
Parálisis total: 0% de motilidad facial (0/8)
Normal funcionamiento facial en todas las áreas
Global: mínimos cambios a una cuidadosa inspección, pueden presentarse
ligeras sincinesias sin contracturas
En reposo: simetría y tono normales
En movimiento:
Frente: buena función o moderada
Ojo: cierre completo con el mínimo esfuerzo
Boca: ligera asimetría
Global: diferencia obvia entre los dos lados, pero no desfigurativa;
sincinesias, contracturas y espasmos de la hemicara están presentes, pero
en grado moderado
En reposo: simetría y tono normales
En movimiento:
Frente: de moderado a leve
Ojo: cierre completo con esfuerzo
Boca: un poco débil con el máximo esfuerzo
Global: debilidad obvia o asimetría
En reposo: tono normal y la simetría conservada
En movimiento:
Frente: ausencia de arrugas
Ojos: cierre incompleto a pesar de un esfuerzo máximo
Boca: asimétrica con el máximo esfuerzo
La presencia de sincinesias o espasmos impide la movilidad de la cara, y se
clasifican en este grado
Global: los movimientos apenas son perceptibles
En reposo: asimetría evidente y tono reducido
En movimiento:
Frente: ninguno
Ojos: cierre incompleto
Boca: mínimo movimiento
En esta etapa no pueden estar presente espasmos o sincinesias
La ausencia de movimiento
misura oral. Se asigna una puntuación de 1 a 6 en relación al grado de movimiento. La valoración del movimiento en cada una de las regiones sigue el mismo sistema de
puntuación cualitativo: un movimiento normal equivale
a una puntuación de 1; a un movimiento muy bueno que
corresponde al 75% del normal se asignan 2 puntos; a un
buen movimiento entre el 50 y el 75% del normal se dan
3 puntos; movimientos modestos que son menos del 50%
del normal obtienen 4 puntos; esbozos de movimiento corresponden a 5 puntos, y finalmente se dan 6 puntos a la
ausencia de movimiento.
Tabla 2
Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
La valoración de las sincinesias se efectúa en la hemicara por entero con una escala de 0 a 3, dando la
mayor puntuación a la presencia de contracturas
desfigurantes.
La máxima puntuación para los movimientos secundarios
se obtiene cuando la puntuación regional está entre 3 y
4. Obviamente, no se asignan puntos para los movimientos secundarios si todas las regiones tienen una puntuación de 6, y las sincinesias son raras de ver cuando
todas las regiones tienen una puntuación de 5.
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Evaluación de la parálisis facial periférica
Sistema de clasificación de Yanagihara
1. En reposo
2. Frunciendo el ceño
3. Arrugando la zona entre las cejas
4. Cerrando los ojos un poco
5. Cerrando los ojos con fuerza
6. Cerrando el ojo del lado patológico
7. Inflando los carrillos
8. Silbando
9. Sonriendo
10. Bajando el labio inferior
Parálisis parcial/debilidad
4
4
4
4
4
4
4
4
4
4
No hay movimientos
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
Tabla 4
Normal
Sistema de valoración de la funcionalidad facial de Sunnybrook (modificado de Ross et al., 1996)
Simetría en
La simetría de los movimientos voluntarios
reposo
(músculo excursión de grado en comparación con el lado sano)
(comparado con
el lado normal)
Ojo (elegir una) Norma
expresión
Normal 0
Un estrecho
Largo 1
Cirugía de los
párpados 1
Cheek (surco
nasolabial)
Normal 0
Fruncir
el ceño
Cerrar
el ojo
Sonrisa
Rechinar
los dientes
Labios
arrugados
Sincinesias
No se puede
iniciar el
movimiento
1
Leve
movimiento
inicial
2
Movimiento
Movimiento Movimiento No Leve Media Grave
inicial con alza casi completo completo
moderada
3
4
5
0
1
2
3
1
2
3
4
5
0
1
2
3
1
1
2
2
3
3
4
4
5
5
0
0
1
1
2
2
3
3
1
2
3
4
5
0
1
2
3
Asimétrica
global
Asimetría
grave
Asimetría
moderada
Ligera
asimetría
Normal
simetría
Ausente 2
Menos
pronunciada 1
Más pronunciada 1
Boca
Normal 0
Ángulo caído 1
Ángulo hacia
arriba o afuera 1
Total _______ Total ________
Puntuación
Puntuación del movimiento voluntario
Puntuación sincinesias
simetría en reposo _____ Total x 4
____ Total x 5
Total _______
La puntuación _______ = puntuación del movimiento voluntario - (menos) simetría puntuación en reposo - (menos)
sincinesias puntuación
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Tabla 3
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Tabla 5
Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
Escala de House-Brackmann para evaluar el grado de afectación del nervio facial 2.0
Puntuación Regiones
1
2
3
4
5
6
Frente
Normal
Leve debilidad
> 75% de lo normal
Ojo
Normal
Leve debilidad
> 75% de lo normal
Completamente cerrada
con un esfuerzo ligero
Evidente debilidad
Evidente debilidad
50% de lo normal
> 50% de lo normal
Simetría en reposo
El cierre total con el máximo
esfuerzo
La asimetría en reposo
La asimetría en reposo
< 50% de lo normal
< 50% de lo normal
No se puede cerrar por completo
Las huellas de movimiento Las huellas de movimiento
La ausencia de movimiento La ausencia de movimiento
Pliegue nasolabial
Normal
Leve debilidad
> 75% normal
Comisura bucal
Normal
Leve debilidad
> 75% de lo normal
Evidente debilidad
> 50% de lo normal
Simetría en reposo
Evidente debilidad
> 50% de lo normal
Simetría en reposo
La asimetría en reposo
< 50% de lo normal
La asimetría en reposo
< 50% de lo normal
Las huellas de movimiento Las huellas de movimiento
La ausencia de movimiento La ausencia de movimiento
Los movimientos secundarios (evaluación general)
Puntuación
Grado de movimiento
0
Ninguno
1
Sincinesias, contracturas mínimas
2
Sincinesias evidentes, contracturas de leves a moderadas
3
Sincinesias de la desfiguración, contracturas graves
Informes: suma de las puntuaciones de cada región y los movimientos secundarios
Grado
Puntaje total
I
4
II
5-9
III
10-14
IV
15-19
V
20-23
VI
24
Sumando los puntos de cada región y de los movimientos
secundarios, se obtiene una puntuación final comprendida entre 4 y 24, la cual se traslada a una escala de I a VI
de acuerdo con las siguientes definiciones: grado I de 0 a
4; grado II de 5 a 9; grado III de 10 a 14; grado IV de 15 a
19; grado V de 20 a 23; grado VI, 24.
de los movimientos faciales usando métodos de fácil manejo para medir la dinámica facial. También nos encontramos en este campo con dificultades relacionadas con las
diferencias significativas que existen en la expresión facial
de individuo a individuo, entre grupos de edad y sexo, y en
un mismo sujeto entre las dos hemicaras16.
Sistemas de valoración objetiva
Los principales problemas inherentes a los sistemas de valoración objetiva son representados por la variabilidad interindividual y por la necesidad de colocar a cada paciente con sus déficits y secuelas específicos en el reducido
número de grupos que la clasificación prevé.
Con el fin de evitar los posibles resultados diferentes entre los distintos exploradores de los métodos subjetivos, se
han presentado diversas propuestas de medición objetiva
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Evaluación de la parálisis facial periférica
En 198617, Burres y Fisch introducen un método objetivo
para medir las distancias entre puntos faciales específicos,
comparando el lado afectado respecto al sano. Se ayudan con cámaras fotográficas y vídeos. El enfoque se basa
en medidas lineales de los movimientos faciales. Se comparan las distancias entre diferentes puntos establecidos
en la cara, tanto en reposo como durante la contracción
máxima de frente, ojos y boca. Este método requiere un
largo tiempo de realización, y además tiene el inconveniente de sobrevalorar las puntuaciones y subestimar las
grandes.
Murty et al. (1994)18, basándose en el método de Burres y
Fisch, proponen el Nottingham System (tabla 6), que tiene
en cuenta tres parámetros:
• Medición objetiva lineal de cuatro puntos de la cara (supraorbitario, infraorbitario, canto externo y comisura labial), comparando el lado patológico con el lado normal en porcentaje, tanto en reposo como en contracción
con tres expresiones faciales.
• Presencia o ausencia de efectos secundarios, como espasmos o sincinesias.
• Presencia o ausencia de lágrimas de cocodrilo, alteraciones de la lagrimación o del gusto.
Este sistema es suficientemente rápido, tiene una baja variabilidad interobservador y se correlaciona bien con el sistema universal de House-Brackmann, por lo que se recomienda para la evaluación rápida de la función del nervio
facial en la clínica. Tiene el inconveniente de no poder aplicarse en caso de parálisis bilateral19.
Con el perfeccionamiento de los sistemas informáticos en
los últimos años, han sido propuestos varios sistemas de videoanálisis computarizado6,20-22 con los que se valoran (gracias a una buena iluminación y a sistemas de grabación de
vídeo) los movimientos verticales y horizontales de la frente, los ojos, la nariz y la boca. Los datos se digitalizan y se
comparan a los del lado sano; las diferencias entre lado afectado y lado sano generan unos valores que se traducen en
porcentaje para cada región. Con este sistema se pueden valorar tanto los movimientos voluntarios como las sincinesias.
Sin embargo, aún no se ha definido un método clínico fiable y práctico que tenga en cuenta todas las funciones faciales, los efectos secundarios y las secuelas; además, al no
haber todavía una estandarización y dada la necesidad de
instrumentos y técnicas especiales, ninguno de estos sistemas ha tenido difusión clínica.
Tabla 6
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Sistema de clasificación de Nottingham
Parte 1. Calcular las distancias
1. Elevar las cejas: la medición de distancia SO-IO
2. Cierre de ojos: una distancia de medición SO-IO
3. Sonreír: la medición de la distancia LC-M
Suma
X/Y x 100 = %
Derecho
Izquierdo
=X
=Y
SO: supraorbitario; IO: infraorbitario; LC: canto externo; M: ángulo bucal; X: suma puntos 1, 2, 3 lado derecho; Y: suma puntos 1, 2, 3 lado izquierdo.
Parte 2. Pequeños defectos presentes o ausentes
Espasmo de la hemicara
Contracturas
Sincinesias
Ausente
Ausente
Ausente
Presente
Presente
Presente
No
No
No
Sí
Sí
Sí
Parte 3. Alteraciones sensoriales y de secreción
¿El ojo lagrimea cuando come?
¿Su ojo es más seco que antes?
¿Ha notado cambios en el sabor?
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
Algunos autores piensan que los análisis bidimensionales
basados en mediciones lineales no son suficientemente
exactos21 y que los sistemas de análisis tridimensionales
son más apropiados para valorar las asimetrías en los pacientes con parálisis facial16. Se han usado sistemas tridimensionales computarizados muy sofisticados para el
reconocimiento fisonómico y de las expresiones faciales,
pero su aplicación presenta límites por la complejidad de
uso, el coste, el tiempo de realización, la sensibilidad y la
complejidad del equipo, la dificultad para medir tanto el
componente estático como el dinámico de la función facial, y la baja sensibilidad para medir las evoluciones en
el tiempo y en los controles postratamiento23. Por último,
la utilización de una instrumentación muy compleja trasforma la inspección del paciente en un auténtico examen
instrumental.
Por lo tanto, hemos de tener en cuenta que no disponemos de un método objetivo fiable, con normas
admitidas universalmente y de utilidad clínica, que permita el estudio de las parálisis faciales, su evolución
espontánea o tras tratamiento farmacológico o quirúrgico, ya que están sujetos a un cierto grado de error de
comparación.
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Diagnóstico
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Evaluación de la parálisis facial periférica
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Diagnóstico
5. MONITORIZACIÓN INTRAOPERATORIA DEL NERVIO FACIAL
Quesada Martínez J.L., Lorente Guerrero J., López Campos D., Hernández Vara J.
INTRODUCCIÓN
Los avances en el diagnóstico por imagen, los abordajes
quirúrgicos más agresivos y el descenso de la mortalidad
quirúrgica hacen posible que procesos que hace años se
consideraban inoperables se intervengan hoy, procurando
siempre dejar las menores secuelas posibles y sobre todo
preservando el nervio facial. Es evidente que la monitorización intraoperatoria del nervio facial (MINF) reduce el
riesgo de lesión iatrógena de dicho nervio durante la cirugía realizada en su vecindad. La MINF es necesaria sobre todo cuando el nervio puede estar alterado o desplazado de su trayecto habitual por anomalías, variaciones
anatómicas, intervenciones previas o tumores voluminosos. El no utilizar la monitorización del nervio facial en las
intervenciones que conllevan riesgos significa una mayor
posibilidad de lesionar el nervio y que las intervenciones se
prolonguen en el tiempo. Además de los efectos clínicos
que puede sufrir el paciente por una parálisis facial, surgen las responsabilidades legales que de este problema
pueden derivarse. Al no lesionar el nervio facial no sólo evitamos los efectos funcionales que conlleva una parálisis
facial, sino también el trauma psicológico que, debido al
defecto estético de la cara, suelen presentar los pacientes1.
Por lo tanto, es aconsejable, además de informar al paciente de modo claro, preciso y comprensible a su nivel educacional, el uso intraoperatorio de las nuevas tecnologías
diagnósticas y evaluadoras para disminuir el riesgo de lesión del nervio facial posoperatorio2-5.
Hemos de tener en cuenta que, en la mayoría de los casos,
la mejor forma de preservar la integridad anatómica y funcional del nervio facial es identificarlo lo antes posible, en
cualquier tipo de cirugía; para ello, el cirujano ha de conocer perfectamente las referencias de identificación en
todo su trayecto e incluso valorar las posibles anomalías. Se
ha de precisar que la monitorización no reemplazará nunca el conocimiento anatómico del nervio facial ni el buen
juicio clínico y quirúrgico del cirujano. Se debe saber que
sólo se monitoriza el componente motor del nervio facial.
Para Silverstein y Rosenberg6, los principales objetivos de la
vigilancia peroperatoria del nervio facial son:
• Ayudar a distinguir e identificar tempranamente el nervio facial por medio de estimuladores eléctricos en tejidos blandos, tumor y hueso.
• Advertir al cirujano sobre la estimulación inesperada del
nervio facial.
• Crear un mapa del trayecto del nervio facial en el hueso temporal o el tumor, por medio de la estimulación
eléctrica.
• Reducir el traumatismo mecánico del nervio facial durante la recanalización o la disección de tumores.
• Valoración y pronóstico de la función del nervio facial
al término de la cirugía, objetivo que está adquiriendo el
máximo protagonismo para muchos autores7-9.
Estos objetivos justifican por sí solos la preocupación por la
monitorización del nervio facial desde antiguo. Sobre todo
en los comienzos de la neurocirugía, cuando el cirujano
operaba los neurinomas del acústico, era frecuente observar que un ayudante colocaba su mano en la cara del enfermo para tratar de percibir contracciones faciales cuando se provocaba la estimulación mecánica del nervio con
los instrumentos utilizados principalmente en la disección
y la extirpación de tumores.
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Monitorización intraoperatoria del nervio facial
Delgado et al.10 utilizan por primera vez la electromiografía (EMG) de superficie y la estimulación eléctrica a voltaje constante para monitorizar el nervio facial en la cirugía del ángulo pontocerebeloso. Posteriormente, Möller
y Jannetta11 introducen por primera vez la monitorización
facial utilizando electrodos de EMG intramuscular. La
transformación de los signos electromiográficos en signos acústicos se utiliza para procurar informar al cirujano
en el momento de contactar con el nervio facial.
Cuando se monitoriza el nervio facial, deben considerarse
los siguientes factores:
• La irrigación y el traumatismo del nervio facial pueden provocar bloqueo de la conducción. La manipulación mecánica constante del nervio produce
ráfagas de actividad EMG. El traumatismo sostenido
puede causar bloqueo completo de la conducción
nerviosa, con lo que no se presentan contracciones
musculares con la estimulación eléctrica, aun cuando se
utilice alta intensidad de corriente, y por lo tanto ya
no es posible la vigilancia. La función del nervio facial
puede degradarse lentamente conforme se incrementa
el grado de irritación. Deben observarse los umbrales de
estimulación durante el procedimiento quirúrgico para
diagnosticar este problema. Es posible reducir el grado
de debilidad facial si se espera que cese la actividad en
ráfaga al detener la cirugía, y se manipula con mayor
suavidad el nervio.
• La parálisis facial parcial preoparatoria puede dificultar la vigilancia, por lo que debe prestarse especial atención al estado preoperatorio del nervio
facial. La radioterapia, la presión excesiva por crecimiento tumoral y otros factores se han de tener en
cuenta, sobre todo si existe parálisis o paresia facial, por
lo que se debe estudiar el estado del nervio en el preoperatorio. Pueden no obtenerse contracciones musculares con niveles bajos de estimulación, y entonces se requiere mayor corriente para obtener respuesta. Es
importante tener presente este problema a la hora de
plantearnos la monitorización del nervio facial.
• Interferencia eléctrica y mecánica externa. El ruido
eléctrico de unidades de electrocauterio, equipo de vídeo y otros dispositivos que se encuentran en el quiró-
192
fano puede provocar contracciones musculares falsas
(efectos parásitos) en el sistema de vigilancia EMG. La
aplicación de corriente eléctrica a retractores automáticos de piel activa dispositivos de EMG, pero no otros de
presión mecánica. El ruido mecánico (en forma de vibración o movimiento de la cabeza) puede causar efectos
parásitos en monitores de presión mecánica.
• Fármacos que pueden inhibir las contracciones
musculares y la actividad eléctrica. Los fármacos paralizantes, los relajantes musculares y la anestesia local que se utilizan alrededor del nervio facial durante la
cirugía pueden inhibir las contracciones y la vigilancia
muscular. En general, hemos de tener en cuenta que
se ha de evitar durante la utilización de la MINF el uso
de agentes anestésicos que pueden producir un bloqueo
neuromuscular, debido a la posibilidad de disminuir o
eliminar la actividad EMG; por ello, antes de comenzar cualquier procedimiento con MINF, el anestesista
debe ser informado para que pueda programar una
pauta anestésica apropiada. Aunque este tipo de monitorización requiere que el músculo no esté paralizado, es admisible utilizar bloqueantes neuromusculares
intraoperatorios si su dosificación se realiza mediante
una monitorización adecuada del grado de bloqueo
neuromuscular periférico12.
• El nivel de anestesia afecta la actividad muscular.
Se ha demostrado que, cuando la anestesia no es lo bastante profunda, hay una falsa contracción muscular espontánea que quizás sea detectada por el sistema de
vigilancia EMG. Si el enfermo está despierto, la EMG se
activa por las contracciones voluntarias de la cara. El
anestesista sólo debe utilizar miorrelajantes de metabolización rápida cuando intube al enfermo, y no debe
utilizarlos durante la intervención.
• Errores en la colocación de electrodos y sensores.
La monitorización correcta precisa en ambos sistemas de
la correcta colocación del equipo para vigilancia muscular. Resulta fundamental una adecuada colocación de los
sensores de presión mecánica, con especial atención a la
fijación del cordón eléctrico y a la protección contra el
movimiento de los campos quirúrgicos. Deben verificarse la impedancia y la colocación de los electrodos y los
cables de éstos para verificar la correcta operación del
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
monitor EMG. Debido a las interferencias eléctricas, el
cable del estimulador no debe estar cerca de los electrodos de registro.
• Cortocircuito. El empleo de instrumentos no aislados
puede provocar el salto de la corriente a los tejidos vecinos (arco eléctrico). Los defectos de aislamiento o la
presencia de sangre o líquido cefalorraquídeo alrededor
de la sonda estimuladora pueden provocar el salto de
la corriente eléctrica a tierra en un sistema de corriente constante. Esto dará al cirujano la falsa sensación de
que el nervio facial no es funcional o no está expuesto.
SISTEMAS DE MONITORIZACIÓN DEL NERVIO FACIAL
Como bien esquematiza Uziel13, un aparato de monitorización del nervio facial puede ser dividido en varias partes:
• Uno o varios captores de actividad de los músculos de
la cara, que pueden ser electrodos de EMG o captores
mecánicos sensibles a la contracción o a los movimientos de los músculos de la cara (captor de presión, captor piezoeléctrico, etc.).
• Un dispositivo electrónico de tratamiento de señal que
libera una alarma acústica cada vez que la actividad
muscular alcanza un umbral que puede ser reglado.
• Un generador de corriente que permita liberar los impulsos eléctricos de breve duración a una cadencia de
5/segundo y a una intensidad constante reglada de 0,1
a 2 miliamperios.
• Una salida gráfica o numérica de señal recogida.
Se distinguen dos grandes categorías de monitorización
del nervio facial, dependiendo de la naturaleza de los captores: los sistemas de detección electromiográfica y los sistemas de monitorización y detección mecánica de la contracción muscular.
SISTEMAS DE MONITORIZACIÓN DE DETECCIÓN EMG
Estos aparatos se componen de un amplificador electromiográfico, un osciloscopio para la visualización de las señales, una alarma acústica y un generador de impulsos
eléctricos para la estimulación. Este tipo de aparatos se basan en la recopilación de la actividad electromiográfica de
los músculos de la cara evocada por la actividad espontánea fisiológica o patológica del nervio facial, y por la
estimulación mecánica o eléctrica del nervio facial. La actividad EMG se detecta por dos pares de electrodos monopolares intradérmicos situados en el ámbito de los músculos orbicular de los párpados y orbicular de los labios, y
se amplifica por dos amplificadores distintos. La señal EMG
es identificada por el cirujano por los sonidos producidos
por un altavoz.
Prass et al.14 han descrito perfectamente las diferentes formas de actividad EMG que pueden ser registradas en el curso de la cirugía del neurinoma del acústico. La EMG permite registrar cuatro tipos de signos:
• La actividad eléctrica espontánea del músculo si está
denervado.
• Las respuestas de tipo «pulse», que en general se evocan por la estimulación eléctrica del nervio facial. Son
respuestas polifásicas sincronizadas de corta duración
(sólo algunos milisegundos).
• Las respuestas de tipo «burst» que aparecen durante las
manipulaciones quirúrgicas del nervio facial. Son las respuestas EMG más frecuentes y se trata de descargas no
repetitivas, relativamente sincrónicas, de una duración
de 200 a 500 milisegundos. Estas respuestas generalmente son observadas durante manipulaciones mecánicas del nervio facial por los instrumentos quirúrgicos,
tanto durante la disección como la tracción. A veces, este
tipo de respuestas son seguidas de un aumento de la actividad espontánea que puede durar unos 30 segundos.
• Las respuestas de tipo «train» que expresan las irritaciones del nervio facial. Éstas corresponden a descargas repetitivas de potenciales de unidades motrices asíncronas de frecuencia elevada. En general, duran varias
décimas de segundo y dan una sonoridad característica
que ha sido descrita como un ruido de bombardeo o de
explosión. Estas respuestas se observan, frecuentemente, en caso de tracción del nervio facial. Pueden aparecer desde algunos segundos hasta dos minutos después
del traumatismo quirúrgico, aunque en la mayoría de los
casos la latencia es corta y la densidad de los potenciales de unidad motriz alcanza su máximo durante el tiempo de tracción del nervio facial. La actividad EMG dis-
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Monitorización intraoperatoria del nervio facial
minuye enseguida progresivamente después de dejar de
traumatizar el nervio, aunque a veces puede tardar varios minutos hasta desaparecer completamente. Este tipo
de actividad ha sido observado igualmente por la irritación que pueden producir las irrigaciones con suero fisiológico al contacto con el nervio facial.
Este sistema de monitorización del nervio facial es más sensible que el de detección mecánica y da más información
al cirujano. Tiene el inconveniente de ser sensible a las interferencias electromagnéticas e inclusive al ruido eléctrico externo, que puede ser el origen de numerosos artefactos, lo cual se ha de tener en cuenta; además, no da
información durante la electrocoagulación. Suele ser difícil interpretar la señal EMG, por lo que se deben identificar los diversos sonidos y correlacionarlos con los hechos
quirúrgicos. Son muchos los factores que afectan la información EMG, por lo que, si no se tiene experiencia, debe valorarlos un neurofisiólogo.
SISTEMAS DE MONITORIZACIÓN DE DETECCIÓN
MECÁNICA DE LA CONTRACCIÓN MUSCULAR
Utilizan un captor de presión mecánica situado en una pinza que se aplica a nivel de la comisura labial y de los músculos de la mejilla. Las contracciones musculares que aparecen por las estimulaciones mecánicas o eléctricas del
nervio facial entrañan variaciones rápidas de la presión sobre el captor que pueden ser detectadas por el dispositivo
electrónico y ser inmediatamente transformadas en alarma
sonora. Un tratamiento específico de señal permite identificar las verdaderas contracciones musculares y filtrar los
artefactos, como el desplazamiento de la pinza o las presiones externas sobre la mejilla. El aparato es portador de
un generador de corriente liberador de impulsos negativos de 0,05 a 10 mA, de una duración de 200 milisegundos a la frecuencia de 5 impulsos por segundo. La intensidad de la alarma sonora puede ser reglada, siendo
independiente de la amplitud de la contracción muscular.
El nervio facial puede ser estimulado a través de un electrodo aislado, pero también en conexión con los instrumentos de disección quirúrgica en contacto con un generador de corriente.
194
Las respuestas de este tipo de monitorización son muy simples. Se trata de respuestas que reproducen las dos fases
de la contracción muscular. Duran de 50 a 300 milisegundos, y están correlacionadas con la duración de la estimulación del nervio facial. Existe una relación de proporcionalidad entre la amplitud de la respuesta dada por el
captor y la amplitud de la estimulación del nervio facial.
A veces se observan respuestas repetitivas de tipo fasciculaciones, que frecuentemente se correlacionan con una
actividad EMG.
Esta técnica es inocua, económica, fácil de instalar e identifica contracciones musculares verdaderas. Puede hacerse
en todo tipo de cirugía que se realice bajo anestesia general. Es relativamente independiente de las interferencias
eléctricas externas y del electrocauterio. Sólo se requiere un
ligero movimiento muscular para activar la alarma, lo que
lo hace más relevante desde el punto de vista clínico que
la respuesta eléctrica.
En la cirugía del neurinoma del VIII par, permiten una identificación fiable del nervio facial gracias a la estimulación
eléctrica y son los únicos sistemas que permiten la monitorización del VII par durante la coagulación bipolar y el
uso de disectores ultrasónicos. Son suficientemente sensibles para indicar al cirujano los traumatismos quirúrgicos que podemos realizar sobre el nervio facial con motivo de la disección o las tracciones del tumor que puede
afectar al VII par.
Este sistema no permite identificar bajos niveles de
irritación del nervio facial que no origine contracción
muscular. Uno de los inconvenientes es que se pueden
dar respuestas a las presiones excesivas que se provocan sobre la mejilla e incluso a los movimientos de la cabeza, sobre todo si no se ha protegido bien el captor sobre la cara.
Ambos sistemas de monitorización del nervio facial tienen ventajas e inconvenientes, pero cuando se emplean de
forma simultánea ambas brindan una vigilancia segura del
nervio facial y permiten detectar las interferencias inherentes a cada sistema.
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Nosotros estamos utilizando el sistema de monitorización
NIM 2-XL de la casa Xomed, que incluye un sistema fácil
de usar de dos canales, basado en un software que puede actualizarse y que proporciona información auditiva
y visual adecuada para ayudar a interpretar inmediatamente y con precisión los eventos quirúrgicos. Además, los
eventos significativos de la intervención se pueden imprimir para la enseñanza y guardar registros.
Bendet et al.15 compararon simultáneamente la sensibilidad de ambos sistemas de MINF (EMG frente a
presión mecánica) en cirugía otológica y neurotológica
(fundamentalmente de fosa posterior), y encontraron,
aunque con una diferencia media de umbrales menor de
0,05 mAmp, que el registro EMG era más sensible (por lo
que tenía más falsos positivos) que el registro de presión
mecánica. Por ello recomiendan, al menos para la cirugía
neurotológica, combinar ambos registros.
INTERÉS CLÍNICO DE LA MONITORIZACIÓN
DEL NERVIO FACIAL
La monitorización del nervio facial es indispensable en
la base del cráneo, sobre todo en la cirugía del neurinoma del acústico, y muy útil en la cirugía del oído medio,
principalmente en caso de malformaciones y revisiones
de la cirugía del colesteatoma con antecedentes de parálisis facial; asimismo, también lo es en la cirugía parotídea, preferentemente en las reintervenciones.
CIRUGÍA DE LA BASE DEL CRÁNEO
Representa, en los últimos años, uno de los progresos
más importantes en este tipo de cirugía. La preocupación en la preservación del nervio facial se ha incrementado a medida que ha descendido la mortalidad
quirúrgica, principalmente en el neurinoma del VIII par.
Son varios los estudios 4,5,16-18 que han demostrado la
eficacia de la monitorización, ya que ésta permite reducir de forma significativa el riesgo de afectación facial en este tipo de cirugía. También puede ser útil en
la descompresión vascular y en la sección del nervio
vestibular.
Es indispensable localizar el nervio facial en el fondo del
conducto auditivo interno (CAI), así como en la emergencia en el tronco cerebral y en todo su trayecto en relación con el tumor. Esta identificación puede ser facilitada por la estimulación eléctrica del nervio facial. Es posible
estimular el nervio facial con una sonda bipolar o monopolar. En teoría, las sondas bipolares ofrecen una mayor
precisión para identificar el nervio facial que las monopolares, ya que existe menos difusión de corriente a las estructuras adyacentes, sobre todo a intensidades medias
y elevadas. Por lo tanto, en las zonas en que se necesite
una gran precisión para identificar el nervio facial, como
el fondo del CAI, es preferible utilizar una estimulación bipolar. Cualquiera que sea la vía de abordaje utilizada, es
indispensable identificar el nervio facial a nivel proximal
y distal. La estimulación eléctrica es muy útil para identificar el nervio facial en el fondo del CAI después de haber localizado la Bill’s bar. Si el tumor es de pequeño tamaño, es relativamente fácil identificar el nervio facial a
su salida del tronco cerebral por estimulación eléctrica
de baja intensidad (0,1 mA). En los tumores de más de
15 mm de diámetro, la estimulación eléctrica permite
identificar el trayecto del nervio en la cubierta aracnoidea
que rodea el tumor. Igualmente, es importante la monitorización para evitar los traumatismos quirúrgicos del
nervio facial cuando el trayecto está desplazado por el volumen del tumor19.
El análisis de las respuestas dadas por la monitorización
del nervio facial en el curso de la cirugía del neurinoma
del acústico ha permitido determinar las estimulaciones
quirúrgicas más agresivas para el nervio facial. Prass et
al.14 han señalado el peligro de las tracciones desde fuera hacia dentro.
La monitorización tras la exéresis del neurinoma puede ser
utilizada para evaluar la integridad del nervio facial midiendo el umbral de estimulación eléctrica necesario para evocar una respuesta EMG o mecánica. Esta medida debe ser
realizada a dos niveles: en la emergencia del nervio en el
tronco cerebral y en el fondo del CAI. Un umbral de estimulación bajo (0,05 a 0,2 mA) en la emergencia del tronco cerebral constituye un indicador de una función facial nor-
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Monitorización intraoperatoria del nervio facial
mal o casi normal en el posoperatorio inmediato, aunque
siempre es posible que aparezca una parálisis facial tardía
debido a los fenómenos inflamatorios o isquémicos. Por el
contrario, un umbral de estimulación superior a 0,3 mA indica que muy probablemente exista un déficit facial inmediato, y si el umbral de estimulación es superior a 0,6 mA,
la afectación facial suele ser grave20.
Los mejores indicadores disponibles para predecir la función facial inmediata y a largo plazo son el tamaño tumoral y el umbral del estímulo21,22.
También se han de tomar en consideración otros factores,
como la experiencia del cirujano y el estado anatómico y
fisiológico del nervio facial23.
Aunque algunos autores no encuentran correlación entre
el registro de las respuestas intraoperatorias del nervio facial y los resultados funcionales en el período posoperatorio precoz24, se han de considerar signos de buen pronóstico los siguientes25:
• Una respuesta superior a 400 microvoltios después de
estimular a 0,05 mA en el tronco cerebral.
• Un umbral de estimulación eléctrica de 0,05 mA en el
tronco cerebral.
• Una relación de la amplitud inferior a 2 entre la respuesta y la estimulación en el tronco y en la estimulación
en el fondo del CAI.
Por lo tanto, en el neurinoma del acústico se ha de tener en
cuenta que:
• La monitorización permite mejorar las tasas de preservación facial, sobre todo en los tumores superiores a
15 mm de diámetro.
• Si el nervio está completamente intacto desde el punto
de vista anatómico, es posible obtener unos resultados
satisfactorios a largo plazo, aunque los umbrales de estimulación sean elevados.
• Un umbral de estimulación eléctrico bajo es un excelente indicador pronóstico de la función facial, sobre
todo a largo plazo. Por el contrario, un umbral elevado
significa un riesgo de parálisis facial de más del 50% a
largo plazo.
196
CIRUGÍA INTRATEMPORAL
La MINF puede ser útil, aunque no imprescindible, en el implante coclear, la laberintectomía y sobre todo en la descompresión del nervio facial. Puede ayudar a identificar
la localización de la lesión nerviosa, ya que, al estimular
varios segmentos del nervio, las diferencias de amplitud y
morfología de las respuestas ayudan a identificar el área
de bloqueo26.
CIRUGÍA DEL OÍDO MEDIO
La monitorización del facial en la cirugía del oído medio
sólo está justificada en casos de malformaciones, colesteatomas y traumatismos con parálisis facial previa, en tumores del glomus yugular e inclusive en colesteatomas primitivos del peñasco, o cuando se utilice el láser en la cirugía
del colesteatoma residual27. En el resto de la cirugía del oído
medio no se cree necesaria la utilización sistemática de la
monitorización, siendo preferible tener en cuenta las referencias anatómicas para identificar el nervio facial.
CIRUGÍA CERVICOFACIAL
La monitorización del nervio facial en este tipo de cirugía
es un método complementario que puede ayudar en la
preservación funcional del nervio1,5.
En la parotidectomía y la submaxilectomía puede ser
conveniente, aunque no imprescindible, su utilización, sobre
todo en grandes tumores parotídeos y reintervenciones28,29.
Es opcional para los tumores parotídeos móviles del lóbulo superficial, al no encontrar diferencias en cuanto a
la integridad del nervio facial entre pacientes monitorizados y pacientes no monitorizados30. Las variaciones de
latencia y amplitud de los potenciales evocados motores tienden a ser parámetros indicadores del grado de
afectación intraoperatoria y del pronóstico funcional31.
Los estudios sobre la calidad de vida a largo plazo recogen que el síndrome de Frey es la mayor preocupación de
los pacientes, así como las consideraciones de aspecto
cosmético32,33.
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La monitorización puede ser útil para preservar la integridad del nervio accesorio en la disección cervical, y en exéresis, biopsias de masas cervicales34.
Si se utiliza una monitorización EMG con cuatro canales
con electrodos situados sobre el músculo frontal, el músculo zigomático, el músculo orbicular de los labios y los
músculos mentonianos, es posible identificar mejor las diferentes ramas del nervio facial.
Las elementos fundamentales de un equipo de monitorización electromiográfica son los siguientes: osciloscopio multicanal y monitor audio, algunos amplificadores de
bajo ruido y una sonda de estimulación.
Es preciso que el personal que controla la monitorización
intraoperatoria esté familiarizado con los ambientes quirúrgicos y que tenga una buena formación neurofisiológica para una correcta interpretación de la actividad electromiográfica. Debe mantener una estrecha colaboración
con el cirujano y el anestesista. El equipo de MINF debe
estar lejos de la unidad electroquirúrgica y a la vista del
cirujano.
Los potenciales electromiográficos del nervio facial se
pueden monitorizar empleando electrodos de superficie o
de aguja. Los electrodos de aguja subdérmicos son los más
utilizados por ser los más fáciles de emplear. El cuerpo de
las agujas está aislado con teflón, con lo que se minimiza el contacto de superficie con la piel o con el tejido subcutáneo, por lo que los artefactos y la especificidad del
campo receptor mejoran considerablemente. Los electrodos deben esterilizarse correctamente, a no ser que se utilicen electrodos desechables, que son los recomendados
para evitar contaminación entre pacientes. Una vez limpio y esterilizado el campo operatorio y la zona de inserción de los electrodos, se colocan en el orbicular de los
párpados, donde termina la ceja por la parte externa en la
zona superior y medial, y en el orbicular de los labios, a
partir de donde éstos terminan. El electrodo de referencia y de base se coloca por encima de la frente (figura 1).
Figura 1
TÉCNICA DE MONITORIZACIÓN
Colocación de los electrodos en la monitorización
intraoperatoria del nervio facial.
Los electrodos deben introducirse en un ángulo de 30° respecto a la piel. Hay que fijarlos mediante algún adhesivo, evitando que no estén en contacto entre ellos. El paciente quedará monitorizado desde el comienzo de la
intervención.
Las señales neuroeléctricas recogidas por los electrodos
pasan a un amplificador que las filtra para evitar señales que interfieran en la cuantificación y la cualificación
de las respuestas EMG, que son de baja frecuencia. La
amplitud de las señales bioeléctricas generadas por los
músculos es de amplitud suficiente para ser detectadas
fácilmente.
Para provocar la actividad del nervio facial, en general se
prefiere un estimulador monopolar aislado para localizar
la proximidad del nervio facial en una región quirúrgica.
Por el contrario, la estimulación bipolar es preferible si es
necesaria la identificación selectiva del tejido, ya que reduce la oportunidad de tener una respuesta cuando no
está en contacto directo con el nervio.
La intensidad del estímulo eléctrico necesaria para obtener una respuesta del nervio facial varía entre 0,05 y
2 mA con relación a la proximidad del estimulador al nervio facial.
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Monitorización intraoperatoria del nervio facial
Para la estimulación directa del nervio, las intensidades del
estímulo pueden ser de 0,1 mA o menos, mientras que, si
existe tejido interpuesto entre el estimulador y el nervio,
la intensidad del estímulo está por encima de 0,4 mA.
Además de la estimulación eléctrica, la actividad electromiográfica que se presenta durante la MINF puede
deberse a otros estímulos, fundamentalmente mecánicos y térmicos.
La provocación mecánica se produce cuando durante la
manipulación operatoria se toca, comprime o estira el nervio facial. Igualmente, la utilización del bisturí eléctrico,
el láser e incluso la irrigación con suero caliente o frío pueden producir cambios térmicos que den lugar a actividad
electromiográfica.
Como ya se ha señalado, la estimulación mecánica da lugar a la aparición de dos tipos de potenciales: «train» y
«burst». Los potenciales «burst», que indican lesión o daño
nervioso, son los que se observan con más frecuencia en
198
la MINF. Son más útiles que los potenciales «train» para
proporcionar información relacionada con el estado del
nervio facial; se representan visualmente como un estallido polifásico de la actividad electromiográfica, y cuando se utiliza la respuesta auditiva se oyen pequeños estallidos solitarios.
La obtención de potenciales «burst» después del acto quirúrgico generalmente indica buena función posoperatoria del nervio facial.
Los potenciales «train» son menos útiles que los potenciales «burst» para señalar el estado del nervio facial. También
pueden ser provocados por cambios súbitos de la temperatura en la zona del nervio facial.
Cuando pasa el riesgo de lesionar el facial y antes de cerrar el campo quirúrgico, se estimula para comprobar su integridad funcional. Se debe utilizar la mínima estimulación que produzca una respuesta válida. Los electrodos se
retiran cuando termina el procedimiento quirúrgico.
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Tratamiento
1. TRATAMIENTO MÉDICO DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA
Mañós Pujol M., Nogués Orpí J., Tornero Saltó J., Doménech Juan I., Amilibia Cabeza E.
PARÁLISIS FACIAL AGUDA IDIOPÁTICA O PARÁLISIS
DE BELL
• Tratamiento con corticosteroides.
• Tratamiento con corticosteroides asociados a antivirales.
El tratamiento médico de la parálisis de Bell (PB) ha sido,
es y será un tema de controversia y discusión. Si bien cada
vez está más aceptada la etiología vírica de la PB, no existe una uniformidad de criterios respecto al tratamiento médico de la PB.
Abstención de tratamiento médico
El primer tema a resolver es: ¿realmente la PB necesita
tratamiento? Se trata de una enfermedad benigna que
presenta una recuperación espontánea y completa, sin ningún tipo de tratamiento en el 70% de los casos1,2.
El segundo tema a tratar es la ausencia de datos contrastados y comprobados que demuestren de una forma absoluta o fehaciente la utilidad de los tratamientos preconizados actualmente, basados en los corticoides asociados
o no a diversos tipos de antivirales3. La necesidad de realizar estudios con un número de pacientes a estudiar muy
elevado siempre ha dificultado este análisis3-5.
En cualquier caso y basándose en las teorías etiológicas más
aceptadas (reactivación del virus del herpes simplex tipo 1
[HSV-1] en el ganglio geniculado y edema inflamatorio en
el segmento metal del canal de Falopio), la instauración de
un tratamiento precoz y correcto puede disminuir, por un
lado, el dolor retroauricular y, por otro, el grado de intensidad de la denervación y sus secuelas6-8, sobre todo si se
administra en las primeras 48-72 horas9.
Así pues, las posibilidades del tratamiento médico de la PB son:
• Abstención de tratamiento médico.
De forma espontánea, el 70% (73 a 84%) de las PB se recuperan completamente sin la administración de tratamiento alguno1,2. Si a este dato se añade la ausencia de
aceptación global de la efectividad de los esteroides y los
antivirales en la PB, con el gasto y las secuelas que estos
tratamientos pueden suponer, algunos autores recomiendan la abstención terapéutica en esta enfermedad, de la
que «únicamente» no se recuperan de forma total y absoluta casi un 30% de los casos1,2,10. En una revisión reciente, Linder11 considera que todas las parálisis parciales o paresias se recuperan siempre, mientras que de las parálisis
completas sólo recuperan el 70% al año; sin embargo, insiste en que hoy por hoy no existe justificación suficiente
para pautar medicación.
Tratamiento médico con corticosteroides
Es bien conocido que los esteroides son un excelente tratamiento para las enfermedades que, como la PB, son
producidas por una desmielinización inmunomediada inducida por la reactivación del HSV-1 en el ganglio geniculado12 o un edema inflamatorio en la primera porción
del canal de Falopio13. Si bien no existe unanimidad sobre si su utilización mejora la recuperación de la PB, los
esteroides por vía oral son el tratamiento más comúnmente pautado, al existir una serie de estudios que muestran un efecto beneficioso sobre la denervación y el dolor retroauricular7-9,14.
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Tratamiento médico de la parálisis facial periférica
En 1954, Taverner15 inicia la era del tratamiento con esteroides con una pequeña serie de 14 pacientes tratados
con esteroides y 12 sin tratamiento; no aprecia diferencias
significativas entre ambos grupos. Adour16 compara 190
pacientes tratados con esteroides orales frente a 110 sin
tratamiento; aprecia una reducción significativa en los pacientes con una parálisis completa en el desarrollo de denervaciones completas en el grupo tratado (0%) frente al
no tratado (24%), evaluándolos con el Test Máxima Estimulación. May17, en un estudio prospectivo a doble ciego
y controlado con placebo, compara 26 pacientes tratados
con esteroides orales y vitaminas frente a 25 tratados sólo
con vitaminas, y no halla diferencias significativas.
Stankiewicz18, tras revisar 92 artículos prospectivos y retrospectivos, concluye que los esteroides pueden prevenir
la denervación, prevenir las sincinesias y evitar la progresión de una paresia a parálisis. Ünuvär19, en un estudio
prospectivo aleatorizado y controlado, compara un grupo
de 21 niños tratados con esteroides frente a otro sin tratamiento, y tampoco halla diferencias significativas. Por
el contrario, Ramsay20 describe una mejoría estadísticamente significativa en los pacientes afectos de PB completa frente al grupo de pacientes con PB completa no tratados con esteroides. Lagalla21, en un estudio prospectivo,
a doble ciego, aleatorizado y controlado con placebo, compara 62 pacientes consecutivos tratados en las primeras 72
horas con esteroides orales y vitaminas vía intramuscular
frente a sólo vitaminas; el resultado fue una recuperación
más rápida antes de los 6 meses en el grupo con esteroides, que se igualaba al año.
Dada la gran cantidad de estudios realizados en este sentido, otros autores inician la revisión de los mismos y la
realización de metaanálisis. Grogan 4, 2001, realiza un
metaanálisis para la Academia Americana de Neurología comparando cuatro estudios (Taverner [1954], May
[1976], Brown [1982] y Austin [1993]). Concluye, con un
intervalo de confianza del 95%, que los pacientes tratados con esteroides responden mejor que los no tratados, por lo que los esteroides probablemente son efectivos en el tratamiento de la PB. En 2004, Salinas3 realiza
otro metaanálisis y concluye la existencia de moderadas
aunque no importantes diferencias a favor del trata-
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miento con esteroides, debido a la falta de un número
más grande y suficiente de pacientes evaluados y tratados; asimismo, insiste en la ausencia de datos publicados sobre posibles efectos secundarios de los esteroides
administrados.
Posteriormente, y como se cita más adelante, otros estudios y otros metaanálisis comparan la acción de los esteroides frente a la asociación de esteroides y antivirales, o
frente a placebo, y demuestran de forma estadísticamente
significativa la mejoría obtenida en los pacientes tratados
con esteroides frente a los no tratados con esteroides22-28.
La conclusión a la que llegan los dos únicos estudios realizados con la metodología adecuada y un número suficiente de pacientes20,22, y que en principio debería poner fin al
debate, es que la administración de esteroides en el tratamiento de la PB logra:
• Un mayor número de recuperaciones completas de la PB.
• Disminuir el tiempo de recuperación.
• Disminuir la incidencia de secuelas.
Tratamiento médico con antivirales
La descripción de una serie de evidencias que relacionaban el HSV-1 con la PB29-33, junto al descubrimiento de fármacos efectivos contra el HSV-1, introdujo la utilización de
medicación antiviral con la presunción de que ésta produciría una mejora de los resultados del tratamiento médico
de la PB. Sin embargo, ésta expectativa no se ha confirmado completamente. Los fármacos antivirales utilizados
hasta el momento han sido: el aciclovir y sus derivados,
famciclovir y valaciclovir34; éstos tienen una biodisponibilidad cinco veces mayor que la del aciclovir.
Para algunos autores, los antivirales asociados a esteroides
se han mostrado efectivos reduciendo el grado de denervación y el dolor, así como haciendo desaparecer las vesículas; de esta forma, asociados a los esteroides, han logrado unos resultados mejores que alcanzados con esteroides
más placebo8,9,35. Por el contrario, otros insisten en la falta
de evidencia de la utilidad de los antivirales en el tratamiento de la PB4,5. En cambio, no existe discrepancia alguna en
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que los antivirales como tratamiento único aporten nada
beneficioso al tratamiento de la PB26.
En un estudio prospectivo del año 1996, Adour36 compara
los resultados entre dos grupos de pacientes: uno tratado
con esteroides y aciclovir frente a otro tratado sólo con
prednisona, con un seguimiento de cuatro meses, y concluye que la asociación de esteroides más aciclovir es más
efectiva tanto para la recuperación como para disminuir
el grado de denervación. De Diego37, en un estudio aleatorizado, prospectivo y controlado de 1998, obtiene mejor
resultado en el grupo tratado con esteroides exclusivamente frente al grupo tratado sólo con aciclovir. Antunes38, en
un estudio a doble ciego, prospectivo, controlado con placebo y aleatorizado del año 2000, no obtiene diferencias
entre tres grupos de pacientes: unos tratados con placebo, otros con esteroides (deflazacor) y otros con valaciclovir y deflazacor. En 2006, Alberton39 acepta la existencia de
suficientes evidencias para asociar aciclovir a los esteroides
en el tratamiento de la PB, dentro de las primeras 72 horas, a partir del inicio de la misma. En 2007, Hato40, en un
estudio aleatorizado, prospectivo y controlado con placebo, pero no a doble ciego, sobre 221 pacientes tratados durante siete días a partir del inicio, obtiene una mayor recuperación completa en los pacientes tratados con
valaciclovir y esteroides (96,5%), frente al 89% obtenido en
los tratados con esteroides y placebo. En el grupo de pacientes con parálisis facial completa inicial, la diferencia
en el índice de recuperaciones completas es todavía mayor para la combinación valaciclovir-esteroides: 95,7%
frente a 86, 6%.
En 2008, Yeo41 halla una tendencia no significativa de mejor resultado combinando esteroides y aciclovir (93%) frente a esteroides solos (83%). Worster42 repite el hallazgo en
2009 comparando valaciclovir y esteroides frente a esteroides como tratamiento único. Por su parte, Ibarrondo43
(1999) y Minneropp44 (2008) reportan mejores resultados
combinando famciclovir con esteroides, sobre todo en las
PB graves. Axelsson35 describe en el año 2003 mejores
resultados para la combinación valaciclovir-esteroides
frente a sólo esteroides, sobre todo en pacientes ancianos. En 2009 Tang45 insiste en el hecho de que, tratando
al paciente en las primeras 48 horas desde el inicio de la
PB, obtiene mejores resultados para el grupo tratado con
esteroides y aciclovir frente al grupo tratado únicamente
con esteroides.
Por contra, Kamaguchi46 (2007), Tyler47 (2009) y Quant48
(2009) no hallan diferencias entre los resultados obtenidos con esteroides frente a esteroides y valaciclovir. En
otro metaanálisis de 2009, Lockhart23 no evidencia mejoría con la introducción de los antivirales. Un año después,
Thaera27 concluye que los esteroides disminuyen la aparición de secuelas, mientras que los antivirales pueden dar
un resultado adicional pero sin llegar a ser estadísticamente significativo. Salinas24, en un metaanálisis Cochrane
sobre estudios aleatorizados y evaluados por expertos de
2009, concluye que los esteroides muestran su efectividad terapéutica disminuyendo las secuelas de la PB, pues
sólo el 23% de los pacientes con parálisis facial completa persisten con una recuperación incompleta frente al
33% de los no tratados con esteroides; asimismo, logran
una disminución del grado de sincinesias, pero por el contrario no existe una eficacia probada estadísticamente de
que la adición de tratamientos con antivirales mejore el
resultado final.
Kennedy28, en 2010, realiza otro metaanálisis y describe que
los antivirales asociados a los esteroides no aportan beneficio terapéutico en producir una recuperación completa de la PB al aportado por los esteroides como tratamiento único en dos de tres estudios controlados. Concluye que,
aunque desde un punto de vista estricto el uso de antivirales asociados a los esteroides en el tratamiento de la PB
probablemente no está del todo justificado a día de hoy,
queda todavía por demostrar si los antivirales pueden ser
beneficiosos en el tratamiento de pacientes con una PB
completa o grave. La misma conclusión la reportan otros
metanálisis49-52.
Sin embargo, cabe destacar que la mayoría de estudios
realizados adolecen de problemas de metodología y se
realizan sobre un número insuficiente de pacientes para
dar una validez estadística a los resultados obtenidos y
así poder dar respuesta a la siguiente pregunta: ¿el tra-
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tamiento con esteroides asociado a antivirales es más
efectivo o no que los esteroides como tratamiento único en la PB? Para responder a esta pregunta se diseñaron dos estudios, realizados en Europa, con una metodología adecuada, a doble ciego, aleatorizados y
controlados con placebo, en una gran cohorte de pacientes; fueron realizados por el Grupo Escocés (Sullivan20) y el Grupo Escandinavo (Engtsröm22) de estudio
de la parálisis facial.
El Grupo Escocés (Current Controlled Trials number,
ISRCTN71548196) incluyó 551 pacientes reclutados dentro de las primeras 72 horas desde el inicio de la PB. Éstos se trataron de forma aleatorizada durante 10 días,
obteniendo cuatro grupos de pacientes: unos tratados
con prednisolona (25 mg diarios), un segundo grupo tratado con aciclovir (400 mg cinco veces al día), un tercer grupo tratado con ambos fármacos (prednisona más
aciclovir) a las dosis citadas anteriormente y un cuarto
grupo tratado únicamente con placebo. Los resultados
obtenidos fueron: el tratamiento precoz con esteroides
mejoró significativamente las probabilidades de una recuperación completa (House-Brackmann I) a los tres meses: el 83% en el grupo tratado con esteroides comparado con el 63,6% de los pacientes que no recibieron
prednisolona (p < 0,001); sin embargo no hubo diferencias significativas (p = 0,50) entre los grupos que recibieron aciclovir y los que no lo recibieron. A los 9 meses, las proporciones de recuperación completa
alcanzadas (House-Brackmann I) fueron del 94,4% para
los pacientes tratados con esteroides y del 81,6% en los
no tratados con prednisolona (p < 0,001); y del 85,4%
en el grupo de pacientes tratados con aciclovir frente
al 90,8% de los no tratados con aciclovir (p = 0). En los
pacientes tratados con ambos fármacos, las proporciones fueron del 79,7% a los tres meses (p < 0,001) y del
92,7% a los 9 meses (p < 0,001). Así pues, no se objetivó beneficio terapéutico alguno en el grupo de pacientes tratado con aciclovir en monoterapia ni en combinación con los esteroides.
El Grupo Escandinavo22 realizó, entre mayo de 2001 y septiembre de 2007, un estudio multicéntrico, prospectivo,
206
aleatorizado, a doble ciego y controlado con placebo en
pacientes afectos de PB. El seguimiento fue de 12 meses.
Todos los pacientes fueron tratados en las primeras 72 horas desde el inicio de la PB. El número de pacientes reclutados fue de 1.953. De ellos, 839 cumplieron los criterios de admisión. Fueron aleatorizados en cuatro grupos
de tratamiento: placebo, prednisolona, valaciclovir y valaciclovir con prednisolona. Las dosis fueron: prednisolona 60 mg diarios durante 5 días, para descender 10 mg
por día durante otros 5 días, más placebo; valaciclovir
1.000 mg 3 veces al día durante 7 días, más placebo; placebo más placebo y prednisona más valaciclovir. El seguimiento se realizó de la forma siguiente: el primer control
del día 11 a 17, luego a los 2 meses, después a los 3, 6 y
12 meses. El análisis multivariable mostró que el tiempo
para alcanzar una recuperación completa fue significativamente menor en los 416 pacientes tratados con prednisolona frente a los 413 que no la recibieron (p < 0,0001).
Por el contrario, no existió diferencia entre los 413 pacientes que recibieron valaciclovir y los 416 que no lo recibieron (p = 0,90). Tampoco se halló una interacción positiva
entre los efectos de la prednisona asociada al valaciclovir
(p = 0,59). El tiempo medio de recuperación en el grupo
de prednisolona y placebo fue de 75 días, mientras que en
la rama placebo y placebo fue de 104 días, y de 135 días
en la de valaciclovir y placebo. También los pacientes tratados con prednisona tuvieron una recuperación significativamente más rápida que los no tratados con prednisona: al año, el 72% (Escala de Sunnybrooke) de los
tratados con prednisona habían recuperado la motilidad
completamente, frente al 57% del grupo tratado sin prednisolona (p > 0,0001). En los pacientes tratados con
aciclovir no se apreciaron diferencias con el grupo tratado sin aciclovir (p = 0,66). Respecto a las sincinesias
residuales, también fueron mucho menores en el grupo de
pacientes tratados con prednisolona (18%) frente a la
cohorte de pacientes no tratada con esteroides (28,7%)
(p < 0,0001). Por el contrario, no hubo diferencias significativas entre los pacientes tratados con valaciclovir y los
no tratados con valaciclovir (18,9% frente a 22,7%;
p = 0,37). Así pues, los resultados globales son semejantes a los obtenidos por el Grupo Escocés: el tratamiento
con esteroides orales logra mejores resultados a corto y
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largo plazo, mientras que la adición de valaciclovir no
afecta al resultado final obtenido.
Así pues, si bien parece ya fuera de toda duda la efectividad de los esteroides en el tratamiento de la PB, persiste
la duda sobre la necesidad o no de asociar antivirales. Los
resultados obtenidos indican de forma clara que la asociación de antivirales no mejora el resultado obtenido con únicamente esteroides.
Algunos autores atribuyen la posible inefectividad de los
antivirales actuales a dos causas: la replicación viral ya
se ha reducido mucho antes del inicio del tratamiento53
o el HSV-1 no interviene en la etiopatogenia de la PB.
Posiblemente, el próximo desarrollo de una vacuna antiHSV-1 podrá darnos más luz sobre la etiopatogenia de
la PB y la necesidad o no de administrar fármacos contra el HSV-1.
La conclusión a la que se llega es: el tratamiento médico de
la PB debe consistir actualmente sólo en esteroides y, si es
posible, el tratamiento se debe empezar antes de las primeras 48-72 horas desde el inicio de la parálisis.
SÍNDROME DE RAMSAY HUNT O HERPES ZÓSTER
ÓTICO
El síndrome de Ramsay Hunt (SRH) es la tercera causa
de parálisis facial periférica 54. Está producido por la
reactivación por el virus varicela zóster (VZV), sobre
todo en estados de inmunodepresión. Puede afectar
también a más de un par craneal induciendo una polineuritis craneal55-56.
El tratamiento clásico han sido los esteroides8. La introducción de los antivirales parece haber mejorado el
resultado obtenido con el tratamiento con esteroides en
monoterapia 56-58, sobre todo administrados por vía
endovenosa54,59.
Sin embargo, al igual que en la PB, la falta de estudios a
doble ciego, prospectivos y controlados, así como la me-
nor incidencia de esta enfermedad, hace que la evidencia del éxito de la combinación de estos fármacos sea menos potente60. Sin embargo, tal y como sostienen la mayoría de autores, la utilización de estos fármacos en
infecciones por VZV en otras partes del cuerpo indica que
también pueden ser útiles en el SRH. Asimismo, la ausencia de estudios con una metodología y un número de pacientes adecuados no indica necesariamente que los antivirales sean inefectivos en el tratamiento del SRH.
La utilización beneficiosa de la combinación de esteroides y antivirales es rotundamente efectiva si se pauta
dentro de los tres primeros días de la aparición del SRH61.
Kunishi62 compara dos grupos de pacientes: uno tratado
con esteroides y aciclovir frente a otro tratado sólo con
esteroides, en un total de 90 pacientes con SRH. Apreció una diferencia estadísticamente significativa entre
ambos grupos en el grado de función motora facial. La
recuperación completa del movimiento facial voluntario
(House-Brackmann I) se alcanzó en 82 de 91 pacientes
(90%) en la cohorte de pacientes tratados con aciclovir
y esteroides. Por contra, de 47 pacientes tratados sólo con
esteroides, únicamente se alcanzó la recuperación completa en 30 (64%). Asimismo, la evaluación de la excitabilidad eléctrica en el grupo esteroides y aciclovir fue
buena en 68 (75%), pobre en 17 y ausente en 6. De 47
pacientes tratados sólo con esteroides, únicamente la excitabilidad del nervio fue buena en 25 (53%), mientras
que fue pobre 11 y ausente en 11. Así pues, obtuvo diferencias estadísticamente significativas entre ambos grupos tanto en el grado de función motora facial final como
de excitabilidad del nervio a favor del grupo tratado con
esteroides y aciclovir. Uri54 también obtuvo resultados satisfactorios en el tratamiento del SRH asociando esteroides a aciclovir en el 82,6%.
En una revisión sobre el SRH, Swenney63 concluye que la
utilización de antivirales en el tratamiento del SRH es
efectiva y segura, por lo que éstos deben ser administrados de forma precoz. El esquema terapéutico que el autor sugiere es: famciclovir (500 mg, 3 veces al día) o aciclovir (800 mg, 5 veces al día) durante 7 días, asociados
a prednisona oral (60 mg diarios) durante 7 días.
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Respecto a las evidencias clínicas significativas, la asociación de esteroides y antivirales es actualmente el tratamiento de elección del SRH.
serología y se trata con ceftriaxona 2 g/día durante tres
semanas.
Síndrome de Melkersson-Rosenthal
OTRAS PARÁLISIS FACIALES
Enfermedad de Lyme
La borreliosis de Lyme64 puede cursar en su fase II con
parálisis facial periférica uni o bilateral. Se diagnostica por
208
Se caracteriza por presentar parálisis facial alternante, edema facial y de labio superior, y una lengua plicata o geográfica. Es de etiología desconocida, pero la mayoría de
autores aconsejan el tratamiento con esteroides en pautas
similares a las utilizadas en la PB65.
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2. TRATAMIENTO REHABILITADOR DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA
Junyent Parés J., Pedro Pascual A., García Conde A.
INTRODUCCIÓN
La parálisis facial periférica (PFP) es un problema estético
asociado a un problema funcional. Supone la pérdida de
la expresión facial, alterando la comunicación no verbal.
Todo ello es causa de discapacidad no sólo física, sino también psicosocial. A nivel físico, provoca un defecto en el cierre ocular, la alteración de la función oromotora, hipotonía o hipertonía de la musculatura facial, y pérdida de la
expresión facial. A nivel psicosocial, suele existir poca correlación entre el grado de disfunción objetiva y la afectación emocional. El paciente normalmente se resiste a aceptar el déficit, lo que provoca un aislamiento social1.
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO REHABILITADOR
DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA
Ante todo, se tiene que ser realista según el grado de la lesión. Es esencial informar de forma exhaustiva al paciente
sobre las expectativas de mejora (tipo de lesión, pronóstico) y conseguir que acepte el déficit. Se pretende mejorar
el control motor, la calidad del movimiento y la funcionalidad facial, y así mejorar la calidad de vida del paciente.
Es esencial tener en cuenta que un éxito quirúrgico puede
ir ligado a un déficit mal aceptado de la función facial, siendo muy importante saber, y hacer saber al paciente, que
ningún método de tratamiento restablece la plena funcionalidad facial si ha existido lesión axonal.
dos en el tratamiento de la PFP. Este equipo tiene que estar
formado por un médico rehabilitador y un fisioterapeuta.
También puede formar parte de él un otorrinolaringólogo,
un oftalmólogo, un neurofisiólogo, un neurólogo, un neurocirujano, un cirujano plástico, un psicólogo y un psiquiatra.
REHABILITACIÓN FACIAL CLÁSICA
La rehabilitación facial clásica data del año 1927, y se basa
en la estimulación eléctrica y las contracciones musculares
en masa.
La estimulación eléctrica aumenta el volumen de la fibra muscular, pero no su función. Con ella es muy difícil conseguir
contracción muscular selectiva, ya que provoca un efecto en
masa. Además, interfiere con la regeneración nerviosa, favoreciendo la aparición de patrones motores anormales2,3.
Las contracciones musculares en masa dan lugar a movimientos groseros e inespecíficos, debido a un alto reclutamiento de unidades motoras. Se favorecen los patrones motores anormales y la asimetría facial.
Actualmente interesa el movimiento facial específico y selectivo. No interesa reclutar varios músculos a la vez, sino
unidades motoras de músculos funcionales, que son los que
realmente nos van a resultar útiles4.
EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO
REHABILITACIÓN FACIAL BASADA
EN LA REEDUCACIÓN NEUROMUSCULAR
El tratamiento rehabilitador tendrá éxito si es llevado a cabo
por un equipo multidisciplinario de profesionales especializa-
En el año 1982, en la Universidad de Wisconsin, Baillet y
Bach Rita establecieron las bases de la reeducación neu-
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romuscular para el tratamiento de la PFP. Ésta se basa en
la teoría de la plasticidad cerebral y en la capacidad de adquisición de nuevas conductas motoras5-8.
Diez años más tarde, B. Ross realizó un estudio casos-control
en la Universidad de Toronto, demostrando que el grupo
de pacientes que realizó biofeedback-espejo para el tratamiento de su PFP mejoró significativamente respecto al
grupo control.
• Consiste en un entreno motor que facilita la simetría y el control de las sincinesias. El paciente tiene
que hacer movimientos pequeños y simétricos de
forma lenta, con un tiempo de reposo de unos 30 segundos entre cada contracción para evitar la fatiga
muscular.
• Tiene que ser un tratamiento individualizado.
• Depende de la fase evolutiva de la PFP.
• Es independiente de la etiología de la parálisis.
• Utiliza información sensorial-propioceptiva para mejorar el aprendizaje (biofeedback)9-12.
Figura 1
Principios de la reeducación neuromuscular
Gráfico de la musculatura facial.
Requerimientos
• Elevada motivación por parte del paciente y alto nivel de
colaboración.
• Ambiente adecuado, preferiblemente con luz del día y en
una habitación insonorizada.
• Se proporciona al paciente un gráfico de la musculatura facial para que conozca los distintos músculos faciales y su función (figura 1).
bien utilizar un electromiógrafo; en este caso, puede ser
diagnóstico (exploratorio, evaluativo) o terapéutico13 (figuras 2 y 3).
Fases del tratamiento de reeducación
neuromuscular
Fase hipotónica
Biofeedback sensorial
El feedback sensorial es una de las bases del éxito del tratamiento rehabilitador basado en la reeducación neuromuscular. Éste permite aumentar la actividad de los músculos débiles en fase de reinervación, disminuir la actividad
de los músculos hiperactivos y mejorar la coordinación
de los grupos musculares agonistas/antagonistas. Puede
realizarse de forma inmediata utilizando un espejo o
212
a) Cuidado ocular: las curas oculares tienen que ser extremas, ya que las complicaciones oculares, consecuencia del defecto en el cierre ocular, es lo que más altera
la calidad de vida del paciente. Éste debe utilizar lágrimas artificiales cada 2-4 horas al día en los dos ojos,
junto con una pomada o gel epitelizante por la noche.
Es muy importante la oclusión ocular nocturna mediante una cámara húmeda. Si existe ectropión del párpa-
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do inferior, es muy útil la colocación de una cinta adhesiva por debajo del párpado para evitar mayor hipotonía. Se recomienda al paciente que utilice gafas de sol
anchas al salir de casa. Si el tratamiento médico no es
suficiente y aparecen problemas oculares, se tiene que
valorar la posibilidad de realizar algún tipo de cirugía
oftalmológica:
• Implante palpebral ocular (IPO).
• Cantoplastia lateral.
• Lifting subperióstico del párpado inferior.
• Colgajo tarsoconjuntival (riesgo elevado de úlcera
corneal).
• Tarsorrafia.
b) Disminución de la hiperactividad de la hemicara
sana: consiste en movilizar los tejidos faciales de forma endo y exobucal, realizando presión digital mantenida en los puntos dolorosos, para mejorar la simetría
facial y evitar la elongación de la musculatura afecta.
Deben evitarse los movimientos groseros. Se puede utilizar toxina botulínica para disminuir esta hiperactividad, infiltrándola en los músculos hiperactivos de la hemicara sana. Ver figura 4.
c) Higiene bucal: se recomienda la utilización de un cepillo de dientes eléctrico. La higiene bucal es muy importante para evitar episodios de periodontitis y la formación de abscesos, ya que la disminución de la
movilidad de los músculos oromotores favorece el acúmulo de restos alimenticios.
d) Higiene del cuero cabelludo: es importante la utilización de un jabón no irritante de pH neutro, ya que
el cierre ocular no es completo.
e) Información propioceptiva del movimiento: esencial para no perder el esquema funcional. Para ello se
utiliza el gráfico de la musculatura facial y el feedback
sensorial.
Fase de reinervación
Biofeedback sensorial: inmediato-espejo y con
electromiógrafo.
Figura 4
Figuras 2 y 3
• Se favorecen patrones motores analíticos simétricos y
bilaterales.
• Se tiene que disminuir la excursión del movimiento en
el lado sano.
• Reeducación del perfil funcional: consiste en potenciar los músculos orbicular de los ojos, orbicular de la
boca, elevador del labio superior y zigomático, median-
Movilización endo/exobucal de los tejidos faciales.
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te la realización de contracciones pequeñas y simétricas de forma lenta, y con un tiempo de reposo entre
cada una de ellas.
Fase de sincinesias y de contracción
muscular mantenida
• En esta fase aparece un tono anormal que dificulta el
movimiento normal.
• El tratamiento en esta fase pretende disminuir la hipertonía y controlar las sincinesias mediante:
– Trabajo manual endo y exobucal: consiste en movilizar los tejidos faciales de forma endo y exobucal,
buscando los puntos dolorosos de los músculos implicados en las contracciones musculares mantenidas
y realizando presión digital más fuerte que en la fase
hipotónica.
– Instrucción al paciente sobre los movimientos
aberrantes.
– Biofeedback: permite reeducar los músculos implicados en las sincinesias individualizando movimientos específicos.
– Toxina botulínica: ésta se infiltra en los músculos hiperactivos y en los implicados en las sincinesias, para individualizar patrones de movimiento.
• La sincinesia ojo-boca y la boca-ojo son las que mayor discapacidad producen (figura 5).
Test de evaluación
Para evaluar la evolución de la PFP y la eficacia del tratamiento, pueden utilizarse dos escalas:
Facial Grading System (FGS)
Escala creada en 1996 por Brenda Ross (Canadá). Mide
la función facial combinando la puntuación de tres
categorías:
• Simetría facial en reposo.
• Simetría facial durante el movimiento voluntario.
• Sincinesias.
La puntuación total puede ir del 0 al 100; a mayor puntuación, mejor funcionalidad de la musculatura facial. Esta
escala no está validada, pero es la más utilizada, ya que es
la más sensible a los cambios funcionales14-16.
Facial Disability Index (FDI)
Autocuestionario creado por J.M. Van Swearingen, también
en el año 1996. Valora la incapacidad relacionada con la parálisis a partir de dos subescalas, una física y otra social.
La puntuación global también puede ir del 0 al 100, según
el grado de afectación17.
Programa rehabilitador
El programa rehabilitador suele constar de ocho sesiones hospitalarias de 1 hora cada una. El paciente, además,
tiene que realizar tratamiento domiciliario como mínimo 30 minutos al día. Se le dan instrucciones personales y por escrito para llevar a cabo el tratamiento de la
forma más adecuada y eficaz. Se debe revalorar al paciente durante las ocho sesiones hospitalarias para reorientar el tratamiento en función de los cambios funcionales producidos.
Figura 5
Seguimiento
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Sincinesia boca-ojo/sincinesia ojo-boca.
El paciente, por término medio, es seguido durante tres
años. Lo habitual es que durante el primer año no se adap-
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te al déficit; durante el año siguiente se produce la adaptación, y no es hasta el tercer año cuando el paciente acepta la discapacidad. Durante el seguimiento, el tratamiento
rehabilitador se modifica según los cambios producidos.
TOXINA BOTULÍNICA
La toxina botulínica es una proteína producida por la bacteria Clostridium botulinum. Inhibe la liberación presináptica de acetilcolina en la unión neuromuscular, evitando la despolarización y, en consecuencia, la contracción muscular
(denervación química). Clostridium botulinum elabora ocho
tipos de toxina antigénicamente distintos (A, B, C1, C2, D, E,
F y G), con un mecanismo de acción y estructura química semejantes. Están comercializados los tipos A y B, estando pendiente la comercialización del tipo F. La más utilizada es la
toxina tipo A (TBA100 U [OnabotulinumtoxinA] y TBA500 U
[Abobotulinum toxin A], nomenclatura FDA18).
La dilución más frecuente en el tratamiento de la PFP es
de 50 U/ml (2 ml de suero fisiológico al 0,9% por vial de
TBA100 U) y de 200 U/ml (2,5 ml de suero fisiológico al 0,9%
por vial de TBA500 U). No existe un consenso sobre la equivalencia entre unidades de TBA100 U/TBA500 U (1/3-4). Una
vez preparada la solución, debe administrarse antes de 4 horas, y durante este tiempo debe estar en la nevera.
Si se administra TBA100 U, la dosis utilizada es de 2,5 U
por punto de infiltración. Para la infiltración se utiliza una
aguja de insulina. El inicio del efecto suele producirse entre las 24-72 horas tras la infiltración, con un pico máximo entre la 2.ª y la 6.ª semanas. El efecto suele durar entre tres y seis meses.
Previo al inicio del tratamiento, se tiene que informar al paciente sobre la terapia con toxina botulínica (qué es la toxina y cómo funciona, insistir en que no va a generar movimiento, inicio y duración de su efecto, tiempo entre
infiltraciones, contraindicaciones y efectos secundarios,
etc.), y éste debe firmar el consentimiento informado19,20.
Puntos de inyección
Fase hipotónica
En la fase hipotónica, el punto de inyección es en los músculos hiperactivos de la hemicara sana. Los músculos infiltrados con más frecuencia son:
• Frontal.
• Procerus.
• Zigomático.
• Elevador del labio superior y de la aleta nasal.
Fase de sincinesias y contracción muscular
mantenida
Los músculos infiltrados son los siguientes:
• Frontal (ascenso ceja).
• Coarrugador.
• Orbicular de los ojos inferior y superior.
• Depresor del ángulo de la boca.
• Elevador del labio superior y de la aleta nasal.
• Mentón.
• Platisma anterior, medio e inferior.
Aspectos a considerar
Los efectos secundarios son los siguientes:
• Mayor debilidad de la musculatura infiltrada (la observación de las dos hemicaras del paciente y de su expresión anímica tiene que ser muy acurada).
• Hematoma en punto de inyección.
• Ptosis (infiltrar siempre un dedo por encima de la ceja).
• Lagoftalmo (no infiltrar demasiada dosis en el orbicular
de los ojos).
• Sequedad ocular (por difusión de la toxina a glándula
lagrimal).
• Reacción de tipo alérgico.
• Generación de anticuerpos (dosis elevadas, alto número de punciones; se aconsejan intervalos superiores a
cuatro meses con la mínima dosis eficaz).
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Tratamiento rehabilitador de la parálisis facial periférica
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3. VÍAS DE ABORDAJE DEL NERVIO FACIAL
Quesada Martínez J.L., García-Ibáñez Cisneros L., Quesada Marín P.
INTRODUCCIÓN
Hasta hace unos años la principal indicación quirúrgica de
la cirugía del nervio facial era en la parálisis facial de Bell o
idiopática.
En este capítulo se van a tratar las vías de abordaje del nervio
facial y el tratamiento de las lesiones nerviosas encontradas.
Las vías de abordaje deben permitir, en cada caso, una perfecta exposición e identificación, al menos en la parte proximal y distal del nervio responsable de la parálisis facial. Las
vías de abordaje empleadas van a depender fundamentalmente de la zona del nervio facial que se ha de tratar, y las
más utilizadas actualmente son las siguientes:
• Vía transmastoidea o posterior.
• Vía transatical.
• Vía translaberíntica.
• Vía de la fosa cerebral media.
• Combinación de las vías transmastoidea y fosa cerebral
media.
• Abordaje extrapetroso.
Se realiza una incisión retroauricular amplia, a unos 5 mm
posterior al surco retroauricular, procurando conservar el
periostio de la mastoides, con el colgajo musculocutáneo.
Un separador autoestático rechaza el pabellón auricular
hacia delante y el colgajo hacia atrás. Con una fresa cortante gruesa se practica una mastoidectomía amplia, procurando adelgazar al máximo tanto la cortical del seno
lateral como el tegmen timpani y la pared ósea de conducto auditivo externo (CAE), con lo que se tendrá un buen
campo operatorio que permita visualizar perfectamente el
facial. En los tiempos finales es útil utilizar una fresa pulidora de diamante.
VÍA TRANSMASTOIDEA O POSTERIOR
Una vez identificado el conducto semicircular horizontal
y la cresta digástrica, se procede a identificar el facial; ello
se realiza fresando desde el conducto semicircular horizontal a nivel del inicio de la tercera porción, la cual descubriremos, y a partir de aquí se irá viendo toda la porción
mastoidea hasta el orificio estilomastoideo (cresta digástrica). A través de la timpanotomía posterior se accede al
primer codo y a toda la parte timpánica hasta el pico de
cuchara, teniendo en cuenta que con relativa frecuencia
se puede encontrar dehiscente, sobre todo a nivel de la
fosa oval.
Esta técnica es la más utilizada para el abordaje del nervio
desde el ganglio geniculado hasta el agujero estilomastoideo, bien sola o asociada a otras vías de abordaje de la primera porción del facial, ya que permite explorar el nervio
facial en sus porciones timpánica y mastoidea, conservando estructuras anatómicas y fisiológicas del oído medio e
interno, lo que permite a su vez la eventual reconstrucción
del oído medio si fuera preciso1,2.
Durante el descubrimiento del nervio facial se ha de utilizar una irrigación continua con suero fisiológico templado y la fresa diamantada, sin presiones excesivas, hasta descubrir el nervio, dejando una delgada capa de hueso a
través de la cual es posible visualizar la vascularización del
perineuro. Una vez trazado el trayecto nervioso que interesa descubrir, se retira la fina capa ósea con los instrumentos utilizados en la platinectomía, sobre todo el ganchito
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Vías de abordaje del nervio facial
grueso en ángulo recto. Se debe controlar toda maniobra
con la fresa y los escarificadores, no sólo para evitar la lesión del nervio, sino además para evitar las lesiones de la
cadena osicular, sobre todo el yunque o el estribo.
gomático, pasando a lo largo y por delante de la cabeza
del martillo, así como de los canales semicirculares horizontal y superior (figuras 2 y 3).
Por esta vía, por tanto, se puede explorar completamente
la segunda y la tercera porción del nervio facial y realizar
todas las maniobras terapéuticas para descomprimirlo, suturarlo, realizar injertos, etc., que sean precisas para restablecer su anatomía y función, con la particularidad de no
producir ninguna lesión en el oído medio o el laberinto que
puedan dejar secuelas (figura 1).
Tras el tratamiento apropiado del nervio, según la lesión encontrada, se practica el cierre de la herida, primero con una
sutura con material reabsorbible de los tejidos blandos conjuntivos, incluyendo el periostio, y otra sutura de la piel3.
218
Abordaje transmastoideo. 1) Conducto semicircular
horizontal; 2) pared ósea del conducto auditivo externo; 3)
yunque; 4) nervio facial.
Figura 3
Figura 1
Esta vía de abordaje es una ruta extralaberíntica ideada por
Salaverry4. Está basada en el acceso al ganglio geniculado
y al segmento laberíntico del nervio facial, siguiendo una
línea recta que comienza en la raíz posterior del proceso zi-
Figura 2
VÍA TRANSATICAL
Relaciones del ganglio geniculado con el bloque laberíntico
y el ático. G: ganglio geniculado; F: facial en el conducto
auditivo interno; V: nervio vestibular; C: coclear; M: martillo;
Y: yunque; CSS: conducto semicircular superior;
CSH: conducto semicircular horizontal; CP: conducto
semicircular posterior.
Abordaje transatical. F: facial; (1) yunque; (2) martillo; (3)
conducto semicircular horizontal; (4) conducto semicircular
superior.
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
Se realiza una antrotomía y una aticotomía ampliada, incluyendo la raíz posterior del proceso zigomático, procurando adelgazar al máximo la pared superior del CAE óseo,
así como el tegmen timpani, con lo que consigue el mayor espacio posible. Hasta llegar a descubrir el ganglio geniculado, es conveniente utilizar fresas diamantadas y procurar no lesionar la cadena osicular ni los conductos
semicirculares, tanto el horizontal como el superior; para
ello se han de identificar y procurar dejarlos posteriormente. El proceso cocleariforme es una referencia estable inferior y posterior al área geniculada. Una vez descubierto el
ganglio geniculado, se continúa con el segmento laberíntico, para lo que es necesario fresar suavemente el hueso
ebúrneo que cubre el nervio. A continuación se descubre
el segmento timpánico, teniendo en cuenta que el Falopio
a este nivel es delgado y puede ser dehiscente, por lo que
se puede descubrir fácilmente. La porción mastoidea es la
última en descubrirse.
Esta vía de abordaje, que permite descomprimir el nervio
facial desde el ganglio geniculado al orificio estilomastoideo, evidentemente tiene la ventaja de que permite la exploración del ganglio geniculado y del segmento laberíntico del facial sin tener que realizar una craniectomía.
Figura 4
Aunque su autor propone una incisión endoaural, existen
algunas alternativas. Nosotros preferimos una incisión retroauricular ligeramente ampliada en su parte superior.
Tomografía computarizada. Área atical.
Figura 5
Para realizar esta vía es necesario eliminar, mediante fresado, las celdas aticales, las cuales, en el 80% de los casos, suelen tener un desarrollo bueno o aceptable, lo que
favorece la intervención. Sin embargo, en un 20% de los
casos en que el desarrollo de estas celdas aticales es escasa, la intervención resulta excesivamente laboriosa, lo
que obliga a denudar la duramadre e incluso a desarticular el yunque; esto, en algunas ocasiones, a pesar de
su reposición al terminar la intervención, puede dar lugar a hipoacusias conductivas3,5. Un estudio previo mediante tomografía computarizada del área atical en el plano axial permite predecir las posibilidades de llegar
mediante esta vía al primer segmento intrapetroso del
nervio (figuras 4 y 5)6.
Tomografía axial computarizada. Flecha: ganglio geniculado
a nivel del ático.
May describe una vía de abordaje, a la que denomina transmastoidea, extralaberíntica y subtemporal, que prácticamente es la misma que la transatical y con la que consigue la exploración total del nervio facial2.
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Vías de abordaje del nervio facial
Las ventajas de la vía transatical o sus variantes son evidentes, y su utilidad está demostrada, sobre todo cuando la
lesión del nervio está a nivel del ganglio geniculado o sus
proximidades7-10.
VÍA TRANSLABERÍNTICA
Es una vía de abordaje que expone directamente todo el
trayecto del nervio facial en el peñasco y, si es necesario,
hasta el origen aparente en el tronco cerebral.
Esta vía es idéntica para la extirpación del neurinoma del
acústico, excepto que la disección se extiende anteriormente hasta el ganglio geniculado.
Este abordaje, que entraña obligatoriamente la destrucción
del laberinto, tiene su indicación más precisa en aquellos
casos de traumatismos del temporal que han producido
una lesión del nervio facial y presentan una cofosis de ese
oído3,11,12.
La vía translaberíntica permite efectuar una descompresión total del nervio e incluso una anastomosis de las dos
extremidades de un nervio facial interrumpido, así como
realizar un injerto nervioso13.
Se lleva a cabo una incisión retroarticular ampliada, procurando incluir el periostio con el colgajo cutáneo. Se
practica una amplia mastoidectomía, esqueletizando el
seno lateral y la meninge de la fosa media, y se adelgaza
al máximo la pared posterosuperior del CAE óseo; debe rebajarse en profundidad, hasta conseguir esqueletizar el segundo codo y la tercera porción del Falopio, para lo que
es necesario, aparte de realizar una timpanotomía posterior, llegar hasta el orificio estilomastoideo. La porción
timpánica del facial se puede abordar a continuación.
Queda un amplio campo que sólo se estrecha en casos de
fosa media baja y sobre todo cuando existe procidencia
del seno lateral en la cavidad antral, lo que puede obligar a resecar toda la pared ósea que recubre el seno lateral y la fosa posterior pre y retrosigmoidea; esto último permite retraer hacia atrás toda la zona y ampliar el
campo quirúrgico.
220
A continuación se empieza el fresado del bloque laberíntico a nivel del conducto semicircular externo, para lo
que, con fresa diamantada, se fresa la zona más prominente del conducto, siempre de forma paralela al canal
de Falopio. La delgadez del conducto a este nivel hace
que pronto aparezca la zona azul y se penetre en él, descubriendo hacia delante la zona ampular y hacia detrás
la no ampular.
Encima de la ampolla del canal semicircular externo se encuentra la ampolla del conducto semicircular superior, que
una vez descubierta se debe seguir fresando hacia atrás
y en profundidad, llegando a la crus comune, donde se
une con el posterior; como éste está más profundo, se
debe demoler bastante hueso para descubrirlo hasta la
zona ampular.
El macizo laberíntico enmarcado entre los canales, así
como la destrucción de éstos, se debe hacer de forma progresiva y procurando disponer siempre de un buen campo. En este tiempo puede sangrar la arteria subarcuata, que
se encuentra debajo de la parte más alta del canal superior. A veces es necesario cauterizarla, con lo que cede fácilmente la hemorragia. Este tiempo de demolición se puede hacer más rápido con fresa de corte.
Se ha de tener en cuenta que, justo por delante de las ampollas del canal externo y superior, se encuentra el ganglio
geniculado y, por lo tanto, se debe tener el máximo cuidado al fresar esta zona si no se quiere lesionar el nervio facial a este nivel.
Precisamente esta unión de las extremidades ampulares de
los canales superior y externo es un punto de referencia que
se ha de mantener hasta llegar a abordar el conducto auditivo interno (CAI). En esta zona es donde, con fresa diamantada e irrigación continua, se hacen pasadas suaves y
repetidas hasta visualizar la clásica zona azulada del CAI. Se
debe procurar obtener la más amplia zona azulada, dejando intacta la vaina dural. Con un escarificador se quitan los
delgados fragmentos óseos, quedando la vaina al descubierto. El nervio facial se encuentra en la parte más anterior del CAI, por lo que se ha de fresar bien esta parte para
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poder identificarlo bien. En caso de necesitar acceder al
ángulo pontocerebeloso, se debe eliminar todo el hueso
que rodea la pared superior, la posterior y la inferior del
CAI, y obtener un acceso al contenido del CAI y del ángulo pontocerebeloso.
A continuación, con un ganchito o un bisturí en hoz, se abre
la vaina y se deja fluir líquido cefalorraquídeo.
La porción laberíntica es descubierta a continuación hasta llegar al ganglio geniculado. Por esta vía, por tanto, se
puede abordar perfectamente la totalidad del nervio facial
(figura 6).
Figura 6
Se ha de tener en cuenta que el nervio facial se sitúa en el
fondo del CAI, por encima de la cresta falciforme y por delante de una pequeña espina ósea que señala el comienzo
del canal de Falopio (Bill’s bar).
Abordaje translaberíntico del nervio facial en el que se
observa la totalidad del nervio expuesto con la destrucción
de los canales semicirculares.
El cierre debe ser muy cuidadoso para evitar la aparición
de líquido cefalorraquídeo, utilizando grasa abdominal
para obliterar la cavidad mastoidea y el músculo libre, junto con cola de fibrina en la trompa y el oído medio. La sutura cutánea se efectúa a dos planos, sin dejar drenaje.
La indicación principal de esta técnica referente al nervio facial es cuando existe una lesión de este nervio a nivel del CAI, el ganglio geniculado o en su porción laberíntica, siempre que la audición esté conservada, ya que
es una vía extralaberíntica que respeta el laberinto y el
oído medio14. El paciente debe tener un riesgo anestésico aceptable11.
Se practica una incisión cutánea de unos 10 cm de longitud, a 1,5 cm por delante del trago aproximadamente,
desde la raíz del zigoma al borde superior del músculo
temporal, yendo ligeramente de delante hacia atrás (figura 7). Después de colocar unos separadores que permitan visualizar el músculo temporal, éste se secciona,
preferentemente con bisturí eléctrico, hasta llegar al
hueso, practicando una incisión similar a la cutánea. A
Figura 7
VÍA DE ABORDAJE DE LA FOSA CEREBRAL MEDIA
Incisión y colocación del separador para la cirugía del facial
por fosa media.
continuación se desperiotiza la escama del temporal y se
colocan los separadores, incluyendo el plano muscular,
procurando exponer bien la raíz del zigoma, ya que en
este nivel de profundidad se encuentra el CAI. Seguidamente se practica la craniectomía, con una fresa de corte al principio y diamantada un poco antes de llegar a
la duramadre, con lo que se evita poder lesionarla; debe
ser de unos 3 cm de ancho por 4 cm de largo, teniendo
en cuenta que el borde inferior ha de estar justo por en-
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Vías de abordaje del nervio facial
cima y paralelo a la raíz del zigoma. Se empieza a despegar la duramadre del lóbulo temporal y luego se coloca el retractor autostático de García-Ibáñez o similar;
a partir de ese momento es necesario el empleo del
microscopio quirúrgico. Cuidadosamente se va despegando la duramadre del suelo de la fosa media hasta la eminencia arcuata, teniendo el máximo cuidado en ir coagulando con la electrocoagulación bipolar los vasos
existentes entre la duramadre y el hueso antes de seccionarlos, para tener un campo quirúrgico limpio que permita un perfecto despegamiento; esto a veces es difícil,
sobre todo cuando las adherencias fibrosas son abundantes y de gran tamaño.
El nervio petroso superficial mayor puede estar recubierto
por hueso de forma muy variable a su salida del ganglio geniculado, e incluso éste puede estar dehiscente3,16.
Cuando la duramadre está suficientemente despegada y
la eminencia arcuata y la cresta petrosa son identificadas, la espátula del separador se vuelve a colocar correctamente, con el fin de identificar el CAI y las demás estructuras que facilitan esta identificación.
Se ha de tener en cuenta que el nervio facial en el CAI está
por delante del vestibular y, por tanto, no se ha de dejar
ninguna parte ósea que impida explorar y realizar cualquier
maniobra sobre el nervio facial.
Para la identificación del CAI se pueden utilizar varias técnicas. La que posiblemente produce menos complicaciones es la propuesta por García-Ibáñez, que consiste en la
utilización de la eminencia arcuata y del nervio petroso
superficial mayor como puntos básicos de referencia. Trazando la bisectriz entre las dos líneas imaginarias que siguen estas estructuras, queda situada la proyección del
CAI (figura 8)15.
Se inicia la demolición con fresa diamantada e irrigación
y aspiración continuas. Se ha de procurar realizar una buena abertura antes de abrir la duramadre. La zona azulada
indica la correspondiente al CAI, siendo necesario exponerlo completamente desde el fondo del conducto hasta el
meato auditivo. Es preferible dejar una delgada película
ósea, que se extrae con un microdisector. La vaina neural
del CAI no debe abrirse hasta haber examinado el área yuxtageniculada y laberíntica.
La apertura de la duramadre que rodea el contenido nervioso del CAI, en caso necesario, se abre longitudinalmente
con un microbisturí, saliendo en ese momento gran cantidad de líquido cefalorraquídeo que inunda el campo y que
obliga a una aspiración continua; tras ella, se visualiza perfectamente el nervio facial en la parte anterior y el nervio
vestibular en la posterior, unidos por anastomosis acústicofacial, en número y volumen variables.
Figura 8
Si este abordaje transtemporal del nervio facial se ha realizado con el fin de abordar solamente el facial a nivel del
CAI, el ganglio geniculado y la porción laberíntica, la intervención termina reponiendo la duramadre del conducto si éste se ha abierto. Se cubre con duramadre liofilizada, sobre la cual se puede colocar un fragmento de músculo
temporal que es posible sellar con cola de fibrina o que incluso se mantendrá al expandirse y ocupar su sitio el lóbulo temporal al retirar el separador. A continuación, y previo control de la hemostasia, se repone el trozo óseo de la
craniectomía y se cierra la incisión por planos.
222
Identificación del conducto auditivo interno por la técnica
de García-Ibáñez.
La protección antibiótica que se inicia en el momento de
comenzar la intervención se mantiene durante ocho días,
hasta que se retiran los puntos.
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
COMBINACIÓN DE LAS VÍAS DE LA FOSA CEREBRAL
MEDIA Y TRANSMASTOIDEA
A partir de las publicaciones de Pulec17 y Fisch y Esslen18, que
preconizan la liberación total del nervio facial intrapetroso
asociando las vías de la fosa cerebral media y transmastoidea en el mismo acto operatorio, es cada día mayor el número de autores partidarios de este tipo de cirugía19.
Esta vía está indicada en aquellos casos de parálisis facial de
Bell o herpes zóster ótico, en tumores que afectan el ganglio geniculado o la segunda y tercera porción del nervio, así
como en los traumatismos múltiples en los que se sospecha
que pueden estar lesionadas las tres porciones del nervio, la
audición está conservada y el riesgo anestésico es aceptable.
Las incisiones pueden ser: la asociación de la incisión vertical junto a la retroauricular; una sola incisión, prolongando la parte posterior de la incisión neuroquirúrgica clásica
con la incisión retroauricular, o bien una sola incisión en S.
Una vez que se ha abordado por la vía de la fosa cerebral
media, el ganglio geniculado y el CAI, se abre el techo de
la caja con el fin de iniciar a través de esta vía el abordaje
de la segunda porción del Falopio. A continuación y por la
vía transmastoidea, se abordan la segunda y la tercera porción, con lo que se aborda la totalidad del nervio.
gico amplio que permita la visualización del campo operatorio, por lo que habitualmente hay que realizar una incisión cutánea idéntica a la utilizada para el abordaje de
la parotidectomía total. Cuando se precise realizar un injerto, el campo operatorio debe permitir el abordaje del nervio auricular mayor.
En la mayoría de los casos es preciso identificar el nervio en
su emergencia a nivel del orificio estilomastoideo, teniendo en cuenta que su profundidad está relacionada con el
tamaño de la mastoides. En su trayecto entre la salida del
cráneo y su penetración en la parótida es donde se debe
identificar, y para ello es preciso tener en cuenta una serie
de relaciones anatómicas. Estas relaciones son, fundamentalmente, el CAE cartilaginoso, el vientre posterior del digástrico y la sutura timpanomastoidea20,21.
En referencia al CAE cartilaginoso, el nervio facial puede ser
identificado utilizando como punto de referencia el proceso triangular del cartílago del conducto, el cual indica que
el facial se encuentra entre 5 y 10 cm hacia adelante y hacia adentro de este proceso digitiforme. Esta referencia es
importante20 (figura 9).
En cuanto al vientre posterior del digástrico, este músculo
debe ser disecado hasta su origen en la ranura digástrica.
Si nosotros seguimos el borde anterior del músculo digás-
En caso de apertura de la duramadre, es necesario cerrar el CAI
para evitar una fístula del líquido cefalorraquídeo, así como
colocar un trozo de hueso cerrando la abertura ósea realizada a nivel del tegmen, evitando una posible hernia cerebral.
En caso de que la intervención se realice con la finalidad
de descomprimir la totalidad del nervio facial por una parálisis de Bell o herpes zóster, no es necesario abrir la duramadre del CAI.
Por lo general, la reparación de una lesión del nervio facial en su trayecto extratemporal exige un campo quirúr-
Figura 9
ABORDAJE DEL NERVIO FACIAL EN EL TRAYECTO
EXTRAPETROSO
Identificación del facial (1) a la salida del orificio
estilomastoideo, tomando como referencia el proceso
triangular del conducto auditivo externo (2).
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Tratamiento
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Vías de abordaje del nervio facial
trico hasta su inserción ósea, encontramos obligatoriamente el nervio facial, que emerge de la cara profunda del músculo (figura 10).
La sutura timpanomastoidea representa la línea de unión
entre el peñasco y el hueso timpanal. Esta hendidura se abre
en horquilla: la rama posterior de la horquilla es el borde
anterior de la mastoides, y la rama anterior es el borde posteroinferior del hueso timpanal y el orificio estilomastoideo; en consecuencia, el facial se sitúa en el área de la horquilla ósea (figura 11).
Para Guerrier20, el trayecto del tronco del facial intraparotídeo se identifica con una línea que se extiende entre la
inserción del lóbulo de la oreja y el ala nasal. Para identificar esta línea, él pasa un hilo por la parte anterior de la
inserción del lóbulo de la oreja, en la extremidad del hilo
coloca una pinza o cualquier instrumento pesado, y en la
dirección de la prolongación del hilo (que es la línea facial) se encuentra el facial (figura 12).
Figura 10
Se ha de tener en cuenta que la arteria estilomastoidea,
rama de la auricular posterior o de la occipital, próxima
al nervio, debe seccionarse y ligarse con mucho cuidado.
Y, si es posible, después identificar el nervio, el cual aparece como un cordón casi horizontal de unos 2 mm de
diámetro, muy blanco, que contrasta con el resto de tejidos de alrededor.
224
Identificación del facial (1) en relación al vientre posterior
del digástrico (2).
A la hora de localizar la lesión del facial, a este nivel su topografía no se somete a ningún patrón fijo, sino que sus ramas terminales muestran una gran variabilidad. En caso de
tener necesidad de localizar el ramo frontal, éste se localiza en una línea que comienza 0,5 cm por debajo del trago
y que se extiende en dirección superior y anterior hasta
1,5 cm por encima del reborde lateral de la órbita22.
Figura 11
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Identificación del facial (1) en relación a la sutura
timpanomastoidea (2).
Figura 12
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Identificación del facial (1) a su salida del orificio
estilomastoideo, siguiendo la línea facial (2).
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Tratamiento
4. TRATAMIENTO DE LA LESIÓN NERVIOSA
Quesada Martínez J.L., Palomar Asenjo V., Quesada Marín P.
INTRODUCCIÓN
El tratamiento quirúrgico reparador de la funcionalidad del
nervio facial depende de la etiología de la parálisis facial y
de las lesiones que encontremos1.
En general, si descartamos la liberación del facial de un
colesteatoma, neurinoma del acústico, glomus yugular,
tumor mixto de parótida, etc., las técnicas más utilizadas son:
• Descompresión parcial o total.
• Sutura, bien simple o tras maniobras de rerouting.
• Injerto.
DESCOMPRESIÓN
tinua para evitar el calentamiento, así como escarificadores apropiados1. Una vez que el Falopio se abre y el nervio
es descubierto ampliamente, se incide con un bisturí en hoz
la vaina nerviosa, con lo que habitualmente se suele observar un nervio edematoso (figura 1); otras veces el aspecto puede ser normal e incluso atrófico, sobre todo en casos de degeneraciones completas de larga evolución. No
es necesario colocar ninguna protección y sobre todo fascia del temporal, pues puede provocar una fibrosis2.
En el caso de los traumatismos, tan pronto como el estado del enfermo lo permita, en casos de parálisis faciales totales debidas a lesiones del nervio por una esquirla ósea o
hematoma, se ha de realizar la intervención, con el fin de
retirar la esquirla ósea, evacuar el hematoma, etc. Es con-
La descompresión consiste en abrir el canal de Falopio
en todo el trayecto intrapetroso del nervio y abrir la vaina nerviosa. Dos zonas son fundamentalmente estrechas:
el orificio del canal de Falopio en la fosita facial al
fondo del conducto auditivo interno y a nivel del segundo codo.
Sea cuál sea la porción del nervio a descomprimir, la técnica de descompresión es la misma. Una vez identificado
el Falopio, se abre el canal alrededor de la mitad de su circunferencia, utilizando fresa diamantada e irrigación con-
Figura 1
La descompresión se puede realizar sobre todo en el trayecto intrapetroso del nervio o bien sobre una parte de su trayecto, dependiendo de la localización de la lesión. La vía
de abordaje ha de permitir identificar y descomprimir toda
la zona del nervio afectado.
Descompresión por vía transapical. (1) Nervio facial; (2)
conducto semicircular horizontal.
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veniente explorar y descomprimir los segmentos proximales y distales al área lesionada (figura 2).
En la parálisis facial recurrente y en el síndrome de
Melkersson-Rosenthal, se ha de admitir que el único tratamiento eficaz que evita las recidivas de la parálisis
facial es la descompresión quirúrgica3.
En la parálisis de Bell y el herpes zóster ótico, esta cirugía ha sido muy discutida. Esta última afección ha sido
considerada como no quirúrgica durante muchos años, incluso por autores tan intervencionistas como Jongkees4,
que consideraba este tipo de parálisis como no quirúrgicas sin ninguna duda, porque hasta entonces el abordaje
del ganglio geniculado y de la primera porción del Falopio no había entrado de lleno en el arsenal quirúrgico de
los otólogos.
Durante mucho tiempo los autores han estado divididos
en dos grandes grupos en relación con la conveniencia o
no de efectuar descompresión en la parálisis de Bell: los
que no eran partidarios de realizar la descompresión5,6 y
los partidarios de liberar el nervio cuando los datos clínicos y la electroneurografía indiquen una lesión importante y el consecuente mal pronóstico7-12.
Dado que actualmente la polémica continúa, creemos razonable ofrecer a este pequeño grupo de pacientes la posibilidad de realizar la descompresión, ya que es evidente
que los enfermos intervenidos evolucionan más favorablemente. Por lo tanto, todos aquellos pacientes que presenten signos clínicos de mal pronóstico, junto a una electroneurografía que revele una degeneración superior al 90%
entre los 8 y 14 días de aparición de la parálisis, son los candidatos a la descompresión y a conseguir una recuperación lo más completa posible12,13. Algunos los amplían hasta los 60 días del inicio de la parálisis10.
En cuanto a la extensión de la descompresión, al principio la mayoría de los autores eran partidarios de realizar
la descompresión de la tercera porción y el segundo codo
como máximo, de acuerdo con las ideas de Sullivan14, ya
que es sobre todo a nivel del orificio estilomastoideo donde con más frecuencia existe una retracción anular que
puede ser origen de fenómenos isquémicos y compresión
nerviosa.
A partir de que Pulec15 y Fisch y Esslen7 aconsejaron la
descompresión total, han sido muchos los autores partidarios de realizar la descompresión del nervio facial
desde el conducto auditivo interno hasta el orificio
estilomastoideo.
Figura 2
Para que la cirugía sea efectiva, debe procurarse descomprimir exactamente la zona precisa del nervio que se encuentra afectada, que en la mayoría de las ocasiones es a
nivel de la primera porción del facial, así como a nivel del
ganglio geniculado, tanto en la parálisis de Bell como en
el síndrome de Ramsay-Hunt16,17. En caso de demostrarse
que la lesión es distal al ganglio geniculado, se realiza un
abordaje transmastoideo y una liberación total del facial
hasta el orificio estilomastoideo.
228
Descompresión parcial por parálisis facial traumática tras
retirar esquirla ósea (flecha).
En general, si se observan uno o más signos de mal pronóstico, como pérdida completa del lagrimeo en el lado afecto, un flujo salivar del 25% o menos, o desaparición completa de la respuesta a la estimulación máxima, y si no
existe contraindicación quirúrgica, se recomienda una descompresión total del nervio facial.
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Se admite el criterio que indica que, ante un test de
Schirmer patológico, se debe realizar una descompresión
completa, y sólo en aquellos casos en que el test sea normal se podrá realizar sólo la descompresión de la segunda y la tercera porción; de lo contrario, hemos de poner
en duda la eficacia de la descompresión de estas porciones10,18-20. Esta actitud es válida tanto para la parálisis de
Bell como para el herpes zóster ótico y el síndrome de
Melkersson-Rosenthal.
sentan una superficie limpia y que no están en tensión13,20.
Cuando la unión de los dos cabos sea a nivel de un buen
canal óseo, será suficiente la yuxtaposición. Una vez verificado que los dos cabos están bien unidos, se garantiza
esta unión con una gota de cola de fibrina en el extremo
de cada cabo para sujetar éstos al canal óseo, procurando
que la cola de fibrina no llegue a la zona de unión, con lo
que se descarta la posibilidad de que la cola se interponga en la zona de unión1.
En ocasiones puede ser necesario realizar una descompresión parcial, sobre todo en traumatismos que produzcan
lesión del tronco nervioso localizada, por lo que será necesario identificar y descomprimir la zona lesionada y además unos 2 o 3 mm proximales y distales con respecto al
nivel de la lesión; además, se debe abrir la vaina del nervio para evitar una lesión por estrangulamiento. Se ha de
actuar lo antes posible si la parálisis es completa y de inicio inmediato al traumatismo21. Si la lesión nerviosa se
cree que es superior al 50% de las fibras, ha de considerarse la posibilidad de una reanastomosis tras extirpar la
parte lesionada20.
En cuanto a las suturas interfasciculares, sólo las podemos
realizar en el facial a la salida del orificio estilomastoideo,
donde evidentemente podemos apreciar casi de forma sistemática la existencia de tres o cuatro fascículos perfectamente identificables.
SUTURA
La sutura simple del nervio facial es posible cuando exista
una sección total del nervio, pero sin pérdida de sustancia, o sea, cuando lo que se ha producido es una sección
casi lineal. En estos casos, es necesario descubrir ampliamente, junto a la zona lesionada, la parte proximal y distal a dicha zona, procurando unir bien los cabos (en el caso
de que estén separados) y procurando mantenerlos sin tensión y que el canal de Falopio sirva de tutor.
La sutura del nervio facial, sobre todo a nivel intratemporal, es raramente posible como técnica aislada, ya que lo
habitual es que la sección del nervio no sea lineal y limpia, sino que exista una pérdida de sustancia o los extremos del nervio a nivel de la sección estén más o menos
alterados por el traumatismo. En estos casos es aconsejable la resección de parte del nervio, por lo que será necesario recuperar algunos milímetros para que la sutura se
realice sin tensión. Esto se puede llevar a cabo recurriendo a las maniobras de rerouting. Se ha de valorar que,
cuando existe pérdida de nervio, no es posible garantizar
una mejoría de la función nerviosa superior al grado III de
la escala de House-Brackmann.
En ocasiones será necesario practicar una sección, aunque sea pequeña, de ambos cabos, con el fin de eliminar
la existencia de zonas de fibrosis o incluso de pequeños
neuromas que se hayan podido formar. Antes de realizar la
sutura con material reabsorbible de 10 ceros a nivel del perineuro, hemos de comprobar que los cabos a suturar pre-
Las técnicas de rerouting consisten en recuperar la longitud necesaria para poder realizar sutura de los cabos nerviosos sin necesidad de tracción, realizando una modificación del trayecto del nervio, trayecto que deberá ser tanto
más corto cuanto mayor sea la pérdida de sustancia nerviosa. Sólo es posible realizar con éxito estas técnicas cuan-
Tan pronto como se diagnostique la sección del nervio facial,
se debe abordar, con el fin de restablecer su continuidad.
A nivel del conducto auditivo interno, el problema se complica, pues a la ausencia de perineuro en esta zona hemos
de añadir el hecho de que a este nivel el nervio tiene un
movimiento continuo, lo que hace casi imposible dar más
de un punto de unión. En estos casos, la utilización de tubos de colágeno y cola de fibrina se impone.
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Tratamiento de la lesión nerviosa
do la longitud del nervio lesionado es de un centímetro
como máximo1,21,22.
Estas técnicas de rerouting pueden ser efectuadas en la
porción distal, en la proximal o en la medial del nervio facial. En su porción distal será posible siempre que la lesión se produzca en la tercera porción, cerca del orificio
estilomastoideo. Puede ser necesario el desplazamiento
parotidofacial; para ello, después de la identificación y
la extirpación del fragmento de nervio lesionado, se amplía el orificio estilomastoideo e incluso se reseca parte
de la punta de la mastoides, con el fin de remontar el
cabo distal del nervio hasta unirlo al cabo proximal, que
se habrá liberado completamente. Es necesario mantener
la parótida en posición alta para que se pueda mantener sin tracción la sutura del nervio. Ello se consigue fijando con varios puntos la parótida a la región retroauricular (figura 3).
Figura 3
El rerouting, en la porción media del facial, se puede realizar cuando la lesión es a nivel del segundo codo; para ello
es necesario practicar una liberación del nervio a nivel no
solamente del codo, sino también de la segunda y la tercera porción. Una vez liberada la totalidad del nervio, se
realiza con la fresa un trayecto nuevo, más corto, que une
prácticamente desde el orificio estilomastoideo a la por-
230
ción timpánica (figura 4). En ocasiones nos vemos obligados a luxar la cadena osicular, sobre todo el estribo y el
yunque, por lo que se puede producir una hipoacusia de
transmisión.
El rerouting, en su porción proximal, se puede realizar por
vía transtemporal, lo que permite conservar la audición;
sin embargo, dado que lo más frecuente es que se realice en las fracturas transversales del peñasco, donde
normalmente existe una cófosis o restos auditivos sin interés social, lo habitual es que se realice por vía translaberíntica. Esto permite exponer el nervio en el acueducto de Falopio a partir de la lesión y en ambas
direcciones medial y distal. Se secciona el nervio petroso superficial y se libera el nervio del propio canal de
Falopio, procurando no abrir ni alterar la vaina para no
lesionar su vascularización.
Una vez resecada la lesión, se suturan los cabos (figura
5). Se puede mejorar la sujeción de la parte coaptada con
un trozo de vena o colágeno, que se puede unir a la vaina del nervio con la cola de fibrina. En esta técnica es
necesario no abrir el conducto auditivo interno, ya que,
si bien la liberación del nervio podría ser mayor, los inconvenientes son considerables, sobre todo por la salida de
líquido cefalorraquídeo23.
Tras la resección de la parte lesionada y la liberación de los cabos proximal y distal (A), se asciende la parótida (B), lo que permite
la aproximación de ambos cabos, que se mantienen unidos mediante sutura o cola de fibrina (C flecha). La parótida se sutura a la
región retroauricular (C1).
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En general, las técnicas de rerouting dan peores resultados que las suturas simples e incluso que los injertos2,24.
INJERTO
Figura 4
Hemos de aceptar, ya que ha sido biológicamente
demostrado, que la solución ideal ante secciones completas del nervio facial con grandes pérdidas de sustancia, como consecuencia normalmente de traumatismos
quirúrgicos o accidentales, es la quirúrgica, mediante
el injerto. Asimismo, también es necesario el injerto
cuando existe una porción de nervio fibrosado totalmente, así como para reparar la pérdida nerviosa que
supone la extirpación de un neurinoma facial, que
en ocasiones puede ser considerable, pues hemos de
resecar el tumor de forma total, con ciertos márgenes
de seguridad1.
Rerouting de la porción media por lesión a nivel del
segundo codo. Liberación de ambos cabos y sutura tras la
realización de un nuevo trayecto. Ganglio geniculado (G).
Dado que el principio básico de la reparación del nervio
facial es conseguir una confrontación exacta de los extremos distal y proximal con el injerto, éste debe ser del
mismo grosor que la porción nerviosa a sustituir, ya que
debe servir de paso a la regeneración de las fibras nerviosas que provienen del cabo central y se dirigen hacia
el cabo periférico.
Figura 5
El nervio a injertar habitualmente es el auricular mayor.
Es muy idóneo en cuanto a grosor, proximidad a la zona
quirúrgica y facilidad de extracción. Tras realizar una
corta incisión a lo largo del borde posterior del esternocleidomastoideo, a la altura del ángulo de la mandíbula se identifica el nervio auricular, teniendo en cuenta
que cruza perpendicularmente a una línea que une el
ángulo de la mandíbula y la punta de la mastoides, a
unos 4 cm por debajo de ésta (figura 6). Se aísla y extrae dependiendo de las necesidades. También puede ser
útil el nervio sural, sobre todo cuando sea necesario un
injerto de gran longitud1,2.
Rerouting de la porción proximal tras resecar la zona del
ganglio geniculado (G) lesionado.
Los cabos a suturar y los extremos del injerto deben presentar una sección limpia para que la unión sea lo más
perfecta posible. La longitud ha de ser suficiente para
que no exista tracción, por lo que debe ser algo más lar-
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Tratamiento de la lesión nerviosa
go (1-2 mm) que el defecto a sustituir25. Hemos de tener en cuenta que injertos cortos dan resultados más
favorables que los largos. Habitualmente utilizamos injertos de unos 2-3 cm, aunque con injertos superiores
a los 6 cm también se suelen obtener buenos resultados26. La sutura y el mantenimiento son esenciales para
evitar dehiscencias y obtener buenos resultados funcionales. Esto se consigue si disponemos de un buen
lecho para el injerto.
Figura 6
En las lesiones intratemporales se debe utilizar como lecho del injerto el canal de Falopio; si esto no es posible, es
imprescindible rehacer el canal óseo con el fin de colocar el injerto en las mejores condiciones. Se pueden fijar
tanto los extremos de los cabos distal y proximal como los
del injerto al lecho con cola de fibrina, procurando que
ésta no se interponga en las uniones del injerto (figura
7). Excepcionalmente es preciso dar uno o dos puntos de
sutura perineural con seda virgen o nailon monofilamento de 10 ceros.
232
Identificación del nervio auricular mayor (1) por debajo de
una línea que une la punta de la mastoides con el ángulo de
la mandíbula (2).
En el ángulo pontocerebeloso, el conducto auditivo interno
y la porción laberíntica del nervio, dado que no existe vaina
epineural, se puede realizar la sutura con cola de fibrina2,27,28
o bien realizar una microsutura. Teniendo en cuenta que la
reparación utilizando cola de fibrina es técnicamente más fácil y los resultados funcionales son equivalentes con ambas
técnicas, se aconseja realizar la sutura con cola de fibrina29.
En la región extratemporal, si el tronco del nervio es encontrado interrumpido a nivel de su salida del orificio estilomastoideo, la colocación de un injerto en doble cañón de escopeta puede ser útil tras dividir el tronco en dos y descubrir
las ramas de división del nervio. Si el tronco no se encuentra a su salida del orificio estilomastoideo, se descubre en
la mastoides. La sutura del nervio puede hacerse con 3 o 4
puntos perineurales, aunque también podemos utilizar la
cola de fibrina.
El injerto ha de realizarse lo antes posible, pues éste será
mucho más eficaz cuanto menos tiempo haga que se
Figura 7
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Tras unir perfectamente el injerto (1) a los cabos proximal y
distal, se mantienen sobre el lecho con cola de fibrina (flechas).
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produjo la lesión. Si el espacio de tiempo entre la lesión y la anastomosis o el injerto supera los 12 meses,
las posibilidades de recuperación son escasas, ya que el
grado de degeneración y de atrofia del nervio y los músculos puede ser tan grave que la intervención resulte
inútil2,30.
También debemos valorar que la recuperación funcional es
más rápida si existe un menor trayecto para realizar la reinervación hasta la placa motora, así como el número de anastomosis a superar. En las anastomosis simples, los primeros signos de recuperación se observan hacia el 6.º mes, mientras que
en los injertos es hacia los 12 meses tras la intervención.
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Tratamiento
5. ANASTOMOSIS HIPOGLOSO-FACIAL
Quesada Martínez J.L., López Campos D., Hernández Pascual L., Quesada Marín P.
De los métodos de reinervación de la musculatura facial utilizados para las parálisis faciales periféricas totales, el más
empleado es la anastomosis XII-VII. El nervio hipogloso se
considera el más adecuado para realizar una reinervación
de la musculatura facial por similitudes fisiológicas y funcionales con el nervio facial. Ambos tienen cierto sinergismo en cuanto a la articulación de la palabra, la deglución
y la mímica. Es idóneo en cuanto a grosor y proximidad
anatómica, y además la morbilidad que se ocasiona con su
sección es bien tolerada por el paciente.
La técnica quirúrgica de anastomosis hipogloso-facial fue
descrita por Korte y Bernhardt en 19031 y, con ciertas variaciones, sigue teniendo actualmente su utilidad para tratar de paliar las secuelas de las parálisis faciales totales,
sobre todo cuando el extremo proximal del nervio facial
no es accesible.
Las indicaciones de la anastomosis hipogloso-facial son
fundamentalmente:
• Cuando el nervio facial es lesionado o sacrificado en
el curso de una intervención quirúrgica y no es posible su reparación mediante sutura o injerto. Esto
ocurre, sobre todo, tras la resección de neurinomas
del acústico voluminosos2. En estos casos, la indicación es clara y la intervención debe realizarse lo antes posible.
• Cuando el facial está conservado anatómicamente,
pero no presenta signos de recuperación por lesiones
irreversibles. Es estos casos, si después de 8-12 meses
de la lesión no hay recuperación espontánea y las pruebas electromiográficas demuestran la pérdida axonal
completa, se debe realizar anastomosis.
Las contraindicaciones son fundamentalmente cuando no
se disponga del segmento distal del nervio facial o el enfermo sea de avanzada edad, y sobre todo si presenta déficit deglutorio articulatorio asociado, parálisis del hipogloso contralateral o parálisis facial bilateral.
Se realiza una incisión retroauricular prolongada verticalmente a lo largo del borde anterior del esternocleidomastoideo alrededor de unos 10 cm. Se identifica el tronco
del nervio facial a la salida del orificio estilomastoideo, para
lo que la cara posterior de la parótida es separada de la
cara ósea de la mastoides. Es necesario identificar y descubrir completamente la pared inferior del conducto auditivo externo y la pared anterior del bloque mastoideo.
El tronco del nervio facial se encuentra en el ángulo que
forman estas dos estructuras, inmediatamente por delante de la inserción mastoidea del vientre posterior del digástrico y por fuera de la apófisis estiloides que se palpa
fácilmente con el dedo en el fondo. Si la localización de
la lesión nerviosa del nervio facial lo permite y se considera necesario disponer de parte del tronco nervioso intratemporal, se puede realizar un abordaje mastoideo del facial, para lo que se localiza el Falopio en toda la tercera
porción y se extrae del acueducto, seccionándolo al nivel
que sea necesario.
Se identifica y aísla el nervio hipogloso a nivel del triángulo de Farabeuf. Se encuentra sobre el plano venoso yugular interno y el tronco tirolinguofacial, justo por debajo del borde inferior del músculo digástrico3.
Si se hace la técnica clásica, el nervio facial se secciona a su salida del agujero estilomastoideo y el hipoglo-
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Anastomosis hipogloso-facial
so a un nivel que permita un desplazamiento suficiente, para que la unión con el cabo distal del facial no
se haga a tensión. El extremo distal del nervio facial y
el proximal del hipogloso se unen mediante 3-4 puntos de sutura epineural con monofilamento de 10 ceros (figura 1).
Otro inconveniente es que, debido a la diferente carga
axonal entre el nervio facial y el hipogloso, aparecen las
sincinesias y los espasmos. En parte es debido a la reinervación excesiva que viene determinada por las características propias del sprouting y por la potencia reinervativa
del nervio hipogloso7,8.
La sutura fascicular con la pretensión de mejorar la calidad de la reintervención no mejora los resultados
funcionales conseguidos con la sutura epineural, pues
ésta favorece el hecho anatómico del constante intercambio de fibras nerviosas que tiene lugar entre los
diferentes funículos del nervio facial a lo largo de su
recorrido 4.
Con el fin de evitar estos efectos desagradables, se
han propuesto variaciones a la técnica, entre las que
destacan:
• La anastomosis del ramo descendente del hipogloso al
cabo distal del hipogloso seccionado, para lo que es
preciso cortarlo después de la salida del ramo descendente. De esa forma se intenta disminuir al máximo
las secuelas linguales. La sutura también ha de ser de
tipo epidural y debe realizarse con suma atención por
la franca diferencia entre los diámetros de ambos extremos nerviosos (figura 2). En general, es la técnica
más utilizada, sustituyendo a la clásica, pues tiene la
ventaja de minimizar las consecuencias de la sección
del hipogloso con una buena movilidad de la lengua y
un buen trofismo de la misma (figura 3). Aunque los resultados suelen ser inconstantes, en general los pacientes no suelen presentar trastornos de la masticación, la
deglución ni en el habla9,10.
• Anastomosis hipogloso-facial hemiterminoterminal.
El nervio facial se identifica y libera en su segunda y
Hemos de tener en cuenta que uno de los problemas de
la anastomosis hipogloso-facial es el sacrificio del nervio hipogloso, lo que suele comportar trastornos del habla, consistentes sobre todo en dificultad para pronunciar las consonantes linguales (básicamente, c, d, l, n, s
y t), así como trastornos de la masticación y la deglución,
y una atrofia de la hemilengua del lado afecto en cerca
del 50% de los casos5,6.
A
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(A) Sutura epineural. (B) Sutura anastomosis hipogloso-facial
(flecha).
Figura 2
Figura 1
B
Diferencia de diámetros entre la porción distal del hipogloso
con la rama descendente (1).
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tercera porción intratemporal, seccionándolo lo más
próximo posible al ganglio geniculado, por lo que hay
que realizar una mastoidectomía. A continuación se
identifica y expone el nervio hipogloso, practicando
en la zona a unir una sección que debe ser entre un
tercio y la mitad de su grosor. Seguidamente se desplaza el extremo distal del facial para unirlo a la parte seccionada del hipogloso mediante una sutura epineural, procurando que no exista tensión y
protegiéndola con Tissucol ®. Si tenemos en cuenta
que el facial desde el ganglio geniculado hasta su salida por el orificio estilomastoideo mide unos 25 mm
y que su parte extracraneal hasta su bifurcación es de
unos 18 mm, vamos a tener suficiente nervio para llevarlo hasta el hipogloso. Debe evitarse que la sección
del hipogloso se haga en las proximidades de la salida del ramo descendente. Aunque tiene el inconveniente de su complejidad técnica, tiene la ventaja de
preservar la función lingual y minimizar los movimientos faciales en masa11-13. Algunos autores la han
utilizado en el mismo tiempo quirúrgico, en casos de
necesidad de extirpar recidivas intracanaliculares de
neurinomas del acústico14. Es una técnica que se propone en parálisis faciales de más de 4-5 años de evolución, ya que, aunque los resultados sean discretos,
no presenta el inconveniente de alteraciones de la
morbilidad lingual15.
• Anastomosis terminolateral pura, que consiste en anastomosar el extremo distal del nervio facial de forma lateral al nervio hipogloso sin necesidad de seccionarlo,
considerando que los axones son capaces de atravesar
el epineuro y reinervar a través del facial seccionado los
músculos de la cara16.
• Técnica del injerto interpuesto. Una vez expuestos el
facial y el hipogloso, se interpone un injerto, generalmente el auricular mayor, suturándolo al extremo terminal del facial a la mitad del nervio hipogloso17.
• Utilizar el asa del hipogloso para unir al cabo distal del
facial. Técnica poco utilizada por los resultados poco satisfactorios6. Se cree que puede ser útil en aquellos casos, excepcionales, en que la rama descendente del hipogloso tiene un grosor considerable.
Con todas estas técnicas, generalmente se consigue que la
atrofia de la hemilengua sea mínima, la movilidad bastante buena y prácticamente no haya trastornos en la masticación y la deglución.
Figura 3
Los primeros signos de recuperación clínica aparecen generalmente a los 2-3 meses de la anastomosis. Se manifiesta por presentar tono a nivel de la musculatura facial,
así como por el inicio de la mejoría de la asimetría facial
con disminución de la hendidura palpebral.
Buen resultado funcional del facial, con mínima atrofia lingual
tras la anastomosis hipogloso-facial y anastomosis del ramo
descendente del hipogloso al distal del hipogloso a los 12
meses de la intervención.
En general, hemos de admitir que la recuperación del
tono en reposo es buena, con resultados de entre el 70
y el 90% a un año de la intervención con relación a la hemicara normal.
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En cuanto a la motilidad de la musculatura facial, comienza entre los 3 y 9 meses, llegando a la recuperación máxima entre los 5 y 24 meses. Existe un sincronismo entre la
motilidad facial y la motilidad voluntaria de la lengua; llega a conseguirse en más del 70% un grado II y III de la clasificación de House-Brackmann9,18,19 (figura 4). Hemos de
tener en cuenta que a veces las mejorías significativas pueden aparecer incluso tres años después de haber realizado
la anastomosis20.
La recuperación motriz de la mímica es menos buena que
el tono al año de evolución, y no se observa ninguna variación significativa en cuanto a la edad ni en función de
la demora de la anastomosis.
Se obtienen mejores resultados en la parte inferior de la
cara que en la superior, y en ésta además es más tardía21.
El músculo frontal sólo se recupera de forma completa ex-
Figura 4
A
238
cepcionalmente, por lo que la función frontal suele ser escasa y la oclusión del ojo, aunque no suele ser perfecta, en
la mayoría de los casos es suficiente para evitar las secuelas oculares. Esto hace que la mímica emocional, como sonreír, en general sea buena. La contracción máxima de la cara
puede ser disarmónica por las sincinesias, que son frecuentes con cualquier técnica.
Para una buena recuperación, son necesarios ejercicios de
rehabilitación, consistentes fundamentalmente en intentar
sacar la lengua con los dientes ocluidos o apretarla contra
el paladar en el momento en que se requiere una mejor mímica, creándose así un reflejo condicionado de posterior
aparición automática. Esto ayuda a movilizar los músculos faciales.
Los estudios electromioneurográficos son útiles. Demuestran que en la mayoría de pacientes existe un porcentaje de
B
(A) Parálisis facial a los tres meses de la extirpación del neurinoma del VIII par. (B) Buen funcionamiento de las tres ramas del facial a los
siete meses de la anastomosis hipogloso-facial.
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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas
fibras regeneradas que se aproxima al 50%, lo que justifica la buena evolución clínica y que la mayoría de los pacientes estén satisfechos con la intervención. No ofrecen
información sobre la evolución y el pronóstico superior a la
que se obtiene con un buen control clínico, y además no
suelen tener concordancia.
No existe acuerdo unánime en cuanto al momento en que
debe realizarse la anastomosis e incluso existen opiniones
contradictorias, pues mientras que algunos autores refieren mejores resultados cuando la anastomosis se realiza
antes de los tres meses de sufrir la lesión del nervio facial22,23, otros creen que si se espera 6 meses los resultados son mejores, ya que la reinervación del nervio motor
logra mejores resultados funcionales tras de un período determinado de denervación9,24. Incluso hay quienes defienden que la anastomosis debe realizarse con posterioridad
a los seis meses, ya que ofrecen los mejores resultados al
evitar la aparición de los fenómenos derivados del sprouting, que se traducen en una reinervación excesiva en la
hemicara afecta18,25.
La reinervación antes de los seis meses encuentra unas vainas axonales (conductos de Büngner) íntegras que permiten su ocupación, como mínimo por dos yemas de regeneración, con lo que se está duplicando el futuro potencial
nervioso del facial anastomosado. Además, los fenómenos
de sprouting a nivel de la unión neuromuscular incluyen
la polirreinervación de las diferentes fibras musculares, con
lo que una única yema regeneradora da lugar a la formación de varias placas motoras neuromusculares que reinervan sendas fibras musculares, interrelacionándose con yemas regeneradoras vecinas24,26.
No hemos de olvidar que la diferente carga axonal entre
el nervio hipogloso y el nervio facial favorece los movimientos en masa, las sincinesias y el espasmo hemifacial.
Algunos señalan que los resultados funcionales son mejores en los pacientes intervenidos con edad inferior a los 50
años2,10,18. Esto no es compartido por otros, lo que justifica
que en muchas ocasiones no se tenga en cuenta la edad
para valorar los resultados.
La edad en sí no constituye una contraindicación para la
anastomosis siempre que ésta no sea muy avanzada y no presente patología asociada, como diabetes, hipertensión, etc.
En cuanto al sexo, algunas publicaciones señalan mejores
resultados en el sexo femenino frente al masculino. Se
achaca a la mayor coquetería femenina, por lo que realizan
un trabajo de recuperación más intenso27.
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Anastomosis hipogloso-facial
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6. CIRUGÍA PLÁSTICA DE LA PARÁLISIS FACIAL
Planas Ribó G., Coronel Gagliardi R., Mussi Martínez D.
INTRODUCCIÓN
La presentación de una parálisis facial puede ser consecuencia de diversos procesos y manifestarse de distintas
formas, según a qué nivel se produzca el daño del nervio
y cuál haya sido el mecanismo de la lesión.
La parálisis facial es una patología que supone un drama
para el paciente que la padece, que acaba perdiendo la autoestima debido a una minusvalía emocional y funcional,
y sufriendo rechazo social. Termina enseñando un rostro sin
movimientos ni expresiones, para evitar así mostrar un gesto asimétrico. La pérdida de la sonrisa es una mueca característica de las personas afectadas por esta patología.
Es relativamente frecuente; cada año aparecen 9 casos por
cada 100.000 habitantes, siendo múltiples las causas que
pueden producirlas1,2.
El tratamiento de la parálisis facial es ante todo etiológico;
siempre que sea técnicamente posible, el nervio facial debe
ser reparado mediante sutura nerviosa directa (neurorrafia)
o con un injerto nervioso, sobre todo en el paciente joven.
De lo contrario, en la parálisis definitiva se planteará un tratamiento paliativo, buscando obtener un resultado simétrico en reposo y durante la mímica voluntaria. El cirujano nunca debe prometer al paciente un retorno a la normalidad con
un tratamiento paliativo, ya que éste será imposible3-5.
Los objetivos de la reparación de la parálisis facial
consisten en:
• Obtener un aspecto normal de cara en estado de
reposo.
• Conseguir una simetría facial durante el movimiento voluntario.
• Conseguir el control de los esfínteres bucal, nasal
y ocular.
• Conseguir un control equilibrado de las expresiones
de la emoción o mímica.
Debe quedar claro que ninguna técnica quirúrgica puede
alcanzar todos los objetivos y que tampoco la misma técnica es aplicable a todos los pacientes. Cuando la lesión nerviosa ha sido muy importante, muchos de estos objetivos
serán inalcanzables.
Un examen clínico exhaustivo, la ayuda de un electromiograma y el análisis de las consecuencias estéticas y funcionales de la lesión ayudan en la selección de un plan de
tratamiento. Por lo tanto, deben conocerse todas las técnicas quirúrgicas aplicables a cada tipo de parálisis facial.
La selección del paciente y del procedimiento adecuado en
cada caso individual, teniendo en cuenta su etiología, el
tiempo de evolución y la extensión de la deformidad, nos
llevará al éxito en el tratamiento seleccionado6,7.
TÉCNICAS DE INJERTOS Y NEURORRAFIAS
Los mejores resultados para la rehabilitación de la parálisis del nervio facial provienen de la restauración de continuidad del mismo, y las técnicas de injertos y neurorrafias
son esenciales para ello.
La neurorrafia del nervio facial está indicada cuando existe una pérdida completa de la función del mismo, ya sea
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por discontinuidad anatómica o por degeneración neural
irreversible. Para ello es importante la existencia de tubos
neurales distales competentes y que la musculatura facial
no se encuentre atrofiada (en general, se considera atrofia
importante a partir de los dos años después de instaurada
la parálisis)6.
En casos de sección del nervio facial traumática o iatrógena, se considera una reparación primaria siempre y cuando el enfermo se encuentre en buenas condiciones generales, la herida esté limpia, el cierre se realice sin tensión y
la lesión se haya producido en las primeras 72 h, con los extremos distales que aún responden a la estimulación eléctrica. Cuando no es posible la coaptación de los extremos
sin tensión, es preferible interponer un injerto nervioso.
A veces es preferible realizar un cierre secundario en buenas condiciones que uno primario en malas, y para ello debemos marcar los extremos nerviosos7,8.
En los casos en que la parálisis tenga una evolución progresiva o cuando no se precise con exactitud la situación de
la lesión, es mejor mantener en observación al paciente durante un año, y en dicho tiempo realizar pruebas electrofisiológicas que informen sobre la integridad del nervio facial. No hay que olvidar que un injerto facial cruzado es
poco eficaz después de los tres meses y que, pasados los dos
años de la lesión, las técnicas de neurorrafia pierden su eficacia por los motivos ya citados.
NEURORRAFIA FACIAL IPSILATERAL
Dicha técnica se basa en reaproximar los extremos seccionados del nervio facial o, en caso de que exista un defecto nervioso que no se pueda cerrar sin tensión, colocar un
injerto; normalmente se utiliza el nervio auricular mayor
y, en los casos donde se necesitan injertos de mayor longitud, el nervio sural (figura 1).
242
Figura 1
Para recurrir a una sutura primaria debemos contar con
ciertos factores, como que los tejidos que rodeen al nervio estén sin necrosis, bien vascularizados y sin posibilidad de infección.
(A) Sutura epiperineural. (B) Injerto nervioso.
La neurorrafia facial ipsilateral es el tratamiento de elección
para las lesiones de ramas aisladas del facial, con buena
recuperación. En cambio, en los casos de injertos del tronco principal del facial, suelen presentar sincinesias y movimientos faciales en masa.
INJERTO NERVIOSO FACIAL CRUZADO
Se basa en el principio de que cada músculo de la cara está
inervado por múltiples fibras nerviosas que le llegan de diferentes ramas, lo que quiere decir que, por más que alguna rama haya sido seccionada, el músculo continúa funcionando normalmente. También se debe tener en cuenta la
muy buena calidad de regeneración en los nervios de la cara.
Esto sólo se cumple en las ramas más delgadas de la terminación del nervio facial, a partir de 3 cm de su salida de
la parótida9.
La técnica de injerto nervioso facial cruzado (INFC) consiste en interponer un injerto nervioso para conectar ramas del nervio facial sano al facial paralizado contralateral (figuras 2 y 3), y fue descrita por Scaramella y
Anderl en 1970. El injerto se pasa por vía subcutánea y
se anastomosa en una segunda fase a las ramas nerviosas paralizadas.
El signo de Tinnel nos sirve para identificar cuándo las fibras nerviosas regeneradas alcanzan el lado contralateral;
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se constata percutiendo el lado paralizado y presentando
parestesia en el lado sano.
El injerto transmite los impulsos motores sincronizados, simétricos y voluntarios al lado paralizado, consiguiendo así
una expresión facial simétrica y espontánea.
Como desventajas presenta el largo tiempo requerido para
la reinervación y la existencia de pocos axones motores donantes, siendo considerado como un nervio donante motor
débil; por ello se obtienen mejores resultados si se realiza
en los primeros tres meses de iniciada la parálisis.
Al identificar las ramas donantes del nervio facial sano, se
debe tener un cuidado especial; normalmente deben ser dos
y deben producir en el lado sano la misma función que producirán en el lado paralizado. De haber escogido bien, no
se tendría ningún déficit en la zona donante.
A pesar de todo, muchas veces la cantidad de movimientos es inadecuada para satisfacer la demanda, lo que podría deberse a la marcada atrofia muscular o a un insuficiente injerto nervioso.
TRANSPOSICIONES NERVIOSAS
Las transposiciones nerviosas se realizan cuando hay daño
irreversible del nervio facial y queda desestimado el injerto facial cruzado. Los nervios motores ipsilaterales que se
utilizan como donantes son el hipogloso (XII) y la rama motora del trigémino (V), y se cita pero ya en desuso el espinal accesorio (XI). Se realiza una sección parcial o completa de los nervios antes citados y se anastomosan al extremo
distal del nervio facial paralizado, ya sea de forma directa
o por medio de un injerto nervioso (figura 4).
Nervio facial
Injerto nervioso facial cruzado, técnica de Fisch.
Figura 4
Figuras 2 y 3
Nervio hipogloso
Anastomosis hipoglosofacial.
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Presentan como desventajas las siguientes: a) una ligada
a la morbilidad que conlleva la sección del nervio, como la
atrofia lingual, además de problemas con la deglución en
el caso del hipogloso o pérdida de la fuerza masticadora
en el caso del trigémino; b) otra desventaja importante es
la falta de movimientos faciales coordinados, aunque se
describen algunos casos de coordinación motora con buena adaptación cerebral10.
También se realiza una técnica que combina un INFC y una
transposición parcial del hipogloso, disminuyendo la morbilidad asociada a la transposición. Se la conoce como el
principio de niñera o baby-sitter. Consiste en realizar un
INFC de las ramas del nervio facial sano y, a la vez, transponer el extremo distal del nervio facial paralizado al hipogloso utilizando un 30-40% del nervio donante. En una
segunda intervención, aproximadamente en unos 6-8 meses, se coaptan los extremos de las ramas periféricas del
nervio facial afecto sin seccionar la neurorrafia de la niñera, que permanece para proporcionar fibras motoras
adicionales.
Transferencias musculares locales
La transferencia del músculo temporal continúa siendo un
arma clásica para la rehabilitación de la sonrisa de forma dinámica y del párpado paralizado. También está indicado en las parálisis faciales bilaterales, como el síndrome
de Möebius12.
La utilización del músculo temporal para la rehabilitación de la sonrisa es una buena opción en pacientes mayores de 50 años con piel gruesa (figura 5). La transferencia del músculo masetero se encuentra prácticamente
en desuso.
Una de las técnicas más populares es la preconizada por
Rubín en 1966, en la que se transpone el músculo temporal unido a la fascia lata, que sirve como tendones para
activar los párpados, la mejilla, el labio superior y el pliegue nasolabial13,14.
TRANSFERENCIAS MUSCULARES
Músculo
temporal
A continuación veremos las indicaciones, ventajas y
desventajas de los distintos tipos de transferencias
musculares.
244
Figura 5
Muchas veces la parálisis facial tiene más de dos años de
evolución, por lo que no existe musculatura facial sana. En
estos casos no se pueden aplicar las técnicas de neurorrafia descritas anteriormente. Es aquí donde las transferencias musculares desempeñan un papel importante en la rehabilitación de la parálisis facial. Estas transferencias se
clasifican en:
• Musculares locales, como el músculo temporal, el músculo masetero o la suspensión con diferentes elementos,
como la fascia lata11.
• Musculares a distancia o libres: consiste en implantar en
la cara un músculo de otra parte del cuerpo. Normalmente se utiliza el del recto interno de la pierna (gracilis), el músculo dorsal ancho, el serrato anterior, el pectoral menor y el extensor corto de los dedos del pie.
Transferencia temporal tipo Gillies.
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Ninguno de estos músculos consigue restaurar de forma
ideal el tono muscular facial y producir movimientos faciales coordinados con el lado sano; sin embargo, presenta ventajas con respecto a las otras técnicas citadas, como
la rápida instauración de la función facial (semanas) y la
sencillez de este tipo de transferencias en comparación con
las transferencias musculares a distancia y las técnicas de
injerto-neurorrafia.
En este caso el paciente tiene un rol importante en su evolución, puesto que debe entrenarse para conseguir una mejor coordinación de sus expresiones faciales.
La reanimación facial ha sufrido un avance extraordinario
con el advenimiento de la transferencia de tejido libre microvascularizado. Con el desarrollo de la microcirugía vascular es posible trasplantar todo o parte de un músculo a
la cara asegurando su supervivencia. Desde que este procedimiento fue descrito por Harii, su uso se ha extendido ampliamente y se considera el tratamiento de elección en la
rehabilitación de la sonrisa.
La transferencia de músculo libre puede ser utilizada si
la musculatura facial nativa se ha resecado, en caso de
disfunción concurrente del nervio trigémino que se opone al uso de la transferencia muscular regional y si es la
única manera de lograr la reanimación involuntaria de
la sonrisa mimética cuando se utiliza en conjunción con
un INFC. Utilizando esta técnica, son las ramas faciales seleccionadas del lado sano las que aportan el impulso nervioso necesario para la activación de la musculatura facial trasplantada15,16.
Se han descrito una gran variedad de músculos para el uso
en el tratamiento de la parálisis facial, incluyendo el recto
interno o gracilis, el pectoral menor, el serrato, el dorsal ancho y otros. Pero el caballo de batalla de la transferencia
muscular libre para la reanimación facial sigue siendo el
músculo gracilis17. Éste es un músculo largo y delgado, ubicado en el muslo. Resulta fácil de cosechar y proporciona
un excelente pedículo neurovascular. Su ubicación en el
Figura 6
Transferencias musculares a distancia o libres
Transferencia muscular libre.
muslo medial permite tener dos equipos: uno retirando el
colgajo y otro equipo para la preparación de la zona receptora (figura 6).
Para la parálisis facial unilateral se realiza en dos etapas, y
normalmente se usa el músculo gracilis:
• En la primera se realiza un INFC utilizando el nervio sural, como se describe más arriba.
• Tras de 6 a 12 meses, la segunda etapa se lleva a cabo
con la transferencia muscular propiamente dicha, realizando anastomosis a la arteria y la vena facial o a
los vasos temporales superficiales. El nervio obturador del músculo gracilis se anastomosa con el extremo distal del injerto de nervio sural colocado en la primera etapa.
Por lo general, el movimiento del músculo se detecta a los
seis meses, pero puede tardar hasta un año o más.
TÉCNICAS COMPLEMENTARIAS
Son aquellas técnicas quirúrgicas utilizadas en los tejidos
del mismo lado de la lesión o en el lado opuesto con el fin
de mejorar la simetría facial, siendo éstas estáticas o di-
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námicas. Dentro de las técnicas estáticas, podemos citar lifting facial unilateral o bilateral, blefaroplastia, tarsorrafias
y la colocación de prótesis de oro.
La determinación quirúrgica no debe tomarse por el tiempo de evolución de la parálisis, sino por el grado de lagoftalmía y de eversión del párpado inferior, la importancia de la epífora y sobre todo la afección corneal.
La tarsorrafia parcial ha sido el método estático clásico, pero es una técnica poco eficaz en su función de
proteger la córnea; además, limita la visión, el resultado estético es malo y como técnica definitiva es poco
satisfactoria.
Las tarsorrafias totales están indicadas en casos excepcionales y como método temporal en pacientes agitados
o comatosos, y en úlceras corneales con riesgo de perforación, obteniendo con esta técnica una excelente protección ocular18. Actualmente, se tiende más a la tarsorrafia química que a la quirúrgica, mediante inyecciones
de toxina botulínica en el músculo elevador del párpado superior.
La colocación de prótesis de oro en el párpado superior es
otra opción. Se elegirá aquella pesa que produzca un cierre palpebral adecuado, sin provocar ptosis del párpado superior, y que además permita una apertura espontánea correcta. Los pesos oscilan entre 0,6 y 1,4 g. En el lugar exacto
de colocación la pesa de oro es suturada al tarso, por debajo del músculo orbicular y la piel (figura 7). Habitualmente se realiza con anestesia local. De todas formas, el
cierre ocular puede estar parcialmente favorecido tanto
por el exceso cutáneo del párpado superior como por el
peso propio de la ceja2.
La interposición de una porción tendinosa es una de las
opciones para corregir tanto la ptosis como el ectropión
del párpado inferior. Es también una técnica de reconstrucción estática que sostiene el párpado inferior, de
modo que el margen palpebral quede correctamente aposicionado sobre el globo ocular y a 1 mm del borde inferior pupilar.
En la actualidad, los tratamientos para proporcionar protección corneal en los pacientes afectos de lagoftalmía se
rigen por dos normas fundamentales19:
• Recuperar la tensión del párpado inferior distendido mediante la resección tarsal y la reinserción del tarso palpebral al periostio orbitario correspondiente al canto externo, al interno o a ambos a la vez.
• Recuperar la motilidad protectora del párpado superior
mediante la implantación de pesas de oro en el tarso
palpebral superior.
246
Figura 7
Los cerclajes palpebrales con bandas de silicona proporcionan inicialmente una excelente cobertura palpebral. El
inconveniente de estas técnicas es la progresiva relajación,
con aparición o empeoramiento de la patología corneal,
posiblemente por una degradación que con el tiempo sufre la silicona. La exteriorización de las bandas y complicaciones infecciosas es otro de los problemas que se pueden encontrar en estas técnicas4.
Colocación de prótesis de oro en el párpado superior.
Cuando existe una epífora, se realiza una cantopexia interna, que consiste en, una vez localizado el ligamento
cantal interno, fijar con puntos al periostio de los huesos propios nasales en dirección ascendente, asegurán-
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donos de la correcta posición del punto lagrimal al globo ocular.
Si el paciente tiene una piel gruesa, se puede realizar una
cantoplastia externa, que se lleva a cabo por medio de una
incisión cutánea en la región cantal externa. A continuación, se realiza la cantólisis del ligamento cantal y se fija
éste al periostio del reborde orbitario superolateral.
Entre las técnicas dinámicas están aquellas que se inciden
en el lado sano con el fin de modificar la acción de los músculos, ya que éstos actúan solos sin antagonistas, buscan-
do moderar la hiperactividad y mejorar la simetría de la mímica facial. Dentro de este grupo citamos: miectomías bucales o frontales, y neurotomías principalmente frontales
y mentonianas20,21.
El manejo y el conocimiento de todas las técnicas antes
descritas permitirán al cirujano tratar correctamente los diferentes tipos de parálisis facial y sus consecuencias de manera individual en cada paciente, y así evitar intervenciones reiteradas con resultados pobres que conllevan a fibrosis
de los tejidos circundantes y agotan las posibilidades en intentos posteriores, con sus secuelas correspondientes.
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7. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL ESPASMO HEMIFACIAL:
DESCOMPRESIÓN MICROVASCULAR
Prades Martí J., Lareo Copa S., Palau Viarnes M., Viñas Soria C., Miró Castillo N.
INTRODUCCIÓN
TÉCNICA QUIRÚRGICA
El tratamiento quirúrgico de elección para el tratamiento
del espasmo hemifacial es la descompresión microvascular. Esta técnica permite la resolución definitiva del problema preservando la función. Anteriormente se utilizaban
técnicas destructivas, bien actuando sobre el nervio facial
(neurólisis) o bien sobre la musculatura directamente (miectomías). Esta técnica se aplica también para el tratamiento de otras alteraciones de pares craneales o rizopatías,
como las neuralgias del trigémino, las neuralgias del glosofaríngeo o la tortícolis espasmódica. En todos estos cuadros
subyace una fisiopatología común, la compresión por un
vaso de la región proximal de un par craneal (PC), habitualmente a nivel de su entrada en el tronco.
La descompresión microvascular consiste en la interposición entre el nervio facial y el vaso causal de algún tipo
de material, normalmente láminas de teflón (figura 1), que
evite el contacto entre ambos. Para ello, tenemos que localizar el facial en su trayecto por el ángulo pontocerebeloso, en la fosa posterior, e identificar su salida del tronco (lo que en inglés se conoce como root exit zone). En el
nervio facial, la zona de transición a mielina periférica se
encuentra a 0,8 mm de la entrada del nervio en el tronco.
Es en esta zona donde normalmente, en el 90% de los casos en la estadística de Magnan3, se encuentra el vaso que
está provocando el espasmo.
Si se va a realizar algún tipo de monitorización electromiográfica intraoperatoria, debemos tener presente que,
en el caso de que el paciente haya sido tratado con toxina botulínica, la respuesta puede quedar alterada durante unos nueve meses. Por el mismo motivo, también
debemos advertir al anestesista para que no utilice relajantes musculares durante la cirugía. En los pacientes con
espasmo hemifacial, la estimulación eléctrica intraoperatoria de la rama temporal o zigomática produce una respuesta, con 10 ms de latencia, del músculo mentalis1. En
el momento en que descomprimimos el nervio desaparece esta respuesta2.
Para acceder a la fosa posterior, podemos utilizar un
abordaje retrolaberíntico o un abordaje retrosigmoideo
Figura 1
En este capítulo sólo se describe el tratamiento quirúrgico de los casos de espasmo hemifacial causado por un
vaso, dejando aparte aquellos casos provocados por otras
causas, como un tumor o una malformación.
Lámina de teflón.
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Tratamiento quirúrgico del espasmo hemifacial: descompresión microvascular
(suboccipital). En ambos casos, el tamaño de la craneotomía es similar a la que se realiza para llevar a cabo
una neurectomía vestibular y en cualquier caso menor a la que se realiza para la cirugía del schwannoma vestibular.
Con la aplicación de técnicas de endoscopia, el tamaño
del abordaje se tiende a reducir cada vez más. Sin embargo, es importante estar familiarizado con la anatomía quirúrgica de la zona para, en caso de presentarse
alguna complicación o estar delante de un paciente con
una disposición anatómica complicada, poder ampliar el
abordaje tanto como sea necesario para controlar la situación. Tanto si se va a realizar un abordaje retrolaberíntico como retrosigmoideo, se coloca al paciente en
decúbito supino con la cabeza en rotación lateral, se levanta levemente el tórax y la cabeza se inclina hacia el
hombro contrario. Para la cirugía de la fosa posterior
no utilizamos métodos de fijación de la cabeza, tal y
como es habitual entre los neurocirujanos. A continuación se preparan los campos, uno a nivel del oído y otro
en el abdomen en caso de que se vaya a utilizar grasa
para sellar la cavidad quirúrgica. Lo siguiente es la colocación de los electrodos para la monitorización del facial. Se utilizan dos canales, uno a nivel del orbicular de
los labios y otro en el orbicular del ojo. Se clavan los
electrodos y se fijan con esparadrapo para que no se
muevan durante la cirugía. Lo mismo se hace con el electrodo de masa y con el que cierra el circuito, que se colocan a nivel del tórax. Se puede monitorizar el coclear
mediante potenciales de acción registrados directamente a nivel del nervio (el electrodo va a interferir con la
manipulación quirúrgica del VII y VII PC) o bien mediante potenciales evocados auditivos de tronco. Una vez
preparado el paciente, el primer paso es la incisión, que
se realiza directamente con bisturí eléctrico, lo que permite reducir el tiempo de hemostasia.
Si se va a realizar un abordaje retrolaberíntico (presigmoideo), la incisión se sitúa a unos 2-3 cm del surco del
pabellón, de tal manera que, en caso de ser necesario por
la disposición anatómica del seno lateral, se pueda descubrir y rechazar hacia atrás. La incisión en la mitad su-
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perior se lleva en profundidad hasta la fascia del músculo temporal, y en la mitad inferior se levanta el plano
a nivel subcutáneo. Una vez levantado un primer plano
cutáneo, se levanta un segundo plano formado por la
fascia del músculo temporal en continuidad con el periostio y el tejido celular subcútaneo que cubre la mastoides. Este segundo colgajo lo utilizamos desde hace un
par de años en la cirugía de fosa posterior, sobre todo
para la cirugía del schwannoma vestibular, y permite el
cierre estanco de la cavidad quirúrgica, con lo que el porcentaje de fístulas de líquido cefalorraquídeo ha disminuido de forma notable. Una vez se tienen preparados
los tejidos blandos, se procede al fresado realizando una
mastoidectomía, en la que se debe identificar el seno lateral como límite posterior y el bloque laberíntico con
los canales semicirculares como límite anterior, para
descubrir la dura de la fosa posterior que se encuentra
entre ambas estructuras. Un seno lateral anterior procidente puede dificultar la visión de la zona donde se
va a trabajar; para evitarlo, se puede cauterizar la superficie del seno con pinzas bipolares, con lo que se consigue que se retraiga de forma apreciable. En esta vía de
abordaje se debe poner especial atención durante el fresado en no entrar en ningún canal semicircular, especialmente en el posterior, que es el que marca el límite
anterior del fresado. Una vez descubierta la dura, se procede a abrirla mediante un colgajo en U, pediculado al
seno lateral, dejando un margen anterior de dura suficiente para luego poder suturarla. La incisión de la dura
se inicia con un bisturí oftalmológico y se continúa con
tijeras de microcirugía.
En el abordaje retrosigmoideo, como su nombre indica, se
realiza una craneotomía por detrás del seno sigmoideo o
lateral, y por debajo del seno transverso. En primer lugar,
se ha de situar el trayecto del seno lateral y del seno transverso; para ello se dispone de una serie de referencias anatómicas complementadas con la información que proporcionan los estudios de imagen, tanto la resonancia nuclear
magnética como la tomografía computarizada. El seno lateral discurre desde la punta de la mastoides hacia el asterión, donde se horizontaliza y se transforma en el seno
transverso, el cual se dirige hacia atrás siguiendo el mismo
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Teniendo en mente la disposición anatómica de estas estructuras venosas, se traza una incisión de unos 5 cm de
longitud, situada un par de centímetros por detrás de la
línea de implantación del pelo. Por arriba tiene que sobrepasar la línea temporal, para que quede centrada en la
zona donde se va a hacer la craneotomía. Como se comentaba antes, se realiza la incisión directamente con
electrocauterio, llegando hasta el plano de los músculos
de la nuca, los cuales se seccionan y despegan para exponer la superficie ósea. En esta zona se puede encontrar
la arteria occipital, la cual podemos ligar. Más superiormente está la vena emisaria mastoidea, saliendo del seno
lateral a la altura donde se transforma en el seno transverso; para eliminar su sangrado se utiliza cera ósea. Una
vez se expone el plano óseo, que corresponde a la parte
posterior de la mastoides y principalmente al hueso occipital, se localiza el asterión. Por debajo y un poco hacia atrás se centra la craneotomía, limitada por delante
por el seno lateral y por arriba por el seno transverso. Es
importante llevar el límite anterior bien hasta el seno lateral para conseguir un ángulo de abordaje adecuado. El
tamaño de la craneotomía puede variar desde 3 x 2 cm
según la descripción de la técnica clásica por Janetta, hasta una craneotomía con un diámetro inferior a 2 cm con
las nuevas técnicas de abordaje endoscópico de la fosa
posterior4. Magnan recoge el polvo de hueso del fresado
para utilizarlo al final de la cirugía en el cierre del defecto óseo. Seguidamente se abre la dura retrosigmoidea,
bien sea con un colgajo en U pediculado al seno lateral4,
bien con una incisión en T5, y con puntos de sutura se
tracciona para mantener el campo abierto.
Una vez abierta la dura de la fosa posterior, los pasos a
seguir son los mismos tanto si hemos entrado por vía
retrolaberíntica como por vía retrosigmoidea. Una vez
expuesto el cerebelo, se emplean lentinas para protegerlo y retraerlo, haciendo presión con el mismo aspirador
y facilitando la salida de líquido cefalorraquídeo (LCR).
Por vía retrosigmoidea, debido al ángulo de entrada, es
necesaria una mayor retracción del cerebelo, especialmente del flocculus, para visualizar la entrada del VII y
VIII PC en el tronco (figura 2). Con un ganchito o una
tijera se eliminan las adherencias de la aracnoides, con
lo que se abre la cisterna magna para ayudar a la salida de LCR, lo que permite que el cerebelo se retraiga. De
esta forma se empieza a visualizar el contenido del ángulo pontocerebeloso. Hay autores que utilizan retractores6, colocándolos en la parte inferolateral del cerebelo para ampliar el campo; en nuestro caso, no los
utilizamos.
Al eliminar las adherencias de la aracnoides se debe tener cuidado, ya que las estructuras del ángulo se pueden
encontrar íntimamente adheridas, por lo que los movimientos de tracción se transmiten directamente; si se emplean tijeras, se puede lesionar de forma inadvertida alguna de estas estructuras. En el ángulo pontocerebeloso se
visualizan los PC bajos, en la parte inferior, discurriendo en
dirección hacia el agujero rasgado posterior y medialmen-
Figura 2
curso que seguiría una prolongación de la línea temporal.
El asterión, punto donde confluyen las suturas entre los
huesos temporal, parietal y occipital (suturas occipitomastoidea, parietomastoidea y lamboidea), se sitúa 1 cm por
detrás de la zona de transición entre el seno lateral y el
seno transverso, y junto con la vena emisaria mastoidea
son las dos referencias anatómicas que se utilizan para realizar la craneotomía.
VII y VIII par craneal a nivel del ángulo pontocerebeloso.
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Tratamiento
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Tratamiento quirúrgico del espasmo hemifacial: descompresión microvascular
te al golfo de la yugular. Por encima se encuentran el VII
y el VIII PC, y más superiormente, debajo del tentorio, el
V PC. Se debe tener presente que en su entrada en el tronco el facial se encuentra por delante del cocleovestibular
y, a su vez, la entrada de ambos se encuentra oculta por
el flocculus. Una vez localizado el facial, se debe identificar el vaso que está provocando el espasmo. En este punto se puede utilizar el endoscopio, simplemente para revisar la anatomía de la zona o bien para poder visualizar
y manipular el vaso causal en aquellos casos en que se encuentra situado en una posición de difícil acceso. Con el
endoscopio hay que tener mucho cuidado en no lesionar
de forma inadvertida las estructuras del ángulo pontocerebeloso, especialmente si se utiliza el de 30º. El endoscopio es especialmente útil para los casos de descompresión del trigemino7. El vaso que más frecuentemente
provoca el espasmo hemifacial es un asa de la arteria cerebelosa posteroinferior (68%), situada anteroinferiormente sobre la raíz del nervio facial. A continuación, la arteria cerebelosa anteroinferior y la arteria vertebral son los
otros vasos que por orden de frecuencia también pueden
ser el origen del problema8. En adultos se encuentra una
vena en el 8% de casos como probable causa. En casos de
presentación clínica atípica, el vaso se puede encontrar por
delante o situado entre el VII y el VIII PC. También de tiene que vigilar la posibilidad de que sea más de un vaso el
que origina el problema5. En la población pediátrica, hay
autores que describen la participación de una vena en un
porcentaje tan elevado como el 75% de casos9. Una vez
localizado el vaso, se separan ambas estructuras, vigilando que con la manipulación no se produzca la rotura de
ninguna arteria colateral, con el consiguiente riesgo de
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pérdida de función cocleovestibular o del facial. Una vez
se ha separado el vaso del facial y de su trayecto de entrada en el tronco, se interponen entre ambos unas láminas de teflón en número y tamaño suficientes para que
la pulsación del vaso no llegue al nervio. Si se trata de una
vena de pequeñas dimensiones, se puede optar por electrocoagularla con la pinza bipolar. En ese momento se
puede comprobar la desaparición de la respuesta del músculo mentalis al estimular el facial. Finalizado el proceso,
se cierra primero la dura, intentando cerrarla de forma estanca con puntos de sutura, que vamos a recubrir con un
apósito hemostático. En el caso de un abordaje retrolaberíntico, se rellena la cavidad mastoidea con grasa abdominal para ayudar al sellado del área quirúrgica. En un
abordaje retrosigmoideo, después de cerrar la dura, se puede hacer un plano muscular e interponer diferentes materiales para evitar las adherencias entre la dura y el plano cutáneo, que pueden ser causa de cefaleas.
Los resultados de los diversos autores varían desde un
86%8 hasta un 97%10 de resolución del problema. Los casos que no mejoran nada se pueden beneficiar de una segunda cirugía de revisión, mientras que en aquellos pacientes que experimentan inicialmente una leve mejoría
vale la pena esperar, pues en muchos casos van a ir mejorando de forma paulatina hasta alcanzar la curación incluso pasado un mes de la cirugía5.
Las complicaciones del grupo de Janetta son: paresia facial
permanente, 3,3%; cofosis ipsilateral, 2,7%; fístula de LCR,
2,4%; infección de la herida, 1,2%, y meningitis bacteriana, 0,5%8. Estas cifras son similares a las referidas por otros.
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Parte K
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Parte K
PROBLEMAS MÉDICO-LEGALES EN LA PARÁLISIS FACIAL
Rodríguez Pazos M., Quesada Martínez J.L., Quesada Marín P.
INTRODUCCIÓN
Los criterios sociales y jurídicos actuales relativos a la asistencia sanitaria y los servicios de atención clínica a la salud de las personas han sufrido grandes cambios en las últimas décadas, en función tanto del propio progreso de las
técnicas clínico-asistenciales de la medicina, que han deparado mayor eficiencia terapéutica, como de la capacidad de gestión de los servicios clínicos.
En este sentido, puede diferenciarse evolutivamente en términos de exigencias médico-legales de la normopraxis profesional o lex artis ad hoc, como primitivamente estaba sustentada en la exigencia de calidad del acto médico con fines
de eficiencia curativos básicos; luego no sólo en la finalidad
curativa, sino también mejorativa, del estado de salud o del
bienestar de las personas, ulteriormente en criterios y exigencias de seguridad asistencial en la prevención del riesgo iatrogénico, y últimamente con carácter de excelencia en la
gestión de los servicios clínicos que propugna y comprende
la integración de las anteriores condiciones y exigencias de la
praxis de actos y servicios clínicos, en función de las posibilidades técnicas y administrativas disponibles actualmente.
xis del acto clínico profesional, desde la primitiva relación
médico-paciente de carácter paternalista, con la creencia de
que el facultativo terapéuticamente decidía lo mejor para su
paciente, a la actual situación de plena autonomía del usuario sanitario para decidir y elegir el procedimiento que autónomamente considere en su caso más apropiado, a tenor
de la información clínica facilitada inexcusablemente por
su médico.
También jurídicamente se han producido cambios muy importantes tanto en la metodología de la evaluación de las
conductas clínico-asistenciales de los médicos como en la
gestión de la atención y los servicios clínicos relativos a las
prestaciones sanitarias.
Igualmente, los criterios sociales y jurídicos actuales han
variado: desde la antigua consideración de la sanidad en
términos de beneficio social para la comunidad al vigentemente reconocido derecho personal del usuario a acceder y disponer de servicios clínicos y prestaciones sanitarias idóneas.
A tal efecto, entre otras normativas, deben recordarse las
regulaciones establecidas en la Ley 14/86 General de Sanidad y las actualizaciones posteriores; Ley 44/2003 de Ordenación de Profesiones Sanitarias; Ley 26/84 General para
la Defensa de Consumidores y Usuarios en su apartado de
Servicios Sanitarios, actualmente derogada por el R.D.
1/2007. Así como las nuevas formas jurídicas procesales establecidas con respecto a la «carga de la prueba» indagatoria o demostrativa de la calidad del acto clínico y la
conducta asistencial, con inversión de la misma en los procedimientos en que se aplican criterios de la Ley del Usuario y del Consumidor; y también los nuevos criterios jurídicos de culpa virtual, daño clínico desproporcionado con
respecto al ordinariamente previsible, responsabilidad objetiva o teoría jurídica de res ipsa loquitur, etc.
Tales modificaciones directamente han condicionado obligados cambios en la forma de ejercer la medicina y en la pra-
En la actualidad, tales modificaciones obligan a que el profesional médico tenga mayor consideración y apreciación
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por los requisitos médico-legales establecidos para la normopraxis médica, no sólo como un deber profesional hacia sus pacientes, sino también, y posiblemente lo más importante, como actitud profesional meramente defensiva o
precautoria ante potenciales reclamaciones o litigios sobre su ejercicio profesional.
Por todo ello, se han producido apreciables incrementos de
demandas médicas en el mundo desarrollado, con consecuencias negativas para las prestaciones sanitarias, llegando incluso en algunos países a rechazarse o limitarse la
aceptación de la atención profesional en algunos casos de
alto riesgo clínico y médico-legal por la posibilidad y el temor de recibir como «agradecimiento» una demanda judicial. Esto está derivando en actitudes profesionales de
marcada medicina defensiva, sobre todo cuando se plantea la necesidad de realizar un tratamiento quirúrgico que
puede ocasionar secuelas tan desagradables como una parálisis facial.
En consecuencia, puede estimarse que la socialización y
los avances técnicos de la medicina, que evidentemente
han tenido sus consecuencias positivas, también han deparado por desgracia distorsiones en el ejercicio de la medicina tanto en usuarios como en algunos sanitarios, por
la creencia de que los nuevos recursos diagnósticos y terapéuticos pueden sustituir el método clínico y la relación
médico-paciente clásica. Todos estos avances son de suma
utilidad y gran ayuda sanitaria, pero no los sustitutos del
método científico1 ni de la relación médico-paciente
personalizados.
En este sentido, desafortunadamente son muchos los
pacientes y también gran parte de la sociedad los que
consideran que el médico, más que un científico, es un
técnico sanitario que se limita a aplicar sus conocimientos según pautas de protocolos o guías clínicas ya establecidas para casos similares a su enfermedad. Interpretan que «la medicina y sus técnicas» pueden solucionarlo
todo, por lo que, si no se cura la dolencia, es porque el
médico no ha utilizado los medios necesarios, o bien
no los ha empleado de forma correcta. Por tanto, el responsable de la no curación de la enfermedad sería el
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médico, lo que predispone a plantear la demanda o
reclamación.
En la génesis de tal criterio social simplista, debe admitirse que, además de la conocida insuficiente educación
sanitaria de la población, en gran parte también ha influido la inadecuada divulgación al público de los avances médicos a través de los medios de difusión. Se han
destacado sólo los beneficios terapéuticos que pueden
obtenerse con los nuevos procedimientos de cirugía o
farmacológicos, pero sin facilitar ni resaltar la información de sus riesgos de complicaciones y de tasa de ineficacia terapéutica.
En definitiva, todo ello ha contribuido a que la relación
médico-enfermo en los últimos años, por razones normativas legales, haya evolucionado del antedicho modelo hipocrático basado en el paternalismo, donde en general el
médico decidía siempre en beneficio del enfermo, a ser el
paciente el que decide sobre las opciones terapéuticas que
se le presentan tras la adecuada información médica.
A tal efecto, el deber de información por parte del médico
ha pasado a ser una fase médico-legal específica e insustituible del acto clínico, con especial relevancia en la transmisión de datos sobre la finalidad y las consecuencias del
tratamiento, entre otros parámetros, para que el paciente
autónomamente y con conocimiento de causa de «valor jurídico» decida y autorice el tratamiento propuesto, ya que
resulta ser el único titular del derecho a aceptarlo o rechazarlo (principio de autonomía del paciente)2,3.
No obstante, en la relación médico-enfermo existen aspectos que no pueden ser regulados mediante disposiciones legales, como son los relativos a la abnegación en la atención
clínica a los pacientes y el trato humanitario hacia la persona enferma. Y ello a veces resulta discordante con la tendencia actual a «burocratizar» la atención sanitaria y los actos clínicos en los pacientes por simples razones de gestión
administrativa, cuando el enfermo espera la ayuda del médico con dedicación y conocimientos suficientes para obtener su curación o tal vez sólo su alivio, y en todos los casos su consuelo1.
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Estos criterios también están recogidos en el artículo 7
del código de ética y deontología médica en cuanto establece que «la eficacia de la asistencia médica exige una
plena relación de confianza entre el médico y el enfermo». La confianza en el médico es una necesidad para
una buena relación, ya que la necesita el paciente para
relatarle los problemas más o menos íntimos que le afectan, para aceptar los consejos y las medidas terapéuticas, y para volver de nuevo al mismo médico4. Actualmente, la relación médico-enfermo no es que sea ni
buena ni mala, sino que simplemente, en ocasiones, ha
dejado de existir.
Ante la realidad de estos hechos, el médico no sólo tiene
que actuar con la mayor dedicación y entrega para intentar curar al paciente, sino que debe demostrar de forma
convincente estas actuaciones. Esto sólo será posible si
consigue:
• Reflejar su actuación en la historia clínica (HC).
• Demostrar que el paciente fue informado en todo momento del diagnóstico, el pronóstico y las posibilidades terapéuticas, y eligió libremente los tratamientos
realizados.
HISTORIA CLÍNICA
La importancia de la HC en la relación médico-paciente es
indiscutible. Tradicionalmente, se ha considerado a la HC
como el medio y el conjunto documental del saber médico en su actuación sobre el paciente, donde se recoge la información confiada por el enfermo para obtener el diagnóstico, el tratamiento y la posible curación del enfermo5.
La ley 41/2002 define la HC como «el conjunto de documentos que contienen los datos, las valoraciones y las informaciones de cualquier índole sobre la situación y la
evolución clínica de un paciente a lo largo del proceso
asistencial».
Dentro del contexto legal del ejercicio de la medicina,
la HC tiene una importancia extraordinaria, ya que es el
documento donde se refleja el acto médico y el cumplimiento de sus deberes, no sólo desde el punto de vista
asistencial, sino también de la información dada al paciente, convirtiéndose en la prueba documental que evalúa el nivel de la calidad asistencial en caso de reclamaciones de responsabilidad al médico o a las instituciones
sanitarias.
En general, se ha de tener en cuenta que en la práctica judicial la HC es el documento esencial para investigar los
hechos clínicos asistenciales, teniendo gran valor probatorio y determinante en muchas ocasiones en las decisiones judiciales6.
En el caso de que la HC esté informatizada, para que tenga valor jurídico es necesaria la incorporación de la firma
electrónica7, así como garantizar tecnológicamente la no
posibilidad de agregación de datos por personas distintas
al facultativo actuante.
Una HC completa es el mejor medio de defensa de la correcta actuación del médico ante una reclamación judicial.
Una HC completa, rigurosa y detallada demuestra que el
médico ha realizado en todo momento un trabajo serio,
cuidadoso y profesional. Por el contrario, una HC incompleta, con anotaciones imprecisas e irregulares puede plantear serios problemas en la defensa del médico ante una
reclamación judicial. No hemos de olvidar que entre la
fecha en que ocurren los hechos y el tiempo en que se
interpone la demanda y se juzgan las actuaciones clínicas suelen pasar años, por lo que el facultativo no puede
recordar con detalle su intervención en la asistencia del
paciente, lo que supone una limitación objetiva de su
capacidad de defensa.
Debe tenerse en cuenta que la actividad clínica es valorada y juzgada por personas (magistrado, juez o tribunal) que
desconocen la medicina, siendo por ello la HC siempre decisiva para que los jueces valoren los actos clínicos. Resulta ser el elemento clave para la elaboración de informes
médico-legales e informes periciales sobre la responsabilidad médica profesional y la praxis clínica, ya que permite
la reconstrucción y el análisis individualizado de los actos
médicos realizados al paciente y de las personas que intervinieron en el proceso asistencial8.
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El contenido básico de la HC debe comprender los siguientes datos:
• Circunstancias patobiográficas del paciente: edad, sexo,
profesión, antecedentes y características de la aparición de la parálisis; existencia o no de patologías que
puedan influir en su evolución, como diabetes e hipertensión, etc.
• Exploración clínica otorrinolaringológica completa,
con mayor relevancia de las regiones frontal y otológica, así como de los pares craneales, sobre todo el V,
el VIII y el X.
• Diagnóstico y tratamientos realizados.
• En caso de tratamiento quirúrgico, es preciso el consentimiento informado (CI) por escrito individualizado y específico según las características del paciente, con
advertencias especiales del riesgo de complicaciones pero posoperatorias, o secuelas funcionales o estéticas.
• En tratamientos quirúrgicos, es necesaria una hoja
operatoria en la que conste si hubo necesidad de
manipular el nervio facial, y si para su identificación,
aparte de las referencias anatómicas, se utilizó
monitorización.
• Hoja de anestesia y posibles informes anatomopatológicos.
• Hoja de evolución donde se especifiquen los controles
clínicos diarios realizados, con las correspondientes anotaciones de curso clínico médico y de enfermería. En los
casos de parálisis facial postraumática y iatrogénica, es
conveniente que estas visitas y anotaciones no se interrumpan los fines de semana o días festivos.
• Gráfica de constantes.
• Informes de otros especialistas en caso de interconsultas.
• Informe de alta donde se relacionen el resumen del historial clínico, la asistencia prestada y los diagnósticos y
procesos terapéuticos efectuados. Hay que reflejar si
debe retornar a control a consultas externas del servicio hospitalario. En caso de que se derive al médico de
familia, se debe informar de que, si lo cree oportuno, se
remita al especialista de zona.
ciones y tachaduras tiene poca credibilidad o valor legal probatorio.
En la HC no deben aparecer correcciones ni tachaduras.
En caso preciso, se deben hacer las ampliaciones que se
consideren necesarias en diligencias complementarias,
con anotación de fechas específicas. Una HC con correc-
El CI escrito será imprescindible en casos de intervenciones quirúrgicas, procedimientos diagnósticos y terapéuticos invasores y, en general, en la administración de pautas
diagnósticas o terapéuticas que suponen riesgo o incon-
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La HC debe ser un documento veraz y realizarse de forma
simultánea y coetánea con la asistencia prestada al paciente. Asimismo, siempre debe ser posible identificar todos los
facultativos que hayan intervenido en la asistencia.
Es necesario que el médico sea consciente del valor intrínseco de la HC, de forma que la perciba como su mejor aliada tanto en beneficio de los pacientes como su mejor y más
sólida prueba en su defensa ante cualquier tipo de demanda. Por lo tanto, debe dedicarle el tiempo necesario y no
permitir las «visitas relámpago» impuestas por la gestión administrativa de las consultas, ya que ante cualquier demanda nunca podrá justificar la falta de tiempo para realizar
la HC. Igualmente, debe excluirse tanto en la HC como especialmente en los informes de asistencia o alta clínica el
uso desmesurado de siglas y abreviaturas clínicas que dificulten la comprensión del proceso asistencial, aunque las
mismas puedan ser habituales en la jerga sanitaria.
CONSENTIMIENTO INFORMADO
Aunque tiene su fundamento en la bioética y la deontología médica en la práctica clínica, ha llegado a la medicina a través de la legislación sanitaria y la aplicación del
derecho.
Para evitar que se considere un mero trámite burocrático,
es conveniente que en el CI protocolizado existan referencias personales del paciente, así como la filiación del facultativo que facilite la información como normativamente está establecido.
El CI opcionalmente puede ser verbal, pero tal circunstancia siempre debe constar en la HC, así como abreviadamente el contenido de la información facilitada.
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venientes de notoria y previsible repercusión negativa sobre la salud del paciente3. En el caso de la praxis de la Otorrinolaringología, se ha de advertir específicamente de la
posibilidad de secuelas funcionales y estéticas en el rostro,
propias de complicaciones faciales posquirúrgicas.
Es aconsejable que el modelo de CI sea similar al propuesto por la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial, y siempre actualizado9,10 y personalizado. Debe estar firmado en todas sus páginas por el
paciente o el tutor, en los casos que prevé la ley, para evitar que se pueda alegar que no se conocía el contenido
completo del CI.
PERJUICIOS PERSONALES REPERCUTIDOS
POR LA PARÁLISIS FACIAL
Jurídicamente se reconoce a las secuelas de parálisis facial, como las de cualquier otra clase, el carácter de perjuicio o daño corporal personal padecido por el paciente,
con derecho a resarcimiento indemnizatorio según sus características clínicas y de la persona que las sufre.
En términos médico-legales, estas secuelas faciales se
contemplan como potenciales daños: fisiológicos, clínicopatológicos somáticos, psicopatológicos o estéticos. Según sean, respectivamente: los déficits funcionales espe-
cíficamente repercutidos; las implicaciones clínicas secundarias que comporten en relación con los cuidados clínico-terapéuticos futuros requeridos; el grado de dismorfia facial o pérdida de mímica gesticular producida por
el déficit neurológico que condicione un defecto estético visible y reconocible en la persona; los trastornos psicoanímicos de carácter reactivo desencadenados vivencialmente por la secuela; el daño moral generado en el
paciente por pérdida de autoestima personal por su situación secuelar o el sentimiento de rechazo por terceras
personas; y por último, según las circunstancias
profesionales del paciente, la posibilidad de comportar la
secuela de parálisis facial el deterioro de la capacidad
laboral total o parcial para la profesión habitual, según se
altere la capacidad del desarrollo de tareas accesorias o de
las fundamentales propias de la actividad laboral personal.
Además de estos parámetros de daño corporal repercutidos
jurídicamente, se reconoce también el derecho de compensación indemnizatoria por el tiempo de tratamiento médico requerido y sus tipos.
Todo ello comporta que las secuelas relacionadas con déficit neurológico del facial eventualmente puedan condicionar costes indemnizatorios muy importantes. De ahí la
necesidad profesional ineludible de disponer de coberturas de responsabilidad civil en cuantía suficiente.
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Problemas médico-legales en la parálisis facial
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