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Alteraciones del pelo
y de las uñas
J. García Dorado*, P. Alonso Fraile**
*Dermatólogo. **Medicina Familiar y Comunitaria.
Clínica Dermatológica, Salamanca
Resumen
Abstract
Las alteraciones de cabello y uñas en los niños son
un motivo frecuente de consulta. Unas son idénticas
a las de los adultos, pero otras son más frecuentes en
niños, bien como situaciones fisiológicas o bien como
patologías exclusivas en esta etapa de la vida.
Nail and hair alterations in children are a very
frequent reason for consultation.
En ocasiones, implican un mero impacto estético.
Otras, son anomalías aisladas. Sin embargo,
determinados hallazgos ungueales o capilares
pueden ser claves diagnósticas para enfermedades
asociadas, algunas discapacitantes y que pueden tener
importancia pronóstica en la vida adulta. Por esto, es
fundamental un adecuado reconocimiento y manejo
por parte del pediatra.
El espectro de patología capilar y ungueal es muy
amplio, por lo que en este artículo nos limitaremos a
revisar las alteraciones fisiológicas y enfermedades
congénitas o adquiridas del aparato ungueal y del
cabello, que se pueden observar con más frecuencia
en el ámbito de la Atención Primaria pediátrica,
haciendo especial mención, por cuestiones de espacio
y por su interés, a su reconocimiento clínico.
Some of them are identical to those in
adults, but there are some whose frequency
is much higher in children, because they
arise or develop exclusively in that period
of life. Although some ungueal changes are
considered isolated anomalies that have only
cosmetic relevance, others might be diagnostic
clues of associated diseases; they may be
disabling and have a prognostic value for adult
life.
That is why good knowledge and proper
management of them by specialists is
fundamental.
Due to the broad spectrum of hair and nail
diseases, this report focuses on the mail
alterations in hair and nail, more frequently
observed in Primary Care.
Palabras clave: Alopecia areata; Enfermedades del pelo; Tricotilomanía; Uña; Onicopatía.
Key words: Alopecia Areata; Hair disorders; Trichotillomania; Nail; Onicopathy.
Pediatr Integral 2016; XX (4): 244 – 261
Introducción
Las modificaciones de la unidad
ungueal y el cabello pueden ser indicadores
de patología sistémica. Es indispensable
conocer su rica semiología.
L
as alteraciones ungueales y capilares no deberían pasar inadvertidas en la exploración rutinaria
de los paciente pediátricos. Algunas
son fisiológicas en la infancia. Otros
cambios, se consideran anormalidades
244
PEDIATRÍA INTEGRAL
carentes de importancia, meramente
cosméticas. Pero, no infrecuentemente,
su detección e identificación pueden
apuntar a una enfermedad subyacente
que requiera de un manejo ulterior, ya
que pueden estar asociados con enfermedades sistémicas, producir incapacidad y tener relevancia pronóstica para
la vida adulta. Se estima que la prevalencia de las enfermedades ungueales
en la infancia, oscila entre el 3 y el 11%.
Por su parte, las alopecias constituyen,
en líneas generales, el 1% de las consultas de dermatología pediátrica.
Alteraciones ungueales
Es importante diferenciar las transitorias de aquellas que tienen un significado
patológico local o sistémico.
Por ello, consideramos muy importante poner en valor el conocimiento
de la semiología ungueal, de cara a
Alteraciones del pelo y de las uñas
poder hacer una adecuada valoración
de los hallazgos que pueden asentar
en: lámina ungueal, matriz ungueal,
hiponiquio, lecho ungueal y pliegues
periungueales. Se ha ido creando una
rica y particular terminología, alguno
de cuyos vocablos queda recogido en
la Tabla I.
Algunas de las alteraciones ungueales se restringen a la edad pediátrica y
otras son similares a las observadas en
los adultos. Podríamos agruparlas en
varias categorías (Tabla II).
Alteraciones fisiológicas
A pesar de su aparatosidad, desparecerán con el desarrollo del niño. Las
alteraciones fisiológicas desaparecen
casi siempre con la edad y no requieren
tratamiento alguno.
Las líneas o surcos de Beau aparecen en casi el 90% de los recién
nacidos desde las 4 semanas de vida y
desaparecen progresivamente a las 14
semanas de vida. Ref lejan una interrupción temporal del crecimiento
ungueal como consecuencia del sufrimiento intrauterino o de alteraciones
fisiológicas durante el nacimiento,
que se manifiesta como líneas transversas deprimidas, que suelen afectar
simultáneamente a varias uñas de las
manos. En los pies, puede expresarse
como onicolisis leve y/o engrosamiento
distal de la lámina y suelen resolverse
hacia los 24 meses de edad. Al margen
de esta situación fisiológica, los surcos de Beau se asocian a: succión del
dedo, cuadros infecciosos, dermatosis,
enfermedades sistémicas y reacciones
medicamentosas, entre otras.
La onicosquizia u onicosquisis
consiste en una hendidura lamelar transversa en el borde libre de la
lámina, principalmente en el primer
dedo del pie y en el pulgar. Se desconoce si se debe a los baños repetidos
y la humedad, como se observa en
los adultos. El hábito de chuparse los
dedos suele ser un factor de exacerbación.
La coiloniquia, también denominada uña en cuchara, se debe principalmente a que las uñas de los recién
nacidos son planas, delgadas y blandas. Cuando se produce una presión
vertical sobre esa lámina ungueal, los
bordes de la lámina se curvan hacia
Tabla I. Glosario en patología ungueal
Acropaquia (o uñas en vidrio de reloj o uña hipocrática). Incremento en la curvatura
longitudinal y transversal
Anoniquia. Ausencia congénita de las uñas
Braquioniquia. Acortamiento de la longitud de las uñas
Cloroniquia. Uñas verdes
Coiloniquia (o uña cóncava o en cuchara). Depresión central y elevación de los bordes
Cromoniquia. Cambio de coloración de las uñas
Defluvium unguis. Eliminación progresiva de la uña secundaria a onicomadesis
Doliconiquia. Aumento de la longitud de las uñas
Elconixis. Pérdida de sustancia o depresión en la lámina ungueal de mayor tamaño
que los pits (2-3 mm de diámetro)
Escleroniquia. Engrosamiento y sequedad de las uñas
Hapaloniquia. Uñas muy blandas y frágiles
Heterotopía ungueal. Localización anómala de tejido ungueal
Hiperqueratosis subungueal. Hipertrofia del lecho ungueal bajo el borde libre ungueal
Hiponiquio. Capa gruesa de queratina ubicado debajo del borde libre de la uña,
entre el lecho y la piel acral
Leuconiquia. Coloración blanca de la lámina ungueal
Líneas de Muehrcke. Líneas estrechas, blanquecinas, transversas y paralelas
Líneas de Mees. Más gruesas que las de Muehrcke, únicas o múltiples
Macroniquia. Uñas de gran tamaño
Melanoniquia. Coloración oscura de las uñas
Microniquia. Uñas de pequeño tamaño
Onicalgia (u onicodinia). Dolor o hiperestesia de las uñas sin patología orgánica
Onicauxis. Aumento del grosor de las uñas
Onicoatrofia. Atrofia de las uñas
Onico-. Prefijo con el significado de uña
Onicoclasis (u oniclasis). Rotura de las uñas
Onicocriptosis (o uña encarnada). Enclavamiento del borde libre distal de la uña en
los tejidos circundantes
Onicodismorfia. Cambios en la forma de la uña
Onicofagia. Hábito de morderse las uñas
Onicofima. Engrosamiento de las uñas
Onicogriposis (u onicogrifosis). Gran engrosamiento de las uñas, que adquieren
forma de gancho o garra
Onicohelcosis. Ulceración de las uñas
Onicoheterotopia. Ectopia o desplazamiento congénito de las uñas
Onicoide. Semejante a la uña
Onicólisis. Despegamiento de las uñas de su lecho (con persistencia de unión con
la matriz)
Onicologia. Todo lo referente al conocimiento de las uñas
Onicoma. Tumor de la uña o de su matriz
Onicomadesis. Desprendimiento de la placa ungueal con pérdida de la unión con
la matriz
Onicomalacia. Reblandecimiento de las uñas
Onicomicosis. Infección ungueal por cualquier tipo de hongos
Onicopatía (onicosis u oniconosis). Cualquier enfermedad o deformidad de la uña
Onicoptosis. Caída de las uñas
Onicorrexis. Rotura o fisuración longitudinal espontánea de las uñas
Onicosquizia (u onicosquisis). Desflecamiento en capas del borde libre de las
láminas de las uñas
Onicotilomanía. Hábito de traumatizar las uñas o tejidos periungueales,
mordiéndolos o raspándolos
Onicotomía. Incisión en una uña
Onicotrofia. Nutrición de las uñas
Oniquia. Inflamación de la uña
Onixis. Inflamación de la uña
Panadizo. Inflamación flemonosa de un dedo, especialmente de la última falange
Paquioniquia. Engrosamiento de la uña
Paronicosis. Formación de uñas en un lugar anómalo
Paroniquia (o perionixis). Infección de tejidos blandos peri ungueales o perioniquio.
En ocasiones, se emplea como sinónimo de panadizo
Perioniquio. Tejido cutáneo que rodea la uña
Pits. Depresiones puntiformes en la lámina ungueal
Platoniquia. Uña plana
Polioniquia. Presencia de más de una uña por dedo
Pterigium unguis. Fusión focal de la epidermis del eponiquio con la del lecho ungueal
Pterigium inversus. Fusión del hiponiquio con el borde libre de la cara ventral de la
placa ungueal
Surcos de Beau (o líneas de Beau). Depresiones transversas de la lámina ungueal,
por bloqueo temporal del crecimiento ungueal
Toxiconiquia. Onicosis producida por fármacos o tóxicos
Traquioniquia. Uñas mates, de superficie rugosa, con múltiples depresiones
puntiformes y sin lúnula
Uña hipocrática. Ensanchamiento e hiperconvexidad de la placa ungueal tomando
el aspecto de uña en vidrio de reloj
Uña mitad y mitad. Coloración blanquecina proximal y rosada distal
Uña de Terry. Los dos tercios proximales de la lámina ungueal se tornan blancos,
mientras que el tercio distal presenta el color rojo del lecho ungueal
Xantoniquia. Uña amarillenta
245
Alteraciones del pelo y de las uñas
Tabla II. Clasificación de las
alteraciones ungueales en la
infancia
Alteraciones fisiológicas
- Líneas o surcos de de Beau
-Onicosquisis
-Coiloniquia
- Uñas en chevron o en espina de
pescado
- Hipertrofia congénita de los
pliegues ungueales del primer
dedo del pie
- Múltiples uñas encarnadas en los
dedos de la mano del RN
Trastornos congénitos y hereditarios
- Mal alineamiento congénito de
las primeas uñas de los pies
-Leuconiquia
- Displasias ectodérmicas
- Disqueratosis congénita
- Síndrome uña-rótula
- Pulgares en raqueta
- Onicodisplasia de los dedos
índices
- Implantación vertical de la uña
del quinto dedo
- Uñas curvas congénitas del
cuarto dedo
-Anoniquia
- Paquioniquia congénita
- Esclerosis tuberosa
- Neurofibromatosis tipo I
- Epidermolisis ampollosas
congénitas
Infecciones
- Dactilitis ampollosa distal
- Paroniquia aguda y crónica
- Panadizo herpético
- Verrugas periungueales y
subungueales
- Enfermedad mano-pie-boca
-Onicomicosis
Enfermedades dermatológicas
inflamatorias
- Eczema periungueal
- Psoriasis ungueal
- Paraqueratosis pustulosa
- Liquen ruber plano
- Distrofia de las 20 uñas
- Liquen estriatus
- Alopecia areata
Alteraciones pigmentarias
- Melanoniquia longitudinal
246
Enfermedades sistémicas y
Iatrogénicas
Traumatismos
- Traumatismos ungueales agudos
-Onicofagia
- Pulgar de Play Station
- Distrofia canalicular media
- Uñas encarnadas del primer dedo
del pie
Tumores
- Exóstosis subungueal
- Melanoma ungueal
Figura 1. Coiloniquia.
Figura 2. Uñas en
chevron, uñas en V
o uñas en “espina
de pescado”.
Cortesía de la Dra.
Patricia Chang.
Guatemala.
arriba creando el típico aspecto “en
forma de cuchara” (Fig. 1). Se resuelve
espontáneamente al engrosarse la
placa ungueal con la edad. La coiloniquia patológica en la infancia suele
estar relacionada con deficiencias de
hierro.
Se denominan uñas en chevron o
uñas en V o “uñas en espina de pescado”(1) a la presencia de los surcos
longitudinales, oblicuos, que convergen hacia el centro de la placa ungueal
distalmente en forma de V (Fig. 2). Se
observan en niños de entre 5 y 7 años y
desaparecen con los años. Se han descrito en la vida adulta, con afectación
de todas las uñas de la mano y, en este
caso, se ha relacionado con desarrollo
tardío de la parte central de la matriz
ungueal.
La hipertrofia congénita de los
pliegues ungueales del primer dedo
del pie (2) se caracteriza por la hipertrofia de los tejidos blandos periungueales, preferentemente los laterales
del primer dedo del pie que llegan
a cubrir parcial o completamente la
lámina ungueal. Ya visible en el nacimiento, habitualmente autolimitada,
suele regresar espontáneamente a lo
largo del primer año de vida. La falta
de sincronía entre el crecimiento de la
lámina y de los tejidos periungueales
suele estar detrás de este desajuste anatómico. Como posibles complicaciones
podemos encontrar: paroniquia, mal
alineamiento de la lámina, coiloniquia
y leuconiquia.
Múltiples uñas encarnadas en los
dedos de la mano del recién nacido(2).
Debido a que la falange distal de los
dedos de la mano durante los primeros
meses de vida no está osificada aún,
la presión sobre la lámina ungueal
puede producir un “hundimiento” de la
misma pudiendo quedar “atrapada” por
el tejido blando circundante. Actuando
como un cuerpo extraño crearía una
reacción inf lamatoria que facilitaría
el desarrollo de una “uña encarnada”
a nivel de los dedos de la mano. Quizás sea el ref lejo de prensión propio
de esa edad el que puede desencadenar ese ambiente favorecedor. Y dado
que el reflejo de prensión desaparece
habitualmente a partir del 3º-4º mes
de vida, esto podría explicar la desaparición de esta alteración a partir de
esa edad.
Trastornos congénitos y
hereditarios
Conviene diferenciar los que suponen
un trastorno aislado, de aquellos que pueden ser marcadores de enfermedad sistémica.
Entre las anomalías congénitas
de la lámina ungueal, destaca por su
frecuencia el mal alineamiento congénito de las primeras uñas de los pies.
Trastorno probablemente hereditario,
con un gen autosómico dominante de
expresión variable. Una desviación de
la lámina ungueal, motivada por la
rotación lateral de la matriz ungueal
Alteraciones del pelo y de las uñas
Figura 3. Mal alineamiento congénito de las uñas de los primeros dedos de los pies.
subyacente respecto al eje longitudinal
de la falange distal, es el signo predominante (Fig. 3). Por ello, la lámina se
deforma, se engruesa y adquiere una
coloración grisácea o amarillo-amarronada. No es infrecuente apreciar
surcos transversos y onicolisis. Suele
mal interpretarse como onicomicosis
que no responde al tratamiento. Por
la irritación de la lámina mal posicionada, se aprecia inf lamación del
tejido periungueal, paroniquia y onicogrifosis. En un 50% de casos, mejora
espontáneamente, normalizándose con
ello el aspecto de la uña antes de los
10 años.
La principal causa de anormalidad
del color ungueal en la infancia es la
leuconiquia o uñas blancas. Suele ser
un trastorno adquirido, pero en raros
casos esta alteración es congénita. Si la
queratinización de la lámina es completa, esta se muestra translúcida; sin
embargo, si es incompleta, la presencia
de núcleos y de gránulos de queratohialina se traduce en una apariencia opaca
y blanquecina que se expresa como
una pigmentación blanca ungueal,
total, parcial o en estrías múltiples.
Las formas totales pueden asociarse a
trastornos dermatológicos o sistémicos,
incluyendo retraso mental.
Rara vez, las alteraciones ungueales pueden ser el primer signo de una
enfermedad genética y, en estos casos,
suelen asociarse con otros trastornos
cutáneos, del pelo, de las mucosas y
alteraciones sistémicas. Así, lo podemos encontrar en las displasias ectodérmicas, en las que se incluyen unas
200 entidades que afectan a tejidos
derivados del ectodermo, como son:
pelo, uñas, dientes y glándulas ecrinas,
y en la disqueratosis congénita, en la
que la tríada: pigmentación reticulada
de la piel, lesiones mucosas (leucoplasia
oral) y distrofia ungueal con cambios
liquenoides presentes en la mayoría de
pacientes y que se desarrollan durante
la infancia (surcos longitudinales, pterigium y hasta la pérdida completa de
la uña), se asocia a trastornos pulmonares, neoplasias y trastornos de medula
ósea que acortan dramáticamente la
expectativa de vida. Por lo tanto, en un
niño que presente cambios ungueales
liquenoides, se debería sospechar esta
entidad e indagar sobre otros signos
clínicos.
Entre los trastornos congénitos y
hereditarios destaca el síndrome uñarótula (u osteonicodisplasia hereditaria), una rara enfermedad autosómica
dominante que involucra al cromosoma
9q34 y mutaciones en un único gen, el
LMX1B. Las alteraciones ungueales
son la clave para el diagnóstico precoz,
ya que se encuentran en el 98% de los
casos en el momento del nacimiento,
en forma de displasia ungueal: surcos
longitudinales, rugosidades de lámina
e hipoplasia de la parte distal de la
lámina. La lúnula de forma triangular es casi patognomónica de este síndrome (se puede ver también después
de traumatismos y en la trisomía 21)
y se observa en más del 90% de los
pacientes. Un signo menos conocido,
pero importante, es la ausencia de pliegues cutáneos sobre la parte dorsal de
las articulaciones interfalángicas distales. La gravedad de los signos ungueales, mayor en el dedo pulgar, disminuye
desde el primero al quinto dedo de las
manos; rara vez, están comprometidas
las uñas de los pies. Otros signos del
síndrome son: luxación por hipoplasia
o ausencia de rótula (90%), hipoplasia
de la cabeza del radio (90%), exóstosis
o cuernos ilíacos bilaterales, que son
patognomónicos (70%), y compromiso
renal en la mitad de los casos.
Los pulgares en raqueta se refieren
a una malformación congénita de los
pulgares con braquioniquia, debida
al cierre prematuro de la epífisis del
pulgar, con crecimiento mantenido del
periostio hacia el lateral, dando origen
a falange distal más corta, por lo cual
el ancho de la placa y del lecho ungueal
es mayor que su longitud. Afecta simétricamente ambos pulgares, aunque
puede haber formas asimétricas. El
trastorno suele heredarse en forma
autosómica dominante y suele ser un
hallazgo aislado que no requiere tratamiento; puede formar parte de síndromes complejos.
La onicodisplasia de los dedos
índices o síndrome de Iso-Kikuchi,
asocia variadas deformidades ungueales, en forma de: microniquia, polioniquia, anoniquia y mal alineamiento
de la lámina de los dedos índices. Se
relaciona con la isquemia intraútero de
la arteria palmar digital.
La implantación vertical de la uña
del quinto dedo del pie, es un trastorno
raro, en el cual la uña crece virtualmente en forma vertical. Debido a
este crecimiento vertical de la lámina,
cuando los niños afectados utilicen calcetines o medias, la lámina ungueal se
curvará hacia atrás con la consiguiente
molestia y alteración antiestética, por lo
cual se recomienda mantenerla extremadamente corta considerando que
suelen mejorar con la edad o incluso
considerar la ablación ungueal.
Las uñas curvas congénitas del
cuarto dedo del pie, consisten en la
curvatura de la mencionada uña, generalmente de forma bilateral. Suele asociarse, exclusivamente, con hipoplasia
de la falange distal de ese dedo, por lo
que no es detectable en el nacimiento.
Es un trastorno autosómico recesivo,
que carece de significado clínico.
La anoniquia y la microniquia
pueden observarse en forma aislada,
como parte de síndromes complejos o
secundarias a la exposición intrautePEDIATRÍA INTEGRAL
247
Alteraciones del pelo y de las uñas
rina a sustancias teratogénicas, como:
los anticonvulsivantes, heparina y el
alcohol.
La paquioniquia congénita (3,4)
es un trastorno, casi siempre autosómico dominante, caracterizado por
anomalías en las uñas y queratinización anormal de la piel y mucosas. Se
han descrito 4 subtipos, de los cuales la paquioniquia congénita tipo I
( Jadassohn-Lewandosky) es la más
frecuente. El engrosamiento progresivo de las uñas de las manos y de los
pies se aprecia inmediatamente después
del nacimiento. Una severa hiperqueratosis subungueal, onicolisis, aumento
de la curvatura de la uña y coloración
amarillo marronácea de la lámina,
constituyen los cambios detectados.
No siempre se implican las 20 uñas.
Posiblemente la mayor afectación de
las uñas de los pies, tenga relación con
el roce continuado del calzado. Junto
a ello, engrosamiento significativo de
la piel palmar y plantar (queratodermia
palmoplantar). En un 75% de casos, el
engrosamiento ungueal y la queratodermia plantar están ya presentes antes
de la edad escolar, lo que facilita un
diagnóstico precoz. Conjuntamente
condicionan dolor a la deambulación
y pueden llegar a producir un efecto
psicosocial negativo en los niños y
adolescentes afectos. A ello se asocian,
según los subtipos: hiperqueratosis folicular, leucoqueratosis, trastornos en la
dentición o quistes pilosebáceos.
Los f ibromas periungueales o
subungueales son la manifestación
ungueal más importante de la esclerosis tuberosa en la infancia (tumores
de Koenen). Son más frecuentes en
los dedos de los pies que en los de las
manos.
De igual modo, la presencia de
neurofibromas en el pliegue ungueal
proximal debería alertarnos sobre una
posible neurofibromatosis tipo I.
Dentro del grupo de las ictiosis, en
la ictiosis lamelar, se puede apreciar:
hiperqueratosis subungueal, surcos,
pits y paroniquia.
En las epidermólisis ampollosas
congénitas pueden encontrarse distrofias ungueales secundarias a las ampollas recurrentes sub y periungueales que
condicionan el desarrollo de: paquioniquia, paroniquias hemorrágicas, onico248
PEDIATRÍA INTEGRAL
grifosis, erosiones en lámina ungueal
con tejido de granulación periungueal
y cicatrización en el lecho ungueal.
No infrecuentemente desembocan en
onicomadesis.
Infecciones
Algunas muy frecuentes y otras, más
desconocidas e inusuales, de creciente
interés.
La dactilitis ampollosa distal,
entidad casi exclusiva de la infancia,
es una infección localizada que involucra las almohadillas grasas palmares
de los pulpejos de los dedos y que suele
presentarse como una ampolla tensa,
única o múltiple, con contenido líquido
acuoso o purulento, cercana al pliegue
lateral ungueal. Suele presentarse entre
los 2-16 años de edad. Los agentes causales suelen ser el Streptococcus piogenes o el Staphylococcus aureus.
La paroniquia aguda o panadizo
es consecuencia del traumatismo
directo o indirecto de las cutículas o
del pliegue ungueal, tras microtraumatismos, dermatitis con pequeñas
fisuras, succión de los dedos, mordedura de la uñas (onicofagia), presencia de padrastros, con inoculación de patógenos como S. aureus o
Streptococcus. Hay pus en el pliegue
ungueal proximal que se extiende a
los laterales y puede acompañarse de
ampollas; el síntoma principal es el
dolor pulsátil, acompañado de eritema y aumento de la temperatura
local. Debido a la fragilidad de la
matriz ungueal, puede haber distrofia permanente de la uña.
La paroniquia crónica consiste en
la inf lamación del pliegue ungueal
proximal y la desaparición de la cutícula. Es frecuente en los niños, como
consecuencia principalmente del hábito
de chuparse el dedo, por lo que suele
presentar un curso crónico con exacerbaciones recurrentes.
El panadizo herpético o paroniquia herpética es la infección de la
falange distal producida por el virus
del herpes simple tipo 1 o 2. Se caracteriza por: dolor, tumefacción, eritema
y vesículas no purulentas. En los niños,
puede acompañarse de gingivoestomatitis herpética y, en los adolescentes, se
asocia con la infección genital por el
herpesvirus de tipo 2, lo que ayudaría
al diagnóstico. La transmisión persona a persona es ocasional. En casos
de duda, el test de Tzank, PCR para
VHS 1 y 2 o el cultivo viral pueden ser
útiles. Las recurrencias en los niños son
frecuentes.
Las verrugas periungueales o
subungueales suelen encontrarse en las
uñas de las manos. Consisten en pápulas queratósicas firmes que se localizan
alrededor de las uñas (con riesgo de
distrofia de la placa ungueal) o en la
parte distal del lecho ungueal, cubiertas
por el borde libre ungueal (con onicolisis o hiperqueratosis secundaria).
Ambas suponen un reto terapéutico
para el clínico, máxime en la infancia
por “desesperante” contagiosidad en esa
localización y el dolor habitualmente
implícito en las distintas alternativas
terapéuticas.
La onicomicosis es rara en los
niños, con una prevalencia estimada
Figura 4. Candidiasis congénita. En el nacimiento varias uñas afectadas. Cultivo lámina
ungueal cándida ++. En la evolución postparto: onicomadesis, uñas aún afectadas con
onicolisis.
Alteraciones del pelo y de las uñas
entre el 0,5% y el 2,6%. La provocada por dermatofitos es infrecuente
en los menores de 6 años y debe
considerarse siempre la transmisión
familiar. La incidencia aumenta con
la edad. La presencia previa de uñas
distróficas o de traumatismos puede
favorecer su desarrollo. Las uñas
de los pies se afectan más que las de
las manos y suele manifestarse por:
engrosamiento, onicolisis y decoloración ungueal (amarillo-marronacea)
y, ocasionalmente, edema periungueal (Fig. 4). En los casos en que la
cándida aparece de forma recurrente,
convendría descartar situaciones de
inmunodeficiencia, tales como: VIH
o candidiasis mucocutánea crónica.
Recientemente (5), se han revisado
las diferentes alternativas terapéuticas, siendo en esencia, las mismas
que los adultos. Tratamientos orales
que incluyen: terbinafina, itraconazol
y f luconazol, se han mostrado muy
eficaces; y como alternativa tópica,
la amorolfina 5% y el ciclocpirox 8%
en lacas ungueales, pueden usarse
tanto en monoterapia como en terapia combinada con los orales, con
muy buenos resultados y muy buena
tolerancia. Los niños responden a
la monoterapia tópica mejor que los
adultos, dada la delgadez de la lámina
y su rápido crecimiento. No hay aún
experiencia suficiente en niños como
para incorporar a los estándares terapéuticos tratamientos, tales como: los
láseres, terapia fotodinámica o iontoforesis.
En los últimos años, han cobrado
notable interés los cambios ungueales
secundarios a la enfermedad manopie-boca(6,7). Tras la fase aguda de la
enfermedad, se han descrito hasta en
un 24% de los niños afectados, participación ungueal en forma de surcos
de Beau y onicomadesis retardadas,
haciéndose visibles alrededor de 40
días tras la infección, con carácter
reversible, una vez solventado el proceso base. Ambas alteraciones parecen
estar sustentadas en un freno a la actividad matricial ungueal, en la que la
onicomadesis sería su máxima expresión. Aun con todo, permanece sin
esclarecer el motivo último del freno
matricial: quizás la fiebre, el daño
citopático directo o una susceptibilidad
Figura 5. Alteraciones ungueales secundarias a eczema de contacto en dorso de pie.
Eczema de contacto alérgico por dicromato
potásico presente en el calzado.
genética o factores medioambientales
sin identificar.
Enfermedades dermatológicas
Algunas onicopatías que acompañan a
dermatosis inflamatorias son específicas de
este grupo de edad; otras, similares en su
presentación a los adultos, pero con alguna
particularidad que conviene conocer.
El eczema periungueal aparece con
frecuencia en el contexto de la dermatitis atópica o la irritación secundaria
al hábito de succión. En adolescentes,
pueden ser de origen alérgico (Fig. 5).
Afecta el perioniquio y causa inflamación de la matriz que puede generar
una uña anormal con surcos transversos. La pérdida de la cutícula puede
provocar paroniquia crónica, con
sobreinfección bacteriana o por especies de Candida.
La psoriasis ungueal se encuentra entre el 7% y el 40% de los niños
con psoriasis. La característica principal son los pits ungueales (amplios
y profundos), decoloración en mancha
de aceite a nivel del lecho ungueal e
hiperqueratosis subungueal. La onicolisis, aunque posible, es más rara en
niños que en adultos. La mayoría de
niños con artritis psoriásica asocian
marcado piqueteado, cuya severidad
no marca el pronóstico. Los hoyuelos o pits o piqueteado ungueal son
pequeñas depresiones de la lámina
ocasionadas por un defecto de la queratinización; a veces, surgen de forma
espontánea, pero más comúnmente
asociados a psoriasis, liquen plano o
alopecia areata.
La paraqueratosis pustulosa es
un proceso inf lamatorio específico
de la infancia, entre 1 y 11 años, que
afecta selectivamente a la zona distal de los dedos, con participación
ungueal y periungueal. Los dedos
más afectados suelen ser pulgar e
índice y, normalmente, solo un dedo
afectado. Sin antecedente previo y de
forma espontánea, aparecen vésicopústulas en el borde libre de la uña
que desaparecen rápidamente. Típicamente, se desarrolla una hiperqueratosis subungueal bajo el borde libre
de la uña. La piel periungueal se torna
eritematosa y finamente descamativa.
Progresivamente, la uña pierde el brillo, surgen estrías transversales, que
desembocan en distrof ia ungueal,
incluso con destrucción de la lámina.
Suele remitir espontáneamente, no
siendo infrecuentes las recidivas, con
escasa respuesta casi constante al tratamiento tópico, antibiótico o corticoide.
Fácilmente confundible con psoriasis
o eczema, la afectación aislada de uno
o a lo sumo dos dedos y la presencia
de lesiones periungueales, que no son
clínicamente eczematosas ni psoriasiformes, debería hacer sospechar este
diagnóstico.
Las dermatosis liquenoides(8) son
un grupo heterogéneo de enfermedades
inflamatorias cutáneas con unos rasgos
clínicos e histológicos característicos.
En este grupo, se incluyen algunas más
típicas en la edad adulta (liquen ruber
plano, erupciones liquenoides a drogas,
queratosis liquenoide crónica) y otras
más propias en la infancia (liquen nitidus, liquen estriado).
En los adultos con liquen ruber
plano, la participación ungueal varía
entre el 1-10%, mientras que en niños
no es frecuente. En ocasiones, se puede
ver como afectación exclusiva del aparato ungueal sin compromiso cutáneo;
en cuyo caso, es muy difícil etiquetarlos como cambios liquenoides,
máxime, por la escasa realización de
biopsias ungueales en niños. Existen
tres categorías(9) del liquen ungueal en
la infancia. En ocasiones, se presentan como traquioniquia o como atrofia
ungueal idiopática. En otros casos, con
características clínicas similares a las
encontradas en los adultos (estriaciones longitudinales, adelgazamiento
PEDIATRÍA INTEGRAL
249
Alteraciones del pelo y de las uñas
de láminas...); pero, en ocasiones,
pueden pasar desapercibidas al manifestarse como onicorrexis, fisuras o
hendiduras longitudinales aisladas y
atrofia con coiloniquia. La formación
de pterigium es rara en los niños,
pero debería evitarse, ya que suele ser
irreversible. El pterigión ungueal se
produce por fusión del pliegue proximal a la matriz y al lecho ungueal.
Llega a dividir la lámina ungueal en
dos partes. El liquen es la causa más
frecuente, pero no la única (Tabla III).
La instauración precoz de tratamiento
podría evitar llegar a esta situación de
destrucción de la lámina desgraciadamente irreversible.
La traquioniquia es una onicopatía benigna, generalmente autorresolutiva, en la que las uñas se aprecian
f inas, muy rugosas, con múltiples
surcos longitudinales. Los casos clínicamente muy expresivos desarrollan
una uña opaca y con aspecto de “papel
de lija”. Casos más leves pueden exclusivamente mostrar pits superficiales
que comprometen toda la superficie
de la placa ungueal. Las uñas aparecen: ásperas, con marcados y excesivos surcos superficiales, piqueteado,
engrosamiento de la cutícula y fragilidad distal; puede asociarse con coiloniquia. Puede afectar desde una a todas
las uñas. La afectación idiopática de
la totalidad de las uña se conoce como
“distrofia de las 20 uñas”. En la mitad
de los casos, se produce la resolución
espontánea al cabo de 5 a 6 años. En su
origen, además de estas formas idiopáA
TABLA III. Causas de pterigión
ungueal en la infancia
- Liquen ruber plano
-Quemaduras
-Radiodermitis
- Fenómeno de Raynoud
- Isquemia periférica
- Necrolisis epidérmica tóxica
- Enfermedad injerto contra
huésped
- Formas congénitas (disqueratosis
congénita)
ticas, podemos ver formas hereditarias
(presentes ya casi desde el nacimiento),
y de nuevo, podemos encontrar: psoriasis, eczema, alopecia areata y liquen
ruber plano.
El liquen estriado o liquen striatus es una dermatosis inf lamatoria,
benigna y autolimitada. Afecta preferentemente a niños en forma de pequeñas pápulas aplanadas y asintomáticas
que siguen de forma lineal las líneas
de Blaschko (Fig. 6). La afectación
ungueal no es frecuente, pero sí una
posibilidad en casos extensos y prolongados en el tiempo. La onicodistrofia suele afectar solo a una porción
medial o lateral de una única uña en
forma de: hiperqueratosis subungueal,
adelgazamiento de la lámina, piqueteado, surcos longitudinales, onicolisis
y fisuración en borde libre. La afectación ungueal puede ser concomitante
a la afectación cutánea, precederla o
sucederla. En ocasiones, la afectación
cutánea no está presente, obligando a
B
Figura 6. Liquen estriado con afectación cutánea y ungueal. A. Dedo de mano. Lesión
lineal cicatricial en piel y uña (pterigium ungueal). B. Dedo de pie. Lesión lineal pápulo
inflamatoria y distrofia ungueal (engrosamiento).
250
PEDIATRÍA INTEGRAL
recurrir a la biopsia para establecer el
diagnóstico. No precisa el tratamiento,
ya que hay regresión espontánea en
unos meses.
Casi un 50% de los niños que presentan alopecia areata suelen mostrar
repercusión sobre la lámina ungueal,
diferente según la intensidad del proceso. Lo más frecuente, el piqueteado
de la lámina. En ocasiones, se aprecia
lúnula eritematosa o moteada. Hasta
un 12% pueden presentar traquioniquia, que conlleva un aspecto rugoso
de la uña causado por multitud de
estriaciones longitudinales.
La melanoniquia longitudinal (2)
se define como una banda pigmentada
negra o marrón que se extiende desde
la matriz ungueal a lo largo de toda
la lámina. Suele tener su origen en la
presencia de pigmento melánico, con
el consiguiente depósito en la lámina
ungueal, producido bien por activación de los melanocitos existentes en
la matriz o por hiperplasia melanocitaria.
En el primer caso, la activación
melanocitaria surge como resultado
de una estimulación funcional de
los melanocitos existentes, sin incremento en el número de los mismos.
Así actuarían procesos traumáticos o
inf lamatorios de la matriz ungueal.
En el segundo caso, es el aumento de
la población melanocitaria el responsable de la banda pigmentaria: nevus
melanocíticos, ya sea junturales o compuestos, léntigos simples y, excepcionalmente, melanoma maligno. La
presencia de estas alteraciones pigmentarias suelen generar notable preocupación en padres e incluso en los médicos
que controlan al niño, dada la difícil
catalogación de estas pigmentaciones,
con la sombra del melanoma siempre
presente, quizás injustificadamente. La
experiencia adquirida con el manejo de
la dermatoscopia convencional y, sobre
todo digital, en la interpretación de
estas patologías, ha revolucionado el
seguimiento y el control diagnóstico
en estos complicados pacientes(10), permitiendo la monitorización periódica y,
con ella, la comparación de los cambios
pigmentarios en la lámina ungueal y
en el tejido periungueal. A pesar de
ello, en ocasiones, la biopsia ungueal
es necesaria.
Alteraciones del pelo y de las uñas
Traumatismos
Conviene no minimizar la importancia
de los traumatismos ungueales en la infancia, para evitar situaciones de distrofia o
daño ungueal permanente.
Figura 7. Melanoniquia longitudinal.
En la mayoría de los niños, al contrario que en los adultos, la aparición
de bandas pigmentarias se debe a la
presencia de nevus melanocíticos en la
matriz (Fig. 7). Aparecen más frecuentemente en las uñas de las manos que
en las de los pies, sobre todo en el pulgar. Algunos datos pueden ayudarnos
en el diagnóstico de nevus melanocítico ungueal frente a las otras causas de
melanoniquia longitudinal:
• Edad: en la edad pediátrica, prácticamente las melanoniquias son
secundarias a nevus melanocíticos.
• Pigmentacion periungueal o signo
de seudo Hutchinson o pigmentación de toda la tabla, suele ser indicativa de hiperplasia melanocítica.
• Fototipo y grado de pigmentación
de la lesión: lesiones claras en niños
de fototipo bajo, suelen indicar
hiperplasia melanocitaria; lesiones
oscuras en niños de fototipos altos,
suelen significar activación melanocítica.
Revisiones recientes(11), ahondando
en esta dificultad diagnóstica, apuntan a que la presencia de signos que
en el adulto serían muy sospechosos
de malignidad, como la presencia de
banda pigmentaria con intensa pigmentación oscura, constituida por
líneas anchas (mayores a 6 mm) o
de finas líneas irregulares (en color,
anchura y distancia entre ellas), acompañadas de cierta distrofia ungueal,
sin embargo, en niños se suelen ver en
lesiones benignas. Por si fuera poco, la
diferencia histológica entre melanoma
in situ e hiperplasia melanocitaria de la
matriz ungueal es muy difícil en niños,
ya que los parámetros que se manejan
se refieren a lesiones en adultos. Por lo
tanto, en 2015, estos autores reclaman
la necesidad de completar estudios para
desarrollar guías clínicas que faciliten
el adecuado manejo de estos casos
pediátricos.
Y, aunque la presencia de una
banda pigmentaria en cualquier persona, nos debe obligar a descartar la
presencia de un melanoma maligno,
en la población pediátrica esta eventualidad es altamente improbable. No
obstante, el criterio general es que,
aunque no se recomienda la práctica
sistemática de biopsia de la matriz
ungueal en los casos de melanoniquia
longitudinal en la infancia, habría que
considerar la biopsia o extirpación en
aquellos casos, en los que se produzca
un rápido y alarmante crecimiento de
la lesión pigmentada ungueal.
Alteraciones sistémicas o
iatrogénicas
Sospechar que una alteración ungueal,
sobre todo, si está presente como dato clínico exclusivo, pueda tener origen sistémico o iatrogénico tendrá una gran repercusión pronóstica.
Se han descrito numerosas alteraciones ungueales en diversos padecimientos sistémicos. Una recopilación
de los signos clínicos en las uñas relacionados con patologías especificas sistémicas queda recogida en la tabla IV.
Recientemente, y de forma novedosa, se han recopilado los cambios
ungueales asociados a la acidosis tubular renal (ATR) distal(12) en pacientes
pediátricos, encontrándose la presencia
característica de onicomalacia y bandas blanquecinas o blancoamarillentas
transversales, asintomáticas, que solo
producían modificaciones estéticas y
que se interpretaron más por afectación
del lecho que de la matriz ungueal.
Los traumatismos ungueales
agudos y sus secuelas representan una
consulta frecuente en Pediatría. Nunca
debe minimizarse la importancia de
un traumatismo ungueal en un niño
y, siempre, deben realizarse radiografías. Si la matriz ungueal no está
comprometida, la uña vuelve a crecer;
pero lesiones mal tratadas en la niñez,
terminan por producir distrofia.
La onicomadesis o desprendimiento de la lámina es una complicación común de los traumatismos.
Se denomina onicofagia al hábito
de comerse las uñas. Los niños menores
de 3 años prácticamente nunca muerden sus uñas. La incidencia asciende
desde los 4 a los 6 años, con el máximo
entre los 7 y 10 (33% de niños en ese
grupo de edad); incrementándose de
nuevo durante la adolescencia (45%
de los adolescentes) y se reduce al 25%
en los estudiantes universitarios y más
aún en los adultos. En ocasiones, no es
sino una costumbre o rutina adquirida.
Pero no es infrecuente. Se cree que se
relaciona con altos niveles de estrés,
ansiedad y baja autoestima, y puede
asociarse con el trastorno obsesivo
compulsivo. Más allá de las consecuencias estéticas, la repetición compulsiva
del hábito puede llevar, por daño en la
matriz, a uñas de crecimiento anómalo,
decoloradas, con surcos transversos…
Las complicaciones más frecuentes,
sobre todo, si se agrede la cutícula o
el repliegue periungueal, son las paroniquias, el acortamiento permanente
de las uñas y la sobreinfección: vírica
(verrugas, herpes simple...), bacteriana
o micótica. En ocasiones, puede iniciar
o acelerar problemas con la dentición
(desviaciones de los incisivos…).
E l pu lga r de PlayStation (2)
(PlayStation thumb o Nintendo
thumb) es el resultado del daño por
presión repetitiva causado por el juego
excesivo con videoconsolas. Algo
similar ocurre en el llamado pulgar
de teléfono móvil (cell phone thumb),
por manejo compulsivo de esa parte de
la anatomía en relación con el irrefrePEDIATRÍA INTEGRAL
251
Alteraciones del pelo y de las uñas
nable incremento de escribir textos en
el móvil. Los pulgares pueden llegar
a doler, pueden aparecer: ampollas en
los pulpejos, microhemorragias, hiperqueratosis en los laterales de los dedos
y, a nivel ungueal, onicolisis, todo ello,
como resultado del microtrauma continuo y repetido. Eliminar el factor
desencadenante es, a la par, exitoso e
imposible de cumplir en la práctica.
La distrofia canalicular media, se
relaciona con el hábito compulsivo de
empujar las cutículas de los pulgares
hacia atrás. Puede producir alteraciones en la superficie de la placa ungueal,
con marcada distrofia lineal, recuperable si se controla el hábito.
En las uñas encarnadas del primer dedo del pie u onicocriptosis, la
lámina ungueal se enclava en los pliegues ungueales laterales, creando una
inflamación dolorosa. Se presentan en
dos momentos del desarrollo. En los
primeros años de vida van asociadas
a mal alineamiento congénito de las
uñas, pero son más comunes en los
adolescentes varones y son precipitadas por: el corte inapropiado de las
uñas en los bordes, zapatos muy ajustados, traumatismos, mala higiene y la
Tabla IV. Cambios ungueales en patología sistémica y iatrogénica
Coiloniquia
Anemia ferropénica
Síndrome de Plummer-Vinson
Uñas en vidrio de reloj
(acropaquia)
Neoplasias pulmonares
Fibrosis quística pulmonar
Bronquiectasias
Empiema y abscesos pulmonares
Malformaciones arterio venosas
Enfermedad celíaca
Cirrosis
Enfermedad inflamatoria intestinal
SIDA
Líneas de Muehrcke
Hipoalbuminemia
Desnutrición
Síndrome nefrótico
Pacientes trasplantados
Líneas de Mees
Intoxicación por arsénico o talio
Ingesta de ciclosporina y quimioterápicos
Lupus eritematoso
Colitis ulcerosa
Neoplasias (linfomas)
Surcos de Beau
Leucemia
Quimioterapia
Hipoxia crónica
Traumatismos recurrentes
Estancias prolongadas en UCI
Uña mitad y mitad
Enfermedad renal crónica
Deficiencias de zinc
Enfermedad de Kawasaki
Enfermedad de Crohn
Enfermedad de Behcet
Uña de Terry
Enfermedad hepática avanzada
Enfermedad cardíaca congestiva
Diabetes mellitus
Malnutrición
Enfermedad hipertiroidea
Onicolisis
252
PEDIATRÍA INTEGRAL
Diabetes
Hiper-hipotiroidismo
Sarcoidosis
Lupus eritematoso
Tratamientos con tetraciclinas
hiperhidrosis inducida por el calzado
deportivo. La humedad, condicionada
por la hiperhidrosis, ablanda la uña,
se facilita su rotura y formación de
pequeñas áreas que actúan como lancetas que se clavan en el tejido blando
periungeal. Puede aparecer tejido de
granulación con: exudado, sangrado e
infección secundaria. Todo ello, condiciona dolor y dificulta alguna de las
actividades diarias y la participación
en actividades recreativas y deportivas.
Tumores
Infrecuente su aparición en niños,
pero se deben tener siempre presentes:
• La exostosis subungueal de los
dedos de los pies es bastante frecuente en los adolescentes, ya que
el 16% de los casos corresponden
a menores de 18 años. Suele asociarse con traumatismos. La proliferación eleva la placa ungueal,
principalmente en la parte distal
y lateral, con destrucción progresiva y, algunas veces, semeja una
verruga subungueal. La mayoría
aparece en el primer dedo del pie,
pero puede involucrar el resto de los
dedos. Las radiografías muestran la
lesión exofítica de la falange distal.
• El melanoma ungueal en niños
es un hallazgo excepcional. La
práctica totalidad de lo publicado
ha sido entre fototipos oscuros o
asiáticos. Algún caso de melanoma
in situ ungueal(13) se ha descrito en
niños de raza blanca, en forma de
melanoniquia longitudinal, en la
que la dermatoscopia mostraba
banda pigmentada constituida por
múltiples líneas pigmentadas irregulares y dispares en: color, grosor
y separación entre ellas. La dificultad diagnóstica ya quedó recogida
previamente al hablar de las melanoniquias longitudinales.
Alteraciones del pelo
Es necesario saber diferenciar en qué
casos, un cambio capilar es fisiológico o
simplemente estético, de aquellos otros
que expresa manifestación de una patología general más importante.
En nuestra sociedad, el aspecto
físico del niño es de una gran tras-
Alteraciones del pelo y de las uñas
Tabla V. Clasificación práctica
de las alopecias en la edad
infantil, según edad de aparición y
morfología clínica
Alopecias en el recién nacido o en
el lactante
Alopecia occipital del recién nacido
Aplasia cutis congénita
Atriquias e hipotricosis congénitas
Malformaciones névicas y tumores
- Nevus sebáceo de Jadassohn
- Alopecia triangular congénita
- Nevus melanocíticos gigantes de
cuero cabelludo
- Malformaciones vasculares del
cuero cabelludo
Alopecias traumáticas del recién
nacido
- Alopecia anular
Alopecias en la edad escolar y
adolescencia
Alopecias en placas
Sin signos inflamatorios:
- Alopecia areata
-Tricotilomanía
Con signos inflamatorios (y posible
tendencia cicatricial):
- Alopecias infecciosas
•Piodermitis
• Tineas del cuero cabelludo
• Miasis forunculoide
- Dermatosis inflamatorias
• Dermatitis seborreica
• Dermatitis atópica
•Psoriasis
• Otras dermatosis inflamatorias
(lupus, liquen plano,
pénfigo...)
- Genodermatosis con alopecia
cicatricial
- Alopecias por decúbitos o
postoperatorias
Alopecias difusas
Con cambios displásicos del tallo
piloso:
- Displasias pilosas
- Displasias ectodérmicas
- Síndrome de anágeno suelto
Sin cambios displásicos del tallo
piloso:
- Alopecias por drogas
- Alteraciones endocrinometabólicas
- Alopecia androgenética infantil
- Alopecias por tracción o
traumáticas
- Efluvio telogénico
cendencia. La alopecia en la mayor
parte de los niños conlleva alteraciones psico-emocionales que derivan en
una baja autoestima y alteración de su
imagen corporal. A esto, se suma la
ansiedad que el problema crea en los
padres. La alopecia puede ser la primera manifestación de una compleja
enfermedad hereditaria, en ocasiones,
multisistémica; en otros, puede ser el
síntoma guía para detectar unas alteraciones endocrino-metabólicas.
Los estudios de prevalencia de
alopecia infantil(14) muestran que la
alopecia en niños supone alrededor del
1-8% de la consulta de dermatología
pediátrica y, dentro de ella, aproximadamente el 90% corresponde al tipo
no cicatricial y adquirida, detallándose como las causas más comunes:
la alopecia areata, la tinea capitis
y la tricotilomania. Dentro de un
mismo grupo de edad, son notorias
las diferencias etiológicas entre series
de distintas áreas geográficas o culturales(15,16).
Es un reto para nosotros alcanzar
en cada caso, un correcto diagnóstico
que implique el tratamiento más adecuado.
Clasificación de las alopecias
en la infancia
Desde un punto de vista práctico,
seguiremos aquella que contempla criterios “cronológicos” y “morfológicovisuales” (Tabla V), considerando: la
edad de aparición, la distribución de
la alopecia, la presencia o no de inflamación y las características del cabello
afecto.
Aplasia cutis congénita. Ausencia
congénita y circunscrita de alguna,
de varias o de todas las capas de piel
y/o sus anejos. Constituyen un grupo
variado de procesos, esporádicos o
familiares, con diferente expresividad clínica. Su localización, en más
del 65% en el cuero cabelludo, los
hace detectables ya en el nacimiento
en forma de pérdida de sustancia o en
forma de placas cicatriciales.
Atriquias e hipotricosis congénita.
En la atriquia, el niño nace con áreas
carentes de pelo, localizada o generalizada en todo el cuero cabelludo.
La alopecia es definitiva y persistirá
en la edad adulta. Por su parte, en las
hipotricosis, en los primeros meses
de vida, el pelo ya es llamativamente
fino y delgado. El grado de afectación
capilar (cuero cabelludo, vello, cejas,
pestañas…) y la evolución de la misma,
permitirá encuadrarlo en los diferentes
síndromes descritos.
Nevus sebáceo de Jadassohn.
Desde el nacimiento se observa ya
como un nódulo amarillento o una
placa sin pelo, rugosa, en cuero cabelludo o zonas contiguas, tales como
frente o cuello. Con la pérdida del
efecto de las hormonas maternas, la
lesión suele aplanarse rápidamente y
perder su color característico. Durante
la infancia es una placa: alopécica,
redondeada, oval, irregular o lineal,
más o menos sinuosa o incluso zoniforme. En ocasiones, puede mostrar
un aspecto cerebriforme. Alrededor
de la pubertad se vuelve papilomatosa,
verrugosa y amarillenta. Con el paso
Alopecias en el recién nacido o en
el lactante
Incluyen formas fisiológicas de alopecia en esta edad, malformaciones névicas
y tumores que implican alopecia y formas
de alopecia congénita.
A lopecia occipita l del recién
nacido. Hallazgo fisiológico. Ausencia
de pelo en la zona occipital, desencadenado tras el nacimiento e intensificado
por el roce de la nuca en la cuna, tras
las primeras semanas de vida (Fig. 8).
En unas semanas, habrá una recuperación total del cabello perdido.
Figura 8. Alopecia occipital del recién
nacido.
PEDIATRÍA INTEGRAL
253
Alteraciones del pelo y de las uñas
de los años, pueden desarrollar en la
superficie, otras lesiones generalmente
benignas (siringocistoadenoma papilifero, siringomas) o excepcionalmente
malignas (basalioma, carcinoma espinocelular).
Nevus melanocíticos y hemangiomas del cuero cabelludo, condicionarán áreas de alopecia proporcionales al
segmento afecto.
Alopecia triangular congénita.
Visible ya en los primeros 6 años de
vida, la placa de alopecia suele estar
ya presente en el momento del nacimiento. Se manifiesta como una placa
de alopecia persistente que adopta una
forma de triángulo isósceles, cuya base
se ubica en la línea frontal de inserción
capilar, respetando característicamente
una estrecha franja de pelo sano; el vértice, desplazándose por la zona frontotemporal y dirigido hacia el vértex, se
encontraría separado 2-3 cm de la base.
La mayoría de ocasiones es unilateral,
aunque se han descrito casos bilaterales.
Alopecias traumáticas del recién
nacido. En relación con traumatismos perinatales por la utilización de
utensilios médicos para el control del
estado fetal intrauterino, alopecias por
decúbitos intrauterinos o técnicas obstétricas. La relación causa-efecto tan
inmediata, confirmará la sospecha clínica. El grado de recuperación dependerá de la intensidad del traumatismo.
Alopecia anular. Caracterizada por
una peculiar pérdida zonal de cabello,
que unas veces adopta una morfología
circular cerrada (anular propiamente
dicha) y otras, abierta (en galón o en
herradura). Suele afectar a recién nacidos de primíparas, sobre todo, tras partos traumáticos. Surge como resultado
de la excesiva presión que el útero, el
cérvix o la vagina, pueden ejercer sobre
el cuero cabelludo, determinando un
compromiso circulatorio y de oxigenación del área, que facilita el desarrollo
de caput succedaneum. Se ha descrito
tanto en lactantes a término, como en
prematuros, nacidos, unas veces por
vía vaginal y otras por cesárea, tras
un expulsivo prolongado, pero ineficaz. La alopecia puede observarse al
nacimiento o pocos días después. El
pronóstico suele ser excelente, ya que
por su carácter autorresolutivo, la repoblación es espontánea.
254
PEDIATRÍA INTEGRAL
Alopecias en la edad escolar y en
la adolescencia
En este grupo de edad, la alopecia tiene
gran importancia clínica y es frecuente
motivo de consulta, por sus connotaciones
psico-sociales.
Alopecias en placas sin signos
inflamatorios
Incluyen las patologías más consultadas
en estos grupos de edad: la alopecia areata y
la tricotilomanía.
Alopecia areata (AA). Un 20%
de los casos de alopecia areata corresponden a pacientes pediátricos y, en la
mayoría de series, supone la principal
causa de consulta por motivos capilares. No es grave en lo referente al
pronóstico vital, pero puede mermar
la calidad de vida de los pacientes por
el significativo impacto psicológico que
ejerce en el paciente y en sus familiares.
Se afectan niños y niñas por igual
y la edad de aparición suele ser a partir
de los 5 años. La historia familiar de
alopecia areata se encuentra entre el
5-20% de los pacientes, y tiene gran
relación con la edad de aparición: las
más precoces suelen tener mayor carga
genética familiar.
Se baraja una etiología multifactorial. Hay una base genética que facilita
un disturbio inmunológico que implica
a las células T de fenotipo CD4 activado. Existen también autoanticuerpos circulantes contra estructuras
foliculares y no foliculares. Sobre
ellos, unos factores desencadenantes,
como son: los procesos infecciosos,
vasculares o alteraciones de tipo psicológico (estrés, ansiedad y depresión).
Recientemente(14), se ha descrito una
importante asociación de prevalencia
entre morbilidad psiquiátrica en la AA
infantil, cercana al 40%, destacando
déficit de atención con hiperactividad, trastorno ansioso y trastorno del
ánimo.
Clínicamente (Fig. 9), se trata de
una o varias placas de alopecia no
cicatricial, redondeadas u ovaladas, de
diferente tamaño, en cuero cabelludo
u otras áreas. No se aprecia descamación en superficie. En la zona más
periférica de la placa, se suelen detectar los característicos “pelos en signos
de admiración” o “pelos peládicos” y
que en los momentos de actividad se
desprenden con facilidad. Los pelos
aparentemente normales del borde de
la placa, se desprenden con facilidad a
la mínima tracción (signo de la tracción
positivo). La repoblación en el transcurso de un año suele ser la norma en
el 95% de los casos, pero la recidiva es
frecuente. En ocasiones, la placa crece
y se estanca durante largos períodos
de tiempo sin iniciar la repoblación.
Así, se comporta la alopecia ofiásica
que asienta en la zona de implantación
del cabello en la nuca. En otros casos,
son placas que llegan a confluir. Puede
perderse todo el pelo en el cuero cabelludo, hablando entonces de alopecia
total, al que llegan solo un 1% de los
niños afectos de AA. La denominamos
universal, cuando se pierde todo el pelo
de la superficie corporal, incluyendo:
cejas, pestañas, vello axilar y púbico,
si por la edad ya lo tuviere. En todas
las situaciones, la norma habitual es
el carácter asintomático del proceso.
Puede encontrarse afectación ungueal.
Alrededor del 7% de los pacientes(14) tienen una mayor incidencia de
procesos autoinmunes tanto a nivel
personal como familiar (Tabla VI).
La AA total y universal son las for-
Figura 9. Alopecia areata. Distintas localizaciones.
Alteraciones del pelo y de las uñas
Tabla VI. Asociaciones en la
alopecia areata
Procesos autoinmunes
- Tiroiditis de Hashimoto
-Hipertiroidismo
-Hipotiroidismo
- Vitíligo
-Psoriasis
- Lupus eritematoso
sistémico
-Hipoparatiroidismo
- Diabetes mellitus
- Miastenia gravis
-Timoma
- Gastritis crónica atrófica
- Anemia perniciosa
-Esclerodermia
- Enfermedad de Addison
Alteraciones cutáneas
- Cambios ungueales
- Dermatitis atópica
Alteraciones analíticas
- Anticuerpos antitiroideos
- Anticuerpos antimicrosomales
- Anticuerpos antitiroglobulina
- Anticuerpos antimúsculo liso
- Anticuerpos antiparietales de
mucosa gástrica
mas que frecuentemente se han asociado a enfermedad tiroidea y dermatitis atópica. En el síndrome de Down,
la incidencia de AA es más alta que
en la población normal: el 6% de los
pacientes con síndrome de Down
desarrollarán AA, y de ellos, el 50%
formas graves de tipo alopecia total o
universal.
Puede esperarse la involución
espontánea sin introducir medidas
terapéuticas en la placa aislada. En los
casos con placas múltiples, así como
en todas las formas graves por su rapidez de extensión o crecimiento, deberían instaurarse medidas terapéuticas,
aun sabiendo que no existen pruebas
suficientes que nos permitan asegurar
que el tratamiento, en cualquiera de
sus modalidades, altere la evolución de
la enfermedad ni produzca remisiones
definitivas. Como mucho, el tratamiento suprime el proceso inmunitario
subyacente cuando está activo.
Múltiples fármacos conforman el
arsenal terapéutico, condicionando
su uso a la edad del paciente, tipo de
AA y eficacia. Los corticoides tópicos,
intralesionales y orales siguen siendo
el pilar básico en el tratamiento. El
minoxidil tópico, con contrastada efectividad, es incluido en la mayoría de
planes terapéuticos. La antralina actúa
como irritante primario. La inmunoterapia tópica, incluyendo difenciprona
(Fig. 10) y dibutilester del ácido escuárico (SADBE). De este último, se ha
realizado recientemente una exhaustiva
revisión, mostrando sus beneficios(17).
Su carácter tópico, la no presencia de
agujas ni administración oral, junto
con su menor tasa de efectos secundarios, comparados con difenciprona,
lo hace adecuado para la población
pediátrica.
Los análogos de las prostaglandinas son útiles en determinadas localizaciones (cejas-pestañas). Y ya con
menos interés: retinoides tópicos,
fotoquimioterapia, ciclosporina… No
todos los pacientes requieren apoyo
psicológico o psiquiátrico. Por lo general, los tratamientos se deben plantear
de forma escalonada comenzando por
los menos agresivos.
Recogemos en el algoritmo del
final un esquema terapéutico, combinando guías terapéuticas nacionales e internacionales, publicaciones
de expertos y experiencia clínica(18),
basado no en la edad (habitualmente
+/– 10 años), sino en límite de peso
(+/– 45 kg).
Tricotilomania. Consiste en el
arrancamiento compulsivo del pelo,
habitualmente del localizado en el
cuero cabelludo, pero a veces, en otra
localización. Con el tiempo, se produce una pérdida perceptible del pelo.
La incidencia es mayor en niñas. Entre
los 4 y 10 años y está más relacionado
con tics y hábitos inconscientes, en los
que se retuerce el cabello alrededor
del dedo. En ocasiones, es una forma
“inofensiva” de conciliar el sueño, ver
la televisión o dedicarse a la lectura.
A
B
Otros niños están sometidos a una
tensión emocional (por relaciones
familiares o por problemas escolares)
o viven en un estado de agresividad
reprimida.
En preadolescentes y adolescentes ocurre de una forma consciente y
se considera una forma de trastorno
obsesivo-compulsivo, pero puede ser
un síntoma relacionado con un amplio
espectro de procesos psico-patológicos.
En cualquiera de los casos, se aprecian placas de alopecia “antinaturales”
en el cuero cabelludo, mal delimitadas, de crecimiento excéntrico donde
se entremezclan cabellos de diferentes
tamaños.
Curiosamente, algunas áreas aparecen respetadas, y con frecuencia
corresponden a zonas que permiten,
colocando debidamente sus cabellos,
sus gorros o pañuelos, camuf lar las
superficies alopécicas de tal manera
que, cuando el paciente lo desee, puedan pasar prácticamente desapercibidas. Puede asociarse a onicofagia y
autolesiones cutáneas.
También, puede ser diana del
arrancamiento, el pelo o vello de pestañas, sobre todo, la superior, cejas o
área pubiana.
Con esta clínica tan característica,
si el paciente reconoce su “hábito” será
suficiente para confirmar la sospecha.
Si el paciente no acepta “su autoría”,
es más complicado el diagnóstico. Es
necesario, confirmar la no existencia de
ninguna otra dermatosis que justifique
el cuadro (alopecia areata, tiñas, alopecias tóxicas por fármacos, infecciones,
alopecia androgenética…). El vertiginoso desarrollo de técnicas de tricoscopía mediante dermatoscopia digital
o manual, con patrones diagnósticos
muy específicos para cada patología,
está facilitando enormemente el acercamiento diagnóstico mediante actos
C
Figura 10. Inmunoterapia tópica con difenciprona. A. Colocación parches. B. Lectura de
sensibilización. C. Eczema en cuero cabelludo.
PEDIATRÍA INTEGRAL
255
Alteraciones del pelo y de las uñas
no invasivos, tan importante en estos
grupos de edad. Se describen hallazgos
patognomónicos, que permiten establecer criterios triscoscópicos diferenciadores entre tricotilomanía, alopecia
areata y tinea capitis(19).
Alopecias en placas con signos
inflamatorios (y posible componente
cicatricial)
El interés de su diagnóstico temprano
viene dado por el poder instaurar tratamientos precoces que eviten el componente
cicatricial e irreversible de la alopecia.
Alopecias infecciosas y parasitarias
No excesivamente frecuentes en nuestro medio, pero sí lo son en la población
inmigrante que se incorpora a nuestras
consultas:
Piodermitis. En las que los gérmenes piógenos –el estafilococo aureus
es el más frecuente, pero no el único–
invaden el folículo piloso. Si la afectación es superficial, a nivel del ostium
folicular (foliculitis superficial), no
repercutirá sobre el crecimiento capilar.
Si se afectan varios folículos (forúnculo o ántrax), suele condicionar una
necrosis folicular que se resuelve con
alopecia cicatricial. En los casos recurrentes o excepcionalmente intensos o
graves, es necesario descartar la presencia de factores desencadenantes:
falta de higiene, diabetes, nutrición
inadecuada...
Tinea capitis. Producidas por
hongos dermatofitos pertenecientes a
tres géneros: Trychophyton, Microsporum y Epidermophyton, incriminados,
según las áreas geográficas, en infecciones fúngicas de la infancia.
No es infrecuente en la edad pediátrica y se facilita por contactos interpersonales, con animales y a través de
hongos geófilos procedentes de la tierra. Las formas animales (dermatofitos
zoófilos) suelen ser las que producen
las formas más inflamatorias.
La clínica expresa el efecto del dermatofito en el folículo piloso, ya que
parasita toda su queratina, por lo que el
pelo se vuelve frágil y quebradizo con
la consiguiente alopecia. Hablamos por
ello de alopecias tonsurantes que no
suelen dejar alopecia cicatricial, salvo
256
PEDIATRÍA INTEGRAL
en aquellas con importante componente inflamatorio. El proceso es sintomático, con descamación y prurito.
Hay que considerar tres formas
clínicas:
• Las tiñas tricofíticas afectan aleatoriamente a diferentes pelos del
cuero cabelludo, de forma “salpicada”, por lo que la alopecia es de
tipo difuso o en pequeñas placas
no confluentes. La piel de la zona
afecta muestra una f ina descamación, entre la cual se detectan
“puntos oscuros” que corresponden
a la incipiente aparición del cabello
tonsurado en el ostium folicular.
• Las tiñas microspóricas muestran
placas alopécicas bien delimitadas, de tono rosado o eritematosas, finamente descamativas, en
cuya superficie se observan junto a
ostium foliculares desprovistos de
pelo, cabellos tonsurados a ras de
piel, pero de diferente longitud.
• En el Querion de Celso, la intensa
reacción inflamatoria condiciona la
presencia de una placa extremadamente supurativa, con adenopatías
locoregionales acompañantes, pero
con escasa repercusión del estado
general. Dependiendo de la intensidad, puede provocar la destrucción del folículo y originar una
alopecia cicatricial.
Desde el punto de vista diagnóstico, la sospecha clínica puede
confirmarse con la observación
microscópica directa de las escamas
o pelos y el cultivo para determinar la especie. Esta patología se
ha beneficiado igualmente de las
novedosas técnicas exploratorias de
tricoscopia(20).
• Es el caso de las miasis forunculoides, la presencia de una lesión
forunculosa en el cuero cabelludo,
que contiene larvas vivas en su interior, puede condicionar el desarrollo de placas alopécicas. Infrecuente
en nuestro medio, es de esperar su
incremento con la aparición de dermatosis zooparasitarias importadas
en niños inmigrantes.
Dermatosis inflamatorias
Excepcional que en la infancia produzcan alopecias cicatriciales.
En la dermatitis sebor reica
infantil, las escamas grisáceas están,
más o menos, adheridas al cuero
cabelludo. En la forma de falsa tiña
amiantácea, el cabello puede quedar
atrapado entre las grandes y adherentes escamas. El pelo no suele afectarse, pero, a veces, al desprenderse
la escama, se desprende con facilidad.
Esta pérdida es reversible y el cabello
es recuperado en su totalidad.
La dermatitis atópica puede
inducir lesiones de rascado en el cuero
cabelludo, pero no de suficiente intensidad como para producir alopecia. En
caso de haberla es leve y reversible.
La afectación del cuero cabelludo
en la psoriasis infantil es muy frecuente y, en ocasiones, como localización exclusiva. Por lo general, el pelo
atraviesa las placas de psoriasis sin alterarse. No obstante, no es infrecuente
observar pequeñas placas alopécicas,
posiblemente en relación con arrancamientos de mechones de pelo al desprender las costras muy adheridas a los
mismos. La recuperación ad integrum
es la norma.
Otros procesos inf lamatorios,
excepcionales en la infancia, como el
lupus eritematoso, el liquen plano o
el pénfigo pueden manifestar alopecia difusa y en algún caso con carácter
cicatricial.
Otras
Alopecias cicatriciales en genodermatosis, de esta forma se comporta
la condrodisplasia punctata, la incontinentia pigmenti, las epidermólisis
ampollosas distróficas, formas agresivas de ictiosis y, excepcionalmente, la
enfermedad de Darier.
Alopecias por decúbito o inducidas por presión o post operatoria.
Apreciables en niños ingresados en
UCI o sometidos a cirugía de larga
duración, debidas al decúbito e inmovilidad prolongada. Afectan la zona
posterior del cuero cabelludo, ya que
el apoyo mantenido sobre esa zona,
produce una isquemia tisular que afecta
al crecimiento del pelo. La mayoría
de pacientes suelen desarrollar una
alopecia no cicatricial y transitoria;
sin embargo, en otros, debido a una
hipoxia tisular grave, se origina una
alopecia cicatricial permanente.
Alteraciones del pelo y de las uñas
Alopecias difusas con cambios
displásicos del tallo piloso
Mediante exploración física solo se pueden sospechar, ya que su identificación definitiva pasa por exploraciones de microscopia
óptica y electrónica. La mayoría requieren
abordaje multidisciplinario.
Displasias pilosas
Alopecias que tienen su base en
defectos morfológicos del tallo piloso,
en general, congénitos y hereditarios,
pero que pueden ser adquiridos. Por la
fragilidad del tallo, facilita hipotricosis, localizada o difusa y puede ser útil
para establecer el diagnóstico de sospecha. Se presentan como un defecto
aislado o generalizado, pero siempre se
caracterizan por un patrón morfológico
peculiar. En ocasiones, constituyen una
clave diagnóstica de una genodermatosis. Dadas las características de las
alteraciones, el diagnóstico más definitivo, se realizará mediante el examen
con microscopía óptica o electrónica
de barrido.
Displasias ectodérmicas
Constituyen un grupo amplio y
heterogéneo de enfermedades congénitas que cursan con una alteración
en el desarrollo de las estructuras
derivadas del ectodermo, en distintas
combinaciones. Dentro de este bloque
nosológico, se incluyen muy variados
síndromes que se clasifican según las
diferentes alteraciones del cabello,
dientes, uñas y glándulas sudoríparas
encontradas, considerando todas las
combinaciones posibles (Tabla VII).
Patología que ha de ser estudiada
multidisciplinarmente en el ámbito
hospitalario.
En ambas formas de displasia, el
pediatra puede jugar un papel muy
importante en la detección precoz de
estos procesos y su orientación diagnóstica, por lo que debe conocer su
existencia.
Síndrome de anágeno suelto
El síndrome del cabello anágeno
suelto es una displasia pilosa con un
arrancamiento fácil del cabello a la
tracción y sin dolor, debido a una
insuficiente adhesión del tallo piloso
al folículo. La mayoría de los casos
Tabla VII. Displasias ectodérmicas. Clasificación de los principales síndromes
Subgrupo 1 (alteración o displasia del pelo)
- Síndromes tricorrinofalángicos
- Síndrome de Dubowitz
- Síndrome de Moynahan
Subgrupo 1 y 2 (displasia de pelo y dientes)
- Síndrome oro-facial-digital I
- Síndrome de Sensenbrenner
- Síndrome tricodental
Subgrupo 1 y 3 (displasia de pelo y uñas)
- Síndrome CHAND (pelo rizado, anquiloblefaron, uñas displásicas)
- Onicotricodisplasia con neutropenia (síndrome de Cantú)
Subgrupo 1, 3 y 4 (displasia de pelo, uñas, glándulas sudoríparas)
- Síndrome de Freire-Maia
Subgrupo 1, 2 y 3 (displasia de pelo, dientes y uñas)
- Displasia ectodérmica hidrótica (síndrome de Clouston)
- Displasia condroectodérmica (síndrome de Ellis-van Creveld)
- Síndrome trico-dento-óseo
- Síndrome dientes y uñas (síndrome de Ellis-Dawber)
Subgrupo 1, 2,3 y 4 (alteraciones de pelo, dientes, uñas y glándulas sudoríparas)
- Displasia ectodérmica hipohidrótica ligada al cromosoma X (síndrome de ChristSiemens)
- Displasia hipohidrótica autosómica recesiva
- Síndrome AEC (anquiloblefaron, displasia ectodérmica, fisura palatina o labial)
- Síndrome de Basan (distrofia ungueal severa y ausencia de dermatoglifos)
- Síndrome de Rapp-Hodgkin (fisura labiopalatina, distrofia ungueal y pili
canaliculi)
- Síndrome de XTE (xeroderma, pie talo, defectos del esmalte)
- Síndrome de la membrana poplítea (síndrome de Rosselli-Gulienetti)
- Síndrome EEC (ectrodactilia o mano en tridente, displasia ectodérmica, fisura
labiopalatina)
descritos corresponden a pacientes de
edad pediátrica, generalmente niñas
de pelo claro. El estudio con microscopio óptico muestra un predominio
de cabellos en fase anágena, sin vainas epiteliales, y con deformación del
bulbo, que aparece distorsionado y
encogido. En el segmento próximo al
bulbo, la cutícula aparece desflecada o
arrugada (ruffling), similar a un «calcetín caído».
Alopecias difusas sin cambios
displásicos del tallo piloso
En estos casos, la historia clínica
detallada, la exploración minuciosa y, en
algunos pacientes, estudios analíticos complementarios, suelen ser suficientes para
su correcta catalogación.
Alopecias por drogas
Son muchas las drogas que pueden
inducir alopecia difusa. Algunas ejercen efecto tóxico específico sobre el
pelo, como serían los quimioterápicos
en general. Reducen de forma brusca
y temporal la actividad mitótica de los
cabellos, dando lugar, en breve espacio de tiempo, a su desprendimiento.
Se afectan casi el 80-90% de todos los
folículos y lo hacen entre 1-3 semanas
tras el inicio del tratamiento, según la
droga. Otro grupo de fármacos actúan
mediante efecto tóxico no específico.
Los diuréticos, antitiroideos, tetraciclinas, estreptomicina y vitamina A
actúan así.
La búsqueda de estos fármacos
debe incluirse en la anamnesis realizada por el pediatra a todo niño con
PEDIATRÍA INTEGRAL
257
Alteraciones del pelo y de las uñas
alopecia. La identificación del agente
causal, junto con su supresión permitirá, en la mayoría de casos, el recrecimiento del pelo.
Alopecias de origen metabólico y
endocrino
Son diversas las hormonas, oligoelementos y nutrientes que pueden
modificar el ciclo folicular. De esta
manera, los disturbios hormonales
y metabólicos pueden ser motivo de
alopecias o alteraciones del calibre del
pelo. Junto a ello, presentarán los síntomas correspondientes a la alteración
basal. En países en vías de desarrollo,
la pobre ingesta de zinc y de hierro por
problemas nutricionales se ha demostrado como una causa importante de
alopecia(15).
Alopecia androgenética infantil
La alopecia androgenética es la
principal causa de pérdida de cabello en los adultos, pero es rara en la
edad infantil o adolescencia. Cuando
esta situación se presenta antes de la
pubertad, casi siempre en un contexto
de fuerte predisposición genética a
alopecia androgenética y como consecuencia del aumento fisiológico de la
producción hormonal, se aprecia pérdida de cabellos, con miniaturización
de los mismos, produciéndose un aclaramiento de la zona central del cuero
cabelludo, retraso de la línea frontal
y frontoparietal de implantación del
cabello. En estos casos, ha de hacerse
una valoración clínica minuciosa (búsqueda de seborrea importante del cuero
cabelludo, acné e hirsutismo), descartar
la ingesta involuntaria de hormonas,
y estudios complementarios según el
caso, que descarten pubertad precoz
y/o poliquistosis ovárica.
Alopecias traumáticas o por tracción
Ciertos hábitos de peinado o técnicas de peluquería pueden dañar el
cabello, en niñas preferentemente de
edad algo más avanzada. Así actuarían
la utilización de secadores de pelo en
los que el calor excesivo hace literalmente “hervir” el cabello, produciendo
una inevitable fragilidad. Del mismo
modo actúan las técnicas impuestas en
cada momento por la moda y por los
condicionamientos sociales o cultura258
PEDIATRÍA INTEGRAL
les: el peinado afro, el trenzado completo del cabello, el hábito de peinados
tensos, que implican una tracción mantenida durante horas, sobre todo en las
zonas marginales del cuero cabelludo y
que, condicionarán un auténtico arrancamiento de los pelos. Con el tiempo
se aprecian áreas de alopecia difusa,
con cabellos troceados. Si la tracción
es crónica y mantenida podría llegarse
a alopecias permanentes o definitivas.
5.
Efluvio telogénico
8.**
En algunas series pediátricas, es
causa importante de caída de cabello.
Generalmente, precedido por situaciones febriles.
Función del pediatra de
Atención Primaria
1. En lo referente a las alteraciones
ungueales, sería necesario incluir
en la sistemática exploratoria de
la población infantil, el examen
detallado de todas las uñas para
recabar información clínica de gran
importancia para el diagnóstico de
patologías encubiertas. Para ello, se
debería familiarizar el clínico con
la rica semiología ungueal.
2. El interés estético del cabello no
debe hacernos olvidar su papel
como marcador de enfermedades
importantes. El conocimiento de
la patología que tiene su expresividad con cambios capilares podría
ser vital en la sospecha u orientación diagnóstica de gran número
de enfermedades infantiles.
Bibliografía
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
juicio de los autores.
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American Journal of Clinical Dermatology. 2011; 12: 101-12.
Detallada revisión de las patologías ungueales
en la infancia, centrando la revisión en claves
diagnósticas que pueden ayudarnos a identificar
las diferentes onicopatías. Estudio sistematizado. Interesante e instructiva lectura.
–
García-Martín P, Hernández-Martín
A, Torrelo A. Displasias ectodérmicas:
revisión clínica y molecular. Actas Dermosifiliogr. 2013; 104: 451-70.
Excelente artículo de revisión por este grupo de
trabajo pionero en estas dermatosis. Descienden
desde la clínica a niveles genéticos y moleculares, diseccionando pormenorizadamente los
diferentes procesos incluidos en estas genodermatosis. Los cambios ungueales y capilares de
las displasias ectodérmicas son protagonistas
de excepción en este trabajo. Excelente revisión
bibliográfica. Necesaria su lectura para estar al
día en esta compleja patología.
–
Goldberg LJ, Castelo-Soccio LA. Alopecia: Kids are not just Little people.
Clin Dermatol. 2015; 33: 622-30.
Análisis detallado de las diferentes implicaciones que tienen las patologías capilares en
los niños y en los adultos. Diferente impacto
psicosocial. Expresión clínica particular de la
misma patología según la edad del paciente.
Dispar abordaje diagnóstico y terapéutico según el grupo de edad. Se remarcan todas estas
peculiaridades en este interesante trabajo.
–
Lancastre A, Tosti A. Role of trichoscopy in children´s scalp and hair disorders. Pediatric Dermatol. 2013. 30:
674-82.
La tricoscopía va ganando protagonismo como
técnica diagnóstica muy precisa y no invasiva
en todos los ámbitos de la dermatología. En
este trabajo, se revisan de forma exhaustiva los
criterios dermatoscópicos más útiles en la identificación de las más importantes dermatosis
que afectan a la piel del cuero cabelludo y al
cabello en la infancia.
Caso clínico
Niña de 10 años de edad que acude a la consulta acompañada por sus padres por haber notado diferentes cambios
en las uñas de las manos y de los pies.
Semanas antes detectaron alteraciones en las uñas de
los pies, en el sentido de apreciar un leve engrosamiento de
algunas láminas ungueales, más concretamente de la parte
distal de las mismas. Ha sido un hallazgo casual, ya que no
le producen ninguna molestia. Pensaron que pudiera estar
relacionado con el roce del calzado. Pocos días antes de
acudir a la consulta apreciaron en las láminas ungueales de
dos dedos de la mano, como que la uña “perdía” el brillo y
estaba arrugada.
Antecedentes personales
Sin interés; Practica ballet con regularidad.
Antecedentes familiares
Sin interés; Dos tíos maternos de la niña están diagnosticados de psoriasis.
Figura 11.
La madre ha tenido en su juventud episodios de lesiones
en cuero cabelludo en forma de costras y enrojecimiento del
cuero cabelludo.
Exploración dermatológica
Uñas de los pies: se aprecia en los primeros dedos del pie
(Fig. 11), hiperqueratosis subungueal con discreta onicolisis
y decoloración de la lámina de la uña. Cambios similares,
pero menos manifiestos, en otras uñas de los pies.
En alguna uñas de las manos (Fig. 12), piqueteado repartido por toda la lámina junto con pérdida del brillo habitual.
A la exploración de cuero cabelludo, pequeña placa eritematosa y levemente descamativa retroauricular. Asintomática.
No se habían percatado de su presencia. El cuero cabelludo
restante está aparentemente normal.
No lesiones en otra localización.
Exploración general: sin datos de interés.
Figura 12.
PEDIATRÍA INTEGRAL
259
Alteraciones del pelo y de las uñas
Algoritmo terapéutico de la alopecia areata (AA)
Menos de 45 kg
< 50%: AA simple,
múltiple o difusa
General
Aspartato de
zinc: 50 mg/dos
veces al día
Biotina 5
mg/15 kg
> 50%: AA total,
universal
Tópico
Minoxidil 5%
- Mañana y noche
- En todo el cuero cabelludo
+
Clobetasol al 0,025%
- Mañana y noche
- A los 5-10 minutos tras
minoxidil
- Solo en placas
+
Opción de infiltración
intralesional de corticoide:
- Si hay 1 o 2 placas
- 2 mg de triamcinolona por
placa
- Diluida en suero
fisiológico al 25%
- Si se infiltra cejas,
dilución 1/8
Respuesta
Mantener el tratamiento 2 años
Controles analíticos (inmunológicos)
General
Aspartato de
zinc: 50 mg/dos
veces al día
Biotina
5 mg/15 kg
Tópico
Minoxidil 5%
- Mañana y noche
- En todo el cuero cabelludo
+
Clobetasol al 0,025%
- Mañana y noche
- A los 5-10 minutos tras
minoxidil
- Solo en placas
+
Latanoprost/noche (en pestañas)
+
Bimatoprost/noche (en cejas)
+
Opción de infiltración
intralesional de corticoide:
- 1 o más placas
- Hasta 5 mg de triamcinolona
- Cada 3 meses
Sin respuesta
Inmunoterapia tópica con dibutil éster del ácido
escuárico (SADBE)
O esperar que alcance los 45 kg
Peluca
Dermopigmentación
Continúa.
260
PEDIATRÍA INTEGRAL
Alteraciones del pelo y de las uñas
Algoritmo terapéutico de la alopecia areata (Continuación)
Más de 45 kg
< 50%: AA simple,
múltiple o difusa
General
Aspartato de
zinc: 50 mg
/ dos veces
al día
Biotina
20 mg día
Tópico
Minoxidil 5%
- Mañana y noche
- En todo el cuero
cabelludo
+
Clobetasol al 0,025%
- Mañana y noche
- A los 5-10 minutos tras
minoxidil
- Solo en placas
+
Bimatoprost/noche
(en cejas/pestañas)
Opción de infiltración
intralesional de corticoide:
- Hasta 40 mg de
triamcinolona en las
placas
- Diluida en suero al ¼
en cuero cabelludo
- Si se infiltra cejas,
dilución 1/8
Respuesta
Mantener el tratamiento 2 años
Controles analíticos (inmunológicos)
Fuente: Camacho FM, 2013.
> 50%: AA total,
universal
General
Corticoterapia oral:
- Si hay alteración
inmunológica
- Tras explicar efectos
secundarios y ventajas
- Dosis:
45-60 kg
Lunes y martes:
0,5 mg dexametasona
Miércoles a sábado:
0,25 mg
60-90 kg
Lunes y martes: 1 mg
dexametasona
Miércoles a sábado:
0,25 mg
>90 kg
Lunes y martes:
1,5 mg dexametasona
Miércoles a sábado:
0,25 mg
+
Aspartato de zinc:
50 mg/dos veces
al día
Biotina 20 mg/día
Tópico
Minoxidil 5%
- Mañana y noche
- En todo el cuero cabelludo
+
Clobetasol al 0,025%
- Mañana y noche
- A los 5-10 minutos tras
minoxidil
- Solo en placas
+
Bimatoprost/noche (en cejas y
pestañas)
+
Opción de infiltración intralesional
de corticoide: (si no acepta
corticoterapia oral o difenciprona)
- Hasta 40 mg de triamcinolona
en las placas
- Diluida en suero al ¼ en cuero
cabelludo
- Si se infiltra cejas, dilución 1/8
Sin respuesta
Inmunoterapia tópica con
difenciprona
(o si no acepta corticoterapia oral)
Peluca
Dermopigmentación
PEDIATRÍA INTEGRAL
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A continuación, se expone el cuestionario de acreditación con las preguntas de este tema de Pediatría Integral, que
deberá contestar “on line” a través de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditación de formación continuada del sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de
carácter único para todo el sistema nacional de salud, deberá contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrán realizar los cuestionarios de acreditación de los diferentes números de la revista durante el periodo señalado
en el cuestionario “on-line”.
Alteraciones del pelo y de las
uñas
25.Referente a la placa alopécica de un
recién nacido con nevus sebáceo
de Jadassohn:
a. Tiene relación con el caput succedaneum.
b. Se incluye en el grupo de alopecias traumáticas neonatales.
c. La alopecia suele ser transitoria.
d. Todas son falsas.
e. Puede engrosarse en la edad
adulta.
26.En cuanto al tratamiento de la alopecia areata, es falso que:
a. Hoy día es fácil conseguir la
curación completa.
b. Las infiltraciones intralesionales no son siempre el tratamiento de elección.
c. El dibutil éster del ácido escuárico es un sensibilizante tópico.
d. En determinados casos, solicitaremos colaboración del psicólogo y/o psiquiatra.
e. El corticoide oral es útil en
casos muy concretos.
27.Referente a la tricotilomanía:
a. Nunca se asocia a un trastorno
psicopatológico.
PEDIATRÍA INTEGRAL
b. Lo habitual es la no recuperación del cabello perdido.
c. Es el arrancamiento compulsivo
del cabello.
d. Los trastornos visuales son muy
frecuentes.
e. Los padres suelen padecer el
mismo problema capilar.
28.En relación con las líneas o surcos
de Beau:
a. Son muy raras en los recién
nacidos.
b. No desaparecen nunca.
c. Se afectan siempre todas las
uñas de manos y pies.
d. Reflejan una interrupción temporal del crecimiento ungueal.
e. Todas son falsas.
29.Referente a la onicomicosis:
a. En nuestro medio, no es muy
frecuente en niños.
b. Su incidencia aumenta con la
edad.
c. Las uñas de los pies se afectan
más que las de las manos.
d. El tratamiento no siempre será
oral.
e. Todas las anteriores son verdaderas.
Caso clínico
30.La presencia de hiperqueratosis
subungueal en las uñas de los pies
justificaría la realización de:
a.Hemograma.
b. Visión directa en microscopio
óptico de escamas.
c. Cultivo para dermatofitos.
d. PCR para herpes simple.
e. Son ciertas b y c.
31.Los antecedentes personales, la
historia clínica y la exploración de
la paciente orientan hacia el diagnóstico de:
a. Piodermitis del cuero cabelludo.
b. Psoriasis infantil.
c. Tinea capitis.
d. Eczema de contacto.
e.Tricotilomanía.
32.La presencia del piqueteado en las
láminas ungueales de los dedos de
la mano suele presentarse regularmente en todas salvo en una de estas dermatosis.
a.Psoriasis.
b. Liquen plano.
c. Alopecia areata.
d. De forma idiopática.
e. Candidiasis ungueal.