Download Descargar el caso clínico

TVP ÍLIO-FEMORAL DERECHA EN PACIENTE CON
MALFORMACIÓN DE LA VENA CAVA INFERIOR
Petru Surcel, J. Latorre Vilallonga, J.M. Mestres Sales, I. Sánchez Nevárez,
M. Sirvent González, J.R. Escudero Rodríguez
Angiología, Cirugía Vascular y Endovascular, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona
RESUMEN
La agenesia infrarrenal de la vena cava inferior (VCI) es una malformación rara, con
pocas publicaciones al respecto a nivel mundial. Es secundaria a una trombosis del segmento
caudal de la vena supracardinal derecha en la fase embrionaria, debido en aproximadamente
60% de los casos según nuestra experiencia a un defecto genético de las proteínas C y/o S. La
mayoría de los pacientes con esta patología observados son varones que debutan con clínica de
trombosis venosa ílio-femoral.
Presentamos un caso de agenesia de VCI infrarrenal en un joven de 22 años remitido
desde Medicina Interna (donde estaba en estudio desde hace más de 1 año por molestias
abdominales y sudoración nocturna, así como febrícula ocasional) con clínica de trombosis
venosa profunda en extremidad inferior derecha. Se diagnosticó por eco-Doppler de trombosis
venosa ílio-femoral derecha y se practicó TC abdominal que objetivó agenesia de VCI
infrarrenal y trombosis venosa ílio-femoral derecha. El estudio biológico de la enfermedad
tromboembólica venosa (ETEV) evidenció un trastorno congénito de las proteínas C y S.
INTRODUCCIÓN
La agenesia infrarrenal de la vena cava inferior es una malformación rara, secundaria a
una trombosis del segmento caudal de la vena supracardinal derecha en fase embrionaria. Llama
la atención la escasez de sintomatología debido, sin duda a la abundante circulación colateral a
través de los sistemas vertebral y lumbar, drenando este último al sector ácigos, sin precisar la
dilatación del cayado de la ácigos en la radiografía simple de tórax, pues las interconexiones a
través de la reno-ácigos-lumbar equilibra el retorno venoso (1). El diagnóstico se confirma
realizando flebografía o CT, aunque hoy día la prueba gold standard es la angioresonancia
magnética (ARM).
ARM –agenesia de VCI infrarrenal con circulación a través de ílio-lumbares
y sistema vertebral
CASO CLÍNICO
Varón de 22 años, sin alergias medicamentosas conocidas, sin hábitos tóxicos, no adicto
a drogas vía parenteral, con antecedentes de salmonelosis 3 años antes del cuadro clínico actual
y altralgias en los 6 meses anteriores.
Acudió a Urgencias por febrícula de 37,5º C, dolor abdominal ocasional y sudoración
profusa de 3 meses de evolución.
A la exploración se objetivo: piel y mucosas de coloración normal, no adenopatía
periférica, no ictericia ni estigmas cutáneos de hepatopatía, ruidos cardiacos rítmicos con un
soplo sistólico funcional 2/6 en el apex, auscultación pulmonar anodina. No hepato-, ni
esplenomegalia. No refería nauseas.
Exploraciones complementarias:
-
analítica standard, normal;
-
serología VHB y VHC negativa;
-
serología tífica, parotiditis y brucelosis, negativas;
-
ecografía abdominal, normal;
-
enema opaco, normal;
-
coprocultivos, negativos;
-
Helicobacter pylori +, pero se negativiza después de tratamiento;
-
tránsito intestinal, negativo;
-
colonoscopia negativa hasta 40 cm y biopsia colonica negativa;
-
serología Yersinia y Toxoplasma negativas;
-
biopsia intestinal (3º porción duodenal) para descartar enfermedad de Whipple,
negativa;
-
gastroscopia normal.
Durante un año y medio sigue visitándose en Medicina Interna, Infecciosas y Patología
Digestiva, hasta que acude a Urgencias por dolor en el hipocondrio derecho y febrícula, pero
esta vez acompañado de edema en toda extremidad inferior derecha acompañada de dolor. Se
avisa a Cirugía Vascular, diagnosticándose trombosis venosa profunda (TVP) ílio-femoral por
eco-Doppler, pero dada la sintomatología asociada y la ausencia de los factores de riesgo para la
TVP se solicita CT abdominal que objetiva una interrupción de la vena cava inferior por debajo
de las venas renales con hipertrofía compensadora del sistema de las venas ácigos y hemiácigos
que discurre aumentado de calibre a la izquierda de la aorta; en el sector ílio-femoral derecho se
observa trombosis venosa.
CT abdominal
La pauta fue heparina de bajo peso molecular (HBPM) a dosis descoagulante y se remitió a
Hematología para estudio de trombofília, diagnosticándose un déficit congénito de las proteínas
C y S.
Actualmente el paciente está en tratamiento crónico con Sintrom, siguiendo controles en
Cirugía Vascular por su síndrome postrombótico (bajo tratamiento se han repermeabilizado
parcialmente la vena femoral e ilíaca derecha), y control del tratamiento anticoagulante en
Hematología.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de esta patología se realiza con las siguientes entidades:
síndrome de May-Thurner o la compresión de la vena ilíaca común izquierda por el cruce
con la arteria ilíaca común derecha; se pueden encontrar en estos casos unas adherencias
endoluminales en la vena ilíaca primitiva izquierda (sinequias endoluminales de Cockett)
Sinequias de Cockett
-
Trombosis de la VCI
anomalías congénitas como membranas oclusivas de la VCI suprahepática con o sin
trombosis de venas hepáticas asociada (síndrome de Budd-Chiari)
-
síndrome de Klippel-Trenaunay con hipoplasia de las venas ilíacas
-
trombosis de la VCI.
Síndrome de Klippel-Trenaunay con oclusión de la vena ilíaca
DISCUSIÓN
El desarrollo del sistema venoso en el feto humano ocurre entre la 4ª y la 8ª semana de
gestación. La vena cava inferior empieza a formarse en la 6ª semana. En las venas cardinales se
establece una nueva conexión entre la vena subcardinal derecha y el conducto hepatocardíaco,
lo que será el futuro segmento hepático de la vena cava inferior. La vena subcardinal derecha se
convierte en el vaso principal de drenaje y se transforma en el segmento renal de la vena cava
inferior. Las venas cardinales posteriores involucionan obliterándose, mientras aparece un
cuarto sistema venoso, el de las venas supracardinales, que reciben sangre de la pared corporal
por virtud de las intercostales, de manera que se encargan de la función de las venas cardinales
posteriores. En la séptima semana se establecen anastomosis entre las venas subcardinal y
supracardinal de ambos lados, se forman anastomosis entre las venas cardinales posteriores
derecha e izquierda. La vena cardinal posterior derecha se convierte en el segmento cardinal
posterior de la VCI y la anastomosis entre las dos venas cardinales posteriores origina la vena
ilíaca primitiva izquierda. En la octava semana, en el estadio 19 de Carnegie (16-18 cm de
longitud CR; 48 días) tiene lugar el desarrollo completo de las conexiones sanguíneas del futuro
sistema venoso de la cava inferior.
Estadio 23 de Carnegie (30 mm de longitud CR:57 días); aumento de calibre progresivo de la VCI,
siendo el 50% con respecto al de la aorta
Existe la posibilidad de que la agenesia de la vena cava inferior infrarrenal sea
secundaria a una trombosis del segmento caudal de la supracardinal derecha en la fase
embrionaria, una vez que se hayan establecido las conexiones entre las cardinales posteriores
por su poción terminal y la anastomosis derecha entre la supracardinal y la subcardinal (1,2)
Aunque la agenesia de la vena cava inferior infrarrenal constituye una malformación
congénita poco frecuente, con apenas 100 casos descritos en la literatura mundial, de los cuales
casi 70% fueron asintomáticos y sólo 30% presentaron IVC y/o TVP al diagnóstico (3), nuestra
experiencia de 7 casos de agenesia de VCI infrarrenal evidencia otro tipo de perfil de los
pacientes. Todos fueron varones con edades entre 18 y 30 años, 4 de ellos debutaron con clínica
de TVP ílio-femoral (en 2 casos bilateral) y los otros tres con clinica abdominal, en dos de ellos
llegándose a practicar laparotomía exploradora, que fue blanca. También, a pesar que en la
literatura mundial no parecen prevalecer las alteraciones genéticas (heterozigotes para el factor
V de Leiden o protrombina, déficit congénito de proteínas C y S), en nuestro grupo, incluyendo
aquí el caso expuesto, 5 de los 7 casos presentaban un déficit congénito de las proteínas C y/o S.
En el caso presentado el diagnóstico ha sido tardío (1 año y medio), la sintomatología de
dolor abdominal inespecífico y la febrícula haciendo que se visite en Medicina Interna,
Infecciosas y Digestivo hasta que la TVP ílio-femoral derecha obligue a visitarse por Cirugía
Vascular y realizar un estudio por CT abdominal que evidenció la malformación de la VCI.
En este caso el tratamiento se ha realizado con HBPM hasta finalizar el estudio de
trombofília por Hematología, objetivándose un déficit de proteínas C y S. Posteriormente se ha
instaurado tratamiento con Sintrom. A los 4 meses del inicio del tratamiento se ha objetivado
por ecografía repermeabilización parcial venosa en el sector ílio-femoral derecho, con mínimo
síndrome postrombótico en EID. También remitió la clínica abdominal y la febrícula.
Actualmente sigue controles en el dispensario de Cirugía Vascular.
Dado que en este caso no se ha llegado a practicar ninguna atitud agresiva, se tienen que
mencionar algunas de las indicaciones y tipos de cirugía en la obstrucción crónica de causa no
maligna de la vena cava inferior, incluyendo aquí la agenesia de la misma.
La incompetencia vascular es la causa más común de la IVC de EEII, la obstrucción
venosa profunda es responsable de signos y síntomas de congestión venosa en sólo 10% de los
pacientes (4).
Aunque la primera reconstrucción venosa se ha llevado a cabo con éxito hace más de 50
años por Warren y Thayer, muchos años los resultados de la cirugía abierta en las obstrucciones
venosas han sido más bien pobres. Aunque en los últimos 20 años han mejorado el diagnóstico,
la selección de los pacientes y las técnicas quirúrgicas, así como los materiales protésicos que
han permitido realizar con éxito bypasses venosos, los resultados de los injertos venosos siguen
siendo inferiores a los arteriales (5). El tratamiento endovascular para las obstrucciones del
sector ílio-cavo han progresado últimamente, tanto que hoy día el stent venoso es la opción
número uno en las oclusiones benignas del sector ílio-cavo (6).
Las mediciones de la presión venosa ambulatoriamente sugieren hipertensión . Las
diferencias pie-brazo descritas por Raju (7) cuantifican el grado de la hipertensión. Una presión
venosa de > 4mmHg es considerada como evidencia de obstrucción que justifique la
reconstrucción venosa. En estos pacientes considerados aptos para la reconstrucción se
practicará flebografía, tanto ascendente, como descendente. La ílio-cavografía y venocavografía
abdominal mediante abordaje braquial pueden ser necesarias para visualizar la vena cava
proximal a la oclusión.
Ílio-cavografía
La flebo-resonancia magnética es una técnica que parece ganar territorio a las técnicas
radiográficas con contraste habituales.
Los injertos en el sistema venoso llevan a trombosis más frecuentemente que en caso de
bypasses arteriales, dada la velocidad del flujo que es más baja, principalmente por la
circulación colateral venosa como consecuencia de la obstrucción crónica. También
contribuyen:
-
la obstrucción distal y la incompetencia valvular que disminuyen aun más el flujo,
contribuyendo al posible fallo del bypass (8);
-
el aumento de la presión abdominal o espacios estrechos, como el área de debajo del
ligamento inguinal o el espacio retrohepático, o cuando se canaliza a través del
diafragma;
-
trombofília ( déficit de proteínas C, S y antitrombina III);
-
la superficie trombogénica de la prótesis.
Como prótesis, la más utilizada por los hospitales donde se practica este tipo de cirugía ha
sido la PTFE (politetrafluoroetileno expandido) por su diámetro grande, longitud suficiente y
anillos externos asociados a menor trombogenicidad (9).
Múltiples experimentos han confirmado que la fístula arterio-venosa distal, realizada por
primera vez por Kunlin & Kunlin en 1953 mejora la permeabilidad de los injertos colocados en
el sistema venoso, aumentando el flujo y disminuyendo la deposición de plaquetas y fibrina en
las prótesis (10). Actualmente en la Clínica Mayo para todas las prótesis de ílio-cava se añade
fístula arterio-venosa para incrementar la permeabilidad (en caso de oclusión de cava, bypass
vena cava inferior-bifemoral con fístula arterio-venosa femoral bilateral) (11).
CONCLUSIONES
1. En nuestra experiencia la manifestación clínica más frecuente de la agenesia de VCI es
la TVP ílio-femoral, uni- o bilateral.
2. El método diagnóstico más fiable en la actualidad es la ARM.
3. Es fundamental el estudio biológico de la ETEV para descartar la ausencia de una
anomalía trombofílica, especialmente del déficit de las proteínas C y/o S.
BIBLIOGRAFÍA
1. Latorre Vilallonga, J.: Sector íliocava: anatomía, fisiopatología, exploraciones y
tratamiento, EDIKA-MED 1993, pp 70-106.
2. O’Rahilly, R., Bossy J., Müller, F.: An Introduction to the Staging of the Human
Embryo. Bull. Ass. Anat. 1981,65:5-99.
3. Ruggeri M., Tosetto A., Castaman G., Rodeghiero F.: Congenital absence of the inferior
vena cava : a rare risk factor for idiopathic deep-vein trombosis. Lancet 2001 10; 357441.
4. Raju S.: Venous insufficiency of the lower limb and stasis ulceration: Changing
concepts and management. Ann Surg. 1983; 197:688.
5. Gloviczki, P., Sung Cho, J.: Surgical Treatment of Chronic Occlusions of the Iliac
Veins and the Inferior Vena Cava: In Rutherford, R.B.: Vascular Surgery, 6th edition,
2005, 2303-2321.
6. Neglén, P., Raju, S.: Endovascular Treatment of Chronic Occlusions of the Iliac Veins
and the Inferior Vena Cava: In Vascular Surgery, Rutherford, 6th edition, 2005, 23212332.
7. Raju, S.: New approaches to the diagnosis and treatment of venous obstruction. J Vasc
Surg 1986, 4:42.
8. Shanzer, H., Skladany, M.: Complex venous reconstruction for chronic iliofemoral vein
obstruction. Cardiovasc Surg 1996, 4: 837.
9. Bower, T.C.: Primary and secondary tumors of the inferior vena cava. In Gloviczki P.,
Yao, JST(eds): Handbook of venous disorders: Guidelines of of the American Venous
Forum. London, Chapman & Hall, 1996, pp 529-550.
10. Gloviczki, P., Hollier, L.H., Dewanjee M.K., et al: Experimental replacement of the
inferior vena cava: Factors affecting patency. Surgery1984, 95:657.
11. Jost, C.J., Gloviczki, P., Cherry K.J.Jr., et al: Surgical Reconstruction of Iliofemoral
Veins and the Inferior Vena Cava for Nomalignant Occlusive Disease, J Vasc Surg
2001, 33:320.