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SISTEMA ESQUELÉTICO
ii.
1 ORÍGEN EMBRIOLÓGICO
 El sistema esquelético posee tres orígenes embriológicos:
i.
ii.
iii.

MESODERMO PARAXIAL el cual origina las
somitómeras (región cefálica) y las somitas (de la
región occipital hacia abajo), las somitas se
diferencian en dermomiotoma (porción dorsolateral)
y en esclerotoma (porción ventromedial), éste último
da origen al mesénquima (tejido conectivo
embrionario) a la cuarta semana de desarrollo el cual
dará origen a varios tipos celulares entre ellos
los osteoblastos que originan el sistema esquelético.
HOJA SOMÁTICA (LÁMINA LATERAL) algunas
de sus células originan mesénquima que participa en
la formación de los huesos de la cintura escapular
y pélvica y los huesos largos de las extremidades.
2 CRÁNEO
 El cráneo se divide en neurocráneo (cráneo que cubre
y protege al encéfalo) y viscerocráneo ( esqueleto facial).
A) NEUROCRÁNEO
 Se divide en una porción membranosa de huesos planos y
en una porción cartilaginosa también llamada condrocráneo.
i.
NEUROCRÁNEO MEMBRANOSO se forma a
partir de la cresta neural (paredes y techos del
cráneo) con participación del mesodermo paraxial
(región occipital y parte superior de la cápsula ótica).

CRESTA NEURAL sus células originan los
huesos frontal, parietal, esfenoides, nasal,
lacrimal, cigomático, maxilar e incisivo, la
mandíbula, las porciones escamosa y petrosa del
temporal, parte del occipital y cartílago hioides.

MESODERMO PARAXIAL sus células
originan el hueso occipital casi en su totalidad.

HOJA SOMÁTICA (LÁMINA LATERAL) sus
células den origen a los cartílagos de la laringe.
CRESTA NEURAL algunas de sus células se
diferencian en mesénquima para originar los
huesos de la cara y algunos de los huesos del cráneo.
La formación del sistema esquelético ocurre por un proceso
denominado osificación, el cual puede ser de dos tipos:
i.
ENDOCONDRAL cuando la osificación ocurre a
partir del cartílago hialino formado por los
condroblastos originados a su vez por el mesénquima.
MEMBRANOSA cuando la osificación ocurre
directamente a partir de las células mesenquimatosas.
La osificación del neurocráneo membranoso es del
tipo membranosa, ocurre en sus tres centros de
osificación primaria (hueso frontal, parietal y hueso
occipital) y en ella se forman muchas espículas óseas.
El cráneo de un recién nacido posee suturas y
fontanelas, ambas de tejido conectivo derivado de la
cresta neural, ellas mantienen su forma membranosa
durante un período de tiempo para permitir que el
cerebro siga creciendo para luego osificarse, lo que
ocurre entre los siete y ocho años aproximadamente.
ii.
NEUROCRÁNEO CARTILAGINOSO llamado
también condrocráneo se forma por osificación
endocrondral y forma la base y paredes del cráneo.
 BASE DEL CRÁNEO se forma a partir de la
cresta neural que origina el condrocráneo
precordal (límite anterior de la notocorda) y
del mesodermo paraxial que forma del
condrocráneo cordal (detrás del límite anterior
de la notocorda) que en conjunto forman la
placa mediana que va desde la región nasal
hasta el borde anterior del foramen magno. Lo
forman los huesos occipital (formado por
cartílago paracordal y tres esclerotomas
occipitales) el cuerpo del esfenoides (formado
por los cartílagos hipofisiarios) y el etmoides
(formado a partir de las trabéculas craneales).
 PAREDES DEL CRÁNEO está formada por
el ala mayor del esfenoides (formado por el
ala temporal), el ala menor del esfenoides
(formado por el ala orbitaria) y las
porciones petrosa y mastoíea del hueso
temporal (formadas por la cápsula periótica).
La unión de la placa mediana con las porciones de
mesénquima a partir de las cuales se forman las
paredes del cráneo dan origen a los orificios por
donde luego saldrán los 12 pares de nervios craneales.
B) VISCEROCRÁNEO
 Está formado por el esqueleto facial o huesos de la cara.
 Se origina a partir de los dos primeros arcos faríngeos:
i) PRIMER ARCO FARÍNGEO posee una porción
dorsal o proceso maxilar (origina huesos maxilar y
cigomático y parte del hueso temporal) y una porción
ventral o proceso mandibular (origina el cartílago de
meckel el cual se osifica y forma el hueso maxilar y
cuando no se osifica forma el lig. esfenomandibular)
ii) SEGUNDO ARCO FARÍNGEO junto con
la parte dorsal del proceso mandibular forma
los huesos del tímpano (yunque, estribo y martillo),
cuya osificación comienza al cuarto mes siendo, por
esto, los primeros huesos en osificarse por completo.


Tiene también un origen en la cresta neural que forma los
huesos nasal y lagrimal además de originar el mesénquima
a partir del cual se forman todos los huesos de la cara.
La relación del viscerocráneo con el neurocráneo es
visiblemente desproporcionada principalmente por 2 causas:
i) Por la ausencia de los senos neumáticos paranasales.
ii) Por el reducido tamaño de todos los huesos de
la cara especialmente el de los huesos maxilares.
Las células de la cresta neural forman el esqueleto
facial y la mayor parte del cráneo y como son
sensibles a agentes teratogénicos las anomalías
craneofaciales suelen ser defectos muy comunes.
MENINGOCELE
La meningocele puede ser meningocele craneal (se
hernian las meninges), la meningoencefalocele (se
hernian las meninges y el tejido cerebral)
y la meningohidroencefalocele (se hernian las
meninges, el tejido cerebral y un ventrículo cerebral)
CRANEOSINOSTOSIS
Cierre prematuro de una o varias suturas craneales,
puede ser escafocefalia (cierre de la sutura sagital y
cráneo alargado y angosto), acrocefalia o turricefalia
(cierre de la sutura coronal y cráneo corto y alto)
y plagiocefalia (cierre de la sutura coronal o
lambdoidea de un solo lado y cráneo asimétrico).
MICROCEFALIA
No hay desarrollo del cerebro por lo que el cráneo
no se expande, va acompañado de retardo mental.
CRANEOSQUISIS
No hay cierre del neuroporo anterior, no se forma la
bóveda craneal y el tejido encefálico queda expuesto
al líquido amniótico el cual lo degrada (anencefalia).
Los 9 factores de crecimiento fibroblástico (FGF)
y sus 4 receptores (FGFR) participan en la
proliferación, diferenciación y migración célular.
FGFR poseen 3 dominios extracelulares, 1 dominio
citoplasmático y un segmento de transmembrana.
El FGFR-1 y el FGFR-2 se expresan en regiones de
formación de cartílago y hueso y sus mutaciones
están asociadas a defectos como la craneosinostosis.
Mutaciones en los genes hox generan un tipo de
craneosinostocis autonómica dominante o de boston.
El FGFR-3 se expresa en la placa cartilaginosa de
los huesos largos y su mutación provoca diferentes
tipos de enanismo como los que hay a continuación:
ACROMEGALIA
ACONDROPLASIA (ACH)
Forma más común de enanismo (1/26000) afecta
huesos largos y afectados tienen cráneo grande con
hipoplasia centrofacial, dedos cortos, una curvatura
espinal muy acentuada y es autonómico dominante.
DISPLASIA TANATOFÓRICA
Enanismo neonatal letal más común (1/20000), es
autonómico dominante y hay de tipo I (fémur corto,
curvado con cráneo tribolado o ausencia del cráneo)
y de tipo II (fémur derecho con cráneo tribolado).
HIPOCONDROPLASIA
Tipo moderado de acondroplasia con características
faciales normales también es autonómico dominante
Agrandamiento desproporcionado de cara, manos y
pies producto de un hiperpituitarismo congénito
y la producción excesiva de hormona del
crecimiento, puede conducir a un crecimiento
simétrico o por el contrario originar un gigantismo.
3 EXTREMIDADES
 Esbozos o primordios aparecen al final de la cuarta semana.
 Son evaginaciones de la pared ventrolateral del cuerpo con
centro mesenquimático (hoja somática de la lámina lateral
del mesodermo) rodeado por una capa de ectodermo cúbico.
 La cresta apical ectodérmica (CAE) es el engrosamiento
de los extremos más distales de la capa de ectodermo, que
induce la proliferación elevada de células mesenquimatosas.
 La proliferación del mesénquima origina una población de
células indiferenciadas o zona de progreso la cual conduce el
desarrollo de cartílago y músculo en sentido próximodistal.
 Se forman dos constricciones; la primera constricción
forma las placas de manos y pies y la segunda
constricción forma las articulaciones del codo y la rodilla.


Los dedos de manos y pies aparecen cuando hay
muerte celular en la CAE separándose ésta en cinco partes.
La formación individual de cada dedo ocurre por 3 razones:




La osificación de los huesos largos ocurre desde el centro
hacia los extremos por lo que el recién nacido
posee sus diáfisis osificadas pero sus epífisis cartilaginosas.
Las epífisis originan centros de osificación secundarios
que forman la placa epifisiaria (lámina cartilaginosa
encargada del crecimiento longitudinal de los huesos).
i.
Evaginación influenciada por el segmento de CAE.
ii.
Condensación de las células mesenquimatosas con
posterior formación de los surcos interdigitales.
i.
Los huesos largos como por ejemplo fémur o húmero
poseen dos centros de osificación segundarios.
Muerte del tejido intercalado entre los surcos
interdigitales y posterior separación de los dedos.
ii.
Los huesos cortos como por ejemplo las falanges
poseen sólo un centro de osificación secundario.
iii.
Los huesos irregulares como por ejemplo los de la
cara poseen varios centros de osificación secundarios.
iii.


El miembro superior comienza a desarrollarse unos dos días
antes que el inferior por lo cual hay una diferencia de tiempo.
A la séptima semana los miembros en desarrollo sufren un
giro de 90º que determina la posición de los músculos:
i.
El miembro superior gira 90º a lateral quedando los
músculos extensores en la superficie lateroposterior
con los “dedos gordos” mirando hacia lateral.
ii.
El miembro inferior gira 90º a medial quedando
los músculos extensores en la superficie anterior
con los “dedos gordos” mirando hacia medial.
A la sexta semana la condensación del mesénquima
forma cartílago hialino a partir del cual comienza la
osificación endocondral de los huesos de las extremidades.
A la 12º semana aparecen los centros de osificación primaria
en la diáfisis de los huesos largos de las extremidades.

El eje anteroposterior de los miembros se regula por la zona
de actividad polarizante (ZAP) que es un grupo de células en
el borde posterior de los miembros que producen ácido
retinóico (vitamina A) que activa la expresión del gen shh.
La edad ósea es el cálculo de la edad de un niño
mediante la observación de las características de los
centros de osificación de su sistema esquelético.
Las malformaciones de las extremidades
(6/10.000) pueden afectar al miembro superior
(3,4 / 10.000) o al miembro inferior (1,1 / 10.000)
Algunas malformaciones de los miembros son:
i.
Meromelia es la falta parcial de un miembro.
ii.
Amelia es la falta completa de un miembro.
iii.
Focomelia son miembros sin huesos largos.
iv.
Micromelia son miembros muy pequeños.
DEFORMACIÓN EN PINZA DE LANGOSTA
Hendidura en mano o pie por falta del tercer
metacarpiano y sus falanges correspondientes lo que
provoca la fusión entre los dedos 1º y 2º y los dedos
4º y 5º que le da la forma de pinza de langosta.
EL SÍNDROME MANO – PIE – GENITAL
Las bandas amnióticas también amputan miembros.
Mutación del gen HOXA 13 con fusión de los
huesos del carpo, dedos cortos y pequeños, además
en la mujer hay útero bicorne (parcialmente
dividido) o didelfo (totalmente dividido) y tanto en
mujeres como en hombres hay hipospadias
(ubicación anormal del orificio de la uretra).
Algunas malformaciones propias de los dedos son:
EL PIE ZAMBO O EQUINOVARO
El desarrollo de los miembros es muy sensible a
agentes teratogénicos como la talidomida, sobre
todo entre la cuarta y la quinta semana de desarrollo.
i.
Polidactilia es la presencia de dedos
supernumerarios en manos o pies y puede
ser teratogénica o de herencia dominante.
Es cuando la planta del pie se vuelve hacia adentro y
hay aducción y flexión plantar, suele ir acompañada
de sindactilia y ser más frecuente en los varones.
ii.
Ectrodactilia es la ausencia del “dedo gordo”
en las manos o pies, suele ser unilateral.
iii.
Sindactilia fusión de dedos de manos o pies.
Algunas veces ocurre que no se forman ciertos
huesos.En el síndrome de craneosinostosis – aplasia
radial no se forma el radio y además hay
ausencia del pulgar y un cúbito corto y curvado.
iv.
Simpolidactilia mezcla de polidactilia y
sindactilia por mutación del gen HOXD 13.
4 COLUMNA VERTEBRAL
 A la 4º semana células del esclerotoma forman columna
mesenquimatosa alrededor de médula espinal y notocorda.
 La columna mesenquimatosa está segmentada por
tejido menos compacto o intersegmentario atravesado por
arterias que reciben el nombre de arterias intersegmentarias.
 El cuerpo vertebral posee tejido intersegmentario porque se
forma por proliferación celular de la porción caudal del
esclerotoma que se une con la porción cefálica
del esclerotoma ubicado inmediatamente inferior a él.
 Los discos intervertebrales se forman del mesénquima que
no prolifera entre los cuerpos vertebrales precartilaginosos.
 La notocorda forma el núcleo pulposo y el anillo fibroso.
 El paso de esclerotomas a vértebras va asociado a cambios:
i.
Los miotomas se disponen como puentes sobre los
discos intervertebrales dando movilidad a la columna.
ii.
Las arterias intersegmentarias ubicadas entre los
esclerotomas cambian su ubicación posicionándose
en la mitad de los cuerpos vertebrales definitivos.
iii.
Los nervios raquídeos se disponen cerca
de los
discos intervertebrales y salen de la
columna vertebral por los agujeros intervertebrales.
La escoliosis puede ser causada por la fusión
asimétrica de dos vértebras adyacentes o la ausencia
de la mitad de uno o más cuerpos vertebrales.
LUXACIÓN CONGÉNITA DE LA CADERA
Falta de desarrollo acetabular y de la cabeza del
fémur acompañado de laxitud de la cápsula articular,
es más frecuente en las mujeres y en los casos en
que el bebé viene con presentación en nalgas.
ESPINA BÍFIDA
 Espina bífida oculta si el defecto óseo está
cubierto por piel y no presenta déficit neurológico.
 Espina bífida quística si no hay cierre del tubo
neural, no se forman arcos vertebrales, hay déficit
neurológico y tejido nervioso expuesto (1/1.000).
Ambas se diagnostican por ecografía y en el caso de
la espina bífida quística por amniocentesis ya que
presenta niveles elevados de α – fetoproteína. Su
diagnóstico prematuro puede revertir la situación
administrando ácido fólico a la madre embarazada.
SINDROME DE KLIPPEL – FEIL
Se caracteriza por un bajo números de vértebras
cervicales y anomalías en el resto de la columna.
5 COSTILLAS Y ESTERNÓN
 Las costillas derivan del esclerotoma del mesodermo paraxial
 Las costillas se forman a partir de las prolongaciones
costales que se encuentran en las vértebras torácicas.
 El esternón deriva del mesodermo somático de la pared
ventral que forma dos bandas esternales, una a cada lado de
la línea media, las que originan los moldes cartilaginosos del
manubrio esternal, las esternebras y la apófisis xifoides.