Download 1er Informe Comisión Salud (CAMARA) rendido con enmiendas

ESTADO LIBRE ASOCIADO DE PUERTO RICO
17 ma Asamblea
Legislativa
6ta Sesión
Ordinaria
CÁMARA DE REPRESENTANTES
P. del S. 221
INFORME
5 de noviembre de 2015
A LA CÁMARA DE REPRESENTANTES:
La Comisión de Salud, de la Cámara de Representantes del Estado Libre Asociado
de Puerto Rico, previo estudio y consideración de la misma, tiene a bien someter su
Informe con relación al Proyecto del Senado 221, recomendando su aprobación, con las
enmiendas contenidas en el entirillado electrónico, que se adjunta a este Informe.
ALCANCE DE LA MEDIDA
El Proyecto del Senado 221, pretende establecer la Política Pública del Gobierno
del Estado Libre Asociado de Puerto Rico en torno al Síndrome de Prader – Willi y así
declarar en la Administración de Seguros de Salud de Puerto Rico (ASES) como “Niños
con Necesidades Especiales” a todos aquéllos que padezcan de este síndrome; ordenar al
Departamento de Educación a adiestrar sobre esta condición y su manejo a la comunidad
escolar que recibirán a estudiantes diagnosticados con esta condición; ordenar al
Departamento de Salud a crear y ejercer la política pública, creando un Registro de las
personas diagnosticadas con este síndrome con el fin de llevar estadísticas oficiales de los
casos que existan en Puerto Rico; y para ordenar que se establezcan reglamentos.
De la Exposición de Motivos de la presente medida, se desprenden los siguientes
asuntos:
Nos indican, que brindar los mejores servicios de salud a nuestra población es
unos de los compromisos más importantes de esta Administración con el Pueblo de
Puerto Rico. Por tal razón, en adición a nuestro compromiso de servir a los pacientes y
familiares que sufren de enfermedades conocidas, también resulta sumamente
importante el identificar, conocer y atender como es debido aquellas condiciones que son
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de nuevo impacto para nuestra sociedad. Tal es el caso del Síndrome de “Prader – Willi”,
enfermedad que actualmente es una desconocida para la mayoría de la ciudadanía
puertorriqueña y de la cual se han identificado decenas de casos en la Isla.1
El Síndrome de Prader - Willi (SPW) es una alteración genética descrita en el año
1956 por los médicos suizos Andrea Prader, Alexis Labhart y Heinrich Willi, en nueve
pacientes que presentaban un cuadro clínico de obesidad, talla baja, hipogonadismo,
criptorquidia y alteraciones en el aprendizaje tras una etapa de hipotonía muscular pre y
posnatal, además de una discapacidad intelectual de leve a moderada. Este síndrome se
debe a problemas genéticos con el cromosoma 15.2
Se conoce como síndrome, un complejo conjunto de síntomas y signos
significativos, que en determinadas ocasiones puede ser debido en exclusiva a una
enfermedad, es por lo general de naturaleza compleja y con diversas causas y
manifestaciones. Este síndrome altera el funcionamiento del hipotálamo, una sección del
diencéfalo cuyas funciones incluyen, entre otras el control del apetito lo que provoca que
carezcan de sensación de saciedad. La alimentación de los pacientes con SPW necesita
estar supervisada constantemente, además de seguir una dieta estricta.3
El síndrome de Prader – Willi, también puede provocar crecimiento y maduración
incompleta, facciones características, problemas de comportamiento, dificultades
respiratorias, comportamiento obsesivo compulsivo, disfunciones en la temperatura
corporal, resistencia al dolor, retraso en el desarrollo del aprendizaje y en dos terceras
partes de los casos imposibilidad de vomitar.4
Los niños pequeños suelen ser alegres, afectuosos, complacientes y cooperadores
hasta que sobre los seis (6) u ocho (8) años se vuelven más rígidos, irritables y
emocionalmente más inseguros. Así comienzan a tener conductas como engullir toda la
comida disponible, impaciencia, ataques de ira, enfados, distracciones, problemas de
comunicación e impulsividad. Además, suelen ser manipuladores, caprichosos y
egocéntricos. Suelen tener un tono de voz inadecuado, carecen de amplio vocabulario y
tienen limitaciones para construir frases, ya que esto exige creatividad y capacidad de
organizar y combinar distintos elementos.5
Dado que no existe tratamiento para la cura de la enfermedad, el diagnóstico
temprano para la correcta atención a los síntomas es de suma importancia. Las razones
básicas del interés en un diagnóstico temprano son: el conocer el previsible proceso que
presentará la persona. En ocasiones, existen tratamientos paliativos y el diagnóstico
Extraído de la Exposición de Motivos del P. del S. 221.
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posibilita conocer y anticiparse a las complicaciones que puede presentar la persona con
SPW. El administrar la terapia adecuada en el momento oportuno mejorará el pronóstico
de la enfermedad.6
Igualmente de importante que el tratamiento médico resulta la escolarización e
iniciativas que se puedan tomar en el salón de clases. Para la escolarización de alumnos
con SPW existen varias alternativas, siendo la más usual y adecuada la escolarización en
un centro ordinario, para favorecer así su integración social. Para los estudiantes con
SPW es importante la atención temprana, ya que tienen unas altas capacidades en el
aprendizaje y cuanto antes comience el desarrollo de sus capacidades mediante la
intervención educativa, mejor será su desarrollo y calidad de vida futura.7
Es la intención de esta Asamblea Legislativa, el crear una concientización en
nuestro sistema de salud y educativo para establecer la Política Pública del Gobierno del
Estado Libre Asociado de Puerto Rico en torno al Síndrome de Prader – Willi, y así
procurar integrar a los profesionales que intervienen con este tipo de pacientes para que
conozcan, tanto las necesidades médicas como las educativas que presentan. Es
imprescindible la colaboración de todos estos sectores profesionales para asistir a las
familias que con tanto esmero, dedicación y amor desempeñan un papel principal en la
salud y educación de sus hijos.8
Luego de expresada la intención del Proyecto del Senado 221, esta Comisión contó
con las ponencias de las siguientes agencias, asociación y/o grupo, las cuales fueron
evaluadas y utilizadas para el estudio de la presente medida:
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La Asociación de Compañías de Seguros de Puerto Rico.
La Administración de Seguros de Salud.
El Departamento de la Familia.
El Departamento de Salud.
La Universidad de Puerto Rico, Recinto de Ciencias Médicas.
Puertorriqueños con el Síndrome de Prader-Willi.
El Departamento de Educación.
El Colegio de Nutricionistas y Dietistas de Puerto Rico.
En lo que respecta, a la Asociación de Compañías de Seguros de Puerto Rico, (en
adelante "La ACODESE") no presentan objeción con el alcance discutido en el presente
proyecto, y nos expresan lo siguiente:
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La ACODESE entiende la preocupación del Gobierno de Puerto Rico por atender
con premura e idoneidad a la población que presente un síndrome complejo como el
"Prader-Willi" y la necesidad, no solo de administrar la terapia oportuna y responder
adecuadamente a los síntomas de esta enfermedad a fin de evitar sus complicaciones,
sino de adiestrar ampliamente a aquellos educadores u otros profesionales que reciban y
manejen estudiantes con un diagnóstico como este y mantener a su vez estadísticas
manejables y útiles.
Nos indican, que de manera específica, el reconocer a los menores de edad con un
diagnóstico de "Prader-Willi" como "Niños con Necesidades Especiales", refuerza la
garantía de que su atención médica será una especializada, individualizada, directa,
oportuna y adecuada, lo cual es necesario para el desarrollo y tratamiento exitoso de estos
menores y otorga, además, una tranquilidad inmensurable a sus padres y/o encargados
que día a día lidian con esta enfermedad tan de cerca. Por lo cual, exponen que siendo un
síndrome poco conocido, como bien expresa la Exposición de Motivos de esta medida,
resulta imperioso atender y enfocar el mismo de manera holística, no se trata solo de
garantizar la atención médica adecuada y oportuna, lo cual reconocen es prioritario, sino
que se reconozca por medio de este Proyecto, que es igualmente importante el manejo de
la misma a nivel social y cognoscitivo. En ese sentido, aplauden la intención e iniciativa
de la Legislatura de atender de manera unificada, el área del tratamiento médico y la
comunidad escolar, englobándolo todo en una política pública abarcadora y uniforme.
Por último, recalcan la importancia de que a la opinión de la ASES, del
Departamento de Salud y el Departamento de Educación, sea de prioridad y de entero
crédito para la evaluación de la presente medida.
Por otro lado, en relación a la Administración de Seguros de Salud, (en adelante,
"La ASES") entienden que ya cumplen con el propósito establecido en el presente
Proyecto, por lo que no presentan objeción con el propósito de la presente medida, y
nos expresan sus comentarios:
Como es sabido, la ASES es la corporación pública a la cual se le ha encomendado
importantes responsabilidades en cuanto a garantizar servicios de salud a nuestra
población. A tenor con ello, están totalmente comprometidos con el esfuerzo y gestiones
del Estado Libre Asociado de Puerto Rico, de propiciar el acceso y ofrecimiento eficiente
de dichos servicios a toda la población, sin exclusiones ni excepciones. La meta principal,
cónsona con la de esta Asamblea Legislativa, es la de proveer a todos nuestros
conciudadanos servicios de salud de calidad, en atención a todas las posibles condiciones
de salud de estos.
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La ASES, nos indica que tuvo la oportunidad de expresarse sobre el asunto que
nos ocupa en este momento ante esta Honorable Comisión Cameral, el pasado año, en
aquella ocasión se discutió el Proyecto ante la Comisión de Salud y Nutrición del Senado.
En aquel momento indicaron y ahora igualmente reiteran, que una de las
prioridades de la ASES, siempre ha sido la protección de la salud y de una mejor calidad
de vida de los beneficiarios del Plan de Salud del Gobierno de Puerto Rico y de la
población en general. Ello, en cumplimiento de la política pública formulada al respecto
por el presente gobierno.
Desde esa perspectiva, también señalan que la prevención y atención temprana de
enfermedades conocidas, así como la identificación y atención debida de aquellas que los
son menos, promueve una mejor calidad de vida, una fuerza trabajadora más productiva
y una reducción de los costos relacionados a la salud poblacional.
De igual manera, informan que en aquel momento que el Secretario de Salud
sometió ante a la ASES una lista de diagnósticos de Niños con Necesidades Especiales de
Salud [NNES], para que les guiara en cuanto a las condiciones a ser tratadas bajo el
Programa de Salud del Gobierno de Puerto Rico y asegurara el acceso a dichos servicios
a la población de niños y jóvenes con necesidades especiales de salud. La lista en cuestión
no es excluyente de ninguna condición que afecte a niños con necesidades especiales y
como cuestión de hechos, el "Síndrome de "Prader-Willi" se incluye en la misma. La lista
en cuestión es parte del contrato con las aseguradoras y organizaciones de servicios de
salud bajo Mi Salud.
En otras palabras, en la actualidad la ASES ya cumple con lo que el Proyecto
pretende ordenarle, ya que de acuerdo al modelo de prestación de servicios establecido
bajo Mi Salud, están cubiertos los beneficiarios que padezcan el "Síndrome de "PraderWilli". Tal y como hicieron cuando el Proyecto se evaluó en la pre aludida Comisi6n
Senatorial, la ASES no objetó en la aprobación del mismo, entendiendo que ello no
acarreara gastos adicionales a la Administración, ni conllevará impacto presupuestario
alguno a la agencia, así como atendiendo el fin importante y legítimo que este persigue.
Por otro lado, de acuerdo a la Ley de Reforma Fiscal, toda legislación que impacte
económicamente al erario debe identificar la fuente de fondos para costear la misma. No
obstante, tal y como está redactado el Proyecto, el mismo no impacta adversamente el
presupuesto de la ASES.
La ASES reconoce que este Proyecto persigue un fin importante y legítimo, por lo
cual otorga su endoso al mismo, en la medida que este no tenga un impacto
presupuestario sobre sus fondos.
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Por su parte, el Departamento de la Familia, (en adelante, "El Departamento")
endosan el presente Proyecto, ya que entienden que es importante establecer política
pública que contribuya a diagnosticar efectivamente a los niños que padecen el
Síndrome de "Prader-Willi", y nos comentan lo siguiente:
La Biblioteca Nacional de Medicina de los Estas Unidos, describe el síndrome de
"Prader-Willi" como una enfermedad congénita (presente desde el nacimiento) que afecta
múltiples partes del cuerpo. Las personas con esta afección son obesas, tienen
disminución del tono muscular y de la capacidad mental, al igual que glándulas sexuales
que producen pocas o ninguna hormona. El síndrome de "Prader-Willi" es causado por
la carencia de un gen en parte del cromosoma 15. La mayoría de los pacientes con este
síndrome carecen del material genético en parte del cromosoma del padre. El resto de los
pacientes con frecuencia tiene dos copias del cromosoma 15 de la madre. Los cambios
genéticos ocurren en forma aleatoria y los pacientes generalmente, no tienen antecedentes
familiares de esta afección.
Los signos del síndrome de "Prader-Willi", pueden verse al nacer ya que los recién
nacidos suelen ser pequeños y flácidos. De la misma manera los recién nacidos varones
pueden tener criptorquidia (falta de descenso testicular). Otros síntomas pueden ser:
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Problemas para comer durante la lactancia que llevan a un aumento de peso
deficiente.
Ojos en forma de almendra.
Desarrollo motor retardado.
Cráneo bifrontal estrecho.
Aumento rápido de peso.
Estatura corta.
Desarrollo mental lento.
Manos y pies muy pequeños en comparación con el cuerpo del niño.
Los niños presentan una ansiedad intensa por la comida, lo cual puede producir
un aumento de peso incontrolable y obesidad mórbida. Dicha obesidad puede llevar a
que se presente diabetes tipo 2, hipertensión arterial y problemas pulmonares y
articulares. Existen pruebas genéticas que permiten detectar el síndrome de "PraderWilli". La obesidad es el riesgo principal para la salud de los niños y adultos que padecen
esta condición. La reducción de las calorías es recomendada para disminuir o prevenir la
obesidad, pero la familia, los vecinos y las autoridades escolares deben trabajar juntos
muy de cerca, ya que el niño intentará obtener alimento de donde sea posible. Asimismo,
el ejercicio puede incrementar la masa muscular en los niños con este síndrome.
El Departamento expresa, que son de la creencia, de que todos los ciudadanos
deben gozar de la mejor calidad de vida posible, a pesar de las enfermedades o
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condiciones que puedan padecer. A esos efectos, el Departamento apoya toda medida
que tenga este fin. Según han reseñado, esta enfermedad puede ser diagnosticada
fácilmente y su tratamiento consiste de que el paciente se ciña un régimen alimenticio
estricto. Ahora bien, argumentan que según el material médico que han examinado para
emitir sus comentarios, los menores que padecen esta condición harán lo que sea posible
para conseguir alimentos fuera de los que están incluidos en la dieta recomendada.
Igualmente, nos comentan que estos menores tienen unas condiciones especiales que van
más allá de la obesidad, que ameritan que sean incluidos en el registro de "Niños con
Necesidades Especiales" que lleva la Administración de Seguros de Salud y que tanto el
Departamento de Educación como el Departamento de Salud, tomen unas medidas
mínimas para garantizar a estos niños una mejor calidad de vida.
Por otro lado, en el caso del Departamento de Educación, coinciden con la pieza
legislativa en que se adiestre e informe al personal que reciba en sus instituciones a
menores diagnosticados con esta condición. Igualmente, entienden que será provechoso,
que el Departamento de Salud lleve estadísticas sobre las personas que padecen "PraderWilli", de esta forma se podrá saber la necesidad de implementar medidas adicionales de
acuerdo con la población de personas que padezcan la enfermedad.
El Departamento reconoce, que es el deber de esta Honorable Legislatura
promulgar leyes dirigidas a velar por la salud de todos los ciudadanos. En muchas
ocasiones, los pacientes de enfermedades como esta quedan rezagados y no reciben las
ayudas que reciben pacientes de otras enfermedades, por lo extraña de su condición o el
limitado grupo que la padece. Es por ello que entienden, que el establecer la política
pública sobre el síndrome de "Prader- Willi" contribuirá a diagnosticar y tratar más
pronta y efectivamente a los niños que la padecen y de esta forma mejorar la calidad de
vida de estos. De la misma forma, permitirá que se establezcan estadísticas claras sobre
la cantidad de personas que la padecen en Puerto Rico. El fin primordial de establecer
esta política pública debe ser promover la protección, asistencia, educación e integración
social de las personas diagnosticadas con el síndrome de "Prader-Willi" y sus familias.
Por todo lo antes expuesto, el Departamento endosa la medida de referencia.
En lo que corresponde al Departamento de Salud, (en adelante, "El
Departamento") reiteran que la ASES cuenta con la inclusión del Síndrome de "PraderWilli", dentro de la cubierta especial del Seguro de Salud del Gobierno del Estado
Libre Asociado de Puerto Rico, y nos expresan lo siguiente:
El Departamento, tiene como deber constitucional el velar por la salud del pueblo
de Puerto Rico. Esto incluye facilitar a la ciudadanía el acceso a los servicios de salud que
necesitan. Es política pública, no solo del Departamento de Salud, sino de la presente
administración de gobierno que todo plan de salud, privado y público (Mi Salud), provea
las cubiertas, beneficios y servicios que requiere todo paciente en Puerto Rico.
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El Departamento nos explica, que el síndrome de "Prader-Willi" (en adelante,
"SPW") es una enfermedad genética causada por diferentes mecanismos genéticos que
resultan en la ausencia física o funcional de genes que se expresan solo a partir del
cromosoma 15 paterno, y que no pueden ser complementados al estar estos mismos genes
silenciados en el cromosoma 15 materno. Es necesario tener siempre presente que cuando
hablamos de un síndrome, es decir, de un conjunto de signos y síntomas, estos no se dan
en todas las personas con la misma frecuencia y severidad, por lo que la variabilidad
entre quienes presentan el SPW es amplia.
La Academia Americana de Pediatría, publicó en diciembre de 2010, la guía para
la supervisión de la salud de los niños con SPW: "Health Supervision for Children With
Prader-Willi Syndrome". Esta guía fue diseñada para ayudar al pediatra en el manejo de
los niños con SPW diagnosticados por las características clínicas y confirmados mediante
pruebas moleculares. También incluye información sobre la transición a los servicios de
adultos luego de los veintiún (21) años de edad. Según establecido en la guía, el SPW es
un ejemplo excelente de como el diagnóstico y tratamiento temprano pueden mejorar los
resultados a largo plazo para la población con algunos desórdenes genéticos. Se
recomienda la adopción de esta guía como parte de la política pública del Estado Libre
Asociado de Puerto Rico para la población con el SPW.
Sin embargo, nos comentan que el SPW está incluido en la lista de diagnósticos de
Niños con Necesidades Especiales de Salud (NNES) que el Departamento de Salud
sometió a la ASES para ser incluidos en la cubierta especial del Seguro de Salud del
Gobierno del Estado Libre Asociado de Puerto Rico. Ello tiene el propósito de facilitar a
la población de niños y jóvenes con necesidades especiales de salud el acceso a los
servicios. La lista en cuestión forma parte del contrato con las aseguradoras y
organizaciones de servicios de salud bajo MI Salud ("Puerto Rico MI Salud MCO
Contract").
Así pues, el Departamento puntualiza que en atención a la complejidad de esta
condición, y para garantizar el tratamiento correspondiente a quienes viven con la
misma, el Plan de Salud del Gobierno, Mi Salud, ya ofrece la cubierta especial a los
beneficiarios que padezcan el SPW, de acuerdo al modelo de prestación de servicios
establecidos bajo dicho plan. Con relación a la creación de un Registro de la población
con SPW, el Departamento de Salud cuenta con los recursos del Sistema de Vigilancia y
Prevención de Defectos Congénitos. Según indican, actualmente el sistema lleva a cabo
la vigilancia de 47 defectos congénitos, incluyendo entre otros, los siguientes defectos
cromosómicos: Síndrome Down, Síndrome Edwards, Síndrome Patau y deleción 22qll. El
Sistema de Vigilancia y Prevención de Defectos Congénitos, tiene la autoridad y
capacidad para incluir el SPW entre los defectos congénitos a ser vigilados y así establecer
su prevalencia en Puerto Rico, sin la necesidad de establecer un registro específico para
dicha condición.
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En cuanto a la Universidad de Puerto Rico, Recinto de Ciencias Médicas (en
adelante, "El Recinto") concurren con la iniciativa propuesta en la presente medida y
nos expresan lo siguiente:
Tal como se planteara en la Exposición de Motivos del presente proyecto de ley, la
condición descrita es una poco conocida por el público en general e incluso por
profesionales de la salud que no trabajan directamente con la población pediátrica. Se
estima que la incidencia de esta condición es de 1 en 15,000 a 1 en 25,000 nacidos vivos,
lo que acompañado de los adelantos en el manejo médico del paciente neonato hace que
la prevalencia de la condición haya ido en aumento. Estos pacientes en sus inicios
presentan con hipotonía y progresivamente comienzan a desarrollar problemas en su
desarrollo que hacen evidente la condición. La característica más reconocida del
síndrome es la obesidad mórbida que presentan, pero ciertamente estos pacientes tienen
afectados todos sus sistemas y se presentan a largo plazo con serios problemas
respiratorios, endocrinológicas, de desarrollo y de función.
El Recinto, apoya el que a estos niños oficialmente se les consideren en nuestra isla
como "Niños con Necesidades Especiales" ya que ciertamente los servicios y seguimiento
médico, así como los servicios de habitación y de apoyo escolar así lo ameritan. Apoyan
el que la comunidad escolar conozca de la condición e incluso que se eduque a los niños
a través de los cursos de Salud sobre la condición, ya que estos niños en ocasiones pueden
tener un funcionamiento que les permite estar en el salón regular y requieren del apoyo
total de sus compañeros y maestros y no la burla de la que algunos son objeto, por su
sobre peso o dificultades con el aprendizaje.
De igual forma, apoyan el que se lleve a cabo un registro de la condición con las
regulaciones que esto tiene. El Recinto entiende, que un registro permitirá garantizar que
el diagnóstico sea el correcto, garantizaría dar seguimiento a que estos niños reciban el
tratamiento adecuado y la guía anticipatoria que ameritan. Pero sobre todo, argumentan
que este registro permitiría que el Sistema de Salud, tome las provisiones necesarias en
cuanto a servicios médicos y de habilitación, seguimiento, transición a la vida adulta y
control de costos de estos pacientes.
Por otro lado, exponen que ciertamente el paciente con este Síndrome, tiene una
serie de complicaciones que conforme avanza en edad ponen en riesgo su vida sin
embargo, se estima que aun los que presentan el cuadro completo, estos pueden
sobrevivir hasta la cuarta década. Usualmente este es un tipo de paciente que en ese
momento estará usando al máximo los recursos del sistema y la única forma de ayudarle
y ayudar al sistema de salud, es mediante la intervención anticipada. La Academia
Americana de Pediatría, reconociendo la complejidad de la condición y la necesidad de
hacer intervención temprana en la misma publicó en el 2011, su posición oficial por voz
del comité de genética y publicada en la revista oficial, Pediatrics, las guías que se
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conocen como: "Health Supervision for Children With Prader-Willi Syndrome. Por todo
lo anterior, el Recinto de Ciencias Médicas de la Universidad de Puerto Rico, endosa lo
propuesto en la presente medida.
En lo que se refiere al grupo de Puertorriqueños con el Síndrome de "PraderWilli", (en adelante, "Puertorriqueños con SPW") endosan el presente proyecto y nos
incorporan sus observaciones, las cuales son las siguientes:
Indican, que el síndrome de "Prader-Willi" (SPW) es una alteración genética
localizada en el cromosoma 15, no hereditaria y que afecta a ambos sexos, la cual fue
descrita en el año 1956 por los doctores Prader, Labhart y Willi, de ahí su nombre. Este
síndrome afecta fundamentalmente al Sistema Nervioso Central y, en especial, al
hipotálamo. El SPW, es considerado como una "enfermedad rara" ya que se presenta en
un niño de cada 15 mil nacimientos, así como por el amplio rango de manifestaciones
clínicas y en su variable grado de severidad, que puede presentarse de persona a persona.
Pero, justamente, por ser una "enfermedad rara", muchas veces no se diagnostica en
forma correcta, ni se toman medidas para controlar los síntomas, evitar complicaciones y
sobrellevar la situación que mantenga un equilibrio social, escolar y familiar.
CARACTERÍSTICAS DE LA PERSONA CON SPW
Partiendo de que cada persona con SPW es diferente a otros, en cuanto a la
aparición de síntomas como nivel de afectación, nos explican que se puede decir que las
personas con SPW, se caracteriza por presentar hipotonía (disminución del tono
muscular), dificultades respiratorias, anomalías oculares, hiperfagia, problemas del
comportamiento, comportamiento obsesivo-compulsivo (como hurgarse y provocarse
lesiones en la piel, pensamientos y acciones repetitivos y una fuerte necesidad de seguir
una rutina), apnea del sueño (somnolencia diurna), disfunciones en la temperatura
corporal, resistencia al dolor, etc. El SPW también puede provocar crecimiento y
maduración incompletas como manos y pies pequeños, Hipogonadismo (desarrollo
incompleto de la función genital); baja estatura (debido a alteraciones en la hormona de
crecimiento), etc.
La persona con SPW se caracteriza fisionómicamente además de su obesidad, por
presentar unas facciones características (dimorfismo facial medio), Hipo pigmentación,
arrastre de pies, tics nerviosos y estereotipias (movimiento de cabeza de un lado a otro),
etc. Por otro lado, exponen que una característica que presentan de forma general, todas
las personas con SPW, es la severa obesidad, debido a la alteración en el funcionamiento
del hipotálamo, una sección del cerebro cuyas funciones incluyen, entre otras, el control
del apetito, por lo tanto se caracterizan por carecer de sensación de saciedad a veces muy
relacionados con la presencia de comportamientos disruptivos y obsesiones compulsivas,
ya que a veces su desesperación por comer los lleva a modificar plenamente su conducta,
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tornándose irritables y hasta agresivos. Por lo tanto, las dos características que dominan,
son el apetito voraz y conductas frenéticas en relación a la comida y la alimentación. Es
necesario mencionar, que la persona con SPW, presenta de forma general, trastornos del
comportamiento y la conducta, que no tienen por qué guardar relación siempre con los
alimentos, y que podrían ser debidas a una disfunción de los lóbulos frontales. Los
problemas obsesivos tienen que ver con una deficiencia de los receptores
neurotransmisores. Por lo que dichos comportamientos parecen tener un origen orgánico,
aunque hay que tener presente que muchos comportamientos son fruto del aprendizaje
y de la influencia del contexto sociocultural y familiar que vive cada uno, existiendo una
serie de conductas y respuestas comunes que sirven de referencia, como son
pensamientos y habla repetitiva, rabietas, colección y almacenamiento de posesiones,
rascado continuo de la piel, etcétera.
Los cambios de planes (rutinas) desatan fácilmente la pérdida de control
emocional que puede pasar desde las lágrimas a los berrinches y puede llegar, en algunos
casos, a la agresión física. Es por ello que tienen una necesidad fuerte de rutinas y
actividades programadas que le brinden contención.
Aunque la mayoría de ellos son afables, amables, y se sienten felices en la escuela,
presentan cambios súbitos de la conducta, los problemas pueden producirse por
terquedad, ataques de cólera, y dificultad para enfrentar los cambios en la rutina diaria.
Además, la llegada de la adolescencia suele producir frustración por los límites
impuestos, observándose un aumento de la irritabilidad, agitación, gritos, hablar fuerte,
conductas no cooperativas, compulsivas, discusiones, estrés que puede explotar en un
ataque colérico.
Argumentan que a veces puede ser necesaria la intervención de especialistas
(psicólogo/a y/o psiquiatra) e incluso la administración de antidepresivos junto con
estrategias conductuales, y de relajación.
Generalmente, presentan Discapacidad Intelectual Leve o Moderada, Déficit de
Atención, Dificultades en la dicción y el lenguaje oral, déficit en el tono muscular,
Dificultades de aprendizaje, sobre todo en la lectura y escritura, etc.
Por lo cual establecen que es importante que todas y cada una de las características
que presente el niño o niña con SPW, desde la escuela, sean imprescindibles conocer y
detectar, para poder actuar adecuadamente y satisfacer sus necesidades educativas
especiales. Es imprescindible la existencia de un diagnóstico precoz, por parte de
profesionales, ante cualquier trastorno o discapacidad, y poner en marcha cualquier tipo
de terapia.
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De igual modo sostienen, que es importante el reducir lo máximo posible los
síntomas que puedan cursar con el SPW, así como sus repercusiones en su desarrollo
global, de ahí la necesidad de que tanto la persona con SPW, como la familia, y el entorno
reciban atención temprana, como el conjunto de intervenciones, dirigidas a la población
infantil de 0-6 años, a la familia y al entorno, que tienen por objetivo dar respuesta lo más
pronto posible a las necesidades transitorias o permanentes que presentan los niños con
trastornos en su desarrollo o que tienen el riesgo de padecerlos. Por ejemplo, en el área
motora, para desarrollar un tono muscular adecuado que le permita la máxima movilidad
y autonomía posible.
En adultos, las complicaciones relacionadas con la obesidad y la cuestión de la
autonomía personal siguen planteando problemas importantes.
RASGUROS Y RASCADO DE LA PIEL - Estos dos comportamientos son frecuentes en
las personas con SPW. Combinados con un umbra, de dolor alto, estos comportamientos
pueden provocar daño en la piel si no son controlados
CONDUCTAS ALIMENTICIAS - La carencia de sensación de saciedad pace que lleguen
a mentir o robar para conseguir comida y que tengan conductas explosivas, obsesivas e
impulsivas (agresiones verbales). - Su consumo calórico es bajo y la falta de estricto
control en la dieta lleva a la obesidad mórbida.
CONTROLANDO EL SINDROME "PRADER WILLI"
Dos de las características más destacadas del síndrome "Prader Willi" (SPW) son
el apetito insaciable y los problemas de comportamiento. No existen respuestas fáciles
para ninguno de los problemas relacionados con el control de este síndrome único.
Utilizar buen humor, amabilidad, afecto, determinación y respeto junto con la flexibilidad
y buen juicio, son parte del éxito. El control del peso debe ser individualizado e incluir
chequeos diarios o semanales del peso, control completo de la ración de alimentos,
barreras ambientales para el acceso de comida y dietas que establezcan que se requieren
menos calorías.
INTEGRACIÓN E INCLUSIÓN ESCOLAR DEL ALUMNO CON SPW
Los alumnos/as con SPW, deben ser educados en escuelas ordinarios, siempre que
estos puedan dar respuesta ajustada a sus características personales, descritas
anteriormente. El alumno/a con SPW, al ser educado en la corriente regular va a requerir
de una evaluación psicopedagógica que determine cuáles son sus necesidades educativas
especiales, las ayudas y apoyos (humanos y materiales), determinando además, que
modalidad de escolarización requiere para una adecuada respuesta educativa de calidad,
que satisfaga sus necesidades educativas especiales.
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El Maestro y demás docentes y compañeros/as del alumno/a con SPW, deberían
tener información sobre el síndrome y ser puestos sobre aviso en cuanto a compartir los
alimentos, aunque el niño lo pida. De igual modo, informarles sobre sus conductas y
como tratarlo y como trabajar con el manejo de crisis cuando las tienen por hambre o por
querer conseguir alimentos a cualquier precio.
Los Puertorriqueños con SPW, sostienen que con la ayuda adecuada, las personas
que tienen SPW pueden lograr hacer muchas de las cosas que las personas "normales"
hacen, terminar la escuela, tener logros en sus áreas de interés, ser trabajadores
productivos bajo las condiciones adecuadas, incluso vivir alejados de la familia. Sin
embargo, ellos necesitan un gran apoyo de sus familias y de los proveedores de servicios
residenciales, laborales y escolares, tanto para lograr esas metas como para evitar la
obesidad y las serias consecuencias de salud que la acompañan. Aun aquellos con
coeficientes de inteligencia a nivel normal necesitan supervisión en su dieta y protección
contra la disponibilidad de alimentos. A pesar de que en el pasado muchas personas con
SPW morían en la adolescencia o cuando eran jóvenes adultos, actualmente la prevención
de la obesidad puede permitir que aquellos que padecen el síndrome vivan un tiempo de
vida normal. Los nuevos medicamentos, incluyendo los fármacos psicotrópicos y las
hormonas del crecimiento sintéticas, están ya mejorando la vida de algunas personas con
SPW. Las investigaciones que se están llevando a cabo ofrecen la esperanza de nuevos
descubrimientos que puedan permitir que las personas que padecen de esta inusual
condición puedan vivir vidas más independientes.
MAYORES DE VEINTIUN AÑOS
La transición de niño a adulto es más dificultosa para aquellos personas con
retraso mental. Las personas afectadas actualmente viven más años, el incremento de
longevidad implica el desarrollo de programas para atender a esta población que tiene
unas necesidades propias. Las familias pueden tener dificultades para acceder a servicios
adecuados para ellos cuando se termina la escuela. Los problemas físicos relacionados
con la obesidad se evidencian como lo más importante, la necesidad de interacciones
sociales se incrementa y el deseo de vivir independientemente continúa.
Nutrición
Las personas afectas de SPW nunca pueden ser capaces de controlar su propia
ingesta, por ello, en esta edad que ya tiene un mayor acceso a la comida, hay riesgo de
mayor obesidad. Siguen siendo necesarios suplementos de vitaminas y calcio.
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Conducta
Los problemas de conducta (testarudos, tercos, humor cambiante, impulsivos,
compulsivos...) tienden a persistir, habiendo de ser evaluados y tratados por
profesionales, aunque algunas personas tienen solamente leves problemas de conducta y
mantienen una buena convivencia. Una minoría de adultos desarrolla síntomas de
psicosis y hay que hospitalizarlos.
Educación/enseñanza vocacional
La educación debería llegar hasta los 21 años, incidiendo en estos años, idealmente
en su preparación para la posterior realización de algún trabajo, descartándose aquellos
trabajos relacionados con alimentos. La horticultura, los cuidados de la casa y de
manufactura parecen ser los más apropiados. No pueden manejar el dinero
independientemente, pues harían un uso indebido.
Otros problemas
La salud está totalmente relacionada con el grado de obesidad, siendo la
complicación más seria la presencia de diabetes mellitus tipo 2. Los esfuerzos se han de
dirigir al control de la obesidad, para controlar o revertir la diabetes. Evaluando
anualmente, o más a menudo si la persona está muy obesa, determinaciones de la glucosa
sanguínea y del nivel de la hemoglobina glicosilada.
El fallo cardiaco derecho, las úlceras de estasis (estancamiento de sangre u otro
liquido en alguna parte del cuerpo) y la celulitis son trastornos muy comunes cuando hay
una obesidad extrema (definida como más del 100% de su peso ideal). Cuando el
sobrepeso se aproxima a un 150%-200% hay hipo ventilación y apneas del sueño, en cuyo
caso, como evitación de una muerte temprana, es esencial la hospitalización para
asegurar una pérdida de peso rápida.
Cuando se detecta hipertensión hay que tratarla, esto nuevamente conllevará la
reducción de peso. La osteoporosis (fragilidad de los huesos debido a una menor
cantidad de sus componentes minerales) empieza precozmente tanto en varones coma en
mujeres y puede conducir a fracturas, su prevención se basa en el ejercicio y en la ingesta
de calcio y vitamina D. La cifosis (curvatura de la columna vertebral) es común.
Los problemas de irritación de la piel y úlceras son bastante comunes en los
pliegues cutáneos, requiriéndose una higiene extremada para su prevención. En los
comportamientos de hurgarse la piel, con lavarse las manos e intentar distraerlos sería
suficiente, aunque a veces se requiere tratamientos antibióticos tópicos y/o generales. En
adición a este comportamiento de dañarse la piel se han descrito al menos 20 tipos más
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de comportamiento auto lesivo, el segundo más frecuente es la introducción del dedo en
el ano y provocarse hemorragias, haciendo necesario limitar el tiempo en el baño para
reducir esta situación. En raras ocasiones se pueden producir abscesos peri rectal y el
esfínter anal puede dañarse. Para evitar estos comportamientos ha de procurarse
mantener las manos ocupadas en otras actividades.
Los adolescentes y adultos son individuos tercos, manipuladores, caprichosos,
obstinados, egocéntricos y con frecuentes conductas auto lesivas. Tienen pocas
habilidades sociales y actos de agresividad verbal directa. Se han descrito también
conductas de tipo obsesivo, necesitan que las tareas se realicen de la misma forma
manteniendo una rutina, presentan ansiedad, frustración y excesiva argumentación.
Tienen miedo a hacer algo malo, a morir y se preocupan excesivamente porque les roben
sus pertenencias, además tienden a robar comida. En adultos, las complicaciones
relacionadas con la obesidad y la cuestión de la autonomía personal siguen planteando
problemas importantes.
Familia
Los procedimientos pare el control del peso serán necesarios a lo largo de toda su
vida ya que las personas con SPW nunca desarrollarán la capacidad de controlar la
ingesta de alimento. Los padres y cuidadores a menudo se sorprenden de lo que llegan a
hacer pare conseguir comida dado que en la comunidad y en los medios de transporte
encuentran oportunidades para robar o comprar comida. El transporte puerta a puerta,
obviamente, habrá de ser supervisado.
Los Puertorriqueños con SPW, entienden que lo ideal sería la creación de hogares
pare adultos con supervisión las 24 horas del día, manteniendo a la vez el contacto con
su familia, favoreciendo el desarrollo de amistades y la inclusión en las actividades y los
trabajos de la comunidad donde viven.
PROYECTO DE RESIDENCIA PARA PERSONAS CON "PRADER WILLI" DE
AMBOS SEXOS
Los adultos con SPW, necesitan una vivienda digna para vivir, donde compartir
con adultos jóvenes con varias condiciones genéticas. Necesitan ser supervisados 24/7
por la restricción de comidas. Se necesita: voluntad, pero también, personal preparado.
Los objetivos de crear una residencia son:
 Dotar de un espacio de residencia para mayores donde se consiga su mejor espacio
vital.
 Espacio residencial para mayores con gran deterioro físico.
 Centro diurnos.
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
Plazas de residencia reservadas para estancias temporales (vacaciones, respiro
familiar).
El edificio deberá constar sin que se limite con las siguientes especificaciones:
1. Un edificio de una planta, se puede hacer dos alas de tres cuartos mínimos, cada
uno individual para una persona, esto porque algunos pueden presentar
agresividad y/o condiciones de salud, cada uno con su baño individual, su guarda
ropa.
2. Medidas deben ser 10 x 10 con puertas mayores de 36 pulgadas; ya que pueden
requerir camas de posición, sillas de ruedas, máquinas de apnea del sueño,
oxigeno, u otro equipo individual. Que conste con su propio gabinete para sus
pertenencias.
3. La residencia debe tener scrines por el problema de "picking" que casi todos
padecen.
4. Los cuartos deben poseer cámaras con sensores para cuando algunos de ellos se
levante; que avise al personal. Ellos necesitan supervisión 24/7.
5. Debe contar con lavandería suficientemente amplia para dos lavadoras y dos
secadoras. algunos pueden tener incontinencia urinaria y necesiten cambios de
sabanas en las noches.
6. Debe contar con un salón de gimnasio.
7. Debe contar con salón de manualidades.
8. Debe contar con una sala de recepción.
9. Debe contar con tres salones que sirvan de oficina para el personal, como doctores
en visitas, enfermeras.
10. Debe contar con un área para guardar medicamentos bajo llave.
11. Debe contar con un salón de monitoreo de cámara que no sea cerrado hasta el
techo para que los adultos puedan ser observados por el personal y viceversa.
12. Área de esparcimiento, televisor, mesas de juegos.
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13. La cocina y el comedor tienen que estar en un área fuera de la residencia, cerrada
todo el tiempo y no permitir acceso de los residentes, excepto a las horas de
desayuno almuerzo y comida. Las meriendas pueden ser servidas en la residencia.
De igual forma nos comentan que la población con SPW no está siendo atendida por
las agencias de gobierno por no existir leyes que las cobijen.
1. No tienen centros donde puedan reunirse para desarrollar actividades durante el
día.
2. No tienen escuelas donde los profesionales conozcan el Síndrome y puedan
ayudarlos con su nutrición y dietas.
3. No tienen residencias para los adultos donde puedan vivir independientes y en
seguridad para cuando no estemos.
4. Solicitan tener acceso al fondo catastrófico no importa la edad ya que puntualizan
que las personas con este síndrome, podrían estar en etapa terminal en cualquier
momento de su vida desde su nacimiento.
Además, traen a la atención la necesidad de amas de llave para atender estas personas
cuando se encuentren encamadas o en el hospital. Solicitan la cooperación del
Departamento de la Familia para que tome acción en este asunto.
En una última etapa los padres buscan para sus hijos adultos, una solución estable
que les permita el mayor grado de integración posible dentro de una sociedad altamente
competitiva.
Los Puertorriqueños con SPW, comentan como punto final que es importante, que
esta Honorable Comisión haga realidad una Ley tomando en consideración todas las
necesidades de la población de SPW.
En lo que respecta al Colegio de Nutricionistas y Dietistas de Puerto Rico, (en
adelante, "El Colegio") endosan la intención del presente Proyecto y nos someten sus
recomendaciones para la consideración de la medida:
El Colegio recomienda añadir en la Exposición de Motivos lo siguiente: El
síndrome "Prader-Willi" es un desorden genético del cromosoma 15. Este síndrome
ocurre en personas de ambos sexos y en todas las razas. Se estima la prevalencia del
síndrome de "Prader-Willi", cerca de uno (1) en 15,000 nacimientos. El síndrome
"Prader- Willi", es una de las condiciones más comunes en las clínicas genéticas. Las
características que más se destacan en este síndrome son el apetito insaciable, que lleva
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a la obesidad y las complicaciones de salud, además de presentar problemas de
comportamiento. Esta enfermedad congénita, también se caracteriza por hipotonía, un
desarrollo sexual deficiente, deficiencias cognitivas de leve a moderada en la mayoría
de los casos, baja estatura, problemas de comportamiento y retrasos en el desarrollo,
entre otros.
Además, recomiendan que se añada en el quinto párrafo de la segunda página la
siguiente información: La intervención temprana ayuda a identificar áreas de necesidad
del niño o complicaciones de salud como es el desarrollo de diabetes e hipertensión. Una
dieta estricta, con una reducción de calorías y un programa de ejercicios, es vital para
controlar la obesidad y las complicaciones que van surgiendo a través de la vida de estas
personas. Estos pacientes necesitan la intervención constante de un equipo
multidisciplinario para ayudar a manejar las complicaciones de salud que surgen durante
su vida.
Por otro lado, el Colegio expone que el apoyo a la educación de estos pacientes es
tan importante como su tratamiento médico. Los niños con este síndrome suelen tener
dificultades de aprendizaje y de conducta. En el proceso educativo es imprescindible
proporcionar información acerca del síndrome de "Prader-Willi" al personal de la escuela,
además de proveer terapia física, ocupacional y del habla. La socialización es muy
importante. El proceso educativo se recomienda se lleve a cabo en una escuela regular.
La escuela provee el entorno necesario para la adquisición de habilidades sociales para la
vida y comunidad. Los padres y educadores deben conocer que estos niños y adultos
siempre van a necesitar supervisión de cerca.
El Colegio, reconoce que el Proyecto del Senado 221, atiende las necesidades de la
población con el desorden genético, mejor conocido como el síndrome de "Prader-Willi".
Recomiendan que se apruebe este proyecto ya que va dirigido a un segmento de la
población con problemas serios de obesidad. Así también, sugieren que se atiendan las
necesidades nutricionales de estos pacientes a nivel escolar proveyendo las dietas
ordenadas en los comedores escolares seguido de un programa de actividad física
estructurado, terapias ocupacionales y de habla, por los profesionales correspondientes
en las escuelas del país.
Por último, en relación al Departamento de Educación, (en adelante, "El
Departamento") avala la intención plasmada en el presente Proyecto, y nos expresan lo
siguiente:
El Departamento de Educación, es la entidad gubernamental responsable de
impartir educación primaria y secundaria de carácter público en Puerto Rico. El Artículo
II, Sección 5 de la Constitución del Estado Libre Asociado de Puerto Rico, garantiza a toda
persona el derecho a una educación que propenda al pleno desarrollo de su personalidad
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y al fortalecimiento del respeto de los derechos del hombre y de las libertades
fundamentales. El Departamento, a su vez, se rige por su Ley Orgánica, la Ley Núm. 149
de 1999, según enmendada.
Por medio de la Secretaria Auxiliar de Servicios Educativos Integrales para
Personas con Impedimentos (ahora Secretaria Asociada de Educación Especial), el
Departamento de Educación es responsable de la provisión de servicios educativos y
relacionados a niños y jóvenes con impedimentos o discapacidades desde los 3 hasta
inclusive los 21 años. La provisión de estos servicios se rige principalmente por la Ley
Federal de Educación para Personas con Discapacidades de 2004. 20 U.S.C. 1411 (IDEA,
por sus siglas en ingles) y la Ley 51-1996, según enmendada, conocida como Ley de
Servicios Educativos Integrales para Personas con Impedimentos.
Según nos explica el Departamento, el propósito de IDEA es asegurar que todos
los niños y jóvenes con discapacidades tengan disponible una educación pública, gratuita
y apropiada que enfatice la educación especial y los servicios relacionados diseñados para
atender sus necesidades individuales. Igualmente, prepararlos ya sea para recibir más
educación, para ingresar al mundo del trabajo o para lograr una vida independiente.
IDEA es una ley de servicios, por lo que el Gobierno Federal asigna fondos para su
implementación.
Por otro lado, indican que la Ley 51-1996, por su parte, recoge la política pública
del Estado Libre Asociado de Puerto Rico, para las personas con discapacidades,
reafirmando el compromiso de promover el derecho constitucional de toda persona a una
educación gratuita que propenda al pleno desarrollo de su personalidad y garantizando,
hasta donde los recursos del Estado lo permitan, una educación pública, gratuita y
apropiada en el ambiente menos restrictivo posible, especialmente diseñada de acuerdo
con las necesidades individuales de las personas con discapacidades y con todos los
servicios relacionados indispensables para su desarrollo.
No obstante nos comentan que la referida Ley 51, crea la Secretaria Auxiliar de
Servicios Educativos Integrales para Personas con Impedimentos (SASEIPI) como un
componente operacional del Departamento de Educación y le otorga autonomía
administrativa, docente y fiscal. Mediante la Carta Circular Numero 20-2003-2004 del 30
de junio de 2004, se establecieron las Directrices para la implantación de la autonomía
fiscal, administrativa y docente de la Secretaria Auxiliar de Servicios Educativos
Integrales para Personas con Impedimentos. Mediante la misma y con el propósito de
garantizar el logro pleno del mandato de ley en la ejecución de la autonomía de SASEIPI.
Esta se elevó de rango institucional de secretaria auxiliar, a secretaria asociada para
denominarse, en adelante, Secretaria Asociada de Educación Especial (SAEE).
La nombrada Ley IDEIA 2004, establece 13 categorías para hacer a un menor
elegible a los servicios de educación especial:
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1. Disturbio emocional.
2. Sordo ciego.
3. Sordo.
4. Problemas de audición.
5. Problemas específicos de aprendizaje.
6. Retardación mental.
7. Discapacidades múltiples.
8. Discapacidades ortopédicas.
9. Otras discapacidades de salud.
10. Problemas de habla y lenguaje.
11. Discapacidad visual.
12. Autismo.
13. Dana cerebral por trauma.
El Departamento, expone que los menores diagnosticados con el síndrome de
"Prader Willi" usualmente se hacen elegibles al programa por tres categorías de
discapacidades: otras discapacidades de salud, discapacidades múltiples o retardación
mental. Es por esta razón que el Departamento, no levanta datos en cuanto a la cantidad
de niños servidos con este síndrome.
De igual forma, comentan que como dato cierto y a consecuencia de casos
específicos, para el año escolar 2011-2012 la Secretaria Asociada de Educación Especial
brindó adiestramiento al personal docente sobre el síndrome y su manejo. Explican, que
en el pasado se han realizado esfuerzos para divulgar y adiestrar sobre esta condición,
reconocen que aún pueden existir dudas e interrogantes sobre la misma, ya que el
síndrome en cuestión es poco común.
En su misión como SAFE aspiran a mantener su personal docente y de apoyo
informado y educado sobre las condiciones que puedan presentar sus estudiantes. Ponen
como prioridad que el servicio que se ofrezcan a los estudiantes responda a sus
necesidades.
Par tal razón, el Departamento entiende que es oportuna la obligación que esta ley
les impone de adiestrar al personal de la escuela que vaya a recibir un niño diagnosticado
con el síndrome "Prader Willi". Creen que esto afectaría positivamente a la comunidad
escolar, brindaría seguridad al padre, madre o tutor del menor y, lo más importante,
repercutiría en un acomodo más apropiado a los estudiantes.
Pero entienden que ciertamente, no se puede eludir la responsabilidad de brindar
a todos las mismas oportunidades y garantizar un ambiente en que puedan desarrollarse
al mismo nivel, tanto aquellos que presentan diversidad funcional como aquellos que no.
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Crear un mundo que sea reflejo de cada uno es responsabilidad de todos. Es por esto que
el Departamento avala el presente proyecto.
Luego de expresada la intención y los comentarios sometidos por nuestros
deponentes, sobre el Proyecto del Senado 221, la Comisión Informante recomienda la
aprobación de la presente medida.
Dentro de las recomendaciones de enmiendas incluidas en el presente Proyecto,
se desprenden las siguientes, las cuales fueron sugeridas en el Entirillado Electrónico que
se acompaña junto a este Informe:
Se especifica que la Administración de Seguros de Salud, (ASES) incluya en la
"Lista de Diagnósticos para Cubierta de Niños con Necesidades Especiales" para los efectos
de la cubierta dentro del Plan de Salud Gubernamental el síndrome de "Prader Willi"
debidamente diagnosticado.
Se desprende de la investigación que el Síndrome de "Prader Willi" ya se
encuentra incluido en la "Lista de Diagnósticos para Cubierta de Niños con Necesidades
Especiales", dentro del Plan de Salud del Gobierno, con una Cubierta Total; sin un
mínimo de servicios a ser cubiertos. La integración de dicha recomendación de
enmienda, lo que busca es disponer que la Administración de Seguros de Salud, revise
los reglamentos ya establecidos y corrobore que dentro de la Cubierta de Servicios
atemperada bajo la Cubierta Especial, del Plan de Salud del Gobierno, se contemple y se
garantice que el Síndrome de "Prader Willi", reciba los servicios ya cubiertos, estipulados
dentro de dicha Cubierta, cumpliendo con los parámetros ya establecidos.
Además, se recomienda el que se incluya: el Síndrome de Prader-Willi entre los
defectos congénitos a ser vigilados dentro del Sistema de Vigilancia y Prevención de Defectos
Congénitos.
Por lo cual, se le ordena al Departamento de Salud, incluir el síndrome de "Prader
Willi", entre los defectos congénitos a ser vigilados, para así poder mantener las
estadísticas oficiales de cada caso que se presenta en Puerto Rico; estableciendo de
manera activa y sistemática la ocurrencia de los defectos. Manteniendo y evaluando los
esfuerzos de prevención y de esta manera, poder establecer la prevalencia del síndrome
en nuestra Isla.
Por otro lado, se tomó en consideración la creación de un Plan Estratégico, el cual:
Será deber de los Departamentos de Salud, Familia, Educación y de la Vivienda el establecer Planes
Estratégicos dentro de cada agencia enumerada, en donde se implementen estrategias para la
prestación de servicios que cubran la necesidad a personas que padezcan del Síndrome de Prader-
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Willi de todas las edades; prestando también atención a la población mayor de veintiún (21) años
de edad.
De igual forma se tomó en consideración, establecer los parámetros a seguir para
la debida implantación del Plan Estratégico y se indica que: Sera obligación de las agencias
a las cuales se le requiere realizar el Plan Estratégico, que las metas y prioridades incluidas en el
mismo; sean establecidas en un término no mayor de cuatro (4) años, a partir de la creación del
Plan Estratégico. Se les solicitará a las agencias someter al Gobernador, a la Cámara de
Representantes y al Senado de Puerto Rico; copia fiel y exacta del Plan Estratégico dentro de los
seis (6) meses contiguos, a partir de la aprobación de la presente medida.
Lo expuesto anteriormente, se incluyó basado en las necesidades que caracterizan
a esta población; para que mediante un Plan Estratégico diseñado por las agencias antes
mencionadas; se puedan atender y/o ofrecer la prestación de servicios necesarios, que
impliquen la satisfacción de dichas necesidades, según el alcance permitido; con el fin de
poder mejorar la calidad de vida de los niños, jóvenes y adultos diagnosticados con el
Síndrome de "Prader Willi". De igual forma, poder disponer los parámetros a seguir en
la implantación del Plan Estratégico, conforme a lo dispuesto en la presente política
pública.
Por todo lo anteriormente expresado, esta Comisión muy respetuosamente
concluye, que con la creación de la presente política pública se busca garantizar el
desarrollo de políticas destinadas a fomentar el bienestar de los niños, jóvenes y adultos
diagnosticados con el Síndrome de "Prader Willi". Reconocer y/o identificar mediante el
Sistema de Vigilancia y Prevención de Defectos Congénitos, esta rara condición genética,
para que de esta forma el Departamento de Salud, mantenga un monitoreo preciso, sobre
la prevalencia de la condición en la isla. En adición, les brindamos a nuestros niños,
jóvenes y adultos que padecen de dicho síndrome, la oportunidad de obtener servicios
adaptados a su condición; requiriendo el adiestramiento y la capacitación a los
profesionales que laboran en la comunidad escolar, para que así, puedan manejar y
atender adecuadamente las necesidades presentadas, por esta población. De igual forma,
se ordena la creación de un Plan Estratégico, que será deber del Departamento de
Educación, del Departamento de la Vivienda y del Departamento de Salud desarrollar el
mismo; dirigido a implementar estrategias integradas que estén destinadas a satisfacer
las necesidades que correspondan a dicha población, dentro de los alcances permitidos,
a tenor con la presente política pública.
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CONCLUSIÓN
Por todo lo antes expuesto, la Comisión Salud, de la Cámara de Representantes
del Estado Libre Asociado de Puerto Rico, previo estudio y consideración de la misma,
tiene a bien someter su Informe con relación al Proyecto del Senado 221, recomendando
su aprobación, con las enmiendas contenidas en el entirillado electrónico, que se adjunta a
este Informe.
Respetuosamente sometido,
LYDIA MÉNDEZ SILVA
Presidenta
Comisión de Salud