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N10-Hipertensión Pulmonar I
Dra. Jiménez
El circuito pulmonar normal es circuito de baja presión y baja resistencia por dos razones:


Tiene una gran área de corte transversal del lecho vascular
Tiene una alta capacitancia, es decir tiene una gran capacidad de tolerar aumentos en el flujo y
aumentos en el grosor.
Parámetros normales en la arteria pulmonar:
La PAP media en reposo es de 14 ± 3 mmHg, con un límite máximo de aproximadamente 20 mmHg.
Entre 20 mmHg y 24 mmHg, todavía existe un rango que no está bien establecido si son pacientes que
realmente son hipertensos pulmonares, si son pacientes que hay que librar por hipertensión pulmonar o
si son pacientes si son pacientes que van a desarrollar hipertensión pulmonar.
Hipertensión Pulmonar
Es una enfermedad hemodinámica y patofisiológica que se define como un aumento en la presión
arterial pulmonar (PAP) media a 25 mmHg o más en reposo, medida durante el cateterismo cardiaco
derecho.
Desde el punto de vista fisiopatológico la hipertensión pulmonar se puede clasificar en dos:
Definición
Características
Grupos
1. HAP
Hipertensión
Pulmonar
Precapilar
PAP media ≥ 25 mmHg
3.HP por enfermedades
pulmonares y/o hipoxemia
PEAP ≤15 mmHg
4. HPTC
GC normal o reducido
5. HP por mecanismo poco claro
o multifactorial
Hipertensión
Pulmonar
Postcapilar
PAP media ≥ 25 mmHg
PEAP > 15 mmHg
2. HP causada por cardiopatía
izquierda
GC normal o reducido
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Factores de Riesgo
El siguiente cuadro resume los factores de riesgo para hipertensión pulmonar:
Figura 1. Causas de Hipertensión Pulmonar
Clasificación
Anteriormente se clasificaba como:
 Primaria
 Secundaria
Actualmente existe una nueva clasificación:
1. Hipertensión Arterial Pulmonar
o Heredable: se han encontrado nuevas mutaciones.
2. Hipertensión Pulmonar asociada a cardiopatía izquierda
3. Hipertensión Pulmonar por enfermedades pulmonares y/o hipoxemia
4. Hipertensión Pulmonar tromboembólica crónica
5. Hipertensión Pulmonar con mecanismos poco claros o multifactoriales
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Figura 2. Clasificación de la Hipertensión Pulmonar
Causas


Hipertensión pulmonar debida a enfermedades del corazón izquierdo
Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades del sistema respiratorio y/o hipoxemia
Grupos
Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar
Es es un diagnóstico de exclusión, se descartan todos las causas de hipertensión precapilar.
La caracterización hemodinámica de la HAP incluye:



PAPm ≥25 mmHg
Presión enclavada arteria pulmonar ≤15 mmHg
Resistencias vasculares pulmonares >3 WU
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Se divide en:




Heredable
Inducida por fármacos y toxinas
Asociada a HAPA
Idiopática
Asociada a:





Infección por el VIH
Hipertensión Portal
Enfermedades cardiacas congénitas
Esquistosomiasis
Enfermedad del tejido conectivo: esclerosis sistémica, lupus, artritis reumatoide.
Patología:


Las arterias pulmonares afectadas son aquellas que tienen < 500 μm de diámetro.
o Hay hipertrofia de la media
o Cambios proliferativos y fibróticos en la íntima
o Engrosamiento de la adventicia con moderado infiltrado infamatorio
o Proceso inflamatorio perivascular
o Lesiones complejas que se conocen como lesiones plexiformes que son características de la
HP y dentro de estas se pueden formar trombos.
Las venas pulmonares no están comprometidas
Figura 3. Hipertensión Pulmonar Idiopática
Patogénesis:
Se desconocen los procesos exactos que inician los cambios patológicos vistos en estos pacientes,
aunque sí se sabe que es de tipo multifactorial es decir que afecta varias vías bioquímicas y tipos de
células.
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Figura 4. Vías afectadas en la HAP
Se ven afectadas tres vías fisiopatológicas, la vía de la endotelina, la vía del óxido nítrico y la vía de la
prostaciclina. Existe un desequilibrio entre diferentes sustancias vasodilatadoras y sustancias
vasoconstrictoras, entonces si existe estímulo a nivel de la producción de endotelina va a existir exceso
de vasoconstricción por lo que se le administra al paciente inhibidores de los receptores de endotelina
para producir vasodilatación.
También se administran medicamentos que son estimuladores de la guanilciclasa que ayuda a mejorar la
cantidad de óxido nítrico en los vasos del paciente y producir vasodilatación.
El aumento de RVP está relacionado con diferentes mecanismos:




La vasoconstricción
El remodelado proliferativo y obstructivo de la pared vascular pulmonar
La inflamación
La trombosis
El paciente va a tener:



Predisposición genética
Expuesto a un medio ambiente donde utiliza drogas
Se produce un proceso a nivel vascular pulmonar que inicia como vasoconstricción, sigue con
inflamación y remodelación vascular y finalmente con aumento de la RVP.
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Causas de la vasoconstricción:

Desequilibrio entre las sustancias vasoconstrictoras y vasodilatadoras, puede ser una afección
de una estas vías o una mezcla de varias.
o Aumento de tromboxano
o Disminución de la prostaciclina
o Disminución crónica del óxido nítrico
o Aumento en los niveles de endotelina
Remodelamiento vascular:



Fibrosis de la íntima
Hipertrofia de la media
Matriz extracelular aumentada (aumento de colágeno y elastina)
Algunos pacientes presentan trombosis in situ (arteriolas):





Aumento de la actividad plaquetaria
Aumento de serotonina
Aumento de la inhibición del activador de plasminógeno
Aumento de fibrinopéptido
Disminución de trombomodulina
1.1 Hipertensión arterial pulmonar idiopática





Es una enfermedad rara pero provoca 15 casos por millón de la población general
E mucho más común en mujeres: 1.7/1.0
Edad promedio de 37 años
Tiene un mal pronóstico
La causa inicial no se conoce
1.2 Hipertensión pulmonar arterial asociada a colagenopatías, se presenta en pacientes con:







Lupus
Esclerosis sistémica
Síndrome de Crest
Artritis Reumatoides
Síndrome de Sjogren
Dermatomiosistis/polimiositis
Enfermedad mixta del tejido conectivo
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Algunas causas son:



Puede anteceder en años al diagnóstico de la enfermedad autoinmune
Fibrosis pulmonar
Cardiopatías intersticiales, pero en muchos casos el intersticio es normal y sólo se ven
comprometidos los vasos pulmonares
1.3 Hipertensión pulmonar por enfermedad cardiaca congénita



Se da cuando existe un desequilibrio entre la fuerza que realiza el corazón para manejar los
cambios de presiones y lo que tolera el ventrículo derecho para poder mantener ese trabajo en
forma constante. Son pacientes que han tenido la cardiopatía toda la vida y de pronto hacen
una insuficiencia cardiaca derecha, el ventrículo se dilata y falla por la sobrecarga.
Se presenta en adultos.
Requieren tratamiento específico con vasodilatadores.
1.4 Hipertensión pulmonar arterial: hipertensión portal


En común en asociación a enfermedad hepática avanzada
Sucede por alguno de estos tres mecanismos o por combinación de estos:
o Flujo arterial pulmonar alto por circulación hiperdinámica
o Sobrecarga de volumen debida contractilidad ventricular izquierda disminuida
o Condiciones donde aparecen cambios histológicos de lesiones plexiformes, se cree que
existe un mecanismo de tipo inmunológico.
1.5 Hipertensión pulmonar arterial: infección por VIH




Es mucho más frecuente que en la población general y evolución más rápida, no parece haber
relación entre el nivel de CD4+ y la severidad y prevalencia de hipertensión pulmonar
18% pacientes tienen otros factores de riesgo como son el uso de drogas IV o enfermedad
hepática crónica
Etiología desconocida: no se tamizan.
Poner atención en caso de disnea de esfuerzo o sincope
1.6 Hipertensión pulmonar arterial: uso de anorexígenos
 Es 30 veces más frecuente en pacientes que toman anorexígenos por más de 3 meses
 Sigue presente a pesar de la descontinuación de la droga por varios meses
 Agentes implicados:
o Aminorex
o Fenfluramina
o Dexfenfluramina
o Anfetaminas
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
El mecanismo fisiopatogénico no está claro, pero se propone que está relacionado con los
niveles de serotonina (vasoconstrictor pulmonar y estimula proliferación del musculo liso).
Grupo 2: Hipertensión pulmonar causada por cardiopatía izquierda




Enfermedad del atrio o ventrículo izquierdo
Enfermedad valvular izquierda
Secundaria a cualquier condición que dificulte el drenaje venoso pulmonar
La disfunción ventricular izquierda y la enfermedad de la válvula mitral aumentan la presión
atrial izquierda y así se obstruye el drenaje venoso pulmonar
Grupo 3: Hipertensión pulmonar por enfermedades pulmonares y/o hipoxemia
Se da en pacientes que tienen:
 EPOC, llegan a tener hipoxemia que produce una vasoconstricción sostenida. Existe obliteración
del lecho capilar.
 Enfermedad pulmonar intersticial, la destrucción del parénquima compromete los vasos
pulmonares, existe obliteración del lecho capilar.
 Trastornos respiratorios del sueño (apnea del sueño que provoca hipoxemia sostenida y
vasoconstricción)
 Desordenes de hipoventilación alveolar
 Exposición crónica a las grandes alturas, porque la concentración de oxígeno es más baja
entonces los pacientes tienen hipoxemia crónica y vasoconstricción.
 Anormalidades del desarrollo
 Generalmente es de grado leve o moderado excepto en enfermedad pulmonar intersticial
severa.
 40% de los pacientes con EPOC y VEF1s < 1 L desarrollan HP
 70% de los pacientes con EPOC y VEF1s < 0.6 L tiene HP
Nota: Existe un subgrupo de pacientes que tiene hipertensión pulmonar desproporcionada a su
enfermedad, que se deben estudiar porque pueden tener una mezcla multifactorial de parte arterial y
parte del grupo 3, parece ser que estos pacientes mejoran al administrar algunos tipos de
medicamentos.
Grupo 4: Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTC)
Los pacientes presentan:
 Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales, distales o ambas.
 Normalmente estos pacientes tienen alguna enfermedad de la coagulación como déficit de
proteína C o S.
 Pueden tener historia de haber tenido una embolia pulmonar, aproximadamente del 5 al 7% de
pacientes con embolia pulmonar terminan desarrollando una HPTC tiempo después.
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

Generalmente son pacientes jóvenes que llegan con historia de trombosis venosa profunda,
cuadros de disneas repetitivas, antecedentes de trombosis en miembros superiores, síndrome
antifosfolípidos o abortos a repetición.
Generalmente una PAP >50 mmHg sugiere proceso crónico con hipertrofia de ventrículo
derecho.
Grupo 5: Hipertensión Pulmonar con mecanismos poco claros o multifactoriales
Es un grupo de enfermedades raras que se asocia a la HP como:
 Sarcoidosis
 Histiocitosis pulmonar de células de Langerhan’s
 Linfangioleiomiomatosis pulmonar
 Anemias hemolíticas como la drepanocítica
 Compresión de vasos pulmonares por:
o Adenopatía
o Tumores
o Mediastinitis fibrosante
Presentación Clínica
Síntomas:





Disnea de esfuerzo
Fatiga
Debilidad
Síncope
Dolor torácico: retroesternal y opresivo.
Examen Físico





Elevación paraesternal izquierda
Componente pulmonar del segundo ruido aumentado
Soplo pansistólico de regurgitación tricuspídea
Soplo diastólico de insuficiencia pulmonar
Un tercer ruido en S3 ventricular derecho
Existen algunos hallazgos específicos como:



Dedos en palillo de tambor: que se asocia a HP o cardiopatías congénitas
Fenómeno de Raynaud: se asocia a HAPI, o a una HP por colagenopatía.
Ulceración digital y esclerodactilia: se asocia a esclerosis sitémica.
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Electrocardiograma:
Figura 5. Electrocardiograma de un paciente con HP
Es poco específico, no se utiliza para hacer diagnóstico si no para descartar otras cosas, se observa:



Ritmo sinusal
Desviación del eje a la derecha
Hipertrofia ventricular derecha
Placa de Tórax
Tampoco sirve para hacer diagnóstico, se observa:



Aumento del tamaño del tronco principal de la arteria pulmonar y sus ramas principales
Amputación brusca de la vascularización periférica
Cámaras derechas agrandadas en casos avanzados
Algoritmo diagnostico
Lo primero que se realiza es un ecocardiograma, va a permitir
de manera no invasiva, tener datos de si el paciente HP. Si el
ecocardiograma da resultados de riesgo intermedio o alto, es
necesario estudiar al paciente por los grupos más comunes, es
decir corazón y pulmón, entonces se le realizan todas las
pruebas necesarias. Si el paciente no tiene ninguna
enfermedad cardiaca ni pulmonar se realiza una gammagrafía
de pulmón, si este es sugestivo de que tiene trombos se realiza
un angio-TAC e incluso un cateterismo y una arteriografía.
Ahora bien si la gammagrafía da negativo, se piensa en que el
paciente es del grupo 1 o del 5, se realiza un cateterismo
cardiaco derecho y así se confirma que es un grupo 1 y se
realizan todos los exámenes que se requieren como el de VIH y
hepáticos.
Figura 6. Algoritmo Diagnóstico
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Ecocardiograma:
Figura 7. Ecocardiograma en paciente con HP
Es el examen esencial para saber el nivel de riesgo de tener HP. Existen algunos criterios específicos para
determinar el riesgo como:


Velocidad de regurgitación tricuspídea ≤ 2,8 m/s el riesgo es bajo, si es menor a 2,6 m/s pero
hay cambios en el corazón, el riesgo es intermedio y si la velocidad es muy rápida aunque no
tenga cambios en el corazón sugestivos de HP, el riesgo es alto. Cuando la velocidad es muy alta
y hay cambios en el corazón o cuando la velocidad es extremadamente alta definitivamente el
paciente presenta HP.
PAPS ≤ 36 mmHg
Tratamiento



Exámenes para descartar grupos más frecuentes: TAC, gases arteriales, pruebas de función
pulmonar, normalmente presentan pruebas de función pulmonar normal con capacidad de
difusión del CO baja.
El TAC sirve para descartar enfermedad pulmonar intersticial, también permite medir el
diámetro de las arterias pulmonares y compararlo con el de la aorta.
También se puede realizar RM cardiaca y es la manera más confiable de ver el funcionamiento
cardiaco, sin embargo en CR no se realiza. Permite ver dilataciones y desplazamientos, derrame
pericárdico.
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