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ERITEMA MULTIFORME
Es una formación de ampollas y una
condición mucocutánea ulcerativa de
etiopatogénesis incierta. Es probablemente
un proceso mediado inmunológicamente,
aunque la causa ha sido pobremente
entendida. En al menos el 50% de los
casos, el clínico puede identificar además
una infección precedente, tal como herpes
simple o mycoplasma pneumoniae, o
exposición a exposición a alguna variedad
de
medicamentos,
particularmente
antibióticos o analgésicos. Estos agentes
pueden desencadenar el trastorno
inmunológico que produce la enfermedad.
Técnicas sofisticadas en la biología
molecular han demostrado la presencia de
ADN de herpes simple en pacientes con
eritema
multiforme
recurrente,
soportando así el concepto de un evento
inmunológico
precipitante.
Interesantemente,
estudios
de
inmunofluorescencia directa e indirecta
son no específicos y no son muy usados en
el diagnóstico, excepto para excluir otras
enfermedades vesículobullosas.
Un espectro de severidad de esta
enfermedad ha sido reconocido por
muchos años, que van de eritema
multiforme
menor
hasta
eritema
multiforme
mayor
(tradicionalmente
conocido como sinónimo de Síndrome
Stevens-Johnson) y necrólisis epidérmica
tóxica
(enfermedad
de
Lyell).
Publicaciones recientes han sugerido que
el eritema multiforme menor y mayor
pueden representar un diferente proceso
distintivo de las últimas dos condiciones.
Sin
embargo,
considerables
superposiciones en las características
clínicas del eritema multiforme mayor y el
síndrome de Stevens-Johnson han sido
vistas, y este esquema de clasificación se
ha vuelto controversial.
Características Clínicas
Usualmente tiene un inicio agudo y puede
mostrar
un
amplio
espectro
de
enfermedad clínica. En el leve final del
espectro, las ulceraciones se desarrollan
afectando la mucosa oral primariamente.
En esta forma más severa, la caída de piel
y ulceración de toda la piel y mucosas
puede ser vista (necrolisis epidérmica
tóxica o enfermedad de Lyell).
Pacientes
afectados
con
eritema
multiforme son usualmente jóvenes en
rango de edad de 20 a 30 años. Los
hombres
son
afectados
más
frecuentemente que las mujeres.
Síntomas prodrómico incluyen fiebre,
malestar, dolor de cabeza, tos, dolor de
garganta; ocurriendo aproximadamente
una semana antes de que empiece.
Aunque la enfermedad es autolimitante,
usualmente las últimas 2 a 5 semanas,
alrededor del 20% de los pacientes
experimenta
episodios
recurrentes,
usualmente en la primavera y otoño.
Lesiones eritematosas de piel se
desarrollan en alrededor del 50% de los
casos. Una variedad de apariencias pueden
estar presentes. Típicamente, lesiones
tempranas aparecen en las extremidades y
son planas redondas y rojo oscuras. Se
convierten en poco elevadas y pueden
evolucionar a ampollas con centro
necrótico. A veces lesiones particulares de
la piel se desarrollan como altamente
características de la enfermedad. Esas
lesiones
aparecen
como
anillos
eritematosos pareciendo un “objetivo” u
ojo de toro (lesiones de tiro al blanco).
Las lesiones orales empiezan como parches
eritematosos que experimentan necrosis
epitelial y evolucionan a grandes, erosiones
superficiales y ulceraciones con bordes
irregulares. Costras hemorrágicas en la
zona de los bermellones es común. Esas
lesiones orales, como lesiones de la piel,
emergen rápidamente y son incómodas. A
veces los pacientes están deshidratados
porque son incapaces de ingerir líquidos
como resultado del dolor de la boca. Las
ulceraciones a menudo tienen distribución
difusa. Los labios, mucosa labial, lengua,
piso de boca y paladar blando son los sitios
más comunes de envolver. Encía y paladar
duro son relativamente escatimados.
sido mal escaldado. En contraste al eritema
multiforme mayor, tiende a ocurrir en
personas mayores con predilección por el
sexo femenino; si el paciente sobrevive,
entonces el proceso cutáneo resolverá en 2
a 4 semanas. Sin embargo, las lesiones
orales pueden tomar largo tiempo para
sanar, daño ocular se ve en la mitad de los
pacientes. Estas severas presentaciones del
eritema multiforme son raras. El eritema
multiforme mayor ocurre en una tasa de 5
casos por millón por año, y la necrólisis
epidérmica tóxica ocurre en un rango de
un caso por millón por año.
Eritema multiforme mayor
Tratamiento y pronóstico
Es la forma más severa de la enfermedad.
Conocida como eritema multiforme mayor
o síndrome de Stevens Johnson es
usualmente desencadenado por una droga
más que por infección. Se deben hacer
exámenes oculares o genitales ya que estas
mucosas pueden estar afectados en
conjunto a las lesiones orales y de la piel.
Con envolvimiento ocular severo, la
cicatrización puede ocurrir como en el
penfigoide cicatrizal.
El manejo es controversial. En el pasado, el
uso de corticosteroides sistémicos o
tópicos fueron mencionados, hay evidencia
clínica de que estos medicamentos alteran
el curso de la enf3ermedad, sin embargo.
Si la droga causante es identificada, debe
descontinuarse inmediatamente.
Necrosis epidérmica tóxica
Si los episodios recurrentes de eritema son
un problema, entonces un factor iniciante,
tal como herpes virus recurrente o
exposición a una droga, debería de ser
buscado.
Si
la
enfermedad
es
desencadenada por herpes simple, el
aciclovir o valaciclovir pueden prevenir
recurrencias.
Pucos dermatólogos consideran que
representa la forma mas severa de eritema
multiforme.
Más
comúnmente
desencadenada por exposición a alguna
droga, con mas de 200 diferentes
medicamentos
implicados.
Estudios
recientes han mostrado que el daño al
epitelio es debido al incremento de
apoptosis de células epiteliales. La caída
difusa de la piel de una significante
proporción de la piel y superficies mucosas
lo hacen parecer como si el paciente ha
Si el paciente es deshidratado como
resultado de no poder comer por el dolor
oral, entonces rehidratación venosa puede
ser necesaria con anestesia tópica para
decrecer el poco confort.
Generalmente, el eritema multiforme no es
amenazante para la vida excepto en sus
formas más severas. 34% de mortalidad en
px con necrólisis epidérmica tóxica; 2 a
10%
para
Stevens Johnson.
Los
corticosteroides deberían emplearse en el
tratamiento de necrólisis epidérmica tóxica
ya que algunas investigaciones han
encontrado que tales drogas pueden de
beneficio. Administración intravenosa de
Inmunoglobulinas ha sido mostrado que
funciona en varios ensayos produciendo
resolución remarcable de la necrólisis
epidérmica tóxica, presumiblemente por el
bloqueo del ligando Fas, que se presume
que inicia la apoptosis de la célula epitelial.
Debido a que las lesiones por necrólisis
epidérmica tóxica son tratadas como la piel
de px quemados, el manejo de estos
pacientes en la unidad de quemados del
hospital es recomendada.