Download Descargar archivo adjunto file_download

Monografía de Química Biológica
Profesor: Lautaro Kremenchuzky
Alumnos: Ariel Abramovici, Andrea Antelo, Ariana
Capuia, Manuel Otero, Benjamín Vidal, Lara
Waisman
Tema:
Proteinuria de Bence Jones
Introducción:
La proteinuria de Bence Jones consiste en la aparición de esta proteína en la
orina del paciente y es un síntoma derivado del mieloma multiple (cáncer de
medula ósea) un tipo de gammapatía monoclonal (proliferación inusual de
células sanguíneas) .Según datos del año 2000, en todo el mundo se
desarrollaron aproximadamente 250.000 casos de este cáncer.
Fisiopatología
A medida que la cantidad de células plasmáticas aumenta, la cantidad de
glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en la sangre disminuye. Además,
la cantidad de paraproteína aumenta en la sangre y en la médula ósea,
destruyendo estructuras óseas. Es por eso que varios síntomas
aparentemente no relacionados son característicos del mieloma múltiple:
• Dolor óseo
• Fracturas óseas en la columna y las costillas
• Compresión de la médula espinal que provoca dolor, debilidad muscular y
dificultades urinarias
• Anemia (disminución de la cantidad de glóbulos rojos en la sangre), que
causa fatiga
• Infecciones a repetición
• Sangrados nasales
Factores predisponentes
Se desconocen. A pesar de que se han dado grandes pasos para tratar la
enfermedad, aún se desconocen las causas de la misma y las formas de
prevenirla. Un sistema inmunológico atípico es el que presentan los pacientes
con mieloma múltiple ya que los mecanismos naturales de defensa contra
las enfermedades han sido dañados. Cabe destacar que la enfermedad no es
contagiosa.
Causas
Actualmente se desconoce la causa del mieloma múltiple. Este cáncer, por lo
general, se produce en personas mayores de 60 años. Es apenas más común
entre los hombres que entre las mujeres. A menudo puede ser hereditario. El
mieloma múltiple también es más común en personas de raza negra que en
personas de raza blanca. Algunos estudios sugieren que los agricultores y las
industrias a base de petróleo podrían estar en mayor riesgo debido a la
exposición a sustancias químicas.
Desarrollo de la enfermedad
Mieloma múltiple en etapa I:

Relativamente pocas células cancerosas se han diseminado a través del
cuerpo.

El número de glóbulos rojos y la cantidad de calcio en la sangre son
normales.

No existe la presencia de un tumor (plasmacitomas) en el hueso.

La cantidad de proteína M en la sangre u orina es muy baja.

Pueden no haber síntomas de enfermedad.
Mieloma múltiple en etapa II:

Un número moderado de células cancerosas se ha diseminado a través de
todo el cuerpo.
Mieloma múltiple en etapa III:

Un número relativamente grande de células cancerosas se ha diseminado
a través de todo el cuerpo.

Podrían presentarse alguno o más de los siguientes síntomas:

Una disminución en él numero de glóbulos rojos, causando anemia.

La cantidad de calcio coloidal en la sangre es muy alta debido a que
los huesos se están deteriorando y eliminando sales de calcio.

Se encuentran más de 3 tumores óseos (plasmacitomas).
Diagnóstico
El análisis debe hacerse en base a la orina del paciente. Este debe comenzar a
orinar para limpiar la uretra, solo recogiendo la orina luego de que una
pequeña cantidad de la misma ya cayó al inodoro.
El análisis consiste en calentar la muestra, si la proteína está presente en la
orina se la verá precipitar alrededor de los 75 °C, pero se volverá a disolver
cuando la muestra comience a hervir. La cantidad de la proteína que
aparezca en la orina es importante para el seguimiento del paciente y la
evolución de su enfermedad.
Se sospecha la presencia de mieloma múltiple cuando un paciente con dolor
óseo tiene pruebas que muestran lesiones óseas en el cráneo, la columna o
las costillas; anemia; insuficiencia renal; y niveles altos de calcio en sangre
que están acompañados por la presencia de paraproteínas(Inmunoglobulina
anormal que aparece en el suero de pacientes afectados de mieloma
múltiple) en la sangre y la orina. El diagnóstico se hace cuando la aspiración
de médula ósea muestra un aumento de la cantidad de células plasmáticas.
Un análisis más detallado de estas células es posible que indique el
pronóstico. Estudios recientes muestran que el mieloma múltiple está
sistemáticamente precedido por estados precursores denominados
gammopatía monoclonal de significancia indeterminada y mieloma latente.
En ese momento, hay evidencia de que el tratamiento temprano previene la
evolución al mieloma múltiple manifiesto; no obstante, no se sabe si produce
una supervivencia general más prolongada. El mieloma múltiple es una
enfermedad tratable y muchos pacientes disfrutan de su vida durante
muchos años tras el diagnóstico. Las opciones de tratamiento para el
mieloma múltiple incluyen medicamentos que afectan el sistema inmunitario
(como la talidomida y la lenalidomida), inhibidores de proteasomas (como el
bortezomib), quimioterapia (uso de medicamentos que eliminan células
cancerígenas), o radioterapia. Desde mediados de la década de 1990, el
tratamiento con altas dosis con el medicamento quimioterapéutico melfalan
seguido por un trasplante de células madre autólogas (utilizando las propias
células madre del paciente) ha sido parte de la terapia para los pacientes con
diagnóstico reciente de menos de 65 a 70 años sin otras enfermedades
graves.
Conclusiones
Con toda la información que hemos recaudado, pudimos concluír que la
enfermedad del Mieloma Múltiple posee tratamientos muy parecidos a otros
tipos cáncer, (con quimioterapia y radioterapia),también que si esta bien
tratado y se descubre a tiempo, la esperanza de supervivencia es alta.
Ésta enfermedad es más común en hombres, individuos de raza negra,y
también se puede padecer por predispocición genetica o contacto exesivo
con productos quimicos nocivos
Bibliografía:
 Artículo “Aspectos clínicos y de laboratorio de las proteínas de Bence
Jones” Jose Antonio Viedma Contreras – Laboratorio de Análisis
Clínicos, Hospital General y Universitario de Elche, Alicante
 “Bioquímica Humana” Jose Macarulla, Felix Goñi – Editorial Reverté,
página 116-117: “Las proteínas en la clínica”.
 Artículos de Wikipedia:
Gammapatía monoclonal: http://es.wikipedia.org/wiki/Gammapatía_monoclonal
Mieloma múltiple:
http://es.wikipedia.org/wiki/Mieloma_múltiple
Anticuerpo (Inmunoglobinas):
http://es.wikipedia.org/wiki/Anticuerpo
Proteína de Bence Jones:
http://es.wikipedia.org/wiki/Proteína_de_Bence_Jones
Factores predisponentes y desarrollo de la enfermedad
http://www.monografias.com/trabajos71/mieloma-multiple/mieloma-multiple2.shtml#bibliograa