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UNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALA CENTRO UNIVERSITARIO METROPOLITANO FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS UNIDAD DE INMUNOLOGÍA Y MICROBIOLOGÍA MÉDICA TERCER AÑO ACTIVIDAD PRACTICA No.3 GUIA DE DISCUSION DE CASO CLINICO: LINFOCITOS “T” Dr. Mario Roberto Pinto JP, niña adoptada de 1 año y 6 meses de edad, que presenta como antecedentes importantes; múltiples infecciones virales y fúngicas recurrentes graves que ocasionaron ingreso al Hospital Pediátrico en número de 4 ingresos, ejemplo: Infección por virus sincitial respiratorio y Candida albicans. Las infecciones han cedido con el tiempo, aunque muy lentamente y las micosis han respondido a la medicación antifúngica. Desde su primera hospitalización, fue reportado soplo sistólico grado II/IV, no ha presentado cianosis, ni síntomas de insuficiencia cardiaca. Pero no ha sido estudiado. Hace 5 días presentó cuadro catarral e inició hace 24 horas, fiebre de 39ºC, tos y dificultad para respirar por lo que fue referido a este Hospital de un hospital local. Siendo evaluado e ingresado a cuidados intensivos. Se le administró O2 y antibióticos de amplio espectro con lo cual mejoró. El peso y la talla eran menor ostensiblemente a una niña de su edad. Se observó al ingreso hipertelorismo e implantación baja de los orejas, acortamiento de espacio labio nasal. Con todos los antecedentes anteriores a usted le interesa encontrar la causa subyacente del problema de esta niña. El radiólogo del hospital local de donde fue referida la paciente, le realizaron radiografías de tórax, reportó neumonía bilateral, pero envío a usted las radiografías con una nota que indica la ausencia aparente de sombra tímica. El radiólogo ha preguntado si existen otros signos de ausencia congénita del timo. Cuando usted efectuó la historia clínica de la niña, describió hipertelorismo e implantación baja de las orejas. OBJETIVOS Que el estudiante. 1. Correlacione mutaciones en los cromosomas, cambio en el fenotipo de células y órganos y la sintomatología de enfermedades relacionadas con los linfocitos T. 2. Reviso y utilice conocimientos relacionados con los linfocitos T y llegar a un diagnóstico y tratamiento adecuado para esta paciente. PREGUNTAS 1. Compare los tipos de infecciones que esta paciente presenta con las diversas inmunodeficiencias. 2. ¿Cuál es la importancia del tipo de infecciones que esta paciente presenta predominantemente como las víricas y fúngicas? ¿Qué inmunodeficiencia 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. de la inmunidad innata y adquirida presentarían un caso clínico como el presente? Después de la evaluación cardiovascular a la paciente, se diagnóstico estenosis aórtica leve ¿cuáles son las principales anomalías cardiovasculares que puedan presentarse asociadas al cuadro clínico de la paciente y qué anomalías endócrinas pueden también estar relacionadas con este caso? La radiografía de tórax mostró que no existía sombra tímica ¿Cuál es la función del timo? ¿Cuáles son los diferentes estadios de desarrollo de los linfocitos T para llegar a TCD4, TCD8 y TCD17? Revise los siguientes aspectos: a) Recombinación somática, b) selección positiva, c) selección negativa, d) muerte por abandono, e) repertorio de linfocitos T, f) describa el fenotipo de las células en desarrollo de las siguientes moléculas Cd2, CD3, CD4 y CD8. Dado a que no hay sombra tímica en la radiografía de tórax, hay que estudiar la función y la cantidad de linfocitos T. Primero se determina la cantidad total de linfocitos en una hematología completa y luego las rosetas E, o la técnica de citometría de flujo determinando el número de linfocitos CD2 o CD3 en sangre de la paciente. Una prueba que se usa habitualmente para determinar la función de los linfocitos T (siempre que el niño no sea un recién nacido) es la prueba cutánea retardada. ¿Qué mide esta prueba? ¿Qué antígeno común se emplea en ella? Explique el motivo por el que se emplea este antígeno en concreto. Otra prueba que determina la función de los linfocitos T es la proliferación de los mismos mediante lectinas mitógenas ¿Qué lectinas se usan para estimular a los linfocitos T? Describa la prueba en términos generales. Explique cómo un defecto tímico congénito puede afectar a los valores de anticuerpos contra antígenos de las vacunas (Ej. Tétanos) ¿Qué significa el acrónimo CATCH 22? En un gran número de inmunodeficiencia el tratamiento de elección es el transporte de médula ósea, cuando se entra el donante adecuado ¿Por qué no considera esta posibilidad en este paciente? ¿Qué recomendaría usted? Explique el motivo por el que un trasplante de timo “exitoso”, los linfocitos T del paciente respondan a lectinas mitógenas pero no necesariamente a los antígenos extraños. BIBLIOGRAFÍA Male D, Brostoff J, Roth D, Roitt I. Inmunología 8a. Ed. 2013, Editorial Elsevier, España S.A. Cap 16. Pag. 263-275. Pinto, Mario. Bases celulares y moleculares de la Respuesta Inmune. Linfocitos T. Documento mimeografiado, USAC, 2008.