Mastocitosis

Las mastocitosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por un aumento, generalmente de pequeña magnitud, del número de mastocitos en diversos tejidos del cuerpo.La más frecuente en niños es la urticaria pigmentosa, que se caracteriza por lesiones cutáneas que producen picazón e inflamación al frotarlas, incluso en ciertos casos ardor como si se tratara de una quemadura solar o producida por fuego. En adultos la más común es la mastocitosis sistemática indolente, que afecta a la piel y otros órganos. Los síntomas son muy variables; el más frecuente es el picor en la piel, mientras que es más raro el ardor y enrojecimiento en partes del cuerpo tales como la cara, las orejas, las manos, el mentón, la nariz, los parpados, la frente, el pecho y los pies, en consecuencia el dolor similar a una quemadura puede producirse en cada uno de estos lugares previamente mencionados, como también en varios al mismo tiempo e incluso en todos ellos en los que exista piel. Generalmente, existen otros síntomas asociados los cuales son diarrea y dolor abdominal que dicen relación con un tipo de mastocitosis distinta a la cutánea, por lo que no deben confundirse, si bien ambas constituyen tipos de mastocitosis, cada una de estas posee síntomas diferentes, por lo que es preciso que tanto el paciente como el médico sepan distinguir que los síntomas de carácter sistémico en los órganos internos no tienen porque siempre estar relacionados con la mastocitosis cutánea, no obstante si se producen molestias de este tipo es evidente que a veces todos estos síntomas pueden confluir.La mayor parte de las mastocitosis de los adultos con lesiones en la piel tienen un buen pronóstico. A pesar de no constituir una alergia suele ser frecuente que su tratamiento médico en ciertos casos sea con Antihistamínicos.La mastocitosis es una enfermedad definida por un crecimiento anormal y por la acumulación de mastocitos. En la clasificación de consenso de la OMS del 2001, se distinguió entre procesos bien limitados a piel (mastocitosis cutánea) o bien acumulados a nivel de otros tejidos: médula ósea y/u otros órganos extracutáneos (mastocitosis sistémica) como huesos, hígado, bazo o ganglios linfáticos (70% afectación ósea, con patrón osteolítico u osteoblástico, seguida de 50% de hepatoesplenomegalia). La sintomatología más común en estos enfermos es la afectación de la piel por urticaria pigmentosa (más frecuente en la infancia) o telangiectasia macularis pertans (más frecuente en adultos) donde los mastocitos pueden estar recluidos mucho tiempo, con clínica que proviene de sus mediadores, siendo los niveles de triptasa el reflejo de la carga tumoral.