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Información del Autor Presentador
Nombre y Apellidos: Erika Markelda Ortega Quintanar
Institución: Complejo Hospitalario Dr. Arnulfo Arias Madrid. Caja de Seguro
Social.
Ciudad: Panamá
Provincia: Panamá
País: Panamá.
Teléfono(s): 398-3087
Celular: 63179303
Correo electrónico: [email protected]
Título: UNA CAUSA INUSUAL DE DISNEA
Autor (Presentador): Ortega Quintanar, Erika Markelda.
Co-autores: Marciaga Real, Gustavo: Karabut, Eric.
UNA CAUSA INUSUAL DE DISNEA
Dra. Erika M. Ortega *; Dr. Gustavo Marciaga Real **; Dr. Eric Karabut ***
*Especialista en Medicina Interna-Cardiología
**Especialista en Medicina Interna-Endocrinología y Metabolismo
***Especialista en Medicina Interna-Cardiología y Electrofisiología
Complejo Hospitalario Metropolitano Dr. Arnulfo Arias Madrid. Panamá
Historia Clínica: Femenina de 70 años que acude por historia de un año de
evolución de disnea de pequeños esfuerzos que progresó a moderados esfuerzos
y palpitaciones intermitentes que mejoraron espontáneamente. Niega edema de
miembros inferiores, Síncope, debilidad, astenia, adinamia, fiebre. Antecedentes:
Hipertensión arterial y falla cardíaca. Medicamentos usuales: Lisinopril 20 mg c/d,
furosemida 40 mg c/d, digoxina 0.125 mg c/d. Tabaquismo de 11 pqte/año. Niega
alcoholismo.
Examen Físico: PA: 100/60, Fc: 70 lpm, Fr: 16 cpm. Independiente para las
actividades diarias. Alerta y orientada. Glasgow 15/15. Sin déficit neurológico.
Cuello: Con ingurgitación yugular a 45° sin adenopatías. Tórax: Sin
deformidades.Pulmones: crépitos bibasales. Corazón: Palpación: Punto de
máximo impulso desplazado a la izquierda y abajo. Auscultación: Ruidos cardiacos
arrítmicos. P2 reforzado. Soplo holosistólico III/ VI foco mitral y borde inferior
paraesternal izquierdo no irradiado. Sin frote ni galope. Abdomen: blando y
depresible sin dolor ni masas ni viceromegalias. RHA presentes. Extremidades:
pulsos
distales
presentes
con
edema
de
1+
bilateral.
Gabinetes: Laboratorios: Hemograma: Hb 13.4; Hct 41.9%; WBC: 6,020/uL; Plaq:
199,000/uL. Química sanguínea: Electrolitos, niveles séricos de digoxina, pruebas
de función renal, hepática y perfil lipídico dentro de límites normales. Pruebas
tiroideas: T4 libre: 1.23 ng/dL y TSH: 1.14 uIU/mL. Electrocardiograma: Ritmo
irregular (Fibrilación auricular), Onda Q en cara septal. Hipertrofia ventricular
izquierda con sobrecarga sistólica. Radiografía de tórax: Cardiomegalia grado III.
Reforzamiento de la trama vascular – pulmonar y obliteración de los recesos
costofrénicos. Ecocardiograma: FEVI: 51%. Cavidades derechas dilatadas.
Insuficiencia tricuspídea severa con velocidad de 5.26 m/s. PSVD: 121 mmHg.
Venas Pulmonares dilatadas. Ventrículo Izquierdo dilatado (Dd 6.1 cm). Septum
interventricular con hipertrofia moderada y ligeramente hipocinético. Aurícula
izquierda severamente dilatada (6,2 cm). Insuficiencia Mitral severa con velocidad
de flujo de 4.79m/s. Sin efusión ni trombos intracavitarios. Resonancia Magnética
Cardiaca: Dilatación del VI y Aurícula izquierda asociado a regurgitación mitral.
Adelgazamiento del ápex. Trombo calcificado. Normal intensidad del miocardio.
Pericardio normal. Miocardio Viable. Cateterismo cardíaco: Tronco coronario
izquierdo: No existe tronco emergiendo de la Aorta. Arteria Descendente anterior
(DA): Vaso anómalo de gran calibre que se conecta al tronco de la Arteria
Pulmonar y su flujo proviene de la Arteria Coronaria Derecha drenando en la
arteria pulmonar. Arteria Circunfleja: Vaso anómalo, tortuoso y de gran calibre, que
drena en la descendente anterior. Arteria Coronaria Derecha: Vaso de calibre
extenso que se conecta a la microcirculación y drena a la arteria DA y Circunfleja,
y llega hasta el tronco de la pulmonar. Aortograma: Válvula aórtica trivalva sin
dilataciones ni deformidades, con emergencia anómala de la Coronaria derecha
en la parte baja del Seno de Valsalva y que lleva flujo a la DA y drena en arteria
pulmonar. Arteriografía Pulmonar (AP): Tronco de la pulmonar con válvula
competente y con dilatación de los vasos pulmonares. Se visualiza muñón de
drenaje de la DA (flujo de Da a AP). Los hallazgos fueron compatibles con la
Anomalía Congénita Coronaria ALCAPA (anomalous left coronary artery from
pulmonary artery) o Síndrome de Bland-White-Garland. Manejo: Se le ofreció la
opción quirúrgica para la corrección del defecto congénito, pero la paciente prefirió
continuar con tratamiento médico de la insuficiencia cardiaca. Falleció 3 años
después
del
diagnóstico
a
los
73
años.
Conclusiones: En representación de un inusual defecto cardiaco congénito existe
en la literatura médica un Síndrome conocido como Síndrome de Bland-WhiteGarland, caracterizado por el fenómeno de robo coronario e isquemia miocárdica
severa, de gran relevancia clínica por el trasfondo que implica su evolución en
donde sólo la detección precoz con la consiguiente corrección quirúrgica, permite
que muchos pacientes sobrevivan hasta la adultez. La perspectiva de esta
patología considerada como mortal, se ve modificada con este reporte de caso y
reviste un vital interés por ser uno de los pocos que logra superar mucha de las
expectativas y el alcance de la Medicina.