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Unidades de Referencia para el tratamiento del
complejo de Extrofia Vesical - Epispadias,
Extrofia Cloacal, y patologías afines
PROTOCOLO DE ACTUACIÓN
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Unidades de Referencia para el tratamiento de la extrofia vesical-epispadias, extrofia cloacal, y patologías afines. Protocolo de actuación.
Elaborado por ASEXVE (Asociación española de extrofia vesical)
ASEXVE: C.I.F.: G79592697 C/ Francisco Silvela 71 - 3º F - 28028 MADRID - Telf.: 916118966 / 656366622 www.asexve.es
ÍNDICE
1.
EXPOSICIÓN DE MOTIVOS ......................................................................................................................3
2.
ACTUACIONES PRELIMINARES DE ASEXVE .............................................................................................4
3.
APROBACIÓN DEL PROTOCOLO Y ACTUACIONES POSTERIORES DE ASEXVE .........................................8
4.
PREVISIONES LEGISLATIVAS ................................................................................................................. 12
5.
OBJETIVOS ........................................................................................................................................... 13
6.
MÉTODO Y TRABAJO............................................................................................................................ 13
7.
VENTAJAS E INCONVENIENTES ............................................................................................................ 14
8.
NIVELES HOSPITALARIOS ..................................................................................................................... 15
9.
PROCEDIMIENTO DE ACTUACIÓN ....................................................................................................... 16
10.
GASTOS Y ADECUACIÓN HOSPITALARIA .............................................................................................. 18
11.
RECURSOS HUMANOS Y COORDINACIÓN ........................................................................................... 19
12.
DISPOSICIÓN TRANSITORIA ................................................................................................................. 22
13.
VIGENCIA ............................................................................................................................................. 22
14.
CRONOGRAMA DE CONSENSOS .......................................................................................................... 23
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Unidades de Referencia para el tratamiento de la extrofia vesical-epispadias, extrofia cloacal, y patologías afines. Protocolo de actuación.
Elaborado por ASEXVE (Asociación española de extrofia vesical)
ASEXVE: C.I.F.: G79592697 C/ Francisco Silvela 71 - 3º F - 28028 MADRID - Telf.: 916118966 / 656366622 www.asexve.es
1. EXPOSICIÓN DE MOTIVOS
Si bien ASEXVE (Asociación Española de afectados/as por Extrofia Vesical) se fundó en el año
1990 en el seno de un grupo de pacientes y familiares en tratamiento de patologías del complejo
Extrofia-Epispadias en todas sus variantes cuyo Centro Hospitalario de tratamiento era el Hospital
La Paz en Madrid, es en el año 1999 cuando un nuevo grupo de afectados y familiares dan un
nuevo impulso social al proyecto.
Desde un principio se vislumbraron una serie de carencias notorias en el tratamiento de las
personas con Extrofia Vesical-Epispadias. A saber, comienzan a aparecer públicamente afectados
tratados en múltiples Centros Hospitalarios de la geografía española, y en el extranjero, con
resultados médicos manifestados en niveles de calidad de vida sanitaria muy diferentes entre sí,
la inexistencia de continuidad en el tratamiento por parte del mismo hospital en las distintas
etapas de la vida bien en la etapa pediátrica y en la de adultos, la falta de un enfoque basado
principalmente en la cirugía urológica pediátrica y olvidando el resto de visiones
multidisciplinares que afectan a la persona que padece esta patología
Fruto de estas carencias se llevaron a cabo diferentes actuaciones en el ámbito de las
Autoridades sanitarias, nacionales y autonómicas y con otros partícipes principales en el
tratamiento, entre otras las Asociaciones Médicas, dando origen al esbozo en el año 2004 de un
borrador de protocolo de actuación en el tratamiento del afectado por extrofia en cualesquiera
de sus variantes, si bien por motivos de concurrencia en dichos momentos de preocupaciones
vitales directamente relacionados con la viabilidad del proyecto ASEXVE, se dejó pendiente de
estudio en el seno de la propia organización.
Una vez disipadas las dudas anteriores, y visto que la situación, ya advertida en su día, no
hace sino agravarse con el paso del tiempo, debido además a la interrelación con los problemas y
debilidades genéricas de nuestro sistema sanitario actual, exceso de demanda, listas de espera,
criterios dispares a la hora de las derivaciones hospitalarias entre diferentes sistemas sanitarios
autonómicos, etc., es por ello que nuevamente ASEXVE, Asociación que hoy aglutina a más de
300 socios afectados por esta patología urogenital en España, retoma el proyecto de fijar una
postura social clara favorable al establecimiento de un protocolo de actuación para con los
afectados de extrofia vesical y otras afines y la determinación de Unidades de Referencia para el
mejor tratamiento de los mismos y la consecución de una calidad de vida óptima.
Este documento que se presenta se articula sobre la base de los siguientes pilares:
1. Determinación de 2 Unidades de Referencia Nacional, dado el escaso número de
afectados para esta patología, catalogada como rara, (la incidencia varía según las
fuentes, oscilando de 1:30000 a 1:71000, lo que hace que nazcan con extrofia vesical
en España entre un mínimo de 7 niños/as a un máximo de 16 por año) y la necesaria
experiencia médica en el tratamiento de los mismos. Estas Unidades de Referencia
Nacional serían las Unidades o Servicios de determinados Centros hospitalarios donde
sus equipos médicos llevarían a cabo todas las cirugías y el seguimiento de los
pacientes, a través de la Unidad de Tratamiento del Complejo Extrofia VesicalEpispadias y en coordinación con los Centros Hospitalarios Principales Autonómicos.
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Uno de ellas deberá disponer de los recursos adecuados, tanto humanos como
técnicos para el tratamiento de la extrofia cloacal y patólogías afines.
2. Necesidad de ofrecer un papel importante en el seguimiento más cercano y realización
de pruebas diagnósticas a los Centros Principales Autonómicos, siempre en
coordinación con las Unidades de Referencia Nacional y respetando la libre elección
del afectado o tutor, en caso de menor de edad, a acudir al Centro de Referencia
Nacional.
3. Priorizar la libertad de elección del afectado o tutor, en caso de menor de edad, a la
hora de elegir la Unidad de Referencia Nacional y también en su caso el Centro
Principal Autonómico.
4. Tratamiento integral, multidisciplinar y para las diversas etapas de la vida, desde el
embarazo de una madre con feto afectado por esta patología, pasando por la etapa
pediátrica y finalmente la etapa de adultos, articulando el mismo a través de una
Unidad de Tratamiento del Complejo Extrofia Vesical-Epispadias.
2. ACTUACIONES PRELIMINARES DE ASEXVE
Uno de los objetivos de nuestra Asociación es impulsar y promover la existencia de Unidades
Hospitalarias de Referencia o de Excelencia en el tratamiento de la extrofia en nuestro país,
intentando conseguir a través de su protocolización, especialización y dedicación al afectado de
extrofia la máxima calidad de vida para él y su familia.
Las actuaciones seguidas para su consecución han sido varias y entendemos que, por su gran
interés, deben ser conocidas por nuestros socios.
Hemos tenido diversas reuniones con autoridades sanitarias en Madrid para la mejora
concreta de problemas específicos, pero es en el último trimestre del 2002 cuando decidimos,
una vez vista la necesidad de impulsar las gestiones y la complejidad de conseguir dicho propósito
tal como está estructurado el sistema sanitario español donde las diferentes Comunidades
Autónomas son competentes en materia de salud (más aún desde la última delegación de
transferencias del INSALUD), dar un paso adelante y enviar cartas con nuestras pretensiones a las
autoridades sanitarias implicadas (Ministerio de Sanidad y Consejerías de Sanidad autonómicas).
En dichas cartas expusimos básicamente la problemática de nuestra patología en España, que
son, especialmente: la necesidad de agrupación de los afectados/as por Extrofia VesicalEpispadias en los hospitales donde estamos siendo atendidos mayoritariamente, la eliminación
de las trabas administrativas con que se encuentran, en origen, los pacientes que quieren ser
atendido en estos hospitales con mayor experiencia cuando residen en otra CA, supresión de la
separación entre la fase pediátrica y la de adultos y sus consecuencias,… Demandábamos la
determinación, en el Consejo Interterritorial de Sanidad u órgano competente oportuno, de
Unidades de Referencia en el conjunto del Estado y el establecimiento de un protocolo
automático de actuación para con los recién nacidos afectados. Finalmente, nos pusimos a
disposición de dichas autoridades sanitarias para desarrollar un estudio detallado y la
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colaboración imprescindible para conseguir tal fin, aprovechando la ocasión para la remisión del
protocolo de necesidades sanitarias, psicológicas y sociales para el afectado de extrofia y su
familia, aprobado por ASEXVE.
Las contestaciones a las cartas oficiales enviadas por ASEXVE se han ido sucediendo y son las
siguientes:
1. El Secretario General de Sanidad del Ministerio de Sanidad y Consumo D. Rafael PérezSantamaría Feijóo, en nombre de la Excma. Ministra de Sanidad y Consumo Dª. Ana
Mª Pastor nos contesta por carta el 27.01.03 comunicándonos "que es propósito de
ese Departamento la designación de servicios de referencia, dentro del Sistema
Nacional de Salud, para la atención de aquellas patologías que precisen para su
atención una concentración de recursos diagnósticos y terapéuticos en un reducido
número de puntos, a fin de garantizar la calidad, seguridad y la eficiencia asistenciales.
Y a ello se dirigen determinadas medidas contempladas en el Proyecto de Ley de
Cohesión y Calidad del Sistema Nacional de Salud, que el gobierno de la Nación remitió
a las Cortes en diciembre pasado, actualmente en tramitación parlamentaria". Nos
agradece la colaboración que le brindamos y nos expresa su voluntad de contar con las
aportaciones de las Asociaciones de afectados.
2. El Consejero de Salud y Servicios Sanitarios del Principado de Asturias, D. Francisco
Sevilla Pérez en carta de 30.01.03 nos agradece la información que le trasladamos por
considerarla de gran interés.
3. El 03.02.03 nuestro Presidente se reúne con el Director General de Coordinación
Sanitaria de la Comunidad de Madrid. Tras escuchar nuestra exposición, nos remite al
CISATER (Centro de Investigación de Enfermedades Raras), organismo delegado estatal
para sistematizar los estudios sobre enfermedades raras y así poder profundizar e
intercambiar información. También se refirió a la voluntad política de promover la
equidad en el sistema sanitario público estatal refiriéndose al Proyecto de ley
anteriormente citado.
4. El Director General de Ordenación y Atención Sanitaria de Cantabria, D. Jesús A. Artal
Simón, nos contesta por carta, en nombre de la Sra. Consejera, y se remite de nuevo a
la Ley de Cohesión y Calidad del Sistema Sanitario, que se encuentra en fase de
tramitación parlamentaria, en cuanto a la creación de centros de referencia y al
programa de investigación sobre enfermedades raras que será coordinada por el
Instituto de Salud Carlos III y el CISATER, como pautas de actuación socio-sanitarias
que contribuyan a la mejora de la calidad asistencial de afectados y familias y que
espera que estas medidas y otras que las desarrollen puedan dar soluciones más
satisfactorias a las demandas planteadas.
5. El Dr. Miguélez Lago, coordinador del Grupo de Urología Pediátrica de la AEU
(Asociación Española de Urología) nos convoca a una reunión en Málaga a la que
acude nuestro presidente. En ella nos indica que pretende impulsar varias iniciativas
que puedan ser posteriormente transmitidas al Ministerio de Sanidad y a todas las
Comunidades Autónomas. Una de estas es la necesidad de crear una o varias Unidades
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de Referencia Nacional para el tratamiento de la extrofia vesical. Un borrador de
propuesta sería el que las extrofias vesicales sean cerradas en el nacimiento, antes de
las 48 horas de vida, en primera instancia en los hospitales con Servicio de Urología
Pediátrica en España donde existieran profesionales que hubieran adquirido la
experiencia necesaria en las Unidades o Servicios de Referencia Nacional, siendo
posteriormente enviados todos los pacientes a dicha Unidad o Unidades de Referencia
Nacional para su control y seguimiento, que se intentaría fuera durante toda su vida,
aunque habría que salvar la actual limitación existente para el tratamiento de mayores
de 16 años en hospitales pediátricos.
En Abril del 2004 nos volvemos a dirigir por carta al Ministerio de Sanidad contestándonos en
su nombre D. Alfonso Jiménez, director general de Cohesión del SNS y Alta Inspección. En este
escrito reconoce compartir con nosotros la necesidad de que el Sistema Nacional de Salud
garantice la atención adecuada a todas las personas con extrofia vesical, con independencia del
lugar donde vivan. Asimismo, nos informa de que en los próximos meses el Ministerio de Sanidad,
con las Comunidades autónomas, iba a iniciar el proceso de establecer el número de centros
necesarios y su ubicación estratégica para posteriormente establecer la acreditación de aquellos
centros que se designen como servicios de referencia.
En Noviembre del 2004, ante el cambio de gobierno, volvemos a escribir a la Sra. Ministra de
Sanidad, Dª Elena Salgado y, como consecuencia, nuestra presidenta y otros miembros de la
Junta Directiva de Asexve mantienen una entrevista con D. José-Alfonso Cortés, Subdirector
General de Cartera de Servicios, quien nos asegura que nuestras demandas están siendo
contempladas y que en breve se darán importantes pasos en este sentido.
En Febrero del 2008 la presidenta de ASEXVE se reúne con el Dr. Gómez Fraile, coordinador
del grupo de Uro-pediatría de la AEU (Asociación Española de Urología) y de la SECP (Asociación
Española de Cirugía pediátrica). Le transmite nuestras demandas respecto a creación de dos UR
de ámbito nacional y nos dice que planteará el tema en los órganos correspondientes. Nos
manifiesta su posición personal, que es la de ser favorable a la concentración de pacientes en URs
que abarquen tanto pediatría como adultos.
En Febrero de 2009 recibimos una invitación de la Asociación de Urólogos Andaluces
(coordinador Dr. García Merino) para participar en el Grupo de Estudio del documento de
Tratamiento de la extrofia en la C.A. de Andalucía. Lamentablemente, después del estudio de
dicho texto por parte de la Junta Directiva y Grupo de Apoyo de Asexve, decidimos no tomar
parte de una mesa de trabajo que pretende implantar un modelo de unidad multihospitalaria
para los afectados por extrofia de vejiga andaluces, puesto que el planteamiento que ahí se
propone es absolutamente el contrario al modelo de Unidades de Referencia de ámbito nacional
que siempre ha defendido Asexve y que se plasma en este mismo documento.
En este mismo mes recibimos una invitación para participar en el XLVIII Congreso Nacional de
la Sociedad Española de Cirugía Pediátrica (SECP) que se celebraba en Mayo en Sevilla y al que
finalmente no acudimos por la razón anteriormente expuesta, es decir, por estar en absoluto
desacuerdo con el modelo de atención a los pacientes con extrofia vesical-epispadias que se
pretendía imponer en Andalucía plasmado en un documento del que se declaraban autores los
Drs. García Merino y Fernández Hurtado y que impide que los pacientes con extrofia sean
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tratados en hospitales fuera de esa C.A. y que incluso ni siquiera concentra los casos de los
afectados andaluces en un solo hospital.
El 28 de Junio del 2009 realizamos, en Jerez de la Frontera (Cádiz), una masiva Asamblea de
Familias residentes en la C.A. de Andalucía, que avala la postura mantenida por la Junta Directiva
de ASEXVE hasta la fecha y se decide tomar medidas para impedir la implantación de este modelo
de atención sanitaria a los pacientes con Extrofia Vesical residentes en Andalucía. Se acordó
designar representantes en todas las provincia andaluzas para que recogieran firmas de los
afectados/as (tutores en caso de menores de edad) que acompañaran una carta dirigida a la
Consejera de Salud de la Junta de Andalucía. Se decidió posponer hasta la respuesta a esta carta
la posibilidad de realizar acciones más contundentes. En Noviembre presentamos dicha carta y 40
firmas, acompañada de una copia de este protocolo. Como consecuencia, en Diciembre
mantenemos una reunión con Dª Dolores Fernández (responsable del Servicio de Atención al
Usuario) y D. Enrique Fernández (Asesor Ejecutivo de la Consejera de Salud) a quienes
trasladamos, explicamos y justificamos documentalmente nuestras peticiones, quedando
emplazados a recibir una respuesta. En ese mismo mes de Diciembre, por indicación de FEDERAndalucía y porque se nos indicó que la persona adecuada para responder a nuestras peticiones
era el Dr. González Meneses, director y promotor del PAPER (Plan Andaluz de Atención a
personas con Enfermedades Raras), nos dirigimos a él, intentando contacto por carta, emails y
telefónicamente sin éxito.
En Enero del 2010 nos dirigimos a todas las autoridades, médicos y personas vinculadas de
alguna manera al tratamiento de esta patología en España, incluyendo por supuesto, Andalucía,
explicando nuestra postura y adjuntando este documento. Con fecha 22 de Febrero recibimos
una carta de la Consejera de Salud de Andalucía en la que se nos comunica la creación de esta
Unidad Multihospitalaria en Andalucía a pesar de la oposición de la parte social. Reunidos de
nuevo los ”representantes de los afectados” de cada una de las provincias andaluzas, decidimos
contestar con dureza esa carta por parte de ASEXVE. En dicha carta expusimos que el
planteamiento que defiende la consejera de sanidad va en contra de la libertad de los ciudadanos
españoles a elegir, dentro del SNS, al especialista que crea que mejor puede atender a su hijo y
ello crea ciudadanos de primera y segunda categoría porque establece una gran diferencia en el
tratamiento (y por lo tanto, en calidad de vida) entre los afectados nacidos en Madrid o Barcelona
respecto a los nacidos en Andalucía.
A partir de Mayo, FEDER-Andalucía se convierte en nuestra intermediadora y colaboradora
con la administración sanitaria andaluza, y gracias a ello conseguimos una reunión, en la
consejería de Salud de Sevilla, con el Dr. González Meneses y otras tres personas representantes
de la Admón. Andaluza, en Enero del 2011, encontrándonos con una postura absolutamente
cerrada y radicalmente en contra del posicionamiento de ASEXVE y de las familias andaluzas de
auspiciar UR de ámbito nacional.
En Febrero de este mismo año, la presidenta de ASEXVE participó en Sevilla en una mesa
redonda sobre UR en el Congreso Internacional de Enfermedades Raras organizado por el Colegio
de Farmacéuticos de Sevilla y donde también participaba el Dr. González Meneses, volviéndose a
poner en evidencia, esta vez públicamente, nuestras diferencias y donde presentamos los
resultados de un estudio realizado entre los afectados/as andaluces que ponía de manifiesto los
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traslados voluntarios, a pesar de los múltiples impedimentos por parte de las administraciones y
sanitarios andaluces, de los afectados residentes en esta C.A. a hospitales de Madrid y Barcelona.
3. APROBACIÓN DEL PROTOCOLO Y ACTUACIONES
POSTERIORES DE ASEXVE
ASEXVE, a través de su Junta Directiva, reunida el día 2 de mayo de 2009 en Salduero (Soria),
y ratificado en la Asamblea General de Socios celebrada en Jerez (Cádiz) el día 27 de junio de
2009, ha aprobado el PRESENTE documento UNIDADES DE REFERENCIA Y PROTOCOLO DE
ACTUACIÓN EN EL TRATAMIENTO DE LOS AFECTADOS POR EL COMPLEJO EXTROFIA VESICAL –
EPISPADIAS.
Como consecuencia, en Enero del 2010 realizamos un ya mencionado envío masivo de cartas
informativas de nuestras demandas y necesidades plasmadas en este documento a todas las
entidades y personas vinculadas de alguna manera con el tratamiento y atención a los pacientes
con Extrofia Vesical-Epispadias tanto de ámbito nacional como autonómico, hospitalario o
profesional en el que insistíamos en pedir el impulso a la creación de dos Unidades de Referencia
de ámbito nacional multidisciplinares y de por vida. Recibimos las siguientes contestaciones y
realizamos estas actuaciones:
1. El 04.02.2010 nos entrevistamos con el Dr. Málaga, presidente de la AEP (Asociación
Española de Pediatría) en la sede de esta institución, en Madrid. Nos manifestó su
absoluto apoyo a nuestra causa y su ofrecimiento personal a la convocatoria de una rueda
de prensa en la que pudiéramos trasladar a la sociedad española nuestra situación, actitud
de apoyo tan explícito que agradecimos sobremanera y que le prometimos lo
consideraríamos en su momento.
2. El 18.02.2010 nos escriben de la DG de Ordenación Profesional, Cohesión de Sistema
Nacional de Salud y Alta Inspección del Ministerio de Sanidad mediante la cual se nos
informa que el proceso de acreditación de CSUR está en marcha y que paulatinamente
pasarán otras patologías, incluida la que se refiere a la atención a pacientes con extrofia
vesical. ASEXVE respondió a esa carta y, en respuesta, recibimos el 07.04.20120, esta vez
firmada por D. Jauma Segura, Director del Gabinete de la Sra. Ministra de Sanidad, en el
que se nos indica que se informa de nuestras demandas a la Agencia de Calidad del SNS,
que lidera la Estrategia de Enfermedades Raras del Ministerio.
3. En Febrero del 2010 nos reunimos en Mérida (Badajoz), con D. José Luis Ferrer, Director
General de Planificación, Ordenación y Coordinación de la Consejería de Sanidad y
Dependencia de la Junta de Extremadura y con Dña. Eva María Molinero, Jefa de servicio
de Participación Comunitaria en Salud del Servicio Extremeño de Salud. Nos manifestaron
su total sintonía con nuestros planteamientos y nos informan de que en esa línea están
trabajando en su Plan de Atención a las EE.RR. de Extremadura. Asimismo, nos
manifestaron su intención de proponer en la próxima reunión del Consejo Interterritorial
de Salud que extrofia vesical sea una de las próximas patologías susceptibles de conseguir
UR.
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4. El 22.02.2010 nos entrevistamos en Valencia con D. Francesc Palau, director científico del
CIBERER y coordinador de la Estrategia de EE.RR. del SNS quien está de acuerdo con
nuestros planteamientos y nos manifiesta su convencimiento personal de que
conseguiremos nuestros objetivos.
5. El día 24.02.2010 nos entrevistamos en Zaragoza con Dª Teresa Antoñanzas, DG de
Atención al Usuario del Departamento de Salud del Gobierno de Aragón. Nos manifestó su
comprensión personal a nuestros planteamientos pero que debería estudiar este asunto
con los urólogos y cirujanos pediátricos de esa CA, puesto que desconocía su
planteamiento al respecto. Nos emplazamos para una reunión posterior.
6. El 02.03.2010 recibimos carta desde la DG de Asistencia Sanitaria de Castilla y León
informándonos de que ellos son miembros del Comité de Designación de CSUR y que
asumen el compromiso de proponer la designación de la patología Extrofia VesicalEpispadias para su consideración en el procedimiento de designación de CSUR del SNS.
7. El día 02.03.2010 nos entrevistamos con la Directora General de Atención al Paciente de la
Comunidad de Madrid, Dª Elena Juárez, entrevista en la que pedimos que, en su
momento, apoye la creación de una UR en extrofia en Madrid (La Paz en primera instancia
y, si no fuera posible, en el 12 de Octubre). Nos manifiesta estar de acuerdo y que,
mientras se gesta esta UR de ámbito nacional intentará que se concentren todos los casos
de EV en estos hospitales y que haya las menos dificultades posibles para admitir
pacientes de otras CC.AA. Posteriormente mantuvimos entrevistas telefónicas con ella y
con otros responsables sanitarios y hemos participado de forma activa en un Grupo de
Trabajo creado en FEDER que tenía como objetivo crear un mapa de recursos y Unidades
de Excelencia para ER en la Comunidad de Madrid, dado que es en esta CA donde debería
estar una de las UR en Extrofia. Dicho trabajo ha quedado plasmado, entre otros, en la
web de la Consejería de Sanidad de la C.A. de Madrid.
8. El 03.03.2010 nos entrevistamos, en Santiago de Compostela, con Dª Mercedes Carrera,
Subdirectora General de Desarrollo y Seguridad Asistencial de la Consellería de Sanidade
de la Xunta de Galicia quien, entre otras cosas, se comprometió a trasladar a la Consejería
de Sanidad su propuesta de apoyo a este Protocolo, así como a proponer en el Consejo
Interterritorial la designación de UR para extrofia vesical, y a enviar copia de este
protocolo a todos los colegios profesionales y organizaciones medicas gallegas que
competen a la Extrofia Vesical.
9. El 05.03.2010 la presidenta de Asexve se reúne con el Dr. Rodó Salas, coordinador del
Grupo de Urología Pediátrica de la AEU. Se compromete a abrir el debate respecto a las
UR en el seno del Grupo y demás aspectos que se plantean en nuestro protocolo, incluido
la definición de lo que llamamos “Centro Principal Autonómico” y a plantearlo también en
el Pleno de la AEU.
10. El 12.03.2010 recibimos una carta de D. José Bono, presidente del Congreso de los
Diputados en el que se nos solicita el discurso de la presidenta de ASEXVE del Día Mundial
de las Enfermedades Raras. La solicitud se atiende de inmediato.
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11. El 23.03.2010 nos entrevistamos, en Santander, con D. José Maria Ostolaza, Subdirector
de Asistencia Sanitaria del Servicio Cántabro de Salud, persona que está en el Consejo
Interterritorial de Salud por la Consejería de Salud de Cantabria, quien nos expresó que su
postura sería favorable a nuestros intereses cuando correspondiera a nuestra patología
entrar a la designación de CSUR y que informaría de esto a la persona apropiada, que era
el urólogo-jefe del hospital. Marqués de Valdecilla. Mientras tanto, manifestó que ellos
favorecían los traslados de pacientes con EV a centros con experiencia (casi siempre a La
Paz).
12. EL 15.04.2010 nos entrevistamos en Toledo con D. Ramón Gálvez, y con D. José-Antonio
del Ama, Gerente y Secretario General del SESCAM, respectivamente, quienes se
manifestaron en sintonía con nuestro Protocolo, manifestando que ellos son partidarios
de derivar siempre a los pacientes con extrofia, dada la poca experiencia médica y baja
incidencia de nuestra patología en esa CA y que tienen intención de enviar una circular a
todos los hospitales con cartera de cirugía pediátrica para que sepan que el protocolo en
los casos de Extrofia Vesical, Cloacal y Epispadias es la de derivación a Madrid nada más
nacer.
13. En Febrero y Junio de 2010 nos entrevistamos con Dª Pilar Ripoll, directora General de
Evaluación, Calidad y Atención al Paciente de la Consellería de Sanitat de la Comunidad
Valenciana en el que exponemos los planteamientos de ASEXVE de dos UR y nos
manifiesta su aceptación, estando dispuesta a informar a los recién nacidos con extrofia
de los planteamientos de Asexve y a derivar al hospital que propongan los padres. En la 2ª
entrevista también asiste el Sr. Rosado, Secretario del Conseller de Sanidad. En Febrero
del 2012 volvemos a trasladar nuestras peticiones al nuevo Director General de Atención
al Paciente, quien se manifiesta compresivo y bien dispuesto a colaborar, especialmente
en todo lo relativo al tratamiento de por vida y multidisciplinar, en sintonía con nuestras
peticiones.
Como consecuencia de una nueva carta que dirigimos al Sr. Conseller de Sanitat de la CA
de Valencia tenemos una entrevista, el 7 de Marzo del 2011, con D. Melchor Hoyos, y con
D. José-Ramón Mínguez, Gerente y Subgerente del Hospital Infantil La Fe,
respectivamente, quienes nos manifiestan su intención de atender todos los casos de
extrofia que nazcan en Valencia, a pesar de ponerles sobre la mesa, con datos, el hecho de
la poca experiencia que tienen en ese hospital, respecto a otros, y la baja incidencia de
esta patología en Valencia, con lo que las previsiones de que puedan tener experiencia
futura en EV son mínimas, a lo que ellos responden que, a pesar de todo, quieren que La
Fe sea UR en extrofia.
14. El 12.05.2010 nos entrevistamos, en Palma de Mallorca, con el Director General de
Planificación y Financiación de la Conselleria de Sanitat del Govern Balear, Dr. Juli Miquel
Fuster. Comprobamos que esa consejería estaba en sintonía con nuestros planteamientos
manifestándonos que no iban a poner ningún impedimento a los traslados de los
pacientes con extrofia y que iba a escribir a los cirujanos pediátricos y urólogos de esa CA
para que propiciaran estas derivaciones.
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Unidades de Referencia para el tratamiento de la extrofia vesical-epispadias, extrofia cloacal, y patologías afines. Protocolo de actuación.
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ASEXVE: C.I.F.: G79592697 C/ Francisco Silvela 71 - 3º F - 28028 MADRID - Telf.: 916118966 / 656366622 www.asexve.es
15. El 29.10.2010 nos entrevistamos en el Departament de Sanitat de Barcelona con Dª Pilar
Magrinyá, responsable de todos los asuntos relacionados con CSUR y Dª Rosa Segarra,
coordinadora del Plan Catalán de Enfermedades Raras. Nos informaron que estaban en
línea del RD de creación de CSUR de ámbito nacional, que nos apoyaban en nuestra
petición de que una de las UR de ámbito nacional fuera en Barcelona y que no
representaba ningún problema que el hospital que solicitábamos fuera de titularidad
privada. Que, mientras tanto, se comprometían a intentar concentrar todos los casos de
pacientes residentes en Cataluña en los hospitales con mayor experiencia de Barcelona
(San Joan de Deu en niños y Fundación Puigvert en adultos).
16. El 1 de Febrero de 2011 recibimos el siguiente correo electrónico del Dr. Villavicencio,
presidente de la AEU: “La Junta Directiva de la Asociación Española de Urología (AEU),
después de intercambiar impresiones sobre su solicitud, ha llegado a la conclusión de que
la respuesta debe ser de apoyo sin detrimento a terceros, para la elección de dos centros
de referencia en España, dándoles libertad a que ustedes, como responsables de la
Asociación Española de Extrofia Vesical (ASEXVE), tengan la potestad de sugerir a sus
asociados los centros que consideren oportunos con los criterios que ustedes han
mencionado, dada la poca prevalencia de esta rara malformación y su complejidad. Por el
prestigio y por dar un tratamiento integral, tanto en niños como en adultos, estos dos
hospitales podrían ser el 12 de octubre o La Paz en Madrid y la Fundación Puigvert en
Barcelona”.
17. El 18 de Febrero del 2010 la presidenta de ASEXVE asistió al Acto Central Institucional del
Día de las Enfermedades Raras en el Congreso de los Diputados, en la Mesa de Clausura,
compartiendo mesa con S.A. Dª Elena de Borbón, la Sra. Ministra de Sanidad Dª Trinidad
Jiménez, con D. José Bono, Presidente del Congreso de Diputados de España, con el
representante de la Comisión Europea de las EERR D. Antoni Monserrat, con el Presidente
de la Comisión de Sanidad del Congreso D. Gaspar Llamazares y con D. Rosa Sánchez,
presidenta de FEDER. En este acto expuso que los pacientes de EV reclaman la creación
inmediata de dos Unidades de Referencia Hospitalaria de ámbito nacional, que permitan
concentrar los escasos pacientes con EV en manos de los escasos cirujanos con la
suficiente experiencia en su tratamiento y que, por lo tanto, estén ubicadas en los
hospitales con mayor número de casos resueltos satisfactoriamente, que aglutinen y
coordinen la investigación y el tratamiento, desde el momento del nacimiento, que estén
coordinadas con los equipos médicos de origen, y regulados por un Protocolo de
actuación completo de obligado seguimiento por el personal sanitario en las distintas
etapas de la vida de los pacientes y por todas las Comunidades Autónomas.
18. El 18 de Febrero de 2011 la presidenta de ASEXVE participó como ponente en el Congreso
Internacional de Enfermedades Raras y Medicamentos Huérfanos en Sevilla, en la sesión
CENTROS DE REFERENCIA DE ENFERMEDADES RARAS, en el que expresó de manera
contundente nuestra demanda de determinación de dos únicas Unidades de Referencia
Hospitalarias, de ámbito nacional, ubicados en los centros hospitalarios de mayor
experiencia que deberán estar coordinadas con los equipos médicos de origen y
recalcando que ”Es ya inaplazable que no sea su lugar de nacimiento y el criterio subjetivo
puntual de los profesionales y administraciones sanitarias lo que condicione su calidad de
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vida futura”. Esta exposición fue ampliamente recogida y difundida por muchos medios
de comunicación (prensa diaria y especializada).
4. PREVISIONES LEGISLATIVAS

La Constitución española en su art. 15 contempla la salud como un derecho fundamental
de prestación obligada por parte de los poderes públicos y en su art. 43 establece que
compete a los poderes públicos organizar y tutelar la salud pública mediante medidas
preventivas y prestaciones adecuadas.

La ley general de Sanidad 14/1986, de 25 de abril garantiza a los usuarios el acceso a los
servicios de referencia (art.15).

La ley de cohesión y calidad del Sistema Nacional de Salud 16/2003 de 28 de mayo,
reconoce el derecho de todos los usuarios del sistema a acceder a las prestaciones
sanitarias en condiciones de igualdad efectiva y con independencia del lugar del territorio
nacional en el que se encuentren, en particular a los servicios considerados como de
referencia. En la citada ley se indica que la designación de servicios de referencia se
acordará en el seno del Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud, al igual que
el número necesario y su ubicación. Al Ministerio de Sanidad y Consumo le corresponderá
acreditar y reevaluar en su caso los servicios de referencia. Se financiarán con cargo al
Fondo de Cohesión sanitaria establecido en la ley 21/2001 de 27 de diciembre, por el que
se regulan las medidas fiscales y administrativas del nuevo sistema de financiación de las
CCAA de régimen común y asimismo regulado por Real Decreto 1207/2006, de 20 de
octubre, por el que se regula la gestión del mismo.

Finalmente el Real Decreto 1302/2006 de 10 de noviembre, por el que se establecen las
bases del procedimiento para la designación y acreditación de los centros, servicios y
unidades de referencia del Sistema Nacional de Salud completa la regulación al efecto con
disposiciones específicas relativas al objeto, concepto de centro y servicio o unidad de
referencia, características que deben cumplir las patologías entre las que se encuentran
las enfermedades raras, los criterios para la designación de centros y servicios o unidades
de referencia haciendo mención especial del procedimiento a seguir. Procedimiento que
se configura a nivel de propuesta, determinando como actor principal al Comité de
designación en el que figuran representantes del Ministerio de Sanidad y Consumo y de
las diversas Consejerías de Sanidad de las CCAA, omitiendo la participación e iniciativa de
representantes sociales como las Asociaciones de pacientes como pudiera ser ASEXVE
para la patología de extrofia vesical y afines relacionadas y FEDER como federación de
asociaciones de pacientes para las enfermedades raras y como competente final de
aprobación de las propuestas el Pleno del Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de
Salud. Por otra parte contempla la revisión de las acreditaciones que se concedan, la
acreditación de los centros, servicios y unidades y su reevaluación temporal.
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5. OBJETIVOS
A la vista de lo anterior ASEXVE, especialmente preocupada por la situación actual de
tratamiento no igualitario ni reglamentado, con resultados medicoquirúrgicos y de calidad de vida
dispares para los afectados españoles de extrofia vesical-epispadias, extrofia cloacal y patologías
afines, ve la necesidad de impulsar la elaboración de un documento propio, consensuado y
aprobado en sus órganos de gobierno, para que pueda servir de material de trabajo, con
participación activa de los representantes sociales de los pacientes, a la hora de determinar las
Unidades de Referencia para dicha patología, comunicando el mismo a las Asociaciones médicas
de urología pediátrica y de adultos, a las autoridades sanitarias nacionales y autonómicas, en
especial al Comité de Designación de Centros, Servicios y Unidades de Referencia y al Consejo
Interterritorial del Sistema Nacional de Salud, a FEDER (Federación española de Asociaciones de
pacientes con enfermedades raras), a CIBERER (Centro de Investigación de Enfermedades Raras)
y a cualquier entidad, sociedad o administración vinculada con la atención a las personas que
han nacido con esta patología urogenital.
El objetivo final que se persigue es determinar y poner en funcionamiento Unidades de
Referencia del Sistema Nacional de Salud y un Protocolo de actuación para el tratamiento de la
extrofia vesical-epispadias, extrofia cloacal y patologías afines, con carácter integral para toda la
vida del afectado.
Junto a este protocolo se ha realizado una encuesta sobre diferentes aspectos y situación del
tratamiento de la extrofia en España cuyos resultados también serán trasladados a los anteriores
cargos.
6. MÉTODO Y TRABAJO
A) Encuesta-Estudio de la situación de la extrofia en España. Conclusiones.
B) Situación en otros países europeos de la determinación de Unidades de Referencia para
las enfermedades raras. Se adjunta documentación elaborada por FEDER.
C) Conocimiento de los antecedentes legislativos existentes hasta la fecha, en especial el
Real Decreto 1302/2006 de 10 de noviembre, por el que se establecen las bases del
procedimiento para la designación y acreditación de los Centros, Servicios y Unidades de
Referencia del Sistema Nacional de Salud.
D) Documento elaborado por FEDER sobre el papel de los centros, Unidades y Servicios de
Referencia para el tratamiento de enfermedades raras en Europa y en España.
E) Aprobación por los órganos de gobierno de ASEXVE del documento sobre Unidades de
Referencia para el tratamiento de la extrofia vesical-epispadias, extrofia cloacal y
patologías afines y el protocolo de actuación y su puesta en conocimiento a través de
carta a las autoridades sanitarias nacionales y autonómicas, Asociaciones médicas y
FEDER entre otros.
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F) Constitución de Mesa de trabajo al efecto en el que participen representantes de las
entidades mencionadas anteriormente.
7. VENTAJAS E INCONVENIENTES
A) Ventajas
 Mejor y mayor calidad de vida para afectados y familia.
 Racionalizar la organización, medios y recursos personales y materiales en el
tratamiento.
 Posibilitar un tratamiento de calidad, actualizado e integral de los diversos aspectos
del complejo en cuanto a las diversas especialidades afectas y durante toda la vida del
afectado.
 Concentrar la experiencia, investigación y formación de un grupo de afectados lo
suficientemente numeroso, imprescindible para el tratamiento de una malformación
tan poco frecuente o rara como ésta.
 Evitar cirugías y por tanto sufrimientos innecesarios.
 Ahorro económico (al reducir el número de cirugías e ingresos) que puede dirigirse a
una inversión en equipos y/o mejora de las prestaciones recibidas por el afectado.
 Imposibilitar que la decisión y el proceso de tratamiento se dejen en manos y al
arbitrio de un especialista sin la suficiente formación y experiencia en la extrofia y las
consiguientes secuelas negativas derivadas de dicha actuación.
 Dar libertad de decisión al afectado o en caso de menor de edad, a los tutores legales
a la hora de elegir el hospital, dentro de los previamente seleccionados por las
autoridades sanitarias para llevar los procedimientos médicos relativos a la extrofia.
 Coordinar el historial médico del afectado entre diversos centros hospitalarios.
B) Inconvenientes
 Necesidad de desplazamiento físico y por tanto gastos e incomodidades derivados del
mismo por parte del afectado y/o familia a las Unidades de Referencia, que deberán
mitigarse mediante la coordinación y la indemnización de los gastos oportunos.
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8. NIVELES HOSPITALARIOS
Se establecerán dos niveles hospitalarios para el tratamiento de la extrofia:
A) Unidades de Referencia Nacional
Serán las Unidades que ubicadas en determinados Centros Hospitalarios de alto nivel lleven a
cabo todas las cirugías principales relativas a la extrofia y asociadas (litiasis, estenosis,
prolapsos…y cualesquiera otras complicaciones).
Se determinarán el número de Unidades de Referencia Nacional que se estime oportuno. Si
bien deberán definirse de común acuerdo entre las Asociaciones de Urología Pediátrica y de
Adultos de España y los Órganos de Coordinación y Cohesión Interterritorial en materia sanitaria.
ASEXVE, como principal protagonista social, propone sobre la base de los datos obrantes de sus
socios afectados de extrofia en la actualidad lo siguiente: Un mínimo de 2 Unidades hospitalarias
y un máximo de 3, pero apostando más porque sean dos UR, dado que el número de niños que
nacen con extrofia vesical, dada la incidencia del aborto, es cada vez más bajo. Al menos una de
ellas deberá estar preparada para atender las variantes más graves que implican malformaciones
del aparato digestivo y de la médula espinal además de las comunes en urología. Entendemos
que debemos movernos en estos márgenes en razón a la incidencia de la malformación rara de
extrofia vesical en España y en relación con su población y número de nacimientos de niños.
Estadísticamente hablando estimamos que se producen en España entre 7 y 16 niños/as con
extrofia vesical-epispadias, extrofia cloacal y patologías afines (epispadias, extrofia cloacal, OEIS y
variantes) por año.
La propuesta concreta de ASEXVE para su determinación y ubicación sería:
1º - Una Unidad Nacional de Referencia ubicada en Madrid.
2º - Una Unidad Nacional de Referencia ubicada en Barcelona.
La elección de estas ciudades para la ubicación de las Unidades de Referencia Nacional no se
atiene a ningún criterio geográfico, corresponde a la observación de la realidad. Es en ambas
donde se concentran los hospitales en los que se tratan a la mayoría de los afectados
provenientes de todos los rincones de España. Nos abstenemos de concretar aún más nuestra
propuesta, aunque en la selección de las Unidades y por tanto Centros hospitalarios donde se
ubican, deben predominar siempre, como hemos indicado en apartados anteriores, los criterios
de la confluencia de profesionales con una amplia experiencia y formación técnica en el
tratamiento de la extrofia y sus variantes, la posesión de avanzados equipos técnicos de
diagnóstico y tratamiento, la existencia de un equipo humano multidisciplinar preparado al
efecto y, por supuesto, que se trate la extrofia a lo largo de todas las etapas vitales del individuo.
En cualquier momento y con la debida justificación por parte del afectado o tutores legales, en
caso de menor de edad, se podrá elegir o cambiar de Unidad de Referencia Estatal. ASEXVE
quiere incidir en la importancia del libre albedrío en la elección de estas Unidades por parte de
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los afectados y tutores legales, ya que la complejidad de la corrección de la extrofia, las
decisiones determinantes para el futuro del afectado y su larga duración en el tiempo hacen
necesaria una relación de confianza médico-paciente que redunda en la salud física y mental
tanto del afectado como de sus familias.
B) Centros Principales Autonómicos
Son aquellos hospitales mayores en el ámbito autonómico con Servicio de Urología Pediátrica
que así se definan por las CCAA para la realización de pruebas diagnósticas y seguimiento cercano
de los afectados, así como la realización en casos de urgencia de las cirugías que se precisen.
Pueden existir o definirse 1 o varios por CCAA o no existir ninguno, en cuyo caso se vinculará al
afectado al Centro Principal Autonómico que se haya acordado entre administraciones por
cercanía o a la Unidad de Referencia Nacional, siempre siendo libre elección del afectado o tutor
legal, en caso de menor de edad.
En los supuestos de concordancia en la misma CCAA o cercanía próxima un Centro Principal
Autonómico y la Unidad de Referencia Nacional, el afectado o tutor, en caso de menor de edad,
acudirá a la Unidad de Referencia Nacional.
En todo caso, el afectado o tutor, en caso de menor de edad, en uso de su libertad de
elección podrá optar por acudir para el seguimiento y pruebas diagnósticas a la Unidad de
Referencia Nacional.
9. PROCEDIMIENTO DE ACTUACIÓN

EMBARAZO CON FETO AFECTADO DE EXTROFIA.
Cuando se detecte la existencia de extrofia durante un embarazo se actuará de la siguiente
manera:
-
Se informará a los padres de la malformación en el Centro Principal Autonómico
correspondiente o en la Unidad de Referencia Nacional cuando proceda conforme a lo
mencionado anteriormente, por parte de Ginecólogo especializado en extrofia, de la
existencia de la Asociación ASEXVE y de la articulación de Unidades de Referencia
Nacional y del presente Protocolo.
-
Si se decide por parte de los padres continuar con el embarazo, éste se considerará de
riesgo y se les pondrá en contacto con el Centro Principal Autonómico y con la Unidad de
Referencia Nacional.
-
En el supuesto de poder programar el parto, éste se realizará en la Unidad de Referencia
Nacional.
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
RECIÉN NACIDO CON EXTROFIA
Por parte del Ginecólogo asistente o Urólogo Pediátrico Coordinador en el supuesto de
Centro Principal Autonómico se darán los siguientes pasos:
1. Dar cuenta al Registro de Malformaciones Estatal para su control y clasificación.
2. En el caso de que el recién nacido no esté ya en la Unidad de Referencia Nacional y, si las
circunstancias médicas del afectado y la madre lo permiten y dentro de las 24-horas se
procederá al traslado del neonato y su madre a la Unidad de Referencia Nacional o, en
todo caso, al Centro Principal Autonómico si, de manera excepcional, las circunstancias
médicas del afectado no permiten el traslado a la Unidad de Referencia Nacional.
3. Se dará a los tutores legales información sobre la extrofia, comunicando la existencia de
Unidades de Referencia Nacional y de Centros Principales Autonómicos, del presente
Protocolo de Actuación y de la existencia de la Asociación de afectados ASEXVE.
4. Se comunicará al Servicio de Psicología Infantil, para entablar contacto permanente con la
familia dando apoyo psicológico y previendo posibles problemas psicosociales.
5. Se dará conocimiento a los Servicios Sociales Hospitalarios, al objeto de que la familia
pueda recibir información precisa acerca del traslado y demás aspectos asociados a este
ámbito de actuación.

EDAD PEDIÁTRICA (0 A 16 AÑOS) DEL AFECTADO
Todas las cirugías de extrofia se llevarán a cabo en la Unidad de Referencia Nacional elegida
libremente por los tutores legales del afectado, salvo lo indicado anteriormente para el supuesto
de urgente y vital necesidad e imposibilidad médica de traslado físico del afectado.
El equipo de la Unidad de Referencia Nacional será el encargado de elaborar un Programa
Único de Intervención, responsabilizándose un cirujano pediátrico urólogo de su seguimiento, en
coordinación con el Centro Principal Autonómico. Al menos una vez al año, la Unidad de
Referencia Nacional realizará un control de la situación actual del afectado llevando a cabo una
exploración y valoración directa.
La Unidad de Referencia Nacional contará con profesionales del ámbito de la ginecología,
traumatólogo/ortopeda, nefrología, enfermería, cirujanos plásticos,...con formación en la
patología de extrofia vesical y epispadias que, dependiendo del caso, intervengan directamente
con el menor o lo deriven al Centro Principal Autonómico correspondiente. En el caso de la
unidad de referencia que atienda las variantes mas graves contará también con especialistas en
digestivo y neurocirugía.
Las pruebas diagnósticas, análisis, no directamente asociadas a las cirugías, normalmente se
realizarán en los Centros Principales Autonómicos, salvo que los tutores del menor decidan acudir
para las mismas a la Unidad de Referencia Nacional.
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El seguimiento principal atenderá al plan individualizado previsto para cada afectado
conforme a sus circunstancias personales, siendo realizado en todo caso con una cadencia
temporal mínima anual y se realizará en la Unidad de Referencia Nacional.
Por parte del Centro Principal Autonómico se llevará un seguimiento más cercano conforme
al plan individualizado previsto para cada afectado, salvo lo indicado anteriormente.
El Centro Principal Autonómico contará con un equipo multidisciplinar (trabajador social,
psicólogo, educadores,…) que tendrán el objetivo de atender las necesidades emocionales y
sociales del afectado y su familia, y, en su caso, realizar las derivaciones pertinentes a los servicios
de base sociales, sanitarios, educativos, asociaciones,….del lugar de residencia habitual de esta
familia.

ADULTO AFECTADO (MAYOR DE 16 AÑOS)
Todas las cirugías relacionadas con la extrofia se realizarán en la Unidad de Referencia
Nacional elegida libremente por el afectado mayor de edad o tutores legales en caso de menor de
edad.
La Unidad de Referencia Nacional contará (además de los anteriores) con profesionales
formados en el campo de la andrología y sexología, con capacidad humana y tecnológica para
realizar todas las pruebas diagnósticas pertinentes.
Asimismo, contará con ginecólogo-obstetra para las mujeres.
Las pruebas específicas y el seguimiento cercano conforme al plan individualizado se llevarán
a cabo en el Centro Principal Autonómico correspondiente, salvo decisión del paciente a favor de
acudir a la Unidad de Referencia Nacional.
El seguimiento principal, en la Unidad de Referencia Nacional, atenderá al plan
individualizado previsto para cada afectado conforme a sus circunstancias personales,
estableciéndose, en principio, una cadencia temporal mínima anual de seguimiento, que se irá
ampliando temporalmente en función de la evolución de cada paciente.
10. GASTOS Y ADECUACIÓN HOSPITALARIA
El afectado y tutores legales en caso de menor de edad y el afectado y un familiar en caso de
mayor de edad tendrán derecho a resarcirse de los gastos ocasionados por el desplazamiento,
dietas y alojamiento con motivo de consultas, pruebas, intervenciones y estancias hospitalarias,
conforme a lo estipulado legalmente.
Los gastos farmacéuticos y de suministros sanitarios necesarios previamente definidos por el
Urólogo Pediátrico Coordinador o en su caso por el Pediatra de atención familiar serán de cuenta
del Servicio de Salud correspondiente y suministrados, reembolsados o sufragados conforme a su
normativa.
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La extrofia a todos los efectos será considerada enfermedad crónica y por tanto los afectados
tendrán derecho a la aplicación de las cláusulas establecidas a tal efecto.
Las Unidades de Referencia Nacional y los Centros Principales Autonómicos estarán obligados
a atender a los afectados no residentes en la Comunidad Autónoma donde radiquen. Los gastos
ocasionados por los mismos se repercutirán a los Servicios de Salud correspondientes a su lugar
de residencia, conforme a la normativa de contraprestación sanitaria establecida, teniendo en
cuenta lo dispuesto al efecto por la regulación legal del Fondo de Cohesión sanitaria establecido
en el art. 4 de la ley 21/2001, de 27 de diciembre.
Los Centros Hospitalarios deberán estar adecuados al afectado y a su familia, debiendo de
contar para las cirugías y estancias hospitalarias consideradas de larga estancia de habitaciones
con camas individuales, de acompañamiento y servicio individual para una estancia digna,
prestando una especial atención a la adaptación hospitalaria de los recursos, ambientes y
espacios físicos intrahospitalarios y de quirófanos libres de látex.
11. RECURSOS HUMANOS Y COORDINACIÓN
El historial médico personal estará disponible vía on-line para el afectado o tutores legales en
su caso y para ambos tipos de Centros: las Unidades de Referencia Nacional y el Principal
Autonómico.
Deberá existir coordinación entre ambos tipos de Centros, especialmente entre las Unidades
o Servicios de Referencia Nacional y los Servicios de los Centros Principales Autonómicos y entre
las Unidades de referencia nacional que se determinen entre sí a nivel de coordinador,
especialistas, historial médico, formación, etc.
Se primará la preparación y formación del personal sanitario a través de Congresos, Cursos,
Seminarios, Jornadas, etc. sobre la extrofia a nivel nacional, europeo y mundial.
Se intentará, en la medida de lo posible, unificar todas las pruebas y consultas posibles el
mismo día de la visita, racionalizando y minimizando los desplazamientos.
Los presupuestos y gastos originados por la existencia de las Unidades de Referencia
Nacional serán de cuenta y sufragados por la Administración del Estado y la de las Comunidades
Autonómicas, participando estas últimas en las decisiones de inversión fundamentales, en la
proporción que así se establezca en el Órgano de Coordinación y Cohesión Sanitaria
Interterritorial, en relación con lo estipulado sobre el fondo de cohesión sanitaria.
Las Unidades de Referencia Nacional deberán contar con los siguientes servicios, encuadrados
dentro de una Unidad de Tratamiento del complejo extrofia vesical – epispadias, que será la
encargada del tratamiento y plan de seguimiento individual de los afectados en las distintas
etapas de su vida: prenatal, pediátrica y de adultos:
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- En edad Pediátrica (de 0 a 16 años):
a) Recursos Humanos Principales (Cirugía y Consultas)
. Equipo de Urólogos Pediátricos (uno de ellos, figura de reconocido prestigio en el
campo de la extrofia vesical será el Responsable Director de la Unidad de Tratamiento
del complejo extrofia vesical – epispadias y otro ejercerá las labores de Coordinador e
Informador Principal, encargado de aglutinar y coordinar los diversos equipos
multidisciplinares que temporal o permanentemente se adscriban a dicha Unidad de
tratamiento.)
. Equipo de cirugía digestiva y de neurocirugía en la U.R. que atienda las variantes más
graves de Cloacal y O.E.I.S. (siglas del los siguientes términos en inglés: Omphalocele,
Exstrophy of the cloaca, Imperforate anus, y Spinal defects).
. Urólogo de Adultos (presente en las cirugías pediátricas y coordinador en mayores)
. Servicio de enfermería especializada en Urología Pediátrica.
b) Recursos Humanos de apoyo (Se intentará que sea siempre el mismo personal
sanitario)
. Alergólogo (establecerá pautas de prevención de alergia al látex y actuará cuando sea
preciso)
. Nefrólogo (cuando sea preciso)
. Ginecólogo (obligada presencia en las cirugías de niñas y revisiones a pacientes
femeninas a partir de los 12 años). Posteriormente en la época de adultos será la
misma persona quien pase consulta y trate los problemas ginecológicos concretos de
las afectadas (prolapsos, embarazos, partos, etc.).
. Andrólogo (obligada presencia en las cirugías y consultas de niños, cuando proceda).
Posteriormente en la época de adultos será la misma persona quien pase consulta y
trate los problemas andrológicos concretos de los afectados (eyaculación, etc.).
. Gastroenterólogo (cando sea preciso el seguimiento en pacientes con Cloacal u
O.E.I.S. con problemas de intestino corto, mal absorción etc.).
. Neurocirujano (en pacientes con problemas medulares)
. Psicólogo (cuando sea preciso)
. Ortopeda (cuando sea preciso)
. Fisioterapeuta de suelo pélvico (sesiones de biofeedback, etc.).
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. Endocrino (cuando sea preciso)
. Personal sanitario especializado en el cuidado de ostomías (cuando sea preciso)
. Cirujanos plásticos
- En etapa de Adultos (mayor de 16 años):
Se sigue el anterior esquema, adquiriendo un mayor protagonismo el Urólogo de Adultos
(ejercerá de coordinador en mayores y será quien pase las consultas).
Los Centros Principales Autonómicos deberán contar con los siguientes Servicios:
- En edad Pediátrica (de 0 a 16 años):
a) Recursos Humanos Principales
. Equipo de Urólogos Pediátricos (uno de ellos será el Responsable Director del Servicio
de Urología Pediátrica, otro ejercerá las labores de Coordinador e Informador
Principal). Pasarán consultas y cirugías cuando sea de carácter urgente y vital y de
imposible traslado al Centro de Referencia Nacional.
. Servicio de enfermería especializada en Urología Pediátrica.
b) Recursos Humanos de apoyo (Se intentará que sean siempre el mismo personal
sanitario)
. Alergólogo (establecerá pautas de prevención de alergia al látex y actuará cuando sea
preciso)
. Nefrólogo (cuando sea preciso)
. Ginecólogo (revisiones a pacientes femeninas a partir de los 12 años).
Posteriormente en la época de adultos será la misma persona quien pase consulta y
trate los problemas ginecológicos concretos de las afectadas (prolapsos, embarazos,
partos, etc.).
. Andrólogo (revisiones a pacientes masculinos a partir de los 14 años, pero la edad
concreta vendrá definida por el grado madurativo del menor). Posteriormente en la
época de adultos será la misma persona quien pase consulta y trate los problemas
andrológicos concretos de los afectados (eyaculación, etc.).
. Gastroenterólogo
. Neurocirujano (en pacientes con problemas medulares)
. Psicólogo (cuando sea preciso)
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Unidades de Referencia para el tratamiento de la extrofia vesical-epispadias, extrofia cloacal, y patologías afines. Protocolo de actuación.
Elaborado por ASEXVE (Asociación española de extrofia vesical)
ASEXVE: C.I.F.: G79592697 C/ Francisco Silvela 71 - 3º F - 28028 MADRID - Telf.: 916118966 / 656366622 www.asexve.es
. Ortopeda (cuando sea preciso)
. Fisioterapeuta de suelo pélvico (sesiones de biofeedback, etc.).
. Endocrino (cuando sea preciso)
. Especialista en cuidado de estomas (cuando sea preciso)
. Cirujanos plásticos
- En etapa de Adultos (mayor de 16 años):
Se sigue el anterior esquema, adquiriendo un mayor protagonismo el Urólogo de Adultos
(ejercerá de coordinador en mayores y será quien pase las consultas).
12. DISPOSICIÓN TRANSITORIA
Los afectados actuales, a través de sus tutores legales en caso de menor de edad, podrán
optar por la aplicación del presente Protocolo o bien continuar con el tratamiento y atención
sanitaria recibida hasta el momento de entrada en vigor de este protocolo.
13. VIGENCIA
El actual Protocolo de actuación entrará en vigor con carácter inmediato a partir de la
decisión a adoptar por el Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud, siendo
comunicado previamente a las Autoridades sanitarias autonómicas para que den traslado del
mismo a las Direcciones, Servicios y Hospitales de su competencia.
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Elaborado por ASEXVE (Asociación española de extrofia vesical)
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14. CRONOGRAMA DE CONSENSOS
ASEXVE
(DOCUMENTO
PROTOCOLO)
ASOCIACIÓN
ESPAÑOLA
UROLOGÍA
GRUPO DE
UROLOGÍA
PEDIÁTRICA
MINISTERIO DE
SANIDAD Y
POLÍTICAS SOCIALES
CONSEJERIAS DE
SALUD AUTONÓMICAS
CONSENSO
OTROS:
* FEDER
* CISATER
* DEFENSOR DEL PUEBLO
* OTRAS SOCIEDADES MEDICAS:
CIRUGIA PEDIÁTRICA, PEDIATRÍA,
OBSTETRICIA, ETC.
+
PROPUESTA:
COMITÉ
DESIGNACIÓN DE CENTROS,
SERVICIOS Y UNIDADES DE
REFERENCIA
+ APROBACIÓN: CONSEJO
INTERTERRITORIAL
DEL
SISTEMA NACIONAL DE SALUD
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