Download 09_Neumonía eosinófila crónica.

NEUMONÍA
EOSINÓFILA
CRÓNICA
AMPUERO LÓPEZ, ANA.
Residente primer año del Servicio de Neumología
del Hospital Universitario de Guadalajara
INTRODUCCIÓN
• Acumulación de abundantes eosinófilos en los espacios
aéreos alveolares y el tejido intersticial.
• Poco frecuente de etiología desconocida (6-16%)
• Mujer joven presenta NEC coincidiendo con toma de
AINES.
• Mala evolución a pesar de retirada de AINES y
tratamiento con corticoides sistémicos.
• Se introdujo Omalizumab con mejoría clínica-funcional en
la actualidad.
ANTECEDENTES PERSONALES
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NAMC
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HTA.
Exfumadora desde hace 3 años (IPA 18).
Hª cardiológica: Vista en Enero 2013 por por disnea sin
objetivar patologia por su parte que lo justifique. ETT 25/1/13:
Sin alteraciones estructurales. FEVI conservado.
Hª Neumológica: Desde la infancia, síntomas
rinoconjuntivales, estornudos, tos seca, disnea y sibilancias
durante todo el año. Hizo tratamiento con inmunoterapia
hasta los 27 años. Prick positivos a gramíneas, epitelio de
animales perro y gato. Actualmente IT frente a gato.
Diagnosticada de asma bronquial en consulta de neumologia
con Test metacolina positivo (FeNO de 52,6 PPB). SHAS leve
(IAH 9).
Pielonefritis hace unos años.
Nódulo tiroideo no funcionante.
Amigdalectomía.
AF: abuela asmática.
Tratamiento habitual: Seretide 50mcg/500mcg 1/12h, Dolpar
100mg 1/24h ,Celebrex 200mg 1/24h. Valsartán 80mg 1/24h,.
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ENFERMEDAD ACTUAL
Mujer de 52 años que ingresa en Neumología por cuadro de disnea de
moderados esfuerzos, ruidos respiratorios y tos irritativa, sin fiebre, no dolor
torácico, no ortopnea ni DPN ni otros datos clínicos adicionales. El cuadro
se inició en Cádiz hace dos meses donde estuvo tomando AINEs por dolor
cervical. Allí no tuvo contacto con animales.
EXPLORACIÓN FÍSICA
TA:160/100, FC:97 lpm, SatO2 basal 95%, FR 18 rpm, Tª 37º
CYC: Isocoria normoreactiva. Carótidas rítmicas y simétricas. Yugulares
normales.
TÓRAX: AC: rítmica a 80 lpm, no soplos . AP: ligeros sibilantes espiratorios
difusos
ABDOMEN: RHA+, blando, globuloso, No doloroso a palpación, no
irritación peritoneal, Blumberg(-). Murphy (-).
MMII: No edemas, no signos de TVP. Pulsos periféricos simétricos y
conservados
Neurológico normal
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• Analítica: Destaca leucocitosis (14.50), neutrofilia (12.20), PCR
17.9. Eosinofilia (600).Marcadores de autoinmunidad negativos
(factor reumatoide, ANA, ANCA). Hemaglut. indirecta
equinococo: Negativo Serologia Anti-treponema pallidum:
Negativo, Toxoplasma igg : Negativo, Anti vih 1 2: Negativo,
Aspergillus negativo. Marcadores tumorales negativos.
Parásitos en heces negativos.
• GAB; Ph 7.5, Pco2 27mmhg, Po2 72mmhg, Sato2 95.7,
HCO3- 21 mEeq/L
• Exploración funcional completa: FVC 1830-59% FEV1
1410-54% TIF 77%, DLCO 32% KCO 63%TLC 3090-61% RV
86%,FENO 23 ppb.
• ECG: ritmo sinusal a 80lpm,brdhh
• Radiología de Tórax: Patrón intersticial bibasal
• ANGIO-TC TORÁCICA
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Broncoscopia: Sistema bronquial derecho e izquierdo sin alteraciones.
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Lavado broncoalveolar: Células CD45-: 1,48%,
Monocitos/macrófagos: 2,4, Neutrófilos: 10,97%, Eosinófilos:
85,89% , Relación entre linfocitos TCD4 y TCD8 =0,99.
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Microbiología (cultivo, BAAR y Lowenstein): Negativo.
•
Histología de biopsia transbronquial (Anatomía patológica):
"PULMÓN (SEGMENTO INFERIOR LINGULAR, BIOPSIA
TRANSBRONQUIAL)": PATRÓN HISTOLÓGICO DE EOSINOFILIA
PULMONAR (sugestiva de neumonía eosinofílica crónica con
patrón focal tipo neumonía organizada).
DIAGNÓSTICOS:
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Eosinofilia pulmonar, probablemente secundaria a
antiinflamatorios.
Rinoconjuntivitis y asma bronquial alérgica por sensibilizacion a
epitelio de gato y polen de gramineas y olivo.
HTA
Nódulo tiroideo no funcionante.
TRATAMIENTO:
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EVITAR EL USO DE ANTIINFLAMATORIOS.
Prednisona 60mg cada 24 horas hasta nueva orden.
Plusvent 50/250 1 cada 12 horas.
Resto del tratamiento como venia realizando.
……AL MES Ingresa en Neumología
Aumento de su disnea hasta hacerse de mínimos esfuerzos e incluso reposo
asociada a tos con expectoración blanquecina de una semana de evolución.
Refiere toma previa de AINES la semana anterior. No fiebre, no otra
sintomatología.
Exploración física:
TA:150/100 mmhg FC:97 lpm FR:18 rpm SatO2 con GFN a 2L 94%. Afebril.
AC: ritmica a 75 lpm,no soplos
AP: Crepitantes bibasales
Abdomen:Normal
Extre: No edemas en MII
Pruebas complemetarias:
Analítica: No hallazgos de interés
Estudio Funcional completo :FVC 1550-51% (59% PREVIA) FEV1 1270-49% (54%
PREVIA) TIF 81 Difusión: DLC 35% (previa 32%) KCO 74% (previa 63%) Pletis: TLC
3140-58%
Rx tórax: ligero aumento del patrón intersticial en bases.
Ecocardiograma: Ai dilatada (21 cm2). VI no dilatado con
contractilidad global y segmentaria conservada, con hipertrofia
concéntrica ligera. Resto normal.
ITC Servicio de Reumatología H. Guadalajara: Sin evidencia de
asociación con conectivopatía, vasculitis y/o artropatía inflamatoria.
BIOPSIA QUIRÚRGICA: Neumonía intersticial Descamativa-Like con
eosinofilos , compatible con numonía eosinófila crónica. (la escasez
de eosinóficlos y predominio de macrófagos ocupando los alveolos
es atribuible al tratamiento con corticoides).
TRATAMIENTO:
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Oxigeno a 3 litros durante la deambulación.
Plusvent 50/500 1 cada 12 horas.
Prednisona 5mg cada 24 horas 15 dias. Despues dias alternos.
REVISIÓN EN 1 MES
REVISIÓN AL MES
Mala evolución clínico-funcional con corticoides sistémicos, retirada de
medicación potencialmente tóxica y cambio de su entorno,
persistiendo disnea de moderados.
Se establece el diagnóstico de Neumonía eosinófila idiopática crónica ,
en probable relación a AINES, con mala evolución.
Se solicita dicha medicación para uso compasivo para valorar
respuesta. (Xolair 450 UI/ml cada 2 semanas)
CUATRO MESES DESPUÉS HASTA LA ACTUALIDAD
Acude para actualizar tratamiento con Xolair. Refiere una progresiva
mejoría clínica con progresiva mejoría en su tolerancia al esfuerzo que
relaciona con Xolair. No cambios a nivel ambiental Sigue controles.
Espirometria: FVC 1580-52% FEV1 1280-% TIF 81%
ENFERMEDADES EOSINÓFILAS
PULMONARES
IDIOPÁTICAS
Neumonía eosinófila crónica (NEC)
Neumonía eosinófila aguda
Sd hipereosinofílico
ETIOLOGÍA CONOCIDA
Aspergilosis broncopulmonar alérgica
Helmintos
Fármacos
(AINES, ATB, FENITOINAS, L TRIPTÓFANO)
ASOCIADA A VASCULITIS SISTÉMICAS
Sd. Churg-satrauss
Granulomatosis de Wegener
Panarterirtis nodosa
ETIOPATOGENIA
Etiología desconocida. Autoinmune. Reacción
medidada por células.
Eosinófilo papel crucial:
o Tipo predominante de célula en tejidos
o Eosinofilia en sangre
o Rapidez desapariciçon de eosinofilia tras tto corticoideo y fármacos
estabilizadores de membrana.
Citocinas proinflamatorias ( Il-6, IL-10, IL-5) y factores
quimiotácticos: Inducen producción de celulas
eosinófilas.
Eosinófilo: Hidrolasas, mieloeroxidasas, PGs,
tromboplastinas y substancias pirógenas
EPIDEMIOLOGÍA
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NEC 6-16%
Mujeres (2:1). 4º-5º década
AP asma y enfermedad atópica preexistentes (50%)
No fumador/a
CLÍNICA
• Subaguda o crónica.
• MEG, febrícula, disnea progresiva, tos seca, sudoración
nocturna, sibilancias y pérdida de peso
• Remisión espontánea menos de un 10% de los casos.
EXPLORACIÓN FÍSICA: Inespecífica, AP: Sibilancias y/o
hipoventilación.
LABORATORIO
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Eosinofilia periférica (>30% leucocitos) en más del 90%.
VSG aumentada en la mayoría de los casos.
IgE normales o ligermente elevados (2000kUI/l) en el 50- 75% de
los pacientes.
pacientes
PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR
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Normales 1/3, patrón restrictivo en 1/3, patrón obstructivo 1/3.
DLCO disminuido en el 50% de los pacientes
PRUEBAS DE IMAGEN
LAVADO BRONCOALVEOLAR
Aumento aislado del porcentaje de eosinófilos ( 58%) a pesar de que el
paciente no tenga eosinofilia periférica.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Acumulación eosinófilos e histiocitos
en el parénquima e intersticio
pulmonar.
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Áreas focales de bronquioliolitis
Obliterante.
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Fiborisis mínima
TRATAMIENTO
CORTICOIDES SISTÉMICOS.
0,5-1 mg/Kg/día de prednisona o prednisolona.
Mejoría clínica y radiológica en las primeras 48-72 horas es
espectacular.
Al reducir la dosis ; recaídas frecuentes (>50% ciclos porlongados de
corticoterapia.Meses o años a dosis de 10-20 mg/día).
OMALIZUMAB
AC monoclonal humanizado (IgG1 Kappa) impide unión IgE a su receptor
(FCeRI.
Condiciones:
No estar embarazada.
No otros tratamientos biológicos.
No neoplasia activa
Dosis y frecuencia según niveles de IgE y peso.
Administración subcutánea (biodisponibilidad 62%), Concentración máxima
en plasma 7-8 días
Eliminación vía hepática (25 días aprox)
Seguimiento cada 6 meses.
PUNTOS CLAVE
o Entidad de causa de desconocida. Relacionada con
tóxicos y fármacos (AINEs)
o Infiltrado eosinófilo alveolar e intersticial
• Eosinofilia periférica (90%)
• IGE normal o ligeramente elevada (57%)
o Mujeres, jóvenes, AP asma y alergia
o Subaguda, disnea progresiva de esfuerzo
o Respuesta clínico-radiológica rápida a corticoides
o Buen pronóstico
o Omalizumab como uso compasivo