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MANEJO PALIATIVO DE ENFERMEDAD PULMONAR INTERESTICIAL TERMINAL ANTONIO GALLEGOS POLONIO FEA de Medicina Interna adscrito a la Unidad de Cuidados Paliativos. H. Ntra Sra del Prado de Talavera de la Reina A. GIL FUENTES, A. 2 MAGALLANES GAMBOA, JO. 1 OCHOA RAMIREZ, A. 1 TORRES CEBALLOS, B. 1 ROJAS TULA, DG. 2 Servicios de Medicina Interna (1) y Neumología (2). Caso clínico Varón de 82 años Antecedentes Personales HTA, Hernia hiatal. Exfumador desde hace 15 años de menos de 1 paq/día con una dosis acumulada de 30 paq/año. No criterios de bronquitis crónica. Tratamiento Actual Clortalidona AQx: Faquectomía bilateral, RTU hace 20 años por HBP, Prótesis de rodilla, apendicectomía. HTA Levosulpirida Omeprazol HH Laboral. Exposición a cemento y material de construcción. Vida basal. Independiente para AVD, Ortopnea de dos almohadas desde hace dos años así como disnea para la deambulación en llano desde hace 5 meses. Diciembre 2014 Ingresa en UVI por Shock Séptico de origen urinario por E. Coli, precisando drogas vaso activas así como aporte de oxigeno en ONAF, posteriormente BiPAP y VM al 50%, pudiéndose retirar drogas vasoactivas habiendo realizado tratamiento con Levofloxacino y Meropenem. Ya en planta de hospitalización de Neumología se encuentra estable, afebril, eupneico, normotenso, manteniendo crepitantes bilaterales y precisando oxigeno domiciliario a 2 l/m. TAC TÓRAX: Importantes opacidades difusas en vidrio deslustrado, bilaterales, con predominio en campos pulmonares inferiores, sin áreas evidentes de consolidación pulmonar. Signos de enfisema subpleural. Adenopatías mediastínicas e hiliares bilaterales, probablemente reactivas. Rx Tórax: ICT limite, infiltrado alveolar tenue en ambas bases pulmonares, que se objetiva ya en RX previas a este ingreso, por lo que aparentemente pueda presentar EPID subyacente previa. ECOCARDIOGRAMA. Esclerocalcificación valvular aórtica y mitral sin repercusión funcional significativa (insuficiencia mitral ligera). ANALÍT ́ ICA: Leucos 15.700 (GR 80%), Serie roja y plaquetarias, Coagulación, perfil renal, hepático, proteínas, iones: sin alteraciones. GAB con VM a 35%: pO2 44, pCO2 38, pH 7.45, bicarbonato 26, Sat 82%. GAB con gafas 2 lm. pO2 52, pCO2 29, pH 7.52, HCO3 25, Sat O2 96%. Urocultivos:. E. Coli multisensible. Hemocultivos y Antigenurias: negativos. ECG: rítmico con eje derecho y pobre crecimiento de r en precordiales izquierdas con aplanamiento de ST. SDRA SECUNDARIO A SHOCK SÉPTICO POR E. COLI DE ORIGEN UROLOGICO. PROBABLE EPID DESCOMPENSADA POR SOBREINFECCIÓN RESPIRATORIA. OXIGENO en gafas nasal a flujo de 2 l/minutos durante 16 horas día incluyendo siempre las horas de sueño. Esto no debe impedir deambular y mantener una vida activa según las condiciones clínicas. DEFLAZACOR 30 mg: pauta descendente Seguimiento: Acudirá a consulta de Neumología en el plazo de tres meses previa realización de TAC TACAR. HTA HH HTA HH 02 2l 16h Corticoide Febrero 2015 Trasladado desde UVI por fracaso renal agudo, insuficiencia respiratoria en el contexto de EPID con infección respiratoria aguda. Clortalidona, Levosulpirida, Omeprazol, ibuprofeno. TAC torácico: neumomediastino superior anterior a la glándula tiroides (neumocuello), rodeando a los grandes vasos del tórax y a la silueta cardíaca. Intenso o patrón intersticial con panalización que afecta sobre todo a los lóbulos inferiores RX de tórax: patrón alveolointersticial bibasal, con desaparición del neumomediastino previo. GA O2 a 2 lpm al alta: pO2 62, pCO2 41, pH 7.50, HCO3 32, SatO2 92%. EPID DESCOMPENSADA POR SOBREINFECCIÓN RESPIRATORIA Tratamiento Médico O2 domiciliario con gafas nasales a 2,5 lpm 24 horas, y para deambulación a 3 lpm, hasta realización de test de esfuerzo para titulación. Mantendrá su tratamiento habitual, iniciando tratamiento precoz de la clínica respiratoria sospechosa de sobreinfección mediante corticoides, antibióticos y broncodilatadores. HTA HH O2 2l 16h HTA HH O2 2.5l 24h Corticoide Marzo 2016 Empeoramiento de disnea progresivo hasta hacerse de reposo en los últimos meses. No fiebre, tos ni expectoración. No edemas ni ortopnea. Clortalidona, Levosulpirida, Omeprazol. O2 a 2.5 lpm 24 horas, y a 3 lpm para deambulación. DAÑO ALVEOLAR AGUDO EN RELACIÓN A AGUDIZACIÓN DE ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA (PROBABLE ASBESTOSIS) INSUFICIENCIA RESPIRATORIA HIPOXÉMICA CRÓNICA INSOMNIO DE CONCILIACIÓN GAB 3 lpm: pO2 44, pCO2 33, pH 7.50 ( FiO2?). RX de tórax: extenso patrón intersticial bilateral con predominio en campos inferiores y en clara progresión respecto a previas. TAC torácico: Enfermedad pulmonar intersticial difusa con patrón de fibrosis pulmonar. Tratamiento OXIGENO domiciliario con gafas nasales a 2 lpm durante las 24 horas del día. Para deambulación a 3 lpm. PREDNISONA 30 mg: pauta descendente hasta consulta. TRAZODONA 100 mg: tomar 1∕2 comprimido en la noche. Resto de su tratamiento habitual como lo venía realizando. HTA HH O2 2.5l 24h HTA HH O2 2l 24h Corticoide Antidepresivo Abril 2016 CCEE Tras el alta ha presentado estabilidad clínica, tuvo un episodio de aumento de la disnea que se resolvió posteriormente. Se moviliza con andador, no hay cambios en su sintomatología basal. Mantiene TRAZODONA Prednisona Resto de medicación igual Julio 2016 Aumento de su disnea desde hace 3 días hasta hacerse de reposo, sin fiebre, tos ni expectoración o cambio de coloración del mismo. Clortalidona, Levosulpirida, Omeprazol, Trazodona. O2 domiciliario 2.5 lpm 24 h, y 3 lpm para deambulación EPID: PROBABLE ASBESTOSIS + SDRA EVOLUCIONADO EN DETERIORO CLINICO RADIOLÓGICO Y FUNCIONAL. GA con O2 a 2 lpm: pH 7.49, pO2 58, pCO2 34, HCO3 25, SatO2 91%. RX tórax: ICT aumentado. Aumento del patrón alveolo intersticial. No imagen de condensación clara. Tratamiento OXIGENO domiciliario con gafas nasales a flujo de 3 - 4 lpm de forma continua. DEFLAZACORT 30 mg: 1∕2 cp al día durante 5 días. Posteriormente 1∕4 cp al día durante 5 días y suspender. MST 5 mg: 1 cp cada 12 horas. Se le suministra por la unidad de cuidados paliativos. MORFINA 10mg: 1 cp si precisa por disnea cada 4 – 6 horas. Se le suministra por la unidad de cuidados paliativos. Resto de tratamientos como venía realizando antes de su ingreso. Seguimiento: Control y seguimiento por la Unidad de Cuidados Paliativos domiciliarios. HTA HH O2 2l 24h Antidepresivo HTA HH O2 4l 24h Antidepresivo Opioide Seguimiento en domicilio 11 julio 1ª Visita VALORACION INTEGRAL Clínica: persiste disnea, a mínimos esfuerzos y al habla. Eupneico en reposo, sat 89%, GN 3.5 lpm. AP: crepitantes finos bibasales Cognitiva: no deterioro Control cognitivo. No alteraciones del disnea de comportamiento. Funcional: reposo vida cama sillón, dependiente total. ECOG 4/ Karnofsky 20/ Control KATZ G/ PPS 50 Psicoafectiva: consciente disnea de de su enfermedad, le provoca tristeza esfuerzo y desesperanza. No ira ni irritabilidad. Sociofamiliar: Vive en el domicilio familiar con su esposa , cuidadora principal. Espiritual: de fe católica, tiene sentido de existencialismo. Sat 89% Aumento MST a 5-0-10. 12 julio Consulta telefónica 15 julio 2ª Visita 18 julio 3ª visita 19 julio Consulta telefónica Situación clínica similar. El día de ayer aumento de MST a 5-0-10, aún sin notar efecto. Deterioro de la situación respiratoria Taquipnea superficial y Sat 84% sat 84% con O2 3 lpm, Sensación subjetiva de la disnea similar Empeora al movilizarlo. PrecisandoNo sevredol 5mg disnea una o dos vecesde al día. reposo El paciente se encuentra CYO, mantiene ingesta. Mala situación respiratoria Sat. 69% Aumento sensación disneica AP con crepitantes finos bilaterales. No emplean sevredol . Consciente, en sedestación durante el día por comodidad Control sintomática del paciente. El paciente fallece mientras dormía durante la noche de forma confortable durante la agonía. No disnea de reposo Control disnea de esfuerzo Aumento MST a 10-0-10. Control disnea de esfuerzo Mantengo MST en 10-010. Sat 69% disnea de reposo Administramos una quedando el clínicamente mejor. dosis, paciente No disnea de reposo Control Comento disnea con su deesposa la evolución, yesfuerzo el mal pronóstico a corto plazo, así como la posibilidad de emplear la vía subcutánea continua con alta probabilidad a lo largo de la semana, situación que ella tiene asumida y esperable. Aumento MST a 30-0-30, hago incapié en rescates de sevredol. aumento deflazacort a 1/2 comp. Exitus Exitus. Discusión Diagnóstico de sospecha clínico radiológico Búsqueda: Paliativo Terminal Opioide / Morfina Cuidados paliativos tos disnea calidad de vida sensación de disnea tos persistente calidad de vida dolor disnea tos incoercible El tratamiento de la tos —especialmente la nocturna que dificulta el sueño —y de la disnea es un factor determinante para mantener una aceptable calidad de vida en pacientes con FPI. La codeína y otros opiáceos y los glucocorticoides a bajas dosis (prednisona 5-10 mg/día) han mostrado cierta eficacia en el control de la tos. La talidomida mejora la tos y la calidad de vida respiratoria (recomendación consistente, calidad de evidencia moderada). Dosis bajas de morfina pueden mejorar tanto la sensación de disnea como la tos persistente en pacientes con enfermedad avanzada. Los cuidados paliativos deben ir encaminados a mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus familias frente a los problemas inherentes a esta enfermedad progresiva y hasta ahora incurable. De esta manera, es importante la identificación, valoración y tratamiento precoces de síntomas como el dolor, la disnea y la tos incoercible, así como cualquier otro síntoma relacionado con la progresión de la enfermedad, tanto en la esfera física como en la psicosocial. Así, se recomienda que los cuidados paliativos sean considerados parte integrante del tratamiento global de la FPI (recomendación consistente, calidad de evidencia muy baja). opiáceos glucocorticoides talidomida morfina tratamiento precoces parte integrante del tratamiento global Disnea “Experiencia subjetiva de molestia para respirar que consiste en sensaciones cualitativamente distintas que varían en intensidad”. American Thoracic Society “Percepción desagradable de la dificultad respiratoria”. “Percepción subjetiva de “falta de aire” o “dificultad para respirar”, con/sin signos de insuficiencia respiratoria asociados”. La taquipnea no implica disnea necesariamente El uso de la musculatura respiratoria accesoria es el signo más evidente de disnea. La correlación entre hipoxia y disnea es baja, y la corrección de la disnea es más compleja que la de la hipoxia. En general no se recomienda el uso rutinario de pruebas (radiografía de tórax, gases, pulsioximetría, etc.) Es pluridimensional, pues, además de la percepción de esfuerzo ventilatorio, comprende una dimensión emocional y cognitiva en función de experiencias previas, significado, nivel de impacto, etc. La disnea y la ansiedad se presentan con frecuencia de forma conjunta. La asociación de disnea de reposo y delirium significa un pronóstico vital corto, inferior a una semana. Valoración de la disnea Escala visual analógica: valorar la intensidad de la disnea o la efectividad de los tratamientos. Han sido evaluadas, aunque requieren mayor tamaño muestral para valorarlas. Escalas de disnea en Cáncer Pulmonar: revisión sistemática valoró la validez y fiabilidad de las existentes, pero se requiere mayor investigación. Las más adecuadas serían: Numeric Rating Scale (NRS), la escala de Borg modificada, The Chronic Respiratory Questionnaire Dyspnoeia Subscale (CRQ-D) y Cancer Dyspnoea Scale (CDS). Estrategia terapéutica 1. Modificación de proceso patológico de base: Quimioterapia, Hormonoterapia, Radioterapia, Toracocentesis, Pleurodesis, Antibióticos, Transfusión, el tratamiento cardiovascular, el broncodilatador, la inserción de prótesis o de laserterapia. La ventilación asistida externa es el tratamiento más eficaz para el alivio de la disnea en los pacientes con enfermedades neurodegenerativas. 2. Tratamiento sintomático Tratamiento no farmacológico • Comunicación médico paciente de calidad que permita conocer el significado que da a la disnea, el grado de miedo, ansiedad y angustia que produce así como los recursos que debemos potenciar para mejorar el control. • Mantener la habitación fresca y aireada. Aire fresco en la cara (ventilador…), un ambiente abierto, tranquilo. • Posición confortable: sentado / Facilitar el drenaje postural . • Compañía tranquilizadora. Minimizar las molestias al paciente. Evitar discusiones cerca. Evitar el estrés emocional. • Adaptación del estilo de vida: actividades diarias, barreras arquitectónicas, minimizar el movimiento del paciente: silla de ruedas, mueble auxiliar cerca… • Conservación de energía (ayudas para la deambulación). • Explicar a la familia que la taquipnea no significa malestar para el paciente. Limitar el número de personas en la habitación. • Ejercicios respiratorios (respiración diafragmática y espiración con labios semiocluidos). Reforzar el entrenamiento muscular. • Técnicas de relajación. Introducir distractores. Tratamiento farmacológico: opioides, ansiolíticos, oxigenoterapia, otros. OPIOIDES o El tratamiento paliativo de la disnea, independientemente de la enfermedad terminal, está basado en el uso de los opioides, siendo eficaces en pacientes con cáncer y enfermedades respiratorias en fase terminal. o Reducen el esfuerzo respiratorio y la sensación de ahogo por activación de los receptores opioides μ y d. MORFINA oral: mejora la disnea en un 20% en menos de 4 horas. o Tratamiento básico de la disnea en el paciente terminal. o No altera los parámetros gasométricos ni de función pulmonar. o Comenzar con dosis bajas oral o subcutánea de 2.5-5 mg /4 horas. En ausencia de dolor, dosis superiores a 15 mg / 4 horas no aportan beneficios. o Para aquellos que ya reciben opioide potente para el dolor, incrementar las dosis previas en un 30-50%. o En aquellos que la administración de opioides cada 4 horas produce una somnolencia excesiva estaría indicada la infusión continua de morfina por vía subcutánea. FENTANILO: tratamiento de crisis de disnea a leves esfuerzos o de reposo existen datos, procedentes de series de casos, que sugieren que administrado por vía transmucosa oral puede ser eficaz. CODEINA: disnea leve, 30 mg/ 4 h. ANSIOLITICOS Su uso es controvertido. Justificado en disnea y altos niveles de angustia. No existen datos para el uso sistemático de benzodiacepinas, antidepresivos o fenotiacinas en pacientes con disnea sin trastornos de ansiedad o angustia. Cuando están presentes los trastornos de ansiedad o angustia, se utilizarán: Fenotiacinas u otros neurolépticos, que poseen efecto ansiolítico y antipsicótico, especialmente útiles en los casos de delirum. Clorpromazina 25 mg noche: adyuvante de la morfina por su efecto ansiolítico, sedante y sobre la percepción de disnea. Levomepromazina 25mg Benzodiacepinas y antidepresivos: cuando el pronóstico vital sea mayor. Diazepam 2 - 10 mg./ día. Midazolam a bajas dosis en pacientes con expectativas de vida entre una y tres semanas. Buspirona por su efecto serotoninérgico. CORTICOIDES OXIGENOTERAPIA Hipoxemia severa (PaO2 < 80 y saturación <90) y demostración de eficacia sintomática No es imprescindible en estas situaciones. Gafas nasales o mascarilla entre 3 y 4 l/min 16h al día. Es habitual que refieran mejoría de disnea tras iniciar la oxigenoterapia aunque no presenten hipoxemia, por efecto placebo. • Dexametasona 2 mg- 4 mg/ 6 - 8 horas • Prednisona 10 mg - 40 mg/ día. Mejoran la disnea que se asocia a obstrucción de vía aérea, linfangitis carcinomatosa, Sdr de compresión de vena cava superior y bronquitis crónica. SEDACION PALIATIVA “CRISIS AGUDA” O “PÁNICO RESPIRATORIO” • Morfina 5 mg sc • Midazolam 2.5-5 mg sc • Diazepam 5 mg vo Lorazepam 0.5-2 mg sl • Síntoma refractario que genera gran sufrimiento en el paciente, la familia y el equipo asistencial. • Una vez establecidas todas las medidas terapéuticas disponibles y tras un proceso sistemático y compartido con el equipo, el paciente y la familia de este puede ser preciso poner en marcha un proceso de sedación paliativa. Tos La tos es un mecanismo de defensa del aparato respiratorio que mantiene el árbol bronquial libre de secreciones y cuerpos extraños. Puede ser aguda, o crónica, cuando persiste más de tres semanas. Afecta al 20-30 % de los pacientes en situación de enfermedad avanzada. Generalmente, se presenta de forma paroxística, generando gran impacto cuando son reiterados, nocturnos o se asocian a síncopes y disnea. En los pacientes con enfermedades en fase terminal, cuando la tos genera malestar por sí misma o porque empeora o genera otros (dolor, disnea...), debe iniciarse un tratamiento para suprimirla. Tratamiento 1. Causas reversibles: toracocentesis evacuadora, antibioticoterapia, tratamiento cardiovascular, broncodilatador, suspensión o cambio de fármacos, tratamiento del RGE, radioterapia paliativa, laserterapia o inserción de endoprótesis … 2. Sintomático específico en causas irreversibles. Supresión de la Tos Mantener la Tos Favorecer la eliminación de las secreciones respiratorias: Los fármacos de elección son los opioides. •medidas generales: humidificación ambiental hidratación adecuada, Actividad antitusígena independiente de la analgésica. •sustancias protusivas (mucolítico/expectorantes), SSF al 0.9% en nebulizaciones y/o la carbocisteína. Dextrometorfano: de primera elección por su eficacia, sus escasos efectos secundarios y su compatibilidad de uso con opioides mayores. Codeína: efecto antitusígeno más potente que analgésico. No usar cuando toman opioide mayor. Morfina: de elección cuando los previos resulten inefectivos o ante la coexistencia de tos con disnea/dolor. Dosis de inicio: 2.5-5 mg/4 veces día ó 5-10 mg/4 veces día si tomaban codeína, ó 10-40 mg morfina de liberación sostenida/24 h, con dosis máximas de 60 mg/24 h. Metadona: es particularmente activo en la tos, más potente que codeína y morfina. En jarabe, la dosis de inicio es de 2.5 mg / 8 horas hasta un máximo de 15 mg día. Fentanilo: se desaconseja puesto que se relaciona como agente generador de tos (se admite en los que ya lo tomaban). Combinación de opioides •No está indicado: no mejoran síntomas y suman efectos secundarios. •La única excepción es la combinación de Codeína o Morfina y Dextrometorfano, ya que interactúan sobre receptores diferentes y alcanzan un efecto antitusígeno sumatorio. Otros En tos rebelde, pueden ensayarse otros fármacos como: anestésicos locales (lidocaína, bupivacaína), cromoglicato disódico, baclofeno, gabapentina, paroxetina o diazepam. Disnea en paciente terminal • Historia clínica (Énfasis en diagnóstico previo, patrón de la disnea e intesidad) • Examen físico (Énfasis en frecuencia respiratoria, estado de conciencia, uso de músculos accesorios, aleteo nasal) • Estudios complementarios: oximetría, hemograma completo, radiografía P A y lateral de tórax, considerar tomografía computarizada de tórax Estudiar causas Manejo paliativo Ansiedad en la génesis de la disnea • EVA 1-3 Considerar opioides Iniciar medidas no farmacológicas • EVA 4-6 En pacientes vírgenes de opioides: Considerar: Lorazepan 1 mg PO/SL Midazolam 2.5 mg IV En pacientes previamente con opioides: Aumentar dosis diaria del 20% al 50% • EVA 7-10 En pacientes vírgenes de opioides: Iniciar con morfina S C / IV 5 mg cada 4H y titular En pacientes previamente con opioides: Iniciar con bolo IV equivalente al 10% de la dosis diaria Iniciar manejo crónico Síntomas refractarios Considerar sedación paliativa Monitoreo continuo Corregir causa de fondo Clonazepan 2m PO Iniciar con morfina oral, si es posible 5mg cada 6 horas, titular la dosis y dar 5mg qH para exacerbaciones Bibliografía Normativa SEPAR. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Xaubeta Ab, Ancocheac J, Bollod E, Fernández-Fabrellase E. Arch Bronconeumol. 2013;49(8):343– 353 Normativa SEPAR. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Xaubeta A, Ancocheab J, Blanquerc R, Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600 Curso básico de cuidados paliativos OMC SECPAL. Módulo 3. Síntomas respiratorios Nabal M. Tratamientos protocolizados en cuidados paliativos. Benítez-Rosario MA, González Guillermo T. Guía de Cuidados Paliativo SECPAL Guías de práctica clínica en el SNS sobre cuidados paliativos. Ministerio de sanidad y consumo, Grupo de Trabajo de la Guía de Práctica Clínica sobre Cuidados Paliativos. Plan Nacional para el SNS del MSC. Agencia de Evaluación de Tecnologías Sanitarias del País Vasco; 2008. Palliative Management of Dyspnea in the Terminal Patient. Carvajal-Valdy G, Ferrandino-Carballo M, Salas-Herrera I. Acta Médica Costarricense, 2011 Colegio de Médicos y Cirujanos.