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Educación Especial
AEEM
Universidad de Granada
PROBLEMAS O ENFERMEDADES QUE CAUSAN RETRASO MENTAL
 FENILCETONURIA
FENILCETONURIA
Deficiencia genética de la enzima fenilalanina-hidroxilasa. Transforma la proteína
fenilalanina en tirosina.
Descubrimiento:
1934 por Fue
Folling.
Consumo de alimentos con
grandes
cantidades
de
fenilalanina
(leche,
queso,
carne…)
= Acumulación de
sustancias tóxicas en la sangre y
en órganos.
NO crecimiento y desarrollo
cerebral
(síntomas
psiquiatricos y erupciones
en la piel).
NO EXISTEN RASGOS DIFERENCIALES.
Dieta con restricción.
No eliminación.
Crecimiento y desarrollo
NORMAL.
TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS Y CONDUCTUALES (impulsividad,
irritabilidad inmadurez y agresividad, malas relaciones sociales).
TRATAMIENTO
(Específico y distinto)
Casi total
fenilalanina.
supresión
de
la
Adultez: restricción
alimentaria.
Evitar alteraciones (temblores, falta de coordinación en los movimientos ,
problemas de atención y concentración).
Éxito. NO aparece Retraso Mental.
Posibilidades de trastornos conductual y psiquiátricos.
 SÍNDROME DE PRADER-WILLI
SÍNDROME DE PRADER-WILLI
*Perdida de material genético en el cromosoma 15 heredado del
padre.
*En los dos cromosomas 15 heredados de la madre.
*Otros errores genéticos en el cromosoma (menos frecuente).
CARACTERÍSTICAS
Retraso Mental.
-CI entre 40 y
50.
-40% tiene
inteligencia
normal.
Problemas de
adaptación.
-Entorno
estructurado y
estable.
Dificultades
de atención y
de
pensamiento
abstracto.
-Matemáticas.
Trastornos
psiquiátricos y
conductuales.
-Rabietas,
agresividad.
-Pensamientos
obsesivos, intentos
extremos por
conseguir comida..
Obesidad
Rasgos físicos
-Apetito insaciable.
-Baja estatura.
-Ingesta compulsiva y
descontrolada. (hiperfagia).
-Desarrollo insuficiente de las características
sexuales (adolescencia).
-Falta de tono muscular.
-ojos almendrados, estrabismo, miopía.
-Manos y boca pequeña, labios finos…
CONTROLAR:
Alteración
hipotálamo.
del
*Establecimiento de una dieta
hipocalórica.
*Limitar el acceso a la comida.
*Programas de ejercicio físico.
Descrito:
-En 1956
Afectación:
por A. Prader, A.
Labhart y H. Willi.
-1 caso de cada 5.000-10.000
nacidos.
 SÍNDROME DE ASPERGER
SÍNDROME DE ASPERGER
Descubrimiento:
En 1944 por Asperger.
-Similar al autismo pero
diferente.
-Hasta los 80 se ha
confundido con el autismo.
Estudios:
-Identificación de criterios
que establecen las
diferencias.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Alteración cualitativa de la interacción social, manifestada al menos por
dos de las siguientes características:
*Importante alteración del uso de múltiples comportamientos no
verbales (contacto ocular, expresión facial, posturas corporales y gestos
reguladores de la interacción social).
*Incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros adecuadas al
nivel de desarrollo.
*Ausencia de la tendencia espontánea para compartir con otras personas
disfrutes, intereses y objetivos (por ejemplo: no mostrar, traer o señalar
objetos de interés).
*Falta de reciprocidad social o emocional.
Patrones de comportamientos, intereses y actividades
restringidos, repetitivos y estereotipados, manifestado por lo
menos mediante una de las siguientes características:
*Preocupación absorbente por uno o más patrones estereotipados y
restrictivos de interés que resulta anormal, sea en su intensidad, sea
en su objetivo.
*Adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales
específicos, no funcionales.
*Manierismos motores estereotipados y repetitivos (por ejemplo:
sacudir o girar las monos o dedos, movimientos complejos de todo
el cuerpo).
*Preocupación persistente por partes de objetos.
El trastorno causa un deterioro clínicamente significativo de la
actividad social, laboral y otras áreas importantes de la
actividad de un individuo.
No hay retraso general del lenguaje clínicamente significativo
(por ejemplo a los 2 años de edad utiliza palabras sencillas, a los
3 emplea frases comunicativas)
No hay retraso en el desarrollo cognitivo ni en el desarrollo de
habilidades de autoayuda propias de la edad, comportamiento
adaptativo (distinto de la interacción social) y curiosidad acerca
del ambiente durante la infancia.
No cumple los criterios para otro trastorno generalizado del
desarrollo ni para esquizofrenia
No hay datos
fiables.
MALO.
Trastorno
altamente
incapacitante
para el sujeto.
Prevalencia/
Pronóstico
Mayor
incidencia en
varones.
EVALUACIÓN
Capacidades
cognitivas.
Motivar
conseguir
resultados
fiables.
y
Comunicación y
lenguaje. Pruebas
y observación de
actividades
de
relación.
Relaciones interpersonales.
Determinación de grado de
relación (cuidadores.)
Aspectos curriculares.
Déficits, capacidades,
posibilidades…
Aspectos emocionales y de la
personalidad.
Conductas, emociones…
Características del Centro Escolar
*Preferibles los centros escolares de pequeño tamaño. Evitar los centros
excesivamente bulliciosos.
*Son preferibles centros estructurados, con estilos didácticos directivos
y formas de organización que hagan "anticipable" la jornada escolar.
*Imprescindible un compromiso real del claustro de profesores.
*Es muy conveniente proporcionar a los compañeros del niño claves
para comprenderle y apoyar sus aprendizajes y relaciones.
Bibliografía
Martín Borreguero, P. (2004). El síndrome de Asperger. ¿Excentricidad o discapacidad
social?. Madrid: Alianza.
Salvador Carulla, L., y Rodríguez Blázquez, C. (2001). Mentes en desventaja. La
discapacidad intelectual. Barcelona: Océano.